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Questions and Answers
¿Cuáles son los cuatro defectos que caracterizan la tetralogía de Fallot?
Comunicación interventricular, estenosis pulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia ventricular derecha.
¿Qué condición se presenta cuando la aorta y la arteria pulmonar están intercambiadas?
Transposición de las grandes arterias.
¿Cómo se define un embolismo paradójico en el contexto de defectos cardíacos?
Es cuando un coágulo de sangre pasa del lado derecho al izquierdo del corazón, causando potencialmente un accidente cerebrovascular.
¿Qué medidas se consideran para el cierre de un defecto de Comunicación Interauricular (CIA) de 10-15 mm?
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¿Qué defecto cardíaco implica la ausencia o cierre de la válvula tricúspide?
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¿Qué es el truncus arteriosus en términos de anatomía cardíaca?
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Menciona dos indicaciones para el cierre quirúrgico de un defecto de comunicación interauricular (ASI).
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¿Cuál es una de las causas de cianosis en hipertensión arterial pulmonar (HAP)?
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¿Cuál es el índice de resistencia vascular pulmonar (PVR) necesario para considerar hipertensión arterial pulmonar (HAP)?
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Define el desajuste V/Q y su relevancia en la embolia pulmonar.
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¿Qué diámetro de la arteria pulmonar principal se considera anormal en hombres y mujeres?
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¿Qué se considera una diferencia mínima clínicamente importante en el deterioro por caminata de 6 minutos en pacientes con HAP?
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¿Cuáles son los tipos de lesiones angiográficas en tromboembolismo pulmonar (TEP)?
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¿Cuál es la probabilidad de infarto pulmonar en casos agudos de TEP?
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¿Qué presión arterial pulmonar sistólica postoperatoria se considera indicativa de hipertensión pulmonar residual significativa?
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Menciona al menos dos factores de riesgo para el desarrollo de hipertensión pulmonar postoperatoria.
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¿Qué se entiende por 'fenotipo vascular pulmonar tipo 3'?
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¿Qué un solo desajuste V/Q de tamaño moderado indica en cuanto a la embolia pulmonar?
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¿Qué rol tiene el monitoreo intraoperatorio en la hipertensión pulmonar postoperatoria?
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Al cerrar un defecto del tabique ventricular, ¿qué dificultad puede presentar el ventrículo derecho?
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¿Cómo afecta la cirugía a la tolerancia hemodinámica en pacientes con hipertensión pulmonar?
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¿Qué características son comunes en pacientes con desarrollo vascular pulmonar anormal?
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Study Notes
Causas de cianosis en HAP
- Cortocircuitos intracardíacos, desajustes en la ventilación-perfusión y alteraciones en la hemodinámica pulmonar conducen a una desaturación de oxígeno en la circulación sistémica.
- Las cardiopatías cianógenas son una causa común de cianosis en HAP.
- La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianótica más común, caracterizada por cuatro defectos: CIV, estenosis pulmonar, aorta cabalgante e hipertrofia ventricular derecha.
- La transposición de las grandes arterias (TGA) implica un intercambio de la aorta y la arteria pulmonar, llevando a la circulación de sangre desoxigenada al cuerpo.
- El truncus arteriosus presenta un solo vaso sanguíneo saliendo del corazón en lugar de dos, mezclando sangre oxigenada y desoxigenada.
- La atresia tricuspídea se caracteriza por la ausencia o cierre de la válvula tricúspide, impidiendo el flujo sanguíneo normal desde la aurícula derecha al ventrículo derecho.
- La conexión venosa pulmonar anómala total (TAPVC) implica una conexión incorrecta de las venas pulmonares a la aurícula izquierda, llevando a la mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada.
Medidas para considerar cierre de defectos congénitos
- El cierre de defectos congénitos se considera en ciertos casos, como CIA de 10-15 mm, CIV de 6-8 mm y PCA de 3-4 mm.
