Generalidades de LES y Nefritis Lúpica
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el lupus eritematoso sistémico es correcta?

  • Los pacientes siempre presentan síntomas hemorrágicos.
  • La supervivencia a 10 años es del 90%.
  • El 100% de los pacientes son ANA positivos. (correct)
  • La fiebre de origen desconocido no es un síntoma presente.

    • ¿Qué características definen al lupus eritematoso discoide crónico?

  • Afectación sistémica con manifestaciones pulmonares.
  • Se presenta exclusivamente en hombres mayores.
  • Placas cutáneas con edema y eritema en la cara. (correct)
  • Asociación frecuente con trombocitopenia.

    • ¿Qué fármaco se asocia frecuentemente como un inducidor del lupus eritematoso?

  • Paracetamol
  • Hidralazina (correct)
  • Ibuprofeno
  • Aspirina

    • En el contexto del lupus eritematoso sistémico, ¿cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no es típica?

    <p>Placas cutáneas en el cuero cabelludo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes con lupus eritematoso sistémico?

    <p>90%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes anticuerpos se considera más sugestivo de lupus eritematoso sistémico (LES)?

    <p>Anticuerpos anti-doble hebra de DNA</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes factores no está asociado con el lupus eritematoso sistémico?

    <p>Ejercicio físico intenso</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lesión celular causa el depósito de complejos inmunes en lupus eritematoso sistémico?

    <p>Hipersensibilidad de tipo III</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de nefritis lúpica es la más frecuente y grave?

    <p>Nefritis lúpica difusa</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la nefritis mesangial mínima es correcta?

    <p>Está acompañada de depósitos de inmunocomplejos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células defectuosas están involucradas en el desarrollo de autoanticuerpos en LES?

    <p>Linfocitos B autoreactivos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes tipos de nefritis lúpica implica la proliferación de células mesangiales?

    <p>Nefritis proliferativa mesangial</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué mecanismo ocurre cuando los anticuerpos anti-nucleares (ANA) se unen a los núcleos celulares expuestos?

    <p>Formación de complejos ADN-ANA</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la característica principal de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?

    <p>Proliferación de mesangio, endotelio y epitelio</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de nefritis se asocia con el síndrome nefrótico?

    <p>Nefritis Lúpica Membranosa</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?

    <p>Dermatitis atópica</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lesión es característica de la Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (VI)?

    <p>Lesiones tubulointersticiales</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica histopatológica de la dermatopatía lúpica?

    <p>Degradación vacuolar de la capa basal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de valvulopatía es común en la cardiopatía por LES?

    <p>Insuficiencia mitral</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué observación se puede hacer respecto a la hematuria en las nefritis lúpicas?

    <p>Es un hallazgo habitual en casi todas las formas de nefritis lúpica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el hallazgo clásico en la histopatología de la dermatitis lúpica?

    <p>Edema profundo de la dermis</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es característica de la endocarditis de Libman-Sacks en lupus eritematoso sistémico?

    <p>Lesiones verrucosas en la superficie de válvulas cardíacas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica distingue al lupus eritematoso discoide crónico del lupus eritematoso sistémico?

    <p>Manifestaciones cutáneas sin afectación sistémica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes fármacos puede inducir lupus eritematoso sistémico?

    <p>Hidralazina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con lupus eritematoso sistémico presenta síntomas de síndrome nefrótico clásico?

    <p>30%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué síntomas son comunes en los pacientes con lupus eritematoso sistémico a nivel neurológico?

    <p>Psicosis y convulsiones</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica distintiva de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?

    <p>Puede ser global o segmentaria</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lesión es más común en la Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (VI)?

    <p>Esclerosis de más del 90% de los glomérulos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la Dermatopatía Lúpica es correcta?

    <p>Existen depósitos de IC en la unión dermoepidérmica</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de nefritis lúpica se presenta con síndrome nefrótico?

    <p>Nefritis Membranosa Lúpica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un síntoma comúnmente asociado a la cardiopatía por LES?

    <p>Pericarditis sintomática o asintomática</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicación se asocia frecuentemente con la Nefritis lúpica?

    <p>Insuficiencia renal aguda</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué hallazgo histopatológico se encuentra en la Dermatopatía Lúpica?

    <p>Degradación vacuolar de la capa basal</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica de la valvulopatía que se puede encontrar en la cardiopatía por LES?

    <p>Engrosamiento difuso de las valvas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los autoanticuerpos en el lupus eritematoso sistémico es correcta?

    <p>Los autoanticuerpos pueden provocar daño en los vasos sanguíneos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mecanismo que involucra los anticuerpos anti-DNA y las lesiones celulares en el lupus eritematoso sistémico?

    <p>Formación de complejos ADN-ANA que causan vasculitis.</p> Signup and view all the answers

    En las nefritis lúpicas, ¿cuál de las siguientes clases es considerada la más grave?

    <p>Nefritis lúpica difusa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes características define a la nefritis mesangial mínima lúpica?

    <p>Depósitos de inmunocomplejos sin cambios a microscopía de luz.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué mecanismo subyace a la formación de células plasmáticas productoras de autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico?

