Rheumato Fiches Synthetiques PDF

V.W. & N.N. RHUMATO Fiches synthétiques 1 POLYARTHRITE RHUMATOIDE ................................ ................................ ................................ .............. 2 2 SPONDYLOARTHROPATHIES ................................ ................................ ........

V.W. & N.N. RHUMATO Fiches synthétiques 1 POLYARTHRITE RHUMATOIDE ................................ ................................ ................................ .............. 2 2 SPONDYLOARTHROPATHIES ................................ ................................ ................................ .................. 4 - Spondylarthrite ankylosante ................................ ................................ ................................ .................. 5 - Arthrite réactionnelle ................................ ................................ ................................ ............................. 6 - Arthrite psoriasique ................................ ................................ ................................ ............................... 7 - SAPHO ................................ ................................ ................................ ................................ .................. 7 3 PSEUDO -POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE ................................ ................................ .......................... 8 4 SARCOIDOSE ................................ ................................ ................................ ................................ ............... 9 5 ARTHROSE ................................ ................................ ................................ ................................ ................. 11 6 ARTHROPATHIES MICROCRISTALLINES ................................ ................................ ........................... 12 - Goutte - Cristaux d’Urate ................................ ................................ ................................ ..................... 13 - Chondrocalcinose – Cristaux de Pyrophosphate ................................ ................................ ................. 15 - Rhumatisme Apatitique – Cristaux d’Apatite ................................ ................................ ..................... 16 7 ARTHRITE INFECTIEUSE (a. gonococcique) ................................ ................................ ........................... 17 ................................ ................................ ................................ ................................ ................................ .......... 8 MALADI E DE SJOGREN ................................ ................................ ................................ ........................... 18 9 MALADIE A IgG4 ................................ ................................ ................................ ................................ ....... 20 10 LUPUS RYTHEMATEUX DISSEMINE ................................ ................................ ................................ ... 21 11 SYNDROME ANTI - PHOSPOLIPIDES SAPL ................................ ................................ ........................ 23 - CAPS ................................ ................................ ................................ ................................ ................... 24 12 DOIGTS BLEUS ................................ ................................ ................................ ................................ ........ 25 13 SCLERODERMIE ................................ ................................ ................................ ................................ ...... 26 14 MYOSITES ................................ ................................ ................................ ................................ ................. 28 15 SYNDROME DE SHARP ................................ ................................ ................................ .......................... 29 ................................ ................................ ................................ ................................ ................................ .............. 16 MALADIE DE BEHCET ................................ ................................ ................................ ........................... 30 17 VASCULITES ................................ ................................ ................................ ................................ ............. 31 - Grands Vaisseaux ................................ ................................ ................................ ................................ 31 - Horton - Takayasu - Moyens Vaisseaux ................................ ................................ ................................ ............................... 32 - Kawasaki - Périarterite noueuse - Petits Vaisseaux ................................ ................................ ................................ ................................ ... 32 V.W. & N.N. - Vasculites à ANCA - Vasculites à cryoglobulines - Vasculites à IgA 18 VASCULITES A IgA - PURPURA RH. HENOCH SCHOLEIN ................................ .............................. 33 19 MALADIES AUTO -INFLAMMATOIRES ................................ ................................ ............................... 34 - Fièvres Recurrentes Héréditaires ................................ ................................ ................................ ......... 34 - FMF - CAPS - TRAPS - Syndrome hyperIgG - Syndrome de Marshall - Non Mendeliennes ................................ ................................ ................................ .............................. 36 - Syndrome de Schnitzler 20 MALADIE DE STILL ................................ ................................ ................................ ............................... 37 ................................ ................................ ................................ ................................ ................................ .............. 21 OSTEOPOROSE ................................ ................................ ................................ ................................ ........ 39 Un peu d’étude croisé… ................................ ................................ ................................ ................................ . 41 By V.W. & N.N. 2021 V.W. & N.N. POLYARTHRITE RHUMATOIDE Maladie inflammatoire chronique. La plus fréquente : 0,5 -1% population. 3F :1h 35 -50 ans Physiopathogénèse : Facteurs génétiques (épitope partagé HLA II) Facteurs environnementaux (TABAC, microbiote) et transformations épigénétiques et post - tra ductio nnelles Entrainent une PERTE DE TOLERANCE et une activation du système immunitaire 3 phases : Présence Ab, asympto matique et symptomatiques. Clinique : Atteinte ARTICULAIRE : On a une atteinte articulaire symétrique d’abord asymptomatique et ensuite : arthralgies, gonflement et raideur matinal et après long repos (>1h). 