Función de la Membrana Mitocondrial
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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes opciones NO es una función de la membrana mitocondrial interna?

  • Contiene proteínas que intervienen en la fosforilación oxidativa
  • Mantiene el gradiente de protones que dirige la fosforilación oxidativa
  • Aumenta su superficie mediante el plegamiento de sus crestas
  • Permite el paso libre de moléculas menores a 1000 daltons (correct)

    • La composición del espacio intermembrana de la mitocondria es similar a la del citosol debido a:

  • La permeabilidad de la membrana externa (correct)
  • La presencia de proteínas transportadoras en la membrana interna
  • La impermeabilidad de la membrana interna
  • La presencia de porinas en la membrana interna

    • ¿Qué tipo de molécula participa en la importación de proteínas a la matriz mitocondrial?

  • ARNm
  • Proteína (correct)
  • Lípidos
  • ARNt

    • El plegamiento en crestas de la membrana mitocondrial interna tiene como función principal:

    <p>Aumentar la superficie de contacto para la producción de ATP (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de secuencia dirige la importación de proteínas a la matriz mitocondrial?

    <p>Secuencia presecuencial (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se lleva a cabo en la matriz mitocondrial?

    <p>La respiración celular (C)</p> Signup and view all the answers

    En el contexto de las proteínas con dominios transmembrana hélice α, ¿qué función desempeña la proteína Mim1?

    <p>Media la inserción de las proteínas con dominios transmembrana hélice α en la membrana externa. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué las mitocondrias se localizan en la proximidad del consumo de energía en algunos tipos celulares?

    <p>Para permitir que el ATP se genere cerca del punto de uso (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué compartimento de la mitocondria son escindidas las presecuencias de las proteínas?

    <p>Matriz mitocondrial (A)</p> Signup and view all the answers

    La síntesis de cardiolipina, ¿dónde ocurre principalmente?

    <p>En la membrana interna de la mitocondria. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes características NO es propia de las mitocondrias?

    <p>Siempre se encuentran en el citoplasma celular (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica poseen las presecuencias que permite su reconocimiento por los complejos de translocación?

    <p>Alto contenido de aminoácidos cargados positivamente (C)</p> Signup and view all the answers

    La fosfatidiletanolamina, a diferencia de otros lípidos como la fosfatidilcolina, es sintetizada en:

    <p>La membrana interna mitocondrial. (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de enzimas se encuentran en la matriz mitocondrial?

    <p>Enzimas que participan en la degradación de carbohidratos (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el complejo Tom es correcta?

    <p>Se encarga de la translocación de proteínas a través de la membrana externa de la mitocondria (B)</p> Signup and view all the answers

    En el contexto de la importación de proteínas a la mitocondria, ¿qué son las secuencias ricas en Cis y dónde se encuentran?

    <p>Secuencias de señalización para la importación de proteínas al espacio intermembrana. (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes complejos proteicos está involucrado en el transporte de proteínas a través de la membrana interna de la mitocondria?

    <p>Complejo Tim23 (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones es CORRECTA sobre la membrana mitocondrial externa?

    <p>Es permeable a las moléculas pequeñas, pero impermeable a las grandes (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se ve afectado si las presecuencias de las proteínas no son correctamente reconocidas?

    <p>La importación de proteínas a la matriz mitocondrial. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente el papel de la cardiolipina en la membrana interna mitocondrial?

    <p>Contribuye a la eficiencia de la fosforilación oxidativa mediante la regulación del flujo de protones. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el destino final de la mayoría de las proteínas que son importadas a la matriz mitocondrial?

    <p>Participar en procesos en la matriz mitocondrial. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones es INCORRECTA en relación con la formación de peroxisomas?

    <p>Las proteínas transmembrana del peroxisoma se producen principalmente en el Aparato de Golgi. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de señal de posicionamiento se encuentra en el extremo carboxilo de las proteínas peroxisómicas internas?

    <p>PTS1: Secuencia de aminoácidos Ser-Lis-Leu. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles de las siguientes peroxinas actúan como receptores citosólicos en el transporte de proteínas hacia los peroxisomas?

