La Fibrose Hépatique

Localisation de la Fibrose

• La fibrose hépatique peut se localiser dans les ponts fibreux porto-porte, la fibrose centroportale et la fibrose focale.
• La fibrose peut entraîner la formation de nodules qui détruisent l'architecture hépatique.

Rétentissement Vasculaire

• La fibrose hépatique peut entraîner un blocage vasculaire et une hypertension portale.
• La dérivation du flux portal peut entraîner une insuffisance de vascularisation des hépatocytes et une hypertension portale.

Fibrigénèse

• La fibrigénèse est la production de collagène (types I à IV) par les fibroblastes.
• La nécrose hépatocellulaire est le stimulus de la formation de collagène.

Conséquences du Processus Cirrhogène

Insuffisance Hépatique

• L'insuffisance hépatique est due à la réduction du nombre des hépatocytes.
• La régénération hépatocytaire (nodule) n'est pas compensatrice car ces hépatocytes fonctionnent dans de mauvaises conditions du fait de la fibrose.

Modifications Circulatoires

• L'insuffisance de vascularisation du parenchyme peut entraîner une ischémie en cas d'hémorragie et d'hypovolémie.
• L'hypertension portale est une conséquence définitive des phénomènes de sclérose et de fibrose qui enserrent les veines.

Altérations Précancéreuses

• La fibrose hépatique peut favoriser la survenue du carcinome hépatocellulaire.

Évaluation non Invasive de la Fibrose Hépatique

• Le Fibrotest est une méthode d'évaluation non invasive de la fibrose hépatique, qui combine cinq variables biologiques (apolipoprotéine A1, haptoglobine, alpha 2-macroglobuline, bilirubine, gamma-glutamyltransférase).
• L'APRI (ASAT.Plaquettes.Ratio.Index) est un autre méthode d'évaluation non invasive, qui mesure le ratio entre l'ASAT et les plaquettes.
• Le Fibroscan est une méthode d'évaluation non invasive qui mesure la dureté du foie, corrélée au degré de la fibrose hépatique.

Évaluation de la Fibrose

• La biopsie hépatique est considérée comme l'examen de référence pour évaluer la fibrose hépatique.
• Les méthodes d'évaluation non invasives (Fibrotest, APRI, Fibroscan) sont utilisées pour évaluer la fibrose hépatique.

Causes de la Fibrose Hépatique

• Les hépatites virales (virus C, virus B, virus B+D) sont des causes de la fibrose hépatique.
• La steatohépatite non alcoolique (NASH) est également une cause de la fibrose hépatique.
• Les maladies métaboliques (diabète, etc.) peuvent également entraîner la fibrose hépatique.

Études des Étiologies

• L'hémochromatose idiopathique est une maladie familiale à transmission autosomale récessive, caractérisée par une surcharge en fer dans l'organisme.
• La maladie de Wilson est une affection métabolique héréditaire, autosomale récessive, caractérisée par une déficience d'excrétion du cuivre dans la bile.

Score Pronostic de la Cirrhose

• Le score pronostic de la cirrhose est basé sur la classification de Child-Pugh, qui prend en compte les paramètres suivants : ascite, encéphalopathie, albumine, bilirubine, etc.

Dérivations Chirurgicales

• Les dérivations chirurgicales peuvent être nécessaires pour traiter les complications de la cirrhose, notamment l'ascite et l'hypertension portale.
• Les transplantations hépatiques peuvent être nécessaires pour traiter les cas de cirrhose terminale.

Traitement de l'Ascite

• Le traitement de l'ascite comprend plusieurs étapes, notamment la restriction sodée, la diurétique, la paracentèse et la transplantation hépatique.
• Le_score pronostic de la cirrhose est utilisé pour évaluer la sévérité de l'ascite et déterminer le traitement approprié.

Ascite

• L'ascite est la complication la plus fréquente de la cirrhose hépatique
• Accumulation du liquide dans la cavité péritonéale
• Abondance variable : minime (300-1000cc), moyenne, ou abondante
• Symptômes : douleurs abdominales, dyspnée, matité des flancs mobile
• Ponction évacuatrice et ponction exploratrice sont systématiques
• Aspect du liquide : jaune citrin
• Biochimie : pauvre en protéides (< 25mg/l)
• Cytologie : PN < 250/mm3
• Bactériologie : stérile

Signes d'orientation étiologique

• Syndrome de Cruveilhier-Baumgarten
• Circulation veineuse collatérale
• Érythrose palmaire
• Angiomes stellaires

Biologie

• Bilirubine, PAL et γGT : normales ou augmentées
• Amino-transférases : normales ou augmentées
• Signes d'insuffisance hépatique (IHC) : TP ↓ non corrigée par le test de Koller, Facteur V ↓, Hypoalbuminémie, Hypoglycémie
• Cholestérolémie peut être basse mais non spécifique

Électrophorèse des protéines

• Augmentation polyclonale des immunoglobulines avec un bloc ßγ

Fonctionnelle hépatique

• Hypersplénisme : neutropénie, thrombopénie, anémie modérée normo ou macrocytaire

Morphologie

• Endoscopie digestive haute : varices œsophagiennes, gastropathie congestive
• Échographie : parenchyme hépatique (volume, contours, échogénicité), surface nodulaire diffuse, hypertrophie du lobe caudé
• Evaluation non invasive de la fibrose hépatique : Fibrotest, APRI, Fibroscan

Évaluation de la fibrose

• Biopsie hépatique (examen de référence)
• Fibrotest
• Fibroscan
• Élastométrie par IRM

Causes de la fibrose hépatique

• Hépatites virales (virus C, virus B, virus B+D)
• Dysimmunitaire (auto-immune, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive)
• Alcoolique
• Vascalaires (syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, foie cardiaque)
• Métaboliques (maladie de Wilson, hémochromatose, déficit α1-antitrypsine, syndrome d'insulino-résistance, NASH)
• Autres (cirrhose biliaire secondaire, toxique, crypto génétique)

Étiologies

• Virale : B, C, B+D
• Dysimmunitaire : auto-immune, cirrhose biliaire primitive, cholangite sclérosante primitive
• Alcoolique
• Vascalaires : syndrome de Budd-Chiari, maladie veino-occlusive, foie cardiaque
• Métaboliques : maladie de Wilson, hémochromatose, déficit α1-antitrypsine, syndrome d'insulino-résistance, NASH
• Autres : cirrhose biliaire secondaire, toxique, crypto génétique

Complications

• Ascite
• Hémorragie digestive
• Encéphalopathie hépatique
• Dégenerescence

Traitement de l'ascite

• Diurétiques
• Arrêt des diurétiques en cas d'échec du traitement
• Transplantation hépatique

Transplantation hépatique

• Indications : insuffisance hépatique terminale, ascite réfractaire, hémorragie digestive échec traitement endoscopique, cirrhose avec petit CHC
• Donneurs : mort encéphalique ou donneur vivant