Coagulazione del Sangue e Meccanismi
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Questions and Answers

Qual è il prodotto finale della cascata coagulativa?

  • Protrombina
  • Fattore XIII
  • Fibra insolubile
  • Trombina (correct)

    • Quale fattore è considerato il fattore tessutale nel processo di coagulazione?

  • Fattore II
  • Fattore tessutale (TF) (correct)
  • Fattore VII
  • Fattore X

    • Quale fase dell'emostasi coinvolge l'interazione tra cellule e fattori plasmatici?

  • Fase d'inizio (correct)
  • Fase di amplificazione
  • Fase di attivazione
  • Fase di propagazione

    • Cosa scinde la trombina durante la coagulazione?

    <p>Fibrinogeno (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo ai fosfolipidi durante la coagulazione?

    <p>Provengono anche da cellule attivate di endoteli (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore si lega alla superficie piastrinica durante l'attivazione?

    <p>Fattore X (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo delle piastrine nella coagulazione del sangue?

    <p>Fornire i fosfolipidi di membrana (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa avvia la cascata coagulativa nella fase iniziale?

    <p>Espressione del fattore tessutale (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale dell'Antitrombina III (ATIII) nel processo di coagulazione?

    <p>Inibire l'azione di tutti i fattori della coagulazione tranne il VIIa (C)</p> Signup and view all the answers

    Che ruolo ha la trombomodulina nel controllo della coagulazione?

    <p>Inattiva la trombina (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale meccanismo è responsabile della degradazione dei complessi solubili di fibrina?

    <p>Fibrinolisi (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'enzima che porta alla formazione di productos di degradazione del fibrinogeno e della fibrina?

    <p>Plasmina (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola è definita attivatore tissutale e come agisce nel processo di fibrinolisi?

    <p>t-PA, che attiva il plasminogeno (B)</p> Signup and view all the answers

    Quali fattori della coagulazione sono inibiti dalla proteina C attivata?

    <p>Va e VIIIa (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa succede al legame tra trombina e Antitrombina III in presenza di eparina?

    <p>La velocità del legame aumenta (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione della proteina S nel sistema coagulativo?

    <p>Inibire i fattori Va e VIIIa (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la causa principale dell'emofilia A?

    <p>Mutazioni puntiformi nel gene del fattore VIII (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'incidenza dell'emofilia A nei maschi neonati?

    <p>20 casi ogni 100.000 maschi (A)</p> Signup and view all the answers

    Come viene classificata l'emofilia A grave in base all'attività coagulante del fattore VIII?

    <p>FVIII:C inferiore o uguale a 1% (D)</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le manifestazioni emorragiche più comuni negli emofilici?

    <p>Emartri (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale percentuale di FVIII:C indica un'emofilia A lieve?

    <p>5% - 25% (B)</p> Signup and view all the answers

    In che modo l'emofilia A può manifestarsi in situazioni di traumi minori?

    <p>Eccessiva formazione di ecchimosi (A)</p> Signup and view all the answers

    Quali complicanze possono derivare da emorragie interne negli emofilici?

    <p>Contratture muscolari (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la differenza tra emofilia A moderata e emofilia A grave?

    <p>La severità del sanguinamento (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale del t-PA?

    <p>Attivare il plasminogeno a livello della fibrina (C)</p> Signup and view all the answers

    Quali fattori aumentano le concentrazioni di t-PA?

    <p>Esercizio fisico e ipossia tissutale (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è un esempio di attivatore esogeno del plasminogeno?

    <p>Urochinasi (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa inattiva la plasmina libera?

    <p>a2-antiplasmina (D)</p> Signup and view all the answers

    In che modo l'azione di attivatori e inibitori del plasminogeno è efficace?

    <p>Portando a un'azione fibrinolitica localizzata (D)</p> Signup and view all the answers

    Cosa accade all'eccesso di prodotti di degradazione della fibrina?

