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Questions and Answers
¿Cuál es la función principal del grupo hemo en las hemoproteínas?
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¿Cuál es la composición de la hemoglobina Hba2?
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¿Qué es lo que disminuye la afinidad por el oxígeno en la hemoglobina?
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¿Cuál es el efecto del aumento de CO2 en los tejidos sobre la afinidad del oxígeno?
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¿Cuál es la principal hemoglobina durante la vida fetal?
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¿Cuál es el número de aminoácidos en la cadena beta de la hemoglobina?
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¿Qué es el efecto Bohr?
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¿Cuál es la función de la hemoglobina en el transporte de oxígeno?
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¿Cuál es el efecto que se produce en la hemoglobina cuando disminuye el pH y aumenta el CO2?
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¿Cuál es la causa de la hemoglobina S?
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¿Cuál es la manifestación clínica más común en las alfa talasemias?
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¿Cuál es el efecto de la beta talasemia en la HbF?
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¿Cuál es la manifestación clínica más común en las beta talasemias?
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¿Cuál es la causa de la hemoglobina anormal en las hemoglobinopatías?
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¿Cuál es la característica principal de la hemoglobina S?
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¿Cuál es el resultado de la beta talasemia en los pacientes?
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Study Notes
Hemoproteínas
- Las hemoproteínas son un grupo de proteínas especializadas unidas a un grupo hemo.
- La hemoglobina es la hemoproteína más abundante en el ser humano.
Estructura de la Hemoglobina
- La hemoglobina está unida por 4 cadenas polipetídicas unidas entre sí por interacciones no covalentes.
- Existen cuatro tipos de hemoglobinas: Hba, Hba2, Hbe(a2,e2) y HbF (a2,g2).
- La hemoglobina Hba está compuesta por dos cadenas alfa y dos cadenas beta.
- La hemoglobina Hba2 está compuesta por dos cadenas alfa y dos cadenas delta.
- La cadena alfa está compuesta por 141 aminoácidos.
- La cadena beta, gamma y épsilon están compuestas por 146 aminoácidos cada una.
Función de la Hemoglobina
- La unión del oxígeno a la hemoglobina hace más eficiente el transporte de oxígeno a los tejidos.
- La asociación o disociación del oxígeno con la hemoglobina puede ser afectada por varios factores como la naturaleza de la cadena globina, pH, 2,3-difosfoglicerato y CO2.
Hemoglobinas Anormales
- Las hemoglobinopatías son enfermedades moleculares de la hemoglobina ligadas a anomalías de genes estructurales.
- La hemoglobina S se produce por una sustitución del glutamato por valina en la b-6.
- La hemoglobina S se encuentra presente en la anemia de células falciformes.
- La hemoglobina S se presenta con deformidad en eritrocitos con una apariencia en hoz.
Talasemias
- Las talasemias son producidas por una alteración en la síntesis parcial o total de las cadenas que componen al hemoglobina.
- Se conocen dos tipos de talasemias: alfa talasemia y beta talasemias.
- La alfa talasemia tiene ausencia de cadenas alfa.
- La beta talasemia tiene ausencia de cadenas beta.
- La beta talasemia provoca que la HbF persista más allá del período neonatal aunque en cantidad insuficiente para compensar el fallo.
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Description
Conoce la estructura y función de las hemoproteínas, específicamente la hemoglobina, y su importancia en el cuerpo humano. Aprendizaje sobre los tipos de hemoglobinas y su composición.