Podcast
Questions and Answers
Quel est le principal effet secondaire du méthotrexate ?
Quel est le principal effet secondaire du méthotrexate ?
Quelle est une indication importante pour le mycophénolate mofétil ?
Quelle est une indication importante pour le mycophénolate mofétil ?
Dans quel cas l'association allopurinol est-elle considérée comme problématique ?
Dans quel cas l'association allopurinol est-elle considérée comme problématique ?
Quel est un effet secondaire rare du méthotrexate ?
Quel est un effet secondaire rare du méthotrexate ?
Signup and view all the answers
Quel type de thérapie est spécifiquement mentionné comme étant ciblée et synthétique ?
Quel type de thérapie est spécifiquement mentionné comme étant ciblée et synthétique ?
Signup and view all the answers
Quelle est la principale caractéristique d'une maladie auto-immune ?
Quelle est la principale caractéristique d'une maladie auto-immune ?
Signup and view all the answers
Qu'est-ce qui définit une connectivité en pathologie ?
Qu'est-ce qui définit une connectivité en pathologie ?
Signup and view all the answers
Quel organe est principalement impliqué dans la tolérance centrale des lymphocytes T ?
Quel organe est principalement impliqué dans la tolérance centrale des lymphocytes T ?
Signup and view all the answers
Quel mécanisme illustre la tolérance périphérique active ?
Quel mécanisme illustre la tolérance périphérique active ?
Signup and view all the answers
Quelle assertion sur les maladies systémiques est correcte ?
Quelle assertion sur les maladies systémiques est correcte ?
Signup and view all the answers
Dans le contexte de l'immunologie, que signifie la sélection positive des lymphocytes T ?
Dans le contexte de l'immunologie, que signifie la sélection positive des lymphocytes T ?
Signup and view all the answers
Quel processus est associé à la tolérance centrale des lymphocytes B ?
Quel processus est associé à la tolérance centrale des lymphocytes B ?
Signup and view all the answers
Quel est un exemple typique de maladie auto-immune ?
Quel est un exemple typique de maladie auto-immune ?
Signup and view all the answers
Quel est le rôle principal de l'AIRE (AutoImmune Regulator) dans le thymus?
Quel est le rôle principal de l'AIRE (AutoImmune Regulator) dans le thymus?
Signup and view all the answers
La sélection négative des thymocytes CD4+ dans le thymus implique principalement:
La sélection négative des thymocytes CD4+ dans le thymus implique principalement:
Signup and view all the answers
Quel facteur hormonal a été identifié comme impliqué dans les pathologies auto-immunes?
Quel facteur hormonal a été identifié comme impliqué dans les pathologies auto-immunes?
Signup and view all the answers
Quel mécanisme aide à l'édition de la chaîne légère des lymphocytes B?
Quel mécanisme aide à l'édition de la chaîne légère des lymphocytes B?
Signup and view all the answers
Quel est un des critères de prédisposition génétique pour le lupus selon le contenu?
Quel est un des critères de prédisposition génétique pour le lupus selon le contenu?
Signup and view all the answers
Quelle infection est associée au syndrome de Guillain-Barré?
Quelle infection est associée au syndrome de Guillain-Barré?
Signup and view all the answers
Quel est un des facteurs environnementaux déclencheurs potentiels des maladies auto-immunes?
Quel est un des facteurs environnementaux déclencheurs potentiels des maladies auto-immunes?
Signup and view all the answers
Quel est le principal défaut physiopathologique observé dans le lupus?
Quel est le principal défaut physiopathologique observé dans le lupus?
Signup and view all the answers
Le lupus est souvent considéré comme une maladie:
Le lupus est souvent considéré comme une maladie:
Signup and view all the answers
Quels sont les effets secondaires des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?
Quels sont les effets secondaires des anti-inflammatoires non stéroïdiens ?
Signup and view all the answers
Quelle est l'indication d'une corticothérapie à haute dose ?
