Pedijatrija Drugi Kolokvijum PDF

INFEKTIVNE BOLESTI Infektivne bolesti – oboljenja izazvana mikroorganizmom (bakterija, parazit, gljivica, virus). Infektivne bolesti imaju sirok spektar simptoma. Infekcija – sama po sebi nije bolest, samo ponekad dovodi do oboljenja Podela infektivnih bol...

INFEKTIVNE BOLESTI Infektivne bolesti – oboljenja izazvana mikroorganizmom (bakterija, parazit, gljivica, virus). Infektivne bolesti imaju sirok spektar simptoma. Infekcija – sama po sebi nije bolest, samo ponekad dovodi do oboljenja Podela infektivnih bolesti Kontagiozne – kapljicne, fekooralne Nekontagiozne – botulizam, tetanus Transmisivne – preko vektora / insekata (malarija) Zoonoze – sa bolesne zivotinje na coveka Antropozoonoze – sa bolesne zivotinje na covek preko insektra (krpelj, buva, vas) Koliko su bitni infekcije pokazuje: U svetu svake godine 7 miliona dece 6mes. Vakcinacija unutar 72h od kontakta, 38st potrebno je: ◦ Zadrzati dete kod kuce, davati dosta tecnosti, meriti TT ◦ TT >38,5C – cepici, sirup, tablete paracetamola (deca do 1.g. cepic od 125mg 3x dnevno, a od 2.g. 250mg ili tablete 3x dnevno ½ od 500mg) ◦ Deci koja su prethodno imala grceve uz TT >38,5C rektalno, odmah datih klizmu diazepama (do 10kg-5mg, a od 10-15kg – 10mg) ◦ Ako dete dobije grceve uprkos merama, ponoviti klizmu diazepama, okreuti dete na bok kako bi sprecili aspiraciju i odmah se obratiti lekaru Pitanja profesorice Banjac: Sta podrazumeva termin klizma? Ranije su se spremali sami klizme, izracunamo dozu diazepam prema TM, rastvori se u fizioloski rastvor, i ubrizga se transanalno. Danas postoje mikroklizme, sadrze 5mg diazepama, premaze se analni otvor Pavlovicevom kremom da lakse ulazi. Kojom dozom? Za rektalnu upotrebu prepoloviti: dete ima 10kg → dati 5mg; dete ima 8kg → dati 4mg. Kad dajemo i.v., onda treba da pomnozimo sa 0,2!!! Daje se uz antipiretika jer klizma diazepama ne snizava temperatura, nego samo utice na aktivnost u mozgu. Kako bi savetovali svom prijatelju koji ima dete od 3 godine ukoliko je pre par meseci imalo febrilne konvulzije, da bismo relaksirati roditelje iako postoji rizik za ponavljanja do 6.g.? Dete od 38,5C, tezak 12kg, koju dozu paracetamola bismo dali? 10mg/kg → 120mg! 5Ml (kafena kasika) sirupa paracetamola ima 120mg paracetamola! Tako da bismo ovom detetu dali 1 kasiku. Savetovati da roditelje ne mere temperaturu pre spavanja i pola sata nakon zaspevanja, jer tada temperatura moze biti fizioloski povisena, pa da se roditelji ne uspanice bez razloga. Rektalno merenje temperature do 1.g. je najvalidniji nacin merenja! Vezba kod prof Banjac: Rizicna trudnoca: blizanacka, IVF, pupcanik oko vrata, anemija anemije Preterminska novorodjenca, pogotovo iz blizanacke trudnoce, cak i kada je majka imala normalnu KKS → dati Fe obavezno! Kod prematurus i majka sa anemija → isto obavezno!!! Hipoglikemija ostavlja najteze posledice na CNS, odmah reagovati u ovim slucajevima – dati 10% dextroze ako dete ima hipoGlc na rodjenju! Preterminska novorodjencadi su skloni hipoglikemijama, i zato dajemo svim novo Glc na prijem na odeljenju. Pedijatrijska neurologija Zbog imunoloskog sistema koji se jos razvija i sazreva, najcesce se javljaju infektivna oboljenja kod dece. Mogu da budu respiratorne (najcesce), zatim gastroenteroloske. Infektivne bolesti CNSa nisu toliko cesto kao respiratorne ili gastroenteroloske, ali nisu ni toliko retko kao sto mislimo. Znacaj decije neurologije: Integrisani rani razvoj deteta – pre svega MOZGA Procena miljokaza razvoja  Rano prepoznavanje neuroloskih poremecaja Rana habilitacija Stalna psihostimulacija Rano prepoznavanje → sprovodimo intervenciju i mozda sprecimo neke trajne posledice na CNSu. Najnormalnije dete bez fizioloskih problema → ako nema ljubav, paznja ugodna sredina za razvoj, imace usporen razvoj. Razvoj mozga – najintenzivniji u prve 3 godine!!! A u prvoj godini – 65% rasta i razvoja mozga! Razvoj mozga se odnosi na stvaranja sinapsi – svaki novi kontakt sa okolinom dovodi do stvaranja sinapsi! Period najintenzivnijeg razvoja mozga tokom detinstva uslovljen: Pravilnom ishranom i negom Interakcijom sa okolinom i psihosocijalnom stimulacijom Period fundamentalnih i nepovratnih „ulaganja“ Roditelji i okruzenje – integrisani razvoj i interaktivna komunikacija i stimulacija razvoja Nasa uloga kao medicinske radnike? PROCENA MILJKAZA RANOG RAZVOJA? Najlakse ako imamo 3 dece i uporedimo ih – tu se lako vidi ako neko zaostaje. Medjutim, na pregledu kod lekara, pregledamo samo jednog deteta, moramo da pitamo za neke miljokaze i uporediti sa kalenderom normalnog razvoja? Usporen i izmenjen psihomotorni razvoj Hipotonija Cerebralna paraliza Ataksija Glavobolja Intrakranijalne hemoragije Kongenitalne anomalije Febrilne konvulzije i epilepsije Neuromisicne bolesti i bolesti perifernog neurona Neurokutani sindromi Usporen razvoj → ne mora da znaci da se nece razviti u potpunosti kako treba, nego samo ukazuje da je nesto usporeno. Usporen i izmenjen razvoj → to nam vec govori da se dete sporije razvija, a ima i znake da se nece u potpunosti razviti psihomotorni kako treba. Primitivni refleksi – narocito dobro za psihomotori razvoj u prvoj godini! Prisutni su na rodjenju, a nestanu oko sestog meseca. Bitni jer ako nisu prisutni u prvim mesecima, moze da znaci patologija. Takodje preterano zadrzavanje ovih refleksa isto moze znaciti patologiju. Refleks Opis Moroov refleks Iznenadna ekstenzija vrata dovodi do simetricne ekstenzije potom fleksije ruku. Napravimo nagli pokret deteta (podigne sa podloge, i naglo spustanje). Gledamo pravilnost i simetricnost! Asimetrija u neonatalnom periodu moze biti znak ost CNSa. Refleks hvatanja Fleksija prstiju sake kada se stavi predmet na dlan, na bazu prstiju. Rooting / trazenje usnama Lagano podrazivanje lica u okolini usana – dete okrece glavu na tu stranu i pokusava usnama  dohvatiti predmet misleci sa je dojka Potporna reakcija i automatski hod Dete se postavlja u vertikalni polozaj – tabanima dodiruje podlogu. Nastaje postupna ekstenzija nogu i trupa uz cvrsto podupiranje o podlogu. Ako se nagne malo napred, nacini nekoliko koraka. Jako bitan, ako izostane znak je teskog neuroloskog deficita. Ako ukrste noge ili ako ih flektiraju i samo se spustaju, to je patoloski znak. Cerebralna paraliza Neprogresivni poremecaj motorike Najcesci uzrok motorickih poremecaja kod dece! Ucestalost – 1:1000 zivorodjene dece Ostecenje mozga u: prenatalnom, perinatalnom periodu, ranom postnatalnom periodu Klinicke manifestacije se uocavaju postepeno, sa sazrevanjem mozga – nekad se ne vidi odmah, prisutno je na rodjenju a tek primetimo problem posle par meseci kad postane vise nego ocigledno. Moramo da naucimo da prepoznamo i fine „soft znake“ ovog oboljenja. Kasno prepoznavanje – oko druge godine zivota Cerebralne disfunkcije kod CP: Poteskoce u ucenju 60% Oslabljen vid 20% Razrookost 30% Nagluvost 20% Poremecaji govora Poremecaji ponasanja Epilepsija 40% Etiologija CP: Prenatalno – 80% ◦ Kongenitalne malformacije mozga ◦ Konatalna infekcija ◦ Intrauterini vaskularni poremecaji (npr: ishemijske promene!! Zbog tehnoloskih napredaka i mogucnost proveravanja krvotok Doppler ehosonografijom, mozemo da detektujemo ovakve prome) Intrapartalno – 10% ◦ Porodjajna trauma, perinatalna asfiksija ◦ Hipoksicno-ishemijska encefalopatija (kao posledica prethodne stavke) Postnatalno – 10% ◦ Povrede glave, intrakranijalna hemoragija ◦ Infekcije CNSa: meningitis, encefalitis, encefalopatija ◦ Hiperbilirubinemija Klinicka prezentacija CP U neonatalnom uzrastu – rizicno novorodjence – necemo videti da dete ima CP, vec cemo znati da je dete iz nekog razloga u povecanom riziku da ne dostigne svoje miljokaze razvoja. Cim ima nekih od ovih znakova, potrebno je da otvorimo kartu rizicnog novorodjenceta za to dete (ovo jos nema u CG ali bi trebalo da se uvede) i to dete mora cesce da dolazi na preglede i moramo intenzivnije pratiti da li je postigao miljokaze razvoja.  ◦ Istorija peripartalne asfiksije i nizak AS – smatra se da Apgar skor 7 i nizi predstavlja asfiksija ◦ Dismorfija – pre svega kraniofacijalna jer se lice razvija zajedno sa mozga, znak je da je mozda i mozak prosla dismorfogenezu takodje ◦ Kongenitalne malformacije ◦ Abnormalan neuroloski nalaz ◦ Neonatalna encefalopatija ◦ Konvulzije ◦ Hipoglikemija – zato sto je deciji mozak jako osetljiv na hipoglikemiju, pogotovo u prvoj godini (6 godina, ili pre 6 meseci mes do 6 godine, kako god) Vise napada u 24h Jedan napad u 24h Postiktalni neuroloski deficit – (Todova Bez pre/postiktalne aure (neuroloski ispadi) paraliza – apsolutna pareza jednog ekstremiteta, prodje posle nekoliko sati; zbunjenost) Znacajna je podela zbog udaljenih komplikacija- trajna epilepsija, trajne neuroloske poremecaje, i dr. Rekurentne febrilne konvulzije – RIZICI: MAJOR ◦ Uzrast 2. dana infekcije Febrilni status epilepticus Lumbalna punkcija Sedeci polozaj deteta- ovo je lakse! Lezeci polozaj deteta – ovo je bezbednije za dete zbog hernijacije! Profilaksa FK: Snizavanje TT (kada je 38C i vise) – rashladjivanje dete, mlake obloge, kupke, antipiretika – paracetamol (u prve 3 godine zivota on je izbor) ili ibuprofen (moze nakon 3 godine zivota) Akutna – kod deteta neposredno nakon prestanka napada – fenobarbiton i.m. 8mg/kg Hronicna intermitentna – za vreme povisene TT ◦ Kod deteta koje je imalo jedan ili vise napada jednostavnih febrilnih konvulzija ◦ Mikroklizma diazepama u casu prvog pojavljivanja nove epizode povisene TT: 5mg – dojencad, 10mg predskolska deca. Ovo se ponavlja na 8-12h sve dok traje febrilnost! Ukoliko noc prodje bez febrilnost, to je najbolji znak da sledeci dan nece imati temperaturu. Epilepsije – recidivne konvulzije, nezavisno od povisene TT i u odsustvu akutne povrede i ostecenja mozga, pracene EEG abnormalnostima. 5:1000 dece skolskog uzrasta Generalizovani epi napadi – kao najveca grupa: Zahvata centralne strukture mozga Odlikuju se gubitkom svijesti uvijek, simetricnim konvulzijama i bilateralnim sinhronim promjenama na EEG Generalizovane epilepsije se mogu podijeliti u nekoliko tipova: -Apsansi -Tonicki i GTK -Mioklonicki napadi Dg: EEG u snu, mirovanju, budnom stanju. Postoje cak I video EEG aparati koji snimaju pored akcionih potencijala u mozgu I to kako se manifestuju napadi- kakvi su pokreti I ponasanje djeteta Apsansi -Kraktotrajan gubitk svijesti, sa inzenadnim pocetkom i zavrsetkom -U vremenu napada djeca imaju prestanak svih motorickih radnji, ukljucujuci i disanje: ovaj npaad zbog toga moze da se previdi I da se ne prepozna, izgleda kao da se dijete zamislilo -Traju nekoliko sekundi I mogu se ponavljati I vise od 100 x denvno -Vrlo cesto roditelji smatraju da je dijete neposlusno, nista ne cuje sta mu kazu, a uciteljice proglasavaju dijete da ne prati nastavu, nece da uci i ne pazi na casu Mioklonicki napadi -Kratki, cesto se ponavljaju -Za razliku od apsansa, gdje je dijete potpuno mirno i prestaje motoricka aktivnost, kod mioklonisckih postoje grceviti trzajevi ekstremiteta, vrata I trupa -Kod ovih napada postoji neurodegenerativni process i disgeneza nervnih celija i imaju losu prognozu Tonicko- klonicke konvulzije -Nagli gubitak svijesti, dijete pada, sa ritmickim kontrakcijama misica nakon cega dolazi do tonicke faze tj. ukocenosti -Respiracije su grcevite i javlja se krkljanjem, pjena na ustima i cijanoza -Moze doci do povrede jezika i umokravanja -Ovi napadi traju nekoliko sekundi do nekoliko minuta -Oni nisu toliko cesti kod djece Atonicke konvulzije -Ovaj tip cesci kod djece od GTK -Cesto kombinovane sa mioklonickim trzajevima nakon cega dolazi do tranzitornog gubitka misicnog tonusa i pada na po (lici na sinkopu) -Neepilepticki mioklonicki trzajevi se vide kao fiziolosko stanje kod stucanja (mioklonus dijafragme) ili u snu Status epilepticus -Multipli napadi bez oporavka stanja svijesti tokom najmanje 30 minuta Pacijenti u epi status – koma polozaj, rame na dole, pritisak na ramus mandibule da bismo sprecili zapadanje jezika!! Nikako ne treba zadrzavati ekstremiteta. Epilepsije sa parcijalnim napadima – zarisne epilepsije -Za razliku od prethodnih nastaju u jednoj hemisferi tj. u jednom reznju: temporalnom, frontalnom, okcipitalnom, parijetalnom i u zavisnosti od lokalizaciije razlicite su manifestacije -Nastaju u relativno maloj grupi neurona u jednoj hemisferi: zariste moze da bude tumor, kalcifikacija (npr. nakon infekcije CMV, toxoplasmom, kalcifikovani hematom, kalcifikovani parazit) -Moze da im prethodi aura koja ukazuje na mjesto pocetka -Najcesce nisu udruzene sa gubitkom svijesti, ali ako se primarno fokalni napad prosiri na ostale naurone i dodje do sekundarne generalizacije napada, dolazi do gubitka svijesti i javlja se GTK Parcijalni napadi prema tome mogu biti: Jednostavni Kompleksni- besvjesno stanje Sa sekundarnom generalizacijom Najcesci tipovi: Treba izdvojiti neke parcijalne epilepsije: 1.Epilepsija koja zahvata centrotemporalni fokus 2. Epilepsija frontalnog reznja – zarisna motoricka epilepsija 3. Okcipitalna epilepsija Ep koja zahvata centrotemporalni fokus Najcesca u djecjem uzrastu (25-30%) AD tip nasljedjivanja Oko skolske dobi i u pubertetu, prije budjenja ili nakon neprospavane noci Ona je somatosenzorna: moze se javiti aura u vidu cudnog osjecaja u stomaku i glavi, poremecaja sluha Mogu se javiti stereotipni pokreti i automatizmi, mljackanje Deja vu ili jamais vu fenomen: tj. jak osjecaj da je pacijent bio ili nikad nije bio u istoj situaciji Stanje svijesti je izmijenjeno, nekad pacijent zastane i ukoci pogled kao kod apsansa Napada traje nekoliko minuta Epilepsija frontalnog reznja Odlikuje se tonicko - klonickim grcevima pojedinih djelova tijela Kao jedan tip ove epilepsije je tzv. Jacksonov mars: napad koji pocinje trzajevima lica ili npr. trzajevima ociju na stranu napada i napad se siri na ruke i noge ili obrnuto, nema gubitka svijesti. Mogu da se jave teskoce u govoru i da se viid pjena kako curi niz usta na stranu trzajeva. Osim toga i kijanje, gusenje i cijanoza. Ako napad traje duze javlja se Todova paraliza. Okcipitalna epilepsija – javljaju se izoblicene slike npr. neki smatraju na je Van Gog bolovao od okcipitalne epilepsije i zbog toga tako dobro slikao slike kao npr. zvjezdano nebo Epilepsija parijetalnog reznja – kontralateralno izmijenjene senzacije, izoblicene slike stvari koje posmatra ili izoblicena slika o sopstvenom tijelu, vertigo Dg parcijalnih napada: Anamneza EEG Prognoza parcijalnih napada: Kod 60% pac. Sa zarisnim konvulzijama u adultnom dobu uopste nece biti epilepsije Kod 30% ce u adultnom dobu I dalje postojati konvuzlije, ali ce se moci kontrolisati th 10% ce imati napade refrakterne na terapiju Epi sindromi Kada se epi napadi odlikuju odredjenim karakteristikama koje se iz napada u napad ponavljaju, postoje i karakteristike u pogledu dobi javljanja, precipitirajucih faktora, trajanju napada i prognozi i cesto postoje i dr. znaci neuroloske disfunkcije: hipotonija, zaostatak u psihomotornom razvoju Generalizovani napadi: Infantilni spazmi- Westov SY Tipicni (petit mal) apsans Lennox Gastau sindrom Mioklonicka epilepsija u adolescenciji (juvenilna mioklonicka epilepsija) Parcijalni napadi: Benigna parcijalna epilepsija sa centrotemporalnim fokusom tj. benigna rolandicna epilepsija Westov sindrom Heterogena grupa infantilnih spazama koji spadaju u generalizovane epilepsije Incidenca sindroma je 1 na 4000-6000 slučajeva, početak u prvoj godini, a najcesce oko petog mjeseca života  Tipičan Vestov sindrom se satoji od trijasa simptoma: infantilni spazmi, hipsaritmija u EEG-u, mentalna retardacija Napad kakav je infantilni spazam kod West Sy ima tacno odredjene karakteristike: obicno se javlja pri budjenju, prvo se javljaju fleksioni spazmi glave, trupa i ekstremiteta koji traju kratko 1-2 s, a nakon toga ekstenzija ruku – posto lice na molitvu u islamu zovu se ‘salam spazmi’ Napadi mogu da se ponavljaju vise puta dnevno i kod odojceta se nekad pogresno protumace kao kolike Medjutim, kod ovoga sindroma je bitno da je i socijalni kontakt poremecen, razvoj djeteta je zaustavljen i 2/3 je neuroloski znacajno izmijenjeno Njega moze da prethodi Ohtahara sy koja se javlja u neonatalnom periodu (pa sledi Westov sy pa moze slediti Lennox Gestaut) Na EEG: hipsarimtija sa haoticnim, visokolovoltaznim disritmicnim sporim talasima sa ostrim komponentama Th: vigabatrin ili KS: 30-40% ima dobar odgovor na terapiju, ali su D cesta Ima losu prognozu zbog pm retardacije/ vecina djece ima poteskoce u izvodjenju odredjenih vjestina, poteskoce u ucenju i trajnu epilepsiju Tipican (petit mal) apsans/ apsansna epilepsija djetinjstva Cini 1: 25 epilepsija djecjeg uzrasta 4-12 g najcesce Rijetko udruzen sa problemima u razvoju, djeca najcesce u odrasloj dobi vise nemaju epilepsiju Napad pocinje iznenada, mogu se javiti trzaji kapka ili sake Epizode traju oko 30ak sekundi Nakon toga dijete nastavlja svoju radnju tamo gdje se i zaustavilo Dijete se ne sjeca napada Hiperventilacija moze izazvati napad Na EEG: generalizovani siljak- talas kompleksi od 3 Hz Prognoza: dobra, 95% remisija u adolescenciji Lennox Gastaut sindrom 1-3 g (za razliku od Westovog sindrom koji se javlja u 1. Godini – West sy moze da ga prethodi) Maligni, mijesoviti epilepticki sindrom (javljaju se i generalizovani i parcijalni epi napadi) Dominiraju mioklonizmi i atonicki napadi, slozeni apsansi, grand mal i aprcijalni napadi Tesko psihomotorno propadanje sa losom prognozom Mioklonicka epilepsija u adolescenciji Najcesce od 10. Do 20. G, 2 x cesce kod djevojcica Nasljedna