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Questions and Answers
Dans la maladie à corps de Lewy diffus, quelle est la localisation principale des corps de Lewy observés au niveau du cerveau?
Dans la maladie à corps de Lewy diffus, quelle est la localisation principale des corps de Lewy observés au niveau du cerveau?
Quel est le marqueur protéique principal utilisé pour identifier les corps de Lewy par immunomarquage?
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Concernant la pathologie d'Alzheimer associée à la maladie à corps de Lewy diffus, laquelle des affirmations suivantes est la plus précise?
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Parmi les critères diagnostiques cliniques centraux de la démence à corps de Lewy, quel est le déficit cognitif qui peut être particulièrement marqué?
Parmi les critères diagnostiques cliniques centraux de la démence à corps de Lewy, quel est le déficit cognitif qui peut être particulièrement marqué?
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Lequel des critères cliniques suivants est considéré comme mineur dans le diagnostic de la démence à corps de Lewy?
Lequel des critères cliniques suivants est considéré comme mineur dans le diagnostic de la démence à corps de Lewy?
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Parmi les signes cliniques suivants, lequel est un symptôme dysautonomique sévère fréquent dans la démence à corps de Lewy?
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Quelle est l'importance de la pathologie neurofibrillaire dans l'expression clinique de la démence à corps de Lewy selon les recherches indiquées?
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Quel symptôme non cognitif associé à la démence à corps de Lewy est souvent associé à des troubles du sommeil?
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Parmi les critères cliniques majeurs, lequel se distingue par la présence de variations franches de l'attention et de la vigilance ?
Parmi les critères cliniques majeurs, lequel se distingue par la présence de variations franches de l'attention et de la vigilance ?
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Quel biomarqueur majeur est utilisé pour évaluer une anomalie lors d'un examen spécifique ?
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Parmi les critères diagnostiques essentiels, quelle caractéristique doit présenter le déclin cognitif pour être considéré significatif?
Parmi les critères diagnostiques essentiels, quelle caractéristique doit présenter le déclin cognitif pour être considéré significatif?
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Concernant les critères cliniques mineurs, quel symptôme, lié au système nerveux autonome, est fréquemment observé?
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Quelle est la particularité principale des hallucinations visuelles décrites dans les critères majeurs?
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Dans le cadre des biomarqueurs mineurs, quelle atrophie cérébrale est caractérisée comme étant relativement absente?
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Quel signe spécifique observé lors d'une TEP FDG est associé aux biomarqueurs mineurs?
Quel signe spécifique observé lors d'une TEP FDG est associé aux biomarqueurs mineurs?
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Parmi les critères cliniques mineurs, quelle manifestation est liée à la perte de certains sens olfactifs?
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Comment se caractérisent les ondes observées dans l'EEG, associées aux biomarqueurs mineurs?
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Dans les critères cliniques centraux, quel type de déficit cognitif s'avère particulièrement marqué?
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Quelle caractéristique du syndrome parkinsonien est la moins typique dans la démence à corps de Lewy (DCL) comparée à la maladie de Parkinson ?
Quelle caractéristique du syndrome parkinsonien est la moins typique dans la démence à corps de Lewy (DCL) comparée à la maladie de Parkinson ?
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Concernant les hallucinations visuelles dans les démences, laquelle de ces affirmations est la plus précise ?
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En France, quel inhibiteur de l'acétylcholinestérase (iAChE) est autorisé pour le traitement de la démence associée à la maladie de Parkinson, selon le texte?
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Selon le texte, quel facteur est un bon prédicteur de réponse thérapeutique aux inhibiteurs de l'acétylcholinestérase chez les patients atteints de démence à corps de Lewy ?
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Parmi les options suivantes, laquelle décrit le mieux l'approche thérapeutique préconisée dans le texte concernant la démence à corps de Lewy ?
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Parmi les tests neuropsychologiques mentionnés, lequel est le moins susceptible d'être altéré chez un patient atteint de troubles cognitifs légers?
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Quel est le critère clinique central le plus caractéristique dans le diagnostic de troubles cognitifs, tel qu'il est décrit ici?
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Parmi les éléments suivants, lequel est considéré comme un biomarqueur majeur dans le diagnostic différentiel des troubles cognitifs?
