Tema 18 y 19 Demencias-Alzheimer PDF

TEMA 18 y 19 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS Raquel Piñar Morales Curso 2023/24  DEMENCIA – Definición Deterioro progresivo global de las funciones intelectuales como: – Memoria – Lenguaje – Gnosias – Praxias – Función ejecutiva Adquirida Prese...

TEMA 18 y 19 ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Y OTRAS DEMENCIAS Raquel Piñar Morales Curso 2023/24  DEMENCIA – Definición Deterioro progresivo global de las funciones intelectuales como: – Memoria – Lenguaje – Gnosias – Praxias – Función ejecutiva Adquirida Preservación del nivel de conciencia Interfiere con rendimiento laboral o social del individuo y le hace perder su autonomía personal  DEMENCIA – Definición Deterioro progresivo global de las funciones intelectuales como: – Memoria – Lenguaje Capacidad que tiene el individuo de – Gnosias reconocer o identificar objetos, personas, lugares y símbolos por medio de los sentidos – Praxias específicos – Función ejecutiva Adquirida Preservación del nivel de conciencia Interfiere con rendimiento laboral o social del individuo y le hace perder su autonomía personal  DEMENCIA – Definición Deterioro progresivo global de las funciones intelectuales como: – Memoria – Lenguaje Habilidades motoras adquiridas. – Gnosias Entendemos por praxias un sistema de movimientos coordinados en función de un – Praxias resultado o de una intención. – Función ejecutiva Adquirida Preservación del nivel de conciencia Interfiere con rendimiento laboral o social del individuo y le hace perder su autonomía personal  DEMENCIA – Definición Deterioro progresivo global de las funciones intelectuales como: – Memoria Habilidades cognoscitivas que permiten la anticipación, diseño de planes y programas, inicio de – Lenguaje las actividades y operaciones mentales, la – Gnosias autorregulación y la monitorización de las tareas, la – Praxias selección precisa de los comportamientos y las conductas, la flexibilidad y su organización en el – Función ejecutiva tiempo y en el espacio Adquirida Preservación del nivel de conciencia Interfiere con rendimiento laboral o social del individuo y le hace perder su autonomía personal  DEMENCIA - consecuencias Disfunción neuropsicológica Cambios psicoafectivos Manifestaciones Cambios en la personalidad neurosiquiátricas y la conducta Alteración en funcionalidad: Cambios de respuesta AIVD, ABVD intelectual.  Importancia Prevalencia en la población general – 8% a los 65 años – 30 % a los 85 años La más frecuente: – Degenerativas Primarias Enfermedad de Alzheimer Demencia por cuerpos de Lewy Demencia frontotemporal Clasificación  DETERIORO COGNITIVO LEVE Preocupación respecto a cambio de cognición respecto a estado previo Alteración en una o más funciones cognitivas Memoria, función ejecutiva, atención, lenguaje habilidades visuoespaciales. Preservar la independencia en las habilidades funcionales aunque presente errores o le cueste mas tiempo realizar la tareas mas complejas. No presentar evidencia de demencia. ENVEJECIMIENTO FISIOLÓGICO Afecta memoria de evocación Al lenguaje – Nominación – Fluencia verbal Habilidades visuespaciales – Discriminación facial Función ejecutiva – Solución de problemas  ENFERMEDAD DE ALZHEIMER Enfermedad neurodegenerativa progresiva con alteración cognitiva con repercusión functional, asociado o no a cambios conductuales, producido por el depósito de amiloide y proteína Tau (ovillos neurofibrilares y placas neuríticas) Manifestaciones fundamentales ü Síntomas cognitivos Alteracion en la memoria reciente Disfunción ejecutiva Disfunción visuespacial Apraxia Afasia Agnosia ü Alteración conductual  Epidemiología Es el tipo de demencia más frecuente (70%) La mayoría de casos la presentación es esporádica pero existen casos familiares, algunos de los cuales se asocian a mutaciones conocidas de transmisión AD. Factores de Riesgo Edad avanzada HTA (sistólica) Historia familiar Diabetes mellitus Mujer Deterioro cognitivo leve APOE genotipo 4/4 Bajo nivel educativo Sd de Down Arterioesclerosis  Prevalencia e Incidencia 1000/año 35 70 30 60 25 50 20 40 15 30 10 20 5 10 0 0 65-69 70-74 75-79 80-84 85-89 90-95 95-100 65-69 70-74 75-79 80-84  Patogenia Janeiro MH. Adv Lab Med. 2020 Nov 23;2(1):27-50  Formación de beta-amiloide: placas seniles Formación de ovillos neurofibrilares Filamentos que da forma a las neuronas (citoesqueleto) Proteína tau fosforilada Trastorno del metabolismo energético/glucosa Anatomía patológica  Etiología ESPORADICA Factor genético de riesgo mejor estudiado: APOE genotipo E4/E4 (homocigosis) hasta un riesgo aumentado del 90% Alelo E2 (factor protector GENÉTICA Gen proteina precursora de amiloide (APP) >presenilina 1>presenilina 2 Clínica Dominios cognitivos Dominios conductuales Síntomas motores/autonómicos/hábito sueño/dieta/emociones y conducta social  DOMINIOS COGNITIVOS MEMORIA EPISODICA FUNCION VISUOESPACIAL Olvida hechos recientes Desorientacion en lugares conocidos Perdida de objetos personales Problemas de localización Preguntas repetitivas Dificultad para reconocer Perdida de memoria autobiográfica objetos/personas FUNCIONES EJECUTIVAS Dificultad para organización de tareas. Inatencion, distraibilidad Dificultad de razonamiento OTRAS Problemas de calculo Dificultad para manejo de la tecnologia Desorientacion en tiempo y espacio  LENGUAJE Fases iniciales: Dificultad para encontrar palabras (nominar objetos, familiares) Reemplazo de palabras erróneas o sin sentido. Perdida de fluencia verbal Dificultad en la comprensión verbal y escrita Fases moderadas-avanzadas: Alteración profunda en la fluencia verbal Perdida de la comprensión Parafasias Estadio severo: Ecolalia, lenguaje estereotipado.  