3S : STIFFNESS, SWELLING ET SQUEEZING Les ar ticulations les plus atteintes sont : 1. MAIN : McP et IPP → jamais IPD ! Déformations typiques en boutonnière ou en col de cigne Nodules rhumatoides. Main en « coup de vent » Tenosynovites et rupture tendineuse 2. PIED : 5 ème rayon Delight sign : écartement de l’hallux des autres orteils 3. GENOU Kystes de Backer → peut mimer TVP ! 4. POIGNET et CHEVILLE : carpites et syndrome canalaire 5. AXIALE CERVICALE → jamais thoraco -lombaire ! Luxation de C1 -C2 pouvant donner lipothymies et céphalées → attention en cas d’intubation endotrachéale Atteinte EXTRA -articulaire (40% des cas) : 1. ŒIL : épisclérite, scléromalacie, Keratoconjonctivite (DD Sjogren), nodules choroidiens 2. POUMON : pneumopathies interstitielle (fibrose !), épanchement pleural Syndro me de Caplan : nodules pulmonaires rhumatoides (rare) 3. CŒUR : péricardites 4. REIN 5. SNP : polyneuropathies périphériques 6. VASC -CUTANE : vasculites rhumatoides : purpura, mononevrite, ulcérations et gangrène 7. HEMATO : Anémie inflammatoire, Thrombocytose Syndrome de Felty : PR, splénomégalie /adénopathies et neutropénie (PNN < 1 000). En clinique : ulcérations réfractaires et infections à répétition . V.W. & N.N. Bilan BIOL 1. Marqueurs inflammatoires : VS et CRP Ce n’est pas parce qu’on n’a pas de CRP élevée qu’on exclut PR ! 2. Marqueurs sérologiques : FR et anti -CCP ( ACPA ) Deux formes de la maladie : séropositive (70%) et séronégative (30%) Les anti -CCP sont plus spécifiques et leur présence est associée à une maladie plus érosive. FR et anti -CCP précedent la clinique (valeur prédictif). FR + si 2x >Nle . Toutefois un sujet sain qui ne développera jamais la maladie ou un avec LED ou Sjogren peut avoir FR +. 3. Autres : anti -MVC (vimentine) et anti -CARP (très spécifique) IMAGERIE 1. RX : pour voir pincements, déminéralisation, érosions et destruction. Score de Sharp pour grader les érosions 2. ECHO : dépister les synovites même sub -cliniques, érosions osseuses et atteinte de s tendons. Le power doppler permet de quantifier (0 → 3) l’inflammation. 3. IRM : si doute BIOPSIE synoviale et analyse histo – pour le futur Critères de classification ACR EULAR 2010 (but : homogénéité des diagnostics) - Atteinte articulaire (au moins 3-4 articulations , surtout petites articulations ) - Marqueurs inflammatoires (CRP, VS) - Marqueurs sérologiqes (FR, ACPA) - Durée des symptômes Si ACR EULAR au moins 6 points → diagnostic de PR posé Critères de classification de la sévérité de l’atteinte DAS 28 (<2,5 rémission, >3 active) etc. Eléments de mauvais pronostic : - TABAC - ACPA - Génétique (EPITOPE PARTAGE HLA II) + atteinte érosive aigue, CRP VS élevées, atteinte extra -art. Traitement : 1. AINS et antalgiques (pour soulager) 2. CORTICOIDES à doses faibles 3. DMARD : MTX (15 mg/semaine + folates) ou autres Attention à la fibrose pulmonaire et hépatique du MTX ! 4. BIOTHERAPIES : anti IL6, anti -TNF Contrôler et adapter le traitement tous les 1-3 mois. Rémission en 6 mois. Maladie évolutive (EROSION et DESTRUCTION osseuse des articulations) → important de détecter et traiter précocement ! Favorisent maladie plus érosive et atteinte viscérale. V.W. & N.N. SPONDYLOSRTHROPATHIES V.W. & N.N. SPONDYLARTHRITE ANKYLOSANTE H>f 20 -40 ans Fréquent chez indo -américains Exceptionnel chez africains noirs Physiopathogénèse peu connue : génétique + trigger (microbe ?) Forte association à HLA B27. Clinique : Atteinte ARTICULAIRE Dorso -lombalgies inflammatoires avec r aideur matinal (30 min). Douleurs fessiers uni - ou bilatérales et sciatalgie tronquée en bascule. 1. SACRO -ILIITE 2. ENTHESITES = inflammation au point d’attache des tendons. Douleur à la palpation. Ex. Talalgie (tendon d’Achille) et gonalgies. 3. VERTEBRES : enthésites causent des résorption s en coin , les LESIONS DE ROMANUS . Les vertèbres deviennent carrées et on a production aberrante d’os, les SYNDESMOPHYTES (insertion fine et évolution verticale – spécifique de la SpA). Ces ponts osseux entre le s vertèbres donnent la COLONNE EN BAMBOU. 4. OLIGOARTHRITES des MEMBRES INFÉRIEURS : cheville, genou, hanche. La coxite est un facteur de sévérité. 5. STERNUM Restriction thoracique Atteinte EXTRA -ARTICULAIRE : 1. ŒIL : uvéite unilatérale en bascule (œil rou ge et douloureux) 2. POUMON : rare, syndrome restrictif secondaire à atteinte articulaire sternale 3. REIN : néphropathie à IgA 4. DIGESTIVE Examen clinique : 1. Restriction thoracique (<3,5 cm entre inspiration et expiration) 2. Indice de Schobert (<5 cm entre deux mesures) 3. Mobilité latérale réduite 4. Mobilité cervicale réduite Bilan : BIOL 1. VS, CRP (pas toujours constants) 2. HLA B27 3. FR et FAN négatifs V.W. & N.N. IMAGERIE 1. RX du Bassin. Cliché de Sèze. Stades sacroiliite. EFICA 1 interligne Elargie et Floue 2 Irrégularité des berges articulaires 3 Condensation 4 Ankylose et fusion 2. IRM Sacroiliaque pour détecter formes débutantes Colonne pour voir lésions de Romanus, squaring des vertèbres et sites inflammatoires DD avec Maladie de Forestier : ossification du côté droit de la colonne chez l’agé ou le diabétique. Diagnostic selon Critères NY modifiées et ASAS Traitement 1. AINS Si le diagnostic est correct, les douleurs doivent améliorer dans les 48 -72h suivantes la prise d’AINS ! 2. CORTICOIDES LOCAUX 3. Anti -TNF 4. Anti IL17 et anti -JAK + Education thérapeutique et KINE ARTHRITE REACTIONNELLE 3-4 semaines après infection digestive (Shigella, Salmonella, Yersinia et Campilobacter) ou sexuelle (Chlamydia, Mycoplasme). Clinique : Syndrome OCULO -URETHRO -SYNOVIAL 1. Conjonctivite 2. Uréthrite et balanite circinée 3. Oligoarthrites MI 4. Orteil en saucisse (Dactylite) 5. Keratodermie palmo -plantaire Bilan Liquide synovial PNN +++ mais stérile Rechercher germe causal et autres IST Traitement 1. AINS Pas d’AB ! sauf Chlamydia ! V.W. & N.N. ARTHRITE PSORIASIQUE 5-7% des patients psoriasiques (notamment atteinte unguéale, cuir chevelu et sillon interfessier) . Si un patient a un apparenté de 1er degré psoriasique est considéré lui -même psoriasique. 2-3% de la population générale est psoriasique. Le plus souvent l’atteinte cutanée précède l’att einte articulaire. Parfois l’inverse. Hétérogénéité clinique . Formes qu’on peut rencontrer : 1. OLIGOARTHRITE ASYMETRIQUE 2. POLYARTHRITE ASYMETRIQUE 3. AXIALE (DD SpA !) 4. MUTILANTE des IPD 5. ENTHESOPATHIES Penser à arthrite psoriasique si : 1. Arthrite IPD (≠PR) 2. Atteinte complète des articulations d’un même doigt : McP -IPP -IPD 3. Erosions marginales, Périostites, Reconstructions osseuses 4. Destruction en Lorgnette (rare) 5. Dactylite des doigts (DD : Sarcoidose) 6. Onychopachydermoperiostite du gros orteil 7. Atteinte axi ale : syndesmophytes unilatéraux en agraphe Traitement selon type d’atteinte 1. MTX 2. Anti -TNF 3. Anti IL12/23 4. Anti -JAK 5. APREMILAST (inhibiteur PDE 4) SAPHO S : synovites A : acnée P : postulose palmo -plantaire -psoriasis H : hyperostose O : ostéite Arthrite sterno -claviculaire (plastron sternale) → Scintigraphie : CORNES DE TAUREAU Il faut rechercher sacro -iliite V.W. & N.N. PSEUDO -POLYARTHRITE RHIZOMELIQUE F>h > 50 ans Pathologie très fréquente , aussi dite Polymyalgia Rheumatica. Peut etre associée à artérite de Horton. Clinique : Début brutal avec déficit fonctionnel 1. Atteinte ARTICULAIRE des ceintures ( scapulaire et pelvienne ) BILATERALE, mais pas toujours symétrique. Parfois qu’épaules ou que douleur à la nuque irradiant vers les épaules. Raideur matinal (>1h) , arthromyalgie inflammatoire. Bursites sous -acromiales , tenosynovites… 2. Asthénie, perte de poids, fièvre 38 -38,5 ° (si >39 ° constante penser à artérite de Horton). 