Leucemia
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Questions and Answers

¿Cuál es una posible causa de disnea en un paciente con leucemia?

  • Anemia grave (correct)
  • Aumento del volumen testicular
  • Infección respiratoria
  • Esplenomegalia

    • ¿Qué signo físico es característico en un paciente con leucemia?

  • Pérdida de peso
  • Edema en extremidades
  • Lesiones cutáneas purpúricas (correct)
  • Cianosis de labios

    • ¿Qué hallazgo en la exploración física puede indicar disfunción en el SNC?

  • Papiledema (correct)
  • Aumento de plaquetas
  • Dolor articular
  • Hepatomegalia

    • ¿Qué resultado de laboratorio es común en el diagnóstico de leucemia?

    <p>Leucocitosis con presencia de blastos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué indicio puede ayudar a diagnosticar leucemia linfoblástica aguda (LLA)?

    <p>Elevación de la lactato deshidrogenasa</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué condición debe considerarse si solo se presenta pancitopenia?

    <p>Anemia aplásica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes no es un síntoma típico de leucemia?

    <p>Aumento del volumen testicular</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de dolor puede indicar afectación de la médula ósea en pacientes con leucemia?

    <p>Dolor intenso a la palpación</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal tema tratado en el capítulo 522?

    <p>Leucemias</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué grupo de estudios se menciona en relación con la leucemia linfoblástica aguda?

    <p>Grupo de Oncología de la Infancia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué aspecto se destaca en la figura 522.6 sobre la leucemia linfoblástica aguda?

    <p>Probabilidades de supervivencia global</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es uno de los métodos para confirmar el diagnóstico de leucemia?

    <p>Presencia de células leucémicas en el LCR</p> Signup and view all the answers

    En qué intervalo de tiempo se analizaron los datos de supervivencia para los pacientes con LLA según la información proporcionada?

    <p>1990-1994, 1995-1999 y 2000-2005</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de leucemia se menciona específicamente en el capítulo?

    <p>Leucemia linfoblástica aguda</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué organización es responsable de la autorización para otros usos del contenido mencionado?

    <p>Elsevier</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el uso del contenido es correcta?

    <p>Es solo para uso personal exclusivamente</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la razón principal para el control a largo plazo después de una LLA?

    <p>Para evaluar la presencia de cloromas o sarcomas granulocíticos</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de células se identifica mediante citometría de flujo en pacientes con LMA?

    <p>Células que contienen mieloperoxidasa</p> Signup and view all the answers

    Las masas asociadas a cloromas generalmente:

    <p>Pueden aparecer sin afectación de la médula ósea</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento se suele realizar para el diagnóstico en pacientes con LMA?

    <p>Punción-aspiración o biopsia de médula ósea</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una característica común de la médula ósea en pacientes con LMA?

    <p>Patrón celular monofásico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicaciones pueden observarse en pacientes con cloromas?

    <p>Aparición de masas en la órbita y el espacio epidural</p> Signup and view all the answers

    El diagnóstico de LMA puede ser confirmado mediante?

    <p>El análisis de las características histológicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes translocaciones está asociada frecuentemente con LLA?

    <p>t(8;21)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la tasa de supervivencia a largo plazo de pacientes con síndrome de Down y LMA tras un trasplante de células madre compatibles?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica genética se asocia comúnmente con la LPA?

    <p>Reordenación del gen PML-RARA</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué no es necesario realizar un trasplante de médula ósea en la primera remisión de los pacientes con LPA?

    <p>Debido a la alta efectividad de la combinación ATRA y antraciclinas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento no citotóxico es efectivo para la LPA?

    <p>Trióxido de arsénico</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué situación clínica requiere a los pacientes con LMA más tratamiento de soporte?

    <p>Complicaciones potencialmente mortales</p> Signup and view all the answers

    Alrededor del _____% de los recién nacidos con síndrome de Down presenta alteraciones hematológicas associadas.

    <p>10%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué combina el tratamiento inicial efectivo para la LPA, además de ATRA?

    <p>Antraciclinas y citarabina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de leucemia se caracteriza por leucocitosis, blastos en sangre periférica y anemia en recién nacidos?

    <p>Leucemia promielocítica aguda</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de los casos de leucemia infantil en Estados Unidos corresponde a la leucemia mieloide aguda (LMA)?

