Biología Molecular: Complejo del Poro Nuclear

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Questions and Answers

¿Cuál es la causa principal del síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS)?

Una deficiencia en la producción de hormonas de crecimiento.

La acumulación de proteínas mal plegadas en el citoplasma.

Una mutación en el gen LMNA, afectando la estructura del núcleo celular. (correct)

Una mutación en el gen que codifica la proteína del citoesqueleto.

¿Qué consecuencia principal tiene la inestabilidad nuclear causada por la mutación en el gen LMNA?

Un aumento en la tasa de división celular descontrolada.

Una alteración en la composición lipídica de la membrana nuclear.

Disminución de la síntesis de ARN en el núcleo celular.

Un envejecimiento prematuro de las células y del organismo. (correct)

¿Qué mecanismo utilizan las moléculas pequeñas para atravesar el complejo del poro nuclear?

Una combinación de difusión facilitada y transporte activo.

Un proceso de endocitosis donde la membrana nuclear se invagina.

Transporte activo mediado por proteínas transportadoras específicas.

Difusión pasiva a través de canales acuosos, sin consumo de energía. (correct)

¿Cuál es el tamaño aproximado del canal acuoso dentro del complejo del poro nuclear que permite la difusión pasiva?

9 nm (C) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de moléculas necesitan transporte activo para atravesar el complejo del poro nuclear?

La mayoría de los ARNs y proteínas de gran tamaño. (D) Signup and view all the answers

¿Cómo se describe la simetría del complejo del poro nuclear?

Simetría de octámero (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal función del canal central en el complejo del poro nuclear?

Actuar como vía de transporte para proteínas y ARNs. (C) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor la función del complejo del poro nuclear?

Controlar el tráfico de moléculas hacia y desde el núcleo. (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de las carioferinas en el transporte celular?

Actuar como receptores de transporte nuclear. (C) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de carioferina transporta macromoléculas del citoplasma al núcleo?

Importinas (A) Signup and view all the answers

¿A qué familia de proteínas pertenece la proteína Ran?

Ras (B) Signup and view all the answers

¿Qué característica define a la proteína Ran como una GTPasa?

Su actividad hidrolítica de GTP. (C) Signup and view all the answers

¿Dónde se localizan las enzimas que estimulan el intercambio de GDP por GTP sobre Ran?

En el lado nuclear de la envuelta nuclear. (A) Signup and view all the answers

¿Qué función tiene la señal de exportación nuclear (NES)?

Etiquetar proteínas para su exportación al citoplasma. (B) Signup and view all the answers

¿Qué promueve la unión de Ran/GTP sobre las exportinas?

La formación de complejos estables entre las exportinas y las proteínas diana. (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es el resultado del movimiento de proteínas con señales de exportación nuclear (NES)?

Transporte del núcleo al citoplasma. (B) Signup and view all the answers

¿Cuál de los siguientes ARN es fundamental para la regulación de la expresión génica en células eucariotas?

ARNm (A), ARNr (D) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de proceso es la salida de los ARNs a través del poro nuclear?

Activo y dependiente de energía (A) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función primaria de los pequeños ARNs como el ARNsn y ARNsno?

Biogénesis del ARN y modificaciones químicas (B) Signup and view all the answers

¿Qué moléculas son necesarias para el transporte activo de los ARNs?

Moléculas Ran que unen GTP (A) Signup and view all the answers

¿Qué se forma cuando los ARNsn y ARNsno se unen a proteínas?

Complejos ribonucleoproteína funcionales (A) Signup and view all the answers

¿Qué ARN es necesario para la síntesis de proteínas en el ribosoma?

ARNr (B), ARNt (D) Signup and view all the answers

¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre los complejos ribonucleoproteína (RNPs) es correcta?

Participan en el procesamiento del ARN (A) Signup and view all the answers

¿Qué característica tienen las proteínas de transporte que participan en el transporte de ARNs?

Tienen señales de exportación reconocidas (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es el papel fundamental de los dominios funcionales en los cromosomas?

Regulación de la expresión génica (A) Signup and view all the answers

¿Dónde se localizan generalmente los dominios transcripcionalmente activos?

