80 Questions
Quel est le chromosome anormal impliqué dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
Chromosome Philadelphie
Quel est le site oncogénique impliqué dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
BCR-ABL
Quel est le traitement thérapeutique utilisé pour la Leucémie Myéloïde Chronique ?
Inhibiteur de la tyrosine kinase
Quel est l'âge moyen d'apparition de la Leucémie Myéloïde Chronique ?
Entre 20 et 50 ans
Quel est le sexe le plus touché par la Leucémie Myéloïde Chronique avant 30 ans ?
Hommes
Quelle est la durée moyenne de la phase chronique de la Leucémie Myéloïde Chronique ?
4 ans
Quel est le nom de la translocation réciproque impliquée dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
t (9 ; 22)
Quel est le groupe de syndromes auquel appartient la Leucémie Myéloïde Chronique ?
Syndromes myéloprolifératif chronique
Quel est le principal problème des traitements lors de la transformation aigüe de la LMC ?
Ils sont peu ou transitoirement efficaces
Quel est le nom de la crise qui peut survenir lors d'une hyperuricémie ?
Toutes les réponses sont correctes
Quel est le nom du syndrome qui regroupe tous les désordres métaboliques secondaires à la lyse cellulaire brutale sous l'effet de la chimiothérapie ?
Syndrome de lyse tumoral
Quel est le nom de la thrombose qui peut se compliquer d'une thrombophlébite ?
Thrombose d'une veine périphérique
Quel est le nom de la complication qui s'observe dans les formes très hyperleucocytaires de la LMC en phase myélocytaire chronique ?
Leucostase
Quel est le nom de la complication qui peut entraîner un priapisme ?
Thrombose des corps caverneux
Quel est le nom de la complication qui peut se manifester par des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, des polyuries, une somnolence et une confusion mentale ?
Hypercalcémie
Quel est le stade de la LMC auquel correspond la transformation aigüe ?
Phase d'acutisation
Quel est le traitement médicamenteux qui entraîne une dépression médullaire rapide ?
Hydroxyuree
Quel est le but du traitement de l'infarctus de rate ?
Obtenir une rémission hématologique rapide
Quel est le critère de classification de mauvais pronostic selon la classification de TURA ?
Présence de 4 à 5 critères
Quelle est la dose de prescription des IFN-alpha ?
5.10^6^Ul/m^2^/J
Quel est le médicament qui est souvent associé aux alcaloïdes de la pervenche, anthracyclines, cytosine-arabinoside et corticoïdes ?
Hydroxyuree
Quelle est la durée de survie pour les patients avec un mauvais pronostic selon la classification de TURA ?
28 mois
Quel est le nom commercial de l'Imatinib Mésylate ?
Glivec
Quel est le symptôme qui se manifeste lors d'une rupture de rate ?
Abdomen aigu chirurgical type hémopéritoine
Quel est le symptôme observé dans certaines infections bactériennes graves?
Hyperleucocytose
Quel est le score de PAL dans le cas de la thrombocytémie essentielle?
Normal
Quel est le syndrome myéloproliferatif caractérisé par une hyperplasie mégacaryocytaires?
Thrombocytémie essentielle
Quel est le syndrome myéloproliferatif associé à une polyglobulie avec augmentation du taux d'HB?
Maladie de Vaquez
Quel est le syndrome myéloproliferatif caractérisé par une splénomégalie très importante?
Splénomégalie myéloïde
Quel est le score de PAL dans le cas de la maladie de Vaquez?
Augmenté
Quel est le syndrome myéloproliferatif associé à une anémie fréquente avec dystrophie érythrocytaire?
Splénomégalie myéloïde
Quel est le syndrome myéloproliferatif qui peut être responsable d'une grande hyperleucocytose?
Tumeur néoplasique de la moelle
Quel est le principal résultat de l'hémogramme dans le cas de la LMC ?
Une hyperleucocytose très forte
Quel est le pourcentage de myéloblastes dans la formule sanguine de la LMC ?
1 à 5%
Quel est le résultat de la numération globulaire pour les globules rouges dans la LMC ?
Une anémie fréquente, modeste, normochrome, normocytaire
Quel est le résultat de la numération plaquettaire dans la LMC ?
Une augmentation du taux des plaquettes
Quel est le résultat de l'étude cytogénétique dans la LMC ?
La mise en évidence du chromosome Philadelphie (Ph1)
Quel est le résultat de la biologie moléculaire dans la LMC ?
La présence du gène de fusion bcr-abl en RT-PCR
Quels sont les deux examens essentiels pour le diagnostic de la LMC ?
