Emostasi e Tappe dell'Emostasi
50 Questions
0 Views

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Qual è l'obiettivo principale del processo emostatico?

Limitare e bloccare la perdita di sangue attraverso la formazione di un tappo emostatico.

Che cosa determina l’inizio del processo emostatico?

La lesione vascolare che fa mancare l'endotelio e espone il sangue alle strutture sotto-endoteliali.

Qual è la funzione della vasocostrizione nel processo emostatico?

Ridurre l'apporto ematico al sito della lesione.

Cos'è l'adesione piastrinica e quale ruolo ha nell'emostasi?

<p>È l'adesione delle piastrine alle strutture sotto-endoteliali, fondamentale per attivare le piastrine.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i due eventi principali che avvengono durante l'attivazione delle piastrine?

<p>Cambiamenti di forma delle piastrine e rilascio di mediatori per richiamare altre piastrine.</p> Signup and view all the answers

Che cos'è la fibrinolisi e in che fase avviene nel processo emostatico?

<p>È la degradazione del tappo emostatico che avviene mentre il tessuto si rigenera.</p> Signup and view all the answers

In che modo la formazione di fibrina contribuisce al processo emostatico?

<p>Consolida il tappo emostatico imbrigliando le piastrine in una rete tridimensionale.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza tra emostasi primaria e coagulazione?

<p>L'emostasi primaria riguarda l'interazione iniziale piastrine-vaso, mentre la coagulazione si riferisce alla formazione di fibrina.</p> Signup and view all the answers

Che ruolo ha il monossido di azoto nell'emostasi primaria?

<p>Il monossido di azoto agisce come un inibitore dell'aggregazione piastrinica e favorisce la vasodilatazione.</p> Signup and view all the answers

Spiega l'importanza dei fosfolipidi nella coagulazione.

<p>I fosfolipidi sono componenti essenziali delle superfici cellulari su cui avvengono le reazioni della cascata coagulativa.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i fattori vitamina K dipendenti e dove vengono prodotti?

<p>I fattori vitamina K dipendenti comprendono il fattore VII, IX, X e la protrombina, prodotti a livello epatico.</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione del fattore di von Willebrand nella coagulazione?

<p>Il fattore di von Willebrand lega e protegge il fattore VIII dalla degradazione.</p> Signup and view all the answers

Descrivi le due vie di coagulazione e il loro obiettivo.

<p>Le vie di coagulazione sono intrinseca ed estrinseca; entrambe mirano a generare trombina.</p> Signup and view all the answers

Qual è il meccanismo di azione della trombina nella formazione di fibrina?

<p>La trombina agisce sul fibrinogeno staccando peptidi e permettendo la polimerizzazione dei monomeri di fibrina.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo del fattore XIII nel processo di coagulazione?

<p>Il fattore XIII stabilizza la fibrina mediante legami covalenti tra i monomeri.</p> Signup and view all the answers

Cosa sono gli inibitori della coagulazione e fornisci un esempio?

<p>Gli inibitori della coagulazione sono fattori plasmatici che riducono l'attività coagulativa; un esempio è l'antitrombina.</p> Signup and view all the answers

Che cosa fa il TFPI nella coagulazione?

<p>Il TFPI blocca l'attività del fattore VII e del tissue factor quando viene attivata la coagulazione.</p> Signup and view all the answers

Come agiscono gli anticoagulanti come il Warfarin?

<p>Il Warfarin blocca la reduttasi, riducendo la vitamina K e quindi la coagulabilità del sangue.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza principale tra fattori plasmatici e fattori tissutali nella coagulazione?

<p>I fattori plasmatici, come il fattore V e VIII, sono inattivi nel plasma, mentre il tissue factor è attivo e si trova sulle cellule vascolari.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i due peptidi staccati dalla trombina durante la proteolisi del fibrinogeno?

<p>I due peptidi staccati sono il fibrino peptide-a e il fibrino peptide-b.</p> Signup and view all the answers

Descrivi brevemente la fase di polimerizzazione spontanea nella formazione della fibrina.

