Clínica de trastornos mieloproliferativos

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Questions and Answers

¿Cuál de los siguientes síntomas es un rasgo distintivo de la mielofibrosis?

Fiebre por la mañana

Cansancio por la fatiga crónica

Sudoración nocturna (correct)

Dolor en el pecho

¿Qué tipo de anemia se asocia frecuentemente con el hiperesplenismo en la mielofibrosis?

Anemia megaloblástica

Anemia regenerativa

Anemia normocítica (correct)

Anemia ferropénica

Qué alteración hematológica es característica en los casos de mielofibrosis según la analítica?

Leucoeritrocitoblastosis (correct)

Trombocitosis

Eosinofilia

Leucocitosis

¿Qué hallazgo se espera observar en un frotis sanguíneo de un paciente con mielofibrosis?

Dacriocitos Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes factores bioquímicos puede estar aumentado en la mielofibrosis?

LDH Signup and view all the answers

La presencia de citoquinas producidas por megacariocitos en mielofibrosis se manifiesta con:

Síntomas generales llamativos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes características se observa comúnmente en la mielofibrosis respecto a los hematíes?

Hematíes en forma de lágrima Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los principales síntomas generales que pueden acompañar la mielofibrosis?

Pérdida de peso considerable Signup and view all the answers

¿Qué indica un aumento de GGT y fosfatasa alcalina en la bioquímica sanguínea?

Un patrón metastásico. Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes genes está asociado frecuentemente con el diagnóstico de Mielofibrosis Primaria?

JAK2 V619F Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes descripciones caracteriza a la sangre periférica en Mielofibrosis Primaria?

Cuadro leucoeritroblástico con precursores mieloides. Signup and view all the answers

¿Qué tratamiento se utiliza en Mielofibrosis Primaria para reducir el tamaño del bazo?

Hidroxiurea Signup and view all the answers

¿Qué efecto negativo puede tener la reducción excesiva del bazo en un paciente con Mielofibrosis Primaria?

Falta de hematopoyesis. Signup and view all the answers

¿Cuál es un tratamiento menos útil, aunque se utiliza en Mielofibrosis Primaria?

Interferón. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de células pueden observarse en la mielofibrosis si se realiza una biopsia de médula ósea?

Red fibrosa sin celularidad. Signup and view all the answers

¿Cuál es uno de los síntomas comunes en pacientes con Mielofibrosis Primaria tratados con esteroides?

Fiebre y sudoración. Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la mielofibrosis primaria?

Provoca fibrosis y osificación de la médula ósea. Signup and view all the answers

¿Qué es la pancitopenia y cómo se relaciona con la mielofibrosis primaria?

Es un descenso de todas las líneas celulares sanguíneas debido a la extramedular. Signup and view all the answers

¿Cuál es el principal factor que induce la mielofibrosis primaria?

El factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF). Signup and view all the answers

¿Qué órganos pueden realizar hematopoyesis en el contexto de mielofibrosis primaria?

Hígado y bazo. Signup and view all the answers

¿Cuál es una de las principales características de los megacariocitos en mielofibrosis primaria?

Generan productos fisiológicos en exceso. Signup and view all the answers

¿Cuál es la prevalencia estimada de mielofibrosis primaria en la población general?

1 caso por cada 500.000 personas. Signup and view all the answers

¿Qué tipo de médula ósea se observa en la mielofibrosis primaria?

Médula ósea fibrótica y esclerosada. Signup and view all the answers

¿Cómo afecta la mielofibrosis primaria a la producción de células sanguíneas?

Disminuye la producción de glóbulos rojos y plaquetas. Signup and view all the answers

Study Notes

Clínica de la Mielofibrosis Primaria

Comienzo insidioso y frecuentemente asintomático, con síntomas generales como fiebre vespertina y sudoración nocturna.
Sudoración nocturna con olor atípico y pérdida de peso considerable son manifestaciones destacadas.
Causado por citoquinas producidas por los megacariocitos.

Complicaciones Asociadas

Cansancio debido a la anemia.
Hepatoesplenomegalia, causando molestias abdominales y sensación de plenitud.
Trombocitopenia que puede llevar a manifestaciones hemorrágicas.

Diagnóstico

Analítica

Anemia, neutropenia y trombocitopenia generadas por hiperesplenismo.
Frotis sanguíneo revela leucoeritrocitoblastosis y presencia de dacriocitos (hematíes en lágrima).
Aumento de LDH y ácido úrico, así como posible incremento de GGT y FA, indica patrón metastásico.
JAK2 V619F + presente en el 60% de los pacientes, con otros genes como CARL y MPL alterados.
Biopsia de médula ósea es necesaria para diagnóstico.

Microscopía

Observación de sangre periférica con leucoeritroblastos y precursores mieloides circulando.
Tinción de reticulina muestra red fibrosa ocupando la médula ósea, sin evidencia de cellularidad.

Tratamiento

Hidroxiurea: reduce el tamaño del bazo e hígado, cuidado con la hematopoyesis.
Interferón y soporte transfusional como opciones.
Esteroides para el manejo de síntomas como fiebre y sudoración.
Talidomida para anular proliferación vascular y ósea, además de Ruxolitinib (inhibidor de JAK).

Concepto

Mielofibrosis primaria, también conocida como mielofibrosis idiopática, es una neoplasia que afecta principalmente a los megacariocitos.
Se produce fibrosis, esclerosis y osificación sucesivas de la médula ósea inducidas por PDGF y TGF-beta.
Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado debido a la incapacidad de la médula ósea fibrótica para sostenerla.

Epidemiología

La mielofibrosis primaria es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 500,000 personas.

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Description

Este cuestionario explora los síntomas y características de los trastornos mieloproliferativos, como la fibrosis y la producción de citoquinas. Se centra en la presentación clínica, la sintomatología y las diferencias con otras condiciones como la policitemia vera. Prueba tus conocimientos sobre esta compleja patología del sistema hematológico.