- Otras indicaciones para el cierre incluyen la sobrecarga de volumen del ventrículo derecho (VD), embolismo paradójico, síntomas de disnea u ortopnea, hipertensión pulmonar, arritmias auriculares y cianosis inducida por el ejercicio.
Clasificación hemodinámica HAP pediátricos
- Se requiere un índice PVR mayor o igual a 3 WU x m2, además de mPAP > 20 mm Hg y PAWP o LVEDP de 15 mm Hg.
- Las medidas de TAC de la arteria pulmonar y principales D e Izq incluyen el diámetro normal de la arteria pulmonar principal (hasta 29 mm en hombres y hasta 27 mm en mujeres) y las ramas pulmonares (arteria pulmonar derecha hasta 17 mm y arteria pulmonar izquierda hasta 16 mm).
- Un diámetro de la arteria pulmonar principal superior a 29 mm o un índice de relación arteria pulmonar/aorta mayor de 1 puede indicar HAP.
Defectos Gammagrama V/P positivos para HAP
- El desajuste V/Q es un hallazgo clave en HAP.
- Al menos dos áreas de tamaño moderado o una área grande de desajuste V/Q sugieren alta probabilidad de embolia pulmonar.
- Los defectos de perfusión significativamente más grandes que las anormalidades radiográficas también indican alta probabilidad de embolia pulmonar.
- Los defectos coincidentes con anormalidades radiográficas sugieren probabilidad intermedia de embolia pulmonar.
- Los defectos pequeños o únicos tienen menor probabilidad de embolia pulmonar.
Definición de deterioro por caminata de 6 min
- La diferencia mínima clínicamente importante es de aproximadamente 33 metros, lo que indica que un cambio de esta magnitud es significativo en pacientes con HAP.
- Una disminución de 30-50 metros en la caminata de 6 min puede indicar deterioro.
Lesiones angiográficas TEP
- Tipo A: Lesión de estenosis en anillo.
- Tipo B: Lesión en red.
- Tipo C: Lesión subtotal.
- Tipo D: Lesión de oclusión total.
- Tipo E: Lesión tortuosa.
Probabilidad de infarto pulmonar en TEP aguda
- La probabilidad de infarto pulmonar en TEP aguda es de 29 a 31%.
- En China, la incidencia es menor, alrededor del 16.58%.
HAP post endarterectomía
- Se considera HAP si la presión arterial pulmonar media es >30 mmHg a los 3 meses después de la endarterectomía, algunas escuelas consideran hasta el año.
- Una presión arterial pulmonar sistólica (sPAP) postoperatoria de ≥46 mmHg es indicativa de hipertensión pulmonar residual clínica significativa.
Fenotipo vascular y pulmonar Tipo 3
- El fenotipo vascular pulmonar se caracteriza por espirometría mejor conservada, DLCO baja, hipoxemia y afectación parenquimatosa en pruebas de imagen pulmonar.
- Se observa limitación circulatoria durante el ejercicio.
HAP post cierre
- La prevalencia de HAP después del cierre de defectos simples es del 3% después de un seguimiento medio de 16 años.
- Los factores de riesgo para el desarrollo de HAP postoperatoria incluyen hipertensión pulmonar preoperatoria, edad al momento de la reparación, tipo de lesión cardíaca, desarrollo vascular pulmonar anormal, factores perioperatorios, función del ventrículo derecho, monitoreo y manejo intraoperatorio.
Test de volumen
- El test de volumen diferencial HP entre pre y post capilar.
- Se realiza en pacientes con weidge.
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Description
Este cuestionario explora las causas de la cianosis en la hipertensión arterial pulmonar (HAP). Examina las cardiopatías cianógenas, incluyendo la tetralogía de Fallot y la transposición de las grandes arterias, así como sus efectos en la circulación sistémica. Conocer estas condiciones es crucial para entender la fisiopatología de la HAP.