UE 1 - Connectivites et Maladies Auto-immunes

Choose a study mode

Play Quiz
Study Flashcards
Spaced Repetition
Chat to Lesson

Podcast

Play an AI-generated podcast conversation about this lesson

Questions and Answers

Quel est le principal effet secondaire du méthotrexate ?

  • Urticaires sévères
  • Fibrose pulmonaire
  • Infections fréquentes
  • Cytopénies (correct)

Quelle est une indication importante pour le mycophénolate mofétil ?

  • Lupus avec glomérulonéphrite (correct)
  • Maladie de Crohn
  • Sclérose en plaques
  • Polyarthrite rhumatoïde

Dans quel cas l'association allopurinol est-elle considérée comme problématique ?

  • Grossesse
  • Gynécologie
  • Insuffisance rénale
  • Aplasie médullaire (correct)

Quel est un effet secondaire rare du méthotrexate ?

<p>Fibrose pulmonaire (B)</p> Signup and view all the answers

Quel type de thérapie est spécifiquement mentionné comme étant ciblée et synthétique ?

<p>Thérapies ciblées synthétiques (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la principale caractéristique d'une maladie auto-immune ?

<p>Elle résulte de l'attaque des effecteurs immunitaires contre les antigènes du soi. (D)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui définit une connectivité en pathologie ?

<p>Affection qui affecte principalement le tissu conjonctif. (A)</p> Signup and view all the answers

Quel organe est principalement impliqué dans la tolérance centrale des lymphocytes T ?

<p>Le thymus. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel mécanisme illustre la tolérance périphérique active ?

<p>Activation des lymphocytes par des antigènes sans co-stimulation. (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle assertion sur les maladies systémiques est correcte ?

<p>Elles touchent plusieurs organes ou systèmes. (C)</p> Signup and view all the answers

Dans le contexte de l'immunologie, que signifie la sélection positive des lymphocytes T ?

<p>Sélection des lymphocytes capables de lier le CMH. (D)</p> Signup and view all the answers

Quel processus est associé à la tolérance centrale des lymphocytes B ?

<p>Maturation dans la moelle osseuse. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est un exemple typique de maladie auto-immune ?

<p>Arthrite rhumatoïde. (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal de l'AIRE (AutoImmune Regulator) dans le thymus?

<p>Assurer l'expression de protéines spécifiques de tissu (B)</p> Signup and view all the answers

La sélection négative des thymocytes CD4+ dans le thymus implique principalement:

<p>La phagocytose des TEC via CMH II (C)</p> Signup and view all the answers

Quel facteur hormonal a été identifié comme impliqué dans les pathologies auto-immunes?

<p>Progestérone (C)</p> Signup and view all the answers

Quel mécanisme aide à l'édition de la chaîne légère des lymphocytes B?

<p>Hypermutation somatique (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est un des critères de prédisposition génétique pour le lupus selon le contenu?

<p>HLA-DR4 (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle infection est associée au syndrome de Guillain-Barré?

<p>Campylobacter jejuni (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est un des facteurs environnementaux déclencheurs potentiels des maladies auto-immunes?

<p>Infections virales (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le principal défaut physiopathologique observé dans le lupus?

<p>Défaut d'éfferocytose (D)</p> Signup and view all the answers

Le lupus est souvent considéré comme une maladie:

<p>Polygénique et poly-factorielle (B)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les effets secondaires des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?

<p>RGO (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle est l'indication d'une corticothérapie à haute dose ?

<p>Atteintes d’organes graves (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est un effet secondaire fréquent de l'azathioprine ?

<p>Hépatotoxicité (D)</p> Signup and view all the answers

Dans quel cas la biothérapie est-elle généralement utilisée ?

<p>Pour les traitements de fond dans certaines connectivites (B)</p> Signup and view all the answers

Quel médicament est un immunosuppresseur cytotoxique classique ?

<p>Methotrexate (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est le dosage standard pour le Plaquénil dans le traitement du lupus ?

<p>400 mg par jour (D)</p> Signup and view all the answers

Quel effet secondaire n'est pas associé à la corticothérapie ?

<p>Cystite hémorragique (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle classe de médicaments est associée à l'inhibition de la synthèse des bases puriques ?

<p>Azathioprine (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est l'objectif principal du traitement avec des immunoglobulines polyvalentes ?

<p>Traiter les myosites sévères (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est un exemple de biothérapie ?

<p>Tofacitinib (A)</p> Signup and view all the answers

Quels anticorps sont généralement associés au syndrome de Sjögren?