L'hémogramme et la cytogénétique
Quel est le résultat de la formule sanguine de la LMC ?
Une myélémie importante et polymorphe
La Leucémie Myéloïde Chronique est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée lymphoïde.
False
La translocation réciproque t(9 ; 22) met en contact un site oncogénique (ABL) situé sur le chromosome 22 et une région particulière du chromosome 9 (BCR).
False
La LMC est une maladie qui affecte majoritairement les femmes avant 30 ans.
False
La phase chronique de la LMC dure en moyenne 10 ans.
False
La LMC est une hémopathie rare aux États-Unis avec une incidence annuelle de 0,5 pour 100.000 habitants.
False
La LMC est une maladie qui affecte exclusivement les jeunes adultes.
False
La LMC est une maladie dont la cause est connue.
False
La LMC appartient aux groupes des syndromes lymphoprolifératifs chroniques.
False
La radiation ionisante est un facteur défavorisant pour la LMC.
False
La LMC est considérée comme une maladie professionnelle indemnisable.
True
Le chromosome Philadelphie est observé dans les lymphocytes T.
False
La transformation aiguë de la LMC peut se faire vers une forme myéloblastique ou lymphoblastique.
True
La protéine hybride du chromosome Philadelphie possède une activité tyrosine-phosphatase.
False
La LMC est caractérisée par une hypoplasie myéloïde globale.
False
Le chromosome Philadelphie est une translocation réciproque entre le chromosome 22 et le 9.
False
La LMC est une maladie génétique.
False
La biopsie ostéo-médullaire est nécessaire pour le diagnostic de la LMC en phase chronique.
False
Les dosages des phosphates alcalins leucocytaires sont augmentés dans la LMC.
False
L'uricémie et l'uricurie sont diminuées en raison de la lyse spontanée des cellules granuleuses.
False
La vitamine B12 est diminuée en rapport avec l'hyperleucocytose.
False
L'histaminémie est diminuée en rapport avec la diminution des polynucléaires basophiles.
False
Les lactodeshydrogenases (LDH) sont diminuées dans les formes très hyperleucocytaires.
False
Le myélogramme affine l'existence d'une hyperplasie granuleuse considérable avec prédominance d'éléments immatures.
False
Les érythroblastes sont très nombreux dans le myélogramme de la LMC.
False
La transformation aigüe de la LMC est souvent accompagnée de nouvelles anomalies chromosomiques.
True
Le syndrome de lyse tumoral est une complication évolutionnelle de la LMC.
False
La leucostase est une complication qui se manifeste par des douleurs abdominales et des nausées.
False
Les thromboses sont des complications hématologiques de la LMC.
True
L'hypercalcémie est une complication métabolique de la LMC.
True
La LMC est une maladie qui affecte majoritairement les femmes avant 30 ans.
False
La transformation aigüe de la LMC est souvent accompagnée d'une survie moyenne de 10 ans.
False
Les complications rhéologiques sont des complications évolutionnelles de la LMC.
False
La splénomégalie est le principal signe retrouvé à l'examen clinique et elle est toujours douloureuse.
False
La thrombose veineuse est une complication possible de la LMC.
True
L'hyperviscosité sanguine est uniquement due à l'hyperleucocytose.
False
La LMC est caractérisée par une anomalie fonctionnelle des polynucléaires neutrophiles.
True
La découverte fortuite de la LMC peut se faire suite à un hémogramme systématique d'une hyperleucocytose.
True
La LMC est caractérisée par une hépatomégalie massive.
False
La LMC peut entraîner un risque hémorragique malgré l'hyperplaquettose.
True
La LMC est caractérisée par une métaplasie myéloïde splénique responsable de la splénomégalie.
True
Study Notes
Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
Introduction
- La LMC est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée granuleuse.
- Elle est associée à une anomalie chromosomique dénommée Chromosome Philadelphie (Ph1) dans plus de 99% des cas.
Intérêt
- Pathogénique : Oncogène BCR-ABL
- Thérapeutique : Inhibiteur de la tyrosine kinase
Généralités
- La LMC est une hémopathie rare aux États-Unis, avec une incidence annuelle de 1,4 pour 100.000 habitants.
- L'incidence annuelle est voisine des statistiques européennes, avec 1 cas pour 100.000 habitants.
Âge
- La LMC est une maladie de l'adulte jeune, entre 20 et 50 ans, mais elle peut être rencontrée à tout âge.
Sexe
- La LMC atteint les deux sexes, avec une prédominance masculine avant 30 ans, selon les statistiques européennes.
