Cardiopathies Congénitales
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Cardiopathies Congénitales

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Questions and Answers

Quel facteur de risque n'est pas mentionné dans le suivi des cardiopathies congénitales ?

  • Diabète
  • Obésité
  • Tabagisme (correct)
  • Hypertension artérielle

    • Quelles mesures ne sont pas recommandées pour prévenir l'insuffisance cardiaque chez les patients avec cardiopathies congénitales ?

  • Augmenter l'hydratation (correct)
  • Éviter la surcharge volémique
  • Pratiquer une activité physique
  • Suivre l'observance médicamenteuse

    • Quel symptôme n'est pas associé aux arythmies selon les recommandations ?

  • Essoufflement (correct)
  • Syncope
  • Palpitations
  • Douleur thoracique

    • Quel groupe de facteurs de risque est utilisé pour prévenir les accidents vasculaires cérébraux ?

    <p>CHA2DS2-VASc et HAS-BLED</p> Signup and view all the answers

    Quelle recommandation est faite pour l'endocardite infectieuse ?

    <p>Pratiquer une bonne hygiène dentaire</p> Signup and view all the answers

    Quel est le gold-standard du traitement anticoagulant chez l'enfant ?

    <p>Héparine de bas poids moléculaire</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition nécessite une reconnue et une prise en charge précoces en santé mentale chez les patients cardiaques ?

    <p>Fragilité et faiblesse psychologique</p> Signup and view all the answers

    Quel facteur n'est pas associé à une prévention efficace des accidents vasculaires cérébraux en cas de cardiopathies congénitales ?

    <p>Prise régulière d'analgésiques</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la prévalence de l'hypertension artérielle (HTA) chez l'enfant en Europe?

    <p>5 %</p> Signup and view all the answers

    Quels sont les principaux facteurs de risque d'HTA chez l'enfant?

    <p>Surpoids/obésité</p> Signup and view all the answers

    Quelles sont les étiologies principales d'HTA chez l'enfant?

    <p>Coarctation aortique</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'objectif de tension artérielle (TA) à atteindre chez les enfants sans pathologie rénale chronique?

    <p>&lt; 90e percentile</p> Signup and view all the answers

    Quelles stratégies font partie de la thérapie de première intention pour l'HTA chez l'enfant?

    <p>Pratiques hygiéno-diététiques ou DASH</p> Signup and view all the answers

    À quel âge minimum la mesure systématique de la tension artérielle chez l'enfant est-elle possible?

    <p>3 ans</p> Signup and view all the answers

    Qu'est-ce qui influence le choix des thérapeutiques médicales pour l'HTA chez l'enfant?

    <p>La réponse à la thérapie diététique</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la forme la plus fréquente d'hypertension artérielle chez les jeunes?

    <p>Hypertension primaire</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs sont considérés comme des prédicteurs de survenue d'insuffisance cardiaque chez les patients atteints de ccTGA ?

    <p>Âge plus avancé</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage d'enfants et d'adolescents souffre d'hypertension artérielle (HTA) ?

    <p>5 à 10%</p> Signup and view all the answers

    Quel type d'hypertension est la plus fréquente chez les enfants ?

    <p>Hypertension primaire</p> Signup and view all the answers

    À partir de quel âge peut-on détecter l'hypertension artérielle chez les enfants ?

    <p>3 ans</p> Signup and view all the answers

    Quels critères définissent l'hypertension artérielle chez les enfants ?

    <p>TA systolique et diastolique &gt; 95e centile</p> Signup and view all the answers

    Quelles mesures sont recommandées pour traiter l'hypertension chez les enfants non-répondants ?

    <p>Perte de poids et augmentation de l'exercice</p> Signup and view all the answers

    Quel pourcentage des patients atteints de coarctation aortique développe une hypertension malgré une réparation précoce ?

    <p>30%</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition est typiquement associée à l'hypertension secondaire chez les enfants ?

    <p>Coarctation aortique</p> Signup and view all the answers

    Quel est le traitement utilisé chez les enfants symptomatiques atteints de cardiomyopathie dilatée ?

    <p>Carvedilol</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la proportion de récupération de la fonction myocardique chez les enfants avec cardiomyopathie dilatée ?

    <p>22 %</p> Signup and view all the answers

    Quel critère est utilisé pour le diagnostic de l'hypertrophie cardiomyopathique (HCM) pédiatrique ?

    <p>Épaisseur de la paroi en Z-score par rapport à la surface corporelle</p> Signup and view all the answers

    Quel médicament est utilisé pour le support inotrope en stade terminal d'insuffisance cardiaque ?

    <p>Milrinone</p> Signup and view all the answers

    Quels facteurs de risque de mort subite sont évalués dans le cadre de la cardiomyopathie hypertrophique pédiatrique ?

