Biologie du Sang et des Cellules Sanguines

Hématologie - Notes d'étude

Le sang est un tissu conjonctif spécialisé composé de cellules vivantes, d'éléments figurés, en suspension dans une matrice extracellulaire liquide, le plasma.
Le sang représente 8% de la masse corporelle, avec un volume compris entre 4 et 6 L chez l'homme sain.
Le pH sanguin se situe entre 7,35 et 7,45, à une température de 38°C, et il est dépourvu de fibres de collagène et d'élastine.
Le plasma est composé de 90% d'eau et 8% de protéines. Les composés inorganiques incluent Na+, Cl−, HCO3−, K+, Ca2+ et d'autres ions.
Les protéines plasmatiques (hormones et gammaglobulines exceptées) sont produites par le foie.
- L'albumine représente 60% des protéines plasmatiques et agit comme un tampon, maintient le pH sanguin et régule la pression osmotique.
- Les globulines (α, β, et γ) représentent 36% des protéines plasmatiques et interviennent dans le transport et la défense.
- Le fibrinogène (environ 4%) est crucial dans la coagulation, formant des filaments de fibrine.
Les éléments figurés (érythrocytes, plaquettes et leucocytes).
- Les érythrocytes et les plaquettes ne sont pas des cellules complètes.
- Les érythrocytes manquent de noyau et d'organites.
- Les plaquettes sont des fragments de cellules.
- Les cellules survivent quelques jours uniquement et ne se divisent pas.
- Elles sont produites à partir des cellules souches dans la moelle osseuse.
Le sang apparait au 21e jour de l'embryogenèse.
- Jusqu'à 6 semaines, le sac vitellin et la partie dorsale de l'aorte (Aorta-gonad-mesonephros) sont impliqués dans la formation des cellules sanguines.
- Dès la 6ème semaine, les cellules précurseurs colonisent le foie, la rate et la moelle osseuse, où a lieu la formation des cellules sanguines au cours de la vie fœtale.
- Après la naissance, la moelle osseuse devient le seul lieu de formation des cellules sanguines (hématopoïèse).
Les éléments figurés du sang proviennent des cellules souches hématopoïétiques.
- La moelle osseuse comprend également des cellules mésenchymateuses (cellules adipeuses, stroma médullaire, ostéoblastes) ayant une origine différente.
Rôle de la moelle osseuse: vascularisation et anatomie.
Le rôle de la moelle osseuse est de fournir l'environnement favorable à la production des cellules hématopoïétiques. On distingue: moelle rouge et moelle jaune.
Une vascularisation importante irriguée par les vaisseaux sanguins provenant de l'artère nourricière et par des sinusoïdes veineux drainant dans la veine centrale de la moelle.
Structure des hématies: forme biconcave flexible, 7,8 µm de diamètre et épaisseur de 1,7 µm, glycophorine, protéine bande 3, spectrine, et ankyrine.
- Glycophorine et bande 3 protéines transmembranaires qui jouent un rôle dans les échanges passifs des anions.
- Spectrine est impliquée dans le squelette de la cellule.
Anomalie structurelles des hématies: sphérocytose héréditaire, elliptocytose.
L'érythropoïèse: régulation de l'érythropoïèse.
L'érythropoïétine (EPO) est le principal régulateur de l'érythropoïèse.
- Produit par les reins en réponse à l'hypoxie.
Les besoins en fer sont augmentés chez les femmes enceintes, les nourrissons et les adolescents.
Les globules rouges sénescents sont recyclés par les macrophages spléniques et libèrent le fer nécessaire à l'érythropoïèse. Le fer est transporté par la ferroportine.
Le fer ferreux, oxydé en fer ferrique par la ferroréductase hephaestine. Puis par la céruloplasmine.
Le fer ferrique est transporté par la transferrine dans la circulation, pour être stocker dans l'hepcidine. #- Les globules rouges: métabolisent le fer. Ils sont constitués: 80% de fer héminique (hémoglobine, myoglobine, cytochromes) et 20% de fer non héminique (transferrine, ferritine et hémosidérine). #- La synthèse de l'hémoglobine à partir de la glycine et l'acide succinique dans les mitochondries des érythroblastes. #- L'hémoglobine joue un rôle important dans le transport de l'oxygène, du monoxyde d'azote (NO) et du CO2 des tissus vers les poumons. Elle est composé de 4 chaînes de globines associées au fer de l'hème.
Différents types d'anémies
- Anémie ferriprive caractérise par des symptômes et des signes cliniques comme pâleur, dyspnée
- Microcytaire hypochrome→ défaut de synthesis d'hémoglobine (anémie ferriprive et thalassémie).
Anomalie de la taille des hématies (anisocytose, microcytose, macrocytose)
Anomalie de la teinte des hématies(hypochromie, polychromasie...)
Anomalie de la forme des hématies (poïkilocytose, sphérocytose, elliptocytose,...)
Anémie par origine centrale / périphérique
Polyglobulie vraie et fausse
Maladies du sang: Leucémie aiguë et chronique, Lymphoïdes, Myélome multiple.
Origine médicamenteuse
Hémoglobinurie nocturne paroxystique (HPN)
Troubles de la coagulation (hémophilie, thromboses, thrombocytopénies).
Système de groupes sanguins (ABO, Rhésus, autres systèmes)