Démences fronto-temporales

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Questions and Answers

Quelle est la caractéristique principale des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) qui les distingue des autres démences?

  • Une détérioration rapide de la mémoire et de la concentration
  • Une apparition soudaine des symptômes liés à la mémoire.
  • Une détérioration insidieuse de la personnalité et de la cognition, affectant principalement les lobes frontaux et temporaux. (correct)
  • Une prédominance des troubles visuo-spatiaux et praxiques.

Quel est le groupe d'âge le plus souvent touché par les dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT)?

  • Les adultes jeunes, entre 20 et 30 ans.
  • Les adultes d'environ 50 ans, avec une possible variation entre 30 et 90 ans. (correct)
  • Les personnes âgées de plus de 75 ans.
  • Les enfants et les adolescents.

Quelle est la principale différence entre les troubles de la mémoire observés dans la variante comportementale des DLFT et ceux observés dans la maladie d'Alzheimer (MA)?

  • Les troubles de la mémoire sont le premier symptôme dans les DLFT, contrairement à la maladie d'Alzheimer
  • Dans les DLFT la mémoire à long terme est touchée, contrairement à la maladie d'Alzheimer qui touche la mémoire à court terme.
  • Les troubles de la mémoire sont inexistants dans les DLFT.
  • Dans les DLFT, les troubles de la mémoire sont généralement secondaires par rapport aux changements comportementaux, contrairement à la maladie d'Alzheimer. (correct)

Parmi les symptômes suivants, lequel est le plus souvent le premier à apparaître dans la variante comportementale des DLFT?

<p>Des modifications du comportement. (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la signification du terme 'insidieuse' utilisé pour décrire la détérioration dans les DLFT?

<p>Une évolution lente et progressive, souvent difficile à identifier au début. (A)</p> Signup and view all the answers

Dans le témoignage sur les changements de comportement du mari, quel symptôme est rapporté avoir commencé le plus tôt?

<p>Une perte d'intérêt envers les autres. (D)</p> Signup and view all the answers

Si une personne atteinte de la variante comportementale des DLFT présente une 'dépression', comment est-elle différente d'une dépression classique?

<p>Elle ne s'accompagne ni de tristesse, ni de sentiment d'autodépréciation ou de culpabilité. (B)</p> Signup and view all the answers

Parmi les critères d'imagerie compatibles avec un variant comportemental de DFT, lequel est considéré comme nécessaire selon le texte?

<p>Présence d'une atrophie frontale et/ou temporale antérieure en IRM ou Scanner. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel élément, parmi les suivants, est le moins associé au processus diagnostique d'une DFT?

<p>Une analyse du liquide céphalo-rachidien pour les biomarqueurs. (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la prévalence des dégénérescences lobaires frontotemporales (DLFT) par rapport aux autres formes de démence?

<p>La DLFT est la deuxième démence la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer. (C)</p> Signup and view all the answers

Concernant la prise en charge pharmacologique de la DFT, quelle approche est à la fois validée et recommandée selon le texte?

<p>L'emploi de sérotoninergiques pour contrôler les troubles du comportement. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel aspect souligné par le texte est le moins caractéristique de la dégénérescence lobaire fronto-temporale?

<p>La rareté de la co-occurrence de problèmes moteurs avec la DFT. (C)</p> Signup and view all the answers

Dans le contexte du diagnostic différentiel de la DFT, quelle approche est spécifiquement mentionnée pour aider à distinguer la DFT de la maladie d'Alzheimer?

<p>La réalisation d'une TEP amyloïde et une ponction lombaire avec dosage de biomarqueurs. (D)</p> Signup and view all the answers

Selon le critère du FTDC, combien de symptômes comportementaux ou cognitifs persistants et récurrents sont nécessaires pour un diagnostic possible de DLFT-VC?

<p>Au moins 3 (B)</p> Signup and view all the answers

Parmi les critères diagnostiques au stade démentiel de la DLFT-VC, lequel se réfère à une augmentation des envies de sucré?

<p>Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le terme utilisé pour décrire une perte d'intérêt pour les autres ou une incapacité à ressentir de l'empathie, un critère de diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?

