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Questions and Answers
Quelle est la caractéristique principale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui les distingue des autres démences?
Quelle est la caractéristique principale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui les distingue des autres démences?
- Une détérioration rapide de la mémoire et de la concentration
- Une apparition soudaine des symptômes liés à la mémoire.
- Une détérioration insidieuse de la personnalité et de la cognition, affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. (correct)
- Une prédominance des troubles visuo-spatiaux et praxiques.
Quel est le groupe d'âge le plus souvent touché par les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT)?
Quel est le groupe d'âge le plus souvent touché par les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT)?
- Les adultes jeunes, entre 20 et 30 ans.
- Les adultes d'environ 50 ans, avec une possible variation entre 30 et 90 ans. (correct)
- Les personnes âgées de plus de 75 ans.
- Les enfants et les adolescents.
Quelle est la principale différence entre les troubles de la mémoire observés dans la variante comportementale des DLFT et ceux observés dans la maladie d'Alzheimer (MA)?
Quelle est la principale différence entre les troubles de la mémoire observés dans la variante comportementale des DLFT et ceux observés dans la maladie d'Alzheimer (MA)?
- Les troubles de la mémoire sont le premier symptôme dans les DLFT, contrairement à la maladie d'Alzheimer
- Dans les DLFT la mémoire à long terme est touchée, contrairement à la maladie d'Alzheimer qui touche la mémoire à court terme.
- Les troubles de la mémoire sont inexistants dans les DLFT.
- Dans les DLFT, les troubles de la mémoire sont généralement secondaires par rapport aux changements comportementaux, contrairement à la maladie d'Alzheimer. (correct)
Parmi les symptômes suivants, lequel est le plus souvent le premier à apparaître dans la variante comportementale des DLFT?
Parmi les symptômes suivants, lequel est le plus souvent le premier à apparaître dans la variante comportementale des DLFT?
Quelle est la signification du terme 'insidieuse' utilisé pour décrire la détérioration dans les DLFT?
Quelle est la signification du terme 'insidieuse' utilisé pour décrire la détérioration dans les DLFT?
Dans le témoignage sur les changements de comportement du mari, quel symptôme est rapporté avoir commencé le plus tôt?
Dans le témoignage sur les changements de comportement du mari, quel symptôme est rapporté avoir commencé le plus tôt?
Si une personne atteinte de la variante comportementale des DLFT présente une 'dépression', comment est-elle différente d'une dépression classique?
Si une personne atteinte de la variante comportementale des DLFT présente une 'dépression', comment est-elle différente d'une dépression classique?
Parmi les critères d'imagerie compatibles avec un variant comportemental de DFT, lequel est considéré comme nécessaire selon le texte?
Parmi les critères d'imagerie compatibles avec un variant comportemental de DFT, lequel est considéré comme nécessaire selon le texte?
Quel élément, parmi les suivants, est le moins associé au processus diagnostique d'une DFT?
Quel élément, parmi les suivants, est le moins associé au processus diagnostique d'une DFT?
Quelle est la prévalence des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) par rapport aux autres formes de démence?
Quelle est la prévalence des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) par rapport aux autres formes de démence?
Concernant la prise en charge pharmacologique de la DFT, quelle approche est à la fois validée et recommandée selon le texte?
Concernant la prise en charge pharmacologique de la DFT, quelle approche est à la fois validée et recommandée selon le texte?
Quel aspect souligné par le texte est le moins caractéristique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale?
Quel aspect souligné par le texte est le moins caractéristique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale?
Dans le contexte du diagnostic différentiel de la DFT, quelle approche est spécifiquement mentionnée pour aider à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer?
Dans le contexte du diagnostic différentiel de la DFT, quelle approche est spécifiquement mentionnée pour aider à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer?
Selon le critère du FTDC, combien de symptômes comportementaux ou cognitifs persistants et récurrents sont nécessaires pour un diagnostic possible de DLFT-VC?
Selon le critère du FTDC, combien de symptômes comportementaux ou cognitifs persistants et récurrents sont nécessaires pour un diagnostic possible de DLFT-VC?
Parmi les critères diagnostiques au stade démentiel de la DLFT-VC, lequel se réfère à une augmentation des envies de sucré?
Parmi les critères diagnostiques au stade démentiel de la DLFT-VC, lequel se réfère à une augmentation des envies de sucré?
