Anafilaxia en Pediatría: síntomas y tratamiento

Anafilaxia en Pediatría

• La anafilaxia es una reacción sistémica que aparece de forma brusca y se caracteriza por la asociación de síntomas que afectan simultáneamente a varios órganos, poniendo en peligro la vida del paciente afectado.
• La prevalencia de la anafilaxia en pediatría es desconocida y probablemente subestimada, debido a que los casos leves y moderados a veces no se diagnostican como tales.
• El diagnóstico de la anafilaxia es fundamentalmente clínico e incluye síntomas cutáneos, respiratorios, gastrointestinales, cardiovasculares y neurológicos
• En algunos casos pueden ser de utilidad las determinaciones de laboratorio, como la triptasa sérica, especialmente en casos con hipotensión asociada.
• El tratamiento de elección es la administración de adrenalina intramuscular, ya que el retraso en su administración es el principal factor asociado a fallecimiento.
• Existen autoinyectores de adrenalina para su administración intramuscular a dosis fijas, por lo que es imprescindible que tanto los pacientes como sus familiares estén entrenados en su manejo.
• Otras medidas implicadas en su tratamiento son la oxigenoterapia, la sueroterapia, los broncodilatadores o la corticoterapia, entre otros.
• Cualquier niño que haya sufrido un episodio de anafilaxia, aunque este se haya resuelto tras el tratamiento, debe derivarse a un centro hospitalario para permanecer en observación durante varias horas.
• Al alta, debe ser derivado a una unidad de alergia pediátrica de modo preferente para poder ser evaluado.

Definición

• Se define la anafilaxia como una reacción alérgica grave, de instauración rápida y potencialmente mortal.
• En 2005, se propusieron criterios clínicos de anafilaxia que han sido incluidos en la mayor parte de las guías clínicas.

Epidemiología

• La prevalencia de la anafilaxia pediátrica es desconocida y probablemente esté subestimada, dado que los casos leves y moderados a veces no se diagnostican como anafilaxia.
• En la población general se estima una prevalencia del 0,05 al 2%, que parece estar incrementándose en los últimos años, con un aumento en los ingresos hospitalarios por anafilaxia, sobre todo en niños menores de 3-4 años, adolescentes y adultos jóvenes.

Etiología

• Los desencadenantes de una anafilaxia varían con la edad, y pueden provocar un episodio por la activación de distintos mecanismos.
• Las causas principales de anafilaxia en niños son los alimentos, los fármacos y las picaduras por himenópteros.

Anafilaxia por alimentos

• Los alimentos suponen la primera causa de anafilaxia en niños y adolescentes.
• Los alimentos que provocan anafilaxia con más frecuencia en los niños son la leche, el huevo, pescado, legumbres y frutos secos.
• La edad influye, ya que la leche y el huevo son las primeras causas en niños menores de 2 años, y los frutos secos como la avellana y el anacardo en preescolares.
• El cacahuete es un desencadenante importante en niños de cualquier edad.
• Cualquier alimento de origen animal o vegetal puede provocar alergia, por lo que hay que tener en cuenta además el resto de los alimentos vegetales, los condimentos, aditivos alimentarios (colorante derivado de insecto: rojo carmín E120, amarillo E160), y excipientes de origen alimentario presentes en productos farmacéuticos (ovoalbúmina y caseína en preparados de hierro, lisozima en antiinfecciosos...).
• La anafilaxia por alimentos suele ocurrir habitualmente en la primera hora después del contacto con el alimento, normalmente por la ingestión de este de forma directa o inadvertida.
• También se han descrito reacciones retardadas (4-5 horas después de la ingesta), en aquellos casos suelen estar implicados cofactores como el ejercicio, o desencadenados por el parásito anisakis, o causados por la ingestión de carne roja, gelatinas o leche procedentes de mamíferos.
• Aunque poco frecuentes, se han descrito casos de anafilaxia por el contacto cutáneo con el alimento desencadenante, así como por la inhalación de vapores originados durante la preparación del alimento, o por la ingestión de alimentos contaminados por ácaros.

Anafilaxia por picadura de insectos

• Las picaduras provocadas por himenópteros constituyen la segunda causa de anafilaxia pediátrica, según los datos del registro europeo.
• La clínica de este tipo de anafilaxia aparece muy rápidamente y la muerte se puede producir en los primeros 30 minutos tras la picadura.