3. Œdème distale : mains en gant de boxe (Godet+) v.RS3P Bilan BIOL 1. CRP et VS augmentés 2. FR, FAN et ACPA négatifs 3. Parfois (10%) augmentation isolée de PAL (transaminases normales) IMAGERIE 1. ECHO/IRM épaule pour DD avec atteinte mécanique 2. PET -FDG CT pour rechercher vasculite associée ou origine néoplasique. DIAGNOSTIC CLINIQUE + BIOLOGIE Classification : 1. Raideur matinal e 2. Absence d’anticorps (FR, ACPA…) 3. Douleur hanche DD ! 1.PR, 2. HYPOTHYROIDIE, 3. CAPSULITE/TENDINOPATHIE (MECANIQUE), 4. CANCER, 5. INFECTIONS, 6. FIBROMYALGIE, 7. MYOPATHIES , prise de statines. Traitement 1. PREDNISOLONE 15 -20 mg/jour et ensuite dose dégressive 2. MTX (surtout pour réduire la dose de corticoïdes à 1mg et réduire les effets secondaires de la corticothérapie à long terme ) 3. Si pas de réponse INHIBITEUR IL6R (Tocilizumab) Guérit en 3 -4 ans V.W. & N.N. SARCOIDOSE F>h 25 -45 ans Afroaméricain s Physiopathogénèse peu connu e. Facteurs génétiques + expositions (insecticides, métaux lourds, moissures). Tabac protecteur. Clinique : Dans 90% des cas ne concerne que le POUMON. 4 STADES : I : ADP HILAIRES II : ADP HILAIRES et PARENCHYME III : PARENCHYME IV : FIBROSE At teinte extra -pulmonaire: 1. OEIL Uvéite bilatérale (75 -90% des cas) Atteinte nerf optique Granulome à niveau de l ’œil 2. PEAU Erythème noueux 3. ARTICULATIONS Polyarthrite Erosions articulaires (Lésions de Perthes Jungling) Géodes, kystes intra -osseuse 4. CŒUR 5. SNC et SNP SYNDROME DE HEERFORDT : 1. PAROTITE 2. UVEITE ANTERIEURE 3. PARALYSIE FACIALE 4. ADP HILAIRE BILATERALE SYNDROME DE LOGFREN : 1. BIARTHRITE CHEVILLES 2. ERYTHEME NOUEUX 3. ADP HILAIRE BILATERALE Bilan BIOL 1. ENZYME DE CONVERSION augmenté (75% des cas). Utile pour suivi. 2. Hypogammaglobulinémie 3. Anémie 4. Hypercalcémie et hypercalciurie TEST INTRADERMO et/ou IGRA pour exclure TBC IMAGERIE RX et CT -SCAN Poumons BIOPSIE V.W. & N.N. LAVAGE BRONCHO -ALVEOLAIRE (LBA) Si Alvéolite lymphocytaire >15%, CD4/CD8 >3,5 diagnostic (sp 93%) Guérison spontanée en 6 mois -1 a n. Traitement fibrose. V.W. & N.N. ARTHROSE Population mondiale 20% population féminine >60 ans 10% population masculine >60 ans Facteurs de risque : 1. Age 2. Sex feminin 3. Obésité 4. Traumas ou stress répétés 5. Malformations/dysplasies 6. Génétique Physiop athogénèse : dégradation cartilage avec phénomène inflammatoire conséquent. Mécanismes de réparation dépassés. Destruction du cartilage et de l’articulation. Clinique : Douleur mécanique, soulagé par le repos. Raideur matinale de 10 -15 minutes. Peut toucher toute articulation et toute l’articulation, Touche surtout genou, doigts et hanche. Possible déficit fonc tionnel majeur. Arthrose érosive digitale Touche IPP ou IPD. Poussée de douleur à rythme inflammatoire avec réveils nocturnes DD avec arthrite psoriasique… Examen clinique : - Déformation du genou (varum) - Crépitants (frottements entre les surfaces) - Mouvements limités (rotation interne limitée) - Instabilité à la marche - Nodules de Bouchard Heberden des doigts (prolifération ostéophytique) Examens complémentaires RX : 1. Pincement articulaire 2. Sclérose sous -chondrale 3. Ostéophytes (bec de perroquet) Traitement 1. Mesures hygiéno -diététiques et rééducation KINE 2. PARACETAMOL 1g 4x/jour 3. AINS Ibuprofen 600 mg 2x/jour 4. TRAMADOL 100 mg/jour 5. DULOXETINE 60 mg/jour 6. Infiltration de CORTICOIDES ou A. HYALURONIQUE 7. Chirurgie : prothèse totale de hanche ou genou V.W. & N.N. ARTHROPATHIES MICROCRISTALLINES V.W. & N.N. GOUTTE - ARTHROPATIE A CRISTAUX D’URATE H>f (œstrogènes protègent) Incidence augmente avec l’age . Pathologie de l’etre humain car perte de l’enzyme uricase à différence d’autres animaux. Que 10% des personnes avec hyperuricémie (> 6,8 mg/dl) développent une goutte . Goutte Primaire (90% des cas) : métabolisme des purines Goutte Secondaire : à maladie ou prise de médica ments Etiologie de l’hyperuricémie : 1. Apports alimentaires de purines excessif Boissons (bière, coca -cola) Nourriture (viande rouge, crustacés) 2. Production hépatique = Syndrome de LEISH -NYHAN , du à : Défaut congénital de l’enzyme HGPRT lié à X (garçon) Néoplasie 3. Elimination rénale compromise Rein Polykystique Prise de médicaments : diurétiques THIAZIDES ou ASPIRINE à faible dose. 4. Autres médocs : certains anti -TBC, ciclosporine Facteurs qui favorisent les dépôts d’urate : 1. PH 2. Trauma 3. [sel] 4. GAG 5. Temperature 6. Arthrose 7. [Pb] [Na] [Ca2] 8.Immunité Innée ? Les cristaux d’urate vont activer l’inflammasome → caspase → IL1… 4 PHASES A Hyperuricémie, pas de dépôts ASYMPTOMATIQUE B Hyperuricémie, dépôts visibles à l’écho C Crise aigue SYMPTOMATIQUES D Chronique. Tophi sous cutanés. Erosions visibles à la RX. Clinique : 1. Crise aigue de MONOARTHRITE Souvent le genou, articulation métatarso -phalangienne du gros orteil 2. TOPHI SOUS CUTANES (goutte chronique) Granulome de cristaux d’urate déposés et inflammatoire → nodule sous cutané 3. Atteinte rénale. LITHIASES d’URATE . Radiotransparents. Visible à l’écho. 4. Risque augmenté de MORTALITE CARDIO -VASCULAIRE. Vaisseaux rigidifiés V.W. & N.N. Explorations pour poser le diagnostic 1. PONCTION ARTICULAIRE Cristaux en forme d’aiguilles à la lumière polarisé biréfringente 2. PdS ! Uricemie pourrait etre normale ou basse lors d’une crise aigue ! IMAGERIE 1. RX pour DD ou pour voir érosions dans la goutte chronique 2. ECHO : image typique en « double contour » 3. CT double énergie Traitement 1. Mesures hygiéno -diététiques Régime DASH Eau _ Lait demi -écrémé _ Cerises Lors d’une crise aigue : 2. AINS 3. CORTICOIDES 4. COLCHICINE 1,5 mg le premier jour 1 mg/jour pendant 3 -6 mois ! la colchicine est éliminée au 90% par le cycle entéro -hépatique. !Effet secondaire : diarrhée Ensuite relais par 5. ALLOPURINOL Titrer à partir de 100 mg jusqu’à dose optimale (uricémie < 6 mg/dl). Dose max : 400 -450 mg. !Effe ts secondaires : atteinte médullaire et DRESS 6. LESINURAD Nouveau médoc qu’on peut donner en plus de l’Allopurinol. Bloque transporteur. Effets secondaires : Nausée, vomissement, CPK aumentés ! Ne pas donner si mauvaise clearance rénale de la créatinine ! St ratégies thérapeutiques : Anti IL1 (non remboursés) Bloquer xanthine oxydase: - ALLOPURINOL - FEBUXOSTAT Augmenter excretion renale: - LOSARTAN - FENOFIBRATE - PROBENECIDE V.W. & N.N. CHONDROCALCINOSE - ARTHROPATHIE A PYROPHOSPHATES DE CALCIUM PSEUDO -GOUTTE F>h >60 ans Physiopathogénèse : Accumulation de pyrophosphate au niveau des cartilages ensuite à mal