komponenta- mutacija na genskom lokusu na dugom kraju 15. hromozoma Odlika: pojedinacni generalizovani mioklonizmi (munjeviti trzajevi sa padom), mogu se vijeti nakon budjenja npr. dok peru zube Imaju dobar odgovor na terapiju, ali posto ipak dolazi do degeneracije mozga krajnja prognoza je losa Benigna parcijalna epilepsija sa centrotemporalnim fokusom Lokalizovana Rolandovoj viijuzi temporalnog reznja Najcesca epilepsija djecje dobi (25-30%) AD tip nasljedjivanja Napadi tokom spavanja ili neposredno prije budjenja, ili kada je dijete izmoreno nakon neprospavane noci Parcijalni motorni napadi sa sekundarnom generalizacijom po tipu GTK EEG fokus je u centrotemporalnoj regiji Imaju dobru prognozu,lijece se do puberteta Klinicko ispitivanje konvulzija EEG ili 24 h EEG monitoring CT i MR da iskljucimo neko desavanje u mozgu kod: 1. Sve djece mladje od 5 godina 2. Kod fokalnih epilepsija (da se iskljuci tumor i vaskularne lezije) 3. Kod epilepsija rezistentnih na lijecenje 4. Kada interiktalno postoje dr. neuroloski poremecaji Lab. analize krvi i metabolicka ispitivanja - u nekim slucajevima Principi u lijecenju: Postavljena dg ne znaci obavezno antikonvulzinvu th- nakon 1 konvulzivnog napada se ne ukljucuje terapija, vec je princip ekspektativan, ocekuje se da li ce biti narednog napada Svi antikonvuzlivi imaju ND- zbog toga je princip pocetni 'sto manje ljekova u sto manjoj dozi' – gdje god je moguce princip je monoterapija u najmanjoj dozi  Posto svi imaju hepatotoksicnost moraju se raditi hepatogrami + redovno kontrolisati conc. lijeka u krvi (ali obazrivo, jer conc. u serumu ≠ conc. lijeka u mozgu) Ako je epilepsija pod kotrnolom, 2 godine nakon posledjnjeg napada se moze razmisljati o prekidu terapije: NIKAD NAGLO, VEC POSTUPNIM SMANJENJEM DOZE Ako zarisna epilepsija ne reaguje na terapiju rjesenje je operacija Edukovati roditelje kako da sprijece napad: -Izbjegavati provocirajuce faktore: alkohol, anksioznost, znati da nedostatak sna, neki ljekovi i menstruacija kod djevojcica provociraju napade -Djeca sa fotosenzitivnom epilepsijom treba da gledaju TV sa distance, u dobro osvijetljenoj prostoriji -Dijetetove aktivnosti ne ogranicavati, vec prilagoditi da budu u skladu sa vrsnjackim aktivnostima koliko je moguce -Psiholoska podrska za dijete i porodicu, podrska za dijete prilikom ucenja -Ucitelje i vrsnjake u skoli informisati o bolesti i kako da postupe prilikom napada Lijecenje epileptickog statusa: Diazepam 0,2-0,4 ml/kg i.v. polako, ili rektalno 0,5mg/kgTM, ili midazolam 0,2 mg/kg i.m. Alternativa: fenobarbiton 10 mg/kg i.m. (eventualno tiopental 2-3 mg/kg uz intubaciju kada je dijte u JIL) Djeci mladjoj od 2 g se daje i piridoxin 100 mg i.v. Kod povisenog IKP antiedempatozna th sa 20 % manitolom ili deksametazon 0,15 mg/kg, maksimalno 4 mg Ddg epilepsije 1.Afektivne respiratorne krize Kod 3-5% djece dojenacke dobi. Izazvane spoljasnjim povodom npr. strah, bol, bijes – dijete zaplace i udagne, a pri tome zadrzi ekspriijum i zbog toga se javlja hipoksemija zsa cijanozom, rjedje blijedilom, bradikardijom, mlohavost i gubitak svijesti. Traje 10-20 s i spontano prestane jer dijete prodise jer hiperkapnija stimulise centar za disanje 2. Refleksne anoksicne konvuzlije Javljaju se kod djece < 1 g, vecina od njih ima srodnike 1. stepena sa anamnezom nesvjestice. Triger za konvulzije su bol, nelagodnost, gladni napici ili hrana npr. sladoled, strah, povisena tt, manje traume glave. Nakon trigera djeca postanu blijeda i padaju na pod, a zbog hipoksije se javljaju tonicko- klonicki trzaji. Epizode su posljedica vagusne inhibicije i posljedicno asistolije srca. Konvulzije traju kratko i djeca se naglo oporave. Kod neke djece ovaj fenomen se javlja kao prateci uz febrilne konvulzije.  3.Migrena Paroksizmalna glavobolja koja je pracena nestabilnoscu ili cesce vizuelnim ili GIT poremecajima. Kod nekih mladjih osoba, ove epizode se javljaju i bez glavobolje. 4.Benigni paroksizmalni vertigo Rekurentni napadi vrtoglavice koji traju par minuta + nistagmus, netsabilnost i nekad pad. Misli se da je uzrok virusni labirintitis – lici na temporalnu epilepsiju!! 5. Srcana aritmija – produzen QT interval moze dovesti do sinkope koja lici na napad 6.Tikovi, mastanje , nocni strahovi, masturbacija 7.Pseudokonvuzlije – kada dijete simulira konvuzlije Diferencijalna dijagnoza cijanoze Cijanoza – plavicasto-ljubicasta prebojenost tkiva usled povecane koncentracije dezoks Hgb u kapilarnoj mrezi, rezultat razlicitih stanja, od kojih su mnogo opasna po zivot. Najlakse se primecuje na usnama, noktima, usnim skoljkama, sluzokozama i mestima na kojima je koza tanka. Moze biti pojacan ili prikriven uslovima osvetljenja i pigmentacijom koze. Kod dece, cijanoza opasna po zivot najcesce je posledica respiratornih poremecaja!! 2 mehanizma nastana rezultiraju cijanozom: sistemska desaturacija arterijskog kiseonika i povecana ekstrakcija kiseonika u tkivima. Na osnovu ovih mehanizama opisane su 2 vrste cijanoze: 1. Centralna – evidentna kada sistemska arterijska koncentracija dezoks hemoglobina u krvi predje 5gm/dL (3,1mmol/L) – tj zasicenje kiseonika je 65% (Hgb >22mg/dL), promene viskoznosti krvi mogu dovesti do simptoma, cijanozu, respiratorni distres, trajnu plucnu hipertenziju novorodjenceta, akutna dekompenzovana insuficijencija srca i izmenjeni mentalni status. 2. Policitemija nakon neonatalnog perioda – hronicna hipoksija zbog bolesti pluca ili srca najcesci je uzrok policitemije. Apneja tokom spavanju zbog gojaznosti i izlozenosti velikoj nadmorskoj visini su drugi vazan uzrok. Kod dece se retko javljaju genetski uzroci ili tumori koji luce eritropoetin. Cijanoza usled zadrzavanja daha – manifestuje se kod dece sa istorijom placa, obicno pracenom iznenadnim zadrzavanjem daha u forsiranom ekspirijumu sa apnejom i cijanozom, koje mogu progredirati do mlitavosti i gubitka svesti. Kako dete nastavlja normalno da dise, cijanoza se povlaci. Javlja se u rasponu od 6 mes – 4 god, najcesce oko 1.god zivota. Dermatoloska stanja – plavicasta boja koze Pigmentske lezije – Mongolske mrlje, veliki urodjeni mladezi Prebojenost usled Th nekim lekovima – sivoplava boja koze nakon primene amiodarona, upotreba preparata koji sadrze srebro Tetovaze Plava odeca Inicijalna evaluacija ANAMNEZA Godine djeteta - respiratorni poremećaji prevladavaju kao uzrok centralne cijanoze, cijanogene kongenitalne anomalije srca i policitemija puno su češća etiologija za po život opasnu centralnu cijanozu novorođenčadi. Methemoglobinemija - mlađa novorođenčad, izložena gastroenteritisu ili oksidativnim toksinima.  Izlaganje hladnoći čest je uzrok periferne cijanoze kod zdrave novorođenčadi. Povišena tjelesna temperatura - prisutna kod djece s infektivnim uzrocima cijanoze uslijed opstrukcije gornjih disajnih puteva, bolesti donjih disajnih puteva ili šoka. Trauma - povreda zida grudnog koša ili gornjih disajnih puteva može uzrokovati centralnu cijanozu zbog povrede pluća ili opstrukcije gornjih disajnih puteva. Izloženost - udisanje dima ili izlaganje sredinama s manjkom kiseonika utiče na razvoj centralne cijanoze zbog nedostatka kiseonika. Izloženost oksidativnim toksinima može dovesti do methemoglobinemije. Faktori rizika: hrana ili voda iz bunara zagađena nitratima ili nitritima, anilinske boje, naftalen i određena industrijska jedinjenja (nitrobenzen, gasovi i organski amini). Lijekovi – amiodaron, upotreba koloidnog srebra (argirija, ireverzibilna plavo-siva prebojenost kože). Prethodna bolest pluća - pogoršanje postojeće bolesti pluća čest je uzrok respiratornog distresa i centralne cijanoze kod djece. Kongenitalna anomalija srca - cijanotična kongenitalna anomalija srca može objasniti duboku centralnu cijanozu kod djeteta koje dobro izgleda, a može biti osnova za nastanak plućnog edema ili šoka kod djeteta koje je lošijeg stanja. Neurološka bolest - bilo koje neurološko stanje koje kao posljedicu ima smanjen respiratorni napor, može dovesti do cijanoze (povezanost respiratorne depresije sa upotrebom PAS ili toksina, lezije CNS-a, konvulzije, uzroke zadržavanja daha i neuromuslukalrne bolesti.) FIZIKALNI PREGLED Cijanoza je manje vidljiva na kozi pacijenata tamnije puti Pregled treba obuhvatiti nokte, jezik i sluznicu na koje pigmentacija manje utice – pacijenti sa periferno cijanozom obico imaju cijanoticne ruke Groznica – cesto prisutna kod cijanoticne dece sa nekim infektivnim stanjima pluca, opstrukcijom gornjih disajnih puteva i septickim sokom Tahipneja se javlja kod pacijenata sa respiratornim ili cirkulatornim uzrocima cijanoze. Stridor i suprasternalna retrakcija ukazuju na opstrukciju gornjih disajnih puteva. Pukoti i zvizdavnje ukazuju na bolest donjih disajnih puteva ili plucni edem. Auskultatatorno cista pluca mogu biti prisutna kod