Estudio Electrodiagnóstico y GBS
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Questions and Answers

¿Qué porcentaje de pacientes con GBS logra una recuperación funcional completa?

  • 85% (correct)
  • 70%
  • 95%
  • 60%

    • ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta acerca del tratamiento del GBS?

  • La IVIg se utiliza en el tratamiento del GBS.
  • La mayoría de los enfermos necesita vigilancia en la unidad de cuidados intensivos.
  • Los glucocorticoides son efectivos en el GBS. (correct)
  • Un ciclo del tratamiento original es efectivo en recaídas.

    • ¿Qué complicación es la causa más común de fallecimiento en pacientes con GBS?

  • Fallos cardíacos
  • Enfermedades renales
  • Infecciones del tracto urinario
  • Complicaciones pulmonares secundarias (correct)

    • ¿Qué condición se clasifica como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)?

    <p>Pacientes con GBS típico y recidivas tardías.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor no empeora el pronóstico de recuperación en pacientes con GBS?

    <p>Inicio temprano del tratamiento</p> Signup and view all the answers

    Durante la fase de agravamiento del GBS, ¿qué tipo de vigilancia requieren la mayoría de los enfermos?

    <p>Vigilancia en unidad de cuidados intensivos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes no es una recomendación para la rehabilitación de pacientes con GBS?

    <p>Reducción de la ingesta nutricional.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con GBS necesita asistencia ventilatoria?

    <p>30%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el aspecto más crítico para iniciar el tratamiento en pacientes con síndrome de Guillain-Barré?

    <p>La fuerte sospecha del diagnóstico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se sugiere inicialmente para el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Inmunoglobulina intravenosa (IVIg)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las posibles mejoras tras el tratamiento en pacientes con GBS?

    <p>Aumento en la probabilidad de recuperación completa después de un año</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la razón para realizar pruebas serológicas para VIH en pacientes con GBS?

    <p>Determinar si hay infección activa por VIH</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuántas infusiones diarias de IVIg se recomiendan hasta alcanzar la dosis total de 2 g/kg en el tratamiento de GBS?

    <p>Cinco infusiones diarias</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué puede indicar la falta de mejoría notable después de un tratamiento con IVIg o plasmaféresis?

    <p>Que el tratamiento es eficaz pero requiere más tiempo</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un efecto terapéutico sugerido de la IVIg en GBS?

    <p>Neutralización de autoanticuerpos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el objetivo de la plasmaféresis en el tratamiento de GBS?

    <p>Eliminar anticuerpos dañinos del plasma</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la importancia de iniciar el tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré lo antes posible?

    <p>Reduce la gravedad de los síntomas motores.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto se debe considerar en el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Confirmar la presencia de pleocitosis en el LCR.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento inicial más comúnmente elegido para el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Inmunoglobulina intravenosa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué sucede si el tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré se retrasa más de dos semanas tras los primeros síntomas?

    <p>No se puede determinar la efectividad de la inmunoterapia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se debe hacer si un paciente con síndrome de Guillain-Barré presenta pleocitosis en el LCR y factores de riesgo para VIH?

    <p>Realizar pruebas serológicas para VIH.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento con plasmaféresis en pacientes con Guillain-Barré?

    <p>Eliminar autoanticuerpos del plasma.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Consiste en múltiples infusiones diarias.</p> Signup and view all the answers

    En el contexto del síndrome de Guillain-Barré, ¿cuál es un posible signo de evolución negativa?

    <p>La aparición de debilidad motora severa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica define más claramente el diagnóstico de AIDP?

    <p>Parálisis de evolución rápida con arreflexia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué trastorno se considera en el diagnóstico diferencial del GBS y puede incluir dolor de espalda prolongado?

    <p>Mielopatía aguda</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes no es un trastorno que se puede confundir con el GBS?

    <p>Fiebre reumática</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición se asocia con intoxicación paralítica pero no sería considerada un trastorno neuromuscular primario?

    <p>Intoxicación por organofosforados</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes puede ser un fenómeno antecedente característico del AIDP?

    <p>Infección respiratoria previa</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el resultado de la unión de autoanticuerpos IgM contra GM1 o GD1 con el axolema nodal?

    <p>Desaparición de los cúmulos de Nav y desprendimiento de la mielina paranodal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso ocurre tras la formación del MAC en el contexto del síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Eliminación de axones lesionados por los macrófagos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la consecuencia más inmediata del desprendimiento de la mielina paranodal?

