Tema 6: Control del movimiento PDF

Tema 6: Control del movimiento El movimiento humano es complicado (voluntario e involuntario). El movimiento voluntario comienza en la corteza cerebral, las decisiones las tomamos en el lóbulo prefrontal del cerebro y a partir de ahí “decidimos qué hacer”. La decisión que hemos tomado, la decisión d...

Tema 6: Control del movimiento El movimiento humano es complicado (voluntario e involuntario). El movimiento voluntario comienza en la corteza cerebral, las decisiones las tomamos en el lóbulo prefrontal del cerebro y a partir de ahí “decidimos qué hacer”. La decisión que hemos tomado, la decisión de movernos, va a parar a después a la corteza motora (en el lóbulo frontal, justo por detrás) y ahí es donde planeamos, iniciamos y ponemos en marcha “planes motores”. En la zona prefrontal se almacenan estos planes motores de lo que hemos aprendido, como por ejemplo andar. Esto “baja” colaborando con dos zonas importantes motoras: - - Los ganglios basales, que son una serie de núcleos cerebrales situados debajo de la corteza, en los dos hemisferios. Sabemos que son importantes iniciando el movimiento voluntario, cuando fallan algunos núcleos no somos capaces de empezar a movernos (ej. Parkinson). Y hay otros ganglios que suprimen el movimiento que no se quiere tener, es decir, ponemos en marcha un programa motor y bloqueamos los demás. Cuando estos se ven afectados, la gente se mueve de manera involuntaria y descoordinada. Cerebelo, es el comparador coordinador del movimiento conforme va teniendo lugar. De forma que, está recibiendo información propioceptiva constantemente desde la médula espinal hacia arriba (posición de la cabeza, propiocepción) y de los laberintos. La información antes de “llegar arriba” pasa por el cerebelo, de forma que recibe la información, compara con la orden motora de la corteza y ya entonces corrige el movimiento, haciendo que se dé de forma coordinada y suave. Tras esto, la orden motora acaba bajando al tronco encefálico, donde hay otra serie de núcleos motores que sobre todo regulan el tono de los músculos y la postura estática y dinámica. Estas órdenes bajan hacia la médula espinal, donde están las neuronas motoras alfa finas, que son las que contraen las unidades motoras de los músculos (fibras musculares esqueléticas). Y todo eso, con entrada sensorial constante. Al final, acaba en la neurona motora alfa que inerva las fibras musculares, que contraen los músculos. 1 En la imagen vemos una neurona en la médula lumbar, su axón baja por un nervio periférico y acaba inervando al cuádriceps. Inerva a una serie de fibras que forman su unidad motora. Los músculos los contraemos con una serie de intensidades según el número de unidades motoras que se estimulan, además de la frecuencia (fenómeno de la escalera). Hay una gradación de músculos, de forma que: - Los músculos más fuertes (bastos, antigravitatorios) tienen pocas unidades motoras y muchas fibras. La firmeza de contracción que tienen es escasa. Es decir, la graduación de fuerza es escasa, siempre se contraen bastante fuertes. - Los músculos muy finos, como los de la mano, tienen muchas unidades motoras de poquitas fibras. De forma que la gradación de fuerza de contracción es muy alta y por eso necesitan mucho poder neuronal de procesamiento. Esas neuronas se distribuyen por el asta anterior de la médula, de forma que los músculos más proximales (responsables de la postura y de la acción gravitatoria) y están cerca de la línea media; mientras que los músculos más distales, en la parte más lateral están los músculos más finos (mano, lengua). Las vías de control de estos dos tipos de músculos son distintas. Hay un primer nivel de control, que es el control medular. A nivel medular hay sistemas sensoriales reflejos, los músculos tienen receptores para neuronas sensoriales que hacen sinapsis con una neurona motora que va a parar al mismo músculo. Este reflejo es Monosináptico (estimulatorios) y Bisináptico (inhibitorios, existe una neurona inhibitoria), sirven para controlar la postura sobre todo. Básicamente hay DOS receptores en los músculos: 1. El huso muscular, más o menos en el centro del músculo. Tiene unas fibras modificadas, están rodeados por unas fibras sensoriales y reciben una terminal motora. Además de las terminales motoras de las fibras normales, tenemos las terminales motoras de las fibras del huso. 2. Órgano Tendinoso de Golgi, en los tendones de inserción en los huesos. El receptor en ambos es casi idéntico, son células sensibles al estiramiento (canales de sodio que se abren por la deformación, se despolarizan, potenciales de acción…). 