    <p>Interferisce con l'attività della trombina (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale funzione hanno le cellule del sistema monocito-macrofagico nei confronti dei prodotti di degradazione della fibrina?

    <p>Eliminare i prodotti di degradazione dal circolo (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'origine degli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI)?

    <p>Cellulare e circolante (A)</p> Signup and view all the answers

    Quali articolazioni sono maggiormente interessate nei pazienti emofilici?

    <p>Ginocchia, gomiti, caviglie (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una possibile complicanza neurologica nei pazienti emofilici?

    <p>Emorragie intracraniche (B)</p> Signup and view all the answers

    Cosa determina la ripetizione degli emartri nelle articolazioni?

    <p>Iperplasia sinoviale e distruzione della cartilagine (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il risultato del tempo di tromboplastina parziale (aPTT) nei pazienti emofilici?

    <p>Allungato in modo variabile (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una conseguenza possibile delle emorragie ripetute nei pazienti emofilici?

    <p>Cisti ossee e pseudotumori (B)</p> Signup and view all the answers

    Quali emorragie sono frequenti nei pazienti emofilici?

    <p>Epistassi ed emottisi (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore è essenziale da somministrare prima e dopo l’estrazione dentaria in pazienti emofilici?

    <p>Fattore VIII (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa può causare emorragia gastrica nei pazienti emofilici?

    <p>Assunzione di antinfiammatori non steroidei (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il titolo più elevato di inibitore che si raggiunge dopo la trasfusione di fattore VIII?

    <p>Tra l'8° e il 21° giorno dalla trasfusione (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale minima di livello plasmatico emostatico di fattore VIII da raggiungere in caso di emorragie di lieve entità?

    <p>30% (D)</p> Signup and view all the answers

    Quali preparati possono essere impiegati nella terapia sostitutiva con fattore VIII?

    <p>Plasma fresco congelato e crioprecipitati (C)</p> Signup and view all the answers

    Cosa determina ogni unità di fattore VIII infuso per kg di peso?

    <p>Un aumento del 2% del livello plasmatico di FVIII:C (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la frequenza consigliata per la somministrazione della terapia di mantenimento del fattore VIII?

    <p>Ogni giorno fino alla risoluzione dell’emorragia (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale classe di anticorpi viene rispettivamente prodotta in risposta alla trasfusione di fattore VIII?

    <p>IgG (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale è l’effetto degli alloanticorpi sulla terapia con fattore VIII?

    <p>Riducono l'efficacia del fattore infuso (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la dose raccomandata per il plasma fresco congelato in terapia?

    <p>1 U/mL di fattore VIII (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo della trombina nel processo di coagulazione del sangue?

    <p>Scinde il fibrinogeno in monomeri di fibrina (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore della coagulazione è coinvolto nella stabilizzazione della maglia di fibrina?

    <p>Fattore XIII (D)</p> Signup and view all the answers

    In quale fase del modello cellulare dell’emostasi si attivano i fattori plasmatici?

    <p>Fase di amplificazione (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale cellula è primariamente responsabile dell'espressione del fattore tessutale (TF)?

    <p>Fibroblasti (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti elementi contribuisce all'attivazione dei fattori di coagulazione nella coagulazione del sangue?

    <p>Fosfolipidi di membrane piastriniche (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto dell'attivazione del fattore X nella cascata coagulativa?

    <p>Aumenta la quantità di trombina (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale interazione è fondamentale per l’inizio della coagulazione del sangue?

    <p>Legame tra fattore VII e fattore tessutale (C)</p> Signup and view all the answers

    Che ruolo svolgono le cellule sottoendoteliali nella coagulazione del sangue?

    <p>Forniscono fattore tessutale (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione principale dell'antitrombina III (ATIII) nel sistema coagulativo?

    <p>Inibire tutti i fattori della coagulazione eccetto il VIIa (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa avviene quando la trombina si lega all'eparina?

