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Questions and Answers
¿Cuál es la incidencia de la enfermedad según la epidemiología presentada?
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¿Qué tipo de células se observan en la inflamación de la lesión hepática florida?
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La colangitis biliar primaria se caracteriza por afectar principalmente a:
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¿Cuál es el último estadio de la enfermedad según la anatomía patológica?
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¿Cuál es la lesión hepática fundamental asociada con esta enfermedad?
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La etiología de la colangitis biliar primaria es:
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En el contexto de la enfermedad, el término 'agregación familiar' se refiere a:
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¿Qué tipo de infiltrado celular rodea los conductos biliares afectados en la lesión hepática florida?
¿Qué tipo de infiltrado celular rodea los conductos biliares afectados en la lesión hepática florida?
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¿Cuál es el papel de los linfocitos T citotóxicos en la patogenia de la enfermedad mencionada?
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¿Qué tipo de anticuerpos aparecen en la enfermedad debido al daño en los ductus?
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¿Por qué los linfocitos T supresores deficientes contribuyen al daño en los ductos?
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¿Cuál es una diferencia clave entre la enfermedad y la hepatitis autoinmunitaria (HAI)?
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¿Qué complejo enzimático se menciona como objeto de ataque en la enfermedad?
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¿Dónde actúan predominantemente los anticuerpos antimitocondriales?
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¿Qué ocurre como resultado de la acción de los linfocitos T citotóxicos en esta enfermedad?
¿Qué ocurre como resultado de la acción de los linfocitos T citotóxicos en esta enfermedad?
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¿Cuál es la función de los linfocitos T supresores en un sistema inmune normal?
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¿Cuál es el enfoque recomendado para los pacientes con anticuerpos positivos y sin elevación de la FA?
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¿Cuál es el título mínimo para considerar a AMA positivos como relevantes?
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En caso de sospecha clínica de colestasis crónica, ¿qué marcadores deben encontrarse elevados?
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¿Qué procedimiento no es imprescindble para diferenciar la colangitis biliar primaria?
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¿Cuál es el mejor índice pronóstico para valorar el estado del tratamiento en colestasis crónica?
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¿Cuál es la relación entre la colangitis autoinmune y los resultados de ANA?
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¿Qué examen adicional puede ser útil para descartar obstrucción biliar antes de un diagnóstico definitivo?
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Cómo suele ser la evolución de la colangitis biliar primaria según el contenido presentado?
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¿Cuál es el principal efecto del ácido ursodesoxicólico (AUDC) en el tratamiento médico?
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¿Cuál de las siguientes condiciones indicaría la necesidad de realizar un trasplante hepático?
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¿Qué tratamiento se utiliza para la colestasis crónica?
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¿Cuál es un indicativo para tratar estenosis dominantes mediante CPRE?
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¿Qué se debe considerar una contraindicación para el uso de anticonceptivos orales en el tratamiento médico?
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¿Qué procedimiento se recomienda en caso de colangiocarcinoma?
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¿Qué característica se relaciona con un prurito incapacitante en este contexto?
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En caso de sepsis biliar, ¿cuál es la primera opción de tratamiento?
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¿Cuál es la tasa de incidencia anual de la enfermedad según los datos epidemiológicos?
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¿Qué factor se menciona como un desencadenante ambiental en la patogenia de la enfermedad?
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¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la relación de la enfermedad con la edad de aparición?
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En la patogenia de la enfermedad, ¿qué elemento está implicado en la alteración de la regulación del sistema inmune?
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¿Qué proceso se produce en el hígado como resultado del daño hepático inicial?
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¿Cuál es el impacto del tratamiento en la condición del sistema inmune del paciente?
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¿Qué se menciona como un impacto del aumento progresivo de casos en los últimos años?
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¿Qué se comprende por 'necroinflamación' en el contexto de la enfermedad?
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Study Notes
EPIDEMIOLOGÍA
- Incidencia de 10-20 casos por cada 1.000.000 de habitantes; es poco frecuente pero presente.
- Variabilidad geográfica y agregación familiar observada, aunque no se confirma su herencia.
- Segunda incidencia de 0,1-1,9/100.000 habitantes al año y prevalencia de 2-17/10.000 habitantes.
- Aumento de casos en los últimos años sin claridad si es por mejores diagnósticos o aumento real.
- Suele aparecer entre los 10 y 30 años, con mayor frecuencia en mujeres.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Lesión hepática fundamental: Lesión Hepática Florida, con inflamación por células mononucleares.
- Destrucción de conductos biliares intermedios, causante de colangitis destructiva no supurativa.
- Conductos biliares afectados rodeados por infiltrado de linfocitos y células plasmáticas, a veces con granuloma epitelioide no caseificante.
- Diferenciación: hepatitis autoinmune afecta a hepatocitos, mientras que la colangitis biliar primaria ataca conductillos hepáticos.
ESTADIOS
- Clasificación según la anatomía patológica:
- Lesión portal
- Lesión periportal
- Fibrosis septal en puentes
- Cirrosis biliar primaria, como el último estadio.
ETIOPATOGENIA
- Etiología desconocida, se cree que podría ser autoinmune.
- Agregación familiar y coexistencia con otras enfermedades autoinmunes pueden indicar predisposición genética.
- Proceso patogénico implicando linfocitos T citotóxicos que atacan antígenos en células ductales, similares a aquellos en la membrana mitocondrial.
- Producción de anticuerpos antimicrodondriales como respuesta del sistema inmune.
SÍNTOMAS Y SEGUIMIENTO
- Dañada la membrana de los ductos desde el inicio, a diferencia de la hepatitis autoinmune.
- Anticuerpos antimicrodondriales positivos: seguimiento cada 2-3 años si no hay aumento de FA.
RIESGO DE PROGRESIÓN
- Evolución inicial lenta pero progresiva, con aceleración en etapas finales.
- Bilirrubina como índice pronóstico clave; niveles crecientes indican tratamiento ineficaz.
TRATAMIENTO
- Tratamiento médico (AUDC) no ha demostrado eficacia real; alivia síntomas y puede disminuir la FA.
- Anticonceptivos orales están contraindicados.
- Tratamiento de complicaciones: colestasis crónica, sepsis biliar con antibióticos, y dilatación de estenosis mediante CPRE.
- Intervención quirúrgica para colangiocarcinoma si el paciente es candidato.
TRASPLANTE HEPÁTICO
- Indicaciones incluyen cirrosis con complicaciones, colangitis bacteriana recurrente, niveles altos de bilirrubina, o prurito incapacitante no tratado.
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Description
Este cuestionario aborda aspectos clave sobre la epidemiología de las enfermedades hepáticas y su asociación familiar. También se explora la anatomía patológica relacionada con la lesión hepática florida. Ideal para estudiantes de medicina y salud pública que deseen profundizar en este tema.