2 1. REFLEJO DEL HUSO MUSCULAR: MIOTÁTICO Las fibras sensoriales están enrolladas alrededor de las fibras musculares y las fibras motoras están inervando a las fibras. Las fibras que inervan al músculo normal son muy gruesas y se llaman fibras alfa mielínicas, muy gruesas. Existen otras más finas llamadas gamma. De manera que tenemos dos sistemas motores en los músculos: - El sistema alfa (que contrae el músculo). - El sistema gamma eferente (contrae el huso muscular, regula su sensibilidad, es una especie de control de volumen, control de intensidad). Este sistema tiene unas fibras sensoriales que se estimulan cuando estiramos el huso, de manera que cuando estiramos el músculo el huso comienza a descargar. Es decir, es un sistema de estiramiento del músculo. Cuando el músculo se estira, aumenta su longitud, el sistema se estimula y comienza a descargar potenciales de acción. - Si contraemos el sistema gamma, contraemos el huso, al contraerlo lo hacemos más sensible al estiramiento.El sistema gamma funciona como un control de con qué intensidad se va a estimular o a partir de qué longitud se va a estimular el huso. Esto hace que sea un sistema variable, podemos controlar a partir de qué longitud muscular se va a estimular. El sistema de transducción son canales de sodio, sensibles a estiramiento, que hay en la membrana. Cuando se estira esa membrana, se abren (como pasa con el tacto). El estiramiento progresivo provoca corrientes de receptor o potenciales de receptor cada vez mayores dependiendo de la deformación de la membrana. Arco Reflejo Monosináptico: Tono y postura. Responsable de mantener la longitud de los músculos en reposo. Funciona de forma que, si el músculo tiene una longitud en reposo determinada (por ejemplo en la imagen para mantener la cabeza erguida tienen esa longitud), eso va a inervar las fibras motoras de ese músculo. 3 En definitiva, este mecanismo que permite mantener estable la longitud del músculo, puede hacer que sin que lo pensemos (sin ser consciente) mantengamos una postura estática. Un ejemplo: una persona mantiene con su brazo una jarra vacía, el bíceps braquial mantiene el ángulo en 90 grados. Si le añadimos peso (vamos llenando la jarra), el músculo se estira pasivamente y se “caería el brazo”. Pero ¿por qué no se nos cae del todo el brazo? Al iniciar el estiramiento, se estimula el huso muscular del bíceps que va a contraer más las motoneuronas del bíceps. De manera que se contrae y corrige la postura automáticamente. Es muy rápido, porque se trata de un reflejo monosináptico. No es necesario que llegue a la corteza cerebral, no es consciente. Resumen: se estira pasivamente, al estirarse se estimula el receptor que a su vez va a estimular a ese músculo y además por un reflejo inhibitorio bisináptico va a inhibir al músculo antagonista. Según se contrae el bíceps, se relaja el tríceps. Se trata de un reflejo de contracción sobre el músculo agonista, relajando el músculo antagonista primero. 4 Esto es el Reflejo Miotático o Miotónico, es el que se expresa en el “famoso reflejo de la patada”. Se explora en el cuadríceps generalmente, que tienen un tendón que se inserta en la rótula y va a parar al músculo anterior de la tibia. Debajo de la rótula y por encima de la tibia, hay una zona “al aire” que si le damos un golpe con un martillo, automáticamente estiramos el cuadríceps. Si esto funciona, significa que toda esta vía está intacta, es parte de la exploración neurológica normal. Nos ponemos en la situación de que tengo un bíceps de una determinada manera, pero ¿qué pasa si quiero levantar el brazo?, esto aumentará también la tensión. Entonces, el reflejo involuntariamente lucharía contra el movimiento voluntario pero esto no es lo que queremos (dos sistemas motores luchando, porque lo que queremos es su cooperación). Si contraemos voluntariamente un músculo, el huso se afloja y “deja de descargar” lo cual