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Questions and Answers
¿Qué porcentaje de pacientes con GBS logra una recuperación funcional completa?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es incorrecta acerca del tratamiento del GBS?
¿Qué complicación es la causa más común de fallecimiento en pacientes con GBS?
¿Qué condición se clasifica como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)?
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¿Qué factor no empeora el pronóstico de recuperación en pacientes con GBS?
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Durante la fase de agravamiento del GBS, ¿qué tipo de vigilancia requieren la mayoría de los enfermos?
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¿Cuál de las siguientes no es una recomendación para la rehabilitación de pacientes con GBS?
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¿Qué porcentaje de pacientes con GBS necesita asistencia ventilatoria?
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¿Cuál es el aspecto más crítico para iniciar el tratamiento en pacientes con síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué tratamiento se sugiere inicialmente para el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Cuál es una de las posibles mejoras tras el tratamiento en pacientes con GBS?
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¿Cuál es la razón para realizar pruebas serológicas para VIH en pacientes con GBS?
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¿Cuántas infusiones diarias de IVIg se recomiendan hasta alcanzar la dosis total de 2 g/kg en el tratamiento de GBS?
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¿Qué puede indicar la falta de mejoría notable después de un tratamiento con IVIg o plasmaféresis?
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¿Cuál es un efecto terapéutico sugerido de la IVIg en GBS?
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¿Cuál es el objetivo de la plasmaféresis en el tratamiento de GBS?
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¿Cuál es la importancia de iniciar el tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré lo antes posible?
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¿Qué aspecto se debe considerar en el diagnóstico del síndrome de Guillain-Barré?
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¿Cuál es el tratamiento inicial más comúnmente elegido para el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Qué sucede si el tratamiento para el síndrome de Guillain-Barré se retrasa más de dos semanas tras los primeros síntomas?
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¿Qué se debe hacer si un paciente con síndrome de Guillain-Barré presenta pleocitosis en el LCR y factores de riesgo para VIH?
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¿Cuál es el objetivo principal del tratamiento con plasmaféresis en pacientes con Guillain-Barré?
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¿Cuál es una característica del tratamiento con inmunoglobulina intravenosa para el síndrome de Guillain-Barré?
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En el contexto del síndrome de Guillain-Barré, ¿cuál es un posible signo de evolución negativa?
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¿Qué característica define más claramente el diagnóstico de AIDP?
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¿Qué trastorno se considera en el diagnóstico diferencial del GBS y puede incluir dolor de espalda prolongado?
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¿Cuál de los siguientes no es un trastorno que se puede confundir con el GBS?
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¿Qué condición se asocia con intoxicación paralítica pero no sería considerada un trastorno neuromuscular primario?
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¿Cuál de los siguientes puede ser un fenómeno antecedente característico del AIDP?
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¿Cuál es el resultado de la unión de autoanticuerpos IgM contra GM1 o GD1 con el axolema nodal?
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¿Qué proceso ocurre tras la formación del MAC en el contexto del síndrome de Guillain-Barré?
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¿Cuál es la consecuencia más inmediata del desprendimiento de la mielina paranodal?
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En una etapa posterior al daño causado por los autoanticuerpos, ¿qué proceso celular sucede en el espacio periaxónico?
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¿Cuál es uno de los impactos de la degeneración axónica en el síndrome de Guillain-Barré?
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¿Cuál es el impacto del tratamiento en la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con GBS?
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Durante el tratamiento del GBS, ¿cuándo puede observarse mejoría funcional significativa?
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¿Qué se debe considerar si un paciente con GBS no muestra mejoría tras IVIg o plasmaféresis?
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En qué porcentaje de pacientes con GBS se observa recaída tras la mejoría inicial?
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¿Qué aspecto no se menciona como efectivo en el tratamiento del GBS?
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Cuando un paciente con GBS está en fase de agravamiento, ¿qué intervención es esencial?
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¿Cuál es un pronóstico de recuperación para pacientes con GBS?
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¿Qué medida no es recomendada para el manejo de pacientes con GBS durante el tratamiento?
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¿Cómo difiere la CIDP en su evolución en comparación con el GBS?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre la debilidad en CIDP es correcta?
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¿Qué caracteriza la presentación clínica de la CIDP en comparación con el GBS?
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¿Cuál se considera una manifestación clínica común de CIDP?
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¿A qué se puede asociar la activación de la CIDP?
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En los casos de CIDP, ¿cuándo se puede considerar el inicio agudo?
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¿Qué variante de la CIDP se caracteriza por la desmielinización de nervios periféricos pequeños?
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¿Cuál es una característica de la incidencia de CIDP en comparación con GBS?
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¿Qué característica distingue a los pacientes con gammapatía monoclonal IgM en comparación con aquellos con otras gammapatías?
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¿Cuál es la relación entre la CIDP y la activación de linfocitos T según se sugiere en el contenido?
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¿Qué porcentaje de pacientes con manifestaciones clínicas de CIDP también presenta una gammapatía monoclonal de importancia incierta?
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¿En qué circunstancias se suele iniciar el tratamiento para la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica?
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¿Qué se sugiere sobre el tratamiento en casos de trastornos leves de CIDP?
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¿Qué tipo de daño se asocia con la transferencia pasiva de anticuerpos IgG4 contra CNTN1 según el contenido?
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¿Cuál es una de las características de la polineuropatía asociada a anticuerpos contra la glucoproteína relacionada con mielina (MAG)?
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¿Qué indica la presencia de signos sensitivos en pacientes con gammapatía monoclonal IgM?
