Podcast
Questions and Answers
Quelle est la caractéristique principale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui les distingue des autres démences?
Quelle est la caractéristique principale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui les distingue des autres démences?
Quel est le groupe d'âge le plus souvent touché par les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT)?
Quel est le groupe d'âge le plus souvent touché par les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT)?
Quelle est la principale différence entre les troubles de la mémoire observés dans la variante comportementale des DLFT et ceux observés dans la maladie d'Alzheimer (MA)?
Quelle est la principale différence entre les troubles de la mémoire observés dans la variante comportementale des DLFT et ceux observés dans la maladie d'Alzheimer (MA)?
Parmi les symptômes suivants, lequel est le plus souvent le premier à apparaître dans la variante comportementale des DLFT?
Parmi les symptômes suivants, lequel est le plus souvent le premier à apparaître dans la variante comportementale des DLFT?
Signup and view all the answers
Quelle est la signification du terme 'insidieuse' utilisé pour décrire la détérioration dans les DLFT?
Quelle est la signification du terme 'insidieuse' utilisé pour décrire la détérioration dans les DLFT?
Signup and view all the answers
Dans le témoignage sur les changements de comportement du mari, quel symptôme est rapporté avoir commencé le plus tôt?
Dans le témoignage sur les changements de comportement du mari, quel symptôme est rapporté avoir commencé le plus tôt?
Signup and view all the answers
Si une personne atteinte de la variante comportementale des DLFT présente une 'dépression', comment est-elle différente d'une dépression classique?
Si une personne atteinte de la variante comportementale des DLFT présente une 'dépression', comment est-elle différente d'une dépression classique?
Signup and view all the answers
Parmi les critères d'imagerie compatibles avec un variant comportemental de DFT, lequel est considéré comme nécessaire selon le texte?
Parmi les critères d'imagerie compatibles avec un variant comportemental de DFT, lequel est considéré comme nécessaire selon le texte?
Signup and view all the answers
Quel élément, parmi les suivants, est le moins associé au processus diagnostique d'une DFT?
Quel élément, parmi les suivants, est le moins associé au processus diagnostique d'une DFT?
Signup and view all the answers
Quelle est la prévalence des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) par rapport aux autres formes de démence?
Quelle est la prévalence des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) par rapport aux autres formes de démence?
Signup and view all the answers
Concernant la prise en charge pharmacologique de la DFT, quelle approche est à la fois validée et recommandée selon le texte?
Concernant la prise en charge pharmacologique de la DFT, quelle approche est à la fois validée et recommandée selon le texte?
Signup and view all the answers
Quel aspect souligné par le texte est le moins caractéristique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale?
Quel aspect souligné par le texte est le moins caractéristique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale?
Signup and view all the answers
Dans le contexte du diagnostic différentiel de la DFT, quelle approche est spécifiquement mentionnée pour aider à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer?
Dans le contexte du diagnostic différentiel de la DFT, quelle approche est spécifiquement mentionnée pour aider à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer?
Signup and view all the answers
Selon le critère du FTDC, combien de symptômes comportementaux ou cognitifs persistants et récurrents sont nécessaires pour un diagnostic possible de DLFT-VC?
Selon le critère du FTDC, combien de symptômes comportementaux ou cognitifs persistants et récurrents sont nécessaires pour un diagnostic possible de DLFT-VC?
Signup and view all the answers
Parmi les critères diagnostiques au stade démentiel de la DLFT-VC, lequel se réfère à une augmentation des envies de sucré?
Parmi les critères diagnostiques au stade démentiel de la DLFT-VC, lequel se réfère à une augmentation des envies de sucré?
Signup and view all the answers
Quel est le terme utilisé pour décrire une perte d'intérêt pour les autres ou une incapacité à ressentir de l'empathie, un critère de diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Quel est le terme utilisé pour décrire une perte d'intérêt pour les autres ou une incapacité à ressentir de l'empathie, un critère de diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Signup and view all the answers
Parmi les éléments suivants, lequel n'est pas un critère comportemental ou cognitif mentionné pour le diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Parmi les éléments suivants, lequel n'est pas un critère comportemental ou cognitif mentionné pour le diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?
Signup and view all the answers
Quel terme décrit des actions répétitives ou des rituels compulsifs observés chez les patients atteints de DLFT-VC?
Quel terme décrit des actions répétitives ou des rituels compulsifs observés chez les patients atteints de DLFT-VC?
Signup and view all the answers
Si un patient présente une indifférence marquée à son environnement, quel critère de DLFT-VC au stade démentiel cela pourrait-il indiquer?
Si un patient présente une indifférence marquée à son environnement, quel critère de DLFT-VC au stade démentiel cela pourrait-il indiquer?
Signup and view all the answers
Le critère 'changement des habitudes alimentaires' dans la DLFT-VC fait spécifiquement référence à?
Le critère 'changement des habitudes alimentaires' dans la DLFT-VC fait spécifiquement référence à?
Signup and view all the answers
Parmi les critères comportementaux, lequel est caractérisé par un manque de contrôle des impulsions et des actes inappropriés?