<p>Perte de sympathie/empathie (B)</p> Signup and view all the answers

Parmi les éléments suivants, lequel n'est pas un critère comportemental ou cognitif mentionné pour le diagnostic de la DLFT-VC au stade démentiel?

<p>Perte de mémoire à court terme (C)</p> Signup and view all the answers

Quel terme décrit des actions répétitives ou des rituels compulsifs observés chez les patients atteints de DLFT-VC?

<p>Persévératif (D)</p> Signup and view all the answers

Si un patient présente une indifférence marquée à son environnement, quel critère de DLFT-VC au stade démentiel cela pourrait-il indiquer?

<p>Apathie/Inertie (B)</p> Signup and view all the answers

Le critère 'changement des habitudes alimentaires' dans la DLFT-VC fait spécifiquement référence à?

<p>Une augmentation significative de la consommation de sucreries (D)</p> Signup and view all the answers

Parmi les critères comportementaux, lequel est caractérisé par un manque de contrôle des impulsions et des actes inappropriés?

<p>Désinhibition (A)</p> Signup and view all the answers

Si un patient présente des comportements compulsifs, selon les critères de la DLFT-VC, cela correspond à?

<p>Un comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif (D)</p> Signup and view all the answers

Comment le contenu décrit-il l'évolution des goûts de la personne atteinte de DLFT-VC, en ce qui concerne les aliments sucrés?

<p>Une augmentation significative de leur goût pour le sucré (C)</p> Signup and view all the answers

Quel comportement de l'individu, suite au décès de sa mère, est souligné dans le texte comme étant atypique?

<p>Il n'a montré aucune émotion ni peine. (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale observation concernant l'engagement de l'individu envers les travaux de la maison après 2013?

<p>Il a abandonné l'entretien et les réparations. (A)</p> Signup and view all the answers

Comment le texte décrit-il l'activité principale de l'individu pendant ses jours de repos?

<p>Il regarde la télévision du matin au soir. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel type d'activité sur internet a conduit l'individu à se faire avoir à deux reprises en 2017?

<p>Il a acheté une voiture et une moto avec des vices cachés. (D)</p> Signup and view all the answers

Comment l'individu manifeste-t-il sa nervosité lorsqu'il est assis ou allongé devant la télévision?

<p>Il tape du pied et tapote sa tête avec ses doigts. (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la particularité de la manière dont l'individu gère ses routines quotidiennes, selon le texte?

<p>Il agit de manière répétitive, comme un rituel. (A)</p> Signup and view all the answers

Comment l'individu réagit-il face à une organisation non routinière, selon les observations mentionnées?

<p>Il manque de logique, de spontanéité et peut ne pas terminer. (B)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui est présenté comme un exemple de rituel chez l'individu, en plus de sa préparation pour le travail?

<p>Ses horaires de repas et habitudes alimentaires. (B)</p> Signup and view all the answers

Parmi les troubles du comportement, lequel n'est PAS explicitement mentionné comme étant observé chez l'individu?

<p>L'impulsivité. (B)</p> Signup and view all the answers

Quand cette observation des troubles comportementaux a-t-elle été faite pour la première fois?

<p>Entre 2013 et 2017. (B)</p> Signup and view all the answers

Parmi les critères diagnostiques pour la démence fronto-temporale (DFLT) variante comportementale, lequel se concentre sur l'impact sur les activités quotidiennes d'une personne?

<p>Présence d’un déclin fonctionnel significatif (A)</p> Signup and view all the answers

Selon les critères du consortium FTDC, quel est l'élément clé qui différencie une DFLT-vc possible d'une DFLT-vc probable?

<p>Le déclin fonctionnel significatif en plus des critères de la variante comportementale possible. (C)</p> Signup and view all the answers

Parmi les atteintes cognitives listées, laquelle est généralement préservée relativement dans le profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT?

<p>La memoire episodique. (C)</p> Signup and view all the answers

Dans le contexte de la DFLT-vc, un 'déficit dans les tests exécutifs' signifie une difficulté à réaliser quelle(s) catégorie(s) de tâche(s)?