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Lequel de ces symptômes est considéré comme un critère clinique mineur et non comme un critère majeur ou central?
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Concernant les biomarqueurs, lequel serait associé à un hypométabolisme global, tel que décrit, avec une activité occipitale diminuée et un signe de l'île cingulaire?
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Parmi les critères cliniques mineurs, lequel est directement lié à une possible intolérance médicamenteuse?
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Quel trouble du comportement, associé au sommeil, est considéré comme un critère clinique majeur?
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Dans le contexte des troubles cognitifs, quel type d'hallucinations est considéré comme un critère clinique majeur?
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Parmi les symptômes mentionnés, lequel n'est pas un critère clinique mineur?
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Si un patient présente des fluctuations cognitives et de la vigilance, ainsi que des hallucinations visuelles, la présence d'un syndrome parkinsonien est considérée comme...
Si un patient présente des fluctuations cognitives et de la vigilance, ainsi que des hallucinations visuelles, la présence d'un syndrome parkinsonien est considérée comme...
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Parmi les énoncés suivants, lequel décrit le mieux une caractéristique des variations de l'attention dans la démence à corps de Lewy (DCL)?
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Quel trouble du sommeil est spécifiquement associé à la démence à corps de Lewy et est considéré comme un biomarqueur mineur?
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Quel biomarqueur majeur est utilisé pour aider à identifier la démence à corps de Lewy?
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Comparativement à la maladie d'Alzheimer, quelle caractéristique cognitive est plus fréquemment touchée dans la démence à corps de Lewy?
Comparativement à la maladie d'Alzheimer, quelle caractéristique cognitive est plus fréquemment touchée dans la démence à corps de Lewy?
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En termes de profil cognitif, quelle combinaison d'altération et de préservation distingue fortement la démence à corps de Lewy de la maladie d'Alzheimer?
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Parmi les biomarqueurs mineurs suivants associés à la DCL, lequel est lié à une activité cérébrale spécifique observée en TEP FDG?
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Quel est le niveau de spécificité de la combinaison d'une altération des capacités visuo-constructives et de l'attention, avec une préservation de la mémoire et de la dénomination, pour distinguer la DCL de la MA?
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Concernant les troubles mnésiques, comment se manifestent-ils typiquement au début de la démence à corps de Lewy, comparativement à la maladie d'Alzheimer?
Concernant les troubles mnésiques, comment se manifestent-ils typiquement au début de la démence à corps de Lewy, comparativement à la maladie d'Alzheimer?
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En ce qui concerne l'évolution des symptômes, quel est un trait distinctif d’une demence à corps de Lewy par rapport à la maladie d'Alzheimer?
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Quelles anomalies sont observées dans l'EEG chez les patients atteints de démence à corps de Lewy?
Quelles anomalies sont observées dans l'EEG chez les patients atteints de démence à corps de Lewy?
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Study Notes
Maladie à Corps de Lewy Diffuse (Démocence à Corps de Lewy) - Epidémiologie et Physiopathologie
- La maladie à corps de Lewy diffuse (DCL) est souvent associée à la maladie d'Alzheimer.
- La présence de corps de Lewy dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral est un facteur essentiel.
- L'immunomarquage de la protéine alpha-synucléine est utilisée pour identifier ces corps de Lewy.
- La pathologie de Lewy est souvent associée à la démence, avec un phénotype clinique plus pur en cas de pathologie neurofibrillaire modeste.
- La sévérité de la DCL dépend davantage de la pathologie neurofibrillaire que de la pathologie de Lewy elle-même.
Lésions Élémentaires : Pathologie de Lewy
- Les corps de Lewy sont présents dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral.
- Les corps de Lewy corticaux sont également présents.
Lésions Élémentaires : Pathologie Alzheimer
- La pathologie d'Alzheimer est très fréquemment associée à la DCL.
- Il est rare d'observer une pathologie de Lewy pure, particulièrement chez les patients jeunes.
- La sévérité de la démence dans la DCL dépend plus de la pathologie neurofibrillaire que de la pathologie de Lewy.
Maladie à Corps de Lewy Diffuse - Clinique et Diagnostic
- Le diagnostic se fait selon des critères cliniques.
- Le critère central implique un déclin cognitif progressif, impactant significativement la vie sociale et/ou professionnelle.