bolesnika sa cijanoticnom kongenitalnom anomalijom srca, ranim miokarditisom, methemoglobinemijom, neuroloskim stanjima povezanim s hipoventilacijom Traumatsko ostecenje grudnog kosa: ◦ Paradoksalni pokreti grudnog kosa ◦ Penetrantne rane grudnog kosa ◦ Ekhimoza ili abrazije zida grudnog kosa ◦ Potkozni emfizem s krepitacijama Tahikardija cesto prati cijanozu kod dece Bradikardija je los nak nadolazeceg kardiorespiratornog kolapsa Srcani sum i drugi srcani ton koji je glasan, cuju se kod mnogih pacijenata sa cijanogenom strukturnom bolescu srca i plucnom HTA Disfunkcija miokarda s plucnim edemom → prisustvo ritam galopa i palpabilnog srcanog trila Periferna VK i hladni ekstremiteti – kada je periferna cijanoza uzrokovana hladnocom Centralna cijanoza sa sivkastim izgledom koze – methemoglobinemija  Dermatoloska stanja Dodatna ispitivanja Gasne analize krvi – pacijenti sa abnormalnostima disanja, kontrole disanja ili cirkulacije imaju PaO2 u arterijskoj krvi. Ako pacijent ima normalan PaO2 i dobrog je stanja uprkos centralnoj cijanozi, mogući uzroci: blaga methemoglobinemija, policitemija, izloženost hladnoći ili dermatološke promjene. Ako je pacijent u lošem stanju sa normalnim PaO2 obavezna procijena postojanja septičkog ili kardiogenog šoka, policitemije ili ozbiljne methemoglobinemije. Hematokrit - treba mjeriti kod novorođenčadi koja djeluju pletorno ili imaju znakove koji mogu biti posljedica policitemije. Može se izmjeriti na uzorku kapilarne krvi i ako je kapilarni hematokrit > 65 %, hematokrit treba ponoviti na uzorku venske krvi - obično će biti 5 do 15% niži od kapilarnog hematokrita. Dijagnoza policitemije-venski hematokrit > 65%. Test hiperoksije - razlikovanje srčanih i plućnih uzroka cijanoze kod novorođenčadi. U ovom se testu PaO2 mjeri u desnoj radijalnoj arteriji dok se udiše sobni vazduh i nakon 10-minutnog udisanja 100%-og kiseonika. RTG grudnog koša – prisustvo povreda pluća i grudnog koša, plućnih stanja, plućnog edema ili kongenitalne bolesti srca i plućne hipertenzije. EKG – kod cijanotične djece sa patološkim šumovima srca EKG može biti od velike pomoći u određivanju dijagnoze bolesti srca i plućne hipertenzije. Za preciznije utvrđivanje srčane lezije i funkcije neophodna je ehokardiografija. Određivanje methemoglobina - treba analizirati kod cijanotičnih bolesnika s normalnim PaO2 kod kojih je dijagnoza srčane bolesti isključena. Dijagnosticki pristup: Fizicki pregled Prisustvo smanjenog paO2 Rezultati EKGa RTG grudnog kosa Diferencijalna dijagnoza Periferna cijanoza, novorođenče dobrog stanja - posljedica akrocijanoze i blage izloženosti hladnoći. Kod starijeg djeteta - Raynaudov fenomen (RP) uzrokuje bijelu, plavu i crvenu prebojenost prstiju šake ili stopala nakon izlaganja promjenama temperature (hladne ili vruće) ili emocionalnim događajima. Normalno zasićenje kiseonikom, novorođenče dobrog stanja - djeca sa policitemijom i blagom methemoglobinemijom (85% Konvulzije Komplikacije sistemskih tumora: epilepsija, infekcije, SI, plucna fibroza Kozne promene: Angiofibromi – crvenaste, smedje pauple, na naozlabijalnim brazdama, nosu, celu, simetricne Hipopigmentacija u obliku javorovog lista, odmah po rodjenju, 1-3cm, poligonalni ili ovalni oblik Prskanje noktiju usled ungvalnih fibroma  Sagrinske ploce – izgleda kore pomorandze, u sakralnom delu CNS – javlja se cvrsti, belicasti tumori (hamartomi). Mogu da kalcifikuju. Tuberi Subependimalni noduli Abnormalnosti bele mase Promene ocnog dna – hamartomi Dijagnoza Ct, MR Pregled retine UZ Molekularno – geneticko ispiticanje KLINICKI PREGLED: Kod male dece – 3 ili vise hipomelaninske mrlje, >1cm u promeru, narocito uz infantilni (mioklonicki spazmi - Westov sy) Starija deca i odrasli – trijas: 1. angiofibromi 2. epilepsija 3. mentalna retardacija Terapija – simptomatska Antiepileptici Hirurska terapija IK tumora Dermabrazija Elektrodisekcija Laser destrukcija Neurofibromatoza (Von Recklinghausenova bolest – ovo je samo tip 1) Cafe au lait i multipli neurofibromi Podela: 1. Periferna neurofibromatoza – NF1 → AD, hr 17 (gen za neurofibromin) 2. Centralna/sindrom bilateralnog akustickog neuroma – NF2 → AD, hr 22 (gen za merlin) Monogenske bolesti, nasledjuju se AD. To su tumor-supresorski geni koji inhibiraju proteine koji podsticu proliferaciju! NF tip 1 Glavne karakteristike: ◦ Multipli tumori CNSa i PNSa ◦ Hiperpigmentacija koze ◦ Vaskularne lezije ◦ Promene na unutrasnjim organa Kozne manifestacije: 1. Cafe au lait – hiperpigmentovane mrlje prisutne na ordjenju ili u prvoj godini zivota. Mogu se naci svuda osim na kosmatom dleu glave, obrvama, dlanovima i tabanima. 2. Hiperpigmentne promene u pazusnom i preponskom predelu 1-3mm kod 70%, u kasnijem detinstvu 3. Neurofibromi – benigni tumori, nastaju duz bilo kog perifernog, visceralnog nerva (neuroni, svanove celije, krvni sudovi i mastociti)  1. Povrsni – kutani 2. Duboki – subkutani 3. Duboki – nodularni Pojavljuju se tokom puberteta ili u odraslom dobu. Broj ima se povecava vremenom (i do nekoliko hiljada). Mogu biti bolne kada su velike, a u blizini kicmene mozdine mogu izazvati neuroloske ispade. 4. Difuzni pleksiformni neurofibromi – velike razgranate, tumorzne mase, koje rastu duz nerava. Retko maligno alterisu. Ne metastaziraju. Lokalno agresivni, sa mogucnoscu kompresije na kicmenu mozdinu, mozak, unutrasnje organe, medijastinum i retroperitoneum 5. Papilomatozni izrastaji – nepce, bukalna sluzokoza, jezik i usana 6. Svrab Vankozne manifestacije Lischovi noduli – na obodu irisa, hamartomi Gliom optickog puta – najcesca neoplazma kod njih, pracenje ukoliko ne raste, ako raste onda hirurska, hemioterapija i radioterapija Drugi IK i intraspinalni tumori 1/3 – makrocefalija Kognitivni poremecaji kod oko 50% Skeletne anomalije – skolioza ili drugi poremecaji skeleta >50% Svaki deseti oboleli ima glavobolje razlicitog tipa Epilepticki napadi – sumnja na IK ekspanziju! Dijagnoza – mora imati 2 ili vise nalaza: 1. 6 koznih mrlja od 5mm pre, ili vecih od 15mm nakon puberteta 2. Pege u aksilarnim ili ingvinalnom regionu 3. Opticki gliom 4. Srodnik prvog stepena sa NF tip 1 5. 2 Lischova nodula 6. Lezije kostiju – sfenoidna displazija, istanjenost kore dugih kostiju, sa ili bez pseudoartroze Komplikacije: maligna alteracija, feohromocitom, medularni Ca stitne zlezde ili druge multiple endokrine neoplazije Prvo postavimo klinicku dijagnozu, pa tek onda idemo ka molekularno- geneticko testiranje! NF tip 2 / centralni oblik / sindrom bilateralnog akustickog neurona Redji od NF tip 1 85% bilateralni svanom vestibularisa. U preostalih 15% javljaju se: meningeomi, svanomi na drugim kranijalnim nervima, spinalni svanomi i ependimomi. Mrlje boje bele kafe su manje izrazene i bledje, a kutani neurofibromi retki! Klinicko ispoljavanje oko 20.g. - gubitak sluh, tinitus i poremecaj ravnoteze. Dijagnoza – kriterijumi: 1. Obostrani tumor VIII kranijalnog nerva (CT, MR, histoloska potvrda) 2. Srodnik prvog stepena sa NF2 ili unilaternim tumorom optickog nerva 3. Srodnik prvog stepena sa NF2 ili bilo koja 2 od: neurofibrom, meningeom, svanom, gliom, ili juvenilno zamucenje sociva Th: Pracenje Hirurska  HemioTh RadioTh Encefalotrigeminalna angiomatoza – Sindrom Sturge-Weber-Dimitri Sporadicno se javlja, ali se javlja i porodicno grupisani pacijenti Karakteristike – ZBOG LEPTOMENINGEALNOG ANGIOMA: ◦ Unilateralni kozni vaskularni nevus lica – nevus flammeus ◦ Kontralateralna hemipareza, hemiatrofija ◦ Glaukom ◦ Epi napadi ◦ Mentalna retardacija Klinicka slika – kozne, neuroloske i oftalmoloske manifestacije Nevus flammeus – na rodjenju Neuroloske manifestacije – posledica angiomatoznih krvnih sudova mekih mozdanica, na mozdani parenhim i progrediraju usled ishemije; epilepticki napadi najcesca manifestacija; 50% dece ima mentalni retardaciju razlicitog stepenica; hemiatrofija – kontralateralno promenama na licu Oftalmoloska ostecenja – ipsilateralni angiom horiodeje i glaukom 3 tipa: 1. Dermatoneuroloski – klasicni tip, vidljiv nevus flammeus i leptomeningealni agiom, ponekad imaju glaukom 2. Dermatooftalmoloski – facijalni angiom bez IK lezija, mogu imati glaukom 3. Cisti neuroloski tip – izolovani leptomeningealni angiom, nema glaukoma Dg: Klinicki pregled Oftalmoloski nalaz EEG Neuroradioloska ispitvanja CT - kalcifikacija angioma uz paralelno zakrivljene linije koje prate konvolucije mozga (tramvajske sine) MR – najosetljivija metoda za ispitivanje leptomeningealnih angiomatoznih promena i ipsilateralne hemiatrofije mozga Terapija Kontrola epilepsije je najvazniji terapijski cilj Hirurgija – kod farmakorezistentnih stanja Laserski tretman – kutane promene Infekcije donjih respiratornih puteva Jako vazna tema, cesto se srece i na nivou PZZ i SZZ. Najbitniji zadatak: postaviti ranu dijagnozu