    <p>Classe fonctionnelle et survenue de syncope inexpliquée</p> Signup and view all the answers

    Quelle condition médicale nécessite une transplantation cardiaque chez un enfant?

    <p>Fraction d’éjection du ventricule gauche &lt; 50 %</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est couramment utilisé pour les patients pédiatriques symptomatiques atteints de CMH ?

    <p>ß-bloquants</p> Signup and view all the answers

    À quelle fréquence doit-on réaliser des échocardiographies pour les apparentés des patients à risque de HCM ?

    <p>Tous les 1 à 2 ans jusqu'à l'adolescence</p> Signup and view all the answers

    Quelle est la caractéristique principale de la cardiomyopathie restrictive?

    <p>Elle est souvent associée à des complications thrombo-emboliques.</p> Signup and view all the answers

    Quel est le seuil de Z-score pour l'épaisseur de la paroi dans le diagnostic de l'HCM pédiatrique ?

    <p>8 mm/m2</p> Signup and view all the answers

    Quel traitement est généralement utilisé pour la cardiomyopathie restrictive?

    <p>ß-bloquants ou bloqueurs de calcium</p> Signup and view all the answers

    Quel est le but principal de l'étude PANORAMA-HF?

    <p>Comparer l'efficacité du sacubitril/valsartan avec l'énalapril</p> Signup and view all the answers

    Quel type de cardiomyopathie est une contre-indication aux sports de compétition?

    <p>Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit</p> Signup and view all the answers

    Quelle est une des futures directions thérapeutiques mentionnées?

    <p>Thérapies cellulaires</p> Signup and view all the answers

    Quel est l'âge moyen des patients du groupe 1 dans l'étude?

    <p>12,2 ans</p> Signup and view all the answers

    Quel type de physiopathologie est associé à la non-compaction myocardique?

    <p>Mixte : hypertrophique, dilaté et restrictif</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Cardiopathies Congénitales

    • Les auteurs proposent des mesures de prévention des complications cardiovasculaires adaptées aux cardiopathies congénitales.
    • Insuffisance cardiaque : observance médicamenteuse, carence en fer et anémie, activité physique, éviter la déshydratation ou la surcharge volémique, éviter les infections, éviter l'insuffisance rénale.
    • Arythmies : éviter la caféine, la fumée, les drogues, reconnaitre les symptômes (palpitations, syncope) et savoir consulter un médecin.
    • Dépistage ECG et Holter ECG maladie coronarienne : facteurs de risque, Symptome de douleur thoracique ou essoufflement, copie de l'ECG de base, examens complémentaires si l'ECG change.
    • Accident vasculaire cérébral et embolie systémique : les facteurs de risque CHA2DS2-VASc et HAS-BLED sont appropriés, en cas de fibrillation auriculaire ou de tachycardie intraauriculaire réentrante, prévention des accidents vasculaires cérébraux avec anticoagulation.
    • Endocardite infectieuse : hygiène dentaire et cutanée méticuleuse, pas de tatouages, de perçages cutanés et de rongement d'ongles, prophylaxie antibiotique, avant une procédure invasive, connaissance des symptômes de l'EI et éviter les antibiotiques avant les hémocultures.
    • Fragilité et faiblesse psychologique : reconnaissance et prise en charge précoces d'un déclin physique et mental, le risque le plus élevé étant une maladie coronarienne complexe avec Fontan.

    Anticoagulation

    • Les enfants atteints de pathologies cardiaques peuvent requérir une anticoagulation pour thromboprophylaxie.
    • Les antagonistes de la vitamine K ou l'héparine de bas poids moléculaire sont les gold-standard du traitement anticoagulant chez l'enfant, mais présentent des inconvénients importants.
    • L'étude multicentrique internationale SAXOPHONE explore l'utilisation des nouveaux anticoagulants oraux en pédiatrie.

    Prise en charge des insuffisances cardiaques chez l'enfant

    • Il n'existe pas d'étude contrôlée randomisée sur l'efficacité des thérapeutiques spécifiques chez l'enfant pour les patients symptomatiques avec phénotype positif.
    • Le carvedilol est utilisé chez les enfants symptomatiques avec cardiomyopathie dilatée.
    • Deux études ont porté sur l'ivabradine chez l'enfant de plus de 6 mois (amélioration de la fraction d'éjection du VG, baisse du taux de BNP) et sacubitril/valsartan chez les patients de plus de 1 an.
    • En stade terminal, le support inotrope utilise milrinone, et l'assistance circulatoire mécanique de longue durée permet principalement un pont à la transplantation cardiaque.
    • La récupération de la fonction myocardique survient dans 22 % des cas de cardiomyopathie dilatée chez l'enfant, plus souvent en cas de myocardite.