- Des fluctuations cognitives (variations d'attention et de vigilance) sont observables.
- Des hallucinations visuelles sont souvent présentes.
- Un syndrome parkinsonien (akinésie, rigidité, tremblement) est fréquemment observé.
- Un trouble du comportement du sommeil paradoxal peut aussi être présent.
- Des examens biomarqueurs, comme la scintigraphie au DAT-Scan, contribuent au diagnostic.
Critères Cliniques Majeurs
- Fluctuations cognitives avec des variations importantes d'attention et de vigilance.
- Hallucinations visuelles récurrentes et précises.
- Trouble du comportement du sommeil paradoxal (TCSP).
- Syndrome parkinsonien.
Critères Cliniques Mineurs
- Sensibilité aux neuroleptiques.
- Instabilité posturale.
- Chutes répétées.
- Syncopes ou épisodes d'absence.
- Syndrome dysautonomique sévère.
- Hypersomnie.
- Hyposmie.
- Hallucinations non-visuelles.
Biomarqueurs Majeurs et Mineurs
- La scintigraphie au DAT-Scan anormale est un biomarqueur majeur.
- D'autres biomarqueurs mineurs peuvent inclure l'absence d'atrophie hippocampique, l'hypométabolisme global avec activité occipitale diminuée et l'apparition d'ondes lentes postérieures.
DCL versus MA : Double Dissociation
- La DCL se caractérise par une importance des troubles visuoperceptifs et de l'attention, tandis que la MA est davantage liée aux troubles mnésiques hippocampiques.
- Le respect relatif des capacités de langage et de la mnésie est une caractéristique de la DCL.
- Les deux maladies peuvent présenter un syndrome amnésique, aphaso-apraxo-agnosique et dysexécutif.
Comment Évaluer l'Attention et les Capacités Visuo-Constructives
- L'évaluation de l'attention peut impliquer des tests comme le contact parfois difficile, la distractibilité, les persévérations idéiques, la vigilance fluctuante, les soustractions de 7, les mois inversés et les empans de chiffres.
- L'évaluation des capacités visuo-constructives utilise des outils comme les copies des pentagones et le test de l'horloge.
Syndrome Parkinsonien
- Le syndrome parkinsonien dans la DCL se caractérise souvent par une akinésie, une rigidité et un tremblement postural.
- Le tremblement est plus fréquent au repos que lors d'activités.
- Le syndrome est souvent symétrique, mais peut devenir asymétrique.
- L’instabilité posturale et les troubles de la marche sont aussi présents.
Hallucinations Visuelles
- Les hallucinations visuelles sont fréquentes dans la DCL.
- L'apparition est généralement précoce dans la DCL, contrairement à la MA.
Fluctuations Cognitives
- Les fluctuations cognitives sont une caractéristique essentielle de la DCL.
- Elles sont souvent associées à des épisodes de somnolence et de léthargie, des périodes de regard dans le vide et des pensées confuses et illogiques.
Troubles du Comportement en Sommeil Paradoxal
- Les troubles du comportement en sommeil paradoxal sont fréquents dans les synucléinopathies.
- Leur prévalence est significative dans les maladies parkinsiennes et la DCL.
Examens Complémentaires - IRM Morphologique
- L'IRM morphologique montre une préservation du volume hippocampique dans la DCL, contrairement à l'atrophie généralisée observée dans la MA.
Scintigraphie au 23I-ioflupane (FP-CIT)
- La scintigraphie au 23I-ioflupane est un outil diagnostique important pour la DCL.
- Elle présente une forte valeur diagnostique pour la DCL.
Traitement
- Le traitement de la DCL se concentre sur les symptômes spécifiques.
- Les inhibiteurs de l'acétylcholinesterase (iAChE) ne sont pas recommandés pour le traitement de la DCL.
- Le traitement du syndrome parkinsonien dans la DCL se fait avec de la lévodopa.
- Les hallucinations et les autres symptômes associés doivent être adressés individuellement.
Ce qu'il faut retenir
- Les critères de McKeith 2005 sont essentiels pour le diagnostic de la DCL.
- L'amélioration des traitements et examens est importante pour un diagnostic précoce et des résultats plus satisfaisants.
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