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Questions and Answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el lupus eritematoso sistémico es correcta?
¿Qué características definen al lupus eritematoso discoide crónico?
¿Qué fármaco se asocia frecuentemente como un inducidor del lupus eritematoso?
En el contexto del lupus eritematoso sistémico, ¿cuál de las siguientes manifestaciones clínicas no es típica?
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¿Cuál es la tasa de supervivencia a 5 años para los pacientes con lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de los siguientes anticuerpos se considera más sugestivo de lupus eritematoso sistémico (LES)?
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¿Cuál de los siguientes factores no está asociado con el lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué tipo de lesión celular causa el depósito de complejos inmunes en lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué tipo de nefritis lúpica es la más frecuente y grave?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la nefritis mesangial mínima es correcta?
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¿Qué tipo de células defectuosas están involucradas en el desarrollo de autoanticuerpos en LES?
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¿Cuál de los siguientes tipos de nefritis lúpica implica la proliferación de células mesangiales?
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¿Qué mecanismo ocurre cuando los anticuerpos anti-nucleares (ANA) se unen a los núcleos celulares expuestos?
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¿Cuál es la característica principal de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?
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¿Qué tipo de nefritis se asocia con el síndrome nefrótico?
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¿Cuál de las siguientes no es una manifestación clínica de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?
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¿Qué tipo de lesión es característica de la Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (VI)?
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¿Cuál es una característica histopatológica de la dermatopatía lúpica?
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¿Qué tipo de valvulopatía es común en la cardiopatía por LES?
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¿Qué observación se puede hacer respecto a la hematuria en las nefritis lúpicas?
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¿Cuál es el hallazgo clásico en la histopatología de la dermatitis lúpica?
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¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es característica de la endocarditis de Libman-Sacks en lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué característica distingue al lupus eritematoso discoide crónico del lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de los siguientes fármacos puede inducir lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué porcentaje de pacientes con lupus eritematoso sistémico presenta síntomas de síndrome nefrótico clásico?
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¿Qué síntomas son comunes en los pacientes con lupus eritematoso sistémico a nivel neurológico?
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¿Cuál es una característica distintiva de la Nefritis Lúpica Difusa (IV)?
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¿Qué tipo de lesión es más común en la Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (VI)?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la Dermatopatía Lúpica es correcta?
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¿Qué tipo de nefritis lúpica se presenta con síndrome nefrótico?
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¿Cuál es un síntoma comúnmente asociado a la cardiopatía por LES?
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¿Qué complicación se asocia frecuentemente con la Nefritis lúpica?
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¿Qué hallazgo histopatológico se encuentra en la Dermatopatía Lúpica?
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¿Cuál es una característica de la valvulopatía que se puede encontrar en la cardiopatía por LES?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los autoanticuerpos en el lupus eritematoso sistémico es correcta?
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¿Cuál es el mecanismo que involucra los anticuerpos anti-DNA y las lesiones celulares en el lupus eritematoso sistémico?
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En las nefritis lúpicas, ¿cuál de las siguientes clases es considerada la más grave?
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¿Cuál de las siguientes características define a la nefritis mesangial mínima lúpica?
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¿Qué mecanismo subyace a la formación de células plasmáticas productoras de autoanticuerpos en lupus eritematoso sistémico?
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¿Qué tipo de lesión celular se produce por la hipersensibilidad tipo III en el contexto de lupus eritematoso sistémico?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los depósitos de anticuerpos en el lupus eritematoso sistémico es incorrecta?
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¿Qué factores externos pueden contribuir al desarrollo del lupus eritematoso sistémico?
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Study Notes
Generalidades de LES
- El LES es una enfermedad autoinmune más frecuente en mujeres (M/H = 9/1).
- Existe predisposición genética (> 20%).
- Se asocia a factores externos: Luz UV (sol), estrógenos y fármacos.
- La patogenia involucra defectos hereditarios en las células plasmáticas, lo que lleva a la producción de autoanticuerpos.
- Existe un defecto en las células LTh2 que provoca que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (linfocitos B autoreactivos).
- La lesión celular se produce por el depósito de complejos inmunes (Hipersensibilidad III) o lesión por anticuerpos contra los eritrocitos (Hipersensibilidad II).
- Los autoanticuerpos antinucleares (ANA), anticuerpos anti-doble hebra de DNA y anticuerpo anti- de Smith ( anti-S) son característicos del LES, siendo los últimos dos los más sugestivos.
Nefritis Lúpica
- Existen seis clases de nefritis lúpica:
- Nefritis mesangial mínima lúpica (Clase I): Es infrecuente, con depósitos de inmunocomplejos (IC) sin cambios visibles en la microscopia de luz, pero con cambios en la microscopia electrónica o inmunofluorescencia.
