Questions and Answers
¿Cuál de los siguientes síntomas es un rasgo distintivo de la mielofibrosis?
¿Qué tipo de anemia se asocia frecuentemente con el hiperesplenismo en la mielofibrosis?
Qué alteración hematológica es característica en los casos de mielofibrosis según la analítica?
¿Qué hallazgo se espera observar en un frotis sanguíneo de un paciente con mielofibrosis?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes factores bioquímicos puede estar aumentado en la mielofibrosis?
Signup and view all the answers
La presencia de citoquinas producidas por megacariocitos en mielofibrosis se manifiesta con:
Signup and view all the answers
¿Cuál de las siguientes características se observa comúnmente en la mielofibrosis respecto a los hematíes?
Signup and view all the answers
¿Cuál es uno de los principales síntomas generales que pueden acompañar la mielofibrosis?
Signup and view all the answers
¿Qué indica un aumento de GGT y fosfatasa alcalina en la bioquímica sanguínea?
Signup and view all the answers
¿Cuál de los siguientes genes está asociado frecuentemente con el diagnóstico de Mielofibrosis Primaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál de las siguientes descripciones caracteriza a la sangre periférica en Mielofibrosis Primaria?
Signup and view all the answers
¿Qué tratamiento se utiliza en Mielofibrosis Primaria para reducir el tamaño del bazo?
Signup and view all the answers
¿Qué efecto negativo puede tener la reducción excesiva del bazo en un paciente con Mielofibrosis Primaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál es un tratamiento menos útil, aunque se utiliza en Mielofibrosis Primaria?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de células pueden observarse en la mielofibrosis si se realiza una biopsia de médula ósea?
Signup and view all the answers
¿Cuál es uno de los síntomas comunes en pacientes con Mielofibrosis Primaria tratados con esteroides?
Signup and view all the answers
¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Qué es la pancitopenia y cómo se relaciona con la mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál es el principal factor que induce la mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Qué órganos pueden realizar hematopoyesis en el contexto de mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál es una de las principales características de los megacariocitos en mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Cuál es la prevalencia estimada de mielofibrosis primaria en la población general?
Signup and view all the answers
¿Qué tipo de médula ósea se observa en la mielofibrosis primaria?
Signup and view all the answers
¿Cómo afecta la mielofibrosis primaria a la producción de células sanguíneas?
Signup and view all the answers
Study Notes
Clínica de la Mielofibrosis Primaria
- Comienzo insidioso y frecuentemente asintomático, con síntomas generales como fiebre vespertina y sudoración nocturna.
- Sudoración nocturna con olor atípico y pérdida de peso considerable son manifestaciones destacadas.
- Causado por citoquinas producidas por los megacariocitos.
Complicaciones Asociadas
- Cansancio debido a la anemia.
- Hepatoesplenomegalia, causando molestias abdominales y sensación de plenitud.
- Trombocitopenia que puede llevar a manifestaciones hemorrágicas.
Diagnóstico
Analítica
- Anemia, neutropenia y trombocitopenia generadas por hiperesplenismo.
- Frotis sanguíneo revela leucoeritrocitoblastosis y presencia de dacriocitos (hematíes en lágrima).
- Aumento de LDH y ácido úrico, así como posible incremento de GGT y FA, indica patrón metastásico.
- JAK2 V619F + presente en el 60% de los pacientes, con otros genes como CARL y MPL alterados.
- Biopsia de médula ósea es necesaria para diagnóstico.
Microscopía
- Observación de sangre periférica con leucoeritroblastos y precursores mieloides circulando.
- Tinción de reticulina muestra red fibrosa ocupando la médula ósea, sin evidencia de cellularidad.
Tratamiento
- Hidroxiurea: reduce el tamaño del bazo e hígado, cuidado con la hematopoyesis.
- Interferón y soporte transfusional como opciones.
- Esteroides para el manejo de síntomas como fiebre y sudoración.
- Talidomida para anular proliferación vascular y ósea, además de Ruxolitinib (inhibidor de JAK).
Concepto
- Mielofibrosis primaria, también conocida como mielofibrosis idiopática, es una neoplasia que afecta principalmente a los megacariocitos.
- Se produce fibrosis, esclerosis y osificación sucesivas de la médula ósea inducidas por PDGF y TGF-beta.
- Hematopoyesis extramedular en bazo e hígado debido a la incapacidad de la médula ósea fibrótica para sostenerla.
Epidemiología
- La mielofibrosis primaria es una enfermedad rara, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 500,000 personas.
Studying That Suits You
Use AI to generate personalized quizzes and flashcards to suit your learning preferences.
Description
Este cuestionario explora los síntomas y características de los trastornos mieloproliferativos, como la fibrosis y la producción de citoquinas. Se centra en la presentación clínica, la sintomatología y las diferencias con otras condiciones como la policitemia vera. Prueba tus conocimientos sobre esta compleja patología del sistema hematológico.