tendería a relajar el músculo. Entonces la contracción voluntaria haría que el reflejo relajara el músculo (lucharía en contra de la contracción voluntaria). ¿Cómo evitamos esto? Lo evitamos porque el huso tiene un sistema de control de sensibilidad, llamado sistema gamma eferente, sucede lo que llamamos la coactivación alfa-gamma. Cuando se activa la neurona alfa, estamos a la vez activando la neurona gamma y LAS DOS se acortan, las fibras normales y las del huso. De forma que el huso sigue descargando exactamente igual, a pesar de que el músculo se esté acortando, porque lo hace voluntariamente. → El huso solo responde a alargamientos pasivos involuntarios. NO a acortamientos y movimientos voluntarios (y de esta forma el reflejo miotático no lucha contra el movimiento voluntario, digamos que se va a ajustando permanentemente). Esto hace que podamos mantener la postura, superpuesta al movimiento voluntario sin tener conflictos. Podemos mantener una postura estática y a la vez estarnos moviendo. El huso sigue siendo sensible al estiramiento pasivo, independientemente de la longitud de ese músculo (independientemente de nuestra postura) → Coactivación alfa-gamma (se coactivan el músculo y el huso). Se ajustan los reflejos posturales constantemente. 5 Se coactivan el músculo y el huso, hace que el huso no deje de descargar (no se afloje) cuando se contrae voluntariamente el músculo. Este reajusta la sensibilidad del huso conforme el músculo se va contrayendo. 2. Reflejo Tendinoso del Órgano de Golgi: contracción muscular tensa. O reflejo miotático invertido. → Mecanismo protector para evitar desgarros o arrancamientos. Funciona al contrario que el reflejo miotático (contrae el músculo cuando se estira), porque el reflejo miotático invertido relaja el músculo. Se trata de un reflejo protector. El receptor son terminaciones nerviosas libres que se estimulan por estiramiento y que se localizan entre las fibras colágenas de los tendones de inserción de músculos en los huesos. Básicamente lo que hacen es protegerlas del arrancamiento. La contracción muscular es poderosa y si el músculo se contrae lo bastante fuerte, puede llegar o a romper el músculo o incluso a arrancar el tendón del músculo (de la inserción) o a romper el hueso. ¿Cómo funciona? Conforme se estira el tendón más y más, los receptores descargan más y más. Sin embargo, este receptor de estiramiento, en lugar de ser excitador funciona a través de una interneurona inhibitoria, inhibiendo a la motoneurona alfa. De forma que su efecto es, que cuando sobrecargamos al músculo “ponemos demasiada tensión sobre los tendones”, el músculo se va a relajar, ceder. Esto protege de un posible exceso de contracción que podría causar lesiones. La inhibición provoca la relajación brusca del músculo y por tanto, el cese de la tensión. Es un reflejo que protege de la rotura, muy importante en músculos especialmente fuertes (atletas muy entrenados, musculaturas muy hipertróficas). Funciona siempre a través de neuronas inhibitorias. El órgano tendinoso de golgi, responde con intensidad cuando la tensión muscular aumenta bruscamente (respuesta dinámica), aunque instantes después caiga hasta un grado constante e inferior de descarga, casi siempre proporcional a la tensión muscular (respuesta estática). Así, los órganos tendinosos de Golgi proporcionan al sistema nervioso información instantánea sobre el grado de tensión de pequeños segmentos de cada músculo. 6 Cuando el aumento de la tensión muscular estimula los órganos tendinosos de Golgi de un músculo, se transmiten señales a la médula espinal provocando efectos reflejos en el músculo respectivo. Este reflejo es totalmente inhibidor, proporciona un mecanismo de retroalimentación negativa que impide el desarrollo de una tensión excesiva en el músculo. Se conoce a este efecto como reacción de alargamiento y se trata de un mecanismo protector para evitar el desgarro del músculo o el arrancamiento de la inserción del tendón en el hueso. Diferencia entre el huso muscular y órgano tendinoso de Golgi: - Mientras que el huso solo se estimula cuando estiramos pasivamente, cuando contraemos activamente tendería a dejar de descargar (si no se coactiva la la neurona gamma). → El huso muscular detecta la longitud del músculo