fonctionnement enzymatique. Souvent idiopathique , a ssociée à Arthrose ou secondaire aux 4H : Hemochromatose HyperParathyroidie HypoMagnesie HypoPhosphatasie Clinique : Mono -, Oligo - ou Polyarthrite Touche surtout : genoux, poignets et symphyse pubienne À la suite de : - INFECTION - TRAUMA - CHIRURGIE - INFILTRATION ACIDE HYALURONIQUE Explorations pour poser le diagnostic 1. PONCTION ARTICULAIRE Cristaux de forme rhomboïde à la lumière polarisé biréfringente IMAGERIE 2. RX au niveau des 2 GENOUX, POIGNETS et SYMPHYSE PUBIENNE Précipité en « nuage intra articulaire » 3. ECHO image intra -articulaire Traitement 1. COLCHICINE 2. AINS 3. CORTICOIDES Traiter cause primaire si goutte secondaire Pas de traitement préventif ! V.W. & N.N. RHUMATISME APATITIQUE -ARTHROPATHIE A CRISTAUX D’APATITE Dépôts à niveau de : 1. GAINES TENDINEUSES et TENDONS 2. ARTICULATIONS 3. SOUS -CUTANES Etiologie : Troubles métaboliques : IRC, HyperParathyroidie, HyperVitaminoseD… Traitement : 1. AINS 2. CORTICOIDES LOCAUX 3. CHIRURGIE, ondes choc ou traitement mini -invasif par aiguille sous contrôle echo. V.W. & N.N. ARTHRITE S INFECTIEUSE S Les arthrites infectieuses peuvent etre : - Bactériennes - Mycobactériennes - Virales - Mycosiques Les arthrites infectieuses bactériennes sont la forme la plus grave. Le pathogène le plus fréquent est le Staphylocoque Aureus . La dissémination se fait par voie hématogène, par infection de voisinage ou inoculation iatrogène. Clinique : Début brutal et évolution rapide pouvant détruire l’articulation en 48h ! Monoarthrite (80% des cas) : toute monoarthrite est infectieuse jusqu’à preuve contraire ! Polyarthrite (10 -20% des cas) si terrain favorisant (éthylisme, diabète, néoplasie, endocardite…) Touche surtout les membres inférieurs : MI chaud, rouge, gonflé. AEG. ARTHRITE POST INFECTION GONOCOCCIQUE F>h <40 ans Clinique : 1. MONO - OLIGOARTHRITE MIG RANS 2. TENOSYNOVITE ASYMETRIQUE 3. Atteinte cutanée : VESICULES ET PAPULES Bilan 1. Prélèvements à la porte d’entrée Bilan IST 2. PONCTION ARTICULAIRE Rechercher 3 C : cellules, culture + coloration gram, cristaux Aspect purulent. GB >50 000/mm3 à prédominance PNN Traitement 1. AB 2. Ponction et rinçage articulaire V.W. & N.N. MALADIE DE SJOGREN Deuxième maladie la plus fréquente. 9F :1h 40 -50 ans (mais même 20 -40, ou à la ménopause) Gradient NORD -sud. Physiopathogènese : facteurs génétiques + environnementaux + trigger (infections…) engendrent une activation de cellules dendritiques, LymphT et LymphB et donc p roduction d’auto -Ab anti - glandes exocrines (lacrimales et salivaires) . Rôle prédominant de INF1 et BAFF qui entraine une prolifération d es LymphB. Sjogren primaire : pas de cause associée Sjogren secondaire : associée à PR ou LED Clinique : 1. SYNDROME SEC ŒIL : X érophtalmie et Kérato -conjonctivite sèche (« sable dans les yeux, impression de voile ») BUCCAL : Xérostomie . S alive ( bactéricide ) réduite → augmentation d’infections, de caries et déchaussement dentaire . « Langue de crocodile » PAROTIDOMEGALIE (si persistente penser à lymphome!) 2. ARTHRALGIES et MYALGIES (DD : Fibromyalgie !) Arthrites non érosives (comme dans le LED) 3. ASTHENIE 4. Atteinte cutanée : Xérose, Erythème annulaire, Purpura , Vasculite urticarienne, Livedo , Raynaud 5. Atteinte SNP : Polyneuropa thies périphériques. Atteinte NC V. 6. Atteinte SNC : Syndrome de Devic (subst. Blanche+NC II) lié à Ab anti -AQP4 (DD : SeP) 7. Atteinte pulmonaire : interstitielle, lymphome MALT 8. Atteinte rénale : interstitielle -tubulaire. Atteinte glomérulaire plus rare , rechercher cryoglobulinémie (p.4 3)! Bilan TESTs pour rechercher syndrome sec oculaire 1. SHIRMER : bandelettes de papier buvable dans le coin des yeux. + : <5 mm pendant 5 m 2. VERT de LISSAMINE (anciennement Rose Bengal) Réalisé par ophtalmo pour voir ulcérations + : Score de Bijsterveld égal ou > 4 /9 3. BREAK -UP TIME Fluorescéine + : <10 sec. TESTs pour rechercher syndrome sec buccal : mesure flux salivaire BIOL 1. Ab anti -SSA et anti -SSB Forme + : Patient plus jeune, p lus d’a tteinte systémique et biologique. Forme - : « Sjogren benin » Patient plus âgé, forme moins évolutive. V.W. & N.N. 2. FR 3. BAFF 4. Beta2microglobuline, chaine légère immunoglobulines IMAGERIE 1. SCINTIGRAPHIE pour mesurer activité glandes. Scinti blanche → facteur de sévérité 2. IRM Parotide : Présence de kystes 3. ECHO : foyers hypoéchogènes BIOPSIE (gold standard) On prélève 8 mm2 de tissu glandulaire. Focus Score : 50 lymphocytes/4mm2 Critères de classification 2016 pour poser le diagnostic : 1. Focus score 2. Anti -SSA et anti -SSB + 3. Score Bijsterveld (vert de lissamine) 4. Schirmer 5. Mesure flux salivaire (à chaque item sont attribués des points. Si somme égale ou >4 points → diagnostic) Traitement CORTICOIDES et IMMUNOSUPPRESSEURS pour atteinte systémique Agonistes CHOLINERGIQUES pour syndrome sec ! Risque accru (20x) de développer Lymphome ! V.W. & N.N. MALADIE A Ig G4 2H :1f >60 -70 ans Avec terrain d’atopie. Boom de cas depuis années 2000. Pathologie retrouvée au Japon. Physiopathogénèse : perte de la capacité à former des complexes immuns de la partie Fc des IgG4. Inflitrat lympho plasmo cytaire riche en IgG4 qui va donner une fibro -inflammation avec œdème intra -organique . Clinique : Tout organe peut être touché. 1. ADENOPATHIES (atteinte la plus fréquente) 2. Syndrome de Miculizc : Dacryoadénite ( glandes lacrymales ) et sialoadénite (glandes salivaires) ! DD Sjogren : atteinte des glandes salivaires sous -mandibulaires 3. PANCREATITE AUTO IMMUNE Bilan BIOL 1. IgG4 sériques augmentées (>1,35 g/L) mais pas toujours ou pas spécifiques 2. Eosinophilie, IgE augmentées BIOPSIE - HISTO : 1. Infiltrat plasmolymphocytaire Immunomarquage des plasmocytes IgG4 → Ratio IgG4/ IgG > 40% → diagnostic ! 2. Fibrose storiforme 3. Phlébites oblitérantes Diagnostic : clinique + histo DD : Sjogren , Castelman (viral) , Syndrome de Heerfordt (sarcoidose), vasculitis à ANCA Traitement 1. GLUCOCORTICOIDES (bonne réponse) 2. Si récidive : IMMUNOSUPPRESSEURS (Aziathioprine - Imuran ) 3. Si échec : anti -CD 20 (Rituximab) Récidives fréquentes ! V.W. & N.N. LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE Pathologie peu fréquente. 