    <p>Falla en la conducción nerviosa</p> Signup and view all the answers

    En una etapa posterior al daño causado por los autoanticuerpos, ¿qué proceso celular sucede en el espacio periaxónico?

    <p>Invasión de macrófagos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los impactos de la degeneración axónica en el síndrome de Guillain-Barré?

    <p>Progresión de la debilidad muscular</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el impacto del tratamiento en la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con GBS?

    <p>Reduce la necesidad de ventilación mecánica casi a la mitad.</p> Signup and view all the answers

    Durante el tratamiento del GBS, ¿cuándo puede observarse mejoría funcional significativa?

    <p>Al final de la primera semana.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se debe considerar si un paciente con GBS no muestra mejoría tras IVIg o plasmaféresis?

    <p>No se debe realizar ningún cambio en el tratamiento.</p> Signup and view all the answers

    En qué porcentaje de pacientes con GBS se observa recaída tras la mejoría inicial?

    <p>Cerca del 30%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto no se menciona como efectivo en el tratamiento del GBS?

    <p>Glucocorticoides.</p> Signup and view all the answers

    Cuando un paciente con GBS está en fase de agravamiento, ¿qué intervención es esencial?

    <p>Nutrición y cuidados intensivos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un pronóstico de recuperación para pacientes con GBS?

    <p>85% logran recuperación funcional completa en varios meses o un año.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué medida no es recomendada para el manejo de pacientes con GBS durante el tratamiento?

    <p>Uso prolongado de glucocorticoides.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cómo difiere la CIDP en su evolución en comparación con el GBS?

    <p>La CIDP tiene una evolución más prolongada que el GBS.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la debilidad en CIDP es correcta?

    <p>La debilidad generalmente es simétrica en la mayoría de los casos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué caracteriza la presentación clínica de la CIDP en comparación con el GBS?

    <p>El inicio es gradual y puede durar meses.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál se considera una manifestación clínica común de CIDP?

    <p>Debilidad gradual y recurrente.</p> Signup and view all the answers

    ¿A qué se puede asociar la activación de la CIDP?

    <p>Uso de inhibidores inmunitarios de puntos de verificación.</p> Signup and view all the answers

    En los casos de CIDP, ¿cuándo se puede considerar el inicio agudo?

    <p>Cuando hay un deterioro en GBS después de 9 semanas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué variante de la CIDP se caracteriza por la desmielinización de nervios periféricos pequeños?

    <p>Síndrome de Lewis-Sumner.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica de la incidencia de CIDP en comparación con GBS?

    <p>La incidencia de CIDP es menor que la de GBS.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica distingue a los pacientes con gammapatía monoclonal IgM en comparación con aquellos con otras gammapatías?

    <p>Tienen síntomas sensitivos y debilidad distal.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la relación entre la CIDP y la activación de linfocitos T según se sugiere en el contenido?

    <p>La CIDP puede ser causada por una activación alterada de linfocitos T.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes con manifestaciones clínicas de CIDP también presenta una gammapatía monoclonal de importancia incierta?

    <p>25%</p> Signup and view all the answers

    ¿En qué circunstancias se suele iniciar el tratamiento para la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?

    <p>Si la progresión es rápida o se afecta la marcha.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se sugiere sobre el tratamiento en casos de trastornos leves de CIDP?

    <p>El tratamiento puede ser expectante, esperando remisión espontánea.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de daño se asocia con la transferencia pasiva de anticuerpos IgG4 contra CNTN1 según el contenido?

    <p>Daño paraganglionar y ataxia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las características de la polineuropatía asociada a anticuerpos contra la glucoproteína relacionada con mielina (MAG)?

    <p>Suelen mostrar debilidad distal y signos sensitivos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indica la presencia de signos sensitivos en pacientes con gammapatía monoclonal IgM?

    <p>Suele sugerir una polineuropatía distinta.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Síndrome de Guillain-Barré (GBS)

    • Los datos electrodiagnósticos pueden ser mínimos; la proteína en el LCR puede no aumentar hasta la primera semana.
    • Si hay sospecha fuerte del diagnóstico, se debe iniciar el tratamiento sin esperar resultados del electrodiagnóstico ni del LCR.
    • Pacientes con GBS y factores de riesgo para VIH deben hacerse pruebas serológicas para VIH.