    <p>Pex5 y Pex7. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función del complejo de anclaje en el transporte de proteínas hacia los peroxisomas?

    <p>Unirse a la Pex5/carga y guiarla hacia el peroxisoma. (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué facilita el movimiento de las proteínas hacia el interior de la vesícula peroxisómica?

    <p>La formación de un poro en la membrana por la acción de Pex5 y Pex14. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso permite el reciclaje de la peroxina Pex5 después de transportar una proteína al peroxisoma?

    <p>La interacción de la Pex5 con otras proteínas Pex. (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué función tiene la señal PTS2 en el transporte de proteínas hacia los peroxisomas?

    <p>Es reconocida por la Pex7 y dirige la proteína al peroxisoma. (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones NO es una característica de las vesículas que participan en la formación de los peroxisomas?

    <p>Pasan previamente por el Aparato de Golgi. (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué trastorno del espectro de Zellweger muestra síntomas más graves y una esperanza de vida más corta?

    <p>Síndrome de Zellweger (B)</p> Signup and view all the answers

    La condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1 se caracteriza por mutaciones en el gen Pex7. ¿Qué función tiene la proteína codificada por este gen?

    <p>Receptor citosólico para proteínas de matriz peroxisómica dirigidas por la señal PTS2 (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes NO es una característica clínica de la condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1?

    <p>Pérdida de audición y visión (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles de los siguientes genes Pex están relacionados con el síndrome de Zellweger?

    <p>Todos excepto Pex7 (A)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de señal dirige la importación de proteínas de matriz peroxisómica al peroxisoma?

    <p>Señal de reconocimiento PTS1 o PTS2 (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes enfermedades se caracteriza por una esperanza de vida que puede llegar a la edad adulta?

    <p>Enfermedad de Refsum infantil (ERI) (A)</p> Signup and view all the answers

    Los trastornos del espectro de Zellweger se caracterizan por la acumulación de sustancias específicas en las células. ¿De qué tipo de sustancias se trata?

    <p>Lípidos (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de herencia presentan los trastornos de la biogénesis de los peroxisomas?

    <p>Autosómica recesiva (C)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso celular se produce en la membrana mitocondrial interna y es fundamental para la obtención de energía mediante la oxidación de moléculas orgánicas?

    <p>Fosforilación oxidativa (B)</p> Signup and view all the answers

    El piruvato, producto final de la glucólisis, ¿a dónde se transporta para su oxidación completa?

    <p>Mitocondria (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de moléculas se degradan durante la glicólisis y cuáles se producen en el proceso?

    <p>Glucosa; piruvato (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué compuesto se forma a partir de la oxidación del piruvato y es utilizado como combustible en el ciclo de Krebs?

    <p>Acetil-CoA (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es FALSA en relación al ciclo de Krebs?

    <p>Es el principal proceso de degradación de ácidos grasos (D)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué molécula juega un papel fundamental como aceptor final de electrones en la cadena de transporte de electrones?

    <p>Oxígeno (B)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el metabolismo oxidativo es VERDADERA?

    <p>Los electrones de alta energía del NADH y FADH2 se transfieren al oxígeno molecular a través de una cadena de transportadores de electrones. (C)</p> Signup and view all the answers

    Los citocromos, proteínas de la membrana mitocondrial interna, participan en:

    <p>La cadena de transporte de electrones (A)</p> Signup and view all the answers

    Flashcards

    Matriz mitocondrial

    Contiene el sistema genético mitocondrial y enzimas del metabolismo oxidativo.

    Membrana mitocondrial interna

    Incrementa su superficie con crestas; impermeable a la mayoría de iones.

    Fosforilación oxidativa

    Proceso metabólico clave en la producción de ATP en las mitocondrias.

    Proteínas en la membrana interna

    Contiene un 70% más de proteínas para la fosforilación oxidativa y transporte.

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    Membrana mitocondrial externa

    Completamente permeable a moléculas pequeñas; contiene porinas.

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    Porinas

    Proteínas en la membrana externa que forman canales para moléculas menores de 1KDa.

