Insuffisance Cardiaque du Nourrisson

Pathologies Cardiaques, Néphrologiques et Rhumatologiques en Pédiatrie

• Le cours aborde les pathologies cardiaques, néphrologiques et rhumatologiques en pédiatrie.
• Le cours est destiné aux étudiants en quatrième année de médecine.
• Les enseignants sont Pr Abdelilah BENTAHILA(coordinateur), Pr Hassan AIT OUAMAR et Pr Bouchra CHKIRATE.
• L'année universitaire concernée est 2018-2019.

Insuffisance Cardiaque du Nourrisson

• Le cours définit l'insuffisance cardiaque (IC) chez le nourrisson.
• Il identifie les signes cliniques d'une IC chez le nourrisson.
• Le cours cite les bilans paracliniques à demander et décrit les particularités pédiatriques et néonatales.
• Le cours énumère les étiologies et citer les diagnostics différentiels de l'IC du nourrisson.
• Il comprend les mesures thérapeutiques préconisées.
• Des connaissances en physiologie et sémiologie cardiovasculaires sont requises.

Définition de l'insuffisance cardiaque

• Le cœur est incapable d'assurer un débit cardiaque suffisant pour l'oxygénation des tissus.
• Il s'agit d'une urgence thérapeutique.
• Facteurs spécifiques à la pédiatrie : la période néonatale et les étiologies multiples (cardiopathies congénitales).
• Nouvelles approches thérapeutiques à considérer.

Physiopathologie

• Pour comprendre la physiopathologie, il faut prendre en considération le débit cardiaque (DC = FC x VES), les conditions de précharge (en amont) et de postcharge (en aval).

Anomalies de la précharge

• Excès de précharge ou surcharge en volume (insuffisances valvulaires, shunts gauche-droit).
• Défaut de précharge ou insuffisance de remplissage (rétrécissement des valves auriculo-ventriculaires).

Excès de postcharge ou surcharge en pression

• Sténose aortique ou pulmonaire, coarctation aortique, résistances vasculaires augmentées.

Particularités liées au nouveau-né

• Altérations primitives de la contractilité myocardique.
• À la naissance, le « switch » placentopulmonaire entraîne une circulation en série.
• Une augmentation de la post-charge du ventricule gauche (VG) et de la consommation d'oxygène.
• Stimulation sympathique maximale et VG vulnérable à toute élévation de post-charge.
• Risque d'HTAP néonatale; Tolérance shunts G-D, Hémoglobine fœtale: mauvaise extraction tissulaire.
• Adaptation progressive de la masse myocardique.

Signes cliniques de l'insuffisance Cardiaque

• Forme aiguë : dyspnée intense (tachypnée), tachycardie, bruit de galop, hépatomégalie importante, signes d'hypoperfusion périphérique (teint gris, extrémités froides, marbrures, oligurie, TR allongé, collapsus).
• Forme subaiguë : diagnostic souvent retardé; dyspnée lors des tétées avec sueur et pâleur, signes digestifs (anorexie, vomissements, refus de téter), stagnation de la courbe pondérale.
• Signes d'orientation à rechercher : souffle, abolition des pouls fémoraux et différence de tension artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs, cyanose réfractaire à l'oxygène, hépatomégalie, œdèmes parfois difficiles à voir au niveau du dos.

Diagnostic paraclinique

• Radiographie pulmonaire : mesure de l'index cardio-thoracique (ICT), dont les valeurs normales varient selon l'âge.
• Cardiomégalie si ICT > 0,6 chez le nouveau-né, > 0,55 chez le nourrisson, > 0,5 chez l'enfant.
• Analyse de la silhouette cardiaque et de la vascularisation pulmonaire, hypervascularisation pulmonaire dans les shunts gauche-droite.
• ECG : signes de surcharge ventriculaire (VG, VD), troubles de repolarisation (espace ST), troubles du rythme, signes d'ischémie.
• L'échocardiographie : examen indispensable renseignant sur le mécanisme de l'IC, mesure des cavités cardiaques et de la fonction systolique, analyse des lésions anatomiques des cardiopathies congénitales.
• Bilan biologique : ionogramme sanguin complet, urée, créatinine, gaz du sang, dosage des peptides natriurétiques (BNP ou NT-pro-BNP), qui donnent un pronostic sur l'I.C. chronique et une corrélation avec la dysfonction VG.

Diagnostic Différentiel

• La bronchiolite : importance de mesurer la flèche hépatique, d'être attentif à l'examen cardiaque et de réaliser systématiquement une radiographie pulmonaire.