Anafilaxia por fármacos, agentes biológicos y vacunas

• Los medicamentos son la tercera causa de anafilaxia pediátrica.
• Los antibióticos betalactámicos y los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son los fármacos más frecuentemente implicados, y entre ellos la amoxicilina, debido probablemente a su elevado consumo.
• Las reacciones sistémicas por inmunoterapia específica suelen ocurrir en los primeros 20-30 minutos tras la administración y tienen más riesgo los pacientes con asma mal controlada.
• Las vacunas más frecuentemente implicadas son la triple vírica y la de influenza.

Anafilaxia por látex

• Los niños con malformaciones genitourinarias o espina bífida son pacientes con riesgo de sensibilización y posterior desarrollo de alergia a látex.

Anafilaxia inducida por ejercicio (AIE)

• Es un trastorno poco frecuente, y se suele asociar a historia personal de atopia, y en algún caso herencia familiar autosómica dominante asociada al HLA A3B8DR3.
• En el 30-50% de los casos el paciente ha ingerido en horas previas un alimento al que está sensibilizado (anafilaxia inducida por ejercicio dependiente de alimento específico o no específico).
• Los alimentos más frecuentemente implicados son trigo, otros cereales, frutos secos, y pescados.
• Otros factores precipitantes añadidos a considerar pueden ser la toma coincidente de AINE, la exposición a ambientes fríos, cálidos, húmedos, menstruación, amalgamas dentales, o la coincidencia del esfuerzo con la estación polínica.

Clínica

• El momento del inicio de la reacción depende de la vía de entrada del alérgeno, suele ser en los primeros 5 a 30 minutos tras la ingesta de un alimento y de forma más precoz tras la picadura de un himenóptero o la administración de un fármaco vía parenteral, aunque en algunos casos puede tardar varias horas.
• Los síntomas y signos más frecuentes son:
• Síntomas mucocutáneos (90%): urticaria, prurito, eritema, angioedema, edema periocular, o inflamación conjuntival. En algunos casos pueden estar ausentes en anafilaxias muy graves que se inician con shock.
• Síntomas respiratorios: hidrorrea, estornudos, congestión nasal, disfonía, ronquera, afonía, sensación de cierre faríngeo o asfixia, estridor, dificultad respiratoria, sibilancias, tos, opresión torácica, cianosis, parada respiratoria.
• Síntomas gastrointestinales: náuseas, vómitos, diarrea, disfagia, pirosis, dolor abdominal intenso tipo cólico
• Síntomas y signos cardiovasculares: taquicardia, bradicardia, dolor torácico, colapso, síncope, incontinencia, mareo, arritmias cardiacas, mala perfusión periférica e hipotensión.
• Síntomas neurológicos: hipotonía, decaimiento, ansiedad, confusión, sensación de muerte inminente, mareo, pérdida de conciencia.
• La recurrencia de los síntomas, tras haberse resuelto el episodio inicial anafiláctico, sin exposición adicional al agente causal, es denominada anafilaxia bifásica. Puede ocurrir entre 1 y 72 horas (habitualmente entre 8-10 horas) después de la resolución de los síntomas, a pesar de no tener de nuevo exposición al desencadenante.
• Los cofactores aumentan la reactividad a un determinado alérgeno, los más importantes son: el ejercicio físico, la toma de determinados fármacos, el alcohol y las infecciones agudas.

Diagnóstico

• El diagnóstico de la anafilaxia es fundamentalmente clínico, aunque en algunos casos pueden ser de utilidad determinaciones de laboratorio.
• Los síntomas más frecuentes en la anafilaxia pediátrica son los cutáneos, aunque pueden estar ausentes en casos severos con hipotensión o aparecer a posteriori, tras la mejoría de la perfusión periférica.
• El segundo órgano más frecuentemente afectado es el aparato respiratorio.
• Los síntomas digestivos son algo menos frecuentes y si son poco intensos (un único vómito, náuseas) pueden plantear dudas diagnósticas en el caso de los lactantes, por ser muy inespecíficos.
• Además del reconocimiento de los síntomas, se debe interrogar al paciente acerca de antecedentes de alergia, de asma mal controlado, o de episodios previos de anafilaxia.
• La valoración de un paciente siempre debe ser sistemática; para ello disponemos de herramientas como el ABCDE y el triángulo de evaluación pediátrico (TEP), lo que permite valorar el estado fisiológico y establecer unas medidas iniciales de tratamiento.
• Las lesiones cutáneas propias de la anafilaxia no alteran el Triángulo de Evaluación Pediátrico.

