Centrinio motorinio neurono pažeidimai

Centrinio motorinio neurono pažeidimai

• Paralyžius – judesių nebuvimas
• Parezė – raumenų silpnumas/nepilnas susitraukimas
  • Monoparezė/monoplegija – vienos galūnės pažeidimas
  • Hemiparezė/hemiplegija – vienos kūno pusės pažeidimas
  • Tetraparezė/tetraplegija – visų keturių galūnių pažeidimas
  • Paraparezė/paraplegija – abiejų kojų pažeidimas

Demielinizuojančios CNS ligos (išsėtinė sklerozė)

• Dažniau serga moterys
• Paplitimas priklauso nuo geografinės padėties
• Ligos pradžia dažniausiai 20–40 metų
• Simptomai: regos sutrikimai, artikuliacijos sutrikimai, griaučių raumenų silpnumas, spazmai, ataksija, jutimo sutrikimai, išmatų ir šlapimo nelaikymas ir kt.

Myasthenia gravis (neuromuskulinės jungties pažeidimas)

• Autoimuninė liga, sukeliama antikūnų prieš acetilcholino receptorius (Ak prieš Ach receptorius)
• 75% atvejų stebima čiobrialiaukės hiperplazija
• Dažniausiai pasireiškia 20–30 metų amžiuje
• Susijusi su Lambert-Eaton sindromu
• Simptomai: raumenų silpnumas (prasideda nuo proksimalinių raumenų, dažnai paveikiamos akys), vėliau gali paveikti kvėpavimą
• Diagnozuojama atliekant anticholinesterazės testus, raumenų tyrimus ir antikūnų prieš acetilcholino receptorius tyrimą

Spinalinė raumenų atrofija (periferinio motorinio neurono pažeidimas)

• Simptomai: raumenų silpnumas, atrofija
• Paveldima autosominiu recesyviniu būdu

Šoninė amiotrofinė sklerozė (centrinio ir periferinio motorinio neurono pažeidimas)

• Sergamumas – 1–2 atvejį 100 000 gyventojų per metus
• Dažniausiai pasireiškia 55–60 metų amžiuje
• Dažniau serga vyrai
• Pažeidžiami priekiniai nugaros smegenų ragai, motoriniai branduoliai ir centrinis motorinis neuronas žievėje
• Liga prasideda subtiliu, asimetrišku distalinių galūnių silpnumu
• Progresuojant ligai, mažėja raumenų jėga ir masė, atsiranda fascikuliacijos (nevoluntary motorinių vienetų susitraukimai)
• Galiausiai liga apima ir kvėpavimo raumenis, todėl yra grėsmas plaučių infekcijomis ir pasikartojančiais mirties priepuoliais.

Periferinio motorinio neurono pažeidimai

Mononeuropatija

• Sukelia trauma, kompresija ar infekcija
• Pvz., tunelinis karpalinis sindromas (pažeidžiami karpymo paviršiaus nervai kartojančių judesių ar sisteminių ligų atveju), pasireiškiantis skausmu, jutimo sutrikimais ir silpnumu

Polineuropatija

• Dažniausiai pasireiškia dėl daugybinės demielinizacijos ar aksonų degeneracijos ir sukelia simetriškus jutimo, motorikos ar mišraus sensomotorinio sutrikimus
• Pvz., Guillain-Barré sindromas – ūminė uždegiminė polineuropatija

Skeleto raumenų pažeidimai

• Raumenų atrofija – raumenų inervacijos nebuvimas (denervacinė atrofija)
• Raumenų distrofija – genetinės ligos, sukeliančios progresuojantį raumenų veiklos pablogėjimą ir mišrus raumenų ląstelių hipertrofijos, atrofijos bei nekrozės pokyčius
  • Pirminė raumenų liga, nervų sistema nepaveikiama
  • Riebalinis ir jungiamasis audiniai pakeičia raumenų skaidulas, vystosi pseudohipertrofija
  • Pvz., Duchenne raumenų distrofija (X chromosomos genas, labiausiai paplitusi vaikų amžiuje ir dažniau pasireiškia berniukams)
  • Becker raumenų distrofija (X chromosomos genas, lėtai progresuoja)

Smegenėlių funkcijos sutrikimas

• Smegenėlių pusrutuliai, kirminas – atsakingi už koordinaciją, pusiausvyrą, sinergizmą
• Simptomai:
  • Atonija
  • Ataksija – nekordinuotas raumenų susitraukimas
  • Dismetrija – sutrikusi judesių amplitudė
  • Intencinis tremoras – rankų drebėjimas
  • Adiadochokinezė – negali atlikti greitai besikeičiančių judesių
  • Nistagmas – nevalingi pasikartojantys akių judesiai

Bazinių ganglijų pažeidimai (Parkinsono liga)

• Simptomai:
  • Rigidiškumas („dantračio“ fenomenas)
  • Akinezija/hipokinezija/diskinezija (sulėtėjusi eisena, „kaukės“ veidas)
  • Ramybės tremoras
  • Sąvoka „paralyžius“ ir jutimo sutrikimai nėra
• Priežastys: nigrostrialinių struktūrų degeneracija (dopamino neurotransmiterio sumažėjimas)
• Gydymas: L-DOPA (dopamino analogas), anticholinerginiai vaistai

Galvinių nervų branduolių pažeidimai

• Galimos priežastys: navikai, infekcijos (pvz., meningitas ar encefalitas), trauminiai sužalojimai, neurodegeneracinės ligos (pvz., Parkinsono liga, Alzheimerio liga), genetiniai sutrikimai, kraujagyslių pažeidimai (insultai)
• Simptomai gali būti įvairūs, priklausomai nuo pažeidimo vietos ir masto. Gali pasireikšti disfunkcija, susijusi su tam tikru galviniu nervu, judesio, balanso, kalbos, rijimo ir kitų funkcijų sutrikimais.