Principales étiologies

• Cardiopathies congénitales : incidence de 6 à 8/1000 naissances vivantes; shunts gauche-droite (CIV, CIA, PCA, CAV).
• Cardiopathies complexes : transposition des gros vaisseaux (TGVx), tronc artériel commun (TAC), ventricule unique.
• Malformations valvulaires : IM, RM, RAo, SP; coarctation de l'aorte, cardiomyopathies, myocardiopathies métaboliques héréditaires (déficit en carnitine, glycogénose, mucopolysaccharidose, cytopathies mitochondriales, anomalies d'hydroxylation des acides gras), cardiomyopathies primitives ou idiopathiques.
• Cardiopathies ischémiques : ischémie myocardique transitoire néonatale, anomalie de naissance de la coronaire gauche, maladie de Kawasaki.
• Troubles du rythme cardiaque : tachycardie supraventriculaire, bradycardie (bloc auriculo-ventriculaire congénital).
• Pathologie du péricarde : péricardites aiguës avec tamponnade, péricardite chronique constrictive.
• Autres étiologies : HTA, HTAP d'origine respiratoire, intoxications.

Traitement

• Traitement symptomatique : digitalo-diurétique (diurétiques), Digoxine.
• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion : captopril (attention à l'hypotension), bêta-bloquants (propanolol, métoprolol, carvedilol).
• Analogue du peptide natriurétique : nésiritide.
• Sensibilisateur au calcium : lévosimendan.
• Vasodilatateur périphérique (canaux K+ ATP): En milieu de réanimation, Dobutamine (Dobutrex), Dopamine associé et ventilation assistée.
• Traitement de l'anémie ; traitement antibiotique si besoin.
• Cardiopathies néonatales ducto-dépendantes : Prostaglandine PGE1 IV et l'Indométacine en cas de canal artériel du prématuré.
• Traitement étiologique : chirurgie (fermeture de la CIV sous C.E.C, cerclage de l'artère pulmonaire...), correction des troubles du rythme, cathétérisme cardiaque interventionnel
• Préparation pour greffe cardiaque
• Un premier cœur artificiel pour l'Enfant autorisé par la FDA

Conclusion

• Les signes respiratoires sont souvent au premier plan.
• Les signes cardiaques orientent mais inconstants.
• L'hépatomégalie est primordiale.
• La RX pulmonaire, l'ECG et l'échocardiographie sont indispensables.
• Etiologies multiples, varient selon l'âge et sont dominées par les cardiopathies congénitales
• Formes congestives aigues (myocardite)
• Traitement symptomatique et/ou étiologique
• Formes chroniques : nouvelle ttt, greffe du cœur

Syndromes Post-Streptococciques

Introduction

• Complications tardives inflammatoires non suppuratives après infections à streptocoque bêta-hémolytique du groupe A.
• Incluent le rhumatisme articulaire aigu, la chorée de Sydenham, la glomérulonéphrite aiguë post-streptococcique et l'érythème noueux post-streptococcique.

Rhumatisme articulaire aigu (RAA)

Introduction

• Maladie inflammatoire consécutive à une infection des voies aériennes supérieures (angine) traitée ou non.
• Gravité due à l'atteinte cardiaque.
• Diminution de la fréquence au Maroc mais persistance de formes sévères.

Physiopathologie

• Le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A déclenche des phénomènes immunologiques et immuno-allergiques.
• Production d'anticorps et de complexes Ag-Ac ayant une similitude antigénique avec les tissus cibles de l'hôte (Ac anti-cœur).
• Sensibilité individuelle (3% des enfants ayant une angine streptococcique développent un RAA).
• Influence génétique (risque plus élevé chez jumeaux homozygotes et existence de cas familiaux).

Étude Clinique

• Signes apparaissent 2 à 3 semaines après une angine non ou mal traitée.
• Âge variant de 5 à 15 ans.
• Facteurs favorisants : niveau socio-économique bas, mauvaises conditions d'habitat, promiscuité.
• Signes cliniques : fièvre, fatigabilité, anorexie, polyarthrite touchant les grosses articulations (douleur, chaleur, impotence fonctionnelle, fugaces et migratrices), cardite rhumatismale.

Examens complémentaires

• Bilan biologique concomitant à l'ECG, la radiographie pulmonaire et l'écho.
• Syndrome inflammatoire : VS accélérée, fibrinogène élevé, CRP positive, hyperleucocytose, anémie inflammatoire.
• Signes d'infection streptococcique : prélèvement de gorge (intérêt épidémiologique), enzymes antistreptococciques (ASLO > 200U).

