Anemia de Células Falciformes: Guía de Manejo Pediátrico

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Questions and Answers

¿Cuál es el objetivo principal de los programas de despistaje neonatal?

  • Prevenir la falciformación recurrente del eritrocito
  • Diagnosticar la anemia drepanocítica a una edad temprana
  • Identificar la mutación de la cadena beta de hemoglobina
  • Reducir la mortalidad de niños afectados menores de 5 años (correct)

¿Qué tipo de médico debe ser el responsable de la atención integral del paciente con anemia drepanocítica?

  • Hematólogo pediatra o hematólogo (correct)
  • Neumólogo
  • Pediatra
  • Cardiólogo

¿Cuál es el mecanismo que contribuye a la fisiopatología de la anemia drepanocítica?

  • Todas las opciones anteriores (correct)
  • Liberación de citocinas y moléculas de adherencia
  • Hemólisis crónica intra y extravascular
  • Activación de factores de la coagulación

¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica sin esplenectomía quirúrgica?

<p>Acido fólico 5mg diarios y penicilina oral (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el antibiótico recomendado para pacientes con anemia drepanocítica alérgicos a la penicilina?

<p>Eritromicina (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué es lo que sucede con los glóbulos rojos cuando un niño hereda la anemia de células falciformes?

<p>Cambian de forma o 'falciformación' (A)</p> Signup and view all the answers

¿Por qué es importante el despistaje universal a todos los recién nacidos?

<p>Para identificar a los afectados e iniciar tempranamente su cuidado y educación a los padres (B)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el nombre en inglés de la enfermedad que se está describiendo?

<p>Sickle Cell Disease (B)</p> Signup and view all the answers

¿Qué es lo que puede suceder si un niño no recibe atención médica adecuada por la anemia de células falciformes?

<p>Puede tener una alta mortalidad, especialmente antes de los 5 años de edad (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el nombre del síndrome hereditario que se está describiendo?

<p>Anemia de células falciformes (C)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es la principal herramienta para disminuir la mortalidad infantil menos de 5 años?

<p>Programas de despistaje neonatal (C)</p> Signup and view all the answers

¿Qué característica clínica de la anemia drepanocítica no se explica por la mutación de la cadena beta de hemoglobina?

<p>Heterogeneidad clínica (A)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el estado fisiopatológico permanente que contribuye a la anemia drepanocítica?

<p>Estado inflamatorio permanente (D)</p> Signup and view all the answers

¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica con esplenectomía quirúrgica?

<p>Penicilina oral a largo plazo (D)</p> Signup and view all the answers

¿Qué dosis de Penicilina Benzatínica se recomienda para pacientes con anemia drepanocítica?

<p>300.000 UI en 30.000/mm3 o &lt; 5.000/mm3 (C)</p> Signup and view all the answers

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Study Notes

Introducción

  • La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
  • La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.

Complicaciones

  • Crisis de dolor
  • Ictericia
  • Secuestro esplénico
  • Síndrome de tórax agudo
  • Priapismo

Diagnóstico y tratamiento

  • Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
  • Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
  • Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
  • Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
  • El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo

Prevención

  • Administración de ácido fólico (5mg diarios)
  • Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
  • En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo

Medicamentos

  • Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
  • Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos

Introducción

  • La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
  • La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.

Complicaciones

  • Crisis de dolor
  • Ictericia
  • Secuestro esplénico
  • Síndrome de tórax agudo
  • Priapismo

Diagnóstico y tratamiento

  • Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
  • Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
  • Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
  • Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
  • El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo

Prevención

  • Administración de ácido fólico (5mg diarios)
  • Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
  • En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo

Medicamentos

  • Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
  • Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos

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