Parmi les critères comportementaux, lequel est caractérisé par un manque de contrôle des impulsions et des actes inappropriés?
Signup and view all the answers
Si un patient présente des comportements compulsifs, selon les critères de la DLFT-VC, cela correspond à?
Si un patient présente des comportements compulsifs, selon les critères de la DLFT-VC, cela correspond à?
Signup and view all the answers
Comment le contenu décrit-il l'évolution des goûts de la personne atteinte de DLFT-VC, en ce qui concerne les aliments sucrés?
Comment le contenu décrit-il l'évolution des goûts de la personne atteinte de DLFT-VC, en ce qui concerne les aliments sucrés?
Signup and view all the answers
Quel comportement de l'individu, suite au décès de sa mère, est souligné dans le texte comme étant atypique?
Quel comportement de l'individu, suite au décès de sa mère, est souligné dans le texte comme étant atypique?
Signup and view all the answers
Quelle est la principale observation concernant l'engagement de l'individu envers les travaux de la maison après 2013?
Quelle est la principale observation concernant l'engagement de l'individu envers les travaux de la maison après 2013?
Signup and view all the answers
Comment le texte décrit-il l'activité principale de l'individu pendant ses jours de repos?
Comment le texte décrit-il l'activité principale de l'individu pendant ses jours de repos?
Signup and view all the answers
Quel type d'activité sur internet a conduit l'individu à se faire avoir à deux reprises en 2017?
Quel type d'activité sur internet a conduit l'individu à se faire avoir à deux reprises en 2017?
Signup and view all the answers
Comment l'individu manifeste-t-il sa nervosité lorsqu'il est assis ou allongé devant la télévision?
Comment l'individu manifeste-t-il sa nervosité lorsqu'il est assis ou allongé devant la télévision?
Signup and view all the answers
Quelle est la particularité de la manière dont l'individu gère ses routines quotidiennes, selon le texte?
Quelle est la particularité de la manière dont l'individu gère ses routines quotidiennes, selon le texte?
Signup and view all the answers
Comment l'individu réagit-il face à une organisation non routinière, selon les observations mentionnées?
Comment l'individu réagit-il face à une organisation non routinière, selon les observations mentionnées?
Signup and view all the answers
Qu'est-ce qui est présenté comme un exemple de rituel chez l'individu, en plus de sa préparation pour le travail?
Qu'est-ce qui est présenté comme un exemple de rituel chez l'individu, en plus de sa préparation pour le travail?
Signup and view all the answers
Parmi les troubles du comportement, lequel n'est PAS explicitement mentionné comme étant observé chez l'individu?
Parmi les troubles du comportement, lequel n'est PAS explicitement mentionné comme étant observé chez l'individu?
Signup and view all the answers
Quand cette observation des troubles comportementaux a-t-elle été faite pour la première fois?
Quand cette observation des troubles comportementaux a-t-elle été faite pour la première fois?
Signup and view all the answers
Parmi les critères diagnostiques pour la démence fronto-temporale (DFLT) variante comportementale, lequel se concentre sur l'impact sur les activités quotidiennes d'une personne?
Parmi les critères diagnostiques pour la démence fronto-temporale (DFLT) variante comportementale, lequel se concentre sur l'impact sur les activités quotidiennes d'une personne?
Signup and view all the answers
Selon les critères du consortium FTDC, quel est l'élément clé qui différencie une DFLT-vc possible d'une DFLT-vc probable?
Selon les critères du consortium FTDC, quel est l'élément clé qui différencie une DFLT-vc possible d'une DFLT-vc probable?
Signup and view all the answers
Parmi les atteintes cognitives listées, laquelle est généralement préservée relativement dans le profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT?
Parmi les atteintes cognitives listées, laquelle est généralement préservée relativement dans le profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT?
Signup and view all the answers
Dans le contexte de la DFLT-vc, un 'déficit dans les tests exécutifs' signifie une difficulté à réaliser quelle(s) catégorie(s) de tâche(s)?
Dans le contexte de la DFLT-vc, un 'déficit dans les tests exécutifs' signifie une difficulté à réaliser quelle(s) catégorie(s) de tâche(s)?
Signup and view all the answers
Si un patient présente des signes suggestifs de la variante comportementale de DFT et un déclin significatif de ses activitiés quotidiennes, quelle catégorie diagnostique serait la plus appropriée, selon les critères du consortium FTDC?
Si un patient présente des signes suggestifs de la variante comportementale de DFT et un déclin significatif de ses activitiés quotidiennes, quelle catégorie diagnostique serait la plus appropriée, selon les critères du consortium FTDC?
Signup and view all the answers
Quel aspect du profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT pourrait surprendre étant donné les difficultés dans l'organisation de la vie quotidienne?
Quel aspect du profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT pourrait surprendre étant donné les difficultés dans l'organisation de la vie quotidienne?
Signup and view all the answers
Comment le critère d'un 'déclin fonctionnel significatif' est-il évalué dans le diagnostic de la DFLT-vc?
Comment le critère d'un 'déclin fonctionnel significatif' est-il évalué dans le diagnostic de la DFLT-vc?