9F :1h 20 -30 ans (âge de procréer) Touche surtout afro -américains , asiatiques et hispaniques . Chez ces groupes ethniques, la maladie est plus fréquente et plus sévère. Moins fréquent chez caucasiens et maghrébins. Physiopathogénèse : Terrain génétique + trigger (infection, stress, facteurs hormonaux) Immunité innée et adaptative impliquées. Production de cytokines inflammatoir es. Rôle predominant de INF 1 . Clinique : 1. Atteinte CUTANEE Vespertilio Photosensibilité Eruptions cutanés annulaires et cicatrices discoïdes Signe de la manucure et Raynaud, vasculites exacerbées par le froid Aphtes Alopécies +/ - cicatricielles Purpura 2. Atteinte ARTICULAIRE POLYARTHRITES non érosives Subluxations articulaires : arthropathie de Jaccoud Ostéonécrose aseptique (10% de cas) suite à thrombose 3. Atteinte CARDIAQUE Péricardite Endocardite (VM) de Libman Sacks (non infectieuse -non cancereuse) 4. Atteinte PULMONAIRE Epanchements pleuraux 5. Atteinte HEMATO : Syndrome d’Evans : Purpura + LED 6. Atteinte NEURO : signes et symptômes neuro -psy. 7. Atteinte RENALE : la plus fréquente et importante → détermine le pronostic ! Peut toucher toutes les parties du rein : glomérulaire, tubulo -interstitielle et vasculaire. Glomérulonephrite lupique Biopsie dans les cas : 1. IR 2. Protéinurie > 500 mg/24h 3. Protéinurie d’apparition brutale 4. Syndrome nephritique 5. Suivi ? V.W. & N.N. Stades de la GN lupique : I Normale II Quelques dépôts mésangiale III GN segmentaire et focale Traiter par corticothérapie et immunosuppresseurs !! IV GN proliférative et diffuse V GN membraneuse Anti -CD20 ( Rituximab ) VI GN sclérosée avancée On distingue entre active et chronique. Bilan BIOL 1. CRP et VS Dissociation : VS élevé et CRP normale. CRP élevée en cas de : Arthrite, épanchement pleurale ou séreux. 2. Hypergammaglobulinémie 3. Pancytopénie : a némie, lympho cytopénie, thrombocytopénie 4. Test de Coombs + 5. Ab anticoagulants lupique ou cardiolipines 6. FR + dans 20% des cas 7. FAN + dans 99% des cas Anti -ds ADN (anti AND natif) → atteinte rénale ! Anti RNP Ant i sm Anti nucléosome Anti SSA et SSB Anti histones → cas de prise de médocs 8. C3 et C4 baissé BIOPSIE RENALE v. glomérulonéphrite lupique Traitement 1. Mesures protectives : écran solaire pour la peau et régime peu salé et IEC pour rein. 2. HYDROCHLOROQUINE Dose max : 5 mg/kg Faire contrôle ophtalmo (OCT, champ visuel) avant et tout au long du traitement. « Œil de Taureau » 3. Biothérapies Evolution de la maladie : À 5 ans, on a un taux de survie de 90%. Le pronostic dépend de l’atteinte rénale, le risque cardio -vasculaire, le risque infectieux augmentée et les effets secondaires de la prise prolongée de corticoïdes. V.W. & N.N. SYNDROME ANTIPHOSPHOLIPIDES (SAPL ) 3,5 F :1h 7F :1h chez patient lupique 34 ans (âge moyen au diagnostic) Il faut y penser devant une femme qui fait des fausses couches à répétition ou une femme qui fait un AVC avant 50 ans. SAPL primaire : taux mortalité 5%. SAPL secondaire à maladies auto -immunes ( LED, Sjogren ) néoplasi e et prise de médocs Physiopathogé nèse en deux étapes : 1. Présence d’Ab 2. Activation de la cellule endothéliale qui entraine activation du complément et cascade de coagulation (thrombus) Clinique : 1. THROMBOSES Veineuses Arterielles Capillaires LIVEDO réticulaire à mailles fermées . Ulcérations et gangrènes distales . Convulsions, AVC, AIT, thrombose rétine , ENDOCARDITE de LIBMAN SACKS (vm) Atteinte rénale nephretique (thrombi glomérulaires), HTA (sténose a. rénale) Atteinte glandes surrénales → douleurs abdominales (plus rare) 2. Att einte OBSTETRICALE 3 f ausses couches (<10 SA ), mort fœtale inexpliquée (>10 SA ), prématurés (<34 SA ). Prééclampsies , Eclampsies, HELLP syndrome , hypertension porto -rénale chez la mère. Bilan BIOL : recherche d’Ab 1. Anticoagulants lupique circulant (le plus thrombogène) 2. Anti -cardiolipine (+ si >40 U) 3. Anti beta2GP1 (le plus spécifique) DIAGNOSTIC CLINIQUE+BIOLOGIE Traitement à VIE ! Si Ab APL mais pas de signes cliniques ou juste un épisode obstétrical Aspirine 100 mg Si enceinte, à 34 semaines arrêt aspirine et relais à l’héparine Si SAPL avec atteinte artérielle ou veineuse AVK (objectif : INR = 2 -3,5) + éducation thérapeutique (tabac, pillule… ) Si SAPL chez patiente enceinte Pas d’AVK en grossesse ! Aspirine 100 mg + h éparine à 34 semaines arrêt aspirine et continuation avec que l’héparine jusqu’à fin grossesse Si pas controlé Immunomodulateurs et immunosuppresseurs qui modulent la coagulation aussi. REFAIRE DOSAGE à 6 et 12 SEMAINES ! Les triples positifs ont un risque plus haut de fausses couches et thromboses. V.W. & N.N. CAPS Sous type de SAPL (<1%) : Catastrophic Anti -Phospholipid Syndrome Souvent déclenchée par une infection. Défaillance multiviscérale due à multiples thromboses et coagulation intravasculaires disséminées. Embolies massives, valvulopathies, infa rctus… Gros levido, ulcérations cutanées et nécroses digitales. Bilan 1. D-Dimères augmentés 2. Thrombocytopénie 3. Schizocytes +++ 4. FAN + chez 57% des patie nts DD 1. PTT purpura thrombotique thrombocytopénique Syndrome de Moscowitz chez l’adulte (déficit de ADAMTS -13) Syndrome Hemolyse Urémique chez l’enfant (diarrhée - Shigella ou E.Coli) 2. Thrombocytopénie à héparine 3. HELLP 4. CIVD aigue Traitement 1. ASPIRINE 2. Anti -CD20 ( Rituximab ) 3. Eculizumab (bloque complément) Sirolimus (inhibe mTOR) 40% des patients diagnostiqué CAPS meurent dans les 12 ans. V.W. & N.N. DOIGTS BLEUS Acrosyndromes vasculaires (touche mains ou pieds) Clinique : 1. Douleurs au niveau des mains ou pieds 2. Picotements, paresthésies 3. Changement de couleur des doigts/orteils Anamnèse/Examen clinique : 1ère question : est -ce que c’est lié au froid ? OUI : 1. Gelure → températures très basses (v. pêcheurs mer du Nord) 2. Engelure → terrain génétique favorisant et humidité Femmes, contexte Familial, en Hiver avec Humidité, Prurit (œdème) et Plaques violacées Ces lesions se resoudent en 1 -3 semaine. Autrement, il faut pens er à Leucemie Myelomonocytaire ( LMC ). 3. Phénomène de Raynaud Causée par cryoglobulines et cryofibrinogène. (protéines qui précipitent à 4° et se resoudent à 39°) Les cryoglubines peuvent entrainer même des véritables ischémies, → Neuropathies, gangrènes. Raynaud primaire : main patriotique Raynaud secondaire : pouce atteint Secondaire à pathologie hémato, endocrino, MAI (Sclerodermie, S. Sharp, etc.) , prise de médocs (betaB, INF) et exposition à vibrations. Les doigts deviennent blancs, bleus et enfin rouges. Traitement 1. Mesures préventives : gants, chaufferettes… arrêt tabac, gérer stress. 2. Inhibiteur calcique (Amlodipine ou Nifedipine). 3. PG IV si atteinte ischémiques et ulcérations digitales NON : → 2ème question : est -ce qu ’il y a le pouls ? OUI : hémorragie, infections ou trouble anxieux NON : causes ischémiques DD : ACROCYANOSE Femmes 25 ans minces et longilignes. Physiopathogénèse : hypertonie sympathique . Réchauffer ne restaure pas la circulation ! Traitement symp tomatique. V.W. & N.N. SCLERODERMIE SYSTEMIQUE F>h 45 -65 ans Mortalité élevée Physiopathogènese : modification de la microvascularisation . L’endothélium relargue cytokines et protéines inflammatoires (endothéline) qui entrainent une prolifération fibroblastique. Types de Sclérodermie : Sc. S. DIFFUSE Atteinte proximale et viscérale. Evolution rapide. Ab anti Scl70 + Sc. S. LIMITEE Atteinte distale. Evolution lente. Ab anti -centromères + Syndrome CREST (C alcinose cutanée, Raynaud, o Esophagite, Sclerodactylie, Télangectasies) Sc. S. SINE Sc. Pas d’atteinte cutanée. Ab + Syndrome de chevauchement Par ex. Sc. S. + Myosite Ab anti PMScl 75 + et Ab anti PMScl 100 + Clinique : 1. Phénomène de RAYNAUD secondaire (atteinte pouce) Trois phases : blanc -bleu -rouge 2. SCLERODACTYLIE Aspect boudinée des doigts Hypertrophie de la cuticule Calcinose cutanée et acrostéolyse (érosions osseuses phalanges distales) Ulcérations des doigts , nécroses et gangrènes Contracture en flexion des doigts par rétraction des tendons 3. MICRO -STOMIE « Bouche en souri » amincissement de la lèvre supérieure et déficit d ’ouverture buccale 4. TELANGECTASIES Dilatation des petits vaisseaux sur le visage et les lèvres 5. Atteinte cutanée : FIBROSE CUTANEE =peau cartonnée Score de Rodnan 0→ 3 pour 17 sites Rodnan >10/51 signe de sévérité! Atteinte viscérale : 1. POUMONS : 1. Pneumopathie interstitielle (fibrose !) surtout dans la forme Diffuse de Sc.S. Symptômes : toux sèche, dyspnée Signes : crepitants aux bases pulmonaires, diminution expansion thoracique, signes indirects de HTAP 2. HTAP surtout dans la Lc Sc.S . ou secondaire dans la DcSSc . ! détecter précocement ! 