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    Gradiente de protones

    Distribución desigual de protones que impulsa la fosforilación oxidativa.

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    Localización de mitocondrias

    Se encuentran cerca de áreas de alto consumo energético en células.

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    Glicólisis

    Proceso de conversión de glucosa en piruvato en el citoplasma.

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    Piruvato

    Producto de la glicólisis transportado a la mitocondria para su oxidación.

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    Ciclo del ácido cítrico

    Proceso donde el acetil CoA se degrada a CO2, produciendo energía.

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    Acetil CoA

    Compuesto clave para el ciclo del ácido cítrico, derivado del piruvato.

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    NAD+ y FAD

    Moleculas que se reducen a NADH y FADH2 durante la oxidación del acetil CoA.

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    Núcleo

    Contiene los genes para la mayoría de las proteínas mitocondriales.

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    Proteínas mitocondriales

    Proteínas necesarias para el metabolismo y energía en mitocondrias.

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    Translocación de proteínas

    Proceso de transporte de proteínas a la matriz mitocondrial.

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    Presecuencias amino-terminales

    Secuencias que dirigen proteínas a la matriz mitocondrial.

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    Translocasa de la membrana externa (Tom)

    Complejo que dirige la translocación a través de la membrana externa.

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    Tim23

    Complejo en la membrana interna que ayuda a la inserción de proteínas.

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    Escisión proteolítica

    Proceso de eliminación de presecuencias tras la entrada en mitocondrias.

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    Chaperonas móviles Tim9-Tim10

    Proteínas que transportan otras proteínas al complejo SAM en la mitocondria.

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    Complejo SAM

    Complejo translocón que media la inserción de proteínas en la membrana externa mitocondrial.

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    Proteínas intermembrana

    Proteínas que contienen secuencias ricas en Cis y se destinan al espacio intermembrana.

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    Cardiolipina

    Fosfolípido infrecuente en la membrana interna mitocondrial que mejora la fosforilación oxidativa.

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    Síntesis de lípidos mitocondriales

    Proceso mediante el cual la mayoría de los lípidos de las mitocondrias son importados del citosol.

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    Peroxisomas

    Orgánulos que contienen más de 50 enzimas para rutas metabólicas.

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    Proteínas peroxisómicas internas

    Proporcionadas por ribosomas libres en el citosol para los peroxisomas.

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    Proteínas transmembrana

    Proteínas del peroxisoma producidas en el RE peroxisómico.

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    RE peroxisómico

    Región especializada del retículo endoplasmático para el peroxisoma.

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    Vesículas del peroxisoma

    Se forman sin cubierta proteica, inducidas por los peroxisomas.

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    PTS1 y PTS2

    Secuencias de aminoácidos que dirigen proteínas a los peroxisomas.

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    Peroxinas Pex5 y Pex7

    Receptores citosólicos que reconocen señales PTS1 y PTS2.

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    Complejo Pex5/carga

    Interacción que forma un poro en la membrana peroxisómica para introducir proteínas.

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    Trastornos del espectro de Zellweger

    Grupo de enfermedades relacionadas, con diversas gravidades, que afectan el funcionamiento de los peroxisomas.

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    Síndrome de Zellweger

    Forma más grave del trastorno del espectro, con síntomas severos y alta mortalidad en la infancia.

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    Leucodistrofia neonatal (LDNN)

    Una forma moderada del trastorno del espectro de Zellweger que permite la supervivencia hasta la adolescencia.

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    Enfermedad de Refsum infantil (ERI)

    Una forma leve del trastorno que puede llevar a la adultez, aunque con retraso en desarrollo.

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    Condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP) tipo 1

    Trastorno caracterizado por extremidades cortas, cataratas y retraso psicomotor.

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    Mutaciones en genes Pex

    Alteraciones en genes necesarios para el ensamblaje de los peroxisomas, causantes de trastornos relacionados.

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    Gen Pex7

    Gen específico relacionado con la condrodisplasia rizomélica tipo 1, que codifica un receptor para proteínas peroxisómicas.

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    Gen Pex5

    Gen que codifica el receptor para enzimas peroxisómicas dirigidas por la señal PTS1, importante en el espectro de Zellweger.