Signup and view all the answers
Si un individu présente un déficit dans les tests exécutifs mais ne montre pas de déclin fonctionnel significatif, quel serait le diagnostic selon le FTDC?
Si un individu présente un déficit dans les tests exécutifs mais ne montre pas de déclin fonctionnel significatif, quel serait le diagnostic selon le FTDC?
Signup and view all the answers
Quel est un argument pour confirmer l'importance de la présence d'un 'déficit dans les tests exécutifs' pour un diagnostic de DFLT-vc?
Quel est un argument pour confirmer l'importance de la présence d'un 'déficit dans les tests exécutifs' pour un diagnostic de DFLT-vc?
Signup and view all the answers
Dans le contexte de la DFLT-vc, que signifie la 'préservation relative des fonctions visuospatiales' chez le patient?
Dans le contexte de la DFLT-vc, que signifie la 'préservation relative des fonctions visuospatiales' chez le patient?
Signup and view all the answers
Study Notes
Démences fronto-temporales
- Entité clinicopathologique caractérisée par une détérioration progressive de la personnalité et des fonctions cognitives.
- Affecte principalement les adultes autour de 50 ans (âge de début entre 30 et 90 ans).
- Présente des modifications comportementales et langagières évoluant progressivement sur plusieurs années avant le diagnostic.
- L'atrophie cérébrale est principalement localisée dans les lobes frontaux et/ou temporaux antérieurs.
Prévalence
- La deuxième démence présénile (avant 65 ans) la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer.
- La prévalence maximale se situe entre 45 et 64 ans.
- Prévalence entre 15 à 22 cas par 100 000 habitants entre 45 et 64 ans
- 10 % des cas surviennent avant 45 ans, 30 % après 65 ans.
- La prévalence est potentiellement sous-estimée.
Diversité phénotypique
- Variant comportemental (DFTc): Présente un déclin comportemental comme premier signe.
-
Variants de langage (DFTI): Se manifeste initialement par une aphasie (difficultés de langage)
- Démence sémantique (DS): Perturbation de la mémoire sémantique (connaissances du monde).
- Aphasie agrammatique non fluente (APPnf): Difficulté à produire un langage grammatical.
-
Signes moteurs associés:
- Maladie du motoneurone (DFT-SLA)
- Taupathie motrice
- Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
- Dégénérescence corticobasale (DCB)
Diversité pathologique
- DLFT-tardopathie (TDP-43): Protéine TDP-43 anormalement accumulée dans le cerveau (~50% des cas).
- DLFT-taupathie (Tau): Accumulation de protéines Tau anormales (maladie de Pick, PSP-DCB) (~50% des cas).
- Autres DLFT: Impliquant d'autres protéines comme FUS, Ubiquitine…
Diversité génétique
- 40% des cas de DLFT sont d'origine génétique (hérédité autosomale dominante).
- 6% des cas sporadiques possèdent des mutations génétiques.
- Les gènes les plus fréquemment mutés sont le gène GRN (progranuline), C9ORF72, et MAPT (tau)
Variante comportementale
- Le premier symptôme est souvent comportemental, précédant le déclin cognitif.
- Troubles de mémoire et dépression secondaires à des changements comportementaux (sans tristesse)
- Troubles de l'intérêt, aspects de perte d'intérêt.
- Désinhibition, anxiété, troubles de langage, changement d'habitudes alimentaires.
- Troubles du contrôle de soi (instabilité motrice, rituels...).
Critères diagnostiques
- Critères du Consortium Frontotemporal Dementia: -Au moins trois symptômes comportementaux/cognitifs sont nécessaires.
- Diagnostic au stade démentiel: -Déficit dans les fonctions exécutives. -Préservation de la mémoire épisodique et des fonctions visuo-spatiales.
Diagnostic différentiel
- Déficit dans les fonctions exécutives
- Préservation relative de la mémoire épisodique et des fonctions visuospatiales
- Anamnèse complète avec un/des informateur/s.
- Examen neurologique complet.
- Imagerie cérébrale (IRM, scanner, TEP).
- Analyses de laboratoire (biomarqueurs).
Prise en charge
- Non pharmacologique: Plan d'aide médicosociale, protection juridique, conduite automobile adaptée, aide aux aidants.
- Pharmacologique: Pas de traitement validé pour la DLFT, et il faut éviter les IACHé délétères et les neuroleptiques sauf en cas d'indispensabilité
Ce qu'il faut retenir
- La DLFT est la deuxième cause de démence présénile.
- Les DLFT regroupent diverses pathologies distinctes.
- Association possible aux troubles du comportement et aux troubles de la mémoire (mais pas toujours).
- Les prélèvements génétiques sont importants pour les prédispositions génétiques, et doivent être proposés.
- L'encadrement des aidants est crucial
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Related Documents
Description
Ce quiz traite des démences fronto-temporales, une entité clinique caractérisée par un déclin cognitif et comportemental. Vous découvrirez des informations sur la prévalence de ces démences chez les adultes et les caractéristiques phénotypiques des différents variants. Testez vos connaissances sur ce sujet essentiel de la neurologie.
