Ciclo de la urea

Catabolismo de Proteínas

• El cuerpo humano recambia del 1 al 2% de su proteína corporal diariamente.
• El 75% de los aminoácidos liberados se vuelven a utilizar para formar proteínas, y el 25% restante se degradan.

Etapas del Catabolismo de Aminoácidos

• La descarboxilación: proceso químico en el que se elimina un grupo carboxilo de un aminoácido, liberando dióxido de carbono.
• La transaminación: proceso en el que un grupo amino se transfiere de un aminoácido a un cetoácido para crear un nuevo aminoácido.
• La desaminación: proceso en el que se remueve un grupo amino de un aminoácido, convirtiéndolo en un cetoácido.

Desaminación y Transaminación

• La desaminación produce un amoniaco y esqueletos carbonados.
• Los esqueletos carbonados producen compuestos como acetil-CoA, acetoacetil-CoA, piruvato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxalacetato.
• Las enzimas responsables de la desaminación se llaman deshidrogenasas o desaminasas.
• Las enzimas responsables de la transaminación se llaman transaminasas o aminotransferasas.

Excreción de Nitrógeno

• Un individuo que consume 100 g de proteínas por día debe excretar alrededor de 16.5 g de nitrógeno diariamente.
• El 95% del nitrógeno se elimina por los riñones, y el 5% restante se elimina mediante las heces.
• La principal ruta de excreción del nitrógeno es mediante la formación de urea.

Ciclo de la Urea

• El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado y consta de 5 reacciones.
• La primera y segunda reacción del ciclo de la urea se realizan en la mitocondria.
• La tercera, cuarta y quinta reacción del ciclo de la urea se realizan en citosol.
• El ciclo de la urea es regulado aloestericamente por el N-acetilglutamato.

Trastornos de la Síntesis de Urea

• Los defectos de la síntesis de la urea producen hiperamonemia.
• Las principales manifestaciones de la hiperamonemia son: irritabilidad, desorientación, hipotonía, retraso mental, hipertonía, ataxia, convulsiones, vómitos, coma y muerte.
• La Hiperamonemia tipo I es un trastorno muy raro sin tratamiento, producido por un defecto en la enzima Carbamilfosfato sintetasa I.
• La Hiperamonemia tipo 2 es un trastorno muy común ligado al sexo, en el que se acumula ácido orótico, y es provocado por un defecto en la enzima ornitina transcarbamilasa.
• La Citrulinemia es el segundo trastorno más común, provocado por un defecto en la enzima Arginosuccínico sintasa.
• La Aciduria arginosuccínica es un trastorno de acumulación de amoniaco levemente grave, causado por un defecto en la enzima Arginosuccinasa.
• La Hiperargininemia es un trastorno no tan grave, ya que hay cierto grado de excreción de amoniaco, y es causado por un defecto en la enzima arginasa.

Catabolismo de Proteínas

• El cuerpo humano recambia del 1 al 2% de su proteína corporal diariamente.
• El 75% de los aminoácidos liberados se vuelven a utilizar para formar proteínas, y el 25% restante se degradan.

Etapas del Catabolismo de Aminoácidos

• La descarboxilación: proceso químico en el que se elimina un grupo carboxilo de un aminoácido, liberando dióxido de carbono.
• La transaminación: proceso en el que un grupo amino se transfiere de un aminoácido a un cetoácido para crear un nuevo aminoácido.
• La desaminación: proceso en el que se remueve un grupo amino de un aminoácido, convirtiéndolo en un cetoácido.

Desaminación y Transaminación

• La desaminación produce un amoniaco y esqueletos carbonados.
• Los esqueletos carbonados producen compuestos como acetil-CoA, acetoacetil-CoA, piruvato, alfa-cetoglutarato, succinil-CoA, fumarato y oxalacetato.
• Las enzimas responsables de la desaminación se llaman deshidrogenasas o desaminasas.
• Las enzimas responsables de la transaminación se llaman transaminasas o aminotransferasas.

Excreción de Nitrógeno

• Un individuo que consume 100 g de proteínas por día debe excretar alrededor de 16.5 g de nitrógeno diariamente.
• El 95% del nitrógeno se elimina por los riñones, y el 5% restante se elimina mediante las heces.
• La principal ruta de excreción del nitrógeno es mediante la formación de urea.

Ciclo de la Urea

• El ciclo de la urea se lleva a cabo en el hígado y consta de 5 reacciones.
• La primera y segunda reacción del ciclo de la urea se realizan en la mitocondria.
• La tercera, cuarta y quinta reacción del ciclo de la urea se realizan en citosol.
• El ciclo de la urea es regulado aloestericamente por el N-acetilglutamato.

Trastornos de la Síntesis de Urea

• Los defectos de la síntesis de la urea producen hiperamonemia.
• Las principales manifestaciones de la hiperamonemia son: irritabilidad, desorientación, hipotonía, retraso mental, hipertonía, ataxia, convulsiones, vómitos, coma y muerte.
• La Hiperamonemia tipo I es un trastorno muy raro sin tratamiento, producido por un defecto en la enzima Carbamilfosfato sintetasa I.
• La Hiperamonemia tipo 2 es un trastorno muy común ligado al sexo, en el que se acumula ácido orótico, y es provocado por un defecto en la enzima ornitina transcarbamilasa.
• La Citrulinemia es el segundo trastorno más común, provocado por un defecto en la enzima Arginosuccínico sintasa.
• La Aciduria arginosuccínica es un trastorno de acumulación de amoniaco levemente grave, causado por un defecto en la enzima Arginosuccinasa.
• La Hiperargininemia es un trastorno no tan grave, ya que hay cierto grado de excreción de amoniaco, y es causado por un defecto en la enzima arginasa.