    <p>Defecto en células LTh2 que activa los linfocitos B.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de lesión celular se produce por la hipersensibilidad tipo III en el contexto de lupus eritematoso sistémico?

    <p>Formación de complejos inmunes en tejidos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los depósitos de anticuerpos en el lupus eritematoso sistémico es incorrecta?

    <p>Los depósitos siempre son visibles en microscopía de luz.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factores externos pueden contribuir al desarrollo del lupus eritematoso sistémico?

    <p>Factores hormonales y exposición a la luz UV.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Generalidades de LES

    • El LES es una enfermedad autoinmune más frecuente en mujeres (M/H = 9/1).
    • Existe predisposición genética (> 20%).
    • Se asocia a factores externos: Luz UV (sol), estrógenos y fármacos.
    • La patogenia involucra defectos hereditarios en las células plasmáticas, lo que lleva a la producción de autoanticuerpos.
    • Existe un defecto en las células LTh2 que provoca que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (linfocitos B autoreactivos).
    • La lesión celular se produce por el depósito de complejos inmunes (Hipersensibilidad III) o lesión por anticuerpos contra los eritrocitos (Hipersensibilidad II).
    • Los autoanticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-doble hebra de DNA y anticuerpo anti- de Smith ( anti-S) son característicos del LES, siendo los últimos dos los más sugestivos.

    Nefritis Lúpica

    • Existen seis clases de nefritis lúpica:
      • Nefritis mesangial mínima lúpica (Clase I): Es infrecuente, con depósitos de inmunocomplejos (IC) sin cambios visibles en la microscopia de luz, pero con cambios en la microscopia electrónica o inmunofluorescencia.
      • Nefritis proliferativa mesangial (Clase II): Se caracteriza por proliferación de células mesangiales y acumulación de matriz mesangial sin afectación de los capilares glomerulares. Puede ser focal o difusa.
      • Nefritis Lúpica focal (Clase III): Puede ser global o segmentaria. Se observa tumefacción, proliferación endotelial y mesangial con necrosis capilar y trombos hialinos. Se puede presentar hematuria, proteinuria e insuficiencia renal aguda.
      • Nefritis Lúpica Difusa (Clase IV): Es la más frecuente y grave. Las lesiones son similares a la clase III, pero de mayor extensión. Puede ser global o segmentaria. Se caracterizan por la presencia de medias lunas, que corresponden a una proliferación de mesangio, endotelio y epitelio. Se observan depósitos subendoteliales de IC y fibrosis de todo el glomérulo. Se puede presentar hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal grave.
      • Nefritis Membranosa Lúpica (Clase V): Se caracteriza por un engrosamiento difuso de las paredes vasculares debido a depósitos subepiteliales de IC. Se presenta con síndrome nefrótico.
      • Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (Clase VI): Se observa esclerosis en más del 90% de los glomérulos, lo que representa una nefropatía terminal. Se caracteriza por lesiones tubulointersticiales y pueden encontrarse folículos linfoides secundarios.

    Dermatopatía Lúpica

    • El lupus eritematoso cutáneo se caracteriza por un eritema en cara y puente de la nariz (exantema en mariposa, 50% de los pacientes), que se exacerba con la luz solar.
    • Histológicamente, se observa degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular, incluso vasculitis necrotizante fibrinoide.
    • Por inmunofluorescencia hay depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica

    Cardiopatía por LES

    • Se puede presentar pericarditis (sintomática o asintomática) y miocarditis con infiltración de células mononucleares.
    • La valvulopatía afecta las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por un engrosamiento difuso de las valvas, lo que puede conducir a insuficiencia o estenosis valvular.
    • La endocarditis de Libman-Sacks se presenta con lesiones verrucosas únicas o múltiples en la superficie de cualquier válvula.

    Cuadro Clínico

    • Se presenta con fiebre de origen desconocido, fotofobia, y exantema en mariposa, fiebre, artritis, fotosensibilidad cutánea, dolor pleurítico.
    • El 100% de los pacientes presentan ANA positivo, pero no es específico de LES.
    • Se puede presentar hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico clásico, anemia y trombocitopenia.
    • Se pueden presentar síntomas neurológicos como psicosis y convulsiones.
    • Puede presentarse enfermedad coronaria aguda.
    • La supervivencia a 5 años es del 90% y a 10 años del 80%.

    Lupus Eritematoso Discoide Crónico

    • A diferencia del LES, no tiene afectación sistémica.
    • Se caracteriza por placas cutáneas con edema, eritema, descamación y atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
    • Se pueden presentar en cara, cuero cabelludo, o ser más ampliamente diseminadas (espalda).
    • En biopsias se pueden observar depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidermica.

    Lupus Eritematoso Inducido Por Fármacos

    • Algunos fármacos pueden inducir LES: hidralazina, procaidamina, isoniacida, d-penicilamida, anti-TNF.
    • Solo 1/3 de los pacientes expuestos presentan síntomas de LES.