Quelle est l'indication d'une corticothérapie à haute dose ?
Signup and view all the answers
Quel est un effet secondaire fréquent de l'azathioprine ?
Quel est un effet secondaire fréquent de l'azathioprine ?
Signup and view all the answers
Dans quel cas la biothérapie est-elle généralement utilisée ?
Dans quel cas la biothérapie est-elle généralement utilisée ?
Signup and view all the answers
Quel médicament est un immunosuppresseur cytotoxique classique ?
Quel médicament est un immunosuppresseur cytotoxique classique ?
Signup and view all the answers
Quel est le dosage standard pour le Plaquénil dans le traitement du lupus ?
Quel est le dosage standard pour le Plaquénil dans le traitement du lupus ?
Signup and view all the answers
Quel effet secondaire n'est pas associé à la corticothérapie ?
Quel effet secondaire n'est pas associé à la corticothérapie ?
Signup and view all the answers
Quelle classe de médicaments est associée à l'inhibition de la synthèse des bases puriques ?
Quelle classe de médicaments est associée à l'inhibition de la synthèse des bases puriques ?
Signup and view all the answers
Quel est l'objectif principal du traitement avec des immunoglobulines polyvalentes ?
Quel est l'objectif principal du traitement avec des immunoglobulines polyvalentes ?
Signup and view all the answers
Quel est un exemple de biothérapie ?
Quel est un exemple de biothérapie ?
Signup and view all the answers
Quels anticorps sont généralement associés au syndrome de Sjögren?
Quels anticorps sont généralement associés au syndrome de Sjögren?
Signup and view all the answers
Quelle maladie auto-immune est caractérisée par une rupture de tolérance périphérique?
Quelle maladie auto-immune est caractérisée par une rupture de tolérance périphérique?
Signup and view all the answers
Quel symptôme est le plus associé aux atteintes systémiques dans le syndrome de Sjögren?
Quel symptôme est le plus associé aux atteintes systémiques dans le syndrome de Sjögren?
Signup and view all the answers
Quel est un des critères pour le diagnostic de lupus érythémateux systémique selon les critères SLICC?
Quel est un des critères pour le diagnostic de lupus érythémateux systémique selon les critères SLICC?
Signup and view all the answers
Quels sont les anticorps ANCA associés à une inflammation des neutrophiles?
Quels sont les anticorps ANCA associés à une inflammation des neutrophiles?
Signup and view all the answers
Quel facteur peut conduire à l'auto-immunité selon le contenu?
Quel facteur peut conduire à l'auto-immunité selon le contenu?
Signup and view all the answers
Quelle forme de sclérodermie est associée à des anticorps anti-centromères?
Quelle forme de sclérodermie est associée à des anticorps anti-centromères?
Signup and view all the answers
Quel est un des signes cliniques de la sclérodermie?
Quel est un des signes cliniques de la sclérodermie?
Signup and view all the answers
Qu'est-ce qui indiquerait une atteinte rénale lors du syndrome de Sjögren?
Qu'est-ce qui indiquerait une atteinte rénale lors du syndrome de Sjögren?
Signup and view all the answers
Quel médicament est souvent communément impliqué dans le lupus érythémateux systémique?
Quel médicament est souvent communément impliqué dans le lupus érythémateux systémique?
Signup and view all the answers
Quels sont les symptômes typiques du syndrome de Gougerot-Sjögren?
Quels sont les symptômes typiques du syndrome de Gougerot-Sjögren?
Signup and view all the answers
Quel examen est utilisé fréquemment pour le diagnostic d'anticorps anti-nucléaires?
Quel examen est utilisé fréquemment pour le diagnostic d'anticorps anti-nucléaires?
Signup and view all the answers
Lequel de ces médicaments est un risque dans l'auto-immunité?
Lequel de ces médicaments est un risque dans l'auto-immunité?
