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Qual è la caratteristica principale delle interstiziopatie polmonari?

  • Colpiscono esclusivamente le vie aeree.
  • Hanno decorso sempre acuto.
  • Sono omogenee e presentano sintomi unificati.
  • Sono patologie eterogenee con simili manifestazioni cliniche. (correct)

    • Quale delle seguenti affermazioni è corretta riguardo all'IPF?

  • L'IPF può essere trattata con amiodarone senza effetti collaterali.
  • L'IPF è una forma di fibrosi polmonare idiopatica e sempre progressiva. (correct)
  • L'IPF è reversibile nella maggior parte dei casi.
  • L'IPF è sempre associata a un decorso acuto.

    • Quale condizione è tipicamente associata a interstiziopatie indotte da farmaci?

  • Infiammazione polmonare acuta.
  • Edema interstiziale causato da liquido.
  • Uso di farmaci antinfiammatori a lungo termine.
  • Malattie reumatologiche come le CTD-ILD. (correct)

    • Qual è la percentuale di casi di sarcoidosi che può risultare in un decorso progressivo?

    <p>Pochi casi (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa rappresenta il termine 'interstizio' nelle interstiziopatie polmonari?

    <p>Lo spazio tra il capillare e l'alveolo. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quali malattie sono incluse tra le patologie del connettivo che possono causare interstiziopatie polmonari?

    <p>Artriti reumatoidi. (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la conseguenza di un processo fibrotico nell'interstizio polmonare?

    <p>Ispessimento dell'interstizio. (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale affermazione è falsa riguardo alle malattie polmonari interstiziali?

    <p>Sono tutte completamente curabili. (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale conseguenza dell'uso del cortisone nel trattamento delle malattie fibrotiche?

    <p>Immunosoppressione con rischio di riacutizzazioni (A)</p> Signup and view all the answers

    Quali caratteristiche distingue la UIP dalla NSIP?

    <p>La UIP ha una scarsa risposta agli steroidi (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il meccanismo d'azione principale del pirfenidone?

    <p>Inibisce la produzione di IL-6 (D)</p> Signup and view all the answers

    Quali pazienti possono ricevere pirfenidone?

    <p>Pazienti con DLCO maggiore del 35% (D)</p> Signup and view all the answers

    Quale tra le seguenti affermazioni riguarda il nintedanib?

    <p>È uno dei due farmaci antifibrotici approvati (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la principale indicazione per cui il cortisone non agisce nella UIP?

    <p>Funziona solo sui linfociti e sugli eosinofili (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale caratteristica è associata al quadro HRCT nella NSIP?

    <p>Ground glass (C)</p> Signup and view all the answers

    Quali terapie non farmacologiche hanno ricevuto consenso nella gestione della fibrosi polmonare?

    <p>Riabilitazione polmonare e ossigenoterapia (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale delle seguenti affermazioni sulla Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF) è corretta?

    <p>Rappresenta il 55% delle polmoniti interstiziali idiopatiche. (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il rischio principale associato alla biopsia polmonare transbronchiale?

    <p>Pneumotorace iatrogeno. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quali fattori possono contribuire alla progressione delle patologie polmonari?

    <p>Predisposizione genetica e fattori ambientali. (D)</p> Signup and view all the answers

    Che tipo di terapia è raccomandata per i pazienti con polmoniti interstiziali?

    <p>Fatta da un team multidisciplinare. (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è l'effetto principale del nintedanib sui fibroblasti?

    <p>Blocca i recettori delle tirosin-chinasi (D)</p> Signup and view all the answers

    Quando solitamente si verifica una diagnosi tardiva per le patologie polmonari?

    <p>Tra i 60 e i 70 anni. (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale di queste affermazioni sulla biopsia toracoscopica è corretta?

    <p>Ha un'accuratezza diagnostica compresa tra l'86% e il 95%. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale tra i seguenti è un effetto collaterale del nintedanib?

    <p>Diarrea (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è la percentuale di mortalità associata alla biopsia percutanea?

    <p>0,1-3,1%. (A)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il farmaco meno dannoso per il fegato rispetto al pirfenidone?

    <p>Nintedanib (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa peggiora la progressione delle patologie polmonari?