y los cambios de la misma. - Sin embargo, el órgano tendinoso de Golgi siempre se va a activar, haya estiramiento pasivo o activo, siempre que haya tensión y de ahí la importancia como sistema de protección. Ya que si hay una sobrecarga (pasiva o activa) siempre va a funcionar, a proteger. Siempre que aumenta la tensión en el tendón demasiado, va a estimularse lo bastante como para inhibir la contracción. → El órgano tendinoso detecta la tensión muscular. Circuitos Medulares Polisinápticos - Reflejo Flexor y Extensor cruzado Se pone en marcha cuando hay dolor agudo, viaja por neuronas mielínicas, para protegernos. Reflejo medular, cuando tenemos un daño (pisar un clavo) sucede este estímulo de terminaciones nociceptivas y muy rápidamente, antes de ser conscientes, flexionamos la extremidad dañada y extendemos la contraria. 1. Se activa el estímulo doloroso nociceptor. 2. Entra la neurona sensorial primaria a la médula espinal y diverge. 3a. Se activan vías ascendentes para la sensación de dolor y ajuste postural (cambio en el centro de gravedad). 3b. El reflejo de retirada, se retira el pie lejos del estímulo doloroso (antes de que llegue al tálamo). 4. Reflejo extensor cruzado, sostiene el cuerpo cuando el peso cambia. 7 Reflejo Flexor, de retirada: En el animal espinal o descerebrado, cualquier tipo de estímulo sensorial cutáneo sobre un miembro determina, en principio, una contracción de los músculos flexores, provocando así la retirada del miembro del objeto estimulador, esto es el reflejo flexor. Este reflejo se desencadena con más potencia por la estimulación de terminaciones dolorosas como un pinchazo. Los músculos flexores excitan de forma refleja y producen la retirada. Las vías para el reflejo flexor no pasan directamente a las motoneuronas anteriores, sino que van primero a la reserva interneuronal de la médula y, solo de forma secundaria a las motoneuronas. Reflejo extensor cruzado: Unos 0.2 - 0.5 segundos después de que un estímulo provoque un reflejo flexor en una extremidad, el miembro opuesto se extiende lo que se conoce como reflejo extensor. La extensión de la extremidad opuesta puede alejar a todo el cuerpo del objeto causante del estímulo doloroso sobre la extremidad de retirada. Locomoción y generadores espinales de patrones de marcha Hay otra serie de reflejos llamados generadores de patrones. Hay sistemas de neuronas complejas. Experimento en gato al que se le seccionó la médula, se sujetaba con correas y se ponía en una cinta automática y el gato sorprendentemente movía las patas traseras, andaba. Lo que nos indica que en la médula espinal hay generadores de patrones que contraen rítmicamente los músculos flexores y extensores, la pata va extendiéndose y reflexionandose → generador de patrones en la médula. Por eso, lo que creemos es que cuando decidimos andar, los sistemas superiores ponen en marcha el generador de patrones medular que hace que las piernas automáticamente anden. → Generadores espinales de patrones de la marcha. El sistema encefálico es muy complicado: primero nos guiamos por la corteza visual, existe una zona llamada la corteza entorrinal en la que tenemos una especie de mapa del mundo exterior. Al movernos, comunicamos con la corteza parietal (audición y somestesia). Tomamos decisiones en el lóbulo prefrontal y se lo comunicamos a la corteza motora que se localiza justo detrás. Se planea e inicia el movimiento, colaborando con los ganglios basales y el cerebelo (coordinador). Órdenes que pasan por el tronco cerebral, donde hay una serie de núcleos que controlan los músculos axiales, controlan la postura (sistema gamma-eferente, en la sustancia reticular)... Todo esto junto con las células motoras baja hasta el asta superior de la médula donde sucede el estímulo de los músculos. Todo esto con un feedback correctivo constante, vestibular y propioceptivo. División motora somática: Distribución de las neuronas del asta anterior. - Más cerca de la línea media, se encuentran los músculos axiales (antigravitatorios, responsables de la postura). - Más distales, se encuentran los músculos responsables de la motricidad fina (mano). Circunvolución postcentral: Somestésica. Circunvolución precentral: Motora primaria (M1), por delante de la cisura de Rolando. 