- Nefritis proliferativa mesangial (Clase II): Se caracteriza por proliferación de células mesangiales y acumulación de matriz mesangial sin afectación de los capilares glomerulares. Puede ser focal o difusa.
- Nefritis Lúpica focal (Clase III): Puede ser global o segmentaria. Se observa tumefacción, proliferación endotelial y mesangial con necrosis capilar y trombos hialinos. Se puede presentar hematuria, proteinuria e insuficiencia renal aguda.
- Nefritis Lúpica Difusa (Clase IV): Es la más frecuente y grave. Las lesiones son similares a la clase III, pero de mayor extensión. Puede ser global o segmentaria. Se caracterizan por la presencia de medias lunas, que corresponden a una proliferación de mesangio, endotelio y epitelio. Se observan depósitos subendoteliales de IC y fibrosis de todo el glomérulo. Se puede presentar hematuria, proteinuria, hipertensión e insuficiencia renal grave.
- Nefritis Membranosa Lúpica (Clase V): Se caracteriza por un engrosamiento difuso de las paredes vasculares debido a depósitos subepiteliales de IC. Se presenta con síndrome nefrótico.
- Nefritis Esclerosante Avanzada Lúpica (Clase VI): Se observa esclerosis en más del 90% de los glomérulos, lo que representa una nefropatía terminal. Se caracteriza por lesiones tubulointersticiales y pueden encontrarse folículos linfoides secundarios.
Dermatopatía Lúpica
- El lupus eritematoso cutáneo se caracteriza por un eritema en cara y puente de la nariz (exantema en mariposa, 50% de los pacientes), que se exacerba con la luz solar.
- Histológicamente, se observa degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular, incluso vasculitis necrotizante fibrinoide.
- Por inmunofluorescencia hay depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica
Cardiopatía por LES
- Se puede presentar pericarditis (sintomática o asintomática) y miocarditis con infiltración de células mononucleares.
- La valvulopatía afecta las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por un engrosamiento difuso de las valvas, lo que puede conducir a insuficiencia o estenosis valvular.
- La endocarditis de Libman-Sacks se presenta con lesiones verrucosas únicas o múltiples en la superficie de cualquier válvula.
Cuadro Clínico
- Se presenta con fiebre de origen desconocido, fotofobia, y exantema en mariposa, fiebre, artritis, fotosensibilidad cutánea, dolor pleurítico.
- El 100% de los pacientes presentan ANA positivo, pero no es específico de LES.
- Se puede presentar hematuria, proteinuria, síndrome nefrótico clásico, anemia y trombocitopenia.
- Se pueden presentar síntomas neurológicos como psicosis y convulsiones.
- Puede presentarse enfermedad coronaria aguda.
- La supervivencia a 5 años es del 90% y a 10 años del 80%.
Lupus Eritematoso Discoide Crónico
- A diferencia del LES, no tiene afectación sistémica.
- Se caracteriza por placas cutáneas con edema, eritema, descamación y atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
- Se pueden presentar en cara, cuero cabelludo, o ser más ampliamente diseminadas (espalda).
- En biopsias se pueden observar depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidermica.
Lupus Eritematoso Inducido Por Fármacos
- Algunos fármacos pueden inducir LES: hidralazina, procaidamina, isoniacida, d-penicilamida, anti-TNF.
- Solo 1/3 de los pacientes expuestos presentan síntomas de LES.
Generalidades del LES
- El LES es una enfermedad autoinmune donde el sistema inmune ataca los tejidos del cuerpo.
- La relación hombre-mujer es de 9:1.
- Los autoanticuerpos son la causa principal del LES.
- Los autoanticuerpos más específicos son los antinucleares (ANA), los anti-doble hebra de DNA y los anti-Smith (anti-S).
- El LES tiene una predisposición genética (>20%).
- Factores externos como la luz UV, los estrógenos y algunos fármacos están relacionados con el desarrollo de LES.
Patogenia del LES
- Se cree que la patogenia del LES se basa en defectos hereditarios en las células plasmáticas que producen autoanticuerpos.
- También se observa un defecto en las células LTh2 que causa que los linfocitos B se conviertan en células plasmáticas productoras de autoanticuerpos (linfocitos B autoreactivos).
- La lesión celular se produce por el depósito de inmunocomplejos (hipersensibilidad tipo III) o por la lesión mediada por anticuerpos contra los eritrocitos (hipersensibilidad tipo II).
- Los ANA no ingresan a las células, pero cuando una célula se daña, expone su núcleo, se forman los complejos ADN-ANA que se depositan en los vasos sanguíneos causando vasculitis necrotizante fibrinoide o en el riñón causando nefritis lúpica.
