Hücre Biyolojisi: Mitokondriler

Mitokondri Genel Bilgileri

• Mitokondri, hücrede bulunan ikinci en büyük organeldir.
• Hareketli ve şekil değiştiren bir organdır.
• Tüm ökaryotik hücrelerde bulunurlar, ancak eritrosit, bakteri ve yeşil alglerde yoktur.
• Şekilleri küresel veya silindiriktir.
• Büyüklükleri çapı 0.2-1 µm, uzunlukları 0.5-1.0 µm arasında değişir.
• Hücrenin metabolik aktiviteye bağlı olarak, sayıları ve büyüklükleri değişebilir.

Mitokondrinin Yapısı

• Çift zarlı bir yapıya sahiptir.
• Dış zar: Kalınlığı 70 Ao'dur ve yaklaşık olarak plazma membranına benzer. Porinler içerir.
• Membranlar arası boşluk: Dış ve iç zarlar arasında yer alır. Adenilat kinaz, nükleosit monofosfat kinaz ve nükleosit difosfat kinaz enzimi bulunur.
• İç zar: Kalınlığı 50-60 Ao'dur, kıvrımlıdır (kristalar). Çok sayıda protein içerir, özellikle oksidatif fosforilasyon enzimleri. Kolesterol oranı düşüktür, ancak kardiyolipin çok fazladır.
• Matriks: İç zarla çevrili boşluk. Sitrik asit döngüsü enzimleri, mtDNA, ribozomlar ve tRNA içerir.

Mitokondrinin İşlevleri

• Hücrenin enerji ihtiyacına göre yerleşir (örn., kalp kasında miyofibriller arasında, spermde kuyrukta).
• İhtiyaç halinde büyüme ve bölünme ile sayıları artar.
• Kendi DNA'sına sahiptir (mtDNA), 37 gen kodlar.
• mtDNA, genetik bilgi anneden çocuğa geçer.
• TCA döngüsünü gerçekleştirir ve beta-oksidasyonlar yoluyla asetil-CoA oluşturur.
• ATP sentezler.
• Kalsiyum gibi bazı katyonları depolar.
• Bazı mitokondriyal proteinleri kodlar ve sentezler.
• Çok sayıda metabolik reaksiyon gerçekleştirir (örn., glukoneogenez, yağ asidi oksidasyonu, steroid hormon sentezi, termogenez, kalsiyum homeostazı).

Mitokondriyal Proteinler

• Çoğu sitoplazmik ribozomlarda sentezlenip özel sinyal dizileri ile mitokondrilere yönelir.
• Özel transport proteinleri ile mitokondri membran ve bölümlerine aktarılır.
• Dış zar (Tom kompleksi), İç zar (Tim kompleksi) gibi kompleksler vasıtasıyla aktarılır.

Mitokondriyal DNA (mtDNA)

• 16.569 baz çiftinden oluşan dairesel bir DNA molekülüdür.
• 37 gen içerir (bu genlerin bazıları, proteinlerin mitokondrinin kendi içindeki işlevlerine yöneliktir).
• 22 tRNA ve 2 rRNA içerir.
• Anne tarafından miras alınır.
• DNA mutasyonu oranı, çekirdek DNA'ya kıyasla daha yüksektir.

Mitokondriyal Mutasyonlar ve Yaşlanma

• Yaşlanma ile bağlantılı olan mitokondriyal DNA defektleridir.
• Oksidatif fosforilasyon kapasitesinin azalmasına neden olur.
• Serbest oksijen radikallerinin birikimi artar.
• Mitokondriyal DNA replikasyon hızı yükselir.
• Mitokondriyal DNA'daki tamir mekanizmaları zayıflar.
• İntron bölgesi bulunmaması da mutasyon riskini artırır.

Termogenin

• Kahverengi yağ dokunun iç zarında bulunur.
• Protonların ATP sentezi olmaksızın, ısı oluşumunu sağlayan bir kanal proteinidir.
• Soğuk şartlarda yaşayan hayvanlarda ve yeni doğmuş bebeklerde daha yüksek düzeydedir.

Oksidatif Fosforilasyon

• Elektron taşıma zinciri (ETZ) ile ATP sentezine olan bağlantı açıklanır.
• Farklı enzim komplekslerinin (I-IV) görevi ve bu görevin işleyişi açıklanır (NADH, FADH2, Ubikinon, Sitokrom).

Q Döngüsü

• Elektron taşıyan ubikinon (UQ) ve sitokromların işleyişi açıklanır.

ATP Sentezi

• ATP sentazın işlevi açıklanır.
• Proton gradienti, ATP sentezinin itici gücüdür.
• ADP ile inorganik fosfattan ATP'nin sentezi açıklanır.

Oksidatif Fosforilasyonun Düzenlenmesi

• ADP konsantrasyonunun oksidatif fosforilasyon hızını düzenlemedeki rolü açıklanır.

Mitokondriyal Fonksiyon Bozuklukları

• Genel olarak multisistemik bir hastalık olarak ortaya çıkar.
• Belirtiler; hipotoni, gelişme geriliği, mental gerilik, konvülsiyon nöbetleri ve ataksi.

Bu quiz, mitokondrilerin yapısı, işlevleri ve hücrelerdeki rolü hakkında bilgiler içermektedir. Mitokondrilerin enerji üretimi ve DNA yapısı gibi temel özellikleri üzerinde durulmaktadır. Biyoloji dersinizde öğrendiklerinizi sınamak için harika bir fırsat!