8 Hay dos grandes zonas de bajadas de fibras motoras en la médula: - Parte anteromedial - Cordones laterales de la médula o haces corticoespinales o haces piramidales. Dos sistemas en íntima relación. El área M1 (corteza motora voluntaria), emite axones de las neuronas piramidales de la corteza, bajan por el mesencéfalo y se van apilando hacia abajo “el haz piramidal” que desciende por el mismo lado hasta que se decusa en el tronco del encéfalo y viaja hasta su destino (motora neurona alfa). También existe un Homúnculo motor de Penfield, como en la somestesia, que está muy deformado. Cada neurona puede inervar varias neuronas que a su vez van a acabar inervando varios músculos distintos, de manera que una neurona cortical puede acabar inervando a varios músculos distintos de la mano. Si solo pensamos en hacer un movimiento, pero no lo hacemos realmente, ponemos en marcha el programa de forma mental pero la corteza motora se queda callada. Esto nos dice que planear un movimiento y ejecutarlo son dos cosas distintas. NEURONAS ESPEJOS: localizadas en la corteza premotora, donde aprendemos. Se estimulan cuando intentamos imitar algo, vemos a alguien hacer algo. Interiorizar programas motoras por imitación. Control de los movimientos voluntarios: 1. Primero vemos el objeto que queremos alcanzar, lo computamos en la zona occipital que va a la zona medial temporal y la parte inferior del lóbulo temporal, reconocemos la forma. 2. Planeamos la decisión, en el lóbulo prefrontal de manera que se pone en marcha un plan motor. 3. Coordinación: cerebelo. 4. Ejecución: corticoespinal, a los músculos esqueléticos. 5. Ejecución: extrapiramidal, influencia de la postura, se estimula la zona parietal, espacialidad. 6. Feedback constante. Por último, se pone en marcha M1. 9 LESIONES DE LAS NEURONAS MOTORAS: Hay dos lesiones importantes. 1. Lesiones de las Neurona Motora Superior (ej: un ictus de la corteza motora) Produce parálisis espástica y debilidad muscular, de forma que los músculos se quedan contraídos y rígidos lo cual se denomina espasticidad. Al estar permanentemente contraídos, esto resulta doloroso y sucede falta de movimiento fino. Esto sucede cuando se lesiona M1. Se produce: - Hipertonía: aumento anormal del tono muscular, los músculos están más rígidos de lo normal. Dificultad para moverse y falta de flexibilidad en las articulaciones. - Hiperreflexia: respuesta exagerada de los reflejos tendinosos, que son respuestas automáticas del sistema nervioso a un estiramiento del músculo. Se pueden causar movimientos bruscos e involuntarios en respuesta a estímulos que normalmente no generarían respuestas tan intensas. - Clono o clonus: contracciones musculares rítmicas y repetitivas que ocurren como respuesta a un estiramiento sostenido del músculo, se manifiesta como movimientos oscilatorios involuntarios y repetitivos, generalmente en los músculos de las extremidades. También se da el reflejo o signo de Babinski: es una respuesta neurológica que se evalúa mediante la estimulación de la planta del pie. Este reflejo es parte de las respuestas normales en los bebés y niños pequeños, pero no debería estar presente en adultos en condiciones normales. La presencia del reflejo de Babinski en adultos puede ser indicativa de una disfunción neurológica. El procedimiento típico para evaluar el reflejo de Babinski implica pasar un objeto puntiagudo, como una llave o un objeto similar, a lo largo de la planta del pie, desde el talón hasta la punta de los dedos. En una respuesta normal en adultos, los dedos de los pies se curvan hacia abajo en respuesta a esta estimulación. Sin embargo, si el reflejo de Babinski está presente, los dedos del pie se extienden hacia arriba, lo que se conoce como "respuesta en abanico". Este tipo de respuesta indica una disfunción del sistema nervioso, particularmente en las vías nerviosas que controlan los músculos del pie. Una persona descerebrada por un ictus masivo o una lesión grave, queda completamente contraída, rígida y en pronación → Rigidez de descerebración (muerte cerebral). 