Diagnóstico de Sarcomas por IHQ

Sarcomas: Tumores derivados de células con origen mesenquimal

• Clasificados según la Organización Mundial de la Salud (OMS) en:
  • Tumores adiposos (Lipomas, Liposarcomas, Tumores lipomatosos atípicos de células fusadas)
  • Tumores fibroblásticos y miofibroblásticos (Tumor fibroso solitario, Dermatofibrosarcoma protuberans)
  • Tumores fibrohistiocíticos (Fibrohistiocitoma maligno, Dermatofibromas)
  • Tumores vasculares (Hemangioma, Hemangioendoteliomas, Sarcoma de Kaposi, Angiosarcomas)
  • Tumores pericíticos/perivasculares (Angioleiomioma, Tumor de glomus)
  • Tumores de músculo liso (Leiomiomas, Leiomiosarcomas)
  • Tumores de músculo estriado (Rabdomiosarcomas)
  • Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST)
  • Tumores osteoarticulares (Osteosarcomas y condrosarcomas)
  • Tumores neurogénicos (Shwannomas, Neurofibromas, Meningiomas, PNSTs)
  • Tumores de diferenciación incierta (Sarcoma sinovial, Sarcoma epiteloide)
  • Sarcomas indiferenciados de células pequeñas redondas azules (Sarcomas de Ewing, EWSR1-no-ETS, rearreglos CIC, BCOR asociados)

Tumores Adiposos

• Lipomas:
  • Tumor de tejido blando más común
  • Adultos entre 40-60 años
  • Presentación habitualmente subcutánea, en espalda, extremidades y zona abdominal
  • Características similares a tejido adiposo normal
  • Sobre 10 cm, requiere diagnóstico diferencial
• Liposarcomas:
  • 1er a 2do sarcoma maligno más común
  • Adultos entre 40-60 años
  • Presentación principal en muslos y retroperitoneo, que pueden presentar curso más agresivo
  • Morfología variada, presentando aspecto de lipoma hasta presentar distintos grados de esclerosis y pleomorfismo con células multinucleadas y desdiferenciación

Tumores Fibroblásticos

• Tumor fibroso solitario:
  • Tumor poco frecuente
  • Adultos entre 40-70 años
  • Presentación en cualquier sitio anatómico: superficial, profundo, pleural, dural
  • Tamaño entre 5-15 cm
  • Fusión NAB2-STAT6, causa activación de factores de crecimiento
• Leiomiomas:
  • Tumor benigno más común en mujeres adultas
  • Presentación en útero
  • Puede ser asintomático o generar sangrado con dolor
  • Características morfológicas: fascículos desorganizados de células fusadas altamente eosinófilas de citoplasma fibrilar
• Leiomiosarcomas:
  • 1er a 2do sarcoma maligno más común
  • Adultos entre 40-70 años
  • Presentación en extremidades, retroperitoneo, abdomen, pelvis y torso
  • Sintomatología poco específica
  • Características morfológicas: fascículos que intersectan de células fusadas altamente eosinófilas de citoplasma fibrilar

Tumores Fibroblásticos: Miosarcomas

• Rabdomisarcomas:
  • Sarcoma más frecuente en población infantil-adolescente
  • Presentación en cabeza y cuello, tracto genitourinario, tejido paratesticular, torso, pelvis, extremidades y retroperitoneo
  • Cuatro tipos: embrionario, alveolar, pleomórfico y fusado/esclerosante
  • Clasificación tiene implicancias en comportamiento clínico

Tumores de Tejidos Blandos: GIST

• Tumor más común en el tracto gastrointestinal
• Adultos 60-65 años
• Presentación habitualmente incidental
• Puede presentar tres patrones: fusado, epiteloide y mixto
• Marcación IHQ: DOG-1, CD117, CD34, S-100, Desmina

Tumores de Tejidos Blandos: Osteoarticulares

• Osteosarcoma:
  • Tumor óseo maligno más común
  • 2da y 5ta década
  • Presentación principalmente en metáfisis de huesos largos
  • Diagnóstico diferencial con leiomiomas de tracto gastrointestinal
  • Marcación IHQ: CD99, SATB2, SMA, Pan CK/EMA

Tumores de Tejidos Blandos: Sarcoma Sinovial

• Aprox. 5 a 10% de todos los sarcomas
• Adultos jóvenes 20-35 años
• Presentación en extremidades, torso, cabeza y cuello
• Traslocación t(X;18)(p11;q11), característica de esta lesión
• Marcación IHQ: CD99, TLE1, SS18-SSX, Pan CK/EMA

Tumores de Células Pequeñas Redondas Azules

• Sarcoma de Ewing/Sarcomas “Ewing like”
• Segundo sarcoma más común en niños
• Presentación en diáfisis de huesos largos
• Marcación IHQ: CD99, NKX2.2, EWSR1

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