Enfermedades Cardiacas y Hepáticas

Afectaciones cardíacas

• Miocardiopatía dilatada o restrictiva son comunes en la sarcoidosis.
• Insuficiencias valvulares y pericarditis pueden aparecer, pero no suelen afectar las coronarias.
• La sarcoidosis puede provocar hipertensión arterial pulmonar, tanto como consecuencia de la afección intersticial (HTA secundaria) como de manera primaria.

Afectaciones hepáticas

• Hepatomegalia y alteraciones bioquímicas (patrón de colestasis) se presentan en el 50-80% de los casos.
• La biopsia hepática puede ser diagnóstica en muchos casos, aunque la mayoría son asintomáticos.

Afectaciones esplénicas

• Esplenomegalia puede provocar pancitopenia en un 5-10% de los pacientes.

Afectaciones renales

• Nefropatía intersticial o nefrocalcinosis por hipercalcemia puede presentarse, siendo la afección renal primaria rara.

Afectaciones endocrinas

• Nódulos tiroideos no funcionales son comunes; hipo o hipertiroidismo son raros.
• Hipercalcemia es frecuente y se relaciona con la sensibilidad aumentada a la vitamina D; se realiza un análisis de calcio en orina de 24 horas.

Tracto gastrointestinal

• Alveolitis linfocitaria es característica de sarcoidosis, permitiendo descartar infecciones o diagnósticos alternativos.
• La biopsia transbronquial es el método diagnóstico de elección en sarcoidosis pulmonar, con una rentabilidad diagnóstica del 40-90%.

Afectaciones cutáneas

• Eritema nodoso es frecuente y se presenta como placas eritematosas-violaáceas, pero no confirma el diagnóstico.
• Lupus pernio afecta áreas como mejillas y pabellón auricular, con un curso insidioso y remisiones raras.
• Erupción máculo-papulosa, nódulos subcutáneos y placas pueden aparecer, con importancia diagnóstica de la biopsia.

Afectaciones musculoesqueléticas

• Artralgias ocurren en el 50% de las formas subagudas; artritis de rodillas o tobillos es menos común.
• Pueden formarse quistes óseos y existe granulomatosis arrítmica del músculo en forma de miositis.

Afectaciones neurológicas

• Compromiso del sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP) indica mal pronóstico y requiere tratamiento.
• Afectación frecuente del nervio facial y diabetes insípida por alteración del eje hipotálamo-hipofisario.
• Resistencia a tratamientos esteroides.

Cardiopatías

• Menos del 5% de los casos, pero también asociadas a mal pronóstico.
• Alteraciones de conducción como bloqueo A-V y arritmias son comunes.

Tratamiento

• En caso de ineficacia de los esteroides, se emplean inmunosupresores como metotrexato y azatioprina.
• Antifibróticos como nintedanib se utilizan para casos avanzados.
• Fármacos biológicos, como infliximab, se usan para sarcoidosis resistente a glucocorticoides.

Pronóstico

• Remisión espontánea es común en estadios I y II; complicaciones aumentan en estadio III y son irreversibles en estadio IV.
• Evolución lenta es típica en enfermedades crónicas, mientras la sarcoidosis idiopática puede exacerbarse rápidamente, con un pronóstico peor que algunos cánceres.