<p>Nella fase di polimerizzazione spontanea, due monomeri di fibrina interagiscono attraverso legami deboli per formare una rete.</p> Signup and view all the answers

Perché l'assenza del fattore XIII provoca fibrina instabile?

<p>La mancanza del fattore XIII impedisce la formazione di legami covalenti tra i monomeri di fibrina, rendendola instabile.</p> Signup and view all the answers

Quali sono i recettori principali coinvolti nell'adesione piastrinica al collagene?

<p>I recettori principali sono la glicoproteina Ib, Ia, VI, il fattore di von Willebrand e il collagene fibrillare.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le due caratteristiche principali delle integrine?

<p>Le integrine sono formate da due catene (alfa e beta) e sono presenti sulla superficie cellulare in uno stato inattivo fino a quando non vengono attivate.</p> Signup and view all the answers

Come avviene l'attivazione delle piastrine dopo il legame con il fattore di von Willebrand?

<p>Il legame con il fattore di von Willebrand rilascia mediatori come l'ADP e il trombossano A2, attivando le piastrine.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo del fibrinogeno nell'aggregazione piastrinica?

<p>Il fibrinogeno funge da molecola ponte, consentendo l'aggregazione delle piastrine attivate.</p> Signup and view all the answers

Qual è la concentrazione ematica normale delle piastrine in microlitro?

<p>La concentrazione normale è tra 150.000 e 400.000 piastrine per microlitro.</p> Signup and view all the answers

Quali tipi di granuli sono presenti all'interno delle piastrine e quali molecole contengono?

<p>Le piastrine contengono corpi densi (granuli delta) e alfa granuli, che ospitano ADP e fattori di crescita rispettivamente.</p> Signup and view all the answers

Che funzione ha il fattore di von Willebrand durante l'emostasi?

<p>Il fattore di von Willebrand è essenziale per l'adesione piastrinica e agisce come carrier per il fattore VIII.</p> Signup and view all the answers

Qual è la differenza tra i diversi gruppi di multimeri del fattore di von Willebrand?

<p>I multimeri sono classificati in alto, medio e basso peso molecolare, con notevoli differenze nella loro attività emostatica.</p> Signup and view all the answers

Qual è l'importanza del sistema canalicolare nelle piastrine?

<p>Il sistema canalicolare è fondamentale per il rilascio delle molecole dai granuli piastrinici verso la superficie cellulare.</p> Signup and view all the answers

Quale recettore deve essere ricordato per l'aggregazione piastrinica e come viene attivato?

<p>Il recettore da ricordare è la glicoproteina 2B3A, che viene attivata dall'ADP o dal trombossano A2.</p> Signup and view all the answers

Che cosa accade al fattore di von Willebrand in presenza di una lesione vascolare?

<p>In caso di lesione vascolare, il fattore di von Willebrand si distende e espone i siti di legame per la glicoproteina 1b.</p> Signup and view all the answers

Cos'è l'enzima ADAM-TS13 e qual è il suo ruolo nell'emostasi?

<p>L'enzima ADAM-TS13 previene lo srotolamento dei multimeri ad alto peso molecolare del fattore di von Willebrand.</p> Signup and view all the answers

Come vengono attivati i recettori per la trombina all'interno delle piastrine?

<p>I recettori per la trombina si attivano tramite un evento proteolitico, non tramite legame diretto con il ligando.</p> Signup and view all the answers

Cosa avviene dopo l'interazione iniziale tra il fattore di von Willebrand e le piastrine?

<p>Dopo l'interazione iniziale, le piastrine continuano a rotolare sul fattore e rallentano per legarsi al collagene.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo della trombina nel meccanismo del substrato suicida?

<p>La trombina riconosce il fibrinogeno come substrato e lo taglia, inattivando l'antitrombina quando la vede come substrato.</p> Signup and view all the answers

Come avviene l'attivazione della proteina C?

<p>La proteina C viene attivata dalla trombina in presenza del cofattore trombomodulina.</p> Signup and view all the answers

Che funzione ha la proteina S nella cascata di attivazione della proteina C?