- La piel y el músculo también se ven afectados.
Nefritis Lúpica
- La nefritis lúpica es una complicación renal del LES que se caracteriza por inflamación de los glomérulos.
- Hay seis clases de nefritis lúpica:
- Nefritis mesangial mínima lúpica (Clase I): Infrecuente, con depósitos de inmunocomplejos (IC) pero sin cambios visibles en la microscopía de luz. Se detecta mediante microscopía electrónica o inmunofluorescencia.
- Nefritis proliferativa mesangial (Clase II): Proliferación de células mesangiales y acumulación de matriz mesangial sin afectación de los capilares glomerulares. Puede ser difusa o focal.
- Nefritis lúpica focal (Clase III): Se presenta con tumefacción, proliferación endotelial y mesangial con necrosis capilar y trombos hialinos. Se puede observar tanto en lesiones globales como segmentarias.
- Nefritis lúpica difusa (Clase IV): La más frecuente y grave, con lesiones similares a la clase III pero de mayor extensión. Se puede observar tanto en lesiones globales como segmentarias. Contiene medias lunas que corresponden a proliferación de mesangio, endotelio y epitelio (podocitos).
- Nefritis membranosa lúpica (Clase V): Engrosamiento difuso de las paredes vasculares debido a depósitos subepiteliales de IC. Suele cursar con síndrome nefrótico.
- Nefritis esclerosante avanzada lúpica (Clase VI): Esclerosis de más del 90% de los glomérulos, representando una nefropatía terminal. Hay una anomalía dominante en las lesiones tubulointersticiales.
Manifestaciones del LES
- Los síntomas del LES son diversos y afectan diferentes órganos.
- Los pacientes suelen debutar con fiebre de origen desconocido y fotofobia.
- Otros síntomas comunes:
- Exantema en mariposa (eritema en la cara y el puente de la nariz) en el 50% de los pacientes.
- Artralgias.
- Fotosensibilidad cutánea.
- Dolor pleurítico.
- Hematuria.
- Proteinuria.
- Síndrome nefrótico clásico.
- Anemia y trombocitopenia.
- Psicosis.
- Convulsiones.
- Enfermedad coronaria aguda.
- El 100% de los pacientes con LES son ANA positivos, pero no son específicos de la enfermedad.
- Los inmunocomplejos (IC) consumen el complemento.
- La supervivencia a 5 años es del 90% y a 10 años del 80%.
Lupus Eritematoso Discoide
- Se caracteriza por manifestaciones cutáneas crónicas, pero sin afectación sistémica.
- Se caracteriza por placas cutáneas con edema, eritema, descamación y atrofia cutánea alrededor de la placa eritematosa elevada.
- Suele aparecer en la cara, el cuero cabelludo o de forma diseminada en la espalda.
- En las biopsias se observan depósitos de IC con complemento en la unión dermoepidérmica.
Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos
- Algunos fármacos pueden inducir un síndrome similar al LES, conocido como Lupus Eritematoso Inducido por Fármacos.
- Estos fármacos incluyen: hidralazina, procainamida, isoniacida, d-penicilamina y anti-TNF.
- Solo un tercio de los pacientes que toman estos fármacos presentan síntomas de LES.
Dermatopatía Lúpica
- Se caracteriza por eritema en la cara y el puente de la nariz (exantema en mariposa) que se exacerba con la luz solar.
- La histopatología muestra degradación vacuolar de la capa basal, edema en la dermis e infiltración perivascular.
- En casos más severos, se puede presentar vasculitis necrotizante fibrinoide.
- Se encuentran depósitos de IC y complemento en la unión dermoepidérmica mediante inmunohistoquímica (IHQ).
Cardiopatía por LES
- La cardiopatía por LES puede manifestarse como pericarditis sintomática o asintomática, miocarditis con infiltración de células mononucleares, o valvulopatía.
- La valvulopatía se presenta en las válvulas mitral y aórtica, caracterizada por engrosamiento difuso de las valvas, lo que puede ocasionar insuficiencia o estenosis valvular.
- La endocarditis de Libman-Sacks es una característica distintiva de la cardiopatía por LES, y consiste en lesiones verrucosas únicas o múltiples de 1 a 3 mm en la superficie de cualquier válvula cardíaca.
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Description
Este cuestionario aborda las características fundamentales del Lupus Eritematoso Sistémico (LES) y su asociación con la nefritis lúpica. Se presentarán preguntas sobre la patogenia de la enfermedad, factores de riesgo y los autoanticuerpos característicos. Ideal para estudiantes de medicina y profesionales de la salud que deseen profundizar en este tema.
