Apraxias, agnosias y demencias

Tema 4: Apraxias y agnosias, demencias y enfermedades degenerativas

• El tema centraliza en el estudio de alteraciones cognitivas como demencias, apraxias y agnosias.

Introducción y objetivos

• Las demencias son una causa principal del deterioro cognitivo progresivo, con incremento en la población de edad avanzada.
• Todas las demencias implican alguna afectación lingüística que puede derivar en anomia.
• Las apraxias y agnosias pueden comprometer la producción y comprensión, lo cual afecta la capacidad comunicativa de los pacientes.
• Los principales objetivos son describir, clasificar demencias, así como describir y clasificar apraxias y agnosias.

Etiología y clasificación de las demencias

• La CIE-11 define la demencia como un síndrome cerebral adquirido con disminución del funcionamiento cognitivo, deterioro de la memoria, y afectación de funciones ejecutivas, atención, lenguaje, cognición, juicio social, velocidad psicomotora y habilidades visoespaciales.
• En el DSM 5 se incluyen los trastornos neurocognitivos debidos a la enfermedad de Alzheimer, demencia frontotemporal, cuerpos de Lewy, demencia vascular, daño cerebral traumático, inducidos por sustancias o medicación, debido a infección por VIH, por enfermedad priónica, Parkinson, Huntington, condición médica, etiologías múltiples y los demencias inespecíficos.
• Se excluyen coma, delirium, trastornos del desarrollo intelectual, neurodesarrollo, estupor y vejez (senilidad).

Demencia tipo Alzheimer

• Es una demencia cortical degenerativa que afecta inicialmente la memoria reciente y es la más común.
• Se alcanzan 14 casos por cada 1000 personas mayores de 65 años
• El córtex entorrinal se deteriora en fases iniciales, comprometiendo el hipocampo, seguida de atrofia cortical progresiva.
• Se observa depósitos de proteínas beta-amiloide (placas) fuera de las neuronas y ovillos neurofibrilares (proteínas tau) dentro de ellas.
• Las hipótesis explicativas incluyen la reducción de acetilcolina (colinérgica), trastornos metabólicos (hiperglicemia e insulinorresistencia), acumulación de proteínas tau y beta-amiloide, e infecciones fúngicas (hipótesis microbiológicas).

Demencia vascular

• La demencia vascular es el segundo tipo más frecuente.
• Puede causar daños focales o difusos, resultando en un declive cognitivo.
• Las causas incluyen infartos corticales múltiples, un infarto único en zona estratégica y enfermedad de pequeños vasos.
• Muestra alta comorbilidad con Alzheimer, pero se diferencia por un inicio súbito y fluctuaciones en el desempeño.

Enfermedad de Parkinson

• Es una enfermedad degenerativa por déficit de dopamina debido al deterioro de la sustancia negra.
• Se caracteriza por temblores, bradicinesia, rigidez y pérdida del control postural.
• Afecta la cognición, la memoria, planificación y la articulación.

Demencia por cuerpos de Lewy

• Ocupa el tercer lugar en prevalencia, después de Alzheimer y vascular.
• Los síntomas suelen surgir entre los 60 y 70 años.
• Presenta rasgos parkinsonianos con afectación neuropsicológica frontosubcortical y atención comprometida.
• A nivel histológico, se detectan los cuerpos de Lewy en cortezas frontal, parietal y temporal, así como en la sustancia negra.

Enfermedad de Pick

• La enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa causada por los "cuerpos de Pick" en los lóbulos frontal y temporal.
• Estos cuerpos provocan una degeneración frontotemporal peculiar, con un deterioro cognitivo acelerado y cambios de la personalidad.

Corea de Huntington

• Es una enfermedad hereditaria autosómica dominante que se caracteriza por movimientos incontrolados y afectación cognitiva importante, además de cambios conductuales.
• Inicia con movimientos suaves involuntarios leves, que progresan en intensidad.
• Afecta la memoria, la atención, la comprensión y la producción del lenguaje.
• Son comunes síntomas afectivos como depresión, apatía y paranoia.

Clasificación de las demencias basado en el nivel de rendimiento del paciente:

• Daño cognitivo medio: Disminución leve de la capacidad cognitiva, con un declive modesto en las tareas, aunque se mantiene la independencia en las actividades diarias.
• Daño cognitivo severo: Declive cognitivo significativo que produce dependencia en las actividades diarias.

Tipos de demencia según la zona del encéfalo afectada:

• Corticales: Alzheimer, Pick, atrofias lobares y degeneración frontotemporal (afasia, amnesia, acalculia, apraxia, afectación afectiva y ausencia de afectación motora).
• Subcorticales: Parkinson, Corea de Huntington, vascular, esclerosis múltiple e hidrocefalia (sin afasia, trastornos de evocación, disartria, afectación en la marcha y el movimiento, enlentecimiento cognitivo y depresión).
• Difusas (corticosubcorticales): Cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal y enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (una combinación de síntomas corticosubcorticales).
• Las demencias corticales afectan memoria y agnosias, mientras que en las subcorticales predominan el enlentecimiento cognitivo, siendo menos comunes las amnesias y agnosias.

Factores de riesgo para demencia:

• Género: Más frecuente en mujeres debido a mayor esperanza de vida, pero sin diferencias si se controla.
• Raza: Estudios en EEUU indican mayor frecuencia en hispanos y afroamericanos.
• Educación: La reserva cognitiva es un factor protector.
• Cardiovasculares: Comorbilidad de Alzheimer con demencias vasculares y riesgo elevado con hipertensión, obesidad, diabetes tipo II e hiperlipidemia.
• Estilo de vida: Mayor riesgo asociado al consumo alcohol, tabaco, sedentarismo y hábitos alimenticios inadecuados.
• Psicosociales: Mayor riesgo asociado a depresión, traumatismo craneoencefálico, estrés postraumático y aislamiento social.

