Epidemiología y Anatomía Patológica Hepática

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Questions and Answers

¿Cuál es la incidencia de la enfermedad según la epidemiología presentada?

10-20 casos por cada 1.000.000 habitantes (correct)
5-10 casos por cada 1.000.000 habitantes
30-40 casos por cada 1.000.000 habitantes
15-25 casos por cada 1.000.000 habitantes

¿Qué tipo de células se observan en la inflamación de la lesión hepática florida?

Polimorfonucleares
Mononucleares (correct)
Macrófagos
Células madre

La colangitis biliar primaria se caracteriza por afectar principalmente a:

Hepatocitos
Conductos biliares intermedios
Conductillos hepáticos (correct)
Células plasmáticas

¿Cuál es el último estadio de la enfermedad según la anatomía patológica?

Cirrosis biliar primaria (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es la lesión hepática fundamental asociada con esta enfermedad?

Lesión hepática florida (C) Signup and view all the answers

La etiología de la colangitis biliar primaria es:

Desconocida (A) Signup and view all the answers

En el contexto de la enfermedad, el término 'agregación familiar' se refiere a:

Familias donde múltiples miembros presentan la misma condición (D) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de infiltrado celular rodea los conductos biliares afectados en la lesión hepática florida?

Linfocitos y células plasmáticas (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el papel de los linfocitos T citotóxicos en la patogenia de la enfermedad mencionada?

Atacan a los antígenos en la membrana de las células ductales. (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de anticuerpos aparecen en la enfermedad debido al daño en los ductus?

Anticuerpos antimitocondriales. (A) Signup and view all the answers

¿Por qué los linfocitos T supresores deficientes contribuyen al daño en los ductos?

No suprimen eficazmente a los linfocitos T citotóxicos. (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es una diferencia clave entre la enfermedad y la hepatitis autoinmunitaria (HAI)?

El daño se produce en los ductos en esta enfermedad. (A) Signup and view all the answers

¿Qué complejo enzimático se menciona como objeto de ataque en la enfermedad?

Complejo de la piruvato-quinasa. (B) Signup and view all the answers

¿Dónde actúan predominantemente los anticuerpos antimitocondriales?

A nivel del canalículo biliar. (C) Signup and view all the answers

¿Qué ocurre como resultado de la acción de los linfocitos T citotóxicos en esta enfermedad?

Se dañan los ductos biliares. (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de los linfocitos T supresores en un sistema inmune normal?

Regula la actividad de otros linfocitos. (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el enfoque recomendado para los pacientes con anticuerpos positivos y sin elevación de la FA?

Realizar seguimiento cada 2-3 años. (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el título mínimo para considerar a AMA positivos como relevantes?

1:40 (A) Signup and view all the answers

En caso de sospecha clínica de colestasis crónica, ¿qué marcadores deben encontrarse elevados?

GGT y FA (C) Signup and view all the answers

¿Qué procedimiento no es imprescindble para diferenciar la colangitis biliar primaria?

Biopsia hepática (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es el mejor índice pronóstico para valorar el estado del tratamiento en colestasis crónica?

Bilirrubina (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es la relación entre la colangitis autoinmune y los resultados de ANA?

ANA positivos y AMA negativos son definitivos para colangitis autoinmune. (D) Signup and view all the answers

¿Qué examen adicional puede ser útil para descartar obstrucción biliar antes de un diagnóstico definitivo?

ColangioRMN (B) Signup and view all the answers

Cómo suele ser la evolución de la colangitis biliar primaria según el contenido presentado?

Lenta inicialmente pero puede acelerarse. (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es el principal efecto del ácido ursodesoxicólico (AUDC) en el tratamiento médico?

Disminuye la fosfatasa alcalina y mejora síntomas (C) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones indicaría la necesidad de realizar un trasplante hepático?

Cirrhosis con complicaciones y HTPO (D) Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se utiliza para la colestasis crónica?

Ácido ursodesoxicólico (AUDC) (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es un indicativo para tratar estenosis dominantes mediante CPRE?

Cuando se identifican estenosis mayores (C) Signup and view all the answers

¿Qué se debe considerar una contraindicación para el uso de anticonceptivos orales en el tratamiento médico?

Las complicaciones de cirrosis (B) Signup and view all the answers

¿Qué procedimiento se recomienda en caso de colangiocarcinoma?