Signup and view all the answers
Quelle maladie est généralement associée avec des manifestations cutanées comme vitiligo et pemphigus?
Quelle maladie est généralement associée avec des manifestations cutanées comme vitiligo et pemphigus?
Signup and view all the answers
Flashcards
Maladies auto-immunes
Maladies auto-immunes
Maladies résultant de l'activation du système immunitaire contre les propres composants du corps.
Maladie systémique
Maladie systémique
Affection touchant plusieurs organes ou systèmes différents.
Connectivites
Connectivites
Maladies auto-immunes qui n'affectent pas spécifiquement un organe, mais plutôt le tissu conjonctif.
Immunité innée
Immunité innée
Signup and view all the flashcards
Immunité adaptative
Immunité adaptative
Signup and view all the flashcards
Tolérance centrale
Tolérance centrale
Signup and view all the flashcards
Tolérance périphérique
Tolérance périphérique
Signup and view all the flashcards
Sélection positive
Sélection positive
Signup and view all the flashcards
Allopurinol
Allopurinol
Signup and view all the flashcards
Méthotrexate
Méthotrexate
Signup and view all the flashcards
Mycophénolate mofétil
Mycophénolate mofétil
Signup and view all the flashcards
Biothérapies
Biothérapies
Signup and view all the flashcards
Thérapies ciblées synthétiques
Thérapies ciblées synthétiques
Signup and view all the flashcards
Sélection négative
Sélection négative
Signup and view all the flashcards
Cellules épithéliales thymiques (TEC)
Cellules épithéliales thymiques (TEC)
Signup and view all the flashcards
Apoptose
Apoptose
Signup and view all the flashcards
Tolérance centrale : Lymphocyte B
Tolérance centrale : Lymphocyte B
Signup and view all the flashcards
AID (Activation-Induced cytidine Deaminase)
AID (Activation-Induced cytidine Deaminase)
Signup and view all the flashcards
Terrain génétique
Terrain génétique
Signup and view all the flashcards
Facteurs environnementaux
Facteurs environnementaux
Signup and view all the flashcards
Lupus
Lupus
Signup and view all the flashcards
Physiopathologie du lupus
Physiopathologie du lupus
Signup and view all the flashcards
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)
Signup and view all the flashcards
Epigastralgies
Epigastralgies
Signup and view all the flashcards
Reflux gastro-œsophagien (RGO)
Reflux gastro-œsophagien (RGO)
Signup and view all the flashcards
Corticothérapie
Corticothérapie
Signup and view all the flashcards
PO (Par voie orale)
PO (Par voie orale)
Signup and view all the flashcards
IV (Intraveneuse)
IV (Intraveneuse)
Signup and view all the flashcards
Diabète
Diabète
Signup and view all the flashcards
Traitement de fond
Traitement de fond
Signup and view all the flashcards
Thérapie ciblée
Thérapie ciblée
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce qu'une réaction auto-immune ?
Qu'est-ce qu'une réaction auto-immune ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce qu'un auto-anticorps ?
Qu'est-ce qu'un auto-anticorps ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce qu'un auto-antigène ?
Qu'est-ce qu'un auto-antigène ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que la rupture de la tolérance immunitaire ?
Qu'est-ce que la rupture de la tolérance immunitaire ?
Signup and view all the flashcards
Que sont les maladies auto-immunes monogéniques ?
Que sont les maladies auto-immunes monogéniques ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que l'APECED ?
Qu'est-ce que l'APECED ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que l'IPEX ?
Qu'est-ce que l'IPEX ?
Signup and view all the flashcards
Que sont les maladies auto-immunes spécifiques d'organe ?
Que sont les maladies auto-immunes spécifiques d'organe ?
Signup and view all the flashcards
Que sont les maladies auto-immunes systémiques/non spécifiques d'organe ?
Que sont les maladies auto-immunes systémiques/non spécifiques d'organe ?