2. Lesiones de la Neurona Motora Inferior (neurona alfa) Se produce debilidad o parálisis fláccida. Disminución o ausencia de reflejos superficiales. Sin la influencia de la neurona motora, los músculos esqueléticos se atrofian, pierden la masa muscular y la fuerza. - Hiporreflexia o arreflexia: Se refiere a una disminución de los reflejos tendinosos, una respuesta reducida o más débil de lo normal. Se pierde el arco reflejo. - Hipotonía o atonía: Es la disminución del tono muscular, lo que significa que los músculos tienen menos resistencia al estiramiento de lo normal. Flacidez muscular completa. - Atrofia muscular severa: Se refiere a la pérdida de masa muscular, lo que resulta en músculos más pequeños y debilitados. 10 La enfermedad más conocida es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), una enfermedad neuromuscular progresiva y degenerativa que afecta las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal. Las neuronas motoras alfa degeneran y mueren de manera gradual, lo que conduce a una pérdida progresiva de la función muscular y eventualmente a la parálisis. La causa es desconocida. Primero no puede hacer movimientos finos como comer, tragar, abrocharse un botón y gradualmente también afectan a los músculos antigravitatorios, problemas para estar erguidos… suelen necesitar una traqueotomía para poder respirar y a veces una bomba y alimentarse con una gastrectomía, se les mete comida directamente en el estómago porque no pueden tragar. Normalmente mueren por una infección respiratoria. GANGLIOS BASALES Importantes planeando el movimiento primero, segundo iniciando el movimiento y tercero suprimiendo los movimientos que no queremos realizar. Se encuentran por debajo de la sustancia blanca de la corteza. El cómo funcionan estos núcleos aún no lo sabemos muy bien. Sabemos que están muy interconectados con la corteza cerebral, con las neuronas piramidales de la corteza cerebral primaria y el sistema motor corticoespinal. Estos ganglios están constituidos por el núcleo caudado, el putamen, el globo pálido, la sustancia negra y el núcleo subtalámico. Sabemos también que muchas de sus conexiones son inhibitorias, es decir, un sistema básicamente inhibitorio. En el momento que se desinhiben, se estimula la corteza frontal. Y en cuanto a su función excitatoria se basa exclusivamente en iniciar el movimiento, que se halla en la sustancia negra. El sistema se trata de una especie de doble inhibición, cuando se desinhibe la primera inhibición, se desinhibe también la segunda y se activa el sistema. Los ganglios basales actúan principalmente sobre la corteza motora a través de las vías del tálamo. Su función consiste en contribuir a la planificación y ejecución de movimientos suaves, también contribuyen a funciones afectivas y cognitivas. Recordamos que los ganglios basales son los núcleos profundos del telencéfalo: núcleo caudado, putamen, globo pálido y amígdala. Y también existen núcleos asociados, como los núcleos ventral anterior y ventral lateral del tálamo, el núcleo subtalámico del diencéfalo y la sustancia negra del mesencéfalo. 11 Hay dos vías en los ganglios basales: ● Vías directa o central: excitadora, participa la sustancia negra. Activamos los programas motores que hemos decidido realizar. ● Vía indirecta: inhibidora. Suprime movimientos que no queremos realizar. En este caso cabe destacar la importancia del estriado y los núcleos subtalámicos. En ambas, el neurotransmisor inhibidor es el GABA y el neurotransmisor excitador es el glutamato. Las salidas de las vías indirecta y directa desde los ganglios basales hasta la corteza motora son opuestas y están cuidadosamente equilibradas: la vía indirecta es inhibidora y la directa es excitadora. El trastorno de una de las vías alterará el equilibrio del control motor, aumentando o disminuyendo la actividad motora. Dicho desequilibrio es característico de las enfermedades de los ganglios basales. Además del circuito básico de las vías directa e indirecta, hay una conexión adicional (hacia atrás y hacia delante) entre el estriado y la parte compacta de la sustancia negra. El neurotransmisor para la conexión retrógrada hasta el estriado es la dopamina. Esa conexión adicional entre la sustancia negra y el estriado significa que la dopamina será inhibidora (a través de receptores D2) en la vía indirecta y excitadora (a través de receptores D1) en la vía directa. 