Grupos de Hipertensión Arterial Pulmonar
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la HAP idiopática es correcta?

  • Es un tipo de hipertensión pulmonar que se presenta en todos los pacientes con antecedentes familiares.
  • Su origen es conocido y siempre se asocia a una enfermedad de base.
  • Siempre se manifiesta con síntomas graves desde el nacimiento.
  • Es una condición que puede aparecer de forma esporádica sin un origen identificable. (correct)

    • En relación a la HAP asociada a enfermedades respiratorias, ¿cuál es la afirmación correcta?

  • El tratamiento de la enfermedad de base puede mejorar la HAP, aunque no es su causa primaria. (correct)
  • La HAP severa es frecuente en estos casos y requiere intervención médica inmediata.
  • Se considera una causa primaria de HAP que requiere tratamiento específico.
  • No hay ninguna relación entre HAP y enfermedades respiratorias.

    • ¿Qué se entiende por HAP hereditaria?

  • Es una forma de HAP que siempre se presenta en la infancia.
  • Es un subtipo de HAP que debe ser investigado en el contexto de antecedentes familiares. (correct)
  • Es la hipertensión pulmonar que se presenta únicamente en pacientes con enfermedades autoinmunes.
  • Es una forma de HAP que no tiene un componente genético.

    • ¿Qué caracteriza a la HP TEC (tromboembólica crónica)?

    <p>Es causada por la formación de trombos no resueltos y se considera secundaria.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento recomendado para la hemangiomatosis capilar y la enfermedad pulmonar venooclusiva?

    <p>Se sugiere el trasplante pulmonar como el único tratamiento efectivo.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síntomas se considera un indicador de enfermedad avanzada?

    <p>Ortopnea</p> Signup and view all the answers

    La hepatomegalia y la distensión abdominal en estadios avanzados de la enfermedad son consecuencia de:

    <p>Retención de líquidos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal motivo para realizar cribajes en pacientes asintomáticos?

    <p>Para diagnosticar precozmente HTP</p> Signup and view all the answers

    En qué porcentaje de los casos se asocia la esclerodermia a la hipertensión pulmonar?

    <p>12%</p> Signup and view all the answers

    Un síntoma como el síncope indica:

    <p>Una enfermedad avanzada</p> Signup and view all the answers

    Qué tipo de anomalía cardíaca está asociada con una alta probabilidad de desarrollar HTP?

    <p>Shunt sistémico-pulmonar</p> Signup and view all the answers

    El cribaje de tromboembolismo pulmonar no resuelto debe considerarse en qué porcentaje de los casos?

    <p>2-4%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el efecto principal del óxido nítrico en la musculatura vascular lisa?

    <p>Relaja la musculatura lisa vascular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué combinación de fármacos se considera más efectiva para el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HTAP)?

    <p>Sildenafilo y bosentan</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el objetivo principal del semáforo de evaluación en pacientes con hipertensión arterial pulmonar?

    <p>Alcanzar y mantener un perfil de bajo riesgo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la recomendación inicial para pacientes con hipertensión pulmonar embolica no operables?

    <p>Iniciar terapia con riociguat</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué acción ejerce el péptido ET-1 en el sistema vascular?

    <p>Causa vasoconstricción y proliferación vascular</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el riesgo asociado al uso de diuréticos en el fallo derecho?

    <p>Hipotensión y fracaso renal</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el objetivo terapéutico del INR en la anticoagulación de pacientes susceptibles a trombosis?

    <p>Entre 1,5 y 3</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué casos está contraindicada la anticoagulación?

    <p>En esclerodermia y hepatopatías</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes responde de manera mantenida al uso de calcioantagonistas?

    <p>50%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la caída de presión arterial pulmonar mínima necesaria para considerar una respuesta positiva en el tratamiento?

    <p>10 mm Hg</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto adverso se debe tener en cuenta al aumentar las dosis de calcioantagonistas?