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Study Notes
Síndrome de Guillain-Barré (GBS)
- Los datos electrodiagnósticos pueden ser mínimos; la proteína en el LCR puede no aumentar hasta la primera semana.
- Si hay sospecha fuerte del diagnóstico, se debe iniciar el tratamiento sin esperar resultados del electrodiagnóstico ni del LCR.
- Pacientes con GBS y factores de riesgo para VIH deben hacerse pruebas serológicas para VIH.
Consideraciones Tratamiento
- El tratamiento debe comenzar tan pronto como se realiza el diagnóstico; cada día es crucial.
- A las dos semanas tras los síntomas motores iniciales, la inmunoterapia puede perder efectividad.
- Un tratamiento indicado si hay debilidad motora grave y sospecha de ataque inmunitario persistente.
- Se recomienda la inmunoglobulina intravenosa (IVIg) o plasmaféresis (PLEX), ambos igual de eficaces para el GBS típico.
- La IVIg se prefiere por su mayor facilidad de administración y perfil de seguridad comprobado; se administrar en cinco infusiones diarias hasta alcanzar 2 g/kg de peso corporal.
Efectividad del Tratamiento
- La combinación de IVIg y PLEX no ofrece beneficios significativos en comparación con su uso individual.
- Estudios indican que PLEX reduce la necesidad de ventilación mecánica del 27% al 14% y mejora la recuperación al aumentar la probabilidad de recuperación completa del 55% al 68%.
- Mejoría funcional notable puede aparecer hacia el final de la primera semana de tratamiento, aunque los cambios pueden tardar semanas.
Vigilancia y Cuidado
- Durante el agravamiento del GBS, el paciente requiere vigilancia en UCI y atención a:
- Capacidad vital
- Ritmo cardíaco
- Presión sanguínea
- Nutrición
- Prevención de trombosis venosa profunda
- Consideración de traqueotomía tras dos semanas de intubación
- Fisioterapia torácica
Pronóstico y Recuperación
- Aproximadamente el 85% de los pacientes logra recuperación funcional completa en meses hasta un año; pueden persistir síntomas como fatiga y arreflexia.
- La mortalidad es menor al 5%, generalmente debido a complicaciones pulmonares.
- Pronóstico peor en casos con lesión axónica proximal motora y sensitiva grave; la regeneración no es efectiva.
- Factores que empeoran el pronóstico incluyen edad avanzada, cuadros severos y retraso en el tratamiento.
- Entre el 5% y el 10% de los pacientes experimentan recaídas tardías, identificándose como polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP).
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)
- CIDP se diferencia de GBS por su evolución crónica.
- Importancia de estudios de laboratorio para excluir condiciones que imiten GBS en etapas iniciales.
Proteínas y Conductos en la Conducción Nerviosa
- Caspr (contactina) y conductos de potasio (Kv) localizados en paranodos y yuxtaparalelos respectivamente.
- Autoanticuerpos IgM contra GM1 o GD1 provocan interacción con axolema nodal, generando formación del complejo de ataque a membranas (MAC).
- Consecuencias de la formación del MAC incluyen desaparición de cúmulos de Nav y desprendimiento de mielina paranodal, resultando en falla de conducción nerviosa y debilidad muscular.
- Fase posterior puede implicar degeneración axónica, con invasión de macrófagos que eliminan axones dañados.
Diagnóstico del Síndrome de Guillain-Barré
- AIDP diagnosticado por parálisis rápida, arreflexia, ausencia de fiebre y síntomas sistémicos previos.
- En 2011, se estableció nueva serie de definiciones de caso para GBS por la Brighton Collaboration para estudios epidemiológicos.
- Diagnóstico diferencial incluye mielopatías agudas, difteria, polirradiculitis de Lyme, porfiria, neuropatías vasculíticas, entre otros.
Tratamientos y Pronóstico del GBS
- Análisis clínicos aleatorizados demuestran que tratamiento reduce necesidad de ventilación mecánica y mejora probabilidades de recuperación total.
- La efectividad del tratamiento se puede observar hacia el final de la primera semana, pero hay pacientes que pueden recaer mes después.
- Glucocorticoides no han mostrado efectividad en GBS.
- Aproximadamente 85% de los pacientes logra recuperación funcional completa dentro de meses a un año.
Consideraciones en la Fase Aguda
- Vigilancia en cuidados intensivos necesaria para monitorizar capacidad vital, ritmo cardiaco y nutrición.
- Cambios de posición y fisioterapia torácica son esenciales para prevenir contracturas.
- Mensajear al paciente sobre un pronóstico generalmente positivo de recuperación.
Polineuropatía Desmielinizante Inflamatoria Crónica (CIDP)
- CIDP presenta síntomas graduales con probabilidad de recaídas, pudiendo confundirse con GBS si el deterioro ocurre más de nueve semanas después del inicio.
- Generalmente, debilidad es simétrica, con posibles variaciones en casos de neuropatía multifocal desmielinizante, como el síndrome de Lewis-Sumner.
- Respuesta al tratamiento en casos con gammapatía monoclonal IgA o IgGκ es generalmente favorable comparada con IgM.
Tratamiento de CIDP
- Tratamiento habitualmente inicia ante progresión rápida o afectación de la marcha; casos leves pueden esperar remisión espontánea.
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Description
Este cuestionario aborda los aspectos fundamentales del estudio electrodiagnóstico en relación con el síndrome de Guillain-Barré (GBS). Analiza cuándo es necesario iniciar el tratamiento a pesar de resultados iniciales negativos y los factores de riesgo asociados. Ideal para estudiantes y profesionales de la salud interesados en neurología.