Exámenes de laboratorio

• Dada la ausencia de signos patognomónicos, se ha intentado medir algunos de los mediadores inflamatorios que se liberan durante una anafilaxia (histamina, triptasa, quimasa, factor de activación plaquetario, carboxipeptidasa A3) y los resultados no están disponibles durante el episodio agudo y no modifican la actitud durante el mismo.
• Los niveles de histamina plasmática aumentan precozmente tras la degranulación mastocitaria (5-10 minutos), pero también disminuyen de forma precoz (30-60 minutos); los niveles de triptasa sérica se elevan aproximadamente 90 minutos después del inicio de síntomas, permaneciendo elevados hasta 3 horas.
• Se ha propuesto la determinación de niveles seriados (tras el tratamiento, 2 horas después de los síntomas iniciales y tras la resolución del episodio) para aumentar su rendimiento diagnóstico.
• Se ha sugerido que los niveles de triptasa están elevados fundamentalmente en los casos de anafilaxia con hipotensión. También parece influir el alérgeno, habiéndose detectado elevaciones cuando el desencadenante es un medicamento o himenóptero.
• Suelen estar ausentes en el caso de los alimentos, porque en estos casos la degranulación parece ser a expensas de los basófilos y no de mastocitos.
• Los valores de histamina en sangre, dada su rápida metabolización, no tienen utilidad en la práctica habitual.
• En cuanto a la triptasa, se deben recoger tres muestras: la primera tras iniciar el tratamiento, la segunda a las 2 horas desde el inicio y la tercera a partir de las 24 h para conocer el nivel basal del niño.
• La muestra se debe recoger en un tubo de los indicados para bioquímica y puede guardarse en frigorífico hasta su procesamiento y nunca deberá retrasar la administración de adrenalina intramuscular (IM) y los resultados obtenidos siempre estarán supeditados a los síntomas que presenta el niño.

Diagnóstico diferencial

• El diagnóstico diferencial de la reacción anafiláctica es muy amplio, pues puede confundirse en un primer momento con un gran número de cuadros que cursen con afectación cutánea, respiratoria, colapso cardiovascular o pérdida de conciencia o cualquier otro signo o síntoma típico de anafilaxia.
• El principal problema del diagnóstico de una anafilaxia es el no pensar en ella, bien por desconocimiento o bien por la similitud de muchos síntomas con otros cuadros y, por lo tanto, no incluirla en el diagnóstico diferencial ante una clínica sugerente, con el consiguiente retraso en el inicio del tratamiento y sus implicaciones en el pronóstico del paciente.

Estudio alergológico

• Cualquier niño que haya sufrido un episodio de anafilaxia, aunque esta se haya resuelto tras la administración de la adrenalina IM, debe derivarse a un centro hospitalario para permanecer en observación durante algunas horas. Al alta, debe ser derivado a una Unidad de Alergia Pediátrica de modo preferente para poder ser evaluado.
• El estudio alergológico consistirá básicamente en lo siguiente:
• Anamnesis detallada para tratar de averiguar los agentes implicados en la anafilaxia, que en la edad pediátrica habitualmente será un alimento, aunque no hay que olvidar investigar sobre factores que pueden aumentan la gravedad del episodio (asma, atopia, mastocitosis...) y cofactores que aumentan la reactividad a un determinado alérgeno, actuando como inductores de la reacción anafiláctica (ejercicio físico, fármacos, estrés, infecciones...).
• Pruebas cutáneas (prick test) y determinaciones de IgE sérica específica, con las que podremos objetivar sensibilización que, valorando el contexto clínico, podrá confirmar la sospecha etiológica inicial.
• En los casos en los que el estudio no sea concluyente o haya varios posibles desencadenantes sospechosos, puede ser necesario realizar pruebas de exposición controlada para identificar el desencadenante. Estas pruebas deben ser realizadas siempre en un medio hospitalario, con personal sanitario entrenado y la medicación e instrumental necesaria para llevar a cabo una resucitación cardiopulmonar y tratar una reacción anafiláctica.
• Tras la realización del estudio alergológico se debe informar a los pacientes/cuidadores acerca del agente responsable de la anafilaxia y dónde puede encontrase para poder evitarlo.
• También se deberá proporcionar un plan de acción por si se produce un nuevo episodio de anafilaxia.

Tratamiento

• Los principios generales se basan en el reconocimiento, la educación, preparación y capacitación, para atender una situación de urgencia vital e instaurar un tratamiento precoz; es vital su reconocimiento precoz para establecer un tratamiento lo más rápido posible.

