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Questions and Answers
¿Cuál es el porcentaje de aminoácidos liberados que se vuelven a utilizar para formar proteínas?
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¿Cuál es la primera etapa en el catabolismo de los aminoácidos?
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¿Qué compuesto se forma después de la descarboxilación del aminoácido Lisina?
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¿Qué es el resultado de la desaminación de un aminoácido?
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¿Qué enzimas son responsables de la desaminación?
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¿Qué es el proceso de transaminación?
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¿Qué compuesto se forma después de la degradación de los esqueletos carbonados?
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¿Cuál es la función del proceso de desaminación?
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¿Cuál es la principal ruta de excreción del nitrógeno?
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¿Cuál enzima cataliza el primer paso del ciclo de la urea?
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¿Cuál es el producto secundario del primer paso del ciclo de la urea?
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¿Dónde se realizan las reacciones tercera, cuarta y quinta del ciclo de la urea?
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¿Cuál es el trastorno producido por un defecto en la enzima Carbamilfosfato sintetasa I?
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¿Cuál es la función de la enzima arginasa en el ciclo de la urea?
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¿Cuál es el porcentaje de nitrógeno que se elimina mediante las heces?
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¿Cuál es la manifestación clínica más común de la hiperamonemia?
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¿Cuál es el destino principal de los aminoácidos liberados en el cuerpo humano?
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¿Qué proceso químico se lleva a cabo en la desaminación de un aminoácido?
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¿Qué compuesto se forma después de la degradación de los esqueletos carbonados?
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¿Cuál es la función de las enzimas deshidrogenasas o desaminasas?
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¿Qué sucede con el grupo amino eliminado durante la desaminación?
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¿Cuál es el propósito del proceso de transaminación?
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¿Qué sucede con el 25% de los aminoácidos liberados que no se vuelven a utilizar para formar proteínas?
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¿Cuál es el nombre de la enzima responsable de la condensación de la citrulina con el aspartato en el ciclo de la urea?
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¿Qué compuesto se forma después de la hidrólisis de la arginina en el ciclo de la urea?
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¿Qué es el resultado del defecto en la enzima argininosuccinato-sintetasa en el ciclo de la urea?
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¿Cuál es la función de la enzima ornitina transcarbamilasa en el ciclo de la urea?
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¿Qué es el resultado del defecto en la enzima arginasa en el ciclo de la urea?
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¿Cuál es el papel del N-acetilglutamato en la regulación del ciclo de la urea?
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¿Cuál es el resultado del defecto en la enzima argininosuccinato liasa en el ciclo de la urea?
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¿Dónde se realizan las reacciones primera y segunda del ciclo de la urea?
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Study Notes
Catabolismo de Proteínas
- El cuerpo humano recambia del 1 al 2% de su proteína corporal diariamente.
- El 75% de los aminoácidos liberados se vuelven a utilizar para formar proteínas, y el 25% restante se degradan.
Etapas del Catabolismo de Aminoácidos
- La descarboxilación: proceso químico en el que se elimina un grupo carboxilo de un aminoácido, liberando dióxido de carbono.
- La transaminación: proceso en el que un grupo amino se transfiere de un aminoácido a un cetoácido para crear un nuevo aminoácido.
- La desaminación: proceso en el que se remueve un grupo amino de un aminoácido, convirtiéndolo en un cetoácido.
Desaminación y Transaminación
- La desaminación produce un amoniaco y esqueletos carbonados.
- Los esqueletos carbonados producen compuestos como acetil-CoA, acetoacetil-CoA, piruvato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxalacetato.
- Las enzimas responsables de la desaminación se llaman deshidrogenasas o desaminasas.
- Las enzimas responsables de la transaminación se llaman transaminasas o aminotransferasas.
Excreción de Nitrógeno
- Un individuo que consume 100 g de proteínas por día debe excretar alrededor de 16.5 g de nitrógeno diariamente.
- El 95% del nitrógeno se elimina por los riñones, y el 5% restante se elimina mediante las heces.
- La principal ruta de excreción del nitrógeno es mediante la formación de urea.
Ciclo de la Urea
- El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado y consta de 5 reacciones.
- La primera y segunda reacción del ciclo de la urea se realizan en la mitocondria.