    <p>11%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es un factor de riesgo asociado comúnmente con la leucemia mieloide aguda?

    <p>Radiaciones ionizantes</p> Signup and view all the answers

    En qué grupo etario la leucemia mieloide aguda (LMA) representa el 36% de los casos de leucemia.

    <p>Adolescentes de 15 a 19 años</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué anomalía genética está asociada con la leucemia promielocítica aguda (LPA)?

    <p>PML-RARA</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de leucemia mieloide aguda (LMA) es diagnosticada anualmente en niños en Estados Unidos?

    <p>370 casos</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes síndromes está relacionado con el riesgo de desarrollar leucemia mieloide aguda?

    <p>Síndrome de Down</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es cierta acerca de las anomalías cromosómicas y la leucemia mieloide aguda (LMA)?

    <p>Se han identificado varias anomalías cromosómicas asociadas a la LMA.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes opciones no corresponde a un mecanismo asociado a la leucemia mieloide aguda (LMA)?

    <p>t(12;15)</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el principal objetivo de la segunda fase del tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda?

    <p>Prevenir las recidivas tardías en el SNC</p> Signup and view all the answers

    En caso de alto riesgo de recidiva en el SNC, ¿qué tipo de tratamiento podría ser incluido en fases ulteriores?

    <p>Radioterapia craneal</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál era la incidencia histórica de recidivas tardías en el SNC antes del tratamiento intensivo?

    <p>60%</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuántas semanas de tratamiento intensivo se incluyen normalmente en muchos protocolos de leucemia linfoblástica aguda?

    <p>14-28 semanas</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué procedimiento se utiliza para la administración de quimioterapia intratecal en la fase de consolidación?

    <p>Punción lumbar</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es una de las características que pueden indicar un alto riesgo de recidiva en el SNC en un paciente?

    <p>Presencia de linfoblastos en el LCR</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de probabilidad de recidiva tardía en el SNC se busca lograr con el tratamiento intensivo?

    <p>5%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tipo de tratamiento se considera generalmente para los pacientes con signos físicos de leucemia del SNC?

    <p>Radioterapia craneal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto ha tenido el tratamiento profiláctico del SNC en la incidencia de recidiva en esta área?

    <p>La incidencia de recidiva en el SNC ha bajado a menos del 5%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a los supervivientes de leucemia infantil?

    <p>Tienen más probabilidades de sufrir enfermedades crónicas que sus hermanos.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué papel desempeña la tecnología de células T de receptores de antígenos quiméricos (CAR) en el tratamiento de la leucemia?

    <p>Es fundamental para el tratamiento de la recidiva de LLA.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué problema puede detectar una punción lumbar (PL) en un paciente asintomático?

    <p>Recidiva en el SNC.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la tasa de supervivencia global a 5 años en pacientes con recidiva de leucemia?

    <p>Cercana al 90%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicaciones son más probables en los supervivientes de leucemia en comparación con sus hermanos?

    <p>Enfermedades crónicas como trastornos osteoarticulares.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué se requiere para alcanzar resultados óptimos en el trasplante de células madre alogénico?

    <p>Un equipo especializado en oncología y enfermedades infecciosas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son los signos más comunes en pacientes sintomáticos con recidiva en el SNC?

    <p>Hipertensión intracraneal y parálisis de pares craneales.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuáles son los criterios que utiliza el National Cancer Institute (NCI) para definir el riesgo normal en pacientes?

    <p>Edad entre 1 y 10 años y leucocitos menor de 50.000/mm3</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué factores se consideran para clasificar a los pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA) en riesgo alto?

    <p>Edad menor de 1 año y leucocitos mayor de 50.000/mm3</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento de referencia para la leucemia linfoblástica aguda (LLA) en niños?

    <p>Quimioterapia durante 2-3 años</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué anomalía cromosómica se asocia con un peor pronóstico en pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA)?

    <p>Cromosoma Filadelfia</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué resultado indicativo de enfermedad residual mínima (ERM) se puede detectar en pacientes en remisión clínica?

    <p>Marcadores de ADN específicos de células leucémicas</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de las siguientes condiciones se relaciona con un pronóstico adverso en pacientes tratados por leucemia linfoblástica aguda (LLA)?

    <p>Inmunofenotipo de linfocitos T</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica genética se asocia con una respuesta lenta al tratamiento en pacientes con leucemia linfoblástica aguda (LLA)?

