Les Mitochondries: Forme, Rôle et Fonction

Définition

• Les mitochondries sont des organites cytoplasmiques clos présents dans toutes les cellules eucaryotes.
• Elles sont généralement ellipsoïdales, mais peuvent être sphériques ou filamenteuses.
• La taille est de 1 à 2 µm de longueur et de 0,5 à 1 µm de diamètre dans la plupart des cellules.
• Ces organites jouent un rôle primordial dans la vie et la mort cellulaire.
• Les mitochondries sont abondantes dans les cellules ayant des besoins énergétiques permanents.
• Elles possèdent leur propre génome.
• Le chondriome représente l'ensemble des mitochondries d'une même cellule.
• Le nombre de mitochondries dans une cellule est régulé par l'activité métabolique de celle-ci.
• Plus une cellule a des besoins énergétiques élevés, plus elle contient de mitochondries.
• Le nombre de mitochondries varie d'une cellule à une autre: quelques-unes dans les levures, jusqu'à 1 millier dans les hépatocytes.

Exemples de quantités de mitochondries par type de Cellules :

• Hépatocyte : Environ 1700 mitochondries (22% du volume cellulaire), essentielles pour le métabolisme, comme la synthèse de glucose et la détoxification.
• Ovule : Environ 3000 mitochondries, nécessaires pour stocker l'énergie pour les premières divisions embryonnaires.
• Pièce intermédiaire du spermatozoïde : 24 mitochondries, disposées en spirale pour fournir l'énergie nécessaire à la motilité du flagelle.

Distribution des Mitochondries

• La répartition des mitochondries est différente d'un type cellulaire à un autre.
• Dans la cellule hépatique, les mitochondries se répartissent de façon uniforme dans le cytoplasme.
• Dans l'entérocyte, les mitochondries se retrouvent à chacun des deux pôles de la cellule.
• Dans les cellules des tubes contournés du rein, les mitochondries se disposent dans la région basale de la cellule.

Destruction des Mitochondries

• Les mitochondries ont une durée de vie limitée, environ 10 jours dans les hépatocytes.
• Elles sont détruites par autophagie, un processus de dégradation au niveau du compartiment lysosomal.

Ultrastructure des Mitochondries

• Les mitochondries sont des organites à double membrane.
• La membrane externe est en contact avec le cytosol et a une structure de membrane plasmique.
• La membrane interne envoie à l'intérieur de la matrice des crêtes mitochondriales.
• Les deux membranes sont séparées par un espace intermembranaire clair d'épaisseur variable.
• La membrane interne délimite un espace interne appelé matrice mitochondriale.

Composition Chimique des Mitochondries

• La mitochondrie est limitée par deux membranes aux propriétés différentes.

Membrane externe

• D'une épaisseur de 6 à 7 nm, elle est constituée de 40-50% de lipides et de 50-60% de protéines.
• Contient une protéine transmembranaire appelée porine, formant des pores volumineux de 2 à 3 nm de diamètre, permettant le passage des ions et des métabolites hydrosolubles de masse inférieure à 5 kDa.
• Les porines appartiennent à la catégorie des "conductines" ou "protéines tunnel".
• Contient des transporteurs de protéines impliquées dans l'import des protéines cytoplasmique et des translocases (Translocase of the Outer Membrane, TOM).
• La membrane externe est perméable aux protons (H+).

Membrane interne

• D'une épaisseur de 6 nm, elle est constituée de 25% de lipides.
• Environ 75% des protéines sont impliquées dans le transport et la production d'énergie.
• Elle est quasiment imperméable aux ions et aux métabolites hydrosolubles, en raison de la présence de cardiolipines (phospholipides spécifiques représentant 18-20% des lipides).
• La présence de protéines de transport est nécessaire car les ions et métabolites hydrosolubles ne peuvent pas la traverser librement.

Protéines de la membrane interne facilitant le transport :

• Perméases : Servent aux échanges entre l'espace intermembranaire et la matrice.
• Symports : Exemple : pyruvate/H+.
• Antiports : Exemple : Transporteurs d'ADP/ATP (ANT : Adénine Nucleotide Translocase).
• Complexes de la chaîne respiratoire : Transporteurs d'électrons et de protons (complexes I à IV).
• ATP synthases : Responsables de la synthèse d'ATP.

Espace intermembranaire

• D'une épaisseur de 4-7nm.
• Possède une composition similaire à celle du cytosol.

L'espace intermembranaire contient :

• Des molécules issues du cytosol, qui franchissent la membrane externe grâce aux porines.
• Des protons (H+) provenant de la matrice mitochondriale, transportés à travers la membrane interne par certains complexes de la chaîne respiratoire.
• Des protéines impliquées dans l'apoptose, telle que le cytochrome c.

