Epidemiología y Anatomía Patológica Hepática
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Questions and Answers

¿Cuál es la incidencia de la enfermedad según la epidemiología presentada?

  • 10-20 casos por cada 1.000.000 habitantes (correct)
  • 5-10 casos por cada 1.000.000 habitantes
  • 30-40 casos por cada 1.000.000 habitantes
  • 15-25 casos por cada 1.000.000 habitantes
  • ¿Qué tipo de células se observan en la inflamación de la lesión hepática florida?

  • Polimorfonucleares
  • Mononucleares (correct)
  • Macrófagos
  • Células madre
  • La colangitis biliar primaria se caracteriza por afectar principalmente a:

  • Hepatocitos
  • Conductos biliares intermedios
  • Conductillos hepáticos (correct)
  • Células plasmáticas
  • ¿Cuál es el último estadio de la enfermedad según la anatomía patológica?

    <p>Cirrosis biliar primaria</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la lesión hepática fundamental asociada con esta enfermedad?

    <p>Lesión hepática florida</p> Signup and view all the answers

    La etiología de la colangitis biliar primaria es:

    <p>Desconocida</p> Signup and view all the answers

    En el contexto de la enfermedad, el término 'agregación familiar' se refiere a:

    <p>Familias donde múltiples miembros presentan la misma condición</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de infiltrado celular rodea los conductos biliares afectados en la lesión hepática florida?

    <p>Linfocitos y células plasmáticas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el papel de los linfocitos T citotóxicos en la patogenia de la enfermedad mencionada?

    <p>Atacan a los antígenos en la membrana de las células ductales.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de anticuerpos aparecen en la enfermedad debido al daño en los ductus?

    <p>Anticuerpos antimitocondriales.</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué los linfocitos T supresores deficientes contribuyen al daño en los ductos?

    <p>No suprimen eficazmente a los linfocitos T citotóxicos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una diferencia clave entre la enfermedad y la hepatitis autoinmunitaria (HAI)?

    <p>El daño se produce en los ductos en esta enfermedad.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complejo enzimático se menciona como objeto de ataque en la enfermedad?

    <p>Complejo de la piruvato-quinasa.</p> Signup and view all the answers

    ¿Dónde actúan predominantemente los anticuerpos antimitocondriales?

    <p>A nivel del canalículo biliar.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué ocurre como resultado de la acción de los linfocitos T citotóxicos en esta enfermedad?

    <p>Se dañan los ductos biliares.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la función de los linfocitos T supresores en un sistema inmune normal?

    <p>Regula la actividad de otros linfocitos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el enfoque recomendado para los pacientes con anticuerpos positivos y sin elevación de la FA?

    <p>Realizar seguimiento cada 2-3 años.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el título mínimo para considerar a AMA positivos como relevantes?

    <p>1:40</p> Signup and view all the answers

    En caso de sospecha clínica de colestasis crónica, ¿qué marcadores deben encontrarse elevados?

    <p>GGT y FA</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento no es imprescindble para diferenciar la colangitis biliar primaria?

    <p>Biopsia hepática</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el mejor índice pronóstico para valorar el estado del tratamiento en colestasis crónica?

    <p>Bilirrubina</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la relación entre la colangitis autoinmune y los resultados de ANA?

    <p>ANA positivos y AMA negativos son definitivos para colangitis autoinmune.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué examen adicional puede ser útil para descartar obstrucción biliar antes de un diagnóstico definitivo?

    <p>ColangioRMN</p> Signup and view all the answers

    Cómo suele ser la evolución de la colangitis biliar primaria según el contenido presentado?

    <p>Lenta inicialmente pero puede acelerarse.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal efecto del ácido ursodesoxicólico (AUDC) en el tratamiento médico?

    <p>Disminuye la fosfatasa alcalina y mejora síntomas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones indicaría la necesidad de realizar un trasplante hepático?

    <p>Cirrhosis con complicaciones y HTPO</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se utiliza para la colestasis crónica?

    <p>Ácido ursodesoxicólico (AUDC)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un indicativo para tratar estenosis dominantes mediante CPRE?

    <p>Cuando se identifican estenosis mayores</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se debe considerar una contraindicación para el uso de anticonceptivos orales en el tratamiento médico?

    <p>Las complicaciones de cirrosis</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento se recomienda en caso de colangiocarcinoma?

    <p>Intervención quirúrgica si se cumplen requisitos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica se relaciona con un prurito incapacitante en este contexto?