Signup and view all the flashcards
Que sont les vascularites ?
Que sont les vascularites ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que les ANCA ?
Qu'est-ce que les ANCA ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique ?
Qu'est-ce que le lupus érythémateux systémique ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Qu'est-ce que le syndrome de Gougerot-Sjögren ?
Signup and view all the flashcards
Qu'est-ce que la sclérodermie ?
Qu'est-ce que la sclérodermie ?
Signup and view all the flashcards
Study Notes
Connectivités, maladies de système et maladies auto-immunes
- Le sujet porte sur les connectivités, les maladies de système et les maladies auto-immunes.
- Le conférencier est le Dr Thomas Moulinet, médecin interne au CHRU de Nancy.
- La présentation est une collaboration entre le CHRU de Nancy et l'université de Lorraine.
Plan de la présentation
- Définitions:
- Maladie auto-immune : affections secondaires à la mise en jeu des effecteurs immunitaires contre les antigènes du soi.
- Clones lymphocytaires auto-réactifs et/ou auto-anticorps.
- Maladie systémique : touche plusieurs organes/systèmes.
- Connectivité : affections auto-immunes non spécifiques d'organes, affectant surtout le tissu conjonctif.
- Rappels d'immunologie:
- Immunité innée/ Immunité adaptative
- Tolérance centrale/tolérance périphérique
- Mécanismes des maladies auto-immunes
- Classifications
- Diagnostic
- Exemples de maladies auto-immunes/maladies systémiques
- Principes de traitement
Rappels d'immunologie
- L'immunité innée et adaptative sont décrites.
- La barrière physique est illustrée parmi les mécanismes d'immunité innée.
- Les organes lymphoïdes secondaires, l'immunité adaptative et les lymphocytes sont détaillés.
Tolérance centrale/périphérique
- Tolérance centrale
- Sélection des lymphocytes T/B lors de la maturation.
- Thymus pour les lymphocytes T.
- Moelle osseuse et Rate pour les lymphocytes B.
- Tolérance périphérique
- Mécanismes passifs (ignorance/privilège immunitaire).
- Mécanismes actifs (présentation d'Ag sans co-stimulation).
- Cellules régulatrices : LT régulateurs, LB régulateurs, MDSC.
- La tolérance centrale des lymphocytes T est expliquée avec un diagramme (DN1, DN2, DN3, DN4 processus).
- La tolérance centrale des lymphocytes B est aussi expliquée.
Sélection positive et négative
- Sélection positive : sélection des lymphocytes T porteurs de TCR capables de lier le CMH non chargé.
- Restriction au CMH non chargé : illustré avec diagramme.
- Sélection négative : sélection des lymphocytes T porteurs de TCR capables de lier un complexe CMH-peptide en fonction de leur affinité.
- Cellules épithéliales thymiques (TEC) : explications sur AIRE et sa fonction dans le processus de sélection négative des lymphocytes T, avec phago-cytose par macrophages/DC pour éliminer les lymphocytes T auto-réactifs.
Mécanismes des pathologies auto-immunes
- Pathologies polygéniques/polyfactorielle
- Terrain génétique (TLR, PRR, CMH/HLA)
- Facteurs environnementaux (drogue, chimique, infection, etc.)
- Facteurs hormons
- Illustre par un diagramme des mécanismes de dysfonction de l'immunité
Exemple de maladie auto-immune polygénique : Lupus
- Pathologie systémique.
- Prévalence de 15 à 50 cas par 100 000 personnes.
- Organes cibles : différents organes.
- Image d'imagerie médicale des organes ciblés
Physiopathologie du Lupus
- Expliquer les gènes impliqués dans le lupus, les défauts d'efferocytose et le rôle des phagocytes.
- Décrire les facteurs environnementaux pouvant déclencher le lupus (médicaments, produits chimiques, micro-organismes).