Matrice mitochondriale

• Particulièrement riche en enzymes, car elle est le siège de plusieurs processus métaboliques.
• β-oxydation des acides gras : Série de réactions permettant la dégradation des acides gras, conduisant à la production d'acétyl-CoA et de coenzymes réduits (FADH2 et NADH,H+).
• Décarboxylation du pyruvate : Transforme le pyruvate, issu de la glycolyse (dans le cytosol), en acétyl-CoA, en libérant du CO2 et en générant du NADH2.
• Cycle de Krebs (cycle de l'acide citrique) : Ensemble de réactions utilisant l'acétyl-CoA pour produire du CO2, du GTP, ainsi que des coenzymes réduits (FADH2 et NADH2), indispensables à la production d'énergie.
• Contient des acides nucléiques (ADN et ARN).
• L'ADN mitochondrial est bicaténaire et circulaire.
• De petite taille (environ 16 500 paires de bases chez l'Homme).
• N'est pas associé à des histones
• Se retrouve en plusieurs copies par mitochondrie (5 à 10).
• Cet ADN code un nombre limité de gènes, et sa transcription permet la production de 13 ARNm, 22 ARNt et 2 ARNr (de type 12S et 16S).
• C'est le lieu de la réplication et de la transcription de leur ADN, mais aussi de la traduction, grâce à la présence de ribosomes. -L'ADN mitochondrial code 10 à 15% des protéines mitochondriales, les autres sont codées par l'ADN nucléaire.

Les crêtes mitochondriales

• Sont des invaginations de la membrane interne.
• Augmentent la surface de la membrane interne (la surface de la membrane interne dépasse environ trois fois celle de la membrane externe).
• Ont des morphologies variables selon l'activité et le type cellulaire.
• Tubulaires dans les cellules stéroïdogènes.
• Sont lamellaires (en feuillets) dans les cellules musculaires.
• Leur nombre est variable selon la demande en ATP.

Fonctions des Mitochondries

Respiration cellulaire

• Elles génèrent la majeure partie de l'énergie nécessaire à la cellule en synthétisant de l'ATP via la phosphorylation oxydative, un processus aérobie.

Apoptose (mort cellulaire programmée)

• Les cellules déclenchent leur autodestruction en réponse à un signal (intra ou extracellulaire).
• Des corps apoptotiques (éléments cytoplasmiques et nucléaires) sont libérés, puis phagocytés par les cellules voisines.

Participation à certaines voies métaboliques

• En collaboration avec d'autres compartiments (cytosol, réticulum endoplasmique lisse, appareil de Golgi, enveloppe nucléaire, peroxysomes).
• Synthèse du cholestérol, des hormones stéroïdes, de certains phospholipides membranaires et de la partie phospholipidique des lipoprotéines.
• Régulation de la concentration cytosolique en Ca2+.
• La mitochondrie est capable de capturer, stocker et libérer le calcium dans le cytosol à partir de canaux ioniques et d'échangeurs.
• Production et dégradation des ions superoxyde (O2¯), qui peuvent être toxiques, par la superoxyde dismutase qui transforme (O2¯) en peroxyde d'hydrogène (H2O2).

Biogenèse des Mitochondries

• La division mitochondriale est précédée par une duplication de l'ADN mitochondrial.
• Les mitochondries se divisent selon deux modalités.

La partition

• Débute par la croissance d'une crête qui, après avoir fusionné avec la membrane interne sur toute sa périphérie, partage la matrice en deux compartiments distincts, puis la membrane externe s'invagine au niveau de cette crête et forme une constriction qui finit par séparer la mitochondrie.

Segmentation

• Se fait par l'étranglement progressif d'une région de la mitochondrie, suivi de la fusion des membranes au fond de cet étranglement.

Division et Fusion des Mitochondries

• Les mitochondries peuvent se diviser ou fusionner de manière indépendante des divisions cellulaires, processus régulés par des protéines G monomériques.
• La division mitochondriale (fission = scissiparité) permet de créer de nouvelles mitochondries pour répondre aux besoins énergétiques cellulaires et de réparer les mitochondries endommagées.
• Elle est contrôlée par des protéines appelées dynamines qui aident à séparer la mitochondrie en deux.
• La fusion mitochondriale permet à deux mitochondries de s'unir pour partager leur contenu, ce qui aide à réparer les mitochondries endommagées, processus facilité par des protéines appelées mitofusines.

Endosome

• Vésicule intracellulaire formée lors de l'endocytose.
• Lorsqu'une cellule capture une particule externe, celle-ci ou englobée par la membrane plasmique pour former une vésicule appelée vésicule d'endocytose. Cette vésicule se fusionne ensuite avec un autre compartiment membranaire interne, appelé endosome.
• Une fois formés, les endosomes trient les substances et décident si elles doivent être dégradées, recyclées ou envoyées à d'autres parties de la cellule.
• On distingue différents types d'endosomes.
• Endosomes peu coces (pH est 7,4): Sont proches de la membrane plasmique et servent au tri initial
• Endosomes tardifs (pH 6,5): Sont plus proches des lysosomes et servent à la préparation de la dégradation des substances.
• Molécules retrouvées dans les endosomes tardifs: Proviennent de vésicules ayant deux origines : endocytose et l'AG

Lysosomes

• Sont des organites cellulaires remplis d'enzymes digestives (pH 5) permettant la dégradation de substances étrangères ou des composants cellulaires défectueux.
• Les lysosomes sont des sacs membraneux contenant des hydrolases acides qui dégradent des macromolécules (protéines, lipides, acides nucléiques, etc.) en leurs composants de base (acides aminés, acides gras nucleotides).
• Les lysosomes permettent à la cellule de se débarrasser des déchets internes et externes, de recycler des éléments nécessaires et de maintenir ainsi son fonctionnement optimal.