    <p>Anomalías en el gen KMT2A (MLL)</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de niños tratados en estudios clínicos muestra un buen pronóstico al finalizar la fase de inducción?

    <p>Cercano al 90%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene la actividad TPMT alta en el tratamiento con mercaptopurina?

    <p>Permite dosis más altas de quimioterapia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué fase del tratamiento se describe como diseñada para eliminar las células leucémicas?

    <p>Inducción a la remisión.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál de los siguientes es un componente del tratamiento inicial durante la fase de inducción?

    <p>Vincristina.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el resultado esperado que define la remisión en los pacientes tratados?

    <p>Menos del 5% de blastos en la médula ósea.</p> Signup and view all the answers

    Durante el tratamiento, ¿qué aspecto se considera importante para ajustar la dosis de quimioterapia?

    <p>Perfiles de expresión génica de las células leucémicas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué complicación severa está asociada con una actividad TPMT baja durante el tratamiento?

    <p>Mielosupresión grave.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la finalidad de la quimioterapia intratecal en la fase de inducción?

    <p>Atacar las células leucémicas en el sistema nervioso central.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de pacientes alcanza la remisión con el protocolo indicado en el tratamiento de LLA?

    <p>98%.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la razón principal por la que los pacientes con síndrome de Down tienen mejores resultados con trasplantes de células madre de donantes familiares compatibles en comparación con donantes no relacionados?

    <p>Una mejor respuesta inmune del paciente a las células madre familiares.</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el porcentaje de supervivencia a largo plazo de pacientes con síndrome de Down que reciben tratamiento para LMA?

    <p>80%</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué combinación se utiliza en el tratamiento inicial efectivo para la leucemia promielocítica aguda (LPA)?

    <p>ATRA y trióxido de arsénico.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué tratamiento se considera innecesario en la primera remisión de pacientes con LPA debido a la efectividad del tratamiento inicial?

    <p>Trasplante de médula ósea.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué efecto tiene el trióxido de arsénico como tratamiento para la LPA?

    <p>Es un tratamiento no citotóxico que genera remisiones efectivas.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué características se observan en los recién nacidos con leucemia transitoria o trastorno mieloproliferativo?

    <p>Anemia, trombopenia y hepatosplenomegalia.</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué los pacientes con LMA requieren más tratamiento de soporte en comparación con otros tipos de leucemia?

    <p>Suelen tener complicaciones hematológicas graves.</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué porcentaje de recién nacidos con síndrome de Down presenta alteraciones hematológicas asociadas?

    <p>10%</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Diagnóstico y Manejo de Leucemias

    • La punción lumbar inicial debe ser realizada por un médico experimentado debido a riesgos como hemorragias en el sistema nervioso central (SNC).
    • Hepatoesplenomegalia, aumento del volumen testicular y complicaciones traumáticas en la punción lumbar están asociadas con riesgo de recidiva.
    • Síntomas comunes incluyen palidez, apatía, lesiones cutáneas purpúricas, petequiales y hemorragias mucosas que reflejan insuficiencia de médula ósea.
    • La leucemia se diagnostica mediante signos clínicos, anemia, trombocitopenia y leucocitosis con presencia de blastos en frotis sanguíneo.
    • Elevaciones en los niveles de lactato deshidrogenasa (LDH) pueden ser indicativas de leucemia linfoblástica aguda (LLA).
    • En casos de pancitopenia, se debe considerar diagnóstico diferencial con anemia aplásica, mielofibrosis y linfocitosis hemofagocítica familiar.
    • Insuficiencia en una línea celular puede manifestarse como eritroblastopenia transitoria, trombocitopenia autoinmune o neutropenia.
    • Signos de hipertensión intracraneal pueden indicar afectación leucémica del SNC, incluyendo papiledema y hemorragias retinianas.

