Hipertensión Pulmonar - Guías de Diagnóstico

Hipertensión Pulmonar (HP) - Guías de Diagnóstico

• Hipertensión Pulmonar No Clasificada: Presión Arterial Media Pulmonar (PAMp) mayor a 20 mmHg, Resistencia Vascular Pulmonar (RVP) menor a 2 Woods. Ejemplos de posibles causas incluyen enfermedad hepática, afecciones congénitas, enfermedad respiratoria, o hipertiroidismo.

• Hipertensión Pulmonar en Ejercicio: Aumento de la PAMp/CO (Presión Arterial Media Pulmonar/Gasto Cardíaco) mayor a 3 mmHg/L/min entre reposo y ejercicio.

• Prevalencia Mundial: Aproximadamente 1%

• Bloqueo de Rama Derecha: Tiene un alto valor predictivo para HP. Un electrocardiograma (ECG) normal no descarta la enfermedad. ECG, radiografía de tórax y biomarcadores normales indican muy baja probabilidad de HP, por ejemplo, después de un tromboembolismo pulmonar (TEP).

• Abordaje Inicial: Gasometría arterial, espirometría/pletismografía, ECG, radiografía de tórax y prueba de BNP (neurohormona-tipo).

• Ecocardiograma (ECO) para Evaluación de Riesgo:

• VRT bajo (menor a 2.8): Si no hay otros hallazgos ecocardiográficos ni factores de riesgo para HAP o HPTEC (hipertensión pulmonar tromboembólica crónica), se descarta HP. Si existen factores de riesgo, se realiza seguimiento.

• VRT intermedio (2.8-3.4): Sin otros hallazgos ecocardiográficos ni factores de riesgo para HAP o HPTEC, se realiza seguimiento. Si se presentan factores de riesgo, referir o realizar cateterismo derecho.

• Criterios de mayor riesgo: Necesita datos de dos categorías diferentes (VCI/AD, ventrículos o arteria pulmonar).

• Sospecha Continua de HP después de estudios iniciales: Solicitar angio-TAC y gammagrafía V/Q (ventilación/perfusión).

• Angio-TAC: Permite evaluar el diámetro de la arteria pulmonar, el índice aorta/arteria pulmonar, el tamaño del ventrículo derecho y el grosor de la pared libre y la desviación septal (mayor a 140°). Tiene una sensibilidad y especificidad de 76% y 96% para la HPTEC, respectivamente.

• Gammagrafía V/Q spect: En ausencia de enfermedad pulmonar, un resultado de baja probabilidad descarta HPTEC con un 98% de certeza. Patrón difuso de baja probabilidad puede observarse en hipertensión arterial pulmonar (HAP). Patrón V/Q incongruente sugiere HP del grupo 3.

• Envío Rápido a Centro Especializado: Grupos 1, 4 y hallazgos de alarma. No se completa el protocolo habitual.

• Anticuerpos Iniciales: ANA (anticuerpos antinucleares), anti-Ro, anticentrómero.

• Grupos de Alto Riesgo para Screening: Esclerosis Sistémica, familiares de primer grado con BMPR2, familiares de primer grado con HAP hereditaria y candidatos a trasplante hepático. Se deben realizar pruebas con BNP, ECG y ECO.

Análisis de Grupos de HP:

• Grupo I (HAP Idiopática): El subtipo más común de HAP. También se asocia tejido conectivo, afecciones congénitas e hipertensión portal.

• Esclerosis Sistémica: Prevalencia del 5-19%. Se requiere screening anual con múltiples pruebas. Factores de riesgo: enfermedad prolongada, sexo masculino, disnea, síntomas sistémicos, úlceras digitales, anticuerpos anticentrómero, edad avanzada, bajo DLCO (difusión de monóxido de carbono), enfermedad intersticial y elevación de NT-proBNP.

• HAP Hereditaria (BMPR2): 20% de riesgo general para desarrollo. 42% en mujeres y 14% en hombres. Se necesita screening anual.

• Grupo II: 50% de pacientes con insuficiencia cardiaca con fracción de eyección preservada (ICCFp) tienen HP.

• Grupo III: Factores de riesgo incluyen vivir a alturas mayores de 2500 metros.

• Grupo IV: Todos los pacientes con HPTEC, incluso sin HP, deben ser remitidos a un centro especializado.

• Drogas relacionadas con HP:

• Asociación Definitiva: Metanfetaminas, dasatinib (un único ITK 0.5%), anorexígenos.

• Posible Asociación: Anfetaminas, cocaína, otros ITK, solventes, interferones.

• Consideraciones en Gasometría: Baja saturación puede indicar FOP (enfermedad pulmonar obstructiva), afecciones congénitas o hepatopatía.

• DLCO menor a 45% con resto de PFR normales: Sugiere esclerosis sistémica.

• Defectos no emparejados en gammagrafía: 7-10% de pacientes con enfermedad veno-oclusiva (EVO).

Este cuestionario examina las guías de diagnóstico para la hipertensión pulmonar (HP). Se revisan los criterios de clasificación, las pruebas necesarias para el diagnóstico, y la prevalencia de esta condición a nivel mundial. Prepárate para evaluar tus conocimientos sobre este tema médico crucial.