    <p>La necesidad de trasplante hepático</p> Signup and view all the answers

    En caso de sepsis biliar, ¿cuál es la primera opción de tratamiento?

    <p>Uso de antibióticos y/o CPRE</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la tasa de incidencia anual de la enfermedad según los datos epidemiológicos?

    <p>0,1-1,9/100000 habitantes</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factor se menciona como un desencadenante ambiental en la patogenia de la enfermedad?

    <p>Virus</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la relación de la enfermedad con la edad de aparición?

    <p>Generalmente debutan en personas de 10 a 30 años, aunque puede suceder en adultos.</p> Signup and view all the answers

    En la patogenia de la enfermedad, ¿qué elemento está implicado en la alteración de la regulación del sistema inmune?

    <p>Genética y factores ambientales</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué proceso se produce en el hígado como resultado del daño hepático inicial?

    <p>Fibrosis progresiva</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el impacto del tratamiento en la condición del sistema inmune del paciente?

    <p>Reequilibra el sistema inmune y la tolerancia a los auto-antígenos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se menciona como un impacto del aumento progresivo de casos en los últimos años?

    <p>Mejoras en las técnicas de diagnóstico.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se comprende por 'necroinflamación' en el contexto de la enfermedad?

    <p>Un proceso inflamatorio que resulta en la destrucción de los hepatocitos.</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    EPIDEMIOLOGÍA

    • Incidencia de 10-20 casos por cada 1.000.000 de habitantes; es poco frecuente pero presente.
    • Variabilidad geográfica y agregación familiar observada, aunque no se confirma su herencia.
    • Segunda incidencia de 0,1-1,9/100.000 habitantes al año y prevalencia de 2-17/10.000 habitantes.
    • Aumento de casos en los últimos años sin claridad si es por mejores diagnósticos o aumento real.
    • Suele aparecer entre los 10 y 30 años, con mayor frecuencia en mujeres.

    ANATOMÍA PATOLÓGICA

    • Lesión hepática fundamental: Lesión Hepática Florida, con inflamación por células mononucleares.
    • Destrucción de conductos biliares intermedios, causante de colangitis destructiva no supurativa.
    • Conductos biliares afectados rodeados por infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, a veces con granuloma epitelioide no caseificante.
    • Diferenciación: hepatitis autoinmune afecta a hepatocitos, mientras que la colangitis biliar primaria ataca conductillos hepáticos.

    ESTADIOS

    • Clasificación según la anatomía patológica:
      • Lesión portal
      • Lesión periportal
      • Fibrosis septal en puentes
      • Cirrosis biliar primaria, como el último estadio.

    ETIOPATOGENIA

    • Etiología desconocida, se cree que podría ser autoinmune.
    • Agregación familiar y coexistencia con otras enfermedades autoinmunes pueden indicar predisposición genética.
    • Proceso patogénico implicando linfocitos T citotóxicos que atacan antígenos en células ductales, similares a aquellos en la membrana mitocondrial.
    • Producción de anticuerpos antimicrodondriales como respuesta del sistema inmune.

    SÍNTOMAS Y SEGUIMIENTO

    • Dañada la membrana de los ductos desde el inicio, a diferencia de la hepatitis autoinmune.
    • Anticuerpos antimicrodondriales positivos: seguimiento cada 2-3 años si no hay aumento de FA.

    RIESGO DE PROGRESIÓN

    • Evolución inicial lenta pero progresiva, con aceleración en etapas finales.
    • Bilirrubina como índice pronóstico clave; niveles crecientes indican tratamiento ineficaz.

    TRATAMIENTO

    • Tratamiento médico (AUDC) no ha demostrado eficacia real; alivia síntomas y puede disminuir la FA.
    • Anticonceptivos orales están contraindicados.
    • Tratamiento de complicaciones: colestasis crónica, sepsis biliar con antibióticos, y dilatación de estenosis mediante CPRE.
    • Intervención quirúrgica para colangiocarcinoma si el paciente es candidato.

    TRASPLANTE HEPÁTICO

    • Indicaciones incluyen cirrosis con complicaciones, colangitis bacteriana recurrente, niveles altos de bilirrubina, o prurito incapacitante no tratado.

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    Description

    Este cuestionario aborda aspectos clave sobre la epidemiología de las enfermedades hepáticas y su asociación familiar. También se explora la anatomía patológica relacionada con la lesión hepática florida. Ideal para estudiantes de medicina y salud pública que deseen profundizar en este tema.

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