2. CŒUR : fibrose myocardique, insuffisance cardiaque , arythmies V.W. & N.N. 3. TUBE DIGESTIF : dyspha gie, parésie gastrique, RGO , N+,V+ Angiodysplasie gastrique (estomac en pastèque) Constipation/diarrhée, pullulation microbienne, prolapsus rectal 4. REIN 1. Crise Rénale Sclérodermiforme (5%) Spontanée ou associée à prise de corticoïdes (>15 mg/jour) Associé à Ab anti RNA Polymérase III 2. HTA, Protéinurie… Bilan CAPILLAROSCOPIE Nombre de capillaires 10 -12 capillaires/mm = Normale <7 capillaires/mm → Pathologique Diagnostic de SSc ! Forme des capillaires Diamètre > 50 µm → Megacapillaire Sc. S. tardive : lit capillaire fantôme, capillaires tortueux, thromboses, hémorragies… BIOL FAN dans > 98% des cas : Anti -Scl70 Associé à Sclérodermie Diffuse ( dcSSc) Anti -centromères Associé à Sclérodemie Limitée (lcSSc) Anti - PMScl 75 & PMScl 100 Associés à syndrome de chevauchement Anti - RNA Polymérase III Associé à Crise Rénale Sclérodermiforme ! Détection précoce de HTAP (surtout chez LcSSc , car augmente mortalité !) DD : - Morphée (= sclérodermie limitée sans Raynaud et absence d’Ab) - États sclérodermiformes liés à expositions de toxiques Diagnostic sur critères de classification : Épaississement de la peau 9 points Phénomène de Raynaud 3 points [Nombreux autres critères] … Traitement adapté selon atteinte : Pour Raynaud : éviter tabac, protection du froid, vasodilatateurs périphériques … Fibrose pulmonaire : anti -fibro tiques HTAP : anti - Endothéline Atteinte art iculaire MTX etc. Diagnostic posé quand au moins 9 points ! 1. ECHO : fuite tricuspide 2. DLCO < 50% 3. Dosage NT proBNP 4. KT droit (gold standard) V.W. & N.N. MYOSITE (myopathies inflammatoires) Groupe hétérogène de maladies rares 1. POLYMYOSITE (PM) F >h >18 ans 2. DERMATOMYOSITE (DM) F >h Adultes et enfants 3. MYOSITE A INCLUSION (MI) H >f >50 ans 4. MYOSITE NECROSANTE AUTO -IMMUNE 5. MYOSITE associée à NEOPLASIE Clinique : 1. FAIBLESSE MUSCULAIRE PROXIMALE (bras et cuisses) et SYMETRIQUE Pas d’atteinte des muscles extr a-oculaires ni de ptose palpébrale ROT conservés Pas de déficit sensitif 2. Atteinte TUBE DIGESTIF (muscles pharynx) : dysphagie. 3. Atteinte CUTANEE : 1. Rash héliotrope sur paupières supérieures 2. Rash photosensible « en écharpe » sur la nuque et « en V » sur le décolleté 3. Rash coudes et genoux (dd : psoriasis !) 4. Papules de Gottron à niveau des interphalangiennes 5. Signe de la manucure 6. Signe de la main de mécanicien 7. Signe du revolver sur la cuisse (Holster) 4. Autres Atteintes : Raynaud (30% des cas) , Calcinose sous cutané e , Arthrite non érosive, Déficit progressif de flexion de la nuque , Atteinte cardio -pulmonaire . Bilan BIOL 1. VS et CRP augmentées 2. CPK et Tn augmentées 3. Ab spécifiques : Ab anti - Jo1 & anti - PL12 & anti - PL7 SYNDROME ANTI -SYNTHETASE : PM/DM et pneumopathie interstitielle, atteinte cutanée et polyarthr ite Ab anti - CN1A MYOSITE A INCLUSION (MI) Ab anti - SRP & anti - HMGCR MYOSITE NECROSANTE AUTO -IMMUNE Associé à prise de statines ! Ab anti - TIF 1 gamma & anti - MDA5 & anti -NXP2 MYOSITE associée à NEOPLASIE Homme : poumon, prostate Femme : sein, ovaire Dans la M yosite Nécrosante Auto -Immune secondaire à prise de Statines, CPK à 20 000 - 30 000 même 3-4 mois après arrêt du médoc. Traitement par immunosuppresseur . MI: dysphagie 1 er symptôme. Atteinte des fléchisseurs. Souvent chutes à répétition. V.W. & N.N. EMG : pas de modifications électriques du muscle atteint IRM du quadriceps : œdèmes , zones d’ inflammation BIOPSIE musculaire : degré variable d’inflammation et dégénérescence musculaire Diagnostic: critères de BOHAN PETER 1975 1. Déficit proximal bilatéral symétrique 2. CPK élevées 3. EMG 4. Anomalies histo 5. Rash cutané 6. Traitement 1. GLUCOCORTICOIDES + MTX/AZATHRIOPINE 2. GLUCOCORTICOIDES + TACROLIMUS /CICLOSPORINE 3. GLUCOCORTICOIDES + (anti CD20) RITUXIMAB MI cortico -résistante, pas de traitement actuellement SYNDROME DE SHARP Connectivite mixte ou syndrome de chevauchement Entre M yosite , Scl érodermie et Po lyarthrite ou Lupus . Clinique : 1. Phénomène de Raynaud 2. Doigts boudinés + Atteinte articulaire Ressemble à PR Atteinte pulmonaire - HTAP ou - Pneumopathie interstitielle Comme dans SSc et PR Atteinte œsophagienne Comme dans SSc Glomérulo Nephrite Membraneuse Comme dans LED Autres (rares) : pericardites , troubles du rythme, surdité neurosensorielle, hypoplaquettose, anémie… Bilan : BIOL ➔ Ab anti -U1 -RNP (Pas sp écifiques, car on peut les trouver aussi chez patient LED ou SSc, mais très fréquents dans Sharp !) A retenir : 1. Phénomène de RAYNAUD 100% 2. Doigts BOUDINES 3. Ab anti -U1 -RNP + Traitement selon phénotype prédominant DD: Myosites toxiques Myosites infectieuses Myopathies endocriniennes Atteinte neuro 4/5 critères : CERTITUDE 3/5 critères: probable 2/5 critères : possible V.W. & N.N. MALADIE DE BEHCET H>f 30 ans 2-18% sont formes familiales Surtout bassin méditerranéen. 100/100 000 en Turquie Associé à HLA B51 (≠ Spondylarthropathies hla -b27) Vasculite inflammatoire qui peut toucher tout type de vaisseau et de tout calibre. Triade clinique : 1. APTHES BIPOLAIRES (buccal et génital) DD avec toute cause d’aphtoses buccales (médicaments (MTX !), carences vitaminiques, causes digest ives.. .) 