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Questions and Answers
¿Cuál es la incidencia de la enfermedad según la epidemiología presentada?
¿Qué tipo de células se observan en la inflamación de la lesión hepática florida?
La colangitis biliar primaria se caracteriza por afectar principalmente a:
¿Cuál es el último estadio de la enfermedad según la anatomía patológica?
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¿Cuál es la lesión hepática fundamental asociada con esta enfermedad?
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La etiología de la colangitis biliar primaria es:
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En el contexto de la enfermedad, el término 'agregación familiar' se refiere a:
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¿Qué tipo de infiltrado celular rodea los conductos biliares afectados en la lesión hepática florida?
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¿Cuál es el papel de los linfocitos T citotóxicos en la patogenia de la enfermedad mencionada?
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¿Qué tipo de anticuerpos aparecen en la enfermedad debido al daño en los ductus?
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¿Por qué los linfocitos T supresores deficientes contribuyen al daño en los ductos?
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¿Cuál es una diferencia clave entre la enfermedad y la hepatitis autoinmunitaria (HAI)?
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¿Qué complejo enzimático se menciona como objeto de ataque en la enfermedad?
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¿Dónde actúan predominantemente los anticuerpos antimitocondriales?
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¿Qué ocurre como resultado de la acción de los linfocitos T citotóxicos en esta enfermedad?
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¿Cuál es la función de los linfocitos T supresores en un sistema inmune normal?
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¿Cuál es el enfoque recomendado para los pacientes con anticuerpos positivos y sin elevación de la FA?
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¿Cuál es el título mínimo para considerar a AMA positivos como relevantes?
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En caso de sospecha clínica de colestasis crónica, ¿qué marcadores deben encontrarse elevados?
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¿Qué procedimiento no es imprescindble para diferenciar la colangitis biliar primaria?
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¿Cuál es el mejor índice pronóstico para valorar el estado del tratamiento en colestasis crónica?
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¿Cuál es la relación entre la colangitis autoinmune y los resultados de ANA?
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¿Qué examen adicional puede ser útil para descartar obstrucción biliar antes de un diagnóstico definitivo?
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Cómo suele ser la evolución de la colangitis biliar primaria según el contenido presentado?
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¿Cuál es el principal efecto del ácido ursodesoxicólico (AUDC) en el tratamiento médico?
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¿Cuál de las siguientes condiciones indicaría la necesidad de realizar un trasplante hepático?
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¿Qué tratamiento se utiliza para la colestasis crónica?
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¿Cuál es un indicativo para tratar estenosis dominantes mediante CPRE?
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¿Qué se debe considerar una contraindicación para el uso de anticonceptivos orales en el tratamiento médico?
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¿Qué procedimiento se recomienda en caso de colangiocarcinoma?
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¿Qué característica se relaciona con un prurito incapacitante en este contexto?
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En caso de sepsis biliar, ¿cuál es la primera opción de tratamiento?
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¿Cuál es la tasa de incidencia anual de la enfermedad según los datos epidemiológicos?
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¿Qué factor se menciona como un desencadenante ambiental en la patogenia de la enfermedad?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la relación de la enfermedad con la edad de aparición?
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En la patogenia de la enfermedad, ¿qué elemento está implicado en la alteración de la regulación del sistema inmune?
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¿Qué proceso se produce en el hígado como resultado del daño hepático inicial?
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¿Cuál es el impacto del tratamiento en la condición del sistema inmune del paciente?
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¿Qué se menciona como un impacto del aumento progresivo de casos en los últimos años?
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¿Qué se comprende por 'necroinflamación' en el contexto de la enfermedad?
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Study Notes
EPIDEMIOLOGÍA
- Incidencia de 10-20 casos por cada 1.000.000 de habitantes; es poco frecuente pero presente.
- Variabilidad geográfica y agregación familiar observada, aunque no se confirma su herencia.
- Segunda incidencia de 0,1-1,9/100.000 habitantes al año y prevalencia de 2-17/10.000 habitantes.
- Aumento de casos en los últimos años sin claridad si es por mejores diagnósticos o aumento real.
- Suele aparecer entre los 10 y 30 años, con mayor frecuencia en mujeres.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Lesión hepática fundamental: Lesión Hepática Florida, con inflamación por células mononucleares.
- Destrucción de conductos biliares intermedios, causante de colangitis destructiva no supurativa.
- Conductos biliares afectados rodeados por infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, a veces con granuloma epitelioide no caseificante.
- Diferenciación: hepatitis autoinmune afecta a hepatocitos, mientras que la colangitis biliar primaria ataca conductillos hepáticos.
ESTADIOS
- Clasificación según la anatomía patológica:
- Lesión portal
- Lesión periportal
- Fibrosis septal en puentes
- Cirrosis biliar primaria, como el último estadio.
ETIOPATOGENIA
- Etiología desconocida, se cree que podría ser autoinmune.
- Agregación familiar y coexistencia con otras enfermedades autoinmunes pueden indicar predisposición genética.
- Proceso patogénico implicando linfocitos T citotóxicos que atacan antígenos en células ductales, similares a aquellos en la membrana mitocondrial.
- Producción de anticuerpos antimicrodondriales como respuesta del sistema inmune.
SÍNTOMAS Y SEGUIMIENTO
- Dañada la membrana de los ductos desde el inicio, a diferencia de la hepatitis autoinmune.
- Anticuerpos antimicrodondriales positivos: seguimiento cada 2-3 años si no hay aumento de FA.
RIESGO DE PROGRESIÓN
- Evolución inicial lenta pero progresiva, con aceleración en etapas finales.
- Bilirrubina como índice pronóstico clave; niveles crecientes indican tratamiento ineficaz.
TRATAMIENTO
- Tratamiento médico (AUDC) no ha demostrado eficacia real; alivia síntomas y puede disminuir la FA.
- Anticonceptivos orales están contraindicados.
- Tratamiento de complicaciones: colestasis crónica, sepsis biliar con antibióticos, y dilatación de estenosis mediante CPRE.
- Intervención quirúrgica para colangiocarcinoma si el paciente es candidato.
TRASPLANTE HEPÁTICO
- Indicaciones incluyen cirrosis con complicaciones, colangitis bacteriana recurrente, niveles altos de bilirrubina, o prurito incapacitante no tratado.
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Description
Este cuestionario aborda aspectos clave sobre la epidemiología de las enfermedades hepáticas y su asociación familiar. También se explora la anatomía patológica relacionada con la lesión hepática florida. Ideal para estudiantes de medicina y salud pública que deseen profundizar en este tema.
