Ematologia: Anemia ed Emolisi
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Questions and Answers

Quale dei seguenti enzimi presenta un incremento marcato in caso di emolisi intravascolare?

  • Lattico-deidrogenasi (LDH) (correct)
  • Aptoglobina
  • Sideremia
  • Bilirubina diretta

    • Quale condizione si osserva con un aumento dei livelli di aptoglobina?

  • Sferocitosi ereditaria
  • Anemia emolitica
  • Flogosi (correct)
  • Insufficienza epatica

    • Qual è il carattere trasmissivo della sferocitosi ereditaria?

  • Autosomico dominante (correct)
  • Autosomico recessivo
  • Multifattoriale
  • Legato al sesso

    • Quale alterazione si osserva nei globuli rossi in caso di sferocitosi ereditaria?

    <p>Presenza di sferociti</p> Signup and view all the answers

    Cosa può comportare un'anemia emolitica severa nei pazienti con sferocitosi ereditaria?

    <p>Risposta clinica favorevole alla splenectomia</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti sintomi è tipico dell'anemia emolitica acuta?

    <p>Febbre</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di patologia si può osservare in caso di ipergammaglobulinemia policlonale?

    <p>Malattie infettive acute</p> Signup and view all the answers

    Perché l'emolisi tende ad attenuarsi nonostante la persistenza del fattore scatenante?

    <p>Perché gli eritrociti più giovani hanno maggiore G6PDH</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti test è utilizzato per tipizzare una componente monoclonale?

    <p>Immunofissazione sierica</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione non è tipica delle forme di sferocitosi ereditaria?

    <p>Iperbilirubinemia marcata</p> Signup and view all the answers

    Cosa caratterizza l'anemia emolitica cronica?

    <p>Variabilità nelle concentrazioni di emoglobina</p> Signup and view all the answers

    Qual è il rischio associato all'esposizione a fattori scatenanti in individui predisposti all'emolisi acuta?

    <p>Riduzione dell'emoglobina</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione è vera riguardo alle emazie più vecchie?

    <p>Hanno una minore concentrazione di G6PDH</p> Signup and view all the answers

    Qual è la differenza principale tra emolisi compensata e scompensata?

    <p>Nell'emolisi compensata, l'eritrone produce nuovi eritrociti.</p> Signup and view all the answers

    Quale di queste affermazioni riguarda l'emolisi patologica?

    <p>La bilirubina non coniugata accumula a livello delle sclere.</p> Signup and view all the answers

    Cosa provoca un'eccessiva produzione di emoglobina libera nel circolo?

    <p>Insufficienza renale acuta.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la conseguenza dell'emolisi intravascolare?

    <p>Aumento della quantità di emoglobina libera nel circolo.</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione si verifica quando l'emolisi è massiccia?

    <p>Accumulo di bilirubina non coniugata a livello delle sclere.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale fonte di potere riducente all'interno degli eritrociti?

    <p>Glutatione ridotto</p> Signup and view all the answers

    Cosa indica un'urina di colore rosso mattone?

    <p>Presenza di emoglobina libera.</p> Signup and view all the answers

    Quale reazione è catalizzata dall'enzima glucosio-6-fosfato deidrogenasi (G6PDH)?

    <p>Conversione di glucosio-6-fosfato in 6-fosfo-gluconato</p> Signup and view all the answers

    Qual è un effetto dell'emolisi sulla concentrazione di LDH?

    <p>Aumenta la concentrazione sierica di LDH.</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione riguardo all'emolisi extravascolare è vera?

    <p>Può causare l'incremento della fagocitosi degli eritrociti.</p> Signup and view all the answers

    Cosa accade in caso di deficit dell'enzima G6PDH?

    <p>Aumento del danno ossidativo verso l'emoglobina</p> Signup and view all the answers

    In che modo gli eritrociti mantengono un elevato rapporto GSH/GSSG?

    <p>Attivazione del glucosio-6-fosfato deidrogenasi</p> Signup and view all the answers

    Quale fenomeno può derivare da un'attività residua ridotta dell'enzima G6PDH?

    <p>Anemia emolitica</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo al gene della G6PDH?

    <p>È mappato sul cromosoma X</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo di NADPH nella cellula eritrocitaria?

    <p>Contribuire alla riduzione del glutatione ossidato</p> Signup and view all the answers

    Qual è la caratteristica principale delle varianti di G6PDH più comuni?

    <p>Sono tipicamente associate a crisi emolitiche acute</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni descrive l'emolisi extravascolare?

    <p>Coinvolge l'intrappolamento eritrocitario nella milza.</p> Signup and view all the answers

    Cosa indica un aumento della reticolocitosi nel sangue periferico?

    <p>Funzione eritropoietica efficace.</p> Signup and view all the answers

    Qual è una delle cause comuni di anemie emolitiche?

    <p>Emolisi autoimmune.</p> Signup and view all the answers

    Cosa comporta la microsferocitosi?

    <p>Frammentazione dei globuli rossi in globuli sferici.</p> Signup and view all the answers

    Quale test specifico aiuta a identificare le interferenze con la conta piastrinica?

    <p>Conta eritrocitaria a 37 °C.</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto principale dell'iperattivazione dell'eritrone?

    <p>Accelerazione dell'eritropoiesi.</p> Signup and view all the answers

    Cosa caratterizza l'anemia di grado variabile in caso di emolisi?

    <p>Anemia a rapida insorgenza e ingravescente.</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i sintomi tipici dell'emolisi intravascolare?