2. UVEITE avec HYPOPION (pus dans la chambre antérieure de l’oeil) 3. ERYTHEME NOUEUX - Autres a tteinte s cutanée s : Pseudo folliculite et test pathergique : Nodules acnéiformes et thrombophl ébite superficielle . - Atteinte articulaire : Arthralgies 50%. Mono, oligo et polyarthrites moins fréquentes. Grosses articulations asymétriques et récidivantes . - Atteinte vasculaire : Thrombose veineuse superfi cielles, caves et thrombophlébites cérébrales et EP. ! Anévrysme de l’artère pulmonaire ! - Atteinte SNC - Atteinte digestive non spécifiques de la totalité (anorexie, nausée, vomissement, douleur abdominale , diarrhée ) pouvant toucher tout le TD . Très semblable à Crohn. Critère s de classification : Apthose buccale 2 pnt Lesion cutanée Test Pathergique 1 pnt 1 pnt Aphtose genitale 2 pnt Atteinte artérielle 1 pnt Atteinte oculaire 2 pnt Atteinte SNC 1 pnt Au moins 4 points pour poser le diagnostique Traitement : - Colchicine 1,5 mg/jour - Apremilast : inhibiteur PDE 4 (nouveau médoc !) V.W. & N.N. VASCULITES SYSTEMIQUES Inflammation des vaisseaux avec prolifération des cellules endothéliales qui vont boucher le vaisseau et ensuite donner une faiblesse de la paroi en entrainant des anévrysmes → hémorragies ou ischémies. Cliniques : signes généraux (AEG, perte de poids, fièvre prolongé, ulcération digitales, myosites, myalgies) Signes d’artéro sclérose et manifestations thrombo -emboliques dans les formes ischémiques. Les vasculites sont classifiées selon taille du vaisseau. VASCULITES GRANDS VAISSEAUX : ARTERITE A CELLULES GEANTES DE HORTON Associée à PPR Femmes de plus de 50 ans Clinique : Début brutal. AEG, fièvre, perte de poids Signes ischémiques : céphalées, claudication mâchoire, troubles visuels et hyperesthésie du cuir chevelu Examen clinique : Pas de pouls à niveau de l’artère temporale Bilan BIOL Gros syndrome inflammatoire BIOPSIE de l’artère temporale (4 -6 cm) FOND ŒIL chez opthalmo ECHO signe du halo PET SCAN captation à niveau de la paroi (suivi du traitement) Traitement 1. CORTICOIDES 2. IMMUNOSUPPRESSEURS 3. Si refractaire: Anti -TNF, anti -IL6R ( Tolicizumab) ARTERITE DE TAKAYASU « Maladie de la femme sans pouls » Femmes de moins de 50 ans . Rare Atteinte de l’aorte et des troncs supra -aortiques (subclavia souvent). Phase pré -occlusive : asthénie, perte de poids, fièvre, atteinte cutanée et arthralgies, épisclérite. Carotidodynie . Phase occlusive : manifestations ischémiques, claudication, HTA, hémoptysie, coronarite, ischémie… BIOL Gros syndrome inflammatoire ANGIOGRAPHIE PET SCAN Diagnostique difficile ! 3 critères sur 6 V.W. & N.N. Traitement : 1. CORTICOIDES hautes doses 2. IMMUNOSUPPRESSEURS, MTX 3. Anti -TNF 4. CHIRURGIE (Angiplasties, pontages…) VASCULITES VAISSEAUX MOYENS : MALADIE DE KAWASAKI v. p édia trie PERIARTERITE NOUEUSE Maladie de Kussmal Maier Associée à HBV et HCV H=F entre 30 et 60 ans H>F à 50 -60 ans Hyperthermie, perte de poids Douleurs testiculaires Livedo … ABSENCE de GLOMERULONEPHRITE, ABSENCE DE MANIFESTATIONS PULMONAIRES et ANCA NEGATIFS ! CONTRA -INDICATION de Biopsie ! VASCULITES PETITS VAISSEAUX : VASCULITES ANCA - cANCA anti -protéinase 3 → Maladie de Wegener - pANCA anti MPO → maladie de Chug Strauss (eosinophilie > 10 000) et Polyangéite microscopique Peut etre induite par médicaments et cocaïne. Clinique : - Atteinte ORL - Atteinte pulmonaire - Atteinte rénale Bilan BIOL : ANCA BIOPSIE VASCULITES avec FORMATION COMPLEXES IMMUNS : VASCULITES CRYOGLOBULINE → Doigts Bleus VASCULITES IgA → Purpura Rhumatoïde de Henoch Scholein AUTRES Vasculites indépendantes de la taille WEGENER ulcérations buccales, nez en selle, déformation cartilage pharynx Pneumopathie interstitielle, nodule, hémorragie alvéolaire Syndrome nephretique P.A.M. Atteinte cutanée Atteinte neuro Atteinte ORL rare Pneumopathie interstitielle, nodule, hémorragie alvéolaire Glomerulo nephr ite CHURG STRAUSS Terrain d’Atopie : Rhinite, Asthme, Polypes nasaux, sinusites Pneumopathie interstitielle, hémorragie alvéolaire , épanchements pleuraux Myocardite V.W. & N.N. VASCULITE A IgA – PURPURA RHUMATOIDE D’HENOCH SCHOLEIN Vasculite la plus fréquente chez l’enfant. Plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte Chez l’enfant : 4 -7 ans Chez l’adulte : 50 -60 ans 1,5 H : 1f Moins fréquente chez les africains. Pics en hiver et été. Vasculite des petits vaisseaux avec dépôts de IgA. Touche surtout peau, tube digestif et rein. Clinique : 1. PURPURA DECLIVE symétrique des membres inférieurs (100% des cas) Sans Thrombocytopénie ! Le purpura est inaugurale est guérit en 2 semaines. Oèdeme déclive Ulcérations hémorragiques chez l’adulte. 2. ARTHRALGIES et myalgies sans CPK 3. Atteinte DIGESTIVE : hémorragies digestives 4. Atteinte RENALE : chez l’ADULTE L’atteinte rénale se manifeste par hématurie macroscopique ou microscopique (plus précoce). NB : Pas d’hématurie → pas d’atteinte rénale ! Possible Protéinurie >3g/24h Possible HTA et IR (30% des cas) Le diagnostic est surtout CLINIQUE. Si diagnostic non évident, chez l’adulte on peut faire BIOPSIE cutanée et demander en plus une immunofluorescence. V.W. & N.N. MALADIES AUTO -INFLAMMATOIRES Production aberrante de cytokines pro -inflammatoire qui mène à fièvre élevée. Activation de la voie de l’infl ammasome (pyrine et NLRP3) Trois groupes :fièvres récurrentes héreditaires, non mendeliennes et autres. FIEVRES RECURRENTE HEREDITAIRES : Tenir compte de : 1. Age du début 2. Origine du patient 3. Mode de transmission 4. Durée des crises 5. Signes associés + PRESENCE de SYNDROME INFLAMMATOIRE Risque de développer une Amyloidose AA. Rechercher protéinurie. FIEVRE MEDITERANEENNE FAMILIALE Autosomique récessive. Début dans l’enfance, caractère familial . Surtout dans le bassin méditerranéen. 1. Symptômes intermittents, épisodes fébriles (2-4 jours) 2. MONOARTHRITE du GENOU Arthralgies, lombalgies inflammatoires 3. Pseudo -ERYSIPELE des chevilles 4. Douleurs abdominales intenses 5. Atteinte testiculaire ou hépatique (plus rares) Bilan CRP élevé lors de la crise ! Risque élevé de développer une AMYLO SE AA CRYOPYRINOPATHIES (C APS ) Autosomique dominan t : gène NLRP3 muté. Dès la naissance et dans l’enfance. 1. Episodes fébriles ( 1-3 jours) 2. Arthralgies 3. Urticaire à froid 4. Conjonctivites 5. Aphtes buccaux 6. Surdité 7. Méningites récurrentes aseptiques Bilan CRP élevé lors de la crise ! Risque de développer une AMYLOSE AA Traitement De fond : Inhibiteur IL1 Jeun et effort intense (production de 3hydroxybutyrate qui inhibe NLRP3) V.W. & N.N. TRAPS Autosomique dominant. Dès un an jusqu’à plus de 65 ans. Surtout au Moyen Orient. 1. Episodes fébriles ( 3-15 jours) 2. Arthromyalgies 3. Œdème péri -orbitaire 4. Douleurs abdominales 5. Erythème maculo -papuleux migratoire 6. Adénopathies cervicales Bilan CRP élevé lors de la crise ! Risque de développer une AMYLOSE AA Traitement De fond : inhibiteur IL1 Blocage du rcpt soluble anti -TNFa SYNDROME HYPER Ig G Autosomique récessive : gène Mevalonate Kinase (MVK) muté. A partir d’un an. 1. Episodes fébriles ( 3-7 jours) 2. Aphtes 3. Arthromyalgies 4. Douleurs abdominales 5. Diarrhée Bilan CRP élevé lors de la crise Rercherche de Mevalonate dans les urines Amylose très RARE Traitement De fond : inhibiteur IL1 SYNDROME DE MARSHALL (PFAPA) Transmission sporadique. Gene non identifié. A partir d’env. 1 an 1. Episodes fébriles ( 2-7 jours) 2. Pharyngite 3. Aphtes 4. Adénopathies cervicales 5. Céphalées 6. Douleurs abdominales Traitement Colchicine/Amygdalectomie. Pas de risque d’amylose V.W. & N.N. FORMES NON MENDELIENNES : SYNDROME DE SCHNIZLER Âgé >65 ans 1. Episodes fébriles ( 0-2 jours) 2. AEG 3. Urticaire chronique 4. Arthralgies et douleurs osseux 5. Syndrome tumorale Bilan Présence de pic monoclonal de IgM GOUTTE v. fiche AUTRES rares V.W. & N.N. MALADIE DE STILL F>h Pic 16 -35 ans (forme adulte) . Surtout caucasiens Pathogénèse : Tempête cytokinique, notamment IL18 et IL1beta qui activent l’inflammasome. Clinique : 1. FIEVRE VESPERALE (39 -40°) 2. ERUPTION CUTANEE SAUMONEE FUGACE (en concomitance des poussées de fièvre) 3. ARTHRITES ou ARTHRALGIES 4. Odynophagie 5. Splénomégalie Bilan BIOL 1. VS et CRP 2. GB > 10 000/mm3 dont PNN> 80% 3. Ferritine 5x Nle et Ferritine glyquée < 20% 4. Procalcitonine - (pour exclure sepsis) 5. IL -18 + 6. Anémie inflammatoire DD : 1. SEPSIS, 2. CANCER, 3. MALADIES SYSTÉMIQUES et 4. AUTOINFLAMMATOIRES. Pour poser le d iagnostic : Critères de Fautrel CRITERES MAJEURS 1. Fièvre >39° 2. Erythème fugace 3. Arthralgie 4. PNN >80% 5. Ferritine glyquée <20% 6. Pharyngite CRITERES MINEURS 1. GB >10 000/mm3 2. Rash maculo -Papuleux Au moins 4 critères majeures ou 3 majeures + les 2 mineures Evolution : - Une poussé unique - Plusieurs poussées /une année - Chronicisation ! COMPLICATIONS SEVERES ! 