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Questions and Answers
Quel est le chromosome anormal impliqué dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le site oncogénique impliqué dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le traitement thérapeutique utilisé pour la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est l'âge moyen d'apparition de la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le sexe le plus touché par la Leucémie Myéloïde Chronique avant 30 ans ?
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Quelle est la durée moyenne de la phase chronique de la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le nom de la translocation réciproque impliquée dans la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le groupe de syndromes auquel appartient la Leucémie Myéloïde Chronique ?
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Quel est le principal problème des traitements lors de la transformation aigüe de la LMC ?
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Quel est le nom de la crise qui peut survenir lors d'une hyperuricémie ?
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Quel est le nom du syndrome qui regroupe tous les désordres métaboliques secondaires à la lyse cellulaire brutale sous l'effet de la chimiothérapie ?
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Quel est le nom de la thrombose qui peut se compliquer d'une thrombophlébite ?
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Quel est le nom de la complication qui s'observe dans les formes très hyperleucocytaires de la LMC en phase myélocytaire chronique ?
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Quel est le nom de la complication qui peut entraîner un priapisme ?
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Quel est le nom de la complication qui peut se manifester par des douleurs abdominales, des nausées et des vomissements, des polyuries, une somnolence et une confusion mentale ?
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Quel est le stade de la LMC auquel correspond la transformation aigüe ?
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Quel est le traitement médicamenteux qui entraîne une dépression médullaire rapide ?
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Quel est le but du traitement de l'infarctus de rate ?
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Quel est le critère de classification de mauvais pronostic selon la classification de TURA ?
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Quelle est la dose de prescription des IFN-alpha ?
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Quel est le médicament qui est souvent associé aux alcaloïdes de la pervenche, anthracyclines, cytosine-arabinoside et corticoïdes ?
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Quelle est la durée de survie pour les patients avec un mauvais pronostic selon la classification de TURA ?
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Quel est le nom commercial de l'Imatinib Mésylate ?
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Quel est le symptôme qui se manifeste lors d'une rupture de rate ?
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Quel est le symptôme observé dans certaines infections bactériennes graves?
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Quel est le score de PAL dans le cas de la thrombocytémie essentielle?
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Quel est le syndrome myéloproliferatif caractérisé par une hyperplasie mégacaryocytaires?
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Quel est le syndrome myéloproliferatif associé à une polyglobulie avec augmentation du taux d'HB?
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Quel est le syndrome myéloproliferatif caractérisé par une splénomégalie très importante?
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Quel est le score de PAL dans le cas de la maladie de Vaquez?
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Quel est le syndrome myéloproliferatif associé à une anémie fréquente avec dystrophie érythrocytaire?
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Quel est le syndrome myéloproliferatif qui peut être responsable d'une grande hyperleucocytose?
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Quel est le principal résultat de l'hémogramme dans le cas de la LMC ?
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Quel est le pourcentage de myéloblastes dans la formule sanguine de la LMC ?
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Quel est le résultat de la numération globulaire pour les globules rouges dans la LMC ?
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Quel est le résultat de la numération plaquettaire dans la LMC ?
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Quel est le résultat de l'étude cytogénétique dans la LMC ?
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Quel est le résultat de la biologie moléculaire dans la LMC ?
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Quels sont les deux examens essentiels pour le diagnostic de la LMC ?
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Quel est le résultat de la formule sanguine de la LMC ?
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La Leucémie Myéloïde Chronique est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée lymphoïde.
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La translocation réciproque t(9 ; 22) met en contact un site oncogénique (ABL) situé sur le chromosome 22 et une région particulière du chromosome 9 (BCR).
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La LMC est une maladie qui affecte majoritairement les femmes avant 30 ans.
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La phase chronique de la LMC dure en moyenne 10 ans.
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La LMC est une hémopathie rare aux États-Unis avec une incidence annuelle de 0,5 pour 100.000 habitants.
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La LMC est une maladie qui affecte exclusivement les jeunes adultes.
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La LMC est une maladie dont la cause est connue.
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La LMC appartient aux groupes des syndromes lymphoprolifératifs chroniques.
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La radiation ionisante est un facteur défavorisant pour la LMC.
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La LMC est considérée comme une maladie professionnelle indemnisable.