Intervención quirúrgica si se cumplen requisitos (B) Signup and view all the answers

¿Qué característica se relaciona con un prurito incapacitante en este contexto?

La necesidad de trasplante hepático (D) Signup and view all the answers

En caso de sepsis biliar, ¿cuál es la primera opción de tratamiento?

Uso de antibióticos y/o CPRE (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es la tasa de incidencia anual de la enfermedad según los datos epidemiológicos?

0,1-1,9/100000 habitantes (C) Signup and view all the answers

¿Qué factor se menciona como un desencadenante ambiental en la patogenia de la enfermedad?

Virus (A) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la relación de la enfermedad con la edad de aparición?

Generalmente debutan en personas de 10 a 30 años, aunque puede suceder en adultos. (A) Signup and view all the answers

En la patogenia de la enfermedad, ¿qué elemento está implicado en la alteración de la regulación del sistema inmune?

Genética y factores ambientales (B) Signup and view all the answers

¿Qué proceso se produce en el hígado como resultado del daño hepático inicial?

Fibrosis progresiva (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es el impacto del tratamiento en la condición del sistema inmune del paciente?

Reequilibra el sistema inmune y la tolerancia a los auto-antígenos. (B) Signup and view all the answers

¿Qué se menciona como un impacto del aumento progresivo de casos en los últimos años?

Mejoras en las técnicas de diagnóstico. (D) Signup and view all the answers

¿Qué se comprende por 'necroinflamación' en el contexto de la enfermedad?

Un proceso inflamatorio que resulta en la destrucción de los hepatocitos. (D) Signup and view all the answers

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Study Notes

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia de 10-20 casos por cada 1.000.000 de habitantes; es poco frecuente pero presente.
Variabilidad geográfica y agregación familiar observada, aunque no se confirma su herencia.
Segunda incidencia de 0,1-1,9/100.000 habitantes al año y prevalencia de 2-17/10.000 habitantes.
Aumento de casos en los últimos años sin claridad si es por mejores diagnósticos o aumento real.
Suele aparecer entre los 10 y 30 años, con mayor frecuencia en mujeres.

ANATOMÍA PATOLÓGICA

Lesión hepática fundamental: Lesión Hepática Florida, con inflamación por células mononucleares.
Destrucción de conductos biliares intermedios, causante de colangitis destructiva no supurativa.
Conductos biliares afectados rodeados por infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, a veces con granuloma epitelioide no caseificante.
Diferenciación: hepatitis autoinmune afecta a hepatocitos, mientras que la colangitis biliar primaria ataca conductillos hepáticos.

ESTADIOS

Clasificación según la anatomía patológica:
- Lesión portal
- Lesión periportal
- Fibrosis septal en puentes
- Cirrosis biliar primaria, como el último estadio.

ETIOPATOGENIA

Etiología desconocida, se cree que podría ser autoinmune.
Agregación familiar y coexistencia con otras enfermedades autoinmunes pueden indicar predisposición genética.
Proceso patogénico implicando linfocitos T citotóxicos que atacan antígenos en células ductales, similares a aquellos en la membrana mitocondrial.
Producción de anticuerpos antimicrodondriales como respuesta del sistema inmune.

SÍNTOMAS Y SEGUIMIENTO

Dañada la membrana de los ductos desde el inicio, a diferencia de la hepatitis autoinmune.
Anticuerpos antimicrodondriales positivos: seguimiento cada 2-3 años si no hay aumento de FA.

RIESGO DE PROGRESIÓN

Evolución inicial lenta pero progresiva, con aceleración en etapas finales.
Bilirrubina como índice pronóstico clave; niveles crecientes indican tratamiento ineficaz.

TRATAMIENTO

Tratamiento médico (AUDC) no ha demostrado eficacia real; alivia síntomas y puede disminuir la FA.
Anticonceptivos orales están contraindicados.
Tratamiento de complicaciones: colestasis crónica, sepsis biliar con antibióticos, y dilatación de estenosis mediante CPRE.
Intervención quirúrgica para colangiocarcinoma si el paciente es candidato.

TRASPLANTE HEPÁTICO

Indicaciones incluyen cirrosis con complicaciones, colangitis bacteriana recurrente, niveles altos de bilirrubina, o prurito incapacitante no tratado.

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