Amiloidoz Hastalığı Tipleri ve Özellikleri

Yaygın olarak hangi tip amiloid birikimi meydana gelir?

Pyrin adlı gen ürününün nötrofil fonksiyonunu nasıl etkilediği düşünülmektedir?

Nöropatik amiloidozis hangi grupta yer alır?

Ot dominant geçen hangi hastalık tipinde görülebilir?

Hangi ülkelerde tanımlanmıştır?

Sekonder Amiloidozis hangi organlarda görülebilir?

Bazı vakalarda hangi tip amiloidozis görülür?

Hangi amiloidozis tipinde Pyr nSec gen ürünü bulunmaktadır?

AA amiloidozisinde hangi gen ürünü bulunur?

Enflamasyonu hangi mekanizma etkilediği düşünülmektedir?

Amiloid Hastalıkları

Amiloid hastalıkları, farklı mekanizmalarla depolanan esas tipleri ve daha az bulunan minör tipleri içerir.

Amiloid Tip 1 (AL)

Kemik iliği kaynaklı amiloidozdur.
Böbrek, kalp, karaciğer ve sinir sistemi affected.
Amiloid hafif zincirli immunoglobulin yapısındadır.

Amiloid Tip 2 (AA)

Sekonder amiloidozdur.
Dolaşan inflamatuar protein (Serum Amiloid A) kaynağına sahiptir.
Böbrek ve karaciğer affected.

Transtretin (TTR) Ailesi

Unstabil, karaciğerde üretilen mutant transtretindir.
Sinir sistemi ve kalp affected.

A Beta Amiloid

Karaciğer kaynaklı amiloidozdur.
Beyin affected.

Beta-2 Mikroglobulin

MHC klas I moleküllerinin bir komponentidir.
Normal serum proteinidir.
Multipl miyelom’lu hastaların %5-15’inde görülür.
Sistemik dağılım gösterir.
Yaygın AA tipi amiloid birikir.

Nöropatik Amiloidoz

Pyrin adlı gen ürünü, nötrofil fonksiyonunu bozarak enflamasyon yaptığı düşünülmektedir.
Otodominant geçişli bir hastalıktır.
Japonya, Portekiz ve ABD’de tanımlanmıştır.
Akciğer, larinks, deri, mesane, dil ve gözde görülebilir.
Bazı vakalarda AL tipindedir.

Amiloidoz, tek bir hastalık olmaktan ziyade çeşitli tipleri bulunan bir grup hastalıktır. Bu quiz, amiloidozun esas tiplerini ve özellikleri ile ilgili soruları içerir.