Primera línea de tratamiento

• Debe administrarse adrenalina lo antes posible ya que su administración previa a la llegada a Urgencias disminuye la posibilidad de ingreso comparado con su administración tras su llegada al hospital.
• El retraso de administración es el principal factor asociado a riesgo de fallecimiento.
• La adrenalina posee efecto sobre los receptores α1, β1, y β2.
• No existen contraindicaciones absolutas para su uso y debe administrarse vía IM en la cara anterolateral del muslo, alcanzándose así concentraciones plasmáticas y tisulares más rápido que por vía subcutánea (SC), y con mayor seguridad que por vía intravenosa (IV).
• La dosis vía IM de adrenalina 1:1000 (1 mg/1 ml) es 0,01 mg/kg (máximo 0,5 mg), dosis equivalente a 0,01 ml/kg (máximo 0,5 ml) y puede repetirse cada 5-15 minutos si ausencia de respuesta, existiendo hasta un tercio de los casos que requieren más de una dosis.
• Pacientes con episodios previos y aquellos con flushing, diaforesis o disnea pueden precisar varias dosis. Aquellos que no respondan a varias dosis de adrenalina IM pueden requerir administración vía IV (dosis de entre 0,1 y 1 µg/kg/minuto).
• No se recomienda la vía SC ni la vía inhalada, a excepción del caso del estridor laríngeo, donde la adrenalina nebulizada (2-5 ml) puede ser útil.

Segunda línea de tratamiento

• Retirada del alérgeno: debe ser retirado inmediatamente, sin retrasar el inicio del tratamiento definitivo y no es recomendable provocar el vómito.
• Posición: si presenta disnea, debe situarse en sedestación semiincorporada, si predomina la inestabilidad hemodinámica debe colocarse en decúbito supino (la posición de Trendelenburg es controvertida), y en caso de pérdida de conciencia y persistencia de respiración espontánea se recomienda la posición lateral de seguridad.
• Oxigenoterapia: todos los pacientes deben recibir oxígeno suplementario independientemente de su situación respiratoria y debe mantenerse una saturación de oxígeno superior a 94-96%.
• Fluidoterapia IV: debe administrarse si existe inestabilidad hemodinámica y el suero salino fisiológico es de elección (dosis 20 ml/kg), pudiendo repetirse cada 5-10 minutos hasta normalizar la tensión arterial o corregir los signos clínicos de inestabilidad hemodinámica.
• Broncodilatadores: el salbutamol puede ser utilizado para revertir el broncoespasmo no respondedor a adrenalina. Puede administrarse inhalado (4-8 puff) o nebulizado (0,15 mg/kg, máximo 5 mg) cada 10-20 minutos (la asociación con bromuro de ipratropio puede ser útil).

Tercera línea de tratamiento

• Antihistamínicos: los antihistamínicos anti-H1 y anti-H2 no son tratamiento de primera línea. Su uso aislado es insuficiente y como tratamiento complementario quedan limitados al alivio de síntomas cutáneos y no debe retrasarse la administración de adrenalina en espera de su acción. El único anti-H1 en nuestro medio vía parenteral es la dexclorfeniramina. Si se opta por la vía oral son preferibles los antihistamínicos de segunda generación para evitar la somnolencia y disfunción cognitiva. No existe evidencia para el uso de antihistamínicos anti-H2 (la ranitidina es la de mayor experiencia).
• Glucocorticoides: su uso radica en el potencial teórico de prevenir reacciones bifásicas o prolongadas, aunque no ha sido demostrado. Pueden administrarse una vez acometidas la primera y segunda línea de tratamiento.
• Glucagón: útil en niños que no responden a adrenalina, en especial si reciben tratamiento con betabloqueantes. Su administración rápida puede producir vómitos siendo importante el posicionamiento en posición lateral de seguridad por el riesgo de aspiración. Debe permanecer refrigerado (2-8 °C), protegido de la luz, administrarse inmediatamente una vez reconstituido.
• Otros fármacos vasopresores: no existen datos específicos en relación con el uso de vasopresores distintos a la adrenalina IV. Probablemente haya pacientes con shock anafiláctico refractario que puedan beneficiarse de dopamina, dobutamina o noradrenalina.
• Azul de metileno: en anafilaxias graves perioperatorias se ha descrito su uso para mejorar la vasoplejia y la hipotensión profunda.
• Tras su resolución todos los niños deben permanecer en observación un mínimo de 4-8 horas, y este periodo será más prolongado si antecedentes de reacciones bifásicas o de anafilaxia grave, asma moderado-grave con broncoespasmo importante, lejanía del centro hospitalario o dificultad para su acceso, o si la exposición al alérgeno puede repetirse con facilidad.
• Finalizado este periodo el niño puede ser dado de alta con recomendaciones.
• Autoinyectores de adrenalina (AIA): existen AlA precargados con dosis fijas de 150, 300 y 500 µg y las indicaciones de la European Academy of Allergy and Clinical Immunology (EAACI) para su prescripción.
• Es fundamental el conocimiento del modo de aplicación del AlA, tanto en el escolar y adolescente como en el lactante y preescolar.
• Suele ser necesaria la prescripción de dos AlA, porque un tercio de las reacciones precisan administración de una segunda dosis de adrenalina.

