Compartiments intracellulaires et lysosomes

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Questions and Answers

Quel est le rôle principal de la calcineurine dans l'activation des lymphocytes T?

  • Elle déphosphoryle NF-AT pour permettre son transport dans le noyau. (correct)
  • Elle bloque l'exportation des protéines ribosomales.
  • Elle inhibe l'importation des ARN dans le noyau.
  • Elle phosphoryle NF-AT dans le cytosol.

Quelle est la conséquence de la diminution des niveaux de Ca2+ intracellulaire sur NF-AT?

  • NF-AT stimule la production de Ca2+ par la cellule.
  • NF-AT est expulsé du noyau vers le cytosol. (correct)
  • NF-AT est exclusivement phosphorylé par la calcineurine.
  • NF-AT active l'importation d'ARN dans le noyau.

Quel type de transport est impliqué pour le mRNA durant son export?

  • Transport Ran-GTP-indépendant par un exportateur de mRNA. (correct)
  • Transport Ran-GTP-dépendant par une exportine.
  • Transport passif par diffusion à travers la membrane.
  • Transport actif nécessitant de l'ATP.

Comment les médicaments immunosuppresseurs comme la Cyclosporine A affectent l'activation des lymphocytes T?

<p>Ils inhibent la calcineurine, empêchant la déphosphorylation de NF-AT. (D)</p> Signup and view all the answers

Quels types d'ARN sont transportés par des complexes ribonucléoprotéiques (RNP)?

<p>tRNA, rRNA et snRNA. (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal des lysosomes dans la cellule?

<p>Digestion intracellulaire (C)</p> Signup and view all the answers

Comment le pH acide est-il maintenu à l'intérieur des lysosomes?

<p>Par une pompe H+ (A)</p> Signup and view all the answers

Quel type de lysosome est caractérisé par la présence de résidus non digérés?

<p>Corps résiduels (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la première étape pour le transport des hydrolases vers le lysosome?

<p>Les hydrolases sont étiquetées avec des groupements M6P (D)</p> Signup and view all the answers

Quel processus implique la bourgeonnement de vésicules recouvertes de clathrine?

<p>Le transport des hydrolases (A)</p> Signup and view all the answers

Qu'est-ce qui provoque l'absence de mannose 6-P dans les hydrolases acides dans le cas de la mucolipidose type II?

<p>Mutation dans l'enzyme GlcNAc Transférase (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle caractéristique morphologique distingue les lysosomes primaires des lysosomes secondaires?

<p>Ils renferment du matériel à digérer (D)</p> Signup and view all the answers

Quel est le pH optimal pour le fonctionnement des hydrolases acides dans les lysosomes?

<p>Acide (pH 3 à 6) (B)</p> Signup and view all the answers

Quel rôle joue la lamina nucléaire dans la cellule ?

<p>Support à l'enveloppe nucléaire (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal des pores nucléaires ?

<p>Assurer les échanges entre le noyau et le cytoplasme (A)</p> Signup and view all the answers

Quelles pathologies humaines sont liées à des mutations dans les gènes codant les lamines ?

<p>Syndrome de Hutchinson-Gilford progeria (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle est une caractéristique des territoires chromosomiques ?

<p>Les chromosomes occupent des espaces bien déterminés (B)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle de la matrice nucléaire ?

<p>Réguler l'expression des gènes (D)</p> Signup and view all the answers

Quel type d'acides gras est accumulé en raison de l'adrénoleucodystrophie liée à l’X ?

<p>Acides gras à très longues chaînes (D)</p> Signup and view all the answers

Comment est organisée la structure des complexes pores nucléaires ?

<p>En un canal à organisation octogonale (D)</p> Signup and view all the answers

Quels composants sont organisés par la matrice nucléaire ?

<p>Chromosomes (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est un effet d'un déficit dans la biogenèse des peroxysomes ?

<p>Accumulation d'acides gras à très longues chaînes (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la fonction principale des oxydases dans la matrice peroxysomale?

<p>Production d'H2O2 (D)</p> Signup and view all the answers

Quel élément n'est pas présent dans la matrice des peroxysomes?

<p>Urase (B)</p> Signup and view all the answers

Quels sont les deux types de signaux de ciblage des protéines pour les peroxysomes?