<p>Les taches nécessitant de la planification, l'organisation et la prise de décision. (B)</p> Signup and view all the answers

Si un patient présente des signes suggestifs de la variante comportementale de DFT et un déclin significatif de ses activitiés quotidiennes, quelle catégorie diagnostique serait la plus appropriée, selon les critères du consortium FTDC?

<p>DFT-vc probable. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel aspect du profil neuropsychologique de la variante comportementale de la DFLT pourrait surprendre étant donné les difficultés dans l'organisation de la vie quotidienne?

<p>La préservation relative de la mémoire épisodique. (C)</p> Signup and view all the answers

Comment le critère d'un 'déclin fonctionnel significatif' est-il évalué dans le diagnostic de la DFLT-vc?

<p>Par des constatations cliniques à travers des échelles de démence ou d'activités de la vie quotidienne, ou par des proches. (A)</p> Signup and view all the answers

Si un individu présente un déficit dans les tests exécutifs mais ne montre pas de déclin fonctionnel significatif, quel serait le diagnostic selon le FTDC?

<p>DFLT-vc possible. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est un argument pour confirmer l'importance de la présence d'un 'déficit dans les tests exécutifs' pour un diagnostic de DFLT-vc?

<p>Il est primordial pour distinguer la DFLT-vc d'une atteinte d'autres pathologies neurodégénératives. (A)</p> Signup and view all the answers

Dans le contexte de la DFLT-vc, que signifie la 'préservation relative des fonctions visuospatiales' chez le patient?

<p>Le patient ne montre pas de troubles dans les tests qui mesurent la perception et le traitement des informations visuelles. (D)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Dégénérescence Lobaire Frontotemporale (DLFT)

Un type de démence caractérisé par une détérioration progressive de la personnalité et des fonctions cognitives, affectant les adultes d'environ 50 ans.

Troubles de la mémoire dans la DLFT

Une déficience progressive de la mémoire, généralement secondaire aux changements comportementaux et cognitifs dans la DLFT.

DLFT - Variante comportementale

Début de la DLFT se manifestant par des modifications du comportement, souvent avant le déclin cognitif.

Premiers signes de la DLFT

Symptômes initiaux de la DLFT, souvent mal interprétés comme une dépression.

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Troubles du contrôle de soi dans la DLFT

Difficultés dans le contrôle des émotions et des actions, pouvant inclure des mouvements impulsifs ou des rituels répétitifs.

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Perte d'intérêt dans la DLFT

Manque d'intérêt pour les relations sociales et les activités quotidiennes.

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Désinhibition dans la DLFT

Comportements non conformes aux normes sociales, pouvant impliquer des paroles grossières ou une conduite inconvenante.

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DLFT en tant que 2ème Démence Présénile

Le deuxième type de démence présénile, après la maladie d'Alzheimer.

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Apathie

Manque d'émotions et de réaction face à des événements importants, comme le décès d'un proche.

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Persévérations

Répétition excessive d'un même comportement ou d'une même pensée.

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Perte d'Empathie

Incapacité à comprendre et à partager les émotions d'autrui.

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Désinhibition

Comportement impulsif et sans retenue, souvent inapproprié socialement.

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Négligence

Manque de soin et d'attention envers soi-même et son environnement.

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Rituel

Répétition de comportements ou de routines, comme un rituel, sans spontanéité.

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Agitation

Comportements répétitifs et automatiques, comme taper du pied ou des doigts.

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Hyperoralité

Répétition de mots ou de phrases de manière excessive.

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Démission

Difficulté à prendre des initiatives et à gérer des tâches quotidiennes.

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Manque de cohérence

Manque de logique et de cohérence dans les actions et décisions.

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Désinhibition comportementale

Un changement de comportement, souvent le premier signe de la DLFT, où une personne peut devenir désinhibée, parler sans filtre ou agir de manière inappropriée.

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Apathie/Inertie

Manque d'intérêt et de motivation, difficulté à démarrer et à poursuivre des activités.

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Perte de sympathie ou d'empathie

Perte de la capacité à ressentir et à comprendre les émotions des autres, difficulté à s'identifier aux sentiments des autres.