- La tercera, cuarta y quinta reacción del ciclo de la urea se realizan en citosol.
- El ciclo de la urea es regulado aloestericamente por el N-acetilglutamato.
Trastornos de la Síntesis de Urea
- Los defectos de la síntesis de la urea producen hiperamonemia.
- Las principales manifestaciones de la hiperamonemia son: irritabilidad, desorientación, hipotonía, retraso mental, hipertonía, ataxia, convulsiones, vómitos, coma y muerte.
- La Hiperamonemia tipo I es un trastorno muy raro sin tratamiento, producido por un defecto en la enzima Carbamilfosfato sintetasa I.
- La Hiperamonemia tipo 2 es un trastorno muy común ligado al sexo, en el que se acumula ácido orótico, y es provocado por un defecto en la enzima ornitina transcarbamilasa.
- La Citrulinemia es el segundo trastorno más común, provocado por un defecto en la enzima Arginosuccínico sintasa.
- La Aciduria arginosuccínica es un trastorno de acumulación de amoniaco levemente grave, causado por un defecto en la enzima Arginosuccinasa.
- La Hiperargininemia es un trastorno no tan grave, ya que hay cierto grado de excreción de amoniaco, y es causado por un defecto en la enzima arginasa.
Catabolismo de Proteínas
- El cuerpo humano recambia del 1 al 2% de su proteína corporal diariamente.
- El 75% de los aminoácidos liberados se vuelven a utilizar para formar proteínas, y el 25% restante se degradan.
Etapas del Catabolismo de Aminoácidos
- La descarboxilación: proceso químico en el que se elimina un grupo carboxilo de un aminoácido, liberando dióxido de carbono.
- La transaminación: proceso en el que un grupo amino se transfiere de un aminoácido a un cetoácido para crear un nuevo aminoácido.
- La desaminación: proceso en el que se remueve un grupo amino de un aminoácido, convirtiéndolo en un cetoácido.
Desaminación y Transaminación
- La desaminación produce un amoniaco y esqueletos carbonados.
- Los esqueletos carbonados producen compuestos como acetil-CoA, acetoacetil-CoA, piruvato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxalacetato.
- Las enzimas responsables de la desaminación se llaman deshidrogenasas o desaminasas.
- Las enzimas responsables de la transaminación se llaman transaminasas o aminotransferasas.
Excreción de Nitrógeno
- Un individuo que consume 100 g de proteínas por día debe excretar alrededor de 16.5 g de nitrógeno diariamente.
- El 95% del nitrógeno se elimina por los riñones, y el 5% restante se elimina mediante las heces.
- La principal ruta de excreción del nitrógeno es mediante la formación de urea.
Ciclo de la Urea
- El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado y consta de 5 reacciones.
- La primera y segunda reacción del ciclo de la urea se realizan en la mitocondria.
- La tercera, cuarta y quinta reacción del ciclo de la urea se realizan en citosol.
- El ciclo de la urea es regulado aloestericamente por el N-acetilglutamato.
Trastornos de la Síntesis de Urea
- Los defectos de la síntesis de la urea producen hiperamonemia.
- Las principales manifestaciones de la hiperamonemia son: irritabilidad, desorientación, hipotonía, retraso mental, hipertonía, ataxia, convulsiones, vómitos, coma y muerte.
- La Hiperamonemia tipo I es un trastorno muy raro sin tratamiento, producido por un defecto en la enzima Carbamilfosfato sintetasa I.
- La Hiperamonemia tipo 2 es un trastorno muy común ligado al sexo, en el que se acumula ácido orótico, y es provocado por un defecto en la enzima ornitina transcarbamilasa.
- La Citrulinemia es el segundo trastorno más común, provocado por un defecto en la enzima Arginosuccínico sintasa.
- La Aciduria arginosuccínica es un trastorno de acumulación de amoniaco levemente grave, causado por un defecto en la enzima Arginosuccinasa.
- La Hiperargininemia es un trastorno no tan grave, ya que hay cierto grado de excreción de amoniaco, y es causado por un defecto en la enzima arginasa.
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Description
Aprende sobre el proceso de catabolismo de aminoácidos en el cuerpo humano, incluyendo la descarboxilación, transaminación y desaminación. Descubre cómo el cuerpo reutiliza y degrada aminoácidos.