    Leucemia Mieloide Aguda (LMA)

    • La leucemia mieloide aguda representa el 11% de los casos de leucemia en niños en Estados Unidos, diagnosticándose aproximadamente a 370 niños anualmente.
    • La frecuencia de LMA aumenta en adolescentes, alcanzando el 36% de casos de leucemia en jóvenes de 15 a 19 años.
    • Anomalías cromosómicas específicas pueden estar asociadas con la LMA, aunque muchos pacientes no presentan factores predisponentes.
    • Factores de riesgo incluyen radiaciones ionizantes, tratamiento con fármacos antineoplásicos, y ciertos síndromes genéticos como el síndrome de Down.
    • La leucemia promielocítica aguda (LPA) es un subtipo común en algunas regiones, caracterizada por la reordenación genética PML-RARA y sensibilidad a ATRA (ácido retinoico todo trans).
    • Pacientes con síndrome de Down tienen mejores tasas de supervivencia a largo plazo en comparación con aquellos sin este síndrome, alcanzando el 80%.

    Tratamientos y Seguimiento

    • El tratamiento inicial de la LPA suele ser menos intensivo por su alta efectividad con ATRA y antraciclinas.
    • El trióxido de arsénico se utiliza como tratamiento efectivo no citotóxico para LPA.
    • Los recién nacidos con síndrome de Down pueden presentar leucemia transitoria sin necesidad de quimioterapia, recibiendo soporte transfusional en casos necesarios.
    • El seguimiento a largo plazo de pacientes con LLA debe realizarse en centros especializados que cuenten con diversos especialistas para abordar las necesidades únicas de estos pacientes.

    Terapia y Pronóstico en Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) Pediátrica

    • La érase de remisión mínima (ERM) se evalúa al finalizar la terapia de inducción y se relaciona con el pronóstico del paciente.
    • El National Cancer Institute (NCI) clasifica el riesgo normal como aquellos niños de 1 a 10 años con leucocitos menores de 50,000/mm³.
    • Pacientes menores de 1 año, mayores de 10 años o con leucocitos superiores a 50,000/mm³ son considerados de alto riesgo.
    • Características adversas incluyen inmunofenotipo de linfocitos T y respuesta lenta al tratamiento inicial.
    • Anomalías cromosómicas, como hipodiploidía, cromosoma Filadelfia y reordenaciones del gen KMT2A (MLL), indican peor pronóstico.
    • Mutaciones en el gen IKZF1 también se asocian a mal pronóstico en LLA.

    Fases del Tratamiento de LLA

    • La segunda fase, de consolidación, se enfoca en tratamiento intensivo del sistema nervioso central (SNC).
    • Se utilizan dosis repetidas de quimioterapia intratecal para disminuir la probabilidad de recidivas en el SNC a menos del 5%.
    • Pacientes con alto riesgo de recidiva en el SNC pueden requerir radioterapia craneal y un seguimiento riguroso.
    • Protocolos incluyen 14-28 semanas de tratamiento con diferentes fármacos según el grupo de riesgo.

    Supervivencia y Efectos a Largo Plazo

    • La supervivencia global a 5 años alcanza aproximadamente el 90%, gracias a avances en estratificación del riesgo.
    • Supervivientes presentan mayor riesgo de enfermedades crónicas, como trastornos osteoarticulares, cardíacos y neurológicos.
    • Un nivel de ERM superior al 0,01% en médula ósea indica menor supervivencia, incluso en pacientes con ERM negativa.

    Terapia Inicial y Ajustes

    • La terapia inicial, denominada inducción a la remisión, busca erradicar células leucémicas en un periodo de 4 semanas.
    • Se administran vincristina, corticoides y asparaginasa pegilada; alta dosis de daunomicina es para pacientes de alto riesgo.
    • Se busca una recuperación casi normal de neutrófilos y plaquetas después de 4-5 semanas de tratamiento.

    Nuevas Tecnologías y Pronóstico

    • La tecnología de células T CAR se considera prometedora para pacientes con recaídas de LLA.
    • El análisis farmacogenético de TPMT ayudará a ajustar tratamientos según el metabolismo de los fármacos utilizados en quimioterapia.

    Consideraciones en Leucemia Promielocítica Aguda (LPA)

    • LPA se caracteriza por reordenación genética [t(15;17)] y es sensible a ácido retinoico todo trans (ATRA).
    • El trióxido de arsénico se presenta como un tratamiento efectivo que evita el uso de citotóxicos en la primera remisión.

    Condiciones Especiales

    • Niños con síndrome de Down presentan mejores resultados con tasas de supervivencia a largo plazo superiores al 80% en LMA.
    • Recién nacidos con síndrome de Down que presentan leucemia transitoria generalmente no requieren quimioterapia a menos que se presenten complicaciones.

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