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Le chromosome Philadelphie est observé dans les lymphocytes T.
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La transformation aiguë de la LMC peut se faire vers une forme myéloblastique ou lymphoblastique.
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La protéine hybride du chromosome Philadelphie possède une activité tyrosine-phosphatase.
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La LMC est caractérisée par une hypoplasie myéloïde globale.
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Le chromosome Philadelphie est une translocation réciproque entre le chromosome 22 et le 9.
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La LMC est une maladie génétique.
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La biopsie ostéo-médullaire est nécessaire pour le diagnostic de la LMC en phase chronique.
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Les dosages des phosphates alcalins leucocytaires sont augmentés dans la LMC.
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L'uricémie et l'uricurie sont diminuées en raison de la lyse spontanée des cellules granuleuses.
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La vitamine B12 est diminuée en rapport avec l'hyperleucocytose.
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L'histaminémie est diminuée en rapport avec la diminution des polynucléaires basophiles.
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Les lactodeshydrogenases (LDH) sont diminuées dans les formes très hyperleucocytaires.
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Le myélogramme affine l'existence d'une hyperplasie granuleuse considérable avec prédominance d'éléments immatures.
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Les érythroblastes sont très nombreux dans le myélogramme de la LMC.
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La transformation aigüe de la LMC est souvent accompagnée de nouvelles anomalies chromosomiques.
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Le syndrome de lyse tumoral est une complication évolutionnelle de la LMC.
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La leucostase est une complication qui se manifeste par des douleurs abdominales et des nausées.
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Les thromboses sont des complications hématologiques de la LMC.
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L'hypercalcémie est une complication métabolique de la LMC.
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La LMC est une maladie qui affecte majoritairement les femmes avant 30 ans.
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La transformation aigüe de la LMC est souvent accompagnée d'une survie moyenne de 10 ans.
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Les complications rhéologiques sont des complications évolutionnelles de la LMC.
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La splénomégalie est le principal signe retrouvé à l'examen clinique et elle est toujours douloureuse.
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La thrombose veineuse est une complication possible de la LMC.
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L'hyperviscosité sanguine est uniquement due à l'hyperleucocytose.
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La LMC est caractérisée par une anomalie fonctionnelle des polynucléaires neutrophiles.
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La découverte fortuite de la LMC peut se faire suite à un hémogramme systématique d'une hyperleucocytose.
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La LMC est caractérisée par une hépatomégalie massive.
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La LMC peut entraîner un risque hémorragique malgré l'hyperplaquettose.
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La LMC est caractérisée par une métaplasie myéloïde splénique responsable de la splénomégalie.
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Study Notes
Leucémie Myéloïde Chronique (LMC)
Introduction
- La LMC est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée granuleuse.
- Elle est associée à une anomalie chromosomique dénommée Chromosome Philadelphie (Ph1) dans plus de 99% des cas.
Intérêt
- Pathogénique : Oncogène BCR-ABL
- Thérapeutique : Inhibiteur de la tyrosine kinase
Généralités
- La LMC est une hémopathie rare aux États-Unis, avec une incidence annuelle de 1,4 pour 100.000 habitants.
- L'incidence annuelle est voisine des statistiques européennes, avec 1 cas pour 100.000 habitants.
Âge
- La LMC est une maladie de l'adulte jeune, entre 20 et 50 ans, mais elle peut être rencontrée à tout âge.
Sexe
- La LMC atteint les deux sexes, avec une prédominance masculine avant 30 ans, selon les statistiques européennes.
Facteurs étiologiques
- La cause de la LMC est inconnue, mais divers facteurs étiologiques peuvent favoriser l'apparition de la maladie.
Diagnostic biologique
- Le diagnostic positif de la LMC repose sur deux examens essentiels : l'hémogramme et la cytogénétique et/ou la biologie moléculaire.
Hémogramme
- La numération globulaire montre une hyperleucocytose très forte, en moyenne 100,000 à 300,000 GB/mm³.
- La formule sanguine est la suivante :
- Myéloblastes : 1 à 5%
- Promyélocytes : 2 à 10%
- Myélocytes : 10 à 20%
- Métamyélocytes : 10 à 25%
- Polynucléaires neutrophiles : 30 à 40%
- Polynucléaire Eosinophile : 2-10%
- Polynucléaire Basophile : 0-5%
Cytogénétique
- La réalisation du caryotype humain permet d'affirmer le diagnostic de la LMC par la mise en évidence du chromosome Philadelphie (Ph1).
