آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA)

آرتریت ایدیوپاتیک جوانان (JIA)

• شایع‌ترین بیماری روماتولوژیک (التهابی) در اطفال و یکی از انواع شایع بیماری‌های مزمن در دوران کودکی محسوب می‌شود.
• از نظر فیزیوپاتولوژی، تقریباً مشابه آرتریت روماتوئید است، اما به دلیل رخداد در سنین پایین‌تر، شکل آن تغییر می‌کند.
• اتیولوژی و پاتوژنز JIA به طور کامل مشخص نشده است.
• در گذشته، به دلیل شباهت این بیماری به RA، آن را Juvenile Rheumatoid Arthritis می‌نامیدند.
• College روماتولوژی آمریکا، بر اساس نحوه شروع بیماری، این اصطلاح را به سه قسمت تبدیل کرد: Oligoarticular، Polyarticular و Systemic onset.
• اتحادیه بین‌المللی انجمن روماتولوژی (ILAR) با استفاده از اصطلاح JIA (Juvenile Idiopathic Arthritis) طبقه بندی گسترده‌تر و متفاوتی را پیشنهاد کرده است.

طبقه‌بندی JRA (Criteria)

• سن شروع بیماری (onset) باید کمتر از ۱۶ سال باشد (< ۱۶ سال).
• وجود آرتریت : (تورم یا افیوژن یا حضور ۲ تا از علائم رو به رو (محدودیت دامنه حرکتی، تندرنس یا درد هنگام حرکت و heat) در ۱ یا ۷ مفصل
• طول مدت بیماری (duration) باید بیشتر از ۶ هفته باشد (> ۶ هفته).
• نوع شروع (onset type) بر اساس نوع درگیری مفصلی در ۶ ماه اول تعریف می‌شود:
  • Polyarthritis: درگیری بیش از ۵ مفصل ملتهب (> ۵ مفصل).
  • Oligoarthritis: درگیری کمتر از ۴ مفصل ملتهب (< ۴ مفصل).
  • Systemic – onset JRA زمانی که علائم سیستمیک (آرتریت + Rush های جلدی + تب روزانه مشخص) وجود داشته باشد.
• Rule out کردن سایر شکل‌های آرتریت جوانان (غیر روماتولوژیک).

اپیدمیولوژی

• بروز جهانی JIA متغیر است و حدود ٪۲۲/۶/۱۰۰۰۰۰ کودک در سال تخمین زده می‌شود.
• شیوع آن حدود ٪۴۰۱/۱۰۰۰۰۰ کودک در سال است.
• میزان شیوع بر اساس انواع JRA:
  • Oligoarthritis: شایع‌ترین زیرگروه (٪۵۰-۴۰) و Benign.
  • Polyarthritis: حدود ٪۳۰-۲۵%.
  • Systemic – onset JRA: حدود ٪۱۵-۵%.

اتیولوژی

• اتیولوژی کلی JIA هنوز مشخص نیست، اما حداقل دو جزء (حساسیت ایمونوژنتیک و محرک‌های خارجی) به عنوان اجزاء ضروری در نظر گرفته می‌شوند.
• حساسیت ایمونوژنتیک: واریانتهای موجود در MHC کلاس ۱ و ۲ روی کروموزوم ۶ با زیرگروه‌های مختلف JIA مرتبط هستند.
  • Non-HLA شامل پلی‌مورفیسم در ژن‌های کد کننده پروتئین‌های IL-6، MIF، TNFα، PTPN22 و گیرنده آن، و IL-1α.
• محرک‌های خارجی:
  • عفونت‌های باکتریایی و ویروسی.
  • تولید غیرطبیعی هورمون‌ها (Reproductive hormone).
  • ترومای مفصلی: به عنوان مثال، کودکی که پس از تروما زانوی او ورم کند و بعد از خوب شدن دوباره عود کند.

پاتوژنز

• مشابه آرتریت روماتوئید (RA) است و همان مراحل پاتوژنز را می‌توان مشاهده کرد.
• JIA یک بیماری خودایمنی است که با تغییرات ایمنی هومورال و سلولی همراه است.
• سلول‌های T نقش محوری دارند و مسئول آزادسازی سیتوکین‌های پیش‌التهابی می‌باشند.
• فعال شدن سلول‌های B، تولید کمپلکس‌های ایمنی و مصرف کمپلمان باعث تشدید التهاب می‌شوند.
• تمام این ناهنجاریهای ایمنولوژیک باعث Synovitis التهابی می‌شوند.
  • از نظر پاتولوژیک با هیپرتروفی ویلوس، هیپرپلازی همراه با Hyperemia و آدم بافت سینوویال مشخص می‌شود.
• هیپرپلازی اندوتلیال عروقی Prominent است و با infiltration سلول‌های تک هسته‌ای با اکثریت T cell ها و پلاسماسلها همراه است.