    <p>La velocità di inattivazione della trombina aumenta (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni è vera riguardo al fattore VIII durante la fase di amplificazione?

    <p>Il fattore VIII è attivato dalla trombina e si lega alla superficie piastrinica. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale fase della coagulazione è caratterizzata dalla formazione massiva di trombina?

    <p>Fase di propagazione (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo del complesso tenasico nella coagulazione?

    <p>Attiva il fattore IX e favorisce l’attivazione del fattore X. (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il principale meccanismo di azione della proteina C attivata?

    <p>Inibire i fattori Va e VIIIa (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il ruolo del t-PA nel processo di fibrinolisi?

    <p>Attivare il plasminogeno in plasmina (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale dei seguenti fattori è considerato un cofattore nella fase di propagazione?

    <p>Fattore Va (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa avviene al fibrinogeno durante la fase di propagazione?

    <p>Viene attivato a fibrina insolubile. (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa impedisce l'attivazione della proteina C?

    <p>L'ATIII e il fattore Xa (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la funzione della fibrinolisi nel processo emostatico?

    <p>Degradare i polimeri di fibrina (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola è fondamentale per l'aumento dell'azione enzimatica dei fattori di coagulazione?

    <p>Fosfolipidi di membrana (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il risultato dell'attivazione del plasminogeno?

    <p>Produzione di prodotti di degradazione della fibrina (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale è il risultato della scissione della trombina sul fibrinogeno?

    <p>Produzione di monomeri di fibrina (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale fattore è attivato dalla trombina e contribuisce alla stabilizzazione della fibrina?

    <p>Fattore XIII (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale percentuale di FVIII:C è associata all'emofilia A grave?

    <p>Meno o uguale a 1% (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni descrive meglio le emorragie negli emofilici?

    <p>Si hanno emorragie spontanee anche in presenza di piccoli traumi. (D)</p> Signup and view all the answers

    Che cosa provoca una mutazione puntiforme nel gene del fattore VIII?

    <p>Formazione di un codone di stop. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quali sono i valori normali di FVIII:C?

    <p>Tra 50% e 200% (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una delle complicanze associate a emorragie intramuscolari negli emofilici?

    <p>Contratture muscolari. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale classificazione è usata per definire l'emofilia A moderata?

    <p>FVIII:C tra 1% e 4% (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale manifestaione emorragica rappresenta circa il 75% delle manifestazioni negli emofilici?

    <p>Emartri. (D)</p> Signup and view all the answers

    La tendenza allo sviluppo di ecchimosi negli emofilici è causata da:

    <p>Una carenza di fattore VIII. (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la sede di sanguinamento tipica nell'emostasi primaria?

    <p>Cute e mucose (B)</p> Signup and view all the answers

    Come è definita la trasmissione ereditaria dell'emofilia A?

    <p>Legata al sesso (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una risposta alla terapia nell'emostasi secondaria?

    <p>Terapia sistemica e sostitutiva (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una caratteristica delle manifestazioni emorragiche dell'emofilia A?

    <p>Sanguinamenti tardivi (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale di FVIII:C che indica un'emofilia A moderata?

    <p>30-50% (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto della trasfusione di fattore VIII sugli alloanticorpi?

    <p>Aumenta il rischio di produzione di inibitori (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti condizioni è associata alla trombocitopenia?

    <p>TTP (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale elemento è necessario per la terapia sostitutiva nei pazienti emofilici?

    <p>Fattore VIII (A)</p> Signup and view all the answers

    Quali sono le articolazioni più frequentemente interessate nei pazienti emofilici?

    <p>Ginocchia, gomiti e caviglie (D)</p> Signup and view all the answers

    Cosa può determinare la ripetizione degli emartri nelle articolazioni?

    <p>Distruzione della cartilagine articolare (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la complicanza neurologica associata alle emorragie nei pazienti emofilici?