DOMINIOS CONDUCTUALES Trastorno animico: depresión, ansiedad Irritabilidad Agresividad Delirios Alucinaciones Cambios en la personalidad Desinhibicion Perdida de empatía Deterioro de la higiene  EVOLUCIÓN https://doi.org/10.1002/alz.12068 2020 Alzheimer's disease facts and figures  Diagnóstico ANAMNESIS – Antecedentes Personales Familiares – Exploración General Neurológica Neuropsicológica PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Test neuropsicométricos  Tratamiento Multidisciplinar Para paciente Para cuidadores/familiares No farmacológico Farmacológico  Objetivos Retrasar el deterioro Recuperar funciones perdidas o mantenerlas Mejorar el control de síntomas no cognitivos Conservar las actividades de la vida diaria Aumentar la calidad de vida  Tratamiento no farmacológico: Relación con el paciente y cuidador Control de los FRV Información Manejo de los síntomas Medidas generales Educación sobre hábitos de Tratamiento farmacológico vida Donepezilo, Rivastigmina Tratamiento de la función Memantina cognitiva Trastornos conductuales  DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY 2º demencia mas frecuente en población general Aumenta en mayores 60 años Se caracteriza por depósitos de cuerpos Lewy (alfa sinucleína) en localizaciones como amigdala y corteza  Características clínicas Síntomas cognitivos + Parkinsonismo Inicio: Atención, concentración y Parkinsonismo tareas frontales y habilidades Predominio de tronco visuespaciales preservando la Alteración marcha memoria Inestabilidad postural Posteriormente Menos temblor de üDeterioro memoria, reposo organización y la Escasa respuesta a planificación levodopa üAlteración percepción Caídas: disfunción espacial autonómica üMenos iniciativa  Características clínicas Síntomas cognitivos + Parkinsonismo Inicio: Atención, concentración y Parkinsonismo tareas frontales y habilidades Predominio de tronco visuespaciales preservando la Además: FLUCTUACIONES Alteración marcha memoria ALUCINACIONES Inestabilidad postural VISUALES Posteriormente Menos temblor de üDeterioro memoria,HIPERSENSIBILIDAD a reposo organización y la neurolépticos Escasa respuesta a planificación Trastorno de conductalevodopa del üAlteración percepciónsueño REM Caídas: disfunción espacial autonómica üMenos iniciativa Trastorno conducta sueño REM  Exploración MMSE Test del reloj Dibujar un reloj Copia del reloj  DEMENCIA FRONTO-TEMPORAL 3ª demencia en frecuencia (3-16% ) Es frecuente una predisposición genética, con un 40% de historia familiar de demencia o trastornos psiquiátricos. Etiología genética en el 10% de los pacientes (AD) Mas frecuente en los < 60 años Tiempo evolución: 2-8 años Depósito de proteína Tau y TDP 43  Clasificación Variante conductual (bvFTD) Afasia progresiva primaria Afasia progresiva no fluente (PNFA) Variante semántica (VS-FTD) Afasia progresiva logopénica (LPA)  DFT variante conductual Características clínicas Desinhibición y conducta social inapropiada Apatía Perdida de empatía Comportamientos repetitivos, perseverantes, compulsivos Cambios en la dieta Otros: Perdida de introspección En algunos : signos de EMN o parkinsonismo  Afasias progresivas primarias Afasia progresiva no fluente (PNFA) Afectacion Área perisilviana TAU Variante semántica (VS-FTD) Afectacion Área anterior del lób temporal Afasia progresiva logopénica (LPA) Amiloide Deposito en giro angular del lób parietal Alteración progresiva del lenguaje Fallos encontrar palabras Fallos en la comprensión Proceso neurodegenerativo Trastornos conductuales Fallos de memoria y otras funciones corticales  AFASIA PROGRESIVA NO FLUENTE Habla lenta o con esfuerzo y deterioro procesamiento gramatical Dificultad articular las palabras (apraxia del lenguaje) Entrecortada, forzada, vacilante con distorsiones Uso inapropiado de artículos y preposiciones La comprensión de frases sencillas está preservada  DEMENCIA SEMÁNTICA (variante semántica DFT) Alteración de la comprensión y la nominación, por confrontación visual Mantienen la fluencia, la repetición y la gramática Déficit en el significado de la palabras y objetos No comprenden órdenes. Dislexia o disgrafia  AFASIA PROGRESIVA LOGOPÉNICA Asociada con patología tipo enf. Alzheimer Lenguaje titubeante y lento Deterioro de la memoria a corto plazo auditivo-verbal Dificultad encontrar las palabras Articulación normal No progresa a pérdida semántica generalizada Errores en la repetición Afasia progresiva logopénica-Imagen Cisura de Silvio Demencias Secundarias  Demencias secundarias – Causas Hidrocefalia crónica del adulto Tumores Infeccioso: VIH, priónicas, lues, Whipple, meningoencefalitis Endocrino – Disfunción tiroidea – Disfunción suprarrenal  Metabólico: Wilson, Uremia Carencial: Vitamina B12, fólico, niacina y tiamina Tóxico: Alcohol Patología de la mielina: Esclerosis múltiple, Leucodistrofias Vasculitis: Lupus, enfermedad Behçet Demencia postraumática Asociada a neoplasia Asociada a epilepsia: Enfermedad de Lafora  GRACIAS POR VUESTRA ATENCIÓN