<p>PTS1 et PTS2 (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle fonction n'est pas associée aux peroxysomes?

<p>Stockage des lipides (C)</p> Signup and view all the answers

Quel processus implique la détoxication de H2O2 dans les peroxysomes?

<p>Réaction avec elle-même (C)</p> Signup and view all the answers

Comment se forment les peroxysomes?

<p>Par bourgeonnement à partir du RE (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle enzyme est principalement impliquée dans la dégradation de H2O2?

<p>Catalase (A)</p> Signup and view all the answers

Quelle caractéristique n'est pas vraie concernant les peroxysomes?

<p>Ils contiennent un génome (B)</p> Signup and view all the answers

Quelle maladie est associée à un déficit enzymatique dans les peroxysomes?

<p>Syndrome de Zellweger (B)</p> Signup and view all the answers

Quel acide gras est principalement oxydé par les peroxysomes?

<p>Acide gras à chaîne longue (D)</p> Signup and view all the answers

Quel type de transport est utilisé pour les molécules de petite taille pesant moins de 50 kDa ?

<p>Diffusion passive (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le rôle principal des karyophérines dans la cellule ?

<p>Transporter des protéines et ARN entre le cytoplasme et le noyau (C)</p> Signup and view all the answers

Quelle est la séquence d'acides aminés correspondant au Nuclear Localization Signal (NLS) ?

<ul> <li>Pro-Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val- (B)</li> </ul> Signup and view all the answers

Comment la direction du transport à travers les pores nucléaires est-elle déterminée ?

<p>Par le gradient des deux formes de Ran (D)</p> Signup and view all the answers

Quelle fonction Ran-GAP exerce-t-il dans le transport nucléaire ?

<p>Il catalyse l'hydrolyse de Ran-GTP en Ran-GDP (B)</p> Signup and view all the answers

Quelles protéines sont responsables de l'importation des macromolécules dans le noyau ?

<p>Les importines (A)</p> Signup and view all the answers

Quel rôle joue Ran-GTP lors de l'importation d'une protéine cargo vers le noyau ?

<p>Il déplace la protéine cargo des importines (A)</p> Signup and view all the answers

Quel est le signal d'exportation nucléaire ?

<ul> <li>Leu-X-Leu-X-Leu- (D)</li> </ul> Signup and view all the answers

Quelles molécules sont principalement exportées du noyau vers le cytoplasme ?

<p>ARN et protéines (D)</p> Signup and view all the answers

Où prédomine Ran-GTP dans la cellule ?

<p>Dans le noyau (C)</p> Signup and view all the answers

Flashcards

Lysosomes

Organites cellulaires impliqués dans la digestion intracellulaire.

Hydrolases acides

Enzyme hydrolytique active dans le lysosome.

Lysosome primaire

Vésicule contenant uniquement des hydrolases acides.

Lysosome secondaire

Vésicule contenant des hydrolases acides et du matériel digéré.

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Corps résiduel

Vésicule contenant des résidus indigestibles.

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Groupement M6P

Marquage des hydrolases lysosomales.

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Vésicule de transport

Vésicule recouverte de clathrine transportant les lysosomes.

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Mucolipidose type II

Maladie causée par une mutation dans l'enzyme GlcNAc Transférase.

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Peroxysomes

Organites sphériques entourés d'une membrane, présents dans toutes les cellules eucaryotes. Ils ne possèdent pas de génome et importent leurs protéines du cytosol.

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Matrice peroxysomale

Compartiment interne des peroxysomes où se déroulent les réactions d'oxydation.

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Oxydases

Enzymes présentes dans la matrice peroxysomale qui catalysent des réactions d'oxydation utilisant l'oxygène (O2).

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Catalase

Enzyme présente dans la matrice peroxysomale qui décompose le peroxyde d'hydrogène (H2O2).

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Oxydation des acides gras à chaîne très longue

Processus de dégradation des acides gras à très longues chaînes, effectué dans les peroxysomes.

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Biosynthèse de lipides

Processus de synthèse du cholestérol, du dolichol, des acides biliaires et des plasmalogènes, effectué dans les peroxysomes.