Quel est le terme utilisé pour décrire une perte d'intérêt pour les autres ou une incapacité à ressentir de l'empathie, un critère de diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Quel est le terme utilisé pour décrire une perte d'intérêt pour les autres ou une incapacité à ressentir de l'empathie, un critère de diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Parmi les éléments suivants, lequel n'est pas un critère comportemental ou cognitif mentionné pour le diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Parmi les éléments suivants, lequel n'est pas un critère comportemental ou cognitif mentionné pour le diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Quel terme décrit des actions répétitives ou des rituels compulsifs observés chez les patients atteints de DLFT-VC?
Quel terme décrit des actions répétitives ou des rituels compulsifs observés chez les patients atteints de DLFT-VC?
Si un patient présente une indifférence marquée à son environnement, quel critère de DLFT-VC au stade démentiel cela pourrait-il indiquer?
Si un patient présente une indifférence marquée à son environnement, quel critère de DLFT-VC au stade démentiel cela pourrait-il indiquer?
Le critère 'changement des habitudes alimentaires' dans la DLFT-VC fait spécifiquement référence à?
Le critère 'changement des habitudes alimentaires' dans la DLFT-VC fait spécifiquement référence à?
Parmi les critères comportementaux, lequel est caractérisé par un manque de contrôle des impulsions et des actes inappropriés?
Parmi les critères comportementaux, lequel est caractérisé par un manque de contrôle des impulsions et des actes inappropriés?
Si un patient présente des comportements compulsifs, selon les critères de la DLFT-VC, cela correspond à?
Si un patient présente des comportements compulsifs, selon les critères de la DLFT-VC, cela correspond à?
Comment le contenu décrit-il l'évolution des goûts de la personne atteinte de DLFT-VC, en ce qui concerne les aliments sucrés?
Comment le contenu décrit-il l'évolution des goûts de la personne atteinte de DLFT-VC, en ce qui concerne les aliments sucrés?
Quel comportement de l'individu, suite au décès de sa mère, est souligné dans le texte comme étant atypique?
Quel comportement de l'individu, suite au décès de sa mère, est souligné dans le texte comme étant atypique?
Quelle est la principale observation concernant l'engagement de l'individu envers les travaux de la maison après 2013?
Quelle est la principale observation concernant l'engagement de l'individu envers les travaux de la maison après 2013?
Comment le texte décrit-il l'activité principale de l'individu pendant ses jours de repos?
Comment le texte décrit-il l'activité principale de l'individu pendant ses jours de repos?
Quel type d'activité sur internet a conduit l'individu à se faire avoir à deux reprises en 2017?
Quel type d'activité sur internet a conduit l'individu à se faire avoir à deux reprises en 2017?
Comment l'individu manifeste-t-il sa nervosité lorsqu'il est assis ou allongé devant la télévision?
Comment l'individu manifeste-t-il sa nervosité lorsqu'il est assis ou allongé devant la télévision?
Quelle est la particularité de la manière dont l'individu gère ses routines quotidiennes, selon le texte?
Quelle est la particularité de la manière dont l'individu gère ses routines quotidiennes, selon le texte?
Comment l'individu réagit-il face à une organisation non routinière, selon les observations mentionnées?
Comment l'individu réagit-il face à une organisation non routinière, selon les observations mentionnées?
Qu'est-ce qui est présenté comme un exemple de rituel chez l'individu, en plus de sa préparation pour le travail?
Qu'est-ce qui est présenté comme un exemple de rituel chez l'individu, en plus de sa préparation pour le travail?
Parmi les troubles du comportement, lequel n'est PAS explicitement mentionné comme étant observé chez l'individu?
Parmi les troubles du comportement, lequel n'est PAS explicitement mentionné comme étant observé chez l'individu?
Quand cette observation des troubles comportementaux a-t-elle été faite pour la première fois?
Quand cette observation des troubles comportementaux a-t-elle été faite pour la première fois?
Parmi les critères diagnostiques pour la démence fronto-temporale (DFLT) variante comportementale, lequel se concentre sur l'impact sur les activités quotidiennes d'une personne?
Parmi les critères diagnostiques pour la démence fronto-temporale (DFLT) variante comportementale, lequel se concentre sur l'impact sur les activités quotidiennes d'une personne?
Selon les critères du consortium FTDC, quel est l'élément clé qui différencie une DFLT-vc possible d'une DFLT-vc probable?
Selon les critères du consortium FTDC, quel est l'élément clé qui différencie une DFLT-vc possible d'une DFLT-vc probable?
Parmi les atteintes cognitives listées, laquelle est généralement préservée relativement dans le profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT?
Parmi les atteintes cognitives listées, laquelle est généralement préservée relativement dans le profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT?