<p>La proteina S è un cofattore necessario perché la proteina C attivata (APC) eserciti la sua funzione inibitoria sulla coagulazione.</p> Signup and view all the answers

Qual è la reazione principale del meccanismo fibrinolitico?

<p>La conversione del plasminogeno in plasmina, che degrada la fibrina in piccoli frammenti.</p> Signup and view all the answers

Quali enzimi sono coinvolti nell'attivazione del plasminogeno?

<p>Il TPA (attivatore del plasminogeno tissutale) e l'UPA (attivatore del plasminogeno urinario).</p> Signup and view all the answers

Come l'alpha2-antiplasmina inibisce la plasmina?

<p>L'alpha2-antiplasmina si lega agli LBS della plasmina, bloccando il suo sito attivo.</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione del TPA nel sistema fibrinolitico?

<p>Il TPA attiva il plasminogeno legandosi alla fibrina e facilita la fibrinolisi intravascolare.</p> Signup and view all the answers

Perché il TPA non attiva il plasminogeno libero?

<p>Il TPA non attiva il plasminogeno libero perché le reazioni fibrinoliche avvengono sulla superficie della fibrina.</p> Signup and view all the answers

Qual è il ruolo del PAI-1 nella regolazione della fibrinolisi?

<p>Il PAI-1 inibisce l'attività del TPA, limitando così la fibrinolisi e il degrado della fibrina.</p> Signup and view all the answers

Quali sono le condizioni necessarie per un'emostasi efficace?

<p>Il tappo emostatico deve formarsi rapidamente, avere dimensioni adeguate e sopravvivere sufficientemente a lungo.</p> Signup and view all the answers

Qual è la funzione del TAFI nell'emostasi?

<p>Il TAFI rimuove i residui di lisina, impedendo il legame di enzimi fibrinolitici come il plasminogeno.</p> Signup and view all the answers

Qual è la relazione tra piastrine attivate e rilascio di PAI-1?

<p>Le piastrine attivate rilasciano PAI-1, aumentando la sua concentrazione nel tappo emostatico e inibendo il t-PA.</p> Signup and view all the answers

In che modo il plasminogeno si lega alla fibrina durante la fibrinolisi?

<p>Il plasminogeno si lega alla fibrina attraverso i suoi siti di legame per la lisina (LBS).</p> Signup and view all the answers

Quali meccanismi sono attuati dalla α2-antiplasmina per inibire il plasminogeno?

<p>La α2-antiplasmina compete con la fibrina impedendo il legame del plasminogeno e inibisce la plasmina una volta formata.</p> Signup and view all the answers

Study Notes

Emostasi

  • Il processo emostatico ferma il sanguinamento dalla lesione vascolare
  • Tappo emostatico: matrice provvisoria che contiene piastrine e fibrina
  • L'endotelio mantiene il sangue fluido
  • La lesione vascolare innesca l'emostasi

Tappe dell'Emostasi

  • Vasocostrizione: Riduce l'apporto di sangue
  • Adesione Piastrinica: Le piastrine aderiscono al collagene sotto-endoteliale, formando un monostrato
  • Aggregazione Piastrinica: Le piastrine attivate rilasciano mediatori che richiamano altre piastrine, formando il tappo piastrinico
  • Formazione di Fibrina: La fibrina imbriglia le piastrine, consolidando il tappo emostatico
  • Fibrinolisi: Degradazione del tappo emostatico durante la riparazione tissutale

Adesione Piastrinica

  • Molecole chiave: glicoproteina Ib, glicoproteina Ia, glicoproteina VI, fattore di von Willebrand, collagene fibrillare
  • Integrine: proteine fondamentali coinvolte in diversi processi cellulari
  • Le integrine hanno due catene: alfa e beta
  • Le integrine sono presenti sulla superficie cellulare in forma inattiva
  • L'attivazione cellulare cambia la forma dell'integrina, permettendo l'interazione con il ligando specifico
  • Glicoproteina 1a fa parte delle integrine

