Démence à corps de Lewy

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Questions and Answers

Dans la maladie à corps de Lewy diffus, quelle est la localisation principale des corps de Lewy observés au niveau du cerveau?

Exclusivent dans les ventricules cérébraux.
À la fois dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral et dans le cortex cérébral. (correct)
Uniquement dans le cortex cérébral.
Uniquement dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral.

Quel est le marqueur protéique principal utilisé pour identifier les corps de Lewy par immunomarquage?

La protéine Tau.
La protéine prion.
L'amyloïde bêta.
L'α-synucléine. (correct)

Concernant la pathologie d'Alzheimer associée à la maladie à corps de Lewy diffus, laquelle des affirmations suivantes est la plus précise?

La pathologie de Lewy pure est très fréquente.
La sévérité de la démence est principalement liée à la pathologie de Lewy.
La pathologie neurofibrillaire n'a aucun impact sur la maladie de Lewy.
Le phénotype clinique est d'autant plus pur que la pathologie neurofibrillaire est plus modeste. (correct)

Parmi les critères diagnostiques cliniques centraux de la démence à corps de Lewy, quel est le déficit cognitif qui peut être particulièrement marqué?

Le déficit visuospatial. (B) Signup and view all the answers

Lequel des critères cliniques suivants est considéré comme mineur dans le diagnostic de la démence à corps de Lewy?

La sensibilité aux neuroleptiques. (D) Signup and view all the answers

Parmi les signes cliniques suivants, lequel est un symptôme dysautonomique sévère fréquent dans la démence à corps de Lewy?

Une constipation. (C) Signup and view all the answers

Quelle est l'importance de la pathologie neurofibrillaire dans l'expression clinique de la démence à corps de Lewy selon les recherches indiquées?

La sévérité de la démence dépend plus de la pathologie neurofibrillaire. (D) Signup and view all the answers

Quel symptôme non cognitif associé à la démence à corps de Lewy est souvent associé à des troubles du sommeil?

L'hypersomnie. (A) Signup and view all the answers

Parmi les critères cliniques majeurs, lequel se distingue par la présence de variations franches de l'attention et de la vigilance ?

Fluctuations cognitives (B) Signup and view all the answers

Quel biomarqueur majeur est utilisé pour évaluer une anomalie lors d'un examen spécifique ?

Scintigraphie au DAT-scan (B) Signup and view all the answers

Parmi les critères diagnostiques essentiels, quelle caractéristique doit présenter le déclin cognitif pour être considéré significatif?

Interférer avec une vie sociale ou professionnelle normale (A) Signup and view all the answers

Concernant les critères cliniques mineurs, quel symptôme, lié au système nerveux autonome, est fréquemment observé?

Syndrome dysautonomique sévère (hypotension orthostatique) (D) Signup and view all the answers

Quelle est la particularité principale des hallucinations visuelles décrites dans les critères majeurs?

Elles sont récidivantes, précises et détaillées (A) Signup and view all the answers

Dans le cadre des biomarqueurs mineurs, quelle atrophie cérébrale est caractérisée comme étant relativement absente?

Atrophie de l'hippocampe (A) Signup and view all the answers

Quel signe spécifique observé lors d'une TEP FDG est associé aux biomarqueurs mineurs?

Signe de l'île cingulaire (D) Signup and view all the answers

Parmi les critères cliniques mineurs, quelle manifestation est liée à la perte de certains sens olfactifs?

Hyposmie (C) Signup and view all the answers

Comment se caractérisent les ondes observées dans l'EEG, associées aux biomarqueurs mineurs?

Ondes lentes postérieures avec fluctuations périodiques (D) Signup and view all the answers

Dans les critères cliniques centraux, quel type de déficit cognitif s'avère particulièrement marqué?

Déficit attentionnel et exécutif et/ou visuospatial (C) Signup and view all the answers

Quelle caractéristique du syndrome parkinsonien est la moins typique dans la démence à corps de Lewy (DCL) comparée à la maladie de Parkinson ?

Tremblement de repos (D) Signup and view all the answers

Concernant les hallucinations visuelles dans les démences, laquelle de ces affirmations est la plus précise ?

Elles apparaissent beaucoup plus fréquemment dans les DCL confirmées à l’autopsie que dans la MA. (C) Signup and view all the answers

En France, quel inhibiteur de l'acétylcholinestérase (iAChE) est autorisé pour le traitement de la démence associée à la maladie de Parkinson, selon le texte?

Rivastigmine (gélules) (D) Signup and view all the answers

Selon le texte, quel facteur est un bon prédicteur de réponse thérapeutique aux inhibiteurs de l'acétylcholinestérase chez les patients atteints de démence à corps de Lewy ?

La présence d'hallucinations (D) Signup and view all the answers

Parmi les options suivantes, laquelle décrit le mieux l'approche thérapeutique préconisée dans le texte concernant la démence à corps de Lewy ?

Traiter ce qui est le plus gênant pour le patient, en ciblant les hallucinations et les troubles attentionnels avec des iAChE. (A) Signup and view all the answers

Parmi les tests neuropsychologiques mentionnés, lequel est le moins susceptible d'être altéré chez un patient atteint de troubles cognitifs légers?

Empans de chiffres (B) Signup and view all the answers

Quel est le critère clinique central le plus caractéristique dans le diagnostic de troubles cognitifs, tel qu'il est décrit ici?