Evaluación diferencial

• Es usual la aparición de trastornos psiquiátricos vinculados a las demencias como los trastornos de la voluntad con apatía, impulsividad y compulsión, estado afectivo con depresión, ansiedad, euforia, manía e irritabilidad.

Afectación lingüística según tipo de demencia

• La problemática lingüística se determina, entre otros factores, por la ubicación del deterioro.

Enfermedad de Alzheimer

• Se manifiesta inicialmente con dificultad para denominar dibujos y/o recuperar conceptos.
• El deterioro progresa derivando en anomia.
• La secuencia se caracteriza por perdida de ejemplares concretos de cada categoría semántica.
• En las etapas iniciales la comprensión se mantiene preservada, a diferencia de la repetición y gramática, que se conservan excepto en etapas tardías.
• El deterioro lingüístico presenta varias características como dificultades para encontrar palabras, parafasias semánticas/fonológicas, dificultades para comprender frases complejas, lenguaje simple y semimutismo o mutismo.

Enfermedad de Pick

• Se engloba en las demencias corticales y tienen un patrón de deterioro lingüístico con afectación temprana en todos los ámbitos lingüísticos, cuyo deterioro es rápido y acusado.

Enfermedad de Parkinson

• La fluidez y el ritmo se ven afectados, así como la articulación (disartrias).
• El ritmo es lento y costoso, con reducción en la fluidez verbal.
• A nivel articulatorio puede producirse un habla ininteligible a niveles articulatorios.
• Ritmo es lento y costoso con una reducción en la fluidez.
• La lectoescritura no se ve afectada a nivel de comprensión, pero sí en el ritmo y grafía.

Corea de Huntington

• La afectación lingüística es característicamente muy significativa, incluso desde las etapas iniciales, afectando todos los niveles lingüísticos (compresión y expresión).
• El componente semántico sufre un deterioro progresivo importante y puede llegar a la anomia al avanzar la enfermedad.
• Las disartrias son muy frecuentes a nivel articulatorio produciendo un habla ininteligible, así como ritmo y tono variables.

Evaluación y valoración de afectaciones lingüísticas

• En las demencias, la valoración de la afectación lingüística debe semejar a las afasias y se debe realizar un perfil lingüístico, al contrario que las afasias, la afectación de las demencias no se estanca y suelen culminar con anomias y dificultades comunicativas graves.
• El lenguaje espontáneo, la denominación y la compresión son los factores claves.

Apraxias: etiología y clasificación

• El daño en el lóbulo parietal cortical puede causar apraxias, que involucran la incapacidad para conectar movimientos motores finos con ideas o representaciones.
• Se considera fundamental la diferenciación entre apraxias verbales y no verbales. Las apraxias verbales afectan la producción de sonidos del habla al afectar la programación de movimientos para la producción oral

Tipos de Apraxias Verbales

• Adquirida: Aparece tras la completa adquisición de las comunicaciones o lesión selectiva en las áreas, donde la planificación motora de los movimientos de los órganos son afectados.
• Infantil: Aparece durante las primeras etapas comunicativas.

Apraxias no verbales

• Se caracterizan por la dificultad realizar movimientos adaptados a la acción, manipulando de forma mímica un objeto.

Tipos de apraxias

• Ideomotora: se manifiesta en gestos simples, no relacionada con la manipulación real de objetos que pasa desapercibida ya sea bilateral o unilateral.
• Ideatoria: representa manipulación de objetos que es incapacidad.
• Melocinética: representa suaves movimiento de la realización y sucesivos (por ejemplo: realizar secuencias concretas para los dedos).
• Ritmo: representa dificultad de reproducir posiciones diferenciales con los dedos que son normalmente torpes, poco adaptados al objetivo final.

4.5. Agnosias: etiología y clasificación

• Las agnosias son definidas como trastornos perceptivos, aunque la capacidad del paciente está en perfectas condiciones.
• Asociadas a algún tipo de alteración en las áreas sensoriales.
• En la clínica diaria existen diferentes tipos de agnosias.

Tipos de Agnosias

• Aperceptiva
• Asemántica
• Asociativa multimodal
• Auditiva
• Categorial
• Para los colores
• Contextual
• Digital
• Espacial
• Espacial unilateral
• Para las formas
• Integrativa
• Para la música
• Para los objetos
• Para imágenes
• Paralingüística
• Polimodal
• Prosodia emocional
• Para los ruidos
• Simultánea
• Táctil (primaria o secundaria)
• Transformación
• Visual

Tipos de Agnosias más destacadas:

• Agnosia Visual
• Agnosia auditiva

Agnosia Visual

• Se define como incapacidad para reconocer o percibir estímulos.
• Por daño en áreas de asociación (18 y 19 del área de Brodman)
• Asociada con afasia.

Prosopagnosia

• Es una incapacidad cognitiva específica que imposibilita reconocer rostros (rostros familiares).
• Puede afectar la identificación de género y emociones.
• En general, es originada por lesiones en el giro fusiforme.

Agnosia Auditiva

• Implica el déficit del tratamiento o alteraciones de la información auditiva o reconocimientos en el registros de sonido.
• Se diferencian en aperceptivas y asociativas.

Tipos de agnosias auditivas:

• Agnosia auditiva aperceptiva: dificultades en nivel perceptivo, sin permitir por ejemplo, identificar sonidos idénticos.
• Agnosia auditiva asociativa: emparejan sonidos idénticos, pero no es posible identificarlos (por ejemplo, reconocer audio de coche o dibujos al mismo).
• Sordera verbal pura: incapacidad de compresión en lenguaje oral.