Dans le contexte de la DFLT-vc, un 'déficit dans les tests exécutifs' signifie une difficulté à réaliser quelle(s) catégorie(s) de tâche(s)?
Dans le contexte de la DFLT-vc, un 'déficit dans les tests exécutifs' signifie une difficulté à réaliser quelle(s) catégorie(s) de tâche(s)?
Si un patient présente des signes suggestifs de la variante comportementale de DFT et un déclin significatif de ses activitiés quotidiennes, quelle catégorie diagnostique serait la plus appropriée, selon les critères du consortium FTDC?
Si un patient présente des signes suggestifs de la variante comportementale de DFT et un déclin significatif de ses activitiés quotidiennes, quelle catégorie diagnostique serait la plus appropriée, selon les critères du consortium FTDC?
Quel aspect du profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT pourrait surprendre étant donné les difficultés dans l'organisation de la vie quotidienne?
Quel aspect du profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT pourrait surprendre étant donné les difficultés dans l'organisation de la vie quotidienne?
Comment le critère d'un 'déclin fonctionnel significatif' est-il évalué dans le diagnostic de la DFLT-vc?
Comment le critère d'un 'déclin fonctionnel significatif' est-il évalué dans le diagnostic de la DFLT-vc?
Si un individu présente un déficit dans les tests exécutifs mais ne montre pas de déclin fonctionnel significatif, quel serait le diagnostic selon le FTDC?
Si un individu présente un déficit dans les tests exécutifs mais ne montre pas de déclin fonctionnel significatif, quel serait le diagnostic selon le FTDC?
Quel est un argument pour confirmer l'importance de la présence d'un 'déficit dans les tests exécutifs' pour un diagnostic de DFLT-vc?
Quel est un argument pour confirmer l'importance de la présence d'un 'déficit dans les tests exécutifs' pour un diagnostic de DFLT-vc?
Dans le contexte de la DFLT-vc, que signifie la 'préservation relative des fonctions visuospatiales' chez le patient?
Dans le contexte de la DFLT-vc, que signifie la 'préservation relative des fonctions visuospatiales' chez le patient?
Flashcards
Dégénérescence Lobaire Frontotemporale (DLFT)
Dégénérescence Lobaire Frontotemporale (DLFT)
Un type de démence caractérisé par une détérioration progressive de la personnalité et des fonctions cognitives, affectant les adultes d'environ 50 ans.
Troubles de la mémoire dans la DLFT
Troubles de la mémoire dans la DLFT
Une déficience progressive de la mémoire, généralement secondaire aux changements comportementaux et cognitifs dans la DLFT.
DLFT - Variante comportementale
DLFT - Variante comportementale
Début de la DLFT se manifestant par des modifications du comportement, souvent avant le déclin cognitif.
Premiers signes de la DLFT
Premiers signes de la DLFT
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Troubles du contrôle de soi dans la DLFT
Troubles du contrôle de soi dans la DLFT
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Perte d'intérêt dans la DLFT
Perte d'intérêt dans la DLFT
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Désinhibition dans la DLFT
Désinhibition dans la DLFT
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DLFT en tant que 2ème Démence Présénile
DLFT en tant que 2ème Démence Présénile
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Apathie
Apathie
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Persévérations
Persévérations
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Perte d'Empathie
Perte d'Empathie
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Désinhibition
Désinhibition
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Négligence
Négligence
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Rituel
Rituel
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Agitation
Agitation
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Hyperoralité
Hyperoralité
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Démission
Démission
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Manque de cohérence
Manque de cohérence
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Désinhibition comportementale
Désinhibition comportementale
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Apathie/Inertie
Apathie/Inertie
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Perte de sympathie ou d'empathie
Perte de sympathie ou d'empathie
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Comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif/obsessionnel
Comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif/obsessionnel
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Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires
Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires
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FTDC
FTDC
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Critères du FTDC
Critères du FTDC
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DLFT-VC POSSIBLE
DLFT-VC POSSIBLE
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DLFT-VC PROBABLE
DLFT-VC PROBABLE
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DLFT-VC DEFINIE
DLFT-VC DEFINIE
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Anamnèse approfondie
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Atrophie frontale
Atrophie frontale
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Diagnostic différentiel
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DLFT: Un spectre de pathologies
DLFT: Un spectre de pathologies
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Support aux aidants
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Qu'est-ce que la DLFT?
Qu'est-ce que la DLFT?
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Qui est touché par la DLFT?
Qui est touché par la DLFT?
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Quelles parties du cerveau sont touchées par la DLFT?
Quelles parties du cerveau sont touchées par la DLFT?