Meccanismo dell'Adesione Piastrinica

  • Il fattore di von Willebrand circola in forma globulare, con i siti di legame per la glicoproteina 1b nascosti
  • Dopo la lesione, il fattore di von Willebrand si lega al collagene e si distende, esponendo i siti di legame
  • La piastrina si lega al fattore di von Willebrand, ma il legame non è abbastanza forte da fermarla
  • La piastrina rotola sul fattore, rallentando e interagendo direttamente con il collagene tramite le glicoproteine 1a e 6
  • Il legame con il fattore di von Willebrand attiva la piastrina

Aggregazione Piastrinica

  • Recettore chiave: glicoproteina 2B3A
  • Glicoproteina 2B3A è un'integrina inattiva, attivata da ADP o trombossano A2
  • Il fibrinogeno funge da molecola ponte nell'aggregazione piastrinica

Piastrine

  • Durata media: 7-10 giorni
  • Eliminazione: milza
  • Concentrazione ematica: 150.000 - 400.000 per microlitro

Recettori Piastrinici

  • Recettori per ADP
  • Recettore per il trombossano
  • Recettore per la trombina (attivazione mediante evento proteolitico)

Struttura delle Piastrine

  • Sistema canalicolare: sistema di canali interconnessi che si aprono sulla superficie cellulare
  • Rilascio di molecole dai granuli piastrinici attraverso il sistema canalicolare
  • Due tipi di granuli: corpi densi (delta) e alfa granuli

Corpi Densi (Delta)

  • Appaiono scuri al microscopio
  • Contengono piccole molecole, come l'ADP

Alfa Granuli

  • Contengono oltre 300 proteine diverse
  • Contengono fattori di crescita, fattori della coagulazione (fattore di von Willebrand), fattori coinvolti nella fibrinolisi, fattore piastrinico 4 e beta tromboglobulina

Fattore di von Willebrand

  • Prodotto da cellule endoteliali e megacariociti
  • Monomeri si assemblano in dimeri e poi in polimeri di diverse dimensioni
  • Maturazione nel Golgi, glicosilazione e assunzione di forma globulare
  • Rilasciato in circolo

Funzioni del Fattore di von Willebrand

  • Essenziale per l'adesione piastrinica
  • Coinvolto nell'aggregazione piastrinica in determinate condizioni di flusso
  • Carrier del fattore VIII, proteggendolo dalla degradazione

Classificazione dei Multimeri del Fattore di von Willebrand

  • Gruppi ad alto, medio e basso peso molecolare (PM)
  • I multimeri ad alto PM hanno la migliore attività emostatica, ma possono essere pericolosi a causa del loro srotolamento nel flusso ematico
  • L'enzima ADAM-TS13 taglia i multimeri ad alto PM, formando molecole più piccole

Inibitori dell'Emostasi Primaria

  • Monossido di azoto
  • PGI2 (prostaciclina): un derivato dell'acido arachidonico, vasodilatatore e inibitore dell'aggregazione piastrinica

Coagulazione

  • Due regole principali:
    • Le reazioni non avvengono in soluzione, ma su superfici cellulari ricche di fosfolipidi
    • Le reazioni richiedono cofattori proteici per la perfetta interazione enzima-substrato

Fattori della Coagulazione

  • Numerati con numeri romani
  • Precursori enzimatici
  • Classificati in base alle loro caratteristiche

Fattori di Contatto

  • Fattori XII e XI
  • Attivati dal contatto del sangue con superfici estranee

Fattori Vitamina K Dipendenti

  • Fattore VII, fattore IX, fattore X e protrombina
  • Prodotti a livello epatico
  • Carbossilazione: processo che attiva i fattori, con la vitamina K come coenzima
  • Farmaci anticoagulanti (come il Warfarin) inibiscono la reduttasi vitamina K dipendente, creando un deficit di vitamina K e riducendo la coagulazione del sangue

Cofattori

  • Fattore VIII, fattore V e tissue factor
  • Fattori V e VIII sono plasmatici e inattivi, richiedono l'attivazione da parte della trombina
  • Tissue factor è un cofattore già attivo, presente sulle cellule della parete vascolare
  • Il fattore di von Willebrand lega il fattore VIII e lo protegge dalla degradazione