    Consideraciones Tratamiento

    • El tratamiento debe comenzar tan pronto como se realiza el diagnóstico; cada día es crucial.
    • A las dos semanas tras los síntomas motores iniciales, la inmunoterapia puede perder efectividad.
    • Un tratamiento indicado si hay debilidad motora grave y sospecha de ataque inmunitario persistente.
    • Se recomienda la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o plasmaféresis (PLEX), ambos igual de eficaces para el GBS típico.
    • La IVIg se prefiere por su mayor facilidad de administración y perfil de seguridad comprobado; se administrar en cinco infusiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg de peso corporal.

    Efectividad del Tratamiento

    • La combinación de IVIg y PLEX no ofrece beneficios significativos en comparación con su uso individual.
    • Estudios indican que PLEX reduce la necesidad de ventilación mecánica del 27% al 14% y mejora la recuperación al aumentar la probabilidad de recuperación completa del 55% al 68%.
    • Mejoría funcional notable puede aparecer hacia el final de la primera semana de tratamiento, aunque los cambios pueden tardar semanas.

    Vigilancia y Cuidado

    • Durante el agravamiento del GBS, el paciente requiere vigilancia en UCI y atención a:
      • Capacidad vital
      • Ritmo cardíaco
      • Presión sanguínea
      • Nutrición
      • Prevención de trombosis venosa profunda
      • Consideración de traqueotomía tras dos semanas de intubación
      • Fisioterapia torácica

    Pronóstico y Recuperación

    • Aproximadamente el 85% de los pacientes logra recuperación funcional completa en meses hasta un año; pueden persistir síntomas como fatiga y arreflexia.
    • La mortalidad es menor al 5%, generalmente debido a complicaciones pulmonares.
    • Pronóstico peor en casos con lesión axónica proximal motora y sensitiva grave; la regeneración no es efectiva.
    • Factores que empeoran el pronóstico incluyen edad avanzada, cuadros severos y retraso en el tratamiento.
    • Entre el 5% y el 10% de los pacientes experimentan recaídas tardías, identificándose como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).

    Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)

    • CIDP se diferencia de GBS por su evolución crónica.
    • Importancia de estudios de laboratorio para excluir condiciones que imiten GBS en etapas iniciales.

    Proteínas y Conductos en la Conducción Nerviosa

    • Caspr (contactina) y conductos de potasio (Kv) localizados en paranodos y yuxtaparalelos respectivamente.
    • Autoanticuerpos IgM contra GM1 o GD1 provocan interacción con axolema nodal, generando formación del complejo de ataque a membranas (MAC).
    • Consecuencias de la formación del MAC incluyen desaparición de cúmulos de Nav y desprendimiento de mielina paranodal, resultando en falla de conducción nerviosa y debilidad muscular.
    • Fase posterior puede implicar degeneración axónica, con invasión de macrófagos que eliminan axones dañados.

    Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré

    • AIDP diagnosticado por parálisis rápida, arreflexia, ausencia de fiebre y síntomas sistémicos previos.
    • En 2011, se estableció nueva serie de definiciones de caso para GBS por la Brighton Collaboration para estudios epidemiológicos.
    • Diagnóstico diferencial incluye mielopatías agudas, difteria, polirradiculitis de Lyme, porfiria, neuropatías vasculíticas, entre otros.

    Tratamientos y Pronóstico del GBS

    • Análisis clínicos aleatorizados demuestran que tratamiento reduce necesidad de ventilación mecánica y mejora probabilidades de recuperación total.
    • La efectividad del tratamiento se puede observar hacia el final de la primera semana, pero hay pacientes que pueden recaer mes después.
    • Glucocorticoides no han mostrado efectividad en GBS.
    • Aproximadamente 85% de los pacientes logra recuperación funcional completa dentro de meses a un año.

    Consideraciones en la Fase Aguda

    • Vigilancia en cuidados intensivos necesaria para monitorizar capacidad vital, ritmo cardiaco y nutrición.
    • Cambios de posición y fisioterapia torácica son esenciales para prevenir contracturas.
    • Mensajear al paciente sobre un pronóstico generalmente positivo de recuperación.

    Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)

    • CIDP presenta síntomas graduales con probabilidad de recaídas, pudiendo confundirse con GBS si el deterioro ocurre más de nueve semanas después del inicio.
    • Generalmente, debilidad es simétrica, con posibles variaciones en casos de neuropatía multifocal desmielinizante, como el síndrome de Lewis-Sumner.
    • Respuesta al tratamiento en casos con gammapatía monoclonal IgA o IgGκ es generalmente favorable comparada con IgM.

    Tratamiento de CIDP

    • Tratamiento habitualmente inicia ante progresión rápida o afectación de la marcha; casos leves pueden esperar remisión espontánea.

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