Fisiología de la Coagulación - Tema 35.2

Fisiología de la Coagulación

• La coagulación ocurre sobre el endotelio vascular dañado, donde se encuentra el factor tisular (tromboplastina tisular, factor III).
• El factor VII se une al factor tisular a través del carboxilo (depende de la vitamina K) y Ca2+, luego es activado a factor VIIa por el factor tisular.
• El factor X se une al factor tisular y se activa por el factor VIIa.
• El factor V se asocia con el factor Xa y la protrombina (factor II), activando a la trombina (factor IIa).
• La trombina actúa sobre el fibrinógeno (factor I), convirtiéndolo en fibrina (factor Ia).
• La fibrina se entrelaza formando una malla que estabiliza la coagulación, reforzada por el factor XIII.
• La presencia de carboxilo y calcio es crucial para estas reacciones de coagulación.

Frenadores de la Vía Extrínseca

• La proteína C no es relevante, ya que existe un inhibidor específico de la vía del factor tisular (TFPI).
• Un exceso de plasmina circulante puede causar coagulopatías de consumo como el CID, por lo que se requiere mantener niveles óptimos de plasmina.

Frenadores de la Fibrinólisis

• El α2-Anti-plasmina es una macromolécula que inactiva la plasmina, y su agotamiento puede causar fibrinolisis incontrolada.
• Agentes farmacológicos como el ácido tranexámico y el ácido ε-amino-caproico evitan la adhesión de plasmina a la malla de fibrina.

Cuantificación de Factores de Coagulación

• Se debe medir el fibrinógeno; un nivel por debajo de 100 es peligroso.
• Evaluar los factores VIII y V, que pueden estar disminuidos en casos de hiperfibrinolisis.
• Un aumento en el dímero D indica fibrinólisis tras un evento trombótico, útil para diferenciar entre embolia pulmonar y trombosis venosa profunda.

Signos Clínicos y Diagnósticos

• Un niño con múltiples hematomas puede ser indicativo de sepsis meningocócica y posible CID.
• Realizar un dímero D en pacientes con dolor torácico o disnea; un resultado normal excluye embolia pulmonar.

Déficit de Vitamina K

• Provoca déficit de factores dependientes como IX, VII, X y II.
• Una prueba de mezcla con plasma normal puede normalizar tiempos de coagulación si existe déficit.

Otras Condiciones Coagulopatías

• Trombopatías congénitas afectan la función plaquetaria, mientras que las trombopenias representan baja de plaquetas.
• Paraproteínas en mieloma múltiple pueden impeder la función plaquetaria.
• Disfibrinógeno y disfibrogenemias congénitas afectan la polimerización del fibrinógeno.
• Un déficit de factor XIII compromete la estabilización del tapón plaquetario, aunque es poco frecuente.
• Los productos de degradación de fibrina (PDX+++) pueden inhibir la coagulación sin déficit factorial.

Proceso de Descoagulación

• La lisis de la fibrina se considera el cuarto paso en la coagulación, crucial para el restablecimiento del flujo sanguíneo.