Bệnh Bạch Huyết Cấp (ALL): Ghi chú học tập chi tiết

Chắc chắn rồi, đây là các ghi chú học tập chi tiết về hình ảnh bạn cung cấp:

Bệnh Bạch Huyết Cấp (Acute Lymphoblastic Leukemia - ALL)

• ALL là một bệnh ung thư ác tính của máu do sự đột biến đơn dòng của hệ thống tạo máu gây ra. Nó gây ra sự tăng sinh không kiểm soát các tế bào ung thư, xuất hiện đột ngột, tiến triển nhanh chóng, và gây tử vong sớm nếu không được điều trị đúng cách.
• Các tác nhân gây bệnh bao gồm hóa chất (như benzen, dioxine), tia xạ (X-quang, phóng xạ), virus (Retrovirus, HBV, HCV, HPV), thuốc ung thư, và các yếu tố di truyền (gen HLA, bệnh fanconi, hội chứng Down).

Cơ Chế Sinh Bệnh

• Bệnh có thể do đột biến ác tính hoặc kích hoạt proto-oncogene (specific), hoặc ức chế các gen ức chế khối u (Tumor Suppressors Genes).

Lâm Sàng

• Hội chứng tăng chuyển hóa: Sốt ác tính, suy nhược, mệt mỏi nhiều, và sụt cân rõ rệt.
• Hội chứng tăng sinh: Đau xương, nổi u (xương, ngoài da, nướu răng phì đại), và có thể gây chèn ép (não, lộ nhãn, phù áo khoác, tắc mạch).
  • Mạch và nhịp thở nhanh, các cấu trúc khác đều giảm hoạt động.
  • Gan, lách, hạch có thể to.
• Hội chứng giảm sinh: Thiếu máu, sốt do giảm bạch cầu bình thường, và xuất huyết do giảm tiểu cầu.
• Suy kiệt, tử vong nhanh chóng.

Cận Lâm Sàng

• Hệ tạo máu: Rối loạn sinh sản (Dysplasia), tăng sinh (Hyperplasia) dòng tế bào ác tính hoặc giảm sinh (Aplasia) dòng tế bào bình thường.
• Huyết đồ: Giảm cả ba dòng tế bào bình thường, tăng sinh dòng tế bào ác tính, tăng bạch cầu (Blast, mono, hồng cầu nhân), LUC (tế bào không nhuộm màu lớn), IG (granulocytes chưa trưởng thành).
• Tủy đồ: Xét nghiệm quyết định với hình ảnh tủy giàu tế bào, xâm lấn ác tính ước lượng > 10^12 tế bào ung thư, tiêu chuẩn tế bào Blast > 20% tế bào tủy, dòng hồng cầu, tiểu cầu, bạch cầu hạt giảm nặng.
• Tủy đồ phân dòng tế bào: Nhuộm đặc biệt (Peroxydase, Sudan Black: Dòng tủy, P.A.S: Dòng lympho, Enterase: Dòng mono).
• Kĩ thuật miễn dịch – Flow Cytometry xác định các dấu ấn dòng:
  • CD 13, 33, 11b, 14, 15: AML.
  • CD 2, 3, 4, 5, 7: ALL-T.
  • CD 10, 19, 20, 22, HLA-DR: ALL-B.
• Ngoài hệ tạo máu: Hạch sinh thiết, X-Quang (U trung thất), CT Scan, MRI (tìm các vị trí xâm lấn), và PET – CT (tìm các vị trí có hoạt tính).
• Đông máu: D-dimer tăng.
• Sinh hóa: LDH, ALT, AST, creatinine, ion đồ tăng.
• ECG, Echo tim,.. bất thường
• CT não, XR phổi bất thường
• Siêu âm hạch cổ, bụng, tinh hoàn, phụ khoa nếu có chỉ định

Các Loại Bệnh Bạch Huyết Cấp

• Bệnh ALL – Bạch cầu cấp dòng lympho: Thường gặp ở trẻ em, tiên lượng tốt hơn (trừ trẻ < 12 tháng). Phân loại: L1, L2, L3.
• Bệnh AML – Bạch cầu cấp dòng tủy, myeloid: Thường gặp ở người lớn (80%), tiên lượng dè dặt. Phân loại FAB: M0 – M7.