Exemple de maladie auto-immune monogénique
- APS-1 (APECED): rupture de la tolérance centrale.
- IPEX: rupture de la tolérance périphérique.
Classification des maladies auto-immunes
- Maladie spécifiques d'organe et Maladie non spécifiques d'organe.
- maladies par organes (glandes endocrines, tube digestif, système nerveux…)
- maladies systémiques (connectivités, etc.)
- Descriptions des maladies spécifiques et systémiques : lupus, syndrome de Sjögren, sclérodermie.
Diagnostic des maladies auto-immunes
- Signes cliniques (symptômes)
- Signes physiques
- Anticorps (tests de dépistage)
- Histologie
Techniques de recherche d'auto-anticorps
- Immunofluorescence indirecte (IFI)
- ELISA (Enzyme-Linked Immunosorbent Assay)
Les anticorps anti-nucléaires
- Test sur cellules Hep2 (carcinome laryngé).
- Détection avec des anticorps positifs (> 1/80eme dilution).
- Distinction entre fluorescence mouchetée et homogène.
- Description d'anticorps anti-nucléaires spécifiques ainsi que des types de réactions, illustrées avec des diagrammes et des images.
- Les ANCA (Anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles).
Exemples de connectivites
- Lupus érythémateux systémique
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Sclérodermie
- descriptions avec images explicatives
Critères pour Diagnostiquer le Lupus
Syndrome de Sjögren
-
Clinique:
- 9 femmes pour 1 homme
- Age moyen = 50 ans (mais âges extrêmes)
- Syndrome sec (oculaire, buccal, génital, cutanée)
- Tuméfactions parotidiennes
-
Atteintes systémiques:
- Atteinte pulmonaire
- Atteinte cutanée: Xérose, purpura
- Arthralgies
- Neuropathie périphérique
- Atteinte rénale: tubulopathie/glomérulonéphrite
- Risque de lymphome
-
Biologie:
- NFS: lymphopénie fréquente
- Hypergammaglobulinémie polyclonale
- Immunologie
- AAN -Ac anti-SSa ou SSb
- FR/consommation du complément/cryoglobulines (signe d'activité de la maladie)
Sclérodermie
-
Définition: Induration sclereuse progressive cutanée, avec atteinte d'organes. - Prévalence (50-200 cas / 10^6 habitants) et sexe (4 femmes / 1 homme). - Âge d'apparition (entre 40 et 60 ans)
-
Clinique:
- Phénomène de Raynaud (souvent ancien)
- Sclérodactylie
- Ulcérations digitales
- Calcinoses
- Télangiectasies
- Mégacapillaire
- RGO
-
Différentes formes:
- Sclérodermie cutanée limitée -Sclérodermie cutanée diffuse
Prinicpes de traitements
- Anti-inflammatoires non stéroïdiens : symptomatiques, utile sur les atteintes articulaires, effets secondaires importants (epigastralgies, RGO, insuffisance rénale).
- Corticothérapie : traitement puissant pour les atteintes cutanées ou articulaires importants, effets importants et secondaire de nombreux problèmes.
- Immunomodulateurs : traitements adaptés pour les cas de Lupus nécessitant une hospitalisation.
- Immunosuppresseurs classiques (cyto-toxiques/cytotostatiques) : Cyclophosphamide, Azathioprine, Méthotrexate et Mycophenolate motefil.
Biothérapies
- Médicaments issus de biotechnologies, ciblant les mécanismes spécifiques de la maladie.
- Les différents mécanismes d'action (inhibition ou activation) spécifiqués d'autres biothérapies.
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Cette présentation aborde les connectivités, les maladies de système et les maladies auto-immunes, avec des définitions précises et des rappels d'immunologie. Le Dr Thomas Moulinet expliquera les mécanismes, la classification et le diagnostic de ces maladies en se basant sur des exemples concrets. Une collaboration enrichissante entre le CHRU de Nancy et l'université de Lorraine.