    Cardiomyopathies hypertrophiques

    • Les causes pédiatriques de la HCM incluent : cause sarcomérique par mutation génique associée au risque de mort subite (MYH7), troubles métaboliques (glycogénoses telles que la maladie de Pompe), RASopathies (syndrome de Noonan).
    • L'épaisseur de la paroi est évaluée en Z-score par rapport à la surface corporelle avec un cut-off à 8 mm/m2.
    • Les stratégies thérapeutiques de l'HCM pédiatrique sont guidées par le risque de mort subite.

    Dépistage et prise en charge de l'HCM pédiatrique

    • Pour les enfants avec génotype positif et phénotype négatif, le dépistage des apparentés du premier degré des personnes affectées comporte une échocardiographie tous les 1 à 2 ans jusqu'à l'adolescence et tous les 3 à 5 ans à l'âge adulte.
    • Le risque de mort subite varie selon les modèles de 0,62 à 0,87 à 5 ans.
    • Les facteurs de risque incluent : la classe fonctionnelle, la survenue de syncope inexpliquée, le Z-score du diamètre de l'oreillette gauche, le gradient à l'éjection du ventricule gauche.
    • Les indications d'implantation d'un défibrillateur suivent les directions établies chez l'adulte : arrêt cardiaque, tachycardie ventriculaire soutenue, ou score composite ≥ 2 facteurs : mort subite de parent du 1er degré, hypertrophie VG massive, ≥ 2 syncopes, anévrisme apical du VG, fraction d'éjection VG réduite.
    • Le traitement chez les patients pédiatriques symptomatiques atteints de CMH utilise : ß-bloquants, vérapamil, disopyramide, myectomie chirurgicale.
    • En cas de CMH pédiatrique terminale, la transplantation cardiaque est indiquée en cas d'insuffisance cardiaque et/ou fraction d'éjection du VG < 50 %.

    Autres Cardiomyopathies de l'enfant

    • La non-compaction myocardique comporte une physiopathologie à la fois de type hypertrophique, dilaté et restrictif, est de cause sarcomérique par mutation génique, et inclut le syndrome de Barth.
    • La cardiomyopathie restrictive est rare, entraîne insuffisance cardiaque, troubles du rythme, complications thrombo-emboliques et hypertension pulmonaire.
    • Les thérapeutiques utilisées sont les ß-bloquants ou les calciums bloqueurs, et l'assistance circulatoire est difficile à mettre en place en raison de la physiopathologie restrictive, gênant la décharge efficace du VG.
    • La cardiomyopathie arhythmogène du ventricule droit est de nature génétique par mutation sur les gènes codant pour les protéines desmosomales. Elle est une contre-indication aux sports de compétition et d'endurance.

    Périodes futures et perspectives pour les Cardiopathies Congénitales

    • Stratégie thérapeutique du cerclage de l'artère pulmonaire, les thérapies cellulaires, la mise en place de registre et réseaux de collaboration multicentriques, d'études et d'essais multicentrique de large envergure, et également la phase de transition à l'âge adulte.

    PANORAMA-HF Trial

    • Le sacubitril/valsartan a été approuvé pour la prise en charge de l'insuffisance cardiaque (IC) avec fraction d'éjection réduite chez les adultes.
    • L'étude multicentrique prospective de phase II/III PANORAMA-HF évalue la pharmacocinétique et la pharmacodynamique de doses uniques de sacubitril/valsartan (partie 1), ainsi que l'efficacité et l'innocuité du sacubitril/valsartan par rapport à l'énalapril administré deux fois par jour pendant 52 semaines (partie 2) chez des patients pédiatriques atteints d'insuffisance cardiaque gauche, avec dysfonction systolique ventriculaire et physiologie cardiaque biventriculaire.
    • Les patients éligibles ont été stratifiés en 3 groupes d'âge (groupe 1, 6 à < 18 ans ; groupe 2a, 2 à < 6 ans ; et groupe 3a, 1 mois à < 2 ans), en classe fonctionnelle New York Heart Association/Ross classes I/II et III/IV.

    ccTGA

    • Au total, 112 centres dans 31 pays ont participé à l'étude et 375 patients pédiatriques ont été randomisés pour recevoir le traitement.
    • L'âge moyen des patients des groupes 1, 2a et 3a était respectivement de 12,2, 3,2 et 1,3 an.
    • Les facteurs prédictifs indépendants de survenue de l'événement primaire sont : l'âge plus avancé, l'insuffisance cardiaque à l'admission et la dysfonction sévère du VD systémique.
    • Les patients atteints de ccTGA présentent une détérioration variable allant jusqu'à l'insuffisance cardiaque terminale ou la mort au cours du suivi, généralement entre la cinquième et la sixième décennie.
    • Les prédicteurs incluent les événements arythmiques et d'insuffisance cardiaque et un dysfonctionnement sévère du VD, mais pas l'anatomie ou la nécessité d'une chirurgie valvulaire tricuspide.