Diagnostic Positif

• Se base sur les critères de Jones modifiés (majeurs : arthrite, cardite, chorée, érythème marginé, nodosités de Meynet; mineurs: arthralgies, fièvre, ATCD de RAA, VS accélérée, CRP+, Fg élevé, GB élevés, Espace PR allongé), ainsi que la preuve d'une infection streptococcique récente.
• Le diagnostic est retenu si présence de 2 critères majeurs, ou 1 majeur + 2 mineurs, et une infection streptococcique.

Diagnostic Différentiel

• Comprend monoarthrite septique, ostéomyélite aiguë, purpura rhumatoïde, drépanocytose, leucémie aiguë, ACJ idiopathique au début.

Traitement

• Traitement curatif : repos au lit, antibiotique anti streptococcique de préférence par voie orale et Anti inflammatoire (Corticoïde à base de prednisone et Acide acétylsalicylique)
• Traitement adjuvant : Aux corticoïdes, Aux protecteurs gastriques et En cas d'insuffisance cardiaque: Diurétiques...

Surveillance

• Régression de la fièvre et des signes généraux, la disparition des signes articulaires sans séquelles, par contre la surveillance clinique cardiaque quotidienne est Impérative et en présence de cardite réaliser un bilan cardiaque avec ECG et Rx pulmonaire
• Traitement préventif : permet d'éviter les rechutes grâce à la benzatine-pénicilline (Extencilline).

Chorée de Sydenham

• Manifestation tardive après angine streptococcique (intervalle libre de 2 à 4 mois).
• Filles plus touchées que garçons. Syndrome inflammatoire peu marqué; risque de cardite similaire au RAA.
• Signes cliniques : hypotonie, troubles de l'humeur, grimaces, troubles de l'écriture, mouvements choréiques involontaires accentués par l'effort et l'émotion.
• Traitement : identique au RAA en ajoutant Halopéridol et La prophylaxie est la même que le RAA.

Glomérulonéphrite aiguë (GNA)

• Syndrome néphrétique dû à une inflammation glomérulaire secondaire à une infection streptococcique ORL ou cutanée (intervalle fibre à courte durée)
• Signes cliniques : âge (2 à 10 ans), début brutal (fièvre, pâleur, vomissements, douleur abdominale), hématurie (urines « bouillon sale »), rétention hydrosodée (œdèmes, oligurie, HTA).
• Bilan biologique : ionogramme complet, VS accélérée, protéinurie positive, ASLO élevée, complément (C3) diminué.
• Formes cliniques : infraclinique, graves (insuffisance rénale aiguë, état de mal convulsif, insuffisance cardiaque).
• Diagnostic différentiel: syndromes néphrotiques impurs, maladie de Berger, LED, Syndrome d'Alport Évolution favorable dans les formes habituelles.
• Le patient doit être traité systématiquement si nécessaire.

Erythème Noueux (EN) Post Streptococcique

• Nodules ou placard inflammatoires sous cutanés
• Face antérieur aux externe ou interne des jambes et malléolaire
• Genoux et coudes

Arthrites Juvéniles Idiopathiques (AJI)

• Définition : Atteintes inflammatoires articulaires sans cause reconnue, débutant avant l'âge de 16 ans et durant plus de 6 semaines..
• Types : systémiques (AS) ; Oligoarthrites(OA),Polyarthrites avec ou sans facteur rhumatoïde; Enthésite en rapport avec l'arthrite (ERA) et rhumatisme psoriasique(RP).

Étiopathogénie

• Facteurs immunogénétiques et infectieux incriminés.

Physio-pathogénie de l'atteinte articulaire et rôle des cytokines

• Atteinte de la membrane synoviale: les cytokines pro et anti inflammatoire jouent un rôle important.

Facteurs immunogénétiques

• Expression de HLA propres à chaque forme d'AJI.