1. TAMPONNADE 2. ARDS /HTA 3. CIVD 4. Syndrome de MOSCHOWITZ 5. HEPATITE FULMINANTE (spontanée ou lié à traitement ) 6. SAM – Syndrome d ’hyperActivation Macrophagique 7. Autres : Rein, Œil, incapacité fonctionnelle chronique Penser à Maladie de STILL en cas d’ épanchement pleural et tamponnade ...même en absence de fièvre ! Exclure syndrome infectieux ! V.W. & N.N. Traitement 1. Aspirine HAUTE DOSE ou AINS 2. Si échec : CORTICOIDES, MTX 3. Inhibiteurs IL1 et IL6R 4. Ig IV Facteurs pronostic : - Atteinte d’organes - Effets secondaires des médicaments V.W. & N.N. OSTEOPOROSE 40% des femmes après 50 ans Caucasiennes et asiatiques surtout. L’ostéoporose est une fragilisation de la masse osseuse à cause de la microarchitecture altérée . Facteurs qui influencent la m asse osseuse : 1. Génétique 2. Race 3. Sexe 4. Exercice physique 5. Consommation de Ca2+ Facteurs de risque de fracture : age, race, démence Physiopathogénèse : L’os est en équilibre entre formation (activité ostéoblastiq ue ) et destruction (activité ostéoclastique) . Dans l’ostéoporose formation réduite ou excès de destruction. L’équilibre est sous contrôle de RANK, la voie WNT ( → LRP5/6 → ostéoprotégerine) et des œstrogènes. Sclérotine inter fère avec la voie WNT. OP Primaire : post - ménop au se OP Secondaire : - Pathologies endocriniennes (hyperparathyroidie…) - Pathologies digestives (malabsorption…) - Pathologies hémato (Leucemie…) - PR/LED/SpA - Médocs ( corticoïdes , tamoxifène, héparine, anti -épileptiques…) Evoquer OP devant - Fracture non traumatique - Facteurs de risque cliniques (age, prise de corticoïdes…) - Diminution de la densité minéralo -osseuse (DMO) Devant toute femme ménopausique avec dorsalgie ou lombalgie il faut exclure un tassement vertébral. Tassement vertébral : - Concerne essentiellement colonne thoraco -lombaire en dessous de Th5 (cervicale presque tjrs épargné). Charnière Th 12 -L1 les vertèbr es les plus touchées. - Respect du mur postérieur (pédicules) - Pas d’ostéolyse ( signe du puzzle) DD : néoplasie, endocrinopathies déminéralisante, exclure compression neurologique TOUCHE SURTOUT HANCHE, COLONNE LOMBAIRE et POIGNET Bilan OSTEODENSITOMETRIE (DMO) hanche et c olonne lombaire - T-SCORE entre -1 et -2,5 : ostéopénie - T-SCORE < ou égal à -2,5: ostéoporose - T-SCORE < ou égal à -2,5 + fracture : ostéoporose sévère V.W. & N.N. SCORE FRAX (risque de fracture à 10 ans) calculé par les radiologues quand le patient va faire l’ostéodensitométrie. BIOL 1. Electrophorèse des protéines (hypergammaglobulinémie, pic monoclonal) 2. Phosphate et Calcium 3. Calciurie 4. Bilan endocrinien/néoplasique/gastrique (v. maladie cœliaque) 5. Marqueurs de remodelage os seux (pour le suivi, pas pour le diagnostic !) BIOPSIE chez patient avec IRC ou dément , IRM, SCINTIGRAPHIE Diagnostic : T -SCORE < 2,5 +/ - fracture Suivi : Marqueurs de remodelage osseux - MARQUEURS DE FORMATION OSSEUSE 1. Ostéocalcine 2. PAL et PAL osseuse 3. Pro -collagène 1 P1NP (spécifique) 4. C-term peptide Collagène 1 - MARQUEURS DE RESORPTION 1. C-telopeptide CTX 2. N-telopeptide NTX 3. Cross -links urinaires de pyridinoline 4. Trap5a 5. Cathepsine K NB : à jeun et à 8h du matin ! Traitement 1. PREVENTION : Ca2+, Vit D., Exerc ice physique, Eviter alcool, tabac, chutes et Contrôle du poids 2. MEDOCS : 1- BIPHOSPHONATES Inhibiteurs de résorption Pendant 5 -7 ans . Effets secondaires : Ostéonécrose de la mâchoire (traité par oxygène hyperbare et teriparatide), fractures atypiques (diaphyse fémorale), digestifs (RGO, ulcères gastriques…), fibrillations cardiauqes, non -consolidation des fractures et uvéites . Evaluer cas par cas en cas de grossesse et patient pédiatrique. 2- SERMs 3- TERIPARATIDE Analogue de PTH Injection sous -cutanée 1x/jr/9 mois Effets secondaires : Ostéosarcomes, vasodilatation, hypercalcémie, hypercalciurie, myalgies 4- DENOSUMAB Injection. Chez patient IR (élimination par la rate) Effets secondaires : Ostéonécrose mâchoire, fractures atypiques. Infections respiratoires et au site d’inj. ++++fractures dès l’arrêt du traitement 5- ROMOSUZUMAB Inhibiteur de la Scl érotine V.W. & N.N. Un peu d’étude croisé… Devant patient avec arthrite, faire attention à : 1. DISTRIBU TION - POLYARTICULAIRE PR, LED, infectieuse virale - OLIGOARTICULAIRE Spondylarthropathies, arth rose - MONOARTICULAIRE Arthrose, microcristalline, arthrite septique - MIGRATOIRE Lyme, arthrite gonococcique, RAA 2. CHRONICITE 3. ATTEINTES SYSTEMIQUES 4. CARACTERE INFLAMMATOIRE (Raideur >45min, Chaleur et Rougeur, CRP, GB augmentés) 5. ATCD 6. ATCD Familiaux 7. Prise de MEDICAMENTS ARTHROCENTESE Cellule GB Cristaux Culture Color GRAM Arthrose Trauma < 2 000 /mm3 __ __ PR Goutte Chondrocalcinose 5 000 -50 000 /mm3 --- Aiguilles Rhomboides --- Arthrite septique >50 000 /mm3 __ (culture bactérienne souvent négative) Atteinte extra -articulaire : - Anemie LED, PR, SARCOIDOSE, STILL - Aphte LED, BEHCET, Marshall, Cryopyrinopathie - Conjonctivite Arthrites réactionnelles, KératoConjonctivite: PR, SJOGREN - Dactylite V.W. & N.N. Doigts : Sarcoidose, A Pso Orteils : Arthrite Réactionnelle - Epanchements pleuraux PR, LED, STILL - Nephropathie à IgA SpA, HEN OCH -SCHONLEIN - Périca rdite LED, STILL, PR, (SHARP: rare) - Pneumopathie inte rstitielle (fibrose) PR, SSc, SHARP , Sarcoidose, E2 du MTX - Purpura PR, SJOGREN, LED (Evan’s S.), CAPS, HENOCH -SCHONLEIN (déclive) - Raideur Matinal PR (1h), PPR (1h) , SpA (30 min), Arthrose (10 -15 min) - Uvéite SARCOIDOSE (bilat), SpA (unilat ou bascule), BEHCET (avec hypopion) Ab FR PR, LED, SJOGREN Anti - SSA et SSB SJOGREN , LED Anti - CCP (APCA) PR (spécifiques) Anti - AQP 4 Syndrome de Devic Anti - Anti coagulant lupique LED, SAPL Anti - Cardiolipines LED, SAPL Anti - Beta2GP1 SAPL Anti - ds ADN LED Anti - RNP LED Anti sm LED Anti -nucléosome LED Anti -histone LED Anti - U1 -RNP SHARP, LED… Anti - Jo1, -PL12, -PL7 Syndrome anti -synthétase (PM/DM) Anti - CN1A MI Anti - MDA5, -NXP2, -TIF1gamma Myosite associée à cancer Anti - HMGCR, -SRP Myosite Nécrosante A.I. (statines) Anti - DSF70 Protecteur ! (pas de MAI) p-ANCA = anti PR3 Syndrome de Wegener c-ANCA = anti MPO Polyangéite microscopique, Churg Strauss V.W. & N.N. ! CRYOGLOBULINEMIE Triade de Meltzer : 1. Purpura 2. Arthralgies / arthrites 3. Myalgies / ast hénie BIOL : - Cryocrite >2% - Complement bas - FR + - HBV, HCV, Sjogren