Déclin cognitif progressif interférant avec la vie sociale ou professionnelle (C) Signup and view all the answers

Parmi les éléments suivants, lequel est considéré comme un biomarqueur majeur dans le diagnostic différentiel des troubles cognitifs?

La scintigraphie au DAT-Scan (A) Signup and view all the answers

Lequel de ces symptômes est considéré comme un critère clinique mineur et non comme un critère majeur ou central?

Syncope ou épisodes d'absence (D) Signup and view all the answers

Concernant les biomarqueurs, lequel serait associé à un hypométabolisme global, tel que décrit, avec une activité occipitale diminuée et un signe de l'île cingulaire?

TEP FDG (C) Signup and view all the answers

Parmi les critères cliniques mineurs, lequel est directement lié à une possible intolérance médicamenteuse?

Sensibilité aux neuroleptiques (B) Signup and view all the answers

Quel trouble du comportement, associé au sommeil, est considéré comme un critère clinique majeur?

Trouble du comportement du sommeil paradoxal (TCSP) (D) Signup and view all the answers

Dans le contexte des troubles cognitifs, quel type d'hallucinations est considéré comme un critère clinique majeur?

Hallucinations visuelles récidivantes, précises et détaillées (C) Signup and view all the answers

Parmi les symptômes mentionnés, lequel n'est pas un critère clinique mineur?

Altération mnésique (A) Signup and view all the answers

Si un patient présente des fluctuations cognitives et de la vigilance, ainsi que des hallucinations visuelles, la présence d'un syndrome parkinsonien est considérée comme...

Un critère clinique majeur (D) Signup and view all the answers

Parmi les énoncés suivants, lequel décrit le mieux une caractéristique des variations de l'attention dans la démence à corps de Lewy (DCL)?

Des variations franches et imprévisibles de l'attention et de la vigilance. (D) Signup and view all the answers

Quel trouble du sommeil est spécifiquement associé à la démence à corps de Lewy et est considéré comme un biomarqueur mineur?

Le trouble du comportement du sommeil paradoxal (TCSP). (B) Signup and view all the answers

Quel biomarqueur majeur est utilisé pour aider à identifier la démence à corps de Lewy?

La scintigraphie au DAT-scan. (A) Signup and view all the answers

Comparativement à la maladie d'Alzheimer, quelle caractéristique cognitive est plus fréquemment touchée dans la démence à corps de Lewy?

Les troubles visuoperceptifs. (C) Signup and view all the answers

En termes de profil cognitif, quelle combinaison d'altération et de préservation distingue fortement la démence à corps de Lewy de la maladie d'Alzheimer?

Altération des capacités visuo-constructives et de l'attention avec préservation de la mémoire et de la dénomination. (A) Signup and view all the answers

Parmi les biomarqueurs mineurs suivants associés à la DCL, lequel est lié à une activité cérébrale spécifique observée en TEP FDG?

Un hypométabolisme global avec activité occipitale diminuée et signe de l'île cingulaire. (C) Signup and view all the answers

Quel est le niveau de spécificité de la combinaison d'une altération des capacités visuo-constructives et de l'attention, avec une préservation de la mémoire et de la dénomination, pour distinguer la DCL de la MA?

91.4%. (B) Signup and view all the answers

Concernant les troubles mnésiques, comment se manifestent-ils typiquement au début de la démence à corps de Lewy, comparativement à la maladie d'Alzheimer?

Des troubles mnésiques moins prononcés et relativement préservés au début par rapport aux troubles visuoperceptifs, contrairement à la MA. (D) Signup and view all the answers

En ce qui concerne l'évolution des symptômes, quel est un trait distinctif d’une demence à corps de Lewy par rapport à la maladie d'Alzheimer?

L'atteinte visuoperceptive typique est déjà présente au début de la DCL, alors qu'elle est retardée dans la MA. (D) Signup and view all the answers

Quelles anomalies sont observées dans l'EEG chez les patients atteints de démence à corps de Lewy?

Des ondes lentes postérieures avec fluctuations périodiques dans les bandes pré-alpha/theta. (A) Signup and view all the answers

Flashcards

Corps de Lewy : Qu'est-ce que c'est ?

Les corps de Lewy sont des agrégats de protéines alpha-synucléine qui se forment dans les neurones, principalement dans les noyaux pigmentés du tronc cérébral et le cortex.

Maladie à Corps de Lewy Diffuse : Définition

La maladie à corps de Lewy diffusive est une maladie neurodégénérative caractérisée par la présence de corps de Lewy dans le cerveau, qui affectent les noyaux pigmentés du tronc cérébral et le cortex.

Maladie à Corps de Lewy et Maladie d'Alzheimer

La maladie à Corps de Lewy Diffuse est souvent associée à la maladie d'Alzheimer. Cependant, les formes pures de la maladie à Corps de Lewy sont rares, généralement présentes chez les jeunes sujets avec des mutations génétiques.

Démence dans la Maladie à Corps de Lewy : Importance de la pathologie neurofibrillaire

La sévérité de la démence dans la maladie à Corps de Lewy est moins liée à la quantité de corps de Lewy et plus liée à la présence de plaques et de dégénérescence neurofibrillaire, caractéristiques de la maladie d'Alzheimer.