Meccanismo della Coagulazione

  • Due vie:
    • Via intrinseca (parte dai fattori di contatto, tutti presenti nel plasma): XII → XI → IX → (VIII + IXa) → Xa → (Va + Xa) → trombina
    •  Via estrinseca (parte dal tissue factor, estrinseco al plasma): VIIa + tissue factor → Xa → (Va + Xa) → trombina
  • Obiettivo: generare trombina

Funzioni della Trombina

  • Convertirne il fibrinogeno in fibrina

Formazione di Fibrina

  • Tre fasi:
    • Proteolisi: la trombina rimuove fibrino peptidi-a e b dal fibrinogeno, formando il monomero di fibrina
    • Polimerizzazione spontanea: i monomeri di fibrina interagiscono, formando fibre instabili
    • Stabilizzazione: il fattore XIIIa, attivato dalla trombina, crea legami covalenti tra i monomeri, stabilizzando la struttura

Inibitori della Coagulazione

  • Fattori plasmatici
  • Dosabili

Inibitori Fisiologici della Coagulazione

  • TFPI (tissue factor pathway inhibitor): prodotto dall'endotelio, blocca il fattore Xa, VII e il tissue factor
  • Antitrombina: lega la trombina e forma un complesso stabile, inattivando la trombina
  • Sistema della proteina C:
    • Proteina C: un fattore vitamina K dipendente, attivato dalla trombina
    • Trombomodulina: cofattore per l'attivazione della proteina C da parte della trombina, cambiando la trombina da pro-emostatico a anticoagulante
    • Proteina S: cofattore per la proteina C attivata (APC)

Fibrinolisi

  • Cascata enzimatica, con la conversione del plasminogeno in plasmina
  • Plasmina degrada la fibrina in piccoli frammenti

Attivatori del Plasminogeno

  • TPA (attivatore del plasminogeno tissutale): coinvolto nella fibrinolisi intravascolare
  • UPA (attivatore del plasminogeno urinario): importante per la fibrinolisi extravascolare

Inibitori della Fibrinolisi

  • PAI1 e PAI2 (inibitori dell'attivatore del plasminogeno)
  • Alpha2-antiplasmina: inibitore della plasmina

Meccanismo della Fibrinolisi

  • Il plasminogeno presenta LBS (siti di legame per la lisina) che permettono il legame alla fibrina
  • TPA si lega alla fibrina, attivando il plasminogeno
  • La plasmina degrada la fibrina e disaggrega le piastrine

Condizioni per un'Emostasi Efficace

  • Tappo emostatico rapido
  • Tappo emostatico di dimensioni adeguate
  • Tappo emostatico di durata sufficiente per la riparazione tissutale

Funzioni della Fibrinolisi

  • Degradare i complessi solubili di fibrina
  • Limitare la formazione del tappo emostatico
  • Rimuovere la fibrina dopo la riparazione tissutale

Regolazione della Fibrinolisi

  • Le piastrine attivate rilasciano PAI-1, inibendo il t-PA
  • Il t-PA continua a legarsi alla fibrina dopo la saturazione del PAI-1
  • L'α2-antiplasmina compete con la fibrina per il plasmigeno e inibisce la plasmina

TAFI

  • Precursore enzimatico attivato dalla trombina
  • Carbossipeptidasi: enzima che rimuove gli amminoacidi di un peptide

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Quiz Team

Description

Questo quiz esplora il processo di emostasi, fondamentale per la gestione del sanguinamento. Analizza le diverse fasi dell'emostasi, dalla vasocostrizione all'adesione piastrinica, fino alla formazione di fibrina e fibrinolisi. Testa la tua conoscenza su questo importante argomento di ematologia.

More Like This

Quiz
5 questions

Quiz

BuoyantPigeon avatar
BuoyantPigeon
Hemostasis and Platelet Transfusion
40 questions
Hemostasis and Platelet Function Quiz
5 questions
Use Quizgecko on...
Browser
Browser