Điều Trị

• Nâng đỡ: Truyền máu, tiểu cầu, kháng sinh, chăm sóc răng miệng, điều trị các ổ nhiễm tiềm năng, nâng đỡ thể trạng, đặt catheter TM TW, và sử dụng buồng tiêm dưới da Port-A-Cath (Implant – O – Fixx, kim Huber) cho trẻ em.
• Hóa chất: Thuốc cytotoxic, liệu pháp liều cao, corticoid (ALL), và tiêm IT (intrathecal).
• Xạ trị: Mục tiêu đạt CR (Complete Remission; Blast < 5%), xạ trị hạch hoặc các vị trí xâm lấn (TK TW, xương, tinh hoàn,...). Ghép tế bào gốc: Allograft, autograft,...
• Phòng ngừa biến chứng: Chống nôn ói, phòng Gout, Acute Tumor Lysis syndrome – hội chứng ly giải khối u, lở loét miệng, nhiễm trùng cơ hội, và dinh dưỡng.

Bổ Thể

• Bổ thể là một thuật ngữ đề cập đến các protein huyết thanh nhạy cảm với nhiệt, có khả năng phân giải vi khuẩn. Hoạt động của bổ thể bị bất hoạt bởi huyết thanh đun nóng ở 56°C trong 30 phút.
• Cấu tạo: Gồm 20 loại protein khác nhau trong huyết thanh, được sản xuất bởi tế bào gan, đại thực bào, tế bào biểu mô ruột.
  • Một số protein bổ thể gắn vào globulin miễn dịch hoặc các thành phần màng của tế bào..
  • Một số khác là các tiền enzyme mà khi hoạt hóa tạo ra 1 hoặc nhiều protein bổ thể.

Chức Năng

Hỗ trợ đề kháng của ký chủ theo nhiều con đường:

• Opsonin hóa vi khuẩn, thúc đẩy thực bào.
• Thu hút và hoạt hóa nhiều loại tế bào khác nhau bao gồm đại thực bào, đa nhân trung tính.
• Tham gia điều hòa đáp ứng kháng thể và hỗ trợ thanh lọc phức hợp miễn dịch và tế bào chết có chương trình.
• Đóng góp vào cơ chế viêm và hủy hoại mô, phản ứng phản vệ.

Quá Trình Hoạt Hóa Bổ Thể

Được chia thành 4 con đường:

• Con đường cổ điển (phụ thuôc kháng thể)
• Con đường Lectin (không phụ thuộc kháng thể)
• Con đường hoạt hóa không cổ điển
• Con đường tấn công (ly giải) màng

Các con đường hoạt hóa

• Sự hoạt hóa Cl
  • C1 có 3 loại protein: C1q, C1r, Cls. Chúng gắn vào vùng Fc của IgG và IgM.
  • Sự gắn kết bổ thể vào Fc đòi hỏi phải có ion canxi và magie.
  • Kết quả: Hình thành C1qrs được hoạt hoá → Enzyme phân tách C4 thành C4a và C4b.
• Sự hoạt hóa C4 và C2
  • Các mảnh C4b gắn vào màng và C4a được phóng thích vào môi trường nội mô
  • C1qrs tách C2 thành C2a và C2b.
  • C2a gắn vào màng có liên kết với C4b - Tạo phức hợp C4bC2a, C2b được phóng thích vào môi trường.
  • C4bC2a (C3 convertase) tách C3 thành C3a và C3b.
• Sự hoạt hóa của C3
  • C3b gắn vào màng có liên kết với C4b và C2a → Tạo C4bC2aC3b (C5 convertase), C3a được phóng thích vào môi trường.
• Hình thành C5 convertase kết thúc con đường cổ điển.
• Lưu ý: Vài sản phẩm của con đường này có các hoạt tính sinh học góp phần vào cơ chế đề kháng của ký chủ và cũng có thể dẫn tới các hoạt động có hại.

Các sản phẩm hoạt hóa sinh học

• C2b: Prokinin: Tách ra bởi plasmin từ kinin, có từ chứng phù.
• C3a: Anaphylotoxin: hoạt hóa bạch cầu ái kiềm và nhân tế bào nhầm → Hạn chế tính thấm thấu qua thành mạch và sự co tế bào cơ trơn → Sốc phản vệ.
• C3b: Opsonin: Thúc đẩy quá trình đại thực bào bằng cách liên kết với thụ thể của bổ thể. Hoạt hóa thực bào của tế bào.
• C4a: Anaphylotoxin: tương tự C3a.
• C4b: Opsonin: Thúc đẩy quá trình đại thực bào bằng cách liên kết với thụ thể của bổ thể.