تظاهرات بالینی

• علائم کلینیکی تقریباً مشابه RA است، اما فرم‌های مختلف آن علائم متفاوتی دارند.
• برای تشخیص هر زیرگروه JIA باید حتماً آرتریت وجود داشته باشد.
• علائم اولیه ممکن است Subtle یا Acute باشد و شامل morning stiffness به همراه limp یا gelling بعد از فعالیت.
• ممکن است با easy fatigability و کیفیت خواب مرتبط باشد.
• مفاصل درگیر اغلب متورم، گرم و در هنگام حرکت یا لمس دردناک بوده و دامنه حرکتی‌شان کم می شود؛ اما معمولاً erythematous نیستند.
• به دلیل اینکه رشد قدی در کودکان هنوز تمام نشده است، ابتدای التهاب باعث Asymmetric استخوانها به دنبال افزایش رشد به دنبال هایپرمی میشود.
• ادامه التهاب باعث تحریک سریع و زودرس صفحات رشد میشود و در نتیجه استخوانها کوتاه تر میشوند.

طبقه بندی ILAR جهت JIA

• یک بیماری سیستمیک است و علائم یک بیماری تبدار التهابی را نشان می‌دهد.
  • (آرترالژی)
  • (راشهای جلدی روی بدن کودک به شکل ماهی سالمون؛ این راشها با تب ایجاد و با قطع تب بیمار از بین میروندEvanescent (Salmon rash
  • (سروزیت هپاتومگالی)
• معمولاً ۱یا ۲ مفصل و به طور کلی کمتر از ۴ مفصل درگیر میشود.
  • (آ غلب درگیری مفاصل بزرگمانند زانو) Oligoartrit
  • (کودکان معمولا از درد شکایت نمیکنند فقط حرکت هایشان کم میشود.)
  • Limping (
• مفاصل کوچک و بزرگ درگیر میشوند تعداد مفاصل درگیر معمولا بیشتر از ۵ تا است Poliarthritis
• Seronegative (ممکن است در آینده به RA تبدیل بشود یا نشود.)
  • (ممکن است علائمی شبیه پسوریازیس ایجاد کند.)
• مفاصل کوچک و بزرگ درگیر میشوتد تعداد مفاصل درگیر معمولا بیشتر از ۵ تاست (RF مثبت Polyarthritis
  • (دقیقا شبیه RA می شوند
  • ضایعات پوستی پسوریازیس ممکن است از همان ابتذا در این کودکان دیده شود.
• Enthesitis آرتریت شبیه (IBD است ) اسپوندیلوآرتروپاتیها Entropathic سرونگاتیو ARTRITIS
• (گروهی را کامل نمیکنند یا در بیش از ۲گروه قرار می گیرندCriteria

تشخيص

• تشخیص JIA کاملاً بالینی و بدون هیچگونه آزمایشگاهی انجام میشود.
• بالا بودن ESR و CPR نشان دهنده بیماری التهابی است.
• حذف دقیق بالینی سایر بیماری‌ها و بسیاری از موارد مشابه ضروری است.
• مطالعات آزمایشگاهی نمونه آزمایشت خون، ANA وRF فقط حمایتی یا پیش آگهی هستند و ممکن است نتایج آن‌ها در بیماران مبتلا به JIAطبیعی باشد.
• در علائم چشمی کودک هیچ شکایتی نمیکند معاینه باید صورت بگیرد)

درمان

• هدف درمان: دستیابی به بهبودی، جلوگیری یا توقف آسیب مفصلی، تقویت رشد و تکامل طبیعی است.
• درمان آن مشابه RA است.

پروگنوز

• ۵۰٪ بیماران مبتلا بهJIA بیماری فعالی دارند که اغلب با محدودیت های شدید عملکرد فیزیکی تا اوایل بلوغ ادامه دارد.
• دفرمیتی های ایجاد شده در افرادی است که JIA آنها ادامه پیدا نمی کند، باقی می مانند.
• کودکان مبتلا به بیماریOligoarticular پایدار به خوبی زندگی می کنند و اکثریت آنها بهبود پیدا میکنند.
• افراد مبتلا به بیماری Oligoarticularگسترش یافته پروگنوز بدتری دارند.
• کودکان، به ویژه دخترانی کهOligoarticular، ANA مثبت هستند و آرتریت آن‌ها زودتراز ۶ سالگی شروع شده است، در معرض خطرابتلا به ()Chronic Uveitis هستند.
• هیچ ارتباطی بین فعالیت یا شدت آرتریت و یووئیت وجود ندارد.
• یووئیت قدامی مداوم و کنترل نشده می تواند باعث سینتیای خلفی، آب مروارید گلوکوم، کراتوپانی نواری و در نتیجه کوری شود.
• کنترلSJIA اغلب از نظر التهاب مفاصل و تظاهرات سیستیمیک دشوارترین است.
• تب بیش از۳ ماه
• افرایش نشانگرهای التهابی مانند تعداد پلاکت و ESR برای بیش از 6 ماه
• مهار کننده ها 1 وIL-6 مدیریت را تغییر داده و نتایج را برای کودکان مبتلا به بیماری سیستمیک شدید و ظولانی مدت بهبود بخیده است