    <p>Riacutizzazioni, spesso infettive. (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale studio ha documentato l’efficacia del nintedanib?

    <p>INPULSIS-1 (A)</p> Signup and view all the answers

    Cosa caratterizza il Combined Pulmonary Fibrosis and Emphysema (CPFE)?

    <p>Alterazioni spirometriche miste (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale molecola è coinvolta nel processo di deposizione del collagene e viene mirata dal Pamrevlumab?

    <p>CTGF (C)</p> Signup and view all the answers

    In che modo il nintedanib influisce sugli effetti della bleomicina?

    <p>Li attenua (D)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il meccanismo d'azione del nintedanib?

    <p>Inibisce i recettori delle tirosin-chinasi (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è uno dei criteri per definire la progressione della fibrosi polmonare (PPF)?

    <p>Declino assoluto della FVC &gt;5% del valore previsto (A)</p> Signup and view all the answers

    Quali di questi segni clinici è associato alla fibrosi polmonare progressiva?

    <p>Fenomeno di Raynaud (B)</p> Signup and view all the answers

    Qual è il farmaco efficace nel rallentare la progressione della fibrosi polmonare?

    <p>Nintedanib (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale cambiamento radiologico può segnalare la progressione della fibrosi polmonare?

    <p>Comparsa di nuove reticolazioni fini (A), Aumento delle bronchiectasie da trazione (C)</p> Signup and view all the answers

    Quale terapia è indicata per la fibrosi polmonare idiopatica?

    <p>Nintedanib e pirfenidone (C)</p> Signup and view all the answers

    Qual è un segno radiologico di fibrosi polmonare in progresso?

    <p>Aspetto a nido d'ape (A)</p> Signup and view all the answers

    Quale opzione non rappresenta un'evidenza fisiologica della progressione della malattia?

    <p>Aumento della DLCO (B)</p> Signup and view all the answers

    Quale combinazione di criteri definisce la progressione della fibrosi polmonare?

    <p>Peggioramento dei sintomi respiratori e declino della FVC (C)</p> Signup and view all the answers

    Study Notes

    Interstiziopatie Polmonari

    • Rappresentano un gruppo eterogeneo di patologie polmonari caratterizzate da alterazioni dell'interstizio polmonare, spesso associate a compromissione dell'architettura alveolare e delle vie aeree.
    • Hanno un decorso cronico progressivo, talvolta acuto o subacuto.
    • Costituiscono circa il 15% di tutte le malattie respiratorie.

    Classificazione delle Interstiziopatie

    • ILD di causa nota: comprende patologie come quelle del tessuto connettivo, farmaci ed esposizioni.
    • Polmoniti Interstiziali Idiopatiche (IIPs): un gruppo di patologie senza causa nota.
      • Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF): la più frequente, progressiva e con un'alta percentuale di mortalità.
      • Altre IIPs: includono la Polmonite Interstiziale Non Specifica (NSIP), la Polmonite Interstiziale Acuta (AIP), la Bronchiolite Respiratoria (RB-ILD).
    • ILD Granulomatose: comprende patologie come la sarcoidosi, infezioni fungine, e micobatteri.
    • Entità Uniche: includono la proteinosi alveolare polmonare, granulomatosi eosinofila.

    Epidemiologia Fibrosi Polmonare Idiopatica (IPF)

    • In Europa, il numero di pazienti con IPF oscilla tra 80.000 e 120.000.
    • Circa 35.000 nuovi casi si verificano ogni anno in Europa.
    • Colpisce prevalentemente soggetti adulti, con un picco intorno ai 65-70 anni.
    • Più frequente nei maschi.

    Diagnosi

    • Sintomi maggiori: dispnea progressiva, tosse secca, tachipnea.
    • Sintomi minori: calo ponderale, malessere generalizzato, astenia.
    • Esami strumentali: ridotta capacità vitale forzata (FVC), ridotta capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO), alterazioni radiografiche del torace.
    • Esami complementari: emoscopia, analisi del sangue, biopsie.

    Terapia

    • Farmaci antifibrotici: nintedanib e pirfenidone rallentano la progressione della malattia.
    • Supporta: ossigenoterapia e riabilitazione polmonare.
    • Opzioni avanzate: trapianto polmonare.

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