12 ENFERMEDADES DE LOS GANGLIOS BASALES Alteraciones hipocinéticas: Enfermedad de Parkinson → disminuye la actividad motora. En esta imagen podemos ver como la persona que padece Parkinson pierde la sustancia negra, las neuronas degeneran y mueren progresivamente. 2. 3. El Parkinson se caracteriza por una tríada: 1. Temblor muscular no intencionado de las áreas afectadas, incluso en reposo y con una frecuencia fija. Esto dificulta mucho las tareas finas con la mano. Rigidez (músculos contraídos) de la mayor parte, si no de toda la musculatura del cuerpo. Bradicinesia o acinesia: gran dificultad para iniciar movimientos voluntarios y cuando se consigue, estos son lentos. Se cree que la causa del Parkinson se debe a una lesión en los ganglios basales, en la zona dopaminérgica. Pues si la dopamina secretada en el núcleo caudado y el putamen funciona como neurotransmisor inhibidor, la destrucción de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra determinaría una hiperactividad del caudado y del putamen y posiblemente la emisión continua de señales excitadoras al sistema de control motor corticoespinal. De manera que estas señales excitan demasiado a muchos o todos los músculos del cuerpo causando rigidez. Algunos de los circuitos de retroalimentación oscilarían de inmediato debido al impulso de la retroalimentación tras la pérdida de la señal inhibitoria, lo que justificaría el temblor de la enfermedad. La marcha también se ve afectada de forma severa, típicamente los enfermos andan con pasitos cortos y sin mover los brazos. Hasta para efectuar el movimiento más simple, la persona debe concentrarse mucho y cuando lo consigue tiene un carácter rígido. Existe un serio peligro de caerse al suelo, porque mantener la conjunción de la postura con el movimiento voluntario le cuesta mucho, la bipedestación se convierte en un problema. Sin embargo, poner claves visuales en el suelo o sonoras parece ayudar. Resumen: En esta enfermedad se degeneran las células de la parte compacta de la sustancia negra, con lo que disminuye la inhibición a través de la vía indirecta y se reduce la excitación a través de la vía directa. Las manifestaciones: temblor en reposo, lentitud y retraso del movimiento y marcha arrastrando los pies. Conclusión: No puede iniciarse el movimiento voluntario. Tratamiento: consiste en reemplazar la deficiencia de dopamina mediante la administración de L-Dopa (precursor de la dopamina) o la administración de agonistas de receptores de la 13 dopamina como la bromocriptina, esto hace que la calidad de la vida mejore de unos 10 a 15 años aunque la gente igualmente acaba degenerando. Alteraciones hipercinéticas: Enfermedad de Huntington → los movimientos no deseados se liberan. Es un trastorno hereditario, enfermedad monogénica, se ha hallado el gen anómalo causante: posee un codón de repetición múltiple, CAG, que codifica varias glutaminas dentro de una proteína celular neuronal anómala que causa la enfermedad. Se trata de una enfermedad pavorosa porque es autosómica dominante, es decir, que la mitad de los hijos de los enfermos pueden sufrir la enfermedad. Este trastorno hereditario se debe a la destrucción de neuronas colinérgicas del estriado y de la corteza, y de las neuronas gabaérgicas inhibidoras. A la derecha vemos el estriado completo y a la izquierda vemos a lo que queda reducido. La pérdida neuronal del estriado es progresiva y conlleva a un problema de inhibición de la inhibición → menos inhibición motora. Se piensa que esta desinhibición provoca una actividad espontánea explosiva del globo pálido y la ausencia de la sustancia negra que causan los movimientos de torsión, contorsiones o movimientos coreicos. Se cree que los movimientos anormales de la enfermedad de Huntington se deben a la destrucción de la mayor parte de los cuerpos celulares de las neuronas secretoras de GABA en el núcleo caudado y en el putamen y de las neuronas secretoras de acetilcolina de muchas partes del encéfalo. La demencia probablemente no sea por una destrucción de neuronas GABA, sino de neuronas secretoras de acetilcolina en las áreas del pensamiento de la corteza cerebral. Al principio se caracteriza por movimientos rápidos de articulaciones aisladas y, después, movimientos con torsión progresiva de todo el cuerpo. Además, se suma una demencia grave al resto de las disfunciones motoras. Actualmente no hay tratamiento. Existe otra enfermedad parecida: Corea de Sydenham. 