i napraviti trijazu koja deca imaju blagu ili tesku klinicku sliku. Infekcije donjih disjanih puteva (u praksi): Bronhitis Bronhiolitis Pneumonija + Bilo koja kombinacija Akutni bronhitis Retko kao samostalna bolest – prati infekcije gornjih disajnih puteva ili pneumoniju Uzrocnici: isti kao kod pneumonija ili kod inf. gornjih disajnih puteva Savremeni hemijski uzrocnici – smog, pusenje Klinicka slika Kasalj i temperatura su glavni simptomi – produktivan, „dubok“ kasalj uz poostreno disanje tokom auskultacije Znaci zahvacenosti bronha (kasalj, poostreno disanje, bronhijalni zvizduci) -da bi auskultacijom definisali kao nesto bronhijalno, treba da se cuje u EKSPIRIJUM. Zvuci iznad karine – cuje se u ins, a zvuci ispod karine se cuju u ekspirijum. Kasalji – traje oko 2 nedelje ili duze (Pertussis, Myccoplasma) Ako je ekspirijum produzen – opstruktivni bronhitis Akutni opstruktivni bronhitis Svaka upala bronha, kada postoje znaci bronhoopstrukcije (produzen ekspirijum, visokotonski, ekspiratorni zvizduci, ekspiratorna dispneja) ~Najcesce pocinje u 1. i 2. god. zivota ~Sklonost recidivima nakon prve epizode ~U prvim godinama nejasna granica izmedju astme i AOB Predskolska deca sa ponavljanim bronhoopstrukijama dele se u 3 grupe: 1. Deca sa ranom prolaznom bronhoopstrukcijom – dobra prognoza - promer disajnih puteva vrlo mali, pa mali edem ili sekret stvara opstrukciju. Rana BO se javlja kod prematurusu, kod muska deca i kod dece gde ima neko u porodici koji pusi. 2. Deca sa kasnom pojavom bronhoopstrukcije – treba ih pratiti – postoji rizik da razviju astmu kasnije pa zato. 3. Deca sa trajnom bronhoopstrukcijom – losa prognoza → OVO JE ISPITNO PITANJE! Predispozicija za astmu: Atopijska bolest u porodicnoj anamnezi – pitati da li ima neko u porodici ko ima alergijske bolesti? Obicno bude odg ne, pa onda pitati da li imaju polensku kijavicu? Da li je neko imao ekcem? Da li je neko alergican na hranu ili lekove? Atopijski dermatitis kod deteta – da li imao suvu i hrapavu kozu kad je bio uzrasta do 3. meseca? Da li je imao ekcem? Duvanski dim – da li su roditelji pusaci? IgE povisen u serumu Eozinofili u brisu nosa Eozinofilija u brisu nosa Eozinofilija u perifernoj krvi (>700/mikroL) Pojava bronhoopstrukcije bez respiratorne infekcije – jako bitan podatak! Nije prehladjen, nema sekret un nosu ili rinitis, nema temperaturu a ima bronhoopstrukciju na pregled! Senzibilizacija na inhalcione alergene → OVO JE ISPITNO PITANJE I PITANJE NA TEST Klinicka slika PRVI ZNACI: kijavica, suv kasalj, povisena temperatura NAKON 1-2 DANA: tahipneja sa ekspiratornom dispnejom (uvlacenje toraxa i ekspiratorni vizing – za vizing ne treba slusalice, cuje se kao sviranje, nekad i majka daje podatak o ovome i kada je pocelo. Treba reci majci kada cuju ovo treba da pocnu Th ili da se jave lekaru) UZ TO: produzen ekspirijum, oslabljen disajni sum, bronhalni, visokotonski i polifoni zvizduci pretezno u ekspirijum Patogeneza Edem, kongestija, upala eksudacija sluznice i hipersekrecija sluzi Slab ucinak bronhodilatatora u 1. i 2. god – zasto? Jer deluju na sluznicu koja se nalazi u zidu, a kod dece je slabo razvijena gmc pa se smatra da nemaju efekat. Medjutim, u praksi svakako primenjujemo, samo se daju produzeno! Izbegavati izraz „spasticki“ bronhitis Drugi uzroci ponavljanih bronhoopstrukcija – ISPITNO PITANJE Aspiracija (hrana, strano telo) – pogotovo deca 60/min do 2mes ◦ >50/min od 2mes-1god ◦ >40/min >1god → ISPITNO PITANJE I PITANJE NA TEST OBAVEZNO Auskultatorni nalaz – cesto neupadljiv i promenljiv Karakteristike pneumonije Bakterijska pneumonija - >38,5C, tahipneja, ulvecenje mekih tkiva pri disanju Virusna pneumonija – vizing i hiperinflacija kod mladje dece Mikoplazma pneumonija – uporni kasalj, kaslje kao da ima pertusis, vizing i hiperinflacija kod starije dece (>5god uglavnom) Radioloska ispitivanja RTG snimak grudnog kosa (ne rutinski) – nije od koristi u razlikovanju bakterijske od nebakterijske pneumonije Kontrolni RTG snimak – ako je prethodno utvrdjen kolaps reznja, kruzna pneumonija ili ako simptomi i pored lecenja traju Opsta ispitivanja Pulsna saturacija SpO2 (svakom detetu) SE i CRP (ne rutinski) – sto je mladji uzrast, to je veca potreba da se ovi nalazi odrade Elektroliti u serumu – pomaze u proceni stepena dehidracije i poremecaja vodeno-elektrolitne ravnoteze ABS – pH i gasne analize obavezno Patoanatomski i RTG oblici pneumonija kod dece Diseminovana pneumonija – manja deca (slabiji imunitet koji ne moze da lokalizuje infekciju), obicno bakterijska Intersticijalna pneumonija – manja deca (pogotov npr kod infekcije Ch. trachomatis), predskolsko i skolsko doba  Segmentna pneumonija Lobarna pneumonija – skolsko dete (asocijacija na pneumokok) 2 RTG snimka istog deteta. Vrlo slicna zasencenja, na pocetku je imalo intersticijalnu pneumoniju, a na drugom snimku vidimo kako ima segmentnu atelektazu nakon skidanja sa mehanicke ventilacije. Kada imamo atelektazu (bilo segmentnu bilo celog plucnog krila) pogotovo u ekstubacionog perioda – leciti konzervativno, okrenemo da lezi na suprotnu stranu dase olaksava reekspanziju, inhalacionu Th, drenazna fizikalna terapija, vibraciona drenazna terapija ili lupkanja i vrlo brzo dolazi do reekspanzija pluca. Cesto dolazi do „klacenja“ tj nakon ekstubacije imamo varijacije u vidu cas hiperinflacije sa jedne strane, a hipoinflacija sa druge, pa obrnuto, itd. ZA RAZLIKU OD ATELEKTAZE: kod parcijalnog pneumotoraksa – treba da okrenemo dete na strani parcijalnog pneumotoraksa da smanjimo punjenje te strane Indikacije za hospitalizaciju odojceta sa pneumonijom SpO2 70/min Znaci otezanog disanja Povremena pojava apneja Ekspiratorno jecanje Odbijanje obroka Nesposobnost porodice da adekvatno neduje dete Indikacije za hospitalizaciju dece sa pneumonijom SpO2 50/min Znaci otezanog disanja Dehidracija Nesposobnost porodice da adekvatno neguje dete Indikacije za prijem deteta u odeljenje intenzivne nege FiO2 >0,6 (60%), SO2 0,5 na dan ILI -Psihoza -Hemoliticka anemija sa reikulocitozom ILI -Leukopenija < 4000/ mm3 2 ili vise puta detektovana ILI -Limfopenija < 1500/ mm3 2 ili vise puta detektovana ILI -Trombocitopenija < 100 000/ mm3 Lab nalazi u SLE -Povisen nivo ANA -antiDNK specificniji za lupus, odliskava stepen aktivnosti bolesti i pracenje efekta terapije -snizene vrijednosti komplementa C3 i C4 u aktivnoj fazi bolesti -hipergamaglobulinemija -anti Smith At specificna za SLE< ali ne oslikavaju stepen aktivnosti bolesti Laboratorijski nalazi u SLE Poviseni nivoi ANA AntiDNK specificniji za lupus, odslikava stepen aktivnosti bolesti!!! Snizene vrednosti komplementa C3, C4 u aktivnoj fazi bolesti Hipergamaglobulinemija Anti-Smith At specificna za SLE, ali ne odslikavaju stepen aktivnost bolesti Lecenje SLE Lecenje zavisi od zahvacenosti ciljnog organa i tezine bolesti NSAIL se koriste u lecenju artralgije, artritisi sa vise paznje jer su pacijenti sa SLE skloniji hepatotoksicni Antimalarijski lek – hidroksihlorokvin – moze se koristiti za lecenje umerenih formi bolesti Pacijenti sa trombozom moraju primati antikoagulantnu terapiju  KS – u stanju da kontrolisu simptome i proizvodnju autoAt u SLE Pacijenti sa tezim oblicima bolesti zahtevaju citotoksicnu terapiju (ciklofosfamid, azatioprin) Stetni efekti citotoksicne terapije su sekundarne infekcije, gonadna disfunkcija, moguci povecani rizik za nastanak maligniteta kasnije u zivotu Prognoza SLE Ranije se smatralo fatalnom bolescu, bez izuzetaka Sa napretkom u Dg i Th petogodisnje prezivljavanje >90% Najcesci uzroci smrti u kasnije dobu su: infekcija, nefritis, bolest CNSa, pulmonalna hemoragija, AIM Postinfektivni artritis – Reumatska groznica (RG) Epidemiologija: U zemljama u razvoju, incidenca akutne reumatske bolesti je 282/100.000 stanovnika U zemljama zapadne Evrope 0,5/100.000 stanovnika Vezan za nacin zivota: veliki broj clanova porodice, zivotne navike (higijena, spavanje u istom prostoru i istom krevetu, delenje pribora) → olaksan prenos streptokoka Nastaje nakon prelezanog streptokoknog tonzilofaringitisa (posle 2-3 nedelje) Patogeneza Citotoksicna teorija sugerise da su enzimi koje luci Streptokok grupe A citotoksicni za celije srca sisara. Slabost ove teorije lezi u nemogucnost da objasni postojanje latentnog perioda kada se desava infekcija grla i pojave akutne RG. Imunoloska teorija patogeneze RG je bazirana na imunoloskoj ukrstenoj reakciji izmedju komponenata Streptokoka grupe A i tkiva sisara (srce, zglobova, mozga) Klinicka slika i dijagnoza Major znaci: ◦ migratorni poliartritis (javlja se na krupnim zglobovima pr lakat, sa svim tipicnim simptomima upale, pa se umiri posle par dana i javi na drugi zglob, toliko boli da im smeta da cak stave carsav preko zgloba) ◦ karditis (perikarditis, miokarditis, endokarditis – posebno opasan kada se javlja u obliku valvulitisa) ◦ horeja (postoji nevoljni pokreti, neobicni, bizarni, koji nije mogu kontrolisati voljom, mogu biti dugotrajni, imaju specifican rukopis) ◦ erythema marginatum ◦ noduli subcutanei Minor znaci: ◦ artralgija ◦ povisena temperatura ◦ ubrzana SE ◦ visok CRP ◦ produzen PR interval Dijagnoza: dva major ILI jedan major i dva minora Lecenje Mirovanje Penicilin ili eritromicin 10 dana PO ili jedna i.m. injekcija benzatin penicilin (Extencilin) Nakon toga se uvodi dugotrajna AB profilaksa – daje se Extencilin u razmacima od 2-4 nedelje, duzi vremenski period (pa cak i 5 godina) Pacijente sa tipicnim migratornim poliartritisom i karditisom bez karidomegalije, treba leciti oralnim salicilatima (Aspirin) Pacijenti sa karditisom i kardiomegaliju treba da dobijaju KS – kada pocne smanjivanje doze pronizona, ukljucuje se Aspirin sledecih 6 nedelja Prognoza Zavisi od ispoljenih kl manifestacija u vreme inicijalne epizode, tezine inicijalne epzode i ponovoljenih epizoda Oko 70% se oporavi bez sekvela Rizik za ostecenje valvula se povecava sa ponavljanim epizodama RG prace karditisom Reinfekcija gornjih RT Streptokokom grupe A izaziva povecan rizik za ponovni atak RG – i zato je potrebna dugotrajna kontinuirana hemoprofilaksa Prevencija RG Prevencija inicijalne i rekurentne epizode RG zavisi od kontrole infekcije GR puteva Str grupe A Primarna prevencija podrazumeva primenu odg AB pre 9. dana pojave simptoma akutnog faringitisa izazvanog Str grupe A Sekundarna prevencija je usmerena na sprecavanje pojave akutnog faringitisa Str grupe A u pacijenata kod kojih postoji rizik za ponavljanje RG – podrazumeva kontinuiranu AB profilaksu, vise godina Juvenilni ankilozirajuci spondilitis (JAS) i druge spondiloartropatije Ovde spadaju: JAS, psorijaticni artritis, artritis udruzen sa inflamatornom bolescu creva i hronicni reaktivni artritis nakon enteralne i genitourinarne infekcije Epidemiologija Rani JAS se javlja sa ucestaloscu 11-86/100.000 Cesce kod starijih decaka, adolescenata i mladica Cesce familijarno uz HLA B27 (u >90%) Psorijaticni artritis cest u mladjih devojcica Artropatije sa IBD, reaktivni artritis i Reiterov sindrom (artritis, uretritis, konjunktivitis udruzen sa HLA B27) su retki u detinstvu Patogeneza: Hronicni reaktivni artritis se javlja nakon infekcija intestinalnog trakta Salmonelom, Sigelom, Yersinijom, Campylobacter jejuni, Giardia intestinalis ili nakon infekcije UGT Ch. trachomatis Razlog ostalih spondiloartropatija nije poznat, sumnja n a autoimunu pozadinu zbog slicnost sopstvenih Ag i bakterijskih Ag (molekularna mimikrija) u genetski predisponiranih osoba Klinicka slika Upala zglobova osovinskog skeleta i udova Upala mesta pripoja ligamenata, tendi i fascija Negativan RF Kod JAS: postoji oligoartritis, entezitis vise na nogama nego na rukama. Kada je nekoliko zglobova zahvaceno u prvih 6 meseci bolest, zahvacenost zgloba kuka sugerise na JAS. Tipicna lokalizacija entezitisa je koleno i skocnom zglobu!! DDG sa JRA – ako se javi na zglobu kuku < 6 mes pre ce biti JAS jer se kod JRA uglavnom ne javlja na zglobu kuka Dijagnoza Stariji decaci sa oligoartritisom koji zahvata kuk, koleno, skocni zglob, stopalo udruzen sa entezitisom JAS se potvrdjuje RTG snimkom na kome se vidi sakroileitis Akutna pojava artritisa nakon dijareje uz simptome uretritisa ili konjunktivitisa govore u prilog reaktivnog artritisa Psorijaza, promene na noktima, psorijaza u porodici sugerisu psorijaticni artritis u deteta (mladje devojcice pogotovo) sa oligoartritisom ili poliartritisom  Dete sa hronicnim artritisom uz prisustvo eritema nodosum, gangrenoznom piodermijom, povisenom tt, gubitkom u TM, gubitkom apetita govori u prilog postojanja IBD Laboratorija - ubrzana SE, blaga leukocitoza, trombocitoza, negativan RF, ANA – (osim kod psorijaticnog), HLA B27 + kod >90% sa JAS, RTG promene u vidu gubitaka jasnih kortikalnih ivica na mestima entezitisa, erozije na SI zglobu Terapija – cilj terapije je da kontrolise inflamciju, minimizira bol i ocuva funkciju. Daje se komb NSAIL i fizikalna terapija!! Naproksen kao NSAIL moze biti dovoljan, a ako je potrebno dodati Sulfasalazin. Komplikacije – akutni iridociklitis u 25% pacijenata sa JAS i hronicni iridociklitis u 15% dece sa psorijaticnom artropatijom. Aortna insuficijencija je retka ali vazna komplikacija kod JASa!! Prognoza: JAS je pracen dugim periodima aktivne bolesti koji smenjuje dug period remisije. Bolest je progresivnog karaktera zahvatajuci kicmene zglobove i SI zglobove, te moze izazvati znacajan invaliditet. Reaktivni artritis moze trajati kratko (ned-mes), a moze poprimiti hronican tok i progredira u JAS. Kod dece sa IBD – kontrolom osnove bolest, postize se kontrola artritisa. Psorijaticni artritis je hronicna, uporna bolest sa devastirajucim posledicama po detetu. Juvenilni dermatomiozitis (JDM) Sistemska vaskulopatija sa karakteristicnim nalazom na kozi i fokalnim podrucjima miozitisa koji vodi u progresivnu slabost proximalnih misica, koji je osetljiv na primenu imunosupresivnu terapiju. Ucestalost: 3/100.000 dece godisnje (jako retka bolest). Vise od 70% dece sa JDM ima HLA DQ A1. Patohistologija: okluzije kapilara i arteriola sa fokalnom infarkcijom tkiva, perifascikularna atrofija i MN celijska infiltracija. Ekstenzivna fibroza vodi do redukcije pokreta! Klinicka slika Subfebrilne tt, osecaj umora, gubitak u TM, iritabilnost, artralgije, bol u trbuhu, osip na delovima koze izlozeni suncu, slabost PROX misica, otok lica, teleangiektazije, delimicna celavost Deca imaju posteskoce prilikom penjanja uz stepenice, ustaju tako sto penju uz sebe - Gowersov znak, ne mogu da dizu glavu sa jastuka (slabost vratne muskulature), ne mogu da sednu (slabost trbusne muskulature), nazalni govor, disfagija, opstipacija (poremecena funkcija glatkih misicnih celija), bol u trbuhu (okultno krvarenje iz GITa koje moze progredirati u masivno, pozivot opasno krvarenje – uglavnom iz tih teleangiektazija) Terapija i prognoza Hidroksihlorokvin uz male doze KS Po potrebi se mogu ukljuciti metotreksat, ciklofosfamid, ciklosporin u razlicitim kombinacijama u odnosu na tezinu klinicke slike Prognoza je znacajno poboljsana upotrebom KS (ranije je 1/3 dece umirala, druga 1/3 imala znacajan invaliditet) Stopa mortaliteta sad 1% Period aktivne bolesti je zahvaljujuci terapiji, skracen sa 3,5 godina na 1,5 godinu Purpura Henoch Schonlein (PHS) Vaskulitis malih krvnih sudova – najcesci oblik netrombocitopenijske purpure u dece Nepoznate etiologije, ali nastaje nakon infekcije gornjih resp puteva Incidenca otprilike 9/100.000 50% ima povisene vrednosti ASTO test, sto znaci da se moze povezati sa infekcijom Str grupe A Klinicka slika  Naglo uz ispoljvanje vise simptoma bolesti odjednom, ili podmuklo sa pojedinacnom pojavom simptoma u toku vise nedelja ili pak meseci Subfebrilna temp i malaksalost Nekad je prvi simptom – intenzivan, jak bol u trbuhu pa se otkrije na operativnom stolu Ospa je na pocetku makulopapulozna, ruzicasta, nestaje na pritisak, da bi progredirala u petehije i purpuru od crvene do tamno ljubicaste i boje rdje kada pocinje da bledi (tada ne nestaje na pritisak). Artritis je prisutan u 2/3 dece i lokalizovan je obicno u kolenu, skocnom zglbu, ne ostavlja deformitet za sobom Otok i ostecenje GIT moze izazvati bolove u truhu, u stolici se moze javiti okulno krvarenje, dijareja sa ne/vidljivom krvi u stolici, hematemeza Intususcepcija pracena kompletnom opstrukcijom i infarkcijom creva sa perforacijom uz karakteristicne stolice poput zelea od malina Bubrezi zahvaceni u 20-25%, koja moze da nastavlja nakon akutne faze bolesti i dovesti do ABI i HBI Retka, ali ozbiljan komplikacija je zahvacenost CNSa bolescu ispoljena u vidu konvulzije, pareze i kome Lab nalazi - nespecificni. Umerena trombocitoza i leukocitoza, ubrzana SE, anemija, povisen IgA i IgM, negativan RF, ANA i ANCA. Renalna biopsija ukazuje na mezangijalni glomerulonefritis. Lecenje: simptomatsko (adekvatna hidracija, lagana ishrana da stedimo bubrege i creva, kontrola bola, mirovanje). Intestinalni simptomi: KS ili operativno u skladu sa kl slikom (npr ako ima intususcepcija, treba operisati hitno) Komplikacije: nefritis – ABI i HBI, perforacija creva i torzija testisa Doziranje i primena lekova u pedijatriji – bitno!!! Najvaznija odluka: da li uvoditi bilo kakvu terapiju? Uvek proceniti odnos koristi i rizika → Stepen tacne dijagnoze Relativna delotvornost lekova za tu dijagnozu Rizik od toksicnih ili drugih nezeljenih delovanja primenjene farmakoterapije Neprijatnost pri primeni leka – bol prilikom aplikaciji, los ukus, itd… Cena Uvek cemo se odluciti za lek: sa dobrim efektom, nizom cenom, nizom toksicnoscu i neprijatnosti Ako dijete ima