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Quels sont les symptômes de la DLFT?
Quels sont les symptômes de la DLFT?
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La DLFT est-elle une maladie neurodégénérative?
La DLFT est-elle une maladie neurodégénérative?
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Quels sont les différents types de DLFT?
Quels sont les différents types de DLFT?
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Que signifie la DLFT-VC?
Que signifie la DLFT-VC?
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Quels sont les symptômes de la DLFT-VC?
Quels sont les symptômes de la DLFT-VC?
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Pourquoi la DLFT-VC est-elle difficile à diagnostiquer?
Pourquoi la DLFT-VC est-elle difficile à diagnostiquer?
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Existe-t-il un remède contre la DLFT-VC?
Existe-t-il un remède contre la DLFT-VC?
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Study Notes
Démences fronto-temporales
- Entité clinicopathologique caractérisée par une détérioration progressive de la personnalité et des fonctions cognitives.
- Affecte principalement les adultes autour de 50 ans (âge de début entre 30 et 90 ans).
- Présente des modifications comportementales et langagières évoluant progressivement sur plusieurs années avant le diagnostic.
- L'atrophie cérébrale est principalement localisée dans les lobes frontaux et/ou temporaux antérieurs.
Prévalence
- La deuxième démence présénile (avant 65 ans) la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer.
- La prévalence maximale se situe entre 45 et 64 ans.
- Prévalence entre 15 à 22 cas par 100 000 habitants entre 45 et 64 ans
- 10 % des cas surviennent avant 45 ans, 30 % après 65 ans.
- La prévalence est potentiellement sous-estimée.
Diversité phénotypique
- Variant comportemental (DFTc): Présente un déclin comportemental comme premier signe.
- Variants de langage (DFTI): Se manifeste initialement par une aphasie (difficultés de langage)
- Démence sémantique (DS): Perturbation de la mémoire sémantique (connaissances du monde).
- Aphasie agrammatique non fluente (APPnf): Difficulté à produire un langage grammatical.
- Signes moteurs associés:
- Maladie du motoneurone (DFT-SLA)
- Taupathie motrice
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Dégénérescence corticobasale (DCB)
Diversité pathologique
- DLFT-tardopathie (TDP-43): Protéine TDP-43 anormalement accumulée dans le cerveau (~50% des cas).
- DLFT-taupathie (Tau): Accumulation de protéines Tau anormales (maladie de Pick, PSP-DCB) (~50% des cas).
- Autres DLFT: Impliquant d'autres protéines comme FUS, Ubiquitine…
Diversité génétique
- 40% des cas de DLFT sont d'origine génétique (hérédité autosomale dominante).
- 6% des cas sporadiques possèdent des mutations génétiques.
- Les gènes les plus fréquemment mutés sont le gène GRN (progranuline), C9ORF72, et MAPT (tau)
Variante comportementale
- Le premier symptôme est souvent comportemental, précédant le déclin cognitif.
- Troubles de mémoire et dépression secondaires à des changements comportementaux (sans tristesse)
- Troubles de l'intérêt, aspects de perte d'intérêt.
- Désinhibition, anxiété, troubles de langage, changement d'habitudes alimentaires.
- Troubles du contrôle de soi (instabilité motrice, rituels...).
Critères diagnostiques
- Critères du Consortium Frontotemporal Dementia: -Au moins trois symptômes comportementaux/cognitifs sont nécessaires.
- Diagnostic au stade démentiel: -Déficit dans les fonctions exécutives. -Préservation de la mémoire épisodique et des fonctions visuo-spatiales.
Diagnostic différentiel
- Déficit dans les fonctions exécutives
- Préservation relative de la mémoire épisodique et des fonctions visuospatiales
- Anamnèse complète avec un/des informateur/s.
- Examen neurologique complet.
- Imagerie cérébrale (IRM, scanner, TEP).
- Analyses de laboratoire (biomarqueurs).
Prise en charge
- Non pharmacologique: Plan d'aide médicosociale, protection juridique, conduite automobile adaptée, aide aux aidants.
- Pharmacologique: Pas de traitement validé pour la DLFT, et il faut éviter les IACHé délétères et les neuroleptiques sauf en cas d'indispensabilité
Ce qu'il faut retenir
- La DLFT est la deuxième cause de démence présénile.
- Les DLFT regroupent diverses pathologies distinctes.
- Association possible aux troubles du comportement et aux troubles de la mémoire (mais pas toujours).
- Les prélèvements génétiques sont importants pour les prédispositions génétiques, et doivent être proposés.
- L'encadrement des aidants est crucial
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