Hiperbilirrubinemia del Recién Nacido

Hiperbilirrubinemia del Recién Nacido

• La ictericia neonatal es común en los recién nacidos (RN), aproximadamente el 60-70% de los RN a término y el 100% de los prematuros la presentan.
• En pocos casos, los niveles de bilirrubina alcanzan niveles altos de riesgo de encefalopatía bilirrubínica.
• El pediatra debe detectar y monitorizar la ictericia para prevenir concentraciones altas de bilirrubina peligrosas para el RN.

Definiciones

• Ictericia: color amarillento en la piel, observable cuando los niveles de bilirrubina indirecta alcanzan los 4 o 5 md/dl.
• Hiperbilirrubinemia: aumento de la bilirrubina total por encima de los valores normales.

Fisiopatología

• La hiperbilirrubinemia se entiende como un desequilibrio entre la producción y la eliminación de la bilirrubina.
• Un aumento en la producción o una disminución de la eliminación resultan en un incremento de la bilirrubina circulante en el cuerpo.

Metabolismo Neonatal de la Bilirrubina

• El principal origen de la bilirrubina (75%) en los recién nacidos es el catabolismo del hemo (glóbulos rojos).
• El 25% restante proviene de la eritropoyesis inefectiva.

Factores que Influyen en la Presencia de Bilirrubina

• (Aumentan la producción)*

• Equimosis y hematomas

• Policitemia

• Hemólisis (incompatibilidad Rh, ABO, etc.)

• Prematurez

• Defectos en los glóbulos rojos (deficiencia de G6PDH)

• Raza asiática

• (Disminuyen la eliminación)*

• Lactancia materna inadecuada

• Síndrome de Gilbert

• Síndrome de Crigler-Najjar

• Prematurez

• Aumento del circuito enterohepático (obstrucción intestinal, fibrosis quística)

• Hipotiroidismo

Neurotoxicidad

• La bilirrubina libre es lipofílica y puede atravesar la barrera hematoencefálica (BHE).
• La BHE tiene una proteína de protección (glicoproteína P) para los efectos tóxicos de la bilirrubina libre.
• La bilirrubina unida a la albúmina no cruza la BHE.
• Condiciones que interfieran con la unión bilirrubina-albúmina o que alteren la BHE incrementan el riesgo de neurotoxicidad.

Neurotoxicidad - Factores de Riesgo

• Enfermedad hemolítica
• Deficiencia de G6PDH
• Acidosis
• Asfixia
• Albúmina <3 g/dl
• Drogas que interfieren con la unión albúmina/bilirrubina

Neurotoxicidad - Signos Clínicos

• (Inicial - primeras 48h)*

• Letargia

• Hipotonía

• Succión débil

• (Intermedia - primera semana)*

• Estupor

• Irritabilidad

• Hipertonía

• Opistótonos

• Llanto agudo

• Hiperpirexia

• (Avanzada - luego de la primera semana)*

• Opistótonos marcados

• Convulsiones

• Apneas

• Fiebre

• Coma

• Muerte

Kernicterus

• Estado clínico donde la encefalopatía bilirrubínica alcanza su máxima expresión, siendo irreversible.
• Mortalidad del 10% y secuelas neurológicas irreversibles en un 70% de los casos.

Kernicterus - Signos Clínicos

• Succión débil
• Letargo
• Llanto agudo
• Fiebre
• Hipotonía con crisis de hipertonía
• Irritabilidad
• Opistótonos
• Convulsiones
• Estupor y coma

Abordaje de la Ictericia

• La prevención de la hiperbilirrubinemia significativa se basa en vigilancia, seguimiento y tratamiento adecuado con fototerapia.

Vigilancia

• Evaluación sistemática del riesgo de hiperbilirrubinemia antes del alta hospitalaria.
• Monitoreo y cuantificación del grado de ictericia.
• Identificación de factores de riesgo.
• Predicción del desarrollo de hiperbilirrubinemia significativa (>17-20 mg%) en RN a término y cercanos al término sanos antes del alta.
• Control sistemático de la ictericia cada 8 a 12 horas.

Interpretación del Valor de la Bilirrubina

• Nomograma de Bhutani: herramienta para la interpretación del valor de la bilirrubina.

Factores de Riesgo para Hiperbilirrubinemia

• Edad gestacional ≤ 38 semanas
• Lactancia materna exclusiva con descenso de peso.
• Ictericia en las primeras 24 horas de vida.
• Incompatibilidad Rh, ABO u otra enfermedad hemolítica (deficiencia de G6PDH)
• Ictericia significativa en hermanos.
• Cefalohematomas o hematomas extensos.
• Raza asiática
• Sexo masculino.

Signos clínicos y de laboratorio para hemólisis

• Ictericia que aparece antes de las 24 h de vida
• Prueba de Coombs Directa positiva.
• Hematocrito o hemoglobina en descenso.
• Aumento del recuento de reticulocitos.
• Signos de hemólisis en el frotis de sangre periférica.
• Velocidad de aumento de BiT >0,2 mg% por hora.

Tener en Cuenta

• La edad gestacional es un factor de riesgo importante.
• Los niños entre 35 y 36 semanas de gestación tienen mayor probabilidad de desarrollar hiperbilirrubinemia significativa.
• Riesgo aumenta con menor edad gestacional.
• Antecedentes de hermanos con luminoterapia aumentan las probabilidades de hiperbilirrubinemia.

Seguimiento PosAlta

• El momento de la citación para control, y la necesidad de nueva determinación de bilirrubina, depende de las horas de vida del bebé, la presencia o ausencia de factores de riesgo, edad gestacional, y la ubicación en el nomograma del valor de bilirrubina prealta.

Tratamiento/Luminoterapia (LMT)

• Mecanismo: la luz descompone la bilirrubina.
• Factores que determinan la dosis: calidad y espectro de la luz, intensidad, distancia entre la fuente de luz y la piel, y área expuesta.

Tipos de Lamparas LMT

• Lámparas LED.
• Lámparas de luz halógena.
• Tubos fluorescentes.
• Manta/almohadillas de fibra óptica

Indicaciones de suspender LMT:

• Cuando los valores descienden por debajo del percentil 75, conforme a la edad gestacional y horas de vida.
• Dos valores que muestren la tendencia descendente.
• Valores <12-13 mg% a las 72 horas de vida.`

Medidas de Protección y Seguridad en LMT

• Exponer mayor cantidad de superficie corporal del tronco.
• Pañales no son necesarios a menos que sea para higiene.
• Utilizar radionanómetros para medir la intensidad de la luz.
• Controlar la temperatura corporal del bebé.
• Cubrir los ojos con máscaras opacas.

Tratamiento/Exanguinotransfusión

• Está indicado en casos de encefalopatía bilirrubínica (signos severos, bilirrubina ≥ 25 mg%, crisis).
• Procedimiento de alta complejidad, y riesgo, que se realiza sólo luego de LMT intensiva durante 6 horas.
• Se basa en la extracción y sustitución de la sangre del recién nacido por sangre de un donador.
• Se realiza iso-volumetricamente, habitualmente mediante la vena umbilical.