En el interior del núcleo (D) Signup and view all the answers

¿Cuál es una característica principal de la mitosis abierta en las células eucariotas superiores?

La envoltura nuclear se rompe. (B) Signup and view all the answers

¿Qué proteína se asocia con los límites de los dominios de cromatina?

CTCF (A) Signup and view all the answers

¿Qué ocurre con las membranas nucleares durante la mitosis?

Se fragmentan en vesículas. (B) Signup and view all the answers

¿Qué provoca la escisión de los filamentos de la lámina nuclear en dímeros?

La fosforilación de las láminas. (C) Signup and view all the answers

¿Cómo se caracteriza la heterocromatina en términos de actividad transcripcional?

Es transcripcionalmente inactiva (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de la proteína quinasa Cdc2 (CDK1) durante la mitosis?

Catalizar la fosforilación de las láminas. (C) Signup and view all the answers

¿Qué elemento codifica el gen CTCF?

Un factor de transcripción (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de cromatina generalmente se asocia con la lámina nuclear o el nucléolo?

Heterocromatina (C) Signup and view all the answers

Durante la mitosis, ¿cómo se comportan las láminas tipo B en relación a las vesículas?

Se asocian a las vesículas. (A) Signup and view all the answers

¿Qué sucede con los complejos del poro nuclear durante la mitosis?

Se disocian en subunidades. (C) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función principal de CTCF en el núcleo?

Regular la expresión génica (B) Signup and view all the answers

¿Cómo cambia la organización de la cromatina interfásica durante la mitosis?

Se condensa aproximadamente 1000 veces. (D) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de secuencia se une el factor CTCF?

Regiones CCCTC (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de láminas se disocian de la membrana nuclear y se liberan como dímeros libres en el citosol?

Láminas A y C. (D) Signup and view all the answers

¿Cuántos cromosomas forman los autosomas en los humanos?

22 (B) Signup and view all the answers

¿Cuál es la función de los telómeros?

Mantener la integridad estructural de los cromosomas (B) Signup and view all the answers

¿Qué tipo de célula es considerada homogamética?

Células con dos cromosomas X (A) Signup and view all the answers

¿Qué se mantiene unida a las cromátidas hermanas durante la mitosis?

Cohesinas (C) Signup and view all the answers

¿Qué estructura del cromosoma se encuentra en posición vertical y determina los brazos del cromosoma?

Centrómero (C) Signup and view all the answers

¿Qué ocurre si los cromosomas pierden su estructura debido a problemas en los telómeros?

Los cromosomas pueden fusionarse entre sí (A) Signup and view all the answers

¿Cómo se disponen los brazos de un cromosoma en una representación estándar?

Brazo corto arriba, brazo largo abajo (C) Signup and view all the answers

¿Cuánto mide aproximadamente la secuencia de ADN de los centrómeros en levaduras?

110 pb (A) Signup and view all the answers

Study Notes

Biología Celular: Bloque 2, Estructura y Función de las Células, Unidad Didáctica 4: El Núcleo

El núcleo es la característica fundamental de las células eucariotas.
Sirve de almacén de la información genética.
Contribuye al centro de control celular a nivel genómico.
Se lleva a cabo la replicación del ADN.
Se lleva a cabo la transcripción y el procesamiento del ARN.
Regula la expresión génica mediante la regulación del tráfico de factores de transcripción desde el citoplasma al núcleo.

Guión de la Unidad Didáctica 4

4.1 Envuelta nuclear y tráfico entre el núcleo y el citoplasma: Describe la función de la envoltura nuclear en el tráfico de moléculas entre el núcleo y el citoplasma, detallando los complejos de poros nucleares.
4.2 Organización interna del núcleo, nucléolo y procesamiento del ARNr: Se centra en la organización interna del núcleo destacando el nucléolo y el procesamiento del ARN ribosomal.