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Cycle glyoxylique

Cycle métabolique présent dans les peroxysomes des plantes qui permet la synthèse de sucres à partir d'acides gras.

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Photorespiration

Processus qui se déroule dans les peroxysomes des plantes, impliquant l'oxydation partielle du glycolate.

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Biogenèse des peroxysomes

Mécanisme par lequel les peroxysomes se forment à partir du réticulum endoplasmique (RE) et par adressage des protéines synthétisées dans le cytosol.

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Signaux d'adressage aux peroxysomes (PTS)

Signaux présents sur les protéines destinées aux peroxysomes qui permettent leur adressage à ces organites.

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Adrénoleucodystrophie liée à l’X

Maladie génétique causée par une mutation d'une enzyme de la β-oxydation, conduisant à l'accumulation d'acides gras à très longues chaînes.

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Syndrome de Zellweger

Un syndrome caractérisé par l'absence de peroxysomes fonctionnels, menant à des malformations congénitales graves et une mort précoce.

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Noyau

Le noyau est l'organite qui contient l'ADN des cellules eucaryotes.

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Enveloppe nucléaire

La double membrane qui entoure le noyau et sépare son contenu du cytoplasme.

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Espace périnucléaire

Un espace compris entre les deux membranes de l'enveloppe nucléaire, contribuant au transport des substances.

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Lamina nucléaire

Structure protéique fibreuse qui tapisse la face interne de la membrane nucléaire, offrant un support et un point d'ancrage pour l'hétérochromatine.

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Lamines

Des protéines qui constituent la lamina nucléaire et dont les mutations peuvent entraîner des maladies graves affectant l'enveloppe nucléaire.

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Complexes pores nucléaires

Groupes de protéines qui forment des pores dans l'enveloppe nucléaire, permettant le passage des molécules entre le noyau et le cytoplasme.

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Matrice nucléaire

Le matériel insoluble qui reste dans le noyau après l'extraction des autres composants, jouant un rôle dans l'organisation du noyau et la régulation de l'expression génique.

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NF-AT et l'activation des lymphocytes T

NF-AT est un facteur de transcription des lymphocytes T qui régule l'activation des lymphocytes T en réponse à des signaux externes. À l'état de repos, NF-AT est phosphorylé et se trouve dans le cytosol. L'activation des lymphocytes T par un antigène déclenche une augmentation du calcium intracellulaire qui active la calcineurine, une phosphatase qui déphosphoryle NF-AT. La déphosphorylation expose les signaux d'importation nucléaire et bloque ceux d'exportation, permettant à NF-AT de se déplacer dans le noyau. Dans le noyau, NF-AT active la transcription de gènes nécessaires à l'activation du lymphocyte T. La réponse se termine lorsque les niveaux de calcium diminuent, ce qui libère NF-AT de la calcineurine. NF-AT est à nouveau phosphorylé, exposant le signal d'exportation du noyau, et il retourne dans le cytosol.

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Transport des ARN à travers les pores nucléaires

Les ARN sont transportés à travers les pores nucléaires sous forme de complexes ribonucléoprotéiques (RNP).

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Transport des tRNA, rRNA et snRNA

Les tRNA, rRNA et snRNA sont transportés à travers les pores nucléaires de manière Ran-GTP-dépendante par des exportines.

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Transport des mRNA

Les mRNA sont transportés à travers les pores nucléaires de manière Ran-GTP-indépendante par des protéines spécifiques appelées "mRNA exporter". Durant leur transport, les mRNA s'associent à une vingtaine de protéines formant les particules hnRNPs (heterogeneous nuclear ribonucleoproteins).

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Médicaments immunosuppresseurs et NF-AT

Les médicaments immunosuppresseurs comme la cyclosporine A et le FK506 inhibent l'activation des lymphocytes T en bloquant l'activité de la calcineurine, une phosphatase qui déphosphoryle NF-AT.

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Transport à travers les pores nucléaires

Le transport à travers les pores nucléaires est un processus bidirectionnel qui permet le mouvement de molécules entre le cytoplasme et le noyau.

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Diffusion passive

La diffusion passive est un type de transport à travers les pores nucléaires qui ne nécessite pas d'énergie et est utilisé pour les petites molécules.