    <p>Hipotensión ortostática</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el fármaco preferido para pacientes con insuficiencia cardíaca derecha?

    <p>Amlodipino</p> Signup and view all the answers

    La sobreexpresión de qué sustancia en pacientes con HTA pulmonar se considera fisiopatológicamente relevante?

    <p>Endotelina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el uso de verapamil es correcta?

    <p>Debería ser evitado por sus efectos inotropos negativos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué debe hacer un médico al iniciar el tratamiento con calcioantagonistas?

    <p>Mantener una dosis baja y aumentar semanalmente</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Grupos de Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)

    • La HAP incluye cinco grandes grupos: HAP primaria, HAP asociada a cardiopatía izquierda, enfermedades respiratorias, tromboembólica crónica y trastornos respiratorios del sueño.
    • HAP primaria (HAP idiopática): Enfermedad rara con origen desconocido; incluye tipos idiopáticos, hereditarios y asociados otros procesos patológicos.
    • HAP asociada a cardiopatía izquierda: Hipertensión secundaria, mejorando con el tratamiento de la cardiopatía subyacente; más común en la población.
    • HAP asociada a enfermedades respiratorias: Suele ser leve; el tratamiento se basa en manejar la enfermedad respiratoria subyacente.
    • HAP tromboembólica crónica: Resulta de trombos crónicos; puede llevar a eventos isquémicos severos.
    • La hipertensión pulmonar persistente del recién nacido es una vasculopatía rara, con un mal pronóstico y gran carga genética.

    Síntomas y Diagnóstico

    • Los síntomas de HAP son tardíos y pueden incluir dolor anginoso, síncope, ortopnea, hepatomegalia y ascitis.
    • El cribaje es fundamental en pacientes asintomáticos con historia familiar de HAP, enfermedades del tejido conectivo o VIH.
    • Importancia de diagnósticos tempranos para mejorar el pronóstico.

    Tratamientos

    • Diuréticos: Para aliviar síntomas congestivos, pero presentan riesgo de hipotensión.
    • Digoxina: Utilizada en casos de cor pulmonale y arritmias.
    • Anticoagulación: Recomendable en pacientes con predisposición a tromboembolismos, aunque no hay estudios definitivos que apoyen su uso en todos los pacientes.
    • Calcioantagonistas: Se administran si hay vasorreactividad, pero su uso es limitado en formas no primarias.

    Terapias Avanzadas

    • Se busca equilibrio entre vasodilatadores y vasoconstrictores a nivel pulmonar.
    • Vía de endotelina: El sildenafilo y tadalafilo actúan como vasodilatadores, mejorando parámetros cardiovasculares.
    • Óxido nítrico: Se administra por vía inhalada, proporciona vasodilatación.
    • Riociguat: Estimula la producción de GMPc, indicado principalmente para HTA pulmonar tromboembólica.
    • Se recomienda la terapia combinada, que ha mostrado aumentar la efectividad del tratamiento.

    Seguimiento y Estrategias

    • La evaluación de pacientes debe ser repetida cada 3-6 meses debido a la complejidad del tratamiento.
    • Se utiliza un sistema de semáforo para clasificar el riesgo y diseñar estrategias de tratamiento adaptadas al estado del paciente.

    Indicaciones Quirúrgicas

    • Pacientes con cor pulmonale irreversible son candidatos a trasplante pulmonar.
    • Septostomía atrial: Procedimiento riesgoso, utilizado como puente hacia el trasplante.
    • Tromboendarterectomía: Intervención curativa para TEP crónico; mortalidad del 6-8%.
    • Angioplastia con balón: Menos invasiva, no curativa pero útil en casos seleccionados.

    HAP y Trastornos Respiratorios del Sueño

    • CPAP o ventilación no invasiva es el tratamiento estándar para pacientes con HAP y trastornos respiratorios durante el sueño.
    • La eficacia de fármacos puede ser limitada en pacientess con EPOC y HAP secundaria a fibrosis pulmonar idiopática.

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