Motilitätsstörungen Oesophagus, Achalasie

Funktion der Speiseröhre

• Die Speiseröhre transportiert Nahrung vom Mund in den Magen.
• Sie verhindert den Reflux von Mageninhalt in die Speiseröhre.
• Eine Dysfunktion kann zu Dysphagie, Reflux, Regurgitation/Aspiration oder atypischen Symptomen führen.

Dysphagie - Klinische Präsentation

• Pharyngeale Dysfunktion kann durch neurologische Grunderkrankungen oder Probleme bei der Schluckeinleitung entstehen.
• Husten und Würgen während der Mahlzeit können ebenfalls Anzeichen sein.
• Symptome für strukturelle Dysphagie sind gute Schluckbarkeit von Flüssigkeiten aber nicht von Festem und intermittierende, absolute Dysphagie.
• Alarmsymptome sind eine rasche Progredienz der Symptome und Gewichtsverlust.
• Bei Männern und älteren Patienten ist Vorsicht geboten.
• Jede neue Dysphagie sollte innerhalb von 2 Wochen endoskopiert werden.

Diagnostik Dysphagie

• Endoskopie wird zur Suche nach strukturellen Ursachen wie Tumoren oder Entzündungsstenosen eingesetzt.
• Sie dient dem Nachweis entzündlicher Grunderkrankungen wie eosinophiler Ösophagitis und viraler Infektionen.
• Die Manometrie dient der Suche nach Ursachen funktioneller Dysphagie, insbesondere ösophagealer Motilitätsstörungen.
• EndoFLIP ist eine weitere diagnostische Methode.
• Der Ösophagusbreischluck wird zur Beurteilung struktureller und funktioneller Ursachen verwendet.
• Hinweise auf Abflussstörungen, Korkenzieher-Ösophagus, Divertikel oder Hiatushernien können gefunden werden.

Differentialdiagnosen Dysphagie

• Oropharyngeale Dysphagie (Transportstörung im Rachen): Husten, Verschlucken, Z.n. Apoplex, neuromuskuläre Erkrankung.
• Entzündliche Stenosen: Refluxkrankheit, OP/Strahlentherapie, Kollagenose.
• Ösophaguskarzinom: Alkohl und Rauchen
• Ösophagitis: Immunsuppression
• Ösophagusulkus: Medikamentenanamnese
• Motilitätsstörung: schmerzhafte Spasmen
• Neoplasien im Mediastinum und Membranen/Ringe.
• Zenker-Divertikel: Regurgitation, Aspirationspneumonie, Halitosis
• Leiomyome: langsam zunehmend
• Achalasie: Regurgitation, Husten, Halitosis.

Manometrie Chicago Classification IV: Prinzipien

• Die Klassifikation ösophagealer Motilitätsstörungen erfolgt anhand hochauflösender Manometrie (HRM).
• Objektive Parameter werden gegen die Ösophagusfunktion (Bolustransport/Refluxbarriere) validiert.
• Die Klassifikation basiert auf physiologischen Grundlagen, einschließlich der Dysfunktion des gastroösophagealen Übergangs (EGJ) und der Störung der tubulären Ösophagusperistaltik.

EndoFLIP: Funktionsweise

• Das EndoFLIP misst die Querschnittsfläche (Cross Sectional Area, CSA).
• Es errechnet den Durchmesser auf Basis der zirkulären CSA.
• Das EndoFLIP misst den Ballon-Innendruck, was die Beurteilung der Lumenweite und des Querschnitts bei spezifischem Dehnungsdruck erlaubt sowie die Erfassung der Distensibilität.

EndoFLIP: Visualisierung

• Durchmesserdaten werden als Topografie-Plot dargestellt.
• Es ermöglicht die Sphinkterdarstellung in Echtzeit und die Motilitätsbeurteilung der Speiseröhre.
• Die Messungen erfolgen während der Endoskopie am sedierten Patienten.

Definition Achalasie

• Primäre Achalasie: Zerstörung der Ganglien des Plexus myentericus, was zu Verlust der Peristaltik und insuffizienter Relaxation des unteren Ösophagussphinkters (LES) führt.
• Sekundäre Achalasie (2-4%): Kann durch Pseudoachalasie (Tumoren), paraneoplastische Syndrome (Bronchus-Ca, Pankreas-Ca), diverse Ursachen (Chagas-KH, Amyloidose) oder iatrogene Faktoren (Fundoplicatio, Magenbandanlage) verursacht werden.