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Comportement persévératif, stéréotypé ou compulsif/obsessionnel

Comportements répétitifs, stéréotypés, compulsifs ou obsessionnels.

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Hyperoralité et changement des habitudes alimentaires

Une augmentation de l'appétit, une envie accrue de manger, souvent des aliments sucrés ou gras.

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FTDC

Le Front Temporal Dementia Consortium (FTDC), un groupe d'experts, utilise des critères spécifiques pour diagnostiquer la DLFT.

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Critères du FTDC

Au moins 3 symptômes comportementaux ou cognitifs présents de manière persistante et récurrente.

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DLFT-VC POSSIBLE

Un stade de la DLFT où les symptômes sont présents et se renforcent, mais la personne est encore capable de fonctionner dans sa vie quotidienne.

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DLFT-VC PROBABLE

Un stade de la DLFT où les symptômes sont clairement présents et affectent la vie de la personne.

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DLFT-VC DEFINIE

Un stade de la DLFT où les symptômes sont confirmés par des examens médicaux et affectent fortement la vie de la personne.

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Anamnèse approfondie

Une analyse approfondie de l'histoire du patient, incluant des évaluations spécifiques du comportement et de la cognition, est essentielle pour diagnostiquer la DLFT.

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Atrophie frontale

Des changements dans l'activité cérébrale, en particulier dans le lobe frontal, sont souvent détectables chez les personnes atteintes de la variante comportementale de la DLFT.

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Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel de la DLFT implique d'exclure d'autres conditions qui présentent des symptômes similaires, telles que la maladie d'Alzheimer.

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DLFT: Un spectre de pathologies

Il est crucial de comprendre que la variante comportementale de la DLFT n'est pas une maladie unique, mais plutôt un groupe de pathologies distinctes partageant certaines caractéristiques similaires.

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Support aux aidants

Une des stratégies thérapeutiques essentielles pour la DLFT consiste à fournir un soutien pratique et médical aux aidants, afin de garantir des soins adéquats et de gérer les défis posés par la maladie.

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Qu'est-ce que la DLFT?

La dégénérescence lobaire frontotemporale (DLFT) est un type de démence qui affecte le lobe frontal et les lobes temporaux du cerveau. Elle cause des changements comportementaux, des problèmes avec le langage et des problèmes de mémoire.

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Qui est touché par la DLFT?

La DLFT est une maladie progressive qui se développe généralement chez les personnes de 40 à 60 ans. La cause exacte de la DLFT est inconnue, mais on pense qu'elle est due à une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux.

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Quelles parties du cerveau sont touchées par la DLFT?

La DLFT affecte le lobe frontal et les lobes temporaux du cerveau. Ces parties du cerveau contrôlent les fonctions cognitives, comme le langage, la mémoire et le comportement.

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Quels sont les symptômes de la DLFT?

Les symptômes de la DLFT peuvent varier d'une personne à l'autre, mais ils comprennent souvent des changements de personnalité, comme l'apathie, l'irritabilité ou la désinhibition. Les personnes atteintes de DLFT peuvent également avoir des problèmes avec le langage, comme la difficulté à trouver les mots ou à parler de manière fluide.

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La DLFT est-elle une maladie neurodégénérative?

La DLFT est une maladie neurodégénérative, ce qui signifie qu'elle cause la mort des cellules nerveuses dans le cerveau. Il n'y a pas de remède contre la DLFT, mais il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes.

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Quels sont les différents types de DLFT?

Il existe différents types de DLFT, y compris la variante comportementale et la variante du langage.

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Que signifie la DLFT-VC?

La DLFT-VC est caractérisée par des changements comportementaux et émotionnels précoces.

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Quels sont les symptômes de la DLFT-VC?

Les personnes atteintes de la DLFT-VC peuvent présenter de la désinhibition, de l'apathie, des troubles du comportement social et des changements de la personnalité.

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Pourquoi la DLFT-VC est-elle difficile à diagnostiquer?

La DLFT-VC peut être difficile à diagnostiquer, car les symptômes peuvent être confondus avec d'autres conditions, comme la dépression.

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Existe-t-il un remède contre la DLFT-VC?