Facteurs étiologiques
- La cause de la LMC est inconnue, mais divers facteurs étiologiques peuvent favoriser l'apparition de la maladie.
Diagnostic biologique
- Le diagnostic positif de la LMC repose sur deux examens essentiels : l'hémogramme et la cytogénétique et/ou la biologie moléculaire.
Hémogramme
- La numération globulaire montre une hyperleucocytose très forte, en moyenne 100,000 à 300,000 GB/mm³.
- La formule sanguine est la suivante :
- Myéloblastes : 1 à 5%
- Promyélocytes : 2 à 10%
- Myélocytes : 10 à 20%
- Métamyélocytes : 10 à 25%
- Polynucléaires neutrophiles : 30 à 40%
- Polynucléaire Eosinophile : 2-10%
- Polynucléaire Basophile : 0-5%
Cytogénétique
- La réalisation du caryotype humain permet d'affirmer le diagnostic de la LMC par la mise en évidence du chromosome Philadelphie (Ph1).
Biologie moléculaire
- La biologie moléculaire confirme la présence du gène de fusion bcr-abl en RT-PCR.
Transformation aiguë ou phase d'acutisation
- La transformation de la LMC en leucémie aiguë peut être myéloblastique (LAM) ou lymphoblastique (LAL).
- Elle est souvent accompagnée de nouvelles anomalies chromosomiques.
Complications non évolutives
- Les complications non évolutives peuvent survenir et aggraver le pronostic, notamment :
- Les complications métaboliques (hyperuricémie, syndrome de lyse, hypercalcémie)
- Les complications hématologiques (thromboses, hémorragies cutanéomuqueuses et/ou viscérales)
- Les complications rhéologiques (leucostase, infarctus et ruptures de rate)
Pronostic
- La classification de TURA permet de classer les malades en trois groupes : bon pronostic, pronostic intermédiaire, mauvais pronostic.
Traitement
- Les buts du traitement sont d'obtenir une rémission hématologique rapide et l'éradication si possible complète des cellules porteuses de la translocation t (9 ; 22).
- Les moyens thérapeutiques comprennent la chimiothérapie, l'immunothérapie et les inhibiteurs de la tyrosine kinase.
Définition et épidémiologie
- La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée granuleuse.
- L'incidence annuelle de la LMC est de 1,4 pour 100 000 habitants aux États-Unis et de 1 cas pour 100 000 habitants en Europe.
- La LMC est une maladie de l'adulte jeune, entre 20 et 50 ans, mais peut survenir à tout âge.
- La LMC atteint les deux sexes, avec une prédominance masculine avant 30 ans.
Étiologie
- La cause de la LMC est inconnue, mais des facteurs étiologiques tels que la radiation ionisante et le benzène peuvent favoriser l'apparition de la maladie.
- La LMC est considérée comme une maladie professionnelle indemnisable.
Pathogénie et physiopathologie
- La LMC est caractérisée par l'anomalie chromosomique du chromosome Philadelphie (Ph1), résultant de la translocation réciproque t(9;22).
- La translocation réciproque t(9;22) met en contact un site oncogénique (ABL) situé sur le chromosome 9 et une région particulière du chromosome 22 (BCR).
- L'oncogène BCR-ABL est à l'origine de la pathogénie de la LMC.
- La LMC est caractérisée par une hyperplasie myéloïde globale avec prolifération cellulaire excessive au niveau du compartiment des granulocytes.
Diagnostic
- Le diagnostic de la LMC repose sur l'examen clinique, l'hémogramme, le myélogramme, la biopsie ostéo-médullaire, l'étude de l'hémostase, et les examens biochimiques.
- Les examens biochimiques comprennent les dosages des phosphates alcalins leucocytaires (PAL), de l'uricémie et de l'uricurie, de la vitamine B12, de l'histaminémie, et des lactodeshydrogénases (LDH).
Formes cliniques
- La LMC évolue en trois phases distinctes : la phase chronique, la phase d'accélération, et la phase d'acutisation ou de transformation en leucémie aiguë.
- La transformation aiguë ou phase d'acutisation peut être myéloblastique (LAM) ou lymphoblastique (LAL).
- Les complications non évolutives de la LMC comprennent les complications métaboliques (hyperuricémie, syndrome de lyse, hypercalcémie), les complications hématologiques (thromboses, hémorragies cutanéomuqueuses et/ou viscérales), et les complications rhéologiques (leucostase).
Traitement
- Les traitements de la LMC comprennent les inhibiteurs de la tyrosine kinase.
- Les traitements sont peu ou transitoirement efficaces en phase d'acutisation, avec une survie moyenne de trois mois.
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