<p>Anticorps anti-Ssa ou SSb (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle maladie auto-immune est caractérisée par une rupture de tolérance périphérique?

<p>IPEX (A)</p> Signup and view all the answers

Quel symptôme est le plus associé aux atteintes systémiques dans le syndrome de Sjögren?

<p>Atteinte pulmonaire (C)</p> Signup and view all the answers

Quel est un des critères pour le diagnostic de lupus érythémateux systémique selon les critères SLICC?

<p>Biopsie rénale avec AAN (C)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les anticorps ANCA associés à une inflammation des neutrophiles?

<p>Cytoplasmique et périnucléaire (C)</p> Signup and view all the answers

Quel facteur peut conduire à l'auto-immunité selon le contenu?

<p>Une combinaison de facteurs environnementaux et génétiques (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle forme de sclérodermie est associée à des anticorps anti-centromères?

<p>Sclérodermie cutanée limitée (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est un des signes cliniques de la sclérodermie?

<p>Induration scléreuse cutanée (C)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui indiquerait une atteinte rénale lors du syndrome de Sjögren?

<p>Glomérulonéphrite (D)</p> Signup and view all the answers

Quel médicament est souvent communément impliqué dans le lupus érythémateux systémique?

<p>Hydroxychloroquine (A)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les symptômes typiques du syndrome de Gougerot-Sjögren?

<p>Syndrome sec oculaire et buccal (C)</p> Signup and view all the answers

Quel examen est utilisé fréquemment pour le diagnostic d'anticorps anti-nucléaires?

<p>Immunofluorescence indirecte (D)</p> Signup and view all the answers

Lequel de ces médicaments est un risque dans l'auto-immunité?

<p>Interférons (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle maladie est généralement associée avec des manifestations cutanées comme vitiligo et pemphigus?

<p>Lupus érythémateux (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Maladies auto-immunes

Maladies résultant de l'activation du système immunitaire contre les propres composants du corps.

Maladie systémique

Affection touchant plusieurs organes ou systèmes différents.

Connectivites

Maladies auto-immunes qui n'affectent pas spécifiquement un organe, mais plutôt le tissu conjonctif.

Immunité innée

Défense immédiate contre les agents pathogènes, elle est non spécifique et comprend des cellules comme les macrophages et les neutrophiles.

Signup and view all the flashcards

Immunité adaptative

Réaction immunitaire spécifique à un agent pathogène particulier, elle implique des lymphocytes T et B et la production d'anticorps.

Signup and view all the flashcards

Tolérance centrale

Processus d'élimination des lymphocytes T et B auto-réactifs lors de leur maturation dans les organes lymphoïdes.

Signup and view all the flashcards

Tolérance périphérique

Processus qui empêche l'activation des lymphocytes auto-réactifs dans les tissus périphériques.

Signup and view all the flashcards

Sélection positive

Processus par lequel les lymphocytes T apprennent à reconnaître les antigènes présentés par les molécules du CMH.

Signup and view all the flashcards

Allopurinol

Médicament utilisé pour traiter la goutte, il peut causer une aplasie médullaire, un effet secondaire grave qui affecte la production de cellules sanguines dans la moelle osseuse.

Signup and view all the flashcards

Méthotrexate

Traitement immunosuppresseur utilisé notamment pour la polyarthrite rhumatoïde, il inhibe la dihydrofolate réductase (DHF) et peut causer des effets secondaires comme des cytopénies, une toxicité hépatique et une tératogénicité.

Signup and view all the flashcards

Mycophénolate mofétil

Traitement immunosuppresseur utilisé souvent en cas de lupus ou de sclérodermie, il inhibe la synthèse des purines et peut causer des effets secondaires tels que des troubles digestifs, une hépatotoxicité et une tératogénicité.

Signup and view all the flashcards

Biothérapies

Catégorie de traitement immunosuppresseur qui cible spécifiquement des protéines impliquées dans la réponse immunitaire, elle inclut les anti-TNFα, les anti- CD20, les anti-BAFF et les anti-IL6.

Signup and view all the flashcards

Thérapies ciblées synthétiques

Traitement immunosuppresseur qui cible des molécules spécifiques impliquées dans la prolifération cellulaire et la réponse immunitaire, ces traitements sont généralement plus spécifiques que les médicaments cytotoxiques.

Signup and view all the flashcards

Sélection négative

Sélection des lymphocytes T dans le thymus, éliminant ceux qui reconnaissent trop fortement les antigènes du soi, évitant ainsi des réactions auto-immunes.