La envuelta nuclear

Proporciona un armazón estructural al núcleo.
Actúa como una barrera selectiva que impide el tráfico libre de moléculas entre el núcleo y el citoplasma.
Mantenimiento de ambos compartimentos metabólicamente independientes.
Los complejos de poros nucleares permiten el intercambio controlado de moléculas ente núcleo y citoplasma.
Este tráfico selectivo de moléculas (ARN y proteínas) mantiene la composición interna del núcleo y juega un papel clave en la regulación de la expresión génica.
La envoltura nuclear posee una estructura compleja con dos membranas nucleares: externa e interna.
La membrana nuclear externa se continúa con la membrana del retículo endoplasmático.
La membrana nuclear interna posee proteínas únicas específicas del núcleo.

Complejos de poro nuclear

Constituyen los únicos canales que permiten el paso de moléculas polares y macromoléculas a través de la envoltura nuclear.
Es una estructura compleja que permite el paso selectivo de proteínas y ARN entre el núcleo y el citoplasma.
Las membranas interna y externa se unen en los complejos de poro nuclear.

La lámina nuclear

Es una red de fibras que proporciona soporte estructural al núcleo.
Formada por una o varias moléculas relacionadas llamadas láminas.
Todas las láminas son proteínas fibrosas de entre 60-80 kDa.
Las láminas se unen entre ellas formando filamentos.
Las láminas se ensamblan entre ellas para formar filamentos, en un primer nivel de asociación, por la interacción entre dos láminas para formar un dímero.
Los dímeros se asocian entre sí para constituir filamentos que a su vez interactúan entre sí para constituir la lámina nuclear.
La interacción de la lámina con la membrana nuclear interna se facilita por la adición postraduccional de lípidos.
Una matriz de láminas nucleares de organización más laxa se extiende hacia el interior del núcleo, sirven como sitio de unión a la cromatina.

Organización laminar

La organización laminar normal es esencial para la regulación del ADN y puede jugar un papel en la regulación de la transcripción.
El receptor de la lámina B (LBR) es una proteína de membrana integral de la envoltura nuclear en interfase.
El complejo LINC (enlazador de nucleoesqueleto y citoesqueleto) es un complejo de proteínas que se asocia a las membranas internas y externas del núcleo.
Está compuesto por proteínas de dominio SUN y proteínas de dominio KASH.

Síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS)

La progeria es una enfermedad rara caracterizada por un envejecimiento acelerado.
La forma clásica de progeria se denomina síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria (HGPS).
La progeria es causada por mutaciones en el gen LMNA, cuya proteína participa en el soporte estructural del núcleo.

Complejo del poro nuclear

Describe el papel fundamental del complejo del poro nuclear en la fisiología de las células eucariotas.
Importancia del tamaño de las moléculas para el transporte, ya sea por difusión pasiva o transporte activo.

Los complejos del poro nuclear

Están constituídos por 8 subunidades alrededor de un canal central.
Posee una simetría de octámero.
El canal central es donde se transportan las proteínas y ARN.

El transporte selectivo de proteínas

Se caracteriza mejor en proteínas dirigidas al núcleo.
Las proteínas se 'etiquetan' con secuencias específicas de localización nuclear destinos para el núcleo.
Incluye proteínas como histonas, ADN polimerasas, ARN polimerasas, factores de transcripción, y factores de splicing.

Señal de localización nuclear

La señal responsable de la localización nuclear se identifica por la mutación en un residuo único, como Lys (Lys-128) en el antígeno T (Ag. T) grande del SV40.
La señal de localización nuclear está formada por los aminoácidos Pro-Lys-Lys-Lys-Arg-Lys-Val.
Las secuencias de localización nuclear en muchos casos están constituidas por aminoácidos básicos (Lys, Arg) que pueden estar juntos o separados por otros aminoácidos.

Las carioferinas y las proteínas Ran

Importinas (transportan del citoplasma al núcleo) y exportinas (del núcleo al citoplasma) son tipos de carioferinas.
Las proteínas Ran pertenecen a la familia de proteínas Ras y tienen capacidad de unirse a GTP.
Las enzimas que intercambian GDP por GTP, y las que estimulan la hidrólisis del GTP se localizan en el lado nuclear y citoplásmico, respectivamente, de la envoltura nuclear.