    <p>Emorragie intracraniche (C)</p> Signup and view all the answers

    Dopo un'estrazione dentaria, quale trattamento è richiesto per evitare sanguinamenti gravi nei pazienti emofilici?

    <p>Trattamento sostitutivo con fattore VIII (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale risultato di laboratorio è tipico nei pazienti emofilici riguardo il tempo di tromboplastina parziale (aPTT)?

    <p>Allungato (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è una possibile conseguenza delle emorragie ripetute in sede periostea?

    <p>Erosione di strutture muscolari (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'incidenza delle emorragie intracraniche nei pazienti emofilici?

    <p>3% (D)</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    COAGULOPATIE

    • La coagulazione del sangue è un insieme di reazioni biochimiche in sequenza, che coinvolgono molecole proteiche (fattori della coagulazione) attivate a cascata mediante reazioni proteolitiche.
    • L'attivazione dei fattori plasmatici si conclude con la trasformazione della protrombina (fattore II) in trombina.
    • La trombina scinde il fibrinogeno (fattore I) in monomeri di fibrina solubili che, polimerizzando, danno luogo alla formazione di fibrina insolubile.
    • Le piastrine sono indispensabili per la fase coagulativa dell'emostasi, fornendo fosfolipidi di membrana (fattore piastrinico 3).
    • I fosfolipidi espressi dalle membrane cellulari attivate di endoteli e cellule sottoendoteliali sono fondamentali per l'innesco della cascata coagulativa.
    • La coagulazione è un processo complesso e strettamente regolato per evitare che si estenda oltre il sito di danno.

    MODELLO CLASSICO DI COAGULAZIONE

    • Il modello classico descrive due vie principali di attivazione della cascata coagulativa: intrinseca ed estrinseca.
    • La via intrinseca è attivata da fattori circolanti nel sangue; la via estrinseca dall'esposizione dei tessuti danneggiati.
    • Entrambe le vie convergono alla formazione di un complesso enzimatico che attiva la protrombina in trombina.
    • La trombina trasforma il fibrinogeno in fibrina, che forma un reticolo emostatico intravascolare.
    • Il modello classico è stato ampiamente utilizzato ma il modello cellulare ha fornito una comprensione più dettagliata dei meccanismi.

    MODELLO CELLULARE DELL'EMOSTASI

    • Il modello cellulare dell'emostasi identifica interazioni tra cellule e fattori plasmatici durante il processo di coagulazione, dividendolo in tre fasi: iniziale, amplificazione e propagazione.
    • La fase iniziale si verifica su cellule che esprimono il fattore tessutale (TF).
    • Il TF si lega alla protrombina attivata, dando inizio all'attivazione della cascata coagulativa.
    • La fase di amplificazione prepara la formazione di trombina, amplificando la risposta iniziale.
    • La fase di propagazione genera un'ampia quantità di trombina da un complesso enzimatico.
    • Il reticolo emostatico è formato dalla fibrina insolubile.

    CONTROLLO DELLA COAGULAZIONE

    • È essenziale che il processo coagulativo sia controllato per evitare l'estensione oltre la sede di lesione.
    • L'Antitrombina III (ATIII) inibisce l'azione di fattori della coagulazione, in particolare la trombina.
    • La trombomodulina inattiva la trombina ed attiva la proteina C.
    • La proteina C attivata inibisce fattori della coagulazione, limitando la propagazione del processo.

    FIBRINOLISI

    • La fibrinolisi è il processo che degrada i complessi solubili di fibrina limitando la formazione del tappo emostatico.
    • Il plasminogeno viene convertito in plasmina, un'enzima proteolitico che degrada la fibrina.
    • L'attivatore tissutale (t-PA) attiva il plasminogeno trasformandolo in plasmina.
    • Gli inibitori dell'attivatore del plasminogeno (PAI) controllano l'attività della plasmina limitando la fibrinolisi.

