Biología Celular: Peroxisomas

Los peroxisomas son organelos celulares con forma redonda, miden entre 200nm y 1µm, están delimitados por una membrana lipídica y se encuentran presentes en casi todas las células eucariotas, excepto en los glóbulos rojos.

Los peroxisomas realizan reacciones oxidativas como la detoxificación del peróxido de hidrógeno, participan en el metabolismo de lípidos y la biosíntesis del colesterol y los ácidos biliares.

Las enzimas que producen peróxido de hidrógeno (H2O2) en los peroxisomas se llaman oxidasas. Las enzimas que degradan el H2O2 se llaman peroxidasas.

Los peroxisomas reciben la mayoría de sus proteínas del citosol, también algunas pasan a través del retículo endoplásmico.

Los peroxisomas no contienen ADN ni ribosomas, por lo que las proteínas que necesitan se sintetizan en el núcleo.

Las mitocondrias y los peroxisomas son orgánulos que trabajan juntos, utilizando y produciendo sustancias que ambos necesitan.

Christian de Duve descubrió los peroxisomas en 1965 y los llamó así por su función en la degradación del peróxido de hidrógeno.

Los peroxisomas contienen inclusiones cristalinas que almacenan enzimas oxidativas, como la catalasa y la urato oxidasa.

Señales cortas de aminoácidos que dirigen las proteínas al peroxisoma.

Secuencia de 3 aminoácidos (Serina-Lisina-Leucina) ubicada cerca del extremo carboxilo de la proteína.

Secuencia corta de 9 aminoácidos ubicada en el extremo amino de la proteína.

Proteínas que reconocen y transportan las proteínas con PTS1 o PTS2 hacia el peroxisoma.

Proteína que se asocia a PTS1 y ayuda a su transporte al peroxisoma.

Un receptor en la membrana del peroxisoma que se asocia a Pex5.

Un complejo de proteínas (Pex10, Pex12, Pex2) que forma un canal para el transporte de proteínas al peroxisoma.

El proceso de crecimiento y desarrollo de los peroxisomas.

La degradación de los ácidos grasos ramificados, también conocida como α-oxidación, ocurre en los peroxisomas.

Los peroxisomas son organelos especializados en la degradación de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA) y otros compuestos.

Los VLCFA (ácidos grasos de cadena muy larga) son ácidos grasos con más de 20 átomos de carbono.

La β-oxidación descompone los ácidos grasos en unidades de dos átomos de carbono, llamadas acetil CoA.

Los peroxisomas y las mitocondrias juegan un papel en la β-oxidación, pero en diferentes etapas y con diferentes funciones.

La β-oxidación en los peroxisomas no produce ATP, sino calor.

El acetil CoA producido en la β-oxidación de los peroxisomas se exporta al citosol para su uso en reacciones biosintéticas.

Los peroxisomas son como "fábrica" de detoxificación, descomponiendo moléculas y produciendo bloques de construcción para la célula.

Los peroxisomas son organelos celulares que desempeñan un papel fundamental en el metabolismo celular, especialmente en la degradación de ácidos grasos, la producción de especies reactivas de oxígeno (ROS) y la eliminación de ROS.

Los peroxisomas se caracterizan por su capacidad de ajustarse a las necesidades de la célula, aumentando su tamaño y número en respuesta a estímulos específicos.

Los peroxisomas pueden variar en tamaño y cantidad dependiendo del tipo de célula y las condiciones ambientales.

Las células que se encuentran expuestas a altas concentraciones de ácidos grasos o metanol tienden a aumentar el tamaño y número de peroxisomas.

La Diaminobencidina (DAB) es un sustrato que se utiliza para visualizar los peroxisomas mediante microscopía. Al reaccionar con la catalasa, presente en los peroxisomas, este sustrato se oxida y produce un precipitado de color oscuro que permite detectar los organelos.

Los peroxisomas, al igual que las mitocondrias, pueden crecer en tamaño y multiplicarse por división, un proceso similar a la bipartición observada en otros organelos como las mitocondrias y los cloroplastos.

Las mitocondrias y los peroxisomas comparten algunas características, como su capacidad de adaptación y la interconexión de sus funciones.

Los peroxisomas son orgánulos esenciales para la célula ya que participan en una variedad de procesos metabólicos clave.

La ALD es una enfermedad genética que impacta principalmente al sistema nervioso central y las glándulas adrenales. Se produce por la acumulación de ácidos grasos de cadena muy larga (VLCFA), que causan daño. Afecta principalmente a los hombres.

El gen Abcd1 codifica la proteína ALD, que es crucial para transportar los VLCFA al peroxisoma. Las mutaciones en este gen impiden que se degraden los VLCFA, lo que lleva a su acumulación.

La acumulación de VLCFA afecta a la vaina de mielina que recubre las neuronas, dañando la comunicación entre células nerviosas. Esto lleva a problemas neurológicos y progresivos.

La forma severa de ALD se manifiesta en la infancia media con graves trastornos neurológicos. Desafortunadamente, puede llevar a la muerte en pocos años.

En los peroxisomas, las señales de direccionamiento (PTS1) no son procesadas después de que las proteínas se transloquen al interior, a diferencia de lo que ocurre en otras organelas como los cloroplastos, mitocondrias y RE.

Los peroxisomas se originan a partir de vesículas que se desprenden del RE, pero también reciben proteínas sintetizadas en ribosomas libres del citosol. Estas proteínas citosólicas poseen una secuencia señal específica (PTS1) que las dirige al peroxisoma.

Los peroxisomas pueden formarse de dos maneras: por crecimiento y división de peroxisomas preexistentes o por generación a partir del RE y las mitocondrias, especialmente cuando no existen peroxisomas previos en la célula.

Los peroxisomas crecen por la adición de lípidos provenientes del RE a través de contactos físicos y no por vesículas. Las proteínas, para la membrana y el interior del peroxisoma, llegan desde el citosol.