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Gruppo eterogeneo di malattie polmonari caratterizzate da coinvolgimento dell'interstizio, spesso con alterazioni dell'architettura alveolare e delle vie aeree. Hanno decorso cronico progressivo, talvolta acuto o subacuto.

Tipo più comune di interstiziopatie polmonari. Caratterizzata da fibrosi interstiziale progressiva, senza causa nota.

Interstiziopatie associate a malattie del tessuto connettivo. Ad esempio, patologie reumatologiche che coinvolgono i polmoni.

Danni interstiziali polmonari causati da alcuni farmaci, come l'amiodarone o farmaci chemioterapici.

Patologia che può causare un coinvolgimento interstiziale polmonare.

Interstiziopatie causate da una risposta immunitaria eccessiva a sostanze ambientali.

Tipo di interstiziopatie con decorso rapido e progressivo. Nel diagramma, queste patologie sono evidenziate da particolari delimitazioni.

Accumulo di liquido nello spazio interstiziale dei polmoni

Tecnica per prelevare campioni di tessuto polmonare attraverso la trachea; tecnica di biopsia meno invasiva della toracotomia ma con maggiore rischio di pneumotorace.

Polmoniti interstiziali idiopatiche; gruppo di malattie polmonari caratterizzate da infiammazione e danno ai tessuti interstiziali del polmone.

Tipo più comune di IIP; caratterizzata dalla presenza di cicatrici e fibrosi nel polmone.

Percentuale di decessi dovuti a polmoniti interstiziali idiopatiche.

Previsione dell'evoluzione del decorso della malattia; spesso negativa, con progressione lenta e riacutizzazioni, soprattutto infettive.

Tecnica chirurgica per prelevare campioni di tessuto polmonare tramite una piccola incisione sul torace.

Tecnica chirurgica invasiva per prelevare campioni di tessuto polmonare mediante una grande incisione.

Trattamento delle polmoniti interstiziali idiopatiche; varia a seconda della gravità e del tipo di IIP; spesso multidisciplinare.

Condizione in cui il sistema immunitario è indebolito, aumentando il rischio di infezioni.

Patologia in cui il tessuto polmonare diventa cicatriziale e rigido, rendendo difficile la respirazione.

Farmaco antifibrotico che inibisce il TGF-β, riducendo l'attività fibrotica.

Farmaci che agiscono sulla progressione della fibrosi polmonare, non sul rischio di riacutizzazione.

Forma di fibrosi polmonare con alta mortalità a 5 anni, scarsa risposta agli steroidi e senza recupero completo, caratterizzata da alveolite neutrofila nel BAL e honeycombing nell'HRCT.

Forma di fibrosi polmonare con esordio subacuto, risposta al cortisone, prevalenza di linfociti nel BAL e ground glass nell'HRCT.

Capacità di diffusione del monossido di carbonio, indicatore della funzionalità polmonare.

Un farmaco che rallenta la progressione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) agendo sui recettori delle tirosin-chinasi. Blocca PDGF, FGF e VEGF, fattori di crescita coinvolti nella proliferazione dei fibroblasti.

Gli effetti collaterali più comuni del Nintedanib sono diarrea e danno epatico. Tuttavia, risulta meno dannoso per il fegato rispetto al pirfenidone.

Il Nintedanib è un farmaco utilizzato come trattamento di terza linea per il tumore del polmone.

Questi studi hanno dimostrato l'efficacia del Nintedanib nel rallentare la progressione della fibrosi polmonare idiopatica (IPF).

Un anticorpo monoclonale che si lega al CTGF (fattore di crescita del tessuto connettivo), una delle molecole chiave nel processo di deposizione del collagene.

Una condizione patologica che combina enfisema e fibrosi. L'enfisema colpisce l'apice dei polmoni, mentre la fibrosi è presente alla base.

La CPFE presenta un quadro spirometrico misto perché l'enfisema causa ostruzione, mentre la fibrosi causa restrizione.

Una malattia polmonare con una prospettiva di vita molto bassa, che peggiora in modo particolare quando si presenta l'ipertensione polmonare.

La PPF è caratterizzata da peggioramento dei sintomi respiratori, declino della FVC e/o della DLCO, e cambiamenti radiologici che evidenziano un'evoluzione negativa della malattia, verificatisi nell'arco di un anno.

Un disturbo vasomotorio caratterizzato da spasmi dei vasi sanguigni delle dita delle mani e dei piedi, in risposta al freddo o allo stress, che può essere presente in pazienti con alcune condizioni reumatologiche.