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    Study Notes

    Biología Celular: Bloque 2, Unidad Didáctica 6

    • Tema: Mitocondrias y peroxisomas
    • Objetivo: Estudiar la estructura y función de las mitocondrias y peroxisomas en las células eucariotas.
    • Mitocondrias:
      • Responsables de la mayoría de la producción de energía útil en las células animales, derivada de la degradación de lípidos y carbohidratos. Generan ATP mediante la fosforilación oxidativa.
      • Contienen sus propios ribosomas y ADN.
      • Tienen un sistema doble de membranas, interna y externa, con pliegues (crestas) en la membrana interna que aumentan la superficie de reacción. El espacio intermembrana y la matriz son los compartimentos funcionales.
      • La matriz contiene el sistema genético mitocondrial y enzimas para el metabolismo oxidativo.
        • La oxidación de acetil CoA a CO2 está acoplada a la reducción de NAD+ y FAD a NADH y FADH2.
        • La mayor parte de la energía metabólica proviene del proceso de fosforilación oxidativa que ocurre en la membrana mitocondrial interna.
        • Los electrones de alta energía del NADH y FADH2 son transferidos al oxígeno molecular por una serie de transportadores de membrana (citocromos).
        • La energía derivada de estas reacciones de transferencia se convierte en energía potencial en forma de gradiente de protones a través de la membrana interna, que permite la síntesis de ATP.
      • Importantes por la generación de ATP y la realización de diversas reacciones metabólicas de la célula.
    • Cloroplastos:
      • Utilizan la energía solar para generar ATP y poder reductor para la síntesis de carbohidratos a partir de H2O y CO2.
    • Peroxisomas:
      • Contienen enzimas implicadas en diversas rutas metabólicas, la degradación de ácidos grasos y la fotorrespiración.
      • Contienen enzimas involucradas en la oxidación de ácidos grasos, aminoácidos y ácido úrico.
      • Producen el peróxido de hidrógeno (H2O2).
      • Contienen catalasa, que descompone el peróxido de hidrógeno en agua y oxígeno.
      • Participa en diversas reacciones metabólicas.
    • Proteínas destinadas a Mitocondrias, Cloroplastos y Peroxisomas:
      • Se sintetizan en ribosomas libres del citosol.
      • Se importan a sus respectivos orgánulos en forma de cadenas polipeptídicas.
      • Las mitocondrias y los cloroplastos contienen sus propios genomas que incluyen algunos genes que se transcriben y traducen dentro del orgánulo.

    Características generales de los tres organelos

    • Los tres organelos (mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas) son parte vital del metabolismo energético de la célula
    • Los tres poseen su propia estructura, ADN y funciones específicas.
    • Todos los tres cumplen funciones esenciales para mantener la vida de la célula.
    • Se sintetizan y se forman proteínas a partir de diferentes partes del sistema intracelular.
    • Las mitocondrias, cloroplastos y peroxisomas están involucrados en la producción, almacenamiento y transporte de energía a nivel celular.

    Sistema genético de las mitocondrias

    • El ADN mitocondrial es distinto al ADN nuclear.
    • Varía considerablemente en tamaño entre las diferentes especies.
    • Codifica un número pequeño de proteínas, pero que son esenciales para el sistema de fosforilación oxidativa.
    • Codifica todos los ARNr y la mayoría de los ARNt necesarios para la traducción en la mitocondria.

    Organización de las mitocondrias

    • Las mitocondrias están rodeadas por un doble sistema de membrana que son las membranas mitocondriales interna y externa.
    • La membrana interna forma numerosos pliegues (crestas).
    • La matriz y la membrana interna son los principales compartimentos funcionales de las mitocondrias.
    • Se necesita el correcto transporte de moléculas entre las mitocondrias y el citosol.

    Importancia de las reacciones metabólicas en el metabolismo oxidativo

    • Varias reacciones metabólicas ocurren en la matriz mitocondrial.
    • En las células animales, la degradación oxidativa de la glucosa y los ácidos grasos son las principales fuentes de energía metabólica.
    • La glucólisis ocurre en el citoplasma.
    • El piruvato se transloca al interior de la mitocondria para su oxidación completa a CO2.
    • La oxidación inicial del piruvato da lugar a acetil CoA.
    • El ciclo del ácido cítrico juega un papel central en la degradación oxidativa de los carbohidratos y los ácidos grasos.