Il n'y a pas de remède contre la DLFT-VC, mais il existe des traitements qui peuvent aider à gérer les symptômes, comme la thérapie et les médicaments.

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Study Notes

Démences fronto-temporales

  • Entité clinicopathologique caractérisée par une détérioration progressive de la personnalité et des fonctions cognitives.
  • Affecte principalement les adultes autour de 50 ans (âge de début entre 30 et 90 ans).
  • Présente des modifications comportementales et langagières évoluant progressivement sur plusieurs années avant le diagnostic.
  • L'atrophie cérébrale est principalement localisée dans les lobes frontaux et/ou temporaux antérieurs.

Prévalence

  • La deuxième démence présénile (avant 65 ans) la plus fréquente après la maladie d'Alzheimer.
  • La prévalence maximale se situe entre 45 et 64 ans.
  • Prévalence entre 15 à 22 cas par 100 000 habitants entre 45 et 64 ans
  • 10 % des cas surviennent avant 45 ans, 30 % après 65 ans.
  • La prévalence est potentiellement sous-estimée.

Diversité phénotypique

  • Variant comportemental (DFTc): Présente un déclin comportemental comme premier signe.
  • Variants de langage (DFTI): Se manifeste initialement par une aphasie (difficultés de langage)
    • Démence sémantique (DS): Perturbation de la mémoire sémantique (connaissances du monde).
    • Aphasie agrammatique non fluente (APPnf): Difficulté à produire un langage grammatical.
  • Signes moteurs associés:
    • Maladie du motoneurone (DFT-SLA)
    • Taupathie motrice
    • Paralysie supranucléaire progressive (PSP)
    • Dégénérescence corticobasale (DCB)

Diversité pathologique

  • DLFT-tardopathie (TDP-43): Protéine TDP-43 anormalement accumulée dans le cerveau (~50% des cas).
  • DLFT-taupathie (Tau): Accumulation de protéines Tau anormales (maladie de Pick, PSP-DCB) (~50% des cas).
  • Autres DLFT: Impliquant d'autres protéines comme FUS, Ubiquitine…

Diversité génétique

  • 40% des cas de DLFT sont d'origine génétique (hérédité autosomale dominante).
  • 6% des cas sporadiques possèdent des mutations génétiques.
  • Les gènes les plus fréquemment mutés sont le gène GRN (progranuline), C9ORF72, et MAPT (tau)

Variante comportementale

  • Le premier symptôme est souvent comportemental, précédant le déclin cognitif.
  • Troubles de mémoire et dépression secondaires à des changements comportementaux (sans tristesse)
  • Troubles de l'intérêt, aspects de perte d'intérêt.
  • Désinhibition, anxiété, troubles de langage, changement d'habitudes alimentaires.
  • Troubles du contrôle de soi (instabilité motrice, rituels...).

Critères diagnostiques

  • Critères du Consortium Frontotemporal Dementia: -Au moins trois symptômes comportementaux/cognitifs sont nécessaires.
  • Diagnostic au stade démentiel: -Déficit dans les fonctions exécutives. -Préservation de la mémoire épisodique et des fonctions visuo-spatiales.

Diagnostic différentiel

  • Déficit dans les fonctions exécutives
  • Préservation relative de la mémoire épisodique et des fonctions visuospatiales
  • Anamnèse complète avec un/des informateur/s.
  • Examen neurologique complet.
  • Imagerie cérébrale (IRM, scanner, TEP).
  • Analyses de laboratoire (biomarqueurs).

Prise en charge

  • Non pharmacologique: Plan d'aide médicosociale, protection juridique, conduite automobile adaptée, aide aux aidants.
  • Pharmacologique: Pas de traitement validé pour la DLFT, et il faut éviter les IACHé délétères et les neuroleptiques sauf en cas d'indispensabilité

Ce qu'il faut retenir

  • La DLFT est la deuxième cause de démence présénile.
  • Les DLFT regroupent diverses pathologies distinctes.
  • Association possible aux troubles du comportement et aux troubles de la mémoire (mais pas toujours).
  • Les prélèvements génétiques sont importants pour les prédispositions génétiques, et doivent être proposés.
  • L'encadrement des aidants est crucial

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