14 Corea, balismo: Cuando se afecta el núcleo subtalámico, sucede la enfermedad del balismo. Es una enfermedad que afecta a los brazos y produce movimientos de lanzamiento. El balismo es un trastorno del movimiento que se caracteriza por movimientos involuntarios, bruscos y violentos de una extremidad o de todo un lado del cuerpo. Estos movimientos son generalmente de gran amplitud y tienen un carácter flinging, es decir, los movimientos son lanzados y no pueden ser controlados conscientemente por la persona que los experimenta. Este trastorno suele estar asociado con problemas en el sistema nervioso, especialmente en el núcleo subtalámico del cerebro. Puede deberse a diversas condiciones médicas, como lesiones cerebrales, accidentes cerebrovasculares, infecciones, o trastornos neurodegenerativos. No hay tratamiento. ENFERMEDADES DEL CEREBELO El cerebelo es vital para el control de las actividades musculares rápidas, como correr, escribir a máquina, tocar el plano o hablar. La pérdida de esta área cerebral causa una incoordinación casi total de estas actividades, aun cuando no induzca ninguna parálisis muscular. ¿Cómo puede ser tan importante el cerebelo cuando no tiene capacidad directa para producir contracciones musculares? La respuesta es que ayuda a secuenciar las actividades motoras y también a vigilar y efectuar las adaptaciones correctoras de las actividades motoras del cuerpo, según se realizan para que se ajusten a las señales motoras dirigidas por la corteza motora y otras partes del encéfalo. El cerebelo recibe información continua y actualizada sobre la secuencia deseada de contracciones musculares desde las zonas cerebrales de control motor así como información sensitiva continua de partes periféricas del cuerpo para determinar los cambios secuenciales (posición, velocidad…). El cerebelo tiene una corteza extraordinariamente plegada, es decir, tiene una gran superficie. Porque esa es la zona de computación del cerebelo. Está en comunicación directa con la señal propioceptiva de la médula y con los núcleos vertitestibulares, se comunica mucho con la corteza motora porque es el “comparador computador de la propiocepción con la orden motora”. Ayuda primero a planear el movimiento (antes de que suceda) y después está constantemente corrigiendo el movimiento conforme se está ejecutando de forma que sea coordinado, suave y apropiado. Hay 3 partes: 1. 2. 3. La parte “de abajo” llamada vestibulocerebelo, que es la más en comunicación con el órgano vestibular. La parte del centro llamada Espinocerebelo, es la que recibe la señal propioceptiva de la médula espinal. Partes laterales, son cerebrocerebelo y son las que están en comunicación directa con las partes motoras de la corteza cerebral. 15 Su estructura está formada por un “único circuito” repetido millones de veces y creemos que lo que hace es comparar señales propioceptivas de diferentes partes del cuerpo con el movimiento de ciertas partes del cuerpo dando señales de corrección. Muchas de las “entradas” al cerebelo vienen del córtex frontal y parietal (señal propioceptiva, espacialidad, planes motores). También tiene una organización somatotópica en la que cada parte computa o procesa cosas respecto a zonas específicas concretas del cuerpo. Circuito: la célula principal de salida es la célula de Purkinje (neurona) que va en un solo plano, se repite muchas veces el circuito. Existen capas y capas de neuronas Purkinje y existen células paralelas que hacen sinapsis con muchas células Purkinje. - Fibras paralelas, que proceden de fibras musgosas. - Fibras trepadoras, se enrollan en las dendritas. - Interneuronas o células en cesta. El “output” o salida única va por el axón de la célula Purkinje y es inhibitoria. Se dedica a inhibir los movimientos no deseados, inhibe la salida del núcleo profundo que es excitatoria. SÍNDROME CEREBELOSO Uno de los movimientos que más se afectan son los movimientos alternantes rápidos. Este síndrome es de descoordinación motora: les cuesta tocarse la nariz coordinadamente, movimientos lentos… Reflejos exagerados y repetitivos. Marcha característica: ATAXIA CEREBELOSA. Muy descoordinada, piernas muy abiertas y movimientos lentos. 16