Hipertensión Pulmonar y Anemia de Células Falciformes

Un trastorno caracterizado por un estrechamiento de las arterias pulmonares, lo que lleva a una presión arterial alta en los pulmones.

La HTAP idiopática a menudo se relaciona con la ausencia de bazo, ya sea por cirugía o por otras causas. Esta falta de bazo puede llevar a la formación de coágulos en las arterias pulmonares.

La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria se relaciona con una mutación genética que afecta a los vasos sanguíneos. Esta mutación puede resultar en HTAP y sangrados nasales frecuentes.

Las formas familiares de HTAP son causadas por mutaciones en el gen BMPR2 (receptor de la proteína morfogenética). Es el gen más comúnmente afectado en la HTAP familiar.

La HTAP puede ser causada por alteraciones en los receptores beta del TGF, la cinasa 1 (análogo del receptor de la activina [ALK-1] y la endoglina, además de otras mutaciones genéticas.

Los cambios patológicos en la HTAP son similares en diferentes formas de la enfermedad, pero con variaciones en su frecuencia e intensidad. La arteriopatia pulmonar es una lesión frecuente.

Aumento del área seccional de la media de áreas preacinares e intraacinares.

Engrosamiento de la íntima que puede ser concéntrico (lesiones en capa de cebolla), laminar, excéntrico y concéntrico no laminar, y que cierra progresivamente el vaso. También puede haber trombosis y recanalización.

Engrosamiento de la adventicia (la capa más externa) que afecta de forma global a toda la pared del vaso sanguíneo, y se observa en HTP 1ª y en las derivadas de persistencia de la circulación fetal del RN.

Lesiones complejas secundarias a la destrucción del vaso, donde se genera una disrregulación en los mecanismos moduladores del tono que ocasiona la lesión plexiforme.

Neovasos que se forman dentro del vaso sanguíneo para facilitar el paso de la sangre y aliviar la presión.

Oclusión extensa y difusa de vénulas y venas pulmonares de distintos tamaños.

Proliferación capilar entre arteriolas y venas localizadas en el pulmón, que presenta distribución panlobular y parcheada, y que puede llevar al cierre completo de la arteria.

Conjunto de enfermedades pulmonar que incluyen la venopatía oclusiva pulmonar y la hemangiomatosis capilar-pulmonar.

Síntomas relacionados con un fallo del corazón derecho, que se presentan de forma tardía, como la disnea de esfuerzo, debilidad y fatiga con el ejercicio.

Un agonista no prostanoide de los receptores de la prostaciclina (PC) con una acción similar a la prostaciclina. Es el primer fármaco prostanoico oral disponible para tratar la HTA pulmonar. Se administra en dosis única diaria, ofreciendo una posología más cómoda. En el futuro, podría ser la alternativa a otras prostaciclinas.

Un péptido producido por las células endoteliales vasculares. Tiene un potente efecto vasoconstrictor y estimula el crecimiento del músculo liso. Para bloquear sus efectos, se enfocan en los receptores ET-A y ET-B.

Bloquea tanto los receptores ET-A como ET-B, siendo un antagonista dual de la endotelina. Mejora la capacidad de ejercicio y las variables hemodinámicas, pero puede causar problemas hepáticos.

Bloqueadores selectivos del receptor ET-A, manteniendo los efectos positivos del receptor ET-B. Pueden producir hepatitis, pero no hay estudios amplios.

Fármacos que bloquean la actividad de la fosfodiesterasa V, una enzima que descompone el GMP cíclico (cGMP). El cGMP relaja los vasos sanguíneos y ayuda a controlar la presión arterial.

Es una prueba de imagen que utiliza ondas sonoras para crear imágenes del corazón. Es muy útil para diagnosticar la hipertensión pulmonar, ya que puede medir la presión en las arterias pulmonares, la dilatación del ventrículo derecho y la insuficiencia tricuspídea.

Es la velocidad máxima con la que la sangre vuelve al corazón derecho a través de la válvula tricúspide. Esta velocidad nos ayuda a estimar la presión sistólica de la arteria pulmonar, un indicador importante de la hipertensión pulmonar.

Es una medida importante para determinar la presencia de HTP. Se calcula a partir de la velocidad pico del jet de regurgitación tricuspídea. Es muy útil, pero su precisión depende de la experiencia del médico que la interpreta.

Si la velocidad de regurgitación tricuspídea (VRT) es menor que 2,8 m/s, se descarta la HTP. Esto significa que la presión en la arteria pulmonar es menor de 36 mmHg, dentro del rango normal.

Cuando la VRT se encuentra entre 2,8 y 3,4 m/s, la presión arterial pulmonar oscila entre 36 y 50 mmHg. Este rango sugiere una posible HTP, pero es necesario evaluar otros factores, como los síntomas del paciente, para confirmar el diagnóstico.

Cuando la VRT es mayor que 3,4 m/s, la PAPs es mayor de 50 mmHg. Esto es un signo definitivo de HTP, lo que significa que la presión en las arterias pulmonares es alta. Es necesario realizar más estudios para determinar la gravedad y las causas de la HTP.

En personas sanas, la presión arterial pulmonar (PAPs) suele estar entre 28 ± 5 mmHg. Sin embargo, esta presión puede aumentar con la edad y el IMC, incluso en atletas saludables.

La ecocardiografía transtorácica puede detectar un agrandamiento de la cámara derecha del corazón (ventrículo derecho), lo que es un signo de HTP.

La ecocardiografía puede revelar un aumento de presión en las arterias pulmonares. Esta medida es importante para el diagnóstico de la HTP.

La ecocardiografía puede observar un agrandamiento de la aurícula derecha, lo que puede ser un signo de HTP. El aumento de presión en las arterias pulmonares dificulta el flujo sanguíneo y provoca un retroceso de la sangre hacia la aurícula derecha, provocando su expansión.

Presión en la arteria pulmonar de 36-50 mmHg que puede indicar sobreestimación, elevaciones temporales, HTAP leve, de larga duración o progresiva.

Dilatación de la válvula tricuspídea, alteración de la geometría del ventrículo derecho y desplazamiento de las valvas tricuspídeas.

Presente en la mayoría de los pacientes con HTAP, esta condición se relaciona con la dilatación de la válvula tricuspídea, la alteración de la geometría del ventrículo derecho y el desplazamiento de las valvas tricuspídeas.

Insuficiencia tricuspídea que ocurre debido a la presión alta en el ventrículo derecho.

Se utiliza para evaluar si la hipertensión pulmonar es secundaria a una enfermedad cardíaca izquierda.

El crecimiento de la aurícula izquierda sin disfunción del ventrículo izquierdo puede ser un signo temprano de hipertensión pulmonar.

Se utiliza para evaluar si la hipertensión pulmonar es debida a una cardiopatía congénita.

Presente en hasta un 40% de los pacientes con HTAP idiopática, estas alteraciones inespecíficas incluyen pruebas ANA positivas en títulos bajos.

Se debe solicitar para investigar la presencia de enfermedades del tejido conectivo.

Anticuerpos que se pueden solicitar en la investigación de enfermedades del tejido conectivo.