Señal de exportación nuclear

Consecuencias del etiquetaje para ser exportados al citoplasma.
Reconocimiento por receptores del transporte nuclear.
Mecanismos de asociación entre exportinas y proteínas diana.
Importancia de Ran/GTP para el proceso de transporte del núcleo al citoplasma.
Proceso de disociación de la proteína diana y liberación en el citosol.

Selinexor

Inhibidor de exportación nuclear que puede inhibir el tráfico de proteínas del núcleo al citoplasma.
Su uso en tratamientos de mieloma.
El compuesto Selinexor, un inhibidor selectivo de la exportación nucleares.

La regulación del transporte de proteínas al núcleo

Las proteínas citoplasmáticas enmascaran las señales de localización celular, haciendo que estas proteínas permanezcan en el citoplasma.
Los mecanismos de regulación implican fosforilaciones y defosforilaciones.

Organización interna del núcleo: Nucléolo y procesamiento del ARNr

El nucléolo es la subestructura más prominente en el núcleo.
Sitio de transcripción y procesamiento del ARN ribosomal (ARNr).
Las células de mamíferos en crecimiento contienen de 5 a 10 millones de ribosomas.
Organizado alrededor de las regiones organizadoras nucleolares (NOR) que contienen los genes para los ARNr 5, 8S, 18S y 28S.
Los ARNr 5,8S, 18S y 28S son transcritos como una única unidad por la ARNr polimerasa I.
El pre-ARNr 45S es procesado por la intervención de ARNs y proteínas nucleolares.
Importancia de las secuencias específicas en los ARNsno para la modificación de bases.
Generación de los ARNr: Implica el ensamblaje de los pre-ARNr con las proteínas ribosómicas para formar las partículas prerribosómicas. Los genes que codifican para las proteínas ribosómicas son transcritos en el citoplasma, posteriormente, se transportan al núcleo para ensamblarse con los ARNr.
Los genes (ARNr 5S) que codifican para el ARNr 5S son transcritos fuera del nucleolo por la ARN pol III y se ensamblan en el nucléolo para formar las partículas prerribosomales.

Organización interna del núcleo: Cromosomas

Los cromosomas son el resultado del empaquetamiento del ADN con proteínas, que se organizan en un grado máximo de condensación.
Cada especie eucariota tiene un número característico de cromosomas.
En células diploides (2n) hay dos juegos de cromosomas (uno de cada progenitor). En células haplóides (n) solo hay un juego.
En humanos, las células tienen 46 cromosomas (22 autosomas y 2 cromosomas sexuales).
Los cromosomas tienen centrómeros (punto de unión de las cromátidas hermanas) y telómeros (extensiones finales).
La cromatina en interfase se organiza en la periferia del núcleo.
Se organizan en territorios nucleares discretos.
La cromatina en cada núcleo interfásico se organiza en dominios en forma de bucles.
Hay regiones de heterocromatina (ADN que no se transcribe) y eucromatina (ADN que se transcribe).
Hay proteínas que se asocian a la heterocromatina, se asocian a la lámina nuclear.
La cromatina de los nucleos interfásicos está organizada en dominios en forma de bucle que contiene entre 50-100 kb de ADN.

Organización interna del núcleo: Durante la mitosis

Durante la mitosis, el núcleo se desensambla, la envoltura nuclear se dispersa, y los cromosomas se condensan.
El complejo Cdc2/ciclina B, llamado Factor Promotor de la Mitosis (MPF), es crucial para la progresión de la mitosis.
La disgregación de la envoltura nuclear implica cambios en sus tres componentes (membranas nucleares, complejos del poro nuclear, y lámina nuclear).
Los complejos Cdc2/ciclina B provocan la descondensación de los cromosomas y la reorganización del núcleo interfásico.
La mitosis cerrada es característica de algunos organismos unicelulares, donde la envuelta nuclear permanece intacta.

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Description

Este cuestionario explora conceptos clave sobre el complejo del poro nuclear, incluyendo su estructura, función y mecanismos de transporte. Además, se examinan las implicaciones del síndrome de Hutchinson-Gilford Progeria y el papel de las carioferinas en el transporte celular. Responde preguntas que desafiarán tu comprensión de estos importantes temas de biología molecular.