Biologie moléculaire
- La biologie moléculaire confirme la présence du gène de fusion bcr-abl en RT-PCR.
Transformation aiguë ou phase d'acutisation
- La transformation de la LMC en leucémie aiguë peut être myéloblastique (LAM) ou lymphoblastique (LAL).
- Elle est souvent accompagnée de nouvelles anomalies chromosomiques.
Complications non évolutives
- Les complications non évolutives peuvent survenir et aggraver le pronostic, notamment :
- Les complications métaboliques (hyperuricémie, syndrome de lyse, hypercalcémie)
- Les complications hématologiques (thromboses, hémorragies cutanéomuqueuses et/ou viscérales)
- Les complications rhéologiques (leucostase, infarctus et ruptures de rate)
Pronostic
- La classification de TURA permet de classer les malades en trois groupes : bon pronostic, pronostic intermédiaire, mauvais pronostic.
Traitement
- Les buts du traitement sont d'obtenir une rémission hématologique rapide et l'éradication si possible complète des cellules porteuses de la translocation t (9 ; 22).
- Les moyens thérapeutiques comprennent la chimiothérapie, l'immunothérapie et les inhibiteurs de la tyrosine kinase.
Définition et épidémiologie
- La Leucémie Myéloïde Chronique (LMC) est une hémopathie maligne caractérisée par une prolifération médullaire monoclonale prédominante sur la lignée granuleuse.
- L'incidence annuelle de la LMC est de 1,4 pour 100 000 habitants aux États-Unis et de 1 cas pour 100 000 habitants en Europe.
- La LMC est une maladie de l'adulte jeune, entre 20 et 50 ans, mais peut survenir à tout âge.
- La LMC atteint les deux sexes, avec une prédominance masculine avant 30 ans.
Étiologie
- La cause de la LMC est inconnue, mais des facteurs étiologiques tels que la radiation ionisante et le benzène peuvent favoriser l'apparition de la maladie.
- La LMC est considérée comme une maladie professionnelle indemnisable.
Pathogénie et physiopathologie
- La LMC est caractérisée par l'anomalie chromosomique du chromosome Philadelphie (Ph1), résultant de la translocation réciproque t(9;22).
- La translocation réciproque t(9;22) met en contact un site oncogénique (ABL) situé sur le chromosome 9 et une région particulière du chromosome 22 (BCR).
- L'oncogène BCR-ABL est à l'origine de la pathogénie de la LMC.
- La LMC est caractérisée par une hyperplasie myéloïde globale avec prolifération cellulaire excessive au niveau du compartiment des granulocytes.
Diagnostic
- Le diagnostic de la LMC repose sur l'examen clinique, l'hémogramme, le myélogramme, la biopsie ostéo-médullaire, l'étude de l'hémostase, et les examens biochimiques.
- Les examens biochimiques comprennent les dosages des phosphates alcalins leucocytaires (PAL), de l'uricémie et de l'uricurie, de la vitamine B12, de l'histaminémie, et des lactodeshydrogénases (LDH).
Formes cliniques
- La LMC évolue en trois phases distinctes : la phase chronique, la phase d'accélération, et la phase d'acutisation ou de transformation en leucémie aiguë.
- La transformation aiguë ou phase d'acutisation peut être myéloblastique (LAM) ou lymphoblastique (LAL).
- Les complications non évolutives de la LMC comprennent les complications métaboliques (hyperuricémie, syndrome de lyse, hypercalcémie), les complications hématologiques (thromboses, hémorragies cutanéomuqueuses et/ou viscérales), et les complications rhéologiques (leucostase).
Traitement
- Les traitements de la LMC comprennent les inhibiteurs de la tyrosine kinase.
- Les traitements sont peu ou transitoirement efficaces en phase d'acutisation, avec une survie moyenne de trois mois.
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Description
Découvrez les connaissances de base sur la Leucémie Myéloïde Chronique, une maladie du sang qui affecte les cellules souches. Ce quiz vous permet de vous familiariser avec les caractéristiques et les traitements de cette maladie.