    <p>Emoglobinuria e bilirubinemia.</p> Signup and view all the answers

    Qual è la prevalenza del deficit di G6PDH tra gli individui maschi afro-americani negli Stati Uniti?

    <p>Fino al 10%</p> Signup and view all the answers

    In quali gruppi etnici la prevalenza del deficit di G6PDH può arrivare fino al 50%?

    <p>Arabi, Ebrei Sefarditi e Kurdish</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei principali effetti causati dalla mancata riduzione dei ponti disolfuro nell'emoglobina?

    <p>Formazione di corpi di Heinz</p> Signup and view all the answers

    Quale condizione è necessaria per scatenare l'emolisi negli individui della classe II-WHO?

    <p>Esposizione a condizioni favorenti</p> Signup and view all the answers

    Quali farmaci possono scatenare crisi emolitiche negli individui con deficit di G6PDH?

    <p>Doxorubicina e Nitrofurantoina</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto dell'ingestione di semi di fava negli individui a rischio?

    <p>Danno ossidativo alla molecola di glutatione</p> Signup and view all the answers

    Negli individui di classe I-WHO, quale condizione è necessaria affinché si manifesti la sintomatologia clinica?

    <p>Non è necessaria la compresenza di situazioni scatenanti</p> Signup and view all the answers

    Dove sono più comuni ulteriori varianti strutturali del deficit di G6PDH?

    <p>Continentale asiatico</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Anemia Emolitica

    • Gruppo eterogeneo di patologie caratterizzate dalla riduzione della vita media degli eritrociti, inferiore ai 20 giorni.
    • La capacità di compensazione dell'eritrone è efficace fino a 20 giorni. L'anemia è definita compensata o scompensata a seconda dell'entità dell'accorciamento della vita media degli eritrociti.
    • Il compenso è evidenziato dall'aumento dei reticolociti e del Volume Corpuscolare Medio (MCV).
    • L'eritropoiesi midollare è spesso aumentata (iperplasia eritroide).
    • La diagnosi richiede tre livelli: dimostrazione dell'emolisi, identificazione della causa ed eventuale caratterizzazione molecolare (forme congenite).

    Emolisi

    • Si verifica quando la vita media degli eritrociti in circolo si riduce.
    • Può essere intravascolare (rottura degli eritrociti in circolo) o extravascolare (fagocitosi da parte del sistema monocito-macrofagico, come fegato e milza).
    • Emolisi compensata: Meccanismi che riducono la vita media degli eritrociti ma l'eritrone compensa la perdita producendo nuovi eritrociti. Anemia non presente.
    • Emolisi scompensata: Perdita di eritrociti supera la capacità di produzione dell'eritrone, si manifesta quindi anemia.

    Emolisi (continua)

    • Nell'emolisi patologica si osserva aumento di bilirubina, bilirubina non coniugata, urine di colore più scuro, ittero.
    • Se l'emolisi è grave, la bilirubina prodotta eccede la capacità di glucuronazione epatica con accumulo di bilirubina non coniugata nelle sclere e nella cute (ittero).
    • L'emolisi intravascolare causa aumento di emoglobina libera nel plasma, che si lega all'aptoglobina, e aumento della LDH.

    Emolisi (continua)

    • L'emolisi extravascolare comporta aumento di bilirubina non coniugata e bilirubina coniugata (urine scure) e rilascio di LDH.

    Clinica (Sintomi)

    • Ittero (ingiallimento della cute e delle sclere)
    • Urine scure (marrone-marsala)
    • Iperplasia eritroide.
    • Splenomegalia (ingrossamento della milza)
    • Crisi emolitiche (periodi di emolisi più intensa manifestati spesso con sintomi quali febbre, dolore lombare, astenia).

    Laboratorio (test diagnostici)

    • Anemia di varia intensità con aumento dei reticolociti.
    • Eritroblastosi midollare (Presenza di eritroblasti ortocromatici e policromatofili in circolo).
    • Microsferocitosi; cellule a forma sferica in una conta dei globuli rossi.
    • Agglutinazione delle emazie (cellule che formano grumi).
    • Aumento di LDH, riduzione di aptoglobina, aumento della bilirubina indiretta e, più tardi, aumento della bilirubina diretta.
    • Diminuzione dell’ematocrito e degli eritrociti.
    • Fragilità osmotica aumentata.
    • Autoemolisi aumentata.

    Classificazione delle anemie emolitiche

    • Ereditarie (difetti della membrana, enzimi o catene globiniche)
    • Acquisite (immunomediate, farmaco-indotte, meccaniche, da agenti infettivi o chimici, emoglobinuria parossistica notturna).

    Sferocitosi ereditaria

    • Malattia da difetto di membrana degli eritrociti.
    • Genetica autosomica dominante.
    • Anemia generalmente moderata, a volte asintomatica.
    • Spesso accompagnata da splenomegalia e litiasi biliare.

    Patologia di Minkowski-Chauffard

    • È una forma ereditaria di sferocitosi.

    Terapia

    • La splenectomia è spesso il trattamento delle forme gravi e sintomatiche.
    • L'intervento deve essere eseguito in seguito, considerando periodi di età (3-5 anni).

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    Description

    Questo quiz esplora concetti chiave dell'ematologia, inclusi gli enzimi coinvolti nell'emolisi intravascolare e le alterazioni nei globuli rossi. Verranno toccati argomenti come la sferocitosi ereditaria e le patologie associate all'anemia emolitica. Metti alla prova le tue conoscenze sui meccanismi e le condizioni legate a queste malattie del sangue.

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