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Questions and Answers
¿Cuál es el objetivo principal de los programas de despistaje neonatal?
¿Qué tipo de médico debe ser el responsable de la atención integral del paciente con anemia drepanocítica?
¿Cuál es el mecanismo que contribuye a la fisiopatología de la anemia drepanocítica?
¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica sin esplenectomía quirúrgica?
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¿Cuál es el antibiótico recomendado para pacientes con anemia drepanocítica alérgicos a la penicilina?
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¿Qué es lo que sucede con los glóbulos rojos cuando un niño hereda la anemia de células falciformes?
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¿Por qué es importante el despistaje universal a todos los recién nacidos?
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¿Cuál es el nombre en inglés de la enfermedad que se está describiendo?
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¿Qué es lo que puede suceder si un niño no recibe atención médica adecuada por la anemia de células falciformes?
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¿Cuál es el nombre del síndrome hereditario que se está describiendo?
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¿Cuál es la principal herramienta para disminuir la mortalidad infantil menos de 5 años?
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¿Qué característica clínica de la anemia drepanocítica no se explica por la mutación de la cadena beta de hemoglobina?
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¿Cuál es el estado fisiopatológico permanente que contribuye a la anemia drepanocítica?
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¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica con esplenectomía quirúrgica?
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¿Qué dosis de Penicilina Benzatínica se recomienda para pacientes con anemia drepanocítica?
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Study Notes
Introducción
- La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
- La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.
Complicaciones
- Crisis de dolor
- Ictericia
- Secuestro esplénico
- Síndrome de tórax agudo
- Priapismo
Diagnóstico y tratamiento
- Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
- Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
- Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
- Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
- El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo
Prevención
- Administración de ácido fólico (5mg diarios)
- Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
- En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo
Medicamentos
- Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
- Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos
Introducción
- La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
- La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.
Complicaciones
- Crisis de dolor
- Ictericia
- Secuestro esplénico
- Síndrome de tórax agudo
- Priapismo
Diagnóstico y tratamiento
- Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
- Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
- Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
- Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
- El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo
Prevención
- Administración de ácido fólico (5mg diarios)
- Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
- En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo
Medicamentos
- Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
- Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos
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Description
La anemia de células falciformes es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años. Aprende sobre su causa, síntomas y tratamiento en este quiz.