    Generalidades del LES

    • El LES es una enfermedad autoinmune donde el sistema inmune ataca los tejidos del cuerpo.
    • La relación hombre-mujer es de 9:1.
    • Los autoanticuerpos son la causa principal del LES.
    • Los autoanticuerpos más específicos son los antinucleares (ANA), los anti-doble hebra de DNA y los anti-Smith (anti-S).
    • El LES tiene una predisposición genética (>20%).
    • Factores externos como la luz UV, los estrógenos y algunos fármacos están relacionados con el desarrollo de LES.

    Patogenia del LES

    • Se cree que la patogenia del LES se basa en defectos hereditarios en las células plasmáticas que producen autoanticuerpos.
    • También se observa un defecto en las células LTh2 que causa que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (linfocitos B autoreactivos).
    • La lesión celular se produce por el depósito de inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III) o por la lesión mediada por anticuerpos contra los eritrocitos (hipersensibilidad tipo II).
    • Los ANA no ingresan a las células, pero cuando una célula se daña, expone su núcleo, se forman los complejos ADN-ANA que se depositan en los vasos sanguíneos causando vasculitis necrotizante fibrinoide o en el riñón causando nefritis lúpica.
    • La piel y el músculo también se ven afectados.

    Nefritis Lúpica

    • La nefritis lúpica es una complicación renal del LES que se caracteriza por inflamación de los glomérulos.
    • Hay seis clases de nefritis lúpica:
      • Nefritis mesangial mínima lúpica (Clase I): Infrecuente, con depósitos de inmunocomplejos (IC) pero sin cambios visibles en la microscopía de luz. Se detecta mediante microscopía electrónica o inmunofluorescencia.
      • Nefritis proliferativa mesangial (Clase II): Proliferación de células mesangiales y acumulación de matriz mesangial sin afectación de los capilares glomerulares. Puede ser difusa o focal.
      • Nefritis lúpica focal (Clase III): Se presenta con tumefacción, proliferación endotelial y mesangial con necrosis capilar y trombos hialinos. Se puede observar tanto en lesiones globales como segmentarias.
      • Nefritis lúpica difusa (Clase IV): La más frecuente y grave, con lesiones similares a la clase III pero de mayor extensión. Se puede observar tanto en lesiones globales como segmentarias. Contiene medias lunas que corresponden a proliferación de mesangio, endotelio y epitelio (podocitos).
      • Nefritis membranosa lúpica (Clase V): Engrosamiento difuso de las paredes vasculares debido a depósitos subepiteliales de IC. Suele cursar con síndrome nefrótico.
      • Nefritis esclerosante avanzada lúpica (Clase VI): Esclerosis de más del 90% de los glomérulos, representando una nefropatía terminal. Hay una anomalía dominante en las lesiones tubulointersticiales.

    Manifestaciones del LES

    • Los síntomas del LES son diversos y afectan diferentes órganos.
    • Los pacientes suelen debutar con fiebre de origen desconocido y fotofobia.
    • Otros síntomas comunes:
      • Exantema en mariposa (eritema en la cara y el puente de la nariz) en el 50% de los pacientes.
      • Artralgias.
      • Fotosensibilidad cutánea.
      • Dolor pleurítico.
      • Hematuria.
      • Proteinuria.
      • Síndrome nefrótico clásico.
      • Anemia y trombocitopenia.
      • Psicosis.
      • Convulsiones.
      • Enfermedad coronaria aguda.
    • El 100% de los pacientes con LES son ANA positivos, pero no son específicos de la enfermedad.
    • Los inmunocomplejos (IC) consumen el complemento.
    • La supervivencia a 5 años es del 90% y a 10 años del 80%.

    Lupus Eritematoso Discoide

    • Se caracteriza por manifestaciones cutáneas crónicas, pero sin afectación sistémica.
    • Se caracteriza por placas cutáneas con edema, eritema, descamación y atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
    • Suele aparecer en la cara, el cuero cabelludo o de forma diseminada en la espalda.
    • En las biopsias se observan depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidérmica.

    Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos

    • Algunos fármacos pueden inducir un síndrome similar al LES, conocido como Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos.
    • Estos fármacos incluyen: hidralazina, procainamida, isoniacida, d-penicilamina y anti-TNF.
    • Solo un tercio de los pacientes que toman estos fármacos presentan síntomas de LES.

    Dermatopatía Lúpica

    • Se caracteriza por eritema en la cara y el puente de la nariz (exantema en mariposa) que se exacerba con la luz solar.
    • La histopatología muestra degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular.
    • En casos más severos, se puede presentar vasculitis necrotizante fibrinoide.
    • Se encuentran depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica mediante inmunohistoquímica (IHQ).

    Cardiopatía por LES

    • La cardiopatía por LES puede manifestarse como pericarditis sintomática o asintomática, miocarditis con infiltración de células mononucleares, o valvulopatía.
    • La valvulopatía se presenta en las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por engrosamiento difuso de las valvas, lo que puede ocasionar insuficiencia o estenosis valvular.
    • La endocarditis de Libman-Sacks es una característica distintiva de la cardiopatía por LES, y consiste en lesiones verrucosas únicas o múltiples de 1 a 3 mm en la superficie de cualquier válvula cardíaca.

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