    Reacciones de las mitocondrias

    • La oxidación de acetil CoA a CO2 está acoplada a la reducción de NAD+ y FAD.
    • La mayor parte de la energía que deriva del metabolismo oxidativo se produce durante la fosforilación oxidativa.
    • Los electrones de alta energía (NADH y FADH2) son transferidos a compuestos de transferencia de electrones.
    • El transporte de electrones conduce a la producción de un gradiente electroquímico a través de la membrana interna de la mitocondria.

    Importancia del papel fundamental de la membrana mitocondrial

    • El aumento de la superficie mediante los pliegues/crestas de la membrana interna mejora la eficiencia del proceso de fosforilación oxidativa.
    • La membrana interna de las mitocondrias contiene muchas proteínas que intervienen en la fosforilación oxidativa y el transporte de metabolitos entre el citosol y la matriz mitocondrial.
    • La impermeabilidad de la membrana interna es crucial para mantener el gradiente de protones que impulsa la producción de ATP.

    Importación de proteínas

    • Las secuencias directoras más estudiadas son las presecuencias amino-terminales.
    • Las presecuencias contienen una serie de residuos aminoácidos con carga positiva.
    • Las presecuencias dirigen la entrada de proteínas a la matriz mitocondrial.
    • Las proteínas son importadas como cadenas polipeptídicas sin plegar al orgánulo.
    • Las proteínas entran en el orgánulo con la ayuda de complejos proteicos (Tom, Tim23).
    • Se utilizan chaperonas para mantener las cadenas polipeptídicas en un estado sin plegar.
    • Algunas proteínas que pasan a través de la membrana interna contienen secuencias transmembrana laterales que van a dirigirse a la membrana interna.

    Los peroxisomas

    • Son orgánulos pequeños, rodeados por una membrana única.
    • Se sintetizan proteínas en los ribosomas libres del citosol y otras provienen del RE.
    • Poseen su propio sistema de membranas. Enzimas implican en diversas reacciones metabólicas, incluyendo varios aspectos del metabolismo energético.
    • Contienen enzimas implicadas en diversas reacciones metabólicas.

    Formación de los peroxisomas

    • Los peroxisomas se forman por dos mecanismos: gemación de vesículas del RE y división de los peroxisomas preexistentes.
    • Existe una importante función y participación de las proteínas en el proceso de ensamblaje y función de los peroxisomas.
    • Su formación y mantenimiento dependen de las necesidades metabólicas de la célula.

    Enfermedades mitocondriales

    • Enfermedad de Leber: Una neuropatía óptica hereditaria que afecta a las subunidades de complejos en el transporte de electrones.. Está caracterizada por una mutación en el ADN mitocondrial.
    • Otras Enfermedades Mitocondriales: Estas enfermedades pueden presentarse en múltiples tejidos y órganos, y tienen características particulares, como los trastornos en la biogénesis de los peroxisomas (mutaciones en los genes Pex). Hay un espectro de gravedad de estas enfermedades dependiendo del tipo de mutación y el orgánulo/enzimas afectadas.
    • Los trastornos de la biogénesis de los peroxisomas: Variadas enfermedades que dan lugar a distintas afecciones. Incluyen condrodisplasia rizomélica punteada (CDRP), y otros tipos de enfermedades.
    • Normalmente la ausencia de peroxisomas puede afectar a la función de múltiples enzimas localizadas ahí.

    Prevención y Tratamiento

    • Para las enfermedades mencionadas (mitocondriales y de peroxisomas), actualmente no hay una cura definitiva, sólo tratamientos de soporte para aliviar los síntomas.
    • La identificación de las mutaciones da lugar al diagnóstico molecular.
    • Hay tratamientos metabólicos basados en cofactores o sustratos para mejorar la función mitocondrial, antioxidantes y terapias génicas.

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