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Transport actif

Le transport actif est un type de transport à travers les pores nucléaires qui nécessite de l'énergie et est utilisé pour les macromolécules.

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Signal de localisation nucléaire (NLS)

Le signal de localisation nucléaire (NLS) est une séquence d'acides aminés qui indique aux protéines qu'elles doivent être transportées dans le noyau.

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Signal d'export nucléaire (NES)

Le signal d'export nucléaire (NES) est une séquence d'acides aminés qui indique aux protéines qu'elles doivent être transportées hors du noyau.

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Karyophérines

Les karyophérines sont des protéines qui facilitent le transport bidirectionnel des protéines et de l'ARN entre le cytoplasme et le noyau.

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Protéine Ran

Ran est une protéine qui contrôle la direction du transport à travers les pores nucléaires.

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Ran-GAP

Ran-GAP est une enzyme qui favorise la conversion de Ran-GTP en Ran-GDP.

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Ran-GEF

Ran-GEF est une enzyme qui favorise la conversion de Ran-GDP en Ran-GTP.

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Import nucléaire

L'import est le transport d'une protéine du cytoplasme vers le noyau.

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Export nucléaire

L'export est le transport d'une protéine du noyau vers le cytoplasme.

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Study Notes

Compartiments intracellulaires et tri des protéines

  • Les lysosomes sont des vésicules membranaires impliqués dans la digestion intracellulaire. Ils contiennent des enzymes hydrolytiques (hydrolases acides) actives dans un environnement acide (pH 3 à 6).
  • La lumière lysosomale est maintenue à un pH acide grâce à une pompe H+ qui utilise l'énergie de l'hydrolyse de l'ATP.
  • Les lysosomes existent sous trois formes: primaires (homogènes, provenant de l'appareil de Golgi, contenant des hydrolases mais pas de matériel à digérer), secondaires (hétérogènes, contenant du matériel à digérer et des hydrolases), et corps résiduels (vacuoles contenant des résidus non digérés).
  • La biogenèse des lysosomes implique la fusion de vésicules de transport (contenant les enzymes lysosomales) avec des endosomes/phagocytes (contenant le matériel à dégrader).
  • Les précurseurs des hydrolases lysosomales sont marqués dans l'appareil de Golgi avec du mannose-6-phosphate (M6P). Ce marquage permet leur ciblage précis dans les lysosomes.
  • Le transport des hydrolases vers les lysosomes se fait via des vésicules de transport contenant des récepteurs pour le M6P, à partir de l'appareil de Golgi.
  • Les voies d'accès au lysosome pour le matériel à dégrader incluent l'endocytose, la phagocytose et l'autophagie.

Peroxysomes

  • Les peroxysomes sont des organites sphériques (0,5-1,5 µm) contenant des enzymes impliquées dans des réactions d’oxydation utilisant O2.
  • La matrice peroxysomale est le siège de la β-oxydation des acides gras, de la production/dégradation de H2O2 et de l'hydroxylation de molécules.
  • Les peroxysomes contiennent des enzymes comme les oxydases et la catalase.
  • L'oxydation par les oxydases produit du H2O2.
  • La catalase utilise le H2O2 pour détoxifier la cellule.
  • Les peroxysomes jouent un rôle dans la dégradation d'acides gras à longue chaîne, la détoxification, la synthèse de certaines molécules comme les acides biliaires et les plasmalogènes.
  • La biogenèse des peroxysomes implique le bourgeonnement à partir du réticulum endoplasmique et le ciblage de protéines vers les peroxysomes grâce à des signaux spécifiques.

Noyau

  • Le noyau est l'organe contenant l'ADN.
  • L'enveloppe nucléaire est constituée de deux membranes lipidiques séparées par un espace périnucléaire.
  • La lamina nucléaire est une matrice interne de protéines qui soutient l'enveloppe nucléaire.
  • Les pores nucléaires facilitent le transport des molécules entre le noyau et le cytoplasme.
  • Le transport à travers les pores nucléaires est régulé par l'interaction de signaux d'adressage spécifiques (NLS, NES) avec des protéines transporteuses (importines et exportines).
  • La protéine Ran joue un rôle crucial dans la régulation de la direction du transport à travers les pores nucléaires.

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