Prevención del riesgo de anafilaxia y educación sanitaria

• Tras el tratamiento de la reacción anafiláctica hay que adoptar una serie de medidas educativas para el niño y su familia encaminadas a la prevención y reducción del riesgo de que presente otro episodio de anafilaxia.
• Esta labor debe ser compartida por todo el profesional sanitario que trata al niño: pediatra alergólogo, pediatra de Atención Primaria y enfermería principalmente. la educación deberá realizarse en todos los ámbitos donde esté el niño, tanto para la familia y cuidadores como para el personal del colegio que conviven muchas horas con el menor.
• Educación del niño y los familiares y, en general, de toda persona que esté habitualmente con el niño como cuidadores y profesores es fundamental, y se deberá tener en cuenta los siguientes aspectos.
• Alérgeno responsable: se debe proporcionar por escrito toda la información necesaria sobre el alérgeno o alérgenos responsables: cómo identificarlo, cómo evitarlo y, en caso de que sea necesario, de posibles alternativas.
• Se proporciona información sobre otros alérgenos con los que pueda tener reacción cruzada y se informa sobre la existencia de asociaciones de pacientes alérgicos, que les proporcionarán más información sobre alérgenos ocultos, normativa etiquetado, etc.
• Manejo del autoinyector de adrenalina (AIA): es fundamental instruir con simuladores en el manejo del autoinyector al niño y su familia, y estos deberán hacer lo propio con otros cuidadores, profesores, etc., reforzando este aprendizaje de modo periódico en las consultas hasta el punto de facilitar un simulador para poder practicar en su domicilio y enseñar a otras personas si fuera necesario.
• Se informa de que deben comprobar periódicamente la fecha de caducidad de AlA y que es necesario que siempre acompañe al niño allá donde vaya.
• Identificación del niño: cualquier niño que haya presentado una anafilaxia deberá llevar un distintivo que permita identificarlo. Esto podría ser desde una placa o brazalete con una indicación sobre su alergia hasta dispositivos de identificación mediante códigos QR que pueden mostrar al ser escaneados por un smartphone datos personales con foto incluida, datos de contacto en caso de emergencia, datos de alergias alimentarias y tratamientos, es decir, cualquier información que quiera el usuario.
• Educación en el colegio: se requiere una escolarización segura de todos los niños alérgicos con riesgo de padecer una anafilaxia que los padres deben explicar la alergia del niño, así como los alimentos que debe evitar y las precauciones a tomar, explicar los síntomas y signos de una reacción alérgica, explicar el uso del AlA, dar toda la información por escrito al colegio, y dar el plan de actuación individualizado por escrito. Hay que informar al colegio de la alergia del niño y se tiene que advertir de los posibles alérgenos que pueden estar presentes en actividades escolares como: Manualidades o talleres de cocina realizados con cáscaras, envases, etc. Fiestas y celebraciones que van unidas a comida (tartas, pasteles, frutos secos) y decoraciones con objetos con látex como globos. Uso de alimentos para aprendizaje: frutos del otoño, manipulación de alimentos para conocer texturas. Material de higiene en escuelas infantiles: pañales, toallitas, cremas, guantes...

Criterios de derivación desde Atención Primaria/Urgencias a Alergología Pediátrica

• Todo niño, sin excepción, que haya sufrido un - episodio de anafilaxia frente a un alérgeno, conocido o no, y que no estuviese diagnosticado con anterioridad, debe ser derivado con carácter preferente a una Unidad de Alergología Pediátrica para ser evaluado. Asimismo, deben ser igualmente derivados pacientes previamente diagnosticados de alergia a un determinado alérgeno y que hayan experimentado una anafilaxia sin un desencadenante claro.
• Comedor escolar: riesgo por la incorrecta manipulación de los alimentos y se deberán realizar dietas aptas para el niño alérgico. El niño alérgico deberá estar siempre identificado y controlado en el colegio y su entorno, es decir, durante el transporte escolar, salidas al recreo, comedor, gimnasio, sala de laboratorio o cualquier otra instalación del colegio, así como en excursiones y campamentos fuera del centro.