Clasificación y Patogenia de las EPID

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Questions and Answers

¿Cuál de las siguientes enfermedades intersticiales idiopáticas tiene la mayor mortalidad?

Neumonía intersticial no específica

Fibrosis pulmonar idiopática (correct)

Neumonía organizada criptogenética

Neumonía intersticial aguda

¿Qué tipo de células son responsables principalmente de la secreción de colágeno en las neumonías intersticiales?

Miofibroblastos (correct)

Macrófagos

Linfocitos

Neutrófilos

¿Cuál de las siguientes manifestaciones clínicas es característica de las neumonías intersticiales idiopáticas?

Dificultad respiratoria aguda

Manifestaciones clínicas inespecíficas (correct)

Síntomas específicos y fáciles de diagnosticar

Radiografías pulmonares con patología evidente

La activación de qué tipo de células se produce debido al daño celular en las neumonías intersticiales?

Macrófagos, linfocitos y neutrófilos Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes causas NO se considera una causa conocida de las enfermedades intersticiales pulmonares?

Infecciones virales comunes Signup and view all the answers

¿Cuál es la característica más notable en una radiografía de tórax para sospechar fibrosis pulmonar idiopática (FPI)?

Distribución basal, bilateral y periférica de las opacidades Signup and view all the answers

¿Qué hallazgos en un TACAR indicaría que no se está ante un diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática?

Micronódulos parenquimatosos y áreas en vidrio deslustrado Signup and view all the answers

En la espirometría forzada de un paciente con fibrosis pulmonar idiopática, ¿cuál de las siguientes características es correcta?

FVC reducido, pero FVC/FEV1 mantenido Signup and view all the answers

¿Cuál es el papel de la broncoscopia en el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática?

Obtener un BAL para descartar otros procesos Signup and view all the answers

¿Qué indicativo sugiere que la membrana alveolo-capilar está afectada en un paciente con fibrosis pulmonar idiopática?

DLCO disminuida Signup and view all the answers

¿Cuáles son los síntomas fundamentales de la fibrosis pulmonar idiopática?

Disnea de esfuerzo lentamente progresiva y tos no productiva Signup and view all the answers

¿Cuál es la causa de la fibrosis pulmonar idiopática?

La causa es desconocida Signup and view all the answers

¿Qué prueba se considera la más importante en el diagnóstico, cuando se sospecha neumonía intersticial?

TAC de alta resolución sin contraste Signup and view all the answers

¿Cuál es la prevalencia de la fibrosis pulmonar idiopática en hombres?

20/105 Signup and view all the answers

¿Cuáles son los factores de riesgo asociados a la fibrosis pulmonar idiopática?

Tabaquismo y antecedentes familiares Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la evolución de la fibrosis pulmonar idiopática?

La evolución es progresiva y fatal en poco tiempo Signup and view all the answers

En caso de un diagnóstico claro tras un TACAR, ¿cuál de las siguientes pruebas se puede evitar?

Broncoscopia Signup and view all the answers

¿Cuál es una posible causa ocupacional de la fibrosis pulmonar idiopática?

Exposición a metales pesados Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes condiciones se asocia con mayor frecuencia en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?

Reflujo gastroesofágico Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica del patrón histológico de la neumonía intersticial usual?

Focos de fibroblastos/miofibroblastos Signup and view all the answers

¿Qué hallazgo se considera típico durante la auscultación en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?

Crepitantes tipo velcro Signup and view all the answers

¿Qué característica clínica es más común en pacientes con fibrosis pulmonar idiopática?

Disnea progresiva y tos seca Signup and view all the answers

¿Qué condición se puede desarrollar en el estadio final de la fibrosis pulmonar idiopática?

Pulmón en panal de abejas Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el reflujo gastroesofágico y la fibrosis pulmonar idiopática es correcta?

Existen recomendaciones para tratar el RGE como adyuvante. Signup and view all the answers

¿Cuál es un factor que puede indicar una condición alternativa en un paciente con síntomas de fibrosis pulmonar idiopática?

Síntomas sistémicos como afección ocular Signup and view all the answers

¿Qué característica anatómica es clave para establecer el diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática?

Observación de todos los datos mencionados Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes es una característica del pulmón en panal de abejas?

Estructuras quísticas y paredes finas no parenquimatósicas Signup and view all the answers

Study Notes

Clasificación de las EPID

Modificación de la clasificación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) por consensos de la ATS y ERS en 2002 y 2012.
Se establecieron dos categorías: causas conocidas y neumonías intersticiales idiopáticas (NIID).
Causas conocidas incluyen enfermedades del colágeno, fármacos, enfermedades vasculares y exposiciones ambientales.
Ejemplo de granulomatosis: sarcoidosis.
Enfermedades raras como histiocitosis de células de Langerhans y proteinosis alveolar son difíciles de clasificar.

Neumonía Intersticial Idiopática

Fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la forma más mortal de NIID.
Otras formas raras son neumonía intersticial aguda, no específica y linfoidea.
Importancia de diferenciar los tipos para un tratamiento adecuado debido a su pronóstico variable.

Patogenia

Evolución del entendimiento: pasa de considerar un proceso inflamatorio inicial a uno fibrogénico.
Daño a las células epiteliales activa macrófagos y leucocitos, generando radicales libres.
Factores de crecimiento y citoquinas generan una respuesta fibrogénica, elevando la producción de colágeno y provocando fibrosis.

Manifestaciones Clínicas

Síntomas inespecíficos: disnea progresiva y tos no productiva.
Otros síntomas menos comunes: dolor pleurítico, fiebre, hemoptisis y signos de hipertensión pulmonar.

Algoritmo Diagnóstico

Proceso comienza con anamnesis y exploración física.
Radiografía y pruebas funcionales respiratorias son fundamentales.
TAC de alta resolución (TACAR) es crucial para la sospecha de neumonía intersticial.
Posibilidad de broncoscopia para pruebas adicionales si el TACAR no es concluyente.

Fibrosis Pulmonar Idiopática

Forma más común de NIID, representa entre 50-60% de casos.
Evolución progresiva que puede ser fatal.
Factores de riesgo incluyen tabaquismo, exposición ocupacional y reflujo gastroesofágico.

Anatomía Patológica

Patrón histológico de neumonía intersticial usual: daño epitelial y fibrosis.
Importancia de observar todos los datos histológicos para el diagnóstico.
"Pulmón en panal de abejas" es el estadio final, caracterizado por quistes y reducción del parénquima funcional.

Pruebas de Imagen

Radiografía: opacidades reticulares y patrón intersticial no patognomónico.
TACAR: confirma sospecha, debe mostrar distribución periférica y homogeneidad en las lesiones.
Broncoscopia y análisis de BAL ayudan a descartar otros procesos y evaluar respuesta inflamatoria.

Diagnóstico

Comité interdisciplinario para discutir casos difíciles.
Criterios diagnósticos incluyen exclusión de otras causas, alteraciones funcionales y hallazgos típicos en imágenes.
En ausencia de NIU en biopsia, se aplican criterios mayores y menores con un enfoque más conservador.

Pronóstico

Supervivencia media tras diagnóstico de FPI es de 2-3 años, menor que algunos cánceres pulmonares.

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Description

Este quiz explora la clasificación de enfermedades pulmonares intersticiales difusas, enfocándose en las neumonías intersticiales idiopáticas y sus causas. También se analiza la evolución de la patogenia, destacando la transición de un proceso inflamatorio a uno fibrogénico. Conoce los diferentes tipos y su importancia en el tratamiento adecuado.