    Hypertension Athérielle Pédiatrique Primaire et Secondaire

    • L'hypertension artérielle (HTA) est un facteur de risque connu de complication cardiaque, d'accident vasculaire cérébral, de fibrillation auriculaire et d'insuffisance rénale.
    • Environ 5 à 10 % des enfants et adolescents souffrent d'HTA.
    • L'HTA primaire est la forme la plus fréquente d'HTA rencontrée à l'âge pédiatrique.
    • La Société européenne d'hypertension (ESH), la Société européenne de cardiologie (ESC) et l'American Academy of Pediatrics (AAP) ont établi des normes de TA chez l'enfant.
    • L'AAP a exclu les enfants obèses dans les nouvelles données normatives.
    • L'AAP et l'ESH/ESC conviennent que le traitement médical devrait être réservé uniquement aux non-répondants à des mesures telles que la perte de poids/la réduction de la consommation de sel/l'augmentation de l'exercice anaérobique.
    • L'hypertension secondaire survient souvent chez les patients atteints de coarctation aortique ou d'insuffisance rénale chronique.
    • Les premiers peuvent développer une hypertension malgré une réparation précoce et efficace dans 30 % des cas.
    • Les patients syndromiques présentent une artériopathie diffuse responsable d'HTA, comme ceux atteints du syndrome de Williams.

    Diagnostic et Détermination de l'HTA chez l'enfant

    • On peut détecter l'HTA dès l'âge de 3 ans.
    • L'HTA est définie par des chiffres de TA systolique et diastolique > 95e centile.
    • L'HTA est subdivisée en stade 1 (du 95e au 99e centile + 5 mmHg) stade 2 (> 99e centile + 5 mmHg).
    • La mesure ambulatoire de la TA est indiquée si les chiffres tensionnels sont limites, à partir de l'âge de 5 ans.
    • La prévalence de l'HTA chez l'enfant est de 3,5 % aux USA, 5 % en Europe, 15,7 % pour l'HTA de stade 1 et 7,3 % de stade 2 en Grèce, 9,4 % en Italie (dont diastolique isolée 4,6 %), 8,5 % en Écosse (dont diastolique isolée 0,5 %), et 16,4 % en Allemagne, Autriche, Suisse.

    Facteurs de Risque et Etiologies

    • Les facteurs de risque d'HTA chez l'enfant incluent : le surpoids/ obésité, le syndrome d'apnée du sommeil, la consommation de sel, les antécédents familiaux (x2), le diabète, l'augmentation du taux d'acide urique, l'origine ethnique, l'alimentation artificielle du nourrisson, la prématurité, le faible poids de naissance.
    • Les étiologies principales d'HTA chez l'enfant sont la coarctation aortique et les pathologies rénales.
    • Les autres causes sont : le syndrome de Williams Beuren, le syndrome de Cushing, le phéochromocytome, l'hyperthyroïdisme, l'hyperparathyroïdisme, l'hyperaldostéronisme primaire (maladie de Conn).

    Gestion de l'HTA chez l'enfant

    • L'objectif de TA à atteindre est < 90e percentile afin de prévenir les complications viscérales et réduire la masse myocardique, et < 50e percentile en cas de pathologie rénale chronique.
    • La stratégie thérapeutique de première intention, pour une période initiale d'au moins 6 mois, comporte deux axes principaux : les règles hygiéno-diététiques ou DASH (Dietary Approach to Stop Hypertension = approche diététique pour stopper l'hypertension) : légumes, fruits, lait écrémé riche, peu de sel et le sport par l'exercice anaérobie, à raison de séances de 30 à 60 minutes, et 3 à 5 séances par semaine.
    • Les thérapeutiques médicales sont administrées pour les cas non-répondants à la stratégie précédente, et ne sont pas influencées par l'origine ethnique et le sexe.

    Points clés

    • La forme la plus fréquente d'hypertension artérielle chez les jeunes est l'hypertension primaire.
    • La mesure systématique de la TA chez l'enfant est possible dès l'âge de 3 ans.
    • La définition des seuils de tension artérielle diverge entre Sociétés savantes américaines et européennes.
    • Les causes principales d'hypertension secondaire chez l'enfant sont la coarctation aortique et les maladies rénales.
    • La prévention précoce de l'hypertension artérielle chez l'enfant représente un défi important pour prévenir l'apparition ultérieure de maladies cardiovasculaires.

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