Signup and view all the flashcards

Cellules épithéliales thymiques (TEC)

Cellules épithéliales thymiques exprimant AIRE (AutoImmune Regulator). AIRE est un facteur de transcription qui permet l'expression de protéines spécifiques de tissus dans le thymus.

Signup and view all the flashcards

Apoptose

Processus de destruction programmée d'une cellule, ici des lymphocytes T qui reconnaissent trop fortement les auto-antigènes.

Signup and view all the flashcards

Tolérance centrale : Lymphocyte B

Mécanisme similaire à la sélection négative des lymphocytes T, éliminant les lymphocytes B auto-réactifs.

Signup and view all the flashcards

AID (Activation-Induced cytidine Deaminase)

Enzyme qui joue un rôle dans la diversification des anticorps et la maturation des lymphocytes B.

Signup and view all the flashcards

Terrain génétique

Ensemble des gènes et des variantes génétiques qui prédisposent un individu à développer une maladie auto-immune.

Signup and view all the flashcards

Facteurs environnementaux

Facteurs liés à l'environnement qui peuvent influencer l'apparition de maladies auto-immunes.

Signup and view all the flashcards

Lupus

Maladie auto-immune chronique et systémique qui touche plusieurs organes. Sa prévalence est de 15 à 50 cas pour 100 000 personnes.

Signup and view all the flashcards

Physiopathologie du lupus

Ensemble des processus physiopathologiques qui sont perturbés dans le lupus, impliquant le système immunitaire, les cellules immunitaires (DC, lymphocytes) et les anticorps.

Signup and view all the flashcards

Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

Classe de médicaments utilisés pour soulager la douleur et l'inflammation. Ils agissent en inhibant la production de prostaglandines, des molécules impliquées dans la réponse inflammatoire.

Signup and view all the flashcards

Epigastralgies

Une complication potentielle de l'utilisation d'AINS qui provoque des douleurs au niveau de l'estomac.

Signup and view all the flashcards

Reflux gastro-œsophagien (RGO)

Un reflux acide de l'estomac vers l'œsophage. Il peut être causé par des AINS.

Signup and view all the flashcards

Corticothérapie

Un médicament puissant utilisé pour réduire l'inflammation.

Signup and view all the flashcards

PO (Par voie orale)

L'administration de médicaments par voie orale.

Signup and view all the flashcards

IV (Intraveneuse)

L'administration de médicaments par voie intraveineuse.

Signup and view all the flashcards

Diabète

Une conséquence indésirable de la corticothérapie qui provoque une augmentation du besoin du corps en insuline.

Signup and view all the flashcards

Traitement de fond

Un type de traitement qui vise à modifier ou supprimer la réponse du système immunitaire à la maladie.

Signup and view all the flashcards

Thérapie ciblée

Des médicaments qui agissent en ciblant une molécule ou un processus spécifique impliqué dans le développement de la maladie.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce qu'une réaction auto-immune ?

Une réaction auto-immune est une réaction du système immunitaire contre les propres tissus de l'organisme.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce qu'un auto-anticorps ?

Un auto-anticorps est un anticorps qui réagit contre un antigène du propre corps. Ils sont impliqués dans plusieurs maladies auto-immunes.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce qu'un auto-antigène ?

Un auto-antigène est un antigène qui réagit avec des auto-anticorps pour déclencher une réponse auto-immune.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que la rupture de la tolérance immunitaire ?

La rupture de la tolérance immunitaire est un processus dans lequel le système immunitaire cesse de reconnaître et de tolérer les propres antigènes du corps, ce qui conduit à une réponse auto-immune.

Signup and view all the flashcards

Que sont les maladies auto-immunes monogéniques ?

Les maladies auto-immunes monogéniques sont des maladies résultant d'une mutation dans un seul gène, conduisant à une dysfonction du système immunitaire et à des réactions auto-immunes.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que l'APECED ?

L'APECED (Auto-immune Polyendocrinopathy-Candidiasis Ectodermal Dystrophy) est une maladie auto-immune monogénique caractérisée par la destruction auto-immune de plusieurs glandes endocrines.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que l'IPEX ?

L'IPEX (Immune Dysregulation, Polyendocrinopathy, Enteropathy, X-Linked) est une maladie auto-immune monogénique causée par des mutations du gène FOXP3, qui conduit à une déficience en lymphocytes T régulateurs et à une réponse auto-immune généralisée.