Điều Hòa

• C1-INH: Phân tách C1r va C1s từ C1q
• C3a: Khử hoạt tính (C3a-INA, carboxypeptidase B); khử họat tính C3a
• C3b: Yếu tố H và I làm dễ dàng thoái hóa C3b bởi yếu tồ I
• C4a: C3-INA
• C4b: C4 gắn protein (C4-BP) và yếu tố I, C4-BP dẽ dàng thoái hóa C4b ngăn chặn sự liên kết của C2a với C4b → Ngăn chặn hình thành C3-convertase.
  • Vai trò của C1-INH - nếu thiếu có liên hệ với bệnh lý phù mach di truyền

Con đường lectin

• Tương tự con đường cổ điển, khởi đầu bởi sự gắn lectin gắn mannose (MBL) với bề mặt vi khuẩn có hiện diện các polysaccharides chứa mannose (Mannans).

Con đường nhánh/bên (con đường không cổ điển)

• Bắt đầu với sự hoạt hóa C3 va cần các yếu tố B, D và cation Mg2+
  • Sự khuếch đại hình thành C3b
• Kiểm soát vong khuếch đại. -DAF

Miễn Dịch Không Đặc Hiệu

Tổng quan

• Hệ miễn dịch được chia thành hai thành phần chính: • Hệ thống miễn dịch bẩm sinh (MD không đặc hiệu). • Hệ thống miễn dịch thích nghi (MD đặc hiệu).

Chức năng

• Hệ thống MD bẩm sinh*: • Gồm những yếu tố bao vệ có sẵn và sãn sàng được huy động để chống lại nhiễm trùng. • Là những thành phần của cơ thể phản ứng như nhau với nhiều loại sinh vật. • Không có tri nhớ miễn dich. • Dáp ứng với kháng nguyên dộc lập, tức thì tối đa.
• Hệ thống MD thích nghi*: • Cán có thời gian dể dápng ung với sự xảm nhập sinh vất. • Là những kháng the chuyên biệt va chế chống lại những sinh vật gây ra đáp ứng • Dién hình của tri nhớ miền dịch. • Đáp ứng với kháng nguyên phụ thuộc, cần một khảong thời gian giữa sự phơi nhiễm vả đáp ứng tối da

Tế bào

• Những tế bào của hệ thống miễn dịch bắt nguồn từ tuy xương va bao gòm 2 dọng • Dòng tuy: Bạch cầu đa nhân trung tính. Bạc cầu áo toan. Bạch cầu ái kiểm.
• Dai truc bao.
• Té bào hình cay. • Dòng lympho: *Lympho T *Lymphо В *Тé бао NK.

Rối Loạn Đông Máu

Bệnh học chảy mẫu.

Phān nhôm bệnh.

• Rời loạn dông máu bám sinh di truyền
• Thường đãng thiếa t yếu tá đáng màu
• Cỏ hoặc khung có liên hộ đối tính
• Gây nguy cơ cho máu rất nặng.
• Rồi lại đông màu mắc phải

Rối loan đáng màt bản sinh di truyền: Hemophilla: A (VIII) và B (IX).

• Di truyền NST đới tỉnh X (Xa23), mang tinh lin Ới tỉnh Thường gắp bở nam giữ nữ ch mang gene lan khuing cũ triều chung Tiến cãn gia định Lưu ỷ bỏn ngoai (ca bệnh nhân) tác cẩu cản trả của tác d
• Triêu những làm sáng.
• Chay máu đây mẫu ngual xuât tuyột nợ gay mẫu tụ trong khung não cu chèn é

Rối loạn động máu mắc phải

• Đặc diém: | Thường ghép ca hệnh than nu. Tiền cần chảy máu Khuing cả Triệu chứng y hật như Hermophilia.
• Cải thiều vitamin K, Tảng than quan:
• Vitamin K
• Thực vặt KI Chống cựu hỏng ăn trái cây thực vật cả dầu
• Tác mật cắt trả nhật hội chứng của hập khu
• Thiếu ỷ ế trên trả xa hình ca hay mụ thể K.
• Triển thượng thế vitamin K Các Rắn thiếu các ỳ tủ Đông mẫu là 1257x. Đã phân biệt rồi hạn để máu do suy hai họ thiết
• Mấy hình tònh trang thiên về Trong giai đoạn đầu đăng va tiêu thuỷ hột

Cần giải tiêa sợi huyết

Chúc bạn học tập hiệu quả!