    MANIFESTAZIONI EMORRAGICHE

    • Le manifestazioni emorragiche sono classificate in primarie e secondarie, a seconda del difetto vasculo-piastrinico o coagulativo.
    • L'emostasi primaria è immediata, localizzata nelle sedi superficiali (cute, mucosa).
    • L'emostasi secondaria è ritardata e manifestazioni emorragiche profonde (capsule articolari, intramuscolari).
    • Le manifestazioni emorragiche possono essere associate a trasmissione ereditaria o acquisita, con differenti risposte alla terapia.

    LABORATORIO E COAGULAZIONE

    • I test di laboratorio per la coagulazione (PT e aPTT) valutano la funzione dei fattori della coagulazione.
    • Il PT valuta la via estrinseca e la via comune; l'aPTT valuta la via intrinseca e la via comune.
    • I risultati dei test di laboratorio aiutano a distinguere tra difetti piastrinici e coagulativi.

    DISORDINI EMOSTATICI

    • Le trombocitopenie possono causare aumento del tempo di sanguinamento (TS), mentre sono normali i valori di PT e aPTT.
    • Emofilia, malattia di von Willebrand possono causare aumenti dei valori aPTT.
    • Gli inibitori della coagulazione possono causare aumenti dell'aPTT.
    • L'insufficienza epatica porta a valori anomali di PT e PTT.

    APPROCCIO AL PAZIENTE EMORRAGICO

    • Lo screening dei pazienti emorragici include analisi complete della coagulazione e conta piastrinica.
    • Lo screening valuta i difetti piastrinici o difetti delle diverse vie di coagulazione.
    • Le analisi possono evidenziare le condizioni patologiche sottostanti come l'anemia microangiopatica.

    EMOPFILIE

    • L'emofilia A e B sono malattie emorragiche ereditarie dovute a mutazioni genetiche che colpiscono la funzionalità dei fattori VIII e IX, rispettivamente.
    • Le emofilie si manifestano con emorragie spontanee o post-traumatiche, soprattutto in articolazioni.
    • L'emofilia A è più comune dell'emofilia B, con forme diverse di gravità.
    • Le emorragie possono portare a danni articolari e problemi neurologici.

    MALATTIA DI VON WILLEBRAND

    • La malattia di von Willebrand (vWD) è una malattia emorragica ereditaria comune, dovuta a difetti qualitativi o quantitativi del fattore di von Willebrand (vWF).
    • Il vWF ha un ruolo importante nel processo di coagulazione, favorendo l'adesione piastrinica ai vasi danneggiati e trasportando il fattore VIII.
    • La gravità della malattia e le manifestazioni cliniche variano, ma di solito si presentano con sanguinamenti da piccole ferite o cicli mestruali abbondanti/disordinati..

    COAGULAZIONE INTRAVASCOLARE DISSEMINATA (CID)

    • La CID è una condizione patologica grave caratterizzata dall'attivazione massiccia e diffusa della cascata coagulativa.
    • La CID porta alla formazione di trombi in piccoli vasi sanguigni, ma causa anche consumo di fattori della coagulazione, portando a un rischio maggiore di emorragie.
    • I sintomi possono includere manifestazioni trombotiche o emorragiche, ed i fattori che causano il CID variano.

    FISIOPATOLOGIA E CLINICA

    • La fisiopatologia si basa sull'attivazione della cascata coagulativa causata da sostanze esogene, patologie sottostanti o eventi traumatici.
    • La presentazione clinica e la gravità della CID variano a seconda del grado di attivazione e della presenza di condizioni preesistenti.
    • La CID richiede un'immediata diagnosi e trattamento per ridurre al minimo le complicanze.

    TERAPIA

    • La terapia per la CID è mirata al trattamento della condizione di base e al supporto delle funzioni di coagulazione.
    • La terapia sostitutiva, l'utilizzo di anticoagulanti (ad esempio eparina) e gestione dei fenomeni trombotici sono tra le strategie terapeutiche utili per mitigare o prevenire le complicanze della CID.

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