Signup and view all the flashcards

Que sont les maladies auto-immunes spécifiques d'organe ?

Les maladies auto-immunes spécifiques d'organe sont des maladies qui affectent un organe spécifique. Exemples : Thyroïdite d'Hashimoto, Diabète de type 1.

Signup and view all the flashcards

Que sont les maladies auto-immunes systémiques/non spécifiques d'organe ?

Les maladies auto-immunes systémiques/non spécifiques d'organe sont des maladies qui affectent plusieurs organes et tissus du corps, comme le lupus érythémateux systémique ou la polyarthrite rhumatoïde.

Signup and view all the flashcards

Que sont les vascularites ?

Les vascularites sont des maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins qui peuvent affecter divers organes et tissus. Elles sont souvent associées à des auto-anticorps.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que les ANCA ?

Les ANCA (Anticorps antinucléaires cytoplasmiques) sont des auto-anticorps qui ciblent des antigènes présents dans le cytoplasme des neutrophiles et sont associés à certaines vascularites.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique ?

Le lupus érythémateux systémique est une maladie auto-immune systémique qui affecte de nombreux organes et tissus, y compris l'articulation, la peau, les reins, le système nerveux.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une maladie auto-immune chronique qui affecte principalement les glandes salivaires et lacrymales, conduisant à la sécheresse de la bouche et des yeux.

Signup and view all the flashcards

Qu'est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune chronique qui se caractérise par l'épaississement et le durcissement de la peau et qui peut affecter d'autres organes.

Signup and view all the flashcards

Study Notes

Connectivités, maladies de système et maladies auto-immunes

  • Le sujet porte sur les connectivités, les maladies de système et les maladies auto-immunes.
  • Le conférencier est le Dr Thomas Moulinet, médecin interne au CHRU de Nancy.
  • La présentation est une collaboration entre le CHRU de Nancy et l'université de Lorraine.

Plan de la présentation

  • Définitions:
    • Maladie auto-immune : affections secondaires à la mise en jeu des effecteurs immunitaires contre les antigènes du soi.
    • Clones lymphocytaires auto-réactifs et/ou auto-anticorps.
    • Maladie systémique : touche plusieurs organes/systèmes.
    • Connectivité : affections auto-immunes non spécifiques d'organes, affectant surtout le tissu conjonctif.
  • Rappels d'immunologie:
    • Immunité innée/ Immunité adaptative
    • Tolérance centrale/tolérance périphérique
  • Mécanismes des maladies auto-immunes
  • Classifications
  • Diagnostic
  • Exemples de maladies auto-immunes/maladies systémiques
  • Principes de traitement

Rappels d'immunologie

  • L'immunité innée et adaptative sont décrites.
  • La barrière physique est illustrée parmi les mécanismes d'immunité innée.
  • Les organes lymphoïdes secondaires, l'immunité adaptative et les lymphocytes sont détaillés.

Tolérance centrale/périphérique

  • Tolérance centrale
    • Sélection des lymphocytes T/B lors de la maturation.
    • Thymus pour les lymphocytes T.
    • Moelle osseuse et Rate pour les lymphocytes B.
  • Tolérance périphérique
    • Mécanismes passifs (ignorance/privilège immunitaire).
    • Mécanismes actifs (présentation d'Ag sans co-stimulation).
    • Cellules régulatrices : LT régulateurs, LB régulateurs, MDSC.
  • La tolérance centrale des lymphocytes T est expliquée avec un diagramme (DN1, DN2, DN3, DN4 processus).
  • La tolérance centrale des lymphocytes B est aussi expliquée.

Sélection positive et négative

  • Sélection positive : sélection des lymphocytes T porteurs de TCR capables de lier le CMH non chargé.
  • Restriction au CMH non chargé : illustré avec diagramme.
  • Sélection négative : sélection des lymphocytes T porteurs de TCR capables de lier un complexe CMH-peptide en fonction de leur affinité.
  • Cellules épithéliales thymiques (TEC) : explications sur AIRE et sa fonction dans le processus de sélection négative des lymphocytes T, avec phago-cytose par macrophages/DC pour éliminer les lymphocytes T auto-réactifs.

