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Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes síntomas es un rasgo distintivo de la mielofibrosis?
¿Cuál de los siguientes síntomas es un rasgo distintivo de la mielofibrosis?
- Fiebre por la mañana
- Cansancio por la fatiga crónica
- Sudoración nocturna (correct)
- Dolor en el pecho
¿Qué tipo de anemia se asocia frecuentemente con el hiperesplenismo en la mielofibrosis?
¿Qué tipo de anemia se asocia frecuentemente con el hiperesplenismo en la mielofibrosis?
- Anemia megaloblástica
- Anemia regenerativa
- Anemia normocítica (correct)
- Anemia ferropénica
Qué alteración hematológica es característica en los casos de mielofibrosis según la analítica?
Qué alteración hematológica es característica en los casos de mielofibrosis según la analítica?
- Leucoeritrocitoblastosis (correct)
- Trombocitosis
- Eosinofilia
- Leucocitosis
¿Qué hallazgo se espera observar en un frotis sanguíneo de un paciente con mielofibrosis?
¿Qué hallazgo se espera observar en un frotis sanguíneo de un paciente con mielofibrosis?
¿Cuál de los siguientes factores bioquímicos puede estar aumentado en la mielofibrosis?
¿Cuál de los siguientes factores bioquímicos puede estar aumentado en la mielofibrosis?
La presencia de citoquinas producidas por megacariocitos en mielofibrosis se manifiesta con:
La presencia de citoquinas producidas por megacariocitos en mielofibrosis se manifiesta con:
¿Cuál de las siguientes características se observa comúnmente en la mielofibrosis respecto a los hematíes?
¿Cuál de las siguientes características se observa comúnmente en la mielofibrosis respecto a los hematíes?
¿Cuál es uno de los principales síntomas generales que pueden acompañar la mielofibrosis?
¿Cuál es uno de los principales síntomas generales que pueden acompañar la mielofibrosis?
¿Qué indica un aumento de GGT y fosfatasa alcalina en la bioquímica sanguínea?
¿Qué indica un aumento de GGT y fosfatasa alcalina en la bioquímica sanguínea?
¿Cuál de los siguientes genes está asociado frecuentemente con el diagnóstico de Mielofibrosis Primaria?
¿Cuál de los siguientes genes está asociado frecuentemente con el diagnóstico de Mielofibrosis Primaria?
¿Cuál de las siguientes descripciones caracteriza a la sangre periférica en Mielofibrosis Primaria?
¿Cuál de las siguientes descripciones caracteriza a la sangre periférica en Mielofibrosis Primaria?
¿Qué tratamiento se utiliza en Mielofibrosis Primaria para reducir el tamaño del bazo?
¿Qué tratamiento se utiliza en Mielofibrosis Primaria para reducir el tamaño del bazo?
¿Qué efecto negativo puede tener la reducción excesiva del bazo en un paciente con Mielofibrosis Primaria?
¿Qué efecto negativo puede tener la reducción excesiva del bazo en un paciente con Mielofibrosis Primaria?
¿Cuál es un tratamiento menos útil, aunque se utiliza en Mielofibrosis Primaria?
¿Cuál es un tratamiento menos útil, aunque se utiliza en Mielofibrosis Primaria?
¿Qué tipo de células pueden observarse en la mielofibrosis si se realiza una biopsia de médula ósea?
¿Qué tipo de células pueden observarse en la mielofibrosis si se realiza una biopsia de médula ósea?
¿Cuál es uno de los síntomas comunes en pacientes con Mielofibrosis Primaria tratados con esteroides?
¿Cuál es uno de los síntomas comunes en pacientes con Mielofibrosis Primaria tratados con esteroides?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la mielofibrosis primaria?
¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la mielofibrosis primaria?
¿Qué es la pancitopenia y cómo se relaciona con la mielofibrosis primaria?
¿Qué es la pancitopenia y cómo se relaciona con la mielofibrosis primaria?
¿Cuál es el principal factor que induce la mielofibrosis primaria?
¿Cuál es el principal factor que induce la mielofibrosis primaria?
¿Qué órganos pueden realizar hematopoyesis en el contexto de mielofibrosis primaria?
¿Qué órganos pueden realizar hematopoyesis en el contexto de mielofibrosis primaria?
¿Cuál es una de las principales características de los megacariocitos en mielofibrosis primaria?
¿Cuál es una de las principales características de los megacariocitos en mielofibrosis primaria?
¿Cuál es la prevalencia estimada de mielofibrosis primaria en la población general?
¿Cuál es la prevalencia estimada de mielofibrosis primaria en la población general?
¿Qué tipo de médula ósea se observa en la mielofibrosis primaria?
¿Qué tipo de médula ósea se observa en la mielofibrosis primaria?
¿Cómo afecta la mielofibrosis primaria a la producción de células sanguíneas?
¿Cómo afecta la mielofibrosis primaria a la producción de células sanguíneas?
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Study Notes
Clínica de la Mielofibrosis Primaria
- Comienzo insidioso y frecuentemente asintomático, con síntomas generales como fiebre vespertina y sudoración nocturna.
- Sudoración nocturna con olor atípico y pérdida de peso considerable son manifestaciones destacadas.
- Causado por citoquinas producidas por los megacariocitos.
Complicaciones Asociadas
- Cansancio debido a la anemia.
- Hepatoesplenomegalia, causando molestias abdominales y sensación de plenitud.
- Trombocitopenia que puede llevar a manifestaciones hemorrágicas.
Diagnóstico
Analítica
- Anemia, neutropenia y trombocitopenia generadas por hiperesplenismo.
- Frotis sanguíneo revela leucoeritrocitoblastosis y presencia de dacriocitos (hematíes en lágrima).
- Aumento de LDH y ácido úrico, así como posible incremento de GGT y FA, indica patrón metastásico.
- JAK2 V619F + presente en el 60% de los pacientes, con otros genes como CARL y MPL alterados.
- Biopsia de médula ósea es necesaria para diagnóstico.
Microscopía
- Observación de sangre periférica con leucoeritroblastos y precursores mieloides circulando.
- Tinción de reticulina muestra red fibrosa ocupando la médula ósea, sin evidencia de cellularidad.
Tratamiento
- Hidroxiurea: reduce el tamaño del bazo e hígado, cuidado con la hematopoyesis.
- Interferón y soporte transfusional como opciones.
- Esteroides para el manejo de síntomas como fiebre y sudoración.
- Talidomida para anular proliferación vascular y ósea, además de Ruxolitinib (inhibidor de JAK).
Concepto
- Mielofibrosis primaria, también conocida como mielofibrosis idiopática, es una neoplasia que afecta principalmente a los megacariocitos.
- Se produce fibrosis, esclerosis y osificación sucesivas de la médula ósea inducidas por PDGF y TGF-beta.
- Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado debido a la incapacidad de la médula ósea fibrótica para sostenerla.
Epidemiología
- La mielofibrosis primaria es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 500,000 personas.
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