Anemia de Células Falciformes: Guía de Manejo Pediátrico
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Questions and Answers

¿Cuál es el objetivo principal de los programas de despistaje neonatal?

  • Prevenir la falciformación recurrente del eritrocito
  • Diagnosticar la anemia drepanocítica a una edad temprana
  • Identificar la mutación de la cadena beta de hemoglobina
  • Reducir la mortalidad de niños afectados menores de 5 años (correct)
  • ¿Qué tipo de médico debe ser el responsable de la atención integral del paciente con anemia drepanocítica?

  • Hematólogo pediatra o hematólogo (correct)
  • Neumólogo
  • Pediatra
  • Cardiólogo
  • ¿Cuál es el mecanismo que contribuye a la fisiopatología de la anemia drepanocítica?

  • Todas las opciones anteriores (correct)
  • Liberación de citocinas y moléculas de adherencia
  • Hemólisis crónica intra y extravascular
  • Activación de factores de la coagulación
  • ¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica sin esplenectomía quirúrgica?

    <p>Acido fólico 5mg diarios y penicilina oral</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el antibiótico recomendado para pacientes con anemia drepanocítica alérgicos a la penicilina?

    <p>Eritromicina</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que sucede con los glóbulos rojos cuando un niño hereda la anemia de células falciformes?

    <p>Cambian de forma o 'falciformación'</p> Signup and view all the answers

    ¿Por qué es importante el despistaje universal a todos los recién nacidos?

    <p>Para identificar a los afectados e iniciar tempranamente su cuidado y educación a los padres</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el nombre en inglés de la enfermedad que se está describiendo?

    <p>Sickle Cell Disease</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué es lo que puede suceder si un niño no recibe atención médica adecuada por la anemia de células falciformes?

    <p>Puede tener una alta mortalidad, especialmente antes de los 5 años de edad</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el nombre del síndrome hereditario que se está describiendo?

    <p>Anemia de células falciformes</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es la principal herramienta para disminuir la mortalidad infantil menos de 5 años?

    <p>Programas de despistaje neonatal</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué característica clínica de la anemia drepanocítica no se explica por la mutación de la cadena beta de hemoglobina?

    <p>Heterogeneidad clínica</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el estado fisiopatológico permanente que contribuye a la anemia drepanocítica?

    <p>Estado inflamatorio permanente</p> Signup and view all the answers

    ¿Cuál es el tratamiento preventivo recomendado para pacientes con anemia drepanocítica con esplenectomía quirúrgica?

    <p>Penicilina oral a largo plazo</p> Signup and view all the answers

    ¿Qué dosis de Penicilina Benzatínica se recomienda para pacientes con anemia drepanocítica?

    <p>300.000 UI en 30.000/mm3 o &lt; 5.000/mm3</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Introducción

    • La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
    • La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.

    Complicaciones

    • Crisis de dolor
    • Ictericia
    • Secuestro esplénico
    • Síndrome de tórax agudo
    • Priapismo

    Diagnóstico y tratamiento

    • Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
    • Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
    • Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
    • Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
    • El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo

    Prevención

    • Administración de ácido fólico (5mg diarios)
    • Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
    • En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo

    Medicamentos

    • Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
    • Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos

    Introducción

    • La anemia de células falciformes o drepanocítica es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años de edad.
    • La enfermedad se hereda de los padres y provoca un cambio de forma en los glóbulos rojos, alterando el flujo de sangre y provocando enfermedad, dolor y daño de órganos.

    Complicaciones

    • Crisis de dolor
    • Ictericia
    • Secuestro esplénico
    • Síndrome de tórax agudo
    • Priapismo

    Diagnóstico y tratamiento

    • Despistaje neonatal universal para identificar a los afectados
    • Inicio temprano de profilaxis contra infecciones y vacunación
    • Educación a los padres para prevenir y tratar complicaciones
    • Atención integral que incluya consejo genético, pediatras, enfermeras especializadas, educación nutricional, control del dolor, odontología, atención por subespecialistas en diferentes áreas
    • El médico de cabecera debe ser el hematólogo pediatra o hematólogo

    Prevención

    • Administración de ácido fólico (5mg diarios)
    • Penicilina oral a partir de los 3 meses hasta los 5 años de edad
    • En pacientes con esplenectomía quirúrgica o con historial de enfermedad neumocóccica invasiva, considerar continuar la penicilina a largo plazo

    Medicamentos

    • Penicilina Benzatínica (300.000UI en 30.000/mm3 o < 5.000/mm3, esplenectomizados)
    • Cefriaxone vía IV o IM (50-75mg/kg/día) administración de antibióticos hasta tener resultados de cultivos

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    Quiz Team

    Description

    La anemia de células falciformes es una enfermedad común en la edad pediátrica, con alta mortalidad en menores de 5 años. Aprende sobre su causa, síntomas y tratamiento en este quiz.

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