Mécanismes des pathologies auto-immunes

  • Pathologies polygéniques/polyfactorielle
  • Terrain génétique (TLR, PRR, CMH/HLA)
  • Facteurs environnementaux (drogue, chimique, infection, etc.)
  • Facteurs hormons
  • Illustre par un diagramme des mécanismes de dysfonction de l'immunité

Exemple de maladie auto-immune polygénique : Lupus

  • Pathologie systémique.
  • Prévalence de 15 à 50 cas par 100 000 personnes.
  • Organes cibles : différents organes.
    • Image d'imagerie médicale des organes ciblés

Physiopathologie du Lupus

  • Expliquer les gènes impliqués dans le lupus, les défauts d'efferocytose et le rôle des phagocytes.
  • Décrire les facteurs environnementaux pouvant déclencher le lupus (médicaments, produits chimiques, micro-organismes).

Exemple de maladie auto-immune monogénique

  • APS-1 (APECED): rupture de la tolérance centrale.
  • IPEX: rupture de la tolérance périphérique.

Classification des maladies auto-immunes

  • Maladie spécifiques d'organe et Maladie non spécifiques d'organe.
    • maladies par organes (glandes endocrines, tube digestif, système nerveux…)
    • maladies systémiques (connectivités, etc.)
  • Descriptions des maladies spécifiques et systémiques : lupus, syndrome de Sjögren, sclérodermie.

Diagnostic des maladies auto-immunes

  • Signes cliniques (symptômes)
  • Signes physiques
  • Anticorps (tests de dépistage)
  • Histologie

Techniques de recherche d'auto-anticorps

  • Immunofluorescence indirecte (IFI)
  • ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)

Les anticorps anti-nucléaires

  • Test sur cellules Hep2 (carcinome laryngé).
  • Détection avec des anticorps positifs (> 1/80eme dilution).
  • Distinction entre fluorescence mouchetée et homogène.
  • Description d'anticorps anti-nucléaires spécifiques ainsi que des types de réactions, illustrées avec des diagrammes et des images.
  • Les ANCA (Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).

Exemples de connectivites

  • Lupus érythémateux systémique
  • Syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Sclérodermie
    • descriptions avec images explicatives

Critères pour Diagnostiquer le Lupus

Syndrome de Sjögren

  • Clinique:

    • 9 femmes pour 1 homme
    • Age moyen = 50 ans (mais âges extrêmes)
    • Syndrome sec (oculaire, buccal, génital, cutanée)
    • Tuméfactions parotidiennes
  • Atteintes systémiques:

    • Atteinte pulmonaire
    • Atteinte cutanée: Xérose, purpura
    • Arthralgies
    • Neuropathie périphérique
    • Atteinte rénale: tubulopathie/glomérulonéphrite
    • Risque de lymphome
  • Biologie:

    • NFS: lymphopénie fréquente
    • Hypergammaglobulinémie polyclonale
    • Immunologie
    • AAN -Ac anti-SSa ou SSb
    • FR/consommation du complément/cryoglobulines (signe d'activité de la maladie)

Sclérodermie

  • Définition: Induration sclereuse progressive cutanée, avec atteinte d'organes. - Prévalence (50-200 cas / 10^6 habitants) et sexe (4 femmes / 1 homme). - Âge d'apparition (entre 40 et 60 ans)

  • Clinique:

    • Phénomène de Raynaud (souvent ancien)
    • Sclérodactylie
    • Ulcérations digitales
    • Calcinoses
    • Télangiectasies
    • Mégacapillaire
    • RGO
  • Différentes formes:

    • Sclérodermie cutanée limitée -Sclérodermie cutanée diffuse

Prinicpes de traitements

  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens : symptomatiques, utile sur les atteintes articulaires, effets secondaires importants (epigastralgies, RGO, insuffisance rénale).
  • Corticothérapie : traitement puissant pour les atteintes cutanées ou articulaires importants, effets importants et secondaire de nombreux problèmes.
  • Immunomodulateurs : traitements adaptés pour les cas de Lupus nécessitant une hospitalisation.
  • Immunosuppresseurs classiques (cyto-toxiques/cytotostatiques) : Cyclophosphamide, Azathioprine, Méthotrexate et Mycophenolate motefil.

Biothérapies

  • Médicaments issus de biotechnologies, ciblant les mécanismes spécifiques de la maladie.
  • Les différents mécanismes d'action (inhibition ou activation) spécifiqués d'autres biothérapies.

Studying That Suits You

Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.

Quiz Team

More Like This

Connective Tissue Diseases
19 questions
Immune System and Connective Tissue Disorders
10 questions
Systemic Sclerosis Overview
21 questions

Systemic Sclerosis Overview

GroundbreakingMeter avatar
GroundbreakingMeter
Use Quizgecko on...
Browser
Browser