Pathogenese der Achalasie

• Initial insult: Virale und Toxine.
• Immungenetik: HLA DQA10103 or HLA DQB10603
• Ungleichgewicht von NO, VIP und Acetylcholin.
• Chronische Infektion führt zu einer Autoimmunreaktion
• Ganglionitis oder Verlust von Neuronen
• Resultiert in Achalasie.

Epidemiologie und Klinik der Achalasie

• Die Inzidenz beträgt 1/100.000, die Prävalenz 10/100.000.
• Der Altersgipfel liegt zwischen 30 und 60 Jahren, die Inzidenz ist unabhängig von Geschlecht und Ethnie.
• Klinik: Langsam progrediente Dysphagie für Flüssiges und Festes (> 90%), Regurgitation unverdauter Nahrung (76-91%), Gewichtsverlust (35-91%), Thoraxschmerzen (25-64%), Sodbrennen (18-52%), Atemwegskomplikationen, nächtlicher Husten (30%) und Aspiration (8%).

Manometrische Diagnose der Achalasie

• Ein erhöhter integrierter Relaxationsdruck (IRP) deutet auf eine Dysfunktion des gastroösophagealen Übergangs hin.
• Es gibt verschiedene Typen: Achalasie I (keine Aktivität), Achalasie II (mit Druckmuster) und Achalasie III.

Therapie der Achalasie

• Ansprechrate nach laparoskopischer Heller-Myotomie (LHM) und pneumatischer Dilatation (PD) vergleichbar.
• In einer Multi-Center RCT Studie hatte die mediane Nachbeobachtungszeit 2 Jahre (n=201).
• Das Schlucken verbesserte sich beiden Gruppen in ~90% (p=0.4).
• Es gibt verschiedene Therapieerfolge bei Heller versus PD.

Behandlung von Spasmen und hyperkontraktilem Ösophagus

• Calcium Antagonisten als erste Therapieoption
• Feststellen einer kurzen DL/inkompletten deglutitiven Inhhibition als Therapieziel von Medikamenten, welche die Stickstoffmonoxidkonzentration beeinflussen.

Cave Opiate

• Bei Patienten mit Störungen des ösophagogastrischen Ausflusses (EGJOO) ist die Prävalenz des Opioidkonsums signifikant höher als bei Patienten ohne diese Störungen.
• Opioide können EGJOO-Störungen komplizieren.
• Opioid-induzierte Mechanismen sind komplex und wirken über verschiedene Rezeptorsubtypen und Angriffspunkte im Körper.
• Opioide können die Freisetzung von Stickstoffmonoxid hemmen, was die Tonizität der glatten Muskulatur erhöht und die neuroneuronale sowie neuroeffektorische Transmission unterbricht.
• Patienten mit Dysphagie sollten auf ihren Opioidkonsum hin untersucht werden.
• HRIM-Tests sollten nach endoskopischem Aussieben potentieller struktureller Pathologien durchgeführt werden.

Zusammenfassung Motilitätsstörungen und Achalasie

• Die Speiseröhre ist ein Transportorgan.
• Es erfolgt eine Unterscheidung der Typen von Dysphagie.
• Endoskopie, Manometrie und Röntgenbreischluck dienen der Abklärung der Dysphagie.
• Es erfolgt eine personalisierte Behandlung (Subtypisierung der Achalasie) durch Funktionsdiagnostik.
• CAVE: Opiate.
• Mögliche Behandlungen der Achalasie sind Dilatation, Heller-Myotomie und POEM, ggfs. der EGJ-Outlet-Obstruktion behandeln.
• Hypertensive Motilitätsstörungen werden mit Botox, Nitraten oder Kalziumantagonisten behandelt.
• Hypotensive Motilitätsstörungen werden mit Säuresuppression oder Prokinetika behandelt.
• Testmahlzeiten und Trinktests erhöhen die diagnostische Ergiebigkeit von HRM-Studien.
• Neue Tools (EndoFLIP) erweitern die Diagnostik und Therapie.