Facteurs infectieux

• Agents infectieux inculpés dans la genèse de l'AJI

Formes Cliniques

Arthrite systémique (Maladie de still)

• Représente 10% de l'ensemble des AJI et âge de début situé entre 3 et 5
• L'arthrite évoluant pendant au moins 6 semaines doit être précédée ou accompagnée d'une fièvre durant au moins 2 semaines avec symptômes extra-articulaires.
• Signes Cliniques: Articulaires,Extra articulaires (Fièvre, signes cutanés et des tissus Lymphoïdes et atteinte des séreuses)
• Signes Biologiques: Syndrome Inflammatoire et Bilan immunogénétique (pas d'association HLA caractéristique)

Oligoarthrite

• L'OA est la plus fréquente des AJI Elle touche dans 80% des cas la petite fille à un âge de 3 à 4 ans
• Manifestations Articulaires: Atteinte de 1 a 4 articulations au niveau des grosses articulations et a symétrie asymétrique
• Autres Signes: L'atteinte Oculaire (Uvéite latente- à suivre tous les 3 mois)
• Diagnostic différentiel: Ponction articulaire pour les différencier
• Les signes Biologiques et Radiologique
• Evolution: OA persistante (bon pronostic) et peut s'étendre (mauvais pronostic)

ENTHESITE EN RELATION AVEC L'ARTHRITE OU SPONDYLARTHROPATHIES JUVENILES

• L'ERA représente 20% des AJI et touchent surtout les garçons
• Signes constitués par des OA asymétrique et d’arthropathies , L’atteinte du gros orteil est caractéristique ,signe extra articulaire et Syndrome inflammatoire modéré.

LE RHUMATISME PSORIASIQUE

Les critères majeurs sont l'existence d'arthrite et d'un psoriasis cutané

• Présence d’un syndrome inflammatoire mineure avec prédominance des HLA DR1 et DR6 et Les AAN sont présents dans 50 à 60% des cas dans le Bilan Biologique

Infections Urinaires de l'Enfant

Introduction Définition

• Les I.U revêtent une importance particulière pendant l'enfance parce qu'elles sont responsables d'une morbidité considérable et HTA

Épidémiologie et Étiologie

• 1 a 2% chez les garçon et 3% chez les filles,surtout des Entérobactéries et chez l'enfant (Anomalie malformative ou fonctionnelle des voies urinaires à réaliser des les premières I.U

Physiopatohologie

• Contamination par voie ascendante+++ Facteurs -Adhésions des bactéries _Faible débit urinaire Residue post-Mictionel-Obstruction

Tableau Clinique

• Difficile chez nouveau et nourrisson sans fièvre
• Tableau de PNA, Signes Vésicaux exament clinique et recherche des causes Favorisées

Étude du diagnostiques Positifs Bandelette

Eléments Biologiques D'orientation:-

• Lors d'une PNA, réalisation d'une NFS avec VS ou CRP _La réalisation d'une ou plusieurs séries d'hémoculture
• Un ionogramme avec dosage de l'urée et la créatinémie, il permet de faire la part entre la PNA et la cystite

Traitement de la Cystite de l'enfant:

_Mono antipoliothérapies orale

• Durée de 8 J+Mesures hygièno diérétiques associees

Conclusion :

• Toute I.U du nouveau-né ou jeune nourrisson est à priori une PNA.
• Chez les enfants, une PNA peut avoir des conséquences graves ou révéler une uropathie.

Syndromes néphrotiques de l'enfant

Introduction

• Ensenmbel des signes et symptômes les maladies sont variables et à l'origines des glomérues rénaux le maladie rare touche 15/100 00 enfants dont les garçons qui son le plus fréquents
• Les signes biologiques essentielles sont Protéinurié >,50 hypoalbuminémie g/l(et entre 1 et 10 ans),Absence des S. atteinte extraranal,Sectile

Etude Cliniques

• L'installation d'un Syndrome oedemeteux Bilan: les anomalies biologiques et observations de Proténuries (obligatoirement >, 50mg, immunelctro ) et l'hénaturie Lésions minimes des golemules du Syndrome humoral
• Traitement est développé sous l'effct de la corticothérapie les rechutes les plus de 8ans La Prise Les Les Les syndromes sont secondaires et de ce fait doivent Les Traitémement spécifiques a chaque avec(immunosuppresseurs) Les syndromes chez les nourrisson et enfants sont peu fréquent

Les indications et doivent évite pendant pousse poussée poussée et dans phase de rémission de Vaccination pas de vaccin vaccin

Conclusions

• Fréquent et de diagnostique facile
• La néphrose lpoïdigue est sa primaire cause
• Celle i est générale puré cricosensible à 80%
• Le pronostique depend réponse au traitement +anatomopathique

Cours sur l'insuffisance cardiaque (IC) chez le nourrisson. Identification des signes cliniques et des bilans paracliniques. Etiologies, diagnostics différentiels et mesures thérapeutiques. Connaissances en physiologie et sémiologie cardiovasculaires requises.