virusnu infekciju- rehidracija, vitamini, hrana ne previse jaka, ne treba da dobijaju AB i takav nacin razmisljanja prenijeti i ne roditelje. Ne podlijeci pritisku roditelja i ne ordinirati AB koji nemaju koristi u ovakvoj situaciji. Lijek predstavlja skljucivo supstancu povezanu sa informacijom o njenoj terapijskoj primjnei- papir u kutiji sa lijkom sadrzi podatke o: 1. Akutnoj, subakutnoj i hronicnoj toksicnosti 2. Mutagenosti, teratogenosti i dr. uticajima na potomstvo 3. Kancerogenost 4. Metabolisanje lijeka i njegovo kretanje kroz organizam 5. Interakcija sa drugim ljekovima Obaveza ljekara je da prati djelovanje datog lijeka na pacijenta. U medicinsku dokumencaiju se unosi genericko ime lijeka, doza, nacin primjene i ucestalost davanja, kao i vremenski period tokom koga se lijek unosi. Specificnosti peidjatrijske farmakoterapije- 'djeca nisu odrasli u malom i imaju svoje posebnosti kroz svaki razvojni period' u djetinjstvu postoje burni razvojni procesi koji uslovaljavaju: 1. Razlicito reagovanje ljekove (farmakodinamiju) u pojedinim razvojnim fazama 2. Razlicito kretanje molekula lijeka u organizmu- farmakokinetika 3. Farmakoterapijsku individualnost ima: fetus, nedonosce, novorodjence, odojce, predskoslko dijete, skolsko dijete, adolescent Fetus kao bolesnik- kada lijecimo bolest kod trudnice, moramo voditi racuna kako ce lijek uticati na fetus. Isto tako postoje odredjeni ljekovi kojima mozemo na odredjeni nacin primjene lijeciti fetus Odlike nedonosceta koje uticu na farmakodinamiku lijeka: 1. Nezrelost bubrega i jetre 2. Mala miscina masa i malo masnog tkiva 3. Sklonost ka hemolizi- primjena lijeka moze dovesti do opsezne hemolize 4. Osjetljivost respiratorog centra 5. Veca prohodnost HE barijere 6. Niska conc. albumina za koji se vezu liposolubilni ljekovi Analgezija i bol- opsti principi kod djeteta 1. Ako je bol prisutan na vise mjesta, dijete ce primjecivati samo izbor najjaceg bola 2. Iako novorodjencad i odojcad ne umiju da ispolje kad ih boli, oni osjecaju bol jednako kao svi- mora se dati lokalna anestezija kod bolnih dijagnostickih postupaka 3. Postoperativni bol kod djece je kraci nego kod odraslih, ali u svakom slucaju moramo dati analgetike Neopijatni analgetici/ analgoantipiretici: - Paracetamol- analgetik, antipiretik, nema antiinflamatorna dejstva. Jedan od najbezbijednijih ljekova, moze da se da kod djece koja imaju astmu jer ne dovodi do bronhokonstrikcije i ne moze da izazove astmaticni napad - ASK- analgetsko, antipiretsko i antiiflamatorno djestvo- bolovi u zglobovima, misicni bol, dismenoreja, glavobolja. NE SMIJE SE KORISTITI KOD GRIPA I VARICELLE JER MOZE DOCI DO RAZVOJA REYOVOG SINDROMA. Paziti na toksicno dejstvo, djeluje na hemostaz - Ibuprofen- analgetik, antipiretik, manje toksican od ASK i nema razvoja Reyovog sindroma, ali ne treba ga davati djeci sa astmom Opijatni analgetici- u nasoj populaciji razvijen strah od razvoja zavisnosti od opijata - Morfin- terapija bola u terminalnim fazama maligne bolesti- th davati redovono, anticipacijom tj. unaprijed ocekujuci bol i znajuci da ce on da se desi, a ne on demand tj. po potrebi kaa sse vec bol desi/ jer period od apliakcije lijeka do pocetka njegovog dejstva proje vremena. posttraumatski bol u par doza. Lidokain, bupivakain kao lokalni anestetici moraju se dati u slucaju velikog bola npr. kod punkcije kostane srzi DOZIRANJE Paracetamol Ispod 1 godine 60mg na 4h 1-3 godine 60-120mg na 4h 3-6 godina 240-320 mg na 4h ili 10-15mg/kg po dozi koja se moze ponavljati na 4h ASK 65mg/kg/dan podeljeno na 4-6 doza Ibuprofen 20-40mg/kg/dan u 2-3 doze, maksimalno 500mg kod dece ispod 30 kg Kodein 1mg/kg po dozi svaka 3-4h PO Morfin 0,05-0,1mg/kg sporo iv na 2-4h; 0,1-0,13mg/kg im na 3-4h Metadon 0,2mg/kg PO, u pocetku 2-3 doze na 3-4h, posle na 8h ili na 24h Lekovi kod kardiopulmonalne i respiratorne reanimacije Putevi administracije: i.v. - ne moze uvijek da se obezbijedi, posebno kod konvulzija ili kod soka kada su vene kolabirane infuzija u kostnu srz tibije – npr: kod stanje soka kada ne mozemo da punktiramo venu jer su kolabirane, moze da resorpuje veliku kolicinu tecnosti! CVK – u bolnickim uslovima preko endotrahealne intubacije Lekovi: Adrenalin – asistolija, bradikardija, anafilakticni sok. Ampula 1mg/ml, dati i.v., i.m. s.c. Atropin – bradikacija; ampula Atropina sulfat 0,5mg/ml i 1mg/ml Bikarbonati – rastvor 0,5mMol/ml za odojce ili 1mMol/ml Glukoza – 25% amp po 5, 10 i 20ml Kalcijum – Calcihept im, iv, infuzija amp Lidokain – Xylocain amp 1% Nalokson – leci komu kod trovanja opijatima; pocinje se sa 0,01mg/kg po dozi, cije je delovanje 20- 30min. Ponavlja se dok preti opijatna depresija disanja i koma. -Adrenalin: obavezno razblaziti!! Mozemo izazvati smrtni ishod ako ovo ne uradimo. Ako dete ima 10kg, dati 1ml razblazenog rastvora. Lekovi u zbrinjavanju soka – cilj nam je da postignemo redistribuciju tecnosti u krvi, tj periferna VK da bi popravili cirkulaciju u bubrezima, srcu i mozgu. Daje se dopamin – dajemo kontinuirano u infuziji jer se brzo metabolise, pa moramo dati sve dok nam treba. U zavisnosti od toga koju dozu primjenimo, ima razlicite efekte na vaskularno korito. Daje se u kontinuiranoj infuziji. Zbog toga sto su ND komorske aritmije, stalno mora da se prati EKG djeteta. Dopamin davati sa velikom dozom opreza.. Indikacija Doza Nuspojave Povecanje perfuzije tkiva, posebno 1-5mikrog/kg/min Nema bubrega Bradikardija, snizena 5-15mikrog/kg/min Komorske aritmije (+ hronotopni i kontraktilnost miokarda inotropni efekat na srcu, dete mora biti u JIL na monitoring vitalnih funkcija i stalno posmatranje EKGa) Hipotenzija, bradikardija, snizena 15-20mikrog/kg/min, obicno 24h Komorske aritmije cesce kontraktilnost miokarda (SI – pr: Snizena (!!!) perfuzija bubrega – terminalna faza dilatativne KMP) suprotan efekat u odnosu na to kada damo manje doze Npr. teski miokarditis, terminalna faza dilatativne kardiomiopatije dajemo 15-30 mikrog/kg/min tokom 24 h Lekovi za astmu, opstrukticvni bronhitis, bronhiolitis Mehanizam nastanka opstrukcije -spazam g.m.c. bronha -edem bronhijalne sluznice -hiper i diskrinija Generalni cilj lijecenja – kontrola simptoma, obezbijediti aktivnost djetea, smanjiti izostanke iz skole, sanirati hronicno zapaljenje u disajnim putevima i omoguciti adekvatan razvoj disajnih funkcija. To se radi preko pojedinacnih ciljeva: otklanjanje spazma g.m.c., smanjenje edema sluznice i evakuacija sekreta iz disajnih puteva Bronhodilatatori – 2 grupe: SY mimetici sa djelovanjem na selektivnim djelovanjem na beta 1 adrenergicke recepore: SALBUTAMOL  Metilksantini: u krajnim situacijma, kada napad ne mozemo kupirati na dr. nacin: AMINOFILIN 5-8 mg/kg po dozi u 50 ml 5% glukoze, mora da istekne sve za 15-20 min. ne davati da duze od toga, zbog toga sto onda prestaje njegovo bronhodilatatorno djestvo, a pocinje diureticko. Zbog toga sto ima kumulativni efekat, ova se doza moze ponoviti tek nakon 6-8 h Osim toga koristimo i ANTIIFLAMATORNO KORTIKOSTEROIDE: KS: antiinflamatorno djelovanje-smanjiti edem i hiperaktivonst sluznice disajnih puteva. Problem je sto im je dejstvo odlozeno- pocinje za 20-40 min. poslednjih godina se izbjegava davanje pulsnih doza KS, vec se daju kontinuirano male doze putem inhalacije- stite dijete od pojave astmaticnog napada (preventivno djelovanje) a ukupna kumulativna doza koju dijete dobije za taj period bude manja od pulsne doze koju diijete dobije vec kada pocne astmaticni napad Akutno zbrinjavanje konvulzija Pocetna doza diazepama 0,1-0,25mg/kg u vidu spore i.v. injekcije, maks doza 10mg. Ako nema prekida napada, sledeca doza moze se ponoviti nakon 15min u dozi 0,25-4mg/kg do maksimalne doze od 15mg, nakon cega preti respiratorna depresija Moze se dati i rektalno: doza 5 mg djeci do 4 godine, odnosno 10 mg za djecu preko 4 godine. Moze i kao 0,5 mg/ kg za sve uzraste. Fenobarbiton se daje ako nema odgovora na diazepam. MALIGNE BOLESTI Etiologija malignih oboljenja – nejasna – interakcija faktora sredine i genetske predispozicije Embrionalni tumori: U mozgu – meduloblastom Simpatickom nervnom sistemu – neuroblastom U bubregu – nefroblastom U jetri – hepatoblastom U mekim tkivima – embrionalni rabdomiosarkom Pitanje: nabrojati vrste embrionalnih tumora kod dece Terapija maligne bolesti: hemiooTh, radioTh, hirurska Th Hemioterapija – primarna / adjuvantna ◦ Osnovni princip – kombinacija citostatika u max. Dozama u sto kracem vrmenskom periodu ◦ Izbor protokola – histologija i rasirenost tmora ◦ Rana nezeljena dejstva – mijeloupresija, mucnina, povracanje, anoreksija, mukozitis i alopecija ◦ Kasna nezeljena dejstva – na rast i razvoj ili organ specificno dejstvo Radioterapija – (celo telo/lokalno) potrebna adekv. Zastitom, pazljivo pozicionarana imobilizacija (uzrast, tip zracenja, lokalizacija zracnog polja, dnevna i kumulativna doza) Hirurska terapija ◦ Kompletna ekstirpacija tumora ◦ Parcijalna resekcija (posle hemioterapije i/ili radioterapije) ◦ Biopsija Tranplantacija maticnih celija hematopoeze (TMCH) - oblik lecenja urodjenih i stecenih bolesit maticnih celija hematopoeze i nekih tumora  ◦ Rane komplikacije: ▪ Venookluzivna bolest jetre ▪ Tromboticka mikroangiopatija ▪ Sindrom brzog prihvatanja kalema ▪ Povecana propustljivost zida krvnih sudova ▪ Bolest kalema protiv domacina ◦ Kasne komplikacije se mogu javiti na bilo kom sistemu ili organu i izrazenije su ukoliko je sprovedeno zracenje celog tela u pripremi za TMCH Hitna stanja u decjoj onkologiji 1. Sindrom gornjeg mediastinuma - kompresija ili opstrukcija gornje suplje vene i traheje ◦ Kompresija traheje – promuklost, stridor, dispneja, ortopneja, bol u grudima, vizing ◦ Kompresija VCS – otok, pletora i cijanoza lica, vrata i gornjih ekstremiteta, naglasen venski crtez na grudnom kosu 2. Sindrom raspadanja (lize) tumora – oslobadjaju se nukleinske kiseline (purini), kalijum i fosfati. Iz purina nastaje mokracna kiselina – talozi se u sabirnim kanalicima (bubrezna insuficijencija). Th: povecanje diureze, alkalinizacija (NaHCO3), alopurinol, KS Leukemije – maligna bolest hematopoeznog tkiva Kod dece – akutne leukemije uglavno! Samo 1% hronicna granulocitna leukemija! ALL ◦ 80% svih leukemija kod dece ◦ Najcesce 2-6.g. god ◦ Losa prognoza 10god ◦ Cesce kod decaka AML ◦ Ucestalost 6x manja ◦ M=Z ◦ Najcesca u 1-oj godini zivota Oko 5% akutnih leukemija je sa urodjenim genetskim poremecajem (Down, Blumov sy, ataksija- teleangiektazije) – losa prognoza Etiologija akutne limfoblastne leukemije Faktori ss – jonizujuce zracenje, hemijske materije, lekovi Genetski faktori – ◦ razliciti tipovi genetskih mutacija (strukturne i/ili morfoloske), ◦ najcesce su prisutne translokacije, ◦ ostecenje kljucnih procesa u celiji ◦ porodicna agregacija leukemija ◦ Odredjena nasledna stanja povecavaju rizik nastanka ALL!! Klinicka slika ALL – znaci i simptomi zavise od stepena blastne infiltracije kostne srzi i ekstramedularnih organa – udruzenost klinickih i laboratorijskih poremecaja HSmegalija – 70% Splenomegalija – 65% Temperatura koja duze traje – 60% Krvarenje – 50%  Limfadenopatija – 50% Bol / otok kostiju i zglobova – 25% Uglavnom kod uzrasta 2-5.god. Infiltracija kostane srzi → pancitopenija → infekcije, krvarenje, anemija Subperiostalni infiltrati → bolovi u kostima Diseminacija leukemijskih celija → limfadenopatija, simptomi digestivnog trakta, Hsmegalia, promene na genitalnim organima, leukemija CNSa ALL Pocetak – nagao i nespecifican Znaci i simptomi – malaksalost, bledilo, modrice, Hsmegalija, limfadenopatija, temperatura, krvarenje, bolovi/otoci u kostima i zglobovima Lab. Nalazi – anemija, trombocitopenija, blast celije u perifernoj krvi Dg – maligni limfoblasti u kostnoj srzi Dopunska ispitivanja – imunofenotipizacija, metode citogenetike i molekularne genetike DDG – hronicni juvenilni artritis (bol/otok zglobova) Neuobicajeni znaci i simptomi: znaci zahvacenosti CNS i povecanja IKP. Kod 75% obolele dece. Kada se postavi Dg tumora, roditeljima i oboleloj deci trbuha objasnjiti realan i pozitivan nacin Pravovremena dijagnoza, lecenje i pracenje toka maligne bolesti koddece zahtevaju kompleksan multidisciplicnarni pristup u specializovanim centrima Glavni ciljevi u decjoj hematonkologiji su: trajna remisija i kvalitetan zivot Mnoga nezeljena dejstva terapije su subklinicka u toku lecenja, a postaju klinicki jasna sa rastom i razvojem PEDIJATRIJSKA NEFROLOGIJA Neke specificnosti oboljenja bubrega kod dece u odnosu na odraslih: Mnoge anomalije bubrega i urinarnog trakta se mogu otkriti antenatalno – UZ pregledom Infekcije urinarnog trakta, VU reflux, opstrukciju uretera mogu ostetiti bubreg koji raste Dijaliza i transplantacija se mogu raditi u decijem uzrastu, pa cak i kod neonatusa Nefrotski sy kod dece – obicno readuje na KS i retko dovodi do HBI Razvoj funkcije bubrega i UT Protok krvi kod fetusa mali GF od 28NG – 25% terminske dece Prve 2 nedelje GF se udvostrucuje Prva godina – nezrela bubrezna funkcija – oprez kod davanja odredjenih lekova!!! 2 klljucne uloge bubrega su: Odstranjenje otpadnih materija metabolizma Odrzavanje homeostaza tecnosti i elektolita ovo se postize→ glomerulskom filtracijom, i tubularnom resorpcijom i sekrecijom Glomerulska filtracija (GF) – transudacija tecnosti kroz kapilarni zid u Bowmanov prostor.. JGF – oko 120ml/min/1,73m2 (to je kolicina filtrata koja nastaje u jedinici vremena u svim nefronima) BM kapilarne glomerula (GBM) -filtar za velicinu i elektricni nabor makromolekula Anamneza: Opsti podaci: Konsangvinitet Kako mokri Infekcija urinarnog trakta, nejasna febrilna stanja Porodicna anamneza za bolesti bubrega ✔ Oligurija 100.000/ml jednog prouzrokovaca u jednom uzorka sa simptomima ✔ >100.000/ml jednog prouzrokovaca u 2 uzastopna uzorka urina kod deteta bez tegobe Piurija / leukociturija – uvek prisutno kod IUT. Ponekad – febrilna deca bez IUT, dece sa balanitisom i vulvovaginitisom Uzimanje urina za bakterioloski pregled: Tehnika srednjeg mlaza – metoda izbora → u sterilnu posudu, sterilnu kesicu ili suprapubicnom aspiracijom Cuvanje i transport uzorka – odmah dostaviti u laboratoriju, direktno zasejavanje na podlogu ili cuvanje na +4C do 12h, eventualno 24h Terapija Antimikrobna (inicijalna i prema antibiogramu) ◦ 10-14 dana za akutni pijelonefritis (i.v. cefotaksim ili ampicilin i aminoglikozid – gentamicin). Kada padne temp preci na oralne AB. ◦ 5-7 dana za akutni cistitis (oralna – amoksiklav) ◦ Ponoviti urinokulturu Terapija recidivnih infekcija Profilaksa Svu decu 1g/24 → URADITI BIOPSIJU Uzroci proteinurije: Ortostatska (posturalna) proteinurija Glomerulska – minimal change, glomerulonefritis, porodicna glomerulopatija (familijarni nefritis) Tubulska Redukovana renalna masa (HBI) Hipertenzija Ortostatska – samo u stojecem polozaju i u toku dana, obicno kod dece oko 16. god. zivota. Ne prelazi 1g/24h, funkcija bubrega je ocuvana a prognoza dobra! Treba uzeti urin u lezecem polozaju da potvrdimo da je ovo u pitanju. Dijagnostikuje se u ranom jutarnjem urinu procenom odnosa proteina/kreatinina. Nefrotski sindrom Jaka proteinurija (>1g/m2/24h) koja dovodi do snizene vrednosti albumina u plazmi i pojave EDEMA. Nastaje zbog povecane propustljivosti glomerula za proteine, a uzrok obicno nije jasan, ali moze da se javlja sekundarno. Karakteristike:  1. Proteinurija (>1g/m2/24h) 2. Hipoalbuminurija (90%) Javlja se nakon respiratorne infekcije Proteinurija se povlaci nakon steroidne terapije Cesci u decaka (1,5-2:1) 1-10 god, pik 2-5god. Odsustvo makroskopske hematurije Normalna TA Normalan komplement Normalna renalna funkcija (urea, kreatinin = n) Dg: SKRINING – dipstick / test trake, kolorimetrijske reakcije 24h proteinurija (proteini/kreatinin)- nakon 12h mirovanja tokom noci Urin – makroskopski pregled i urinokultura Urea, kreatinin, holesterol, KKS, elektroliti, albumini – NORMALNI Proveriti HbsAg Komplement C3, C4 - normalni Th: hidrokortizon 60mg/m2 – traje 8-12 nedelja – ako prime 12 nedelja umesto 8 imaju manji rizik za recidiv! Potrebno je potrebno iskljucivati KS Th! Komplikacije: 1. Infekcije – peritonitis i celulitis – sklonost zbog narusenog celularnog i humoralnog imuniteta (posebno smanjena kolicina IgG), kao i zbog imunosupresivne terapije. Peritonitis se javlja kod 2- 6%. 2. KVB – zbog hpperlipidemije, oksidativnog stresa, hipertenzije, hiperkoagulabilnosti (ona se cesce javlja kod odraslih sa nefrotskim sindromom ali moze i kod dece), anemija Indikacije za biopsiju bubrega: Uzrast 16g. Perzistentna hipertenzija Makroskopska hematurija Snizena funkcija bubrega Niski C3, C4 Nema odgovora na terapiju KS Postoji i steroidni rezistentni nefrotski sindrom: FSGS – najcesce familijarna ili idiopatska; 30% progredira u insuficijenciju bubrega za 5 god; 20% reaguje na ciklofosfamid, vinkristin ili ciklosporin Mezangiokapilarni GN – kod starije dece, javljaju se hematurija i nizak komplement. Tokom vremena se smanjuje renalna funkcija! Membranozna nefropatija – javlja se sa hepatitisom B ili moze prethoditi SLE. Ponekad dodje do spontane remisije tokom 5g. Th: simptomatska Lecenje edema – diuretici, restrikcija soli i kaptopril (ACE inh) koji moze smanjiti proteinuriju Kongenitalni nefrotski sindrom Redak – uglavno se zavrsi ranom HBI i potrebom za transplantacijom. Javlja se u prva 3 meseca zivota. Uraditi nefrektomiju i dijalizu do transplatancije. SVAKO EDEMATOZNO DETE TREBA TESTIRATI NA PROTEINURIJU!!! Hematurija Def: prisustvo krvi u urinu (>10 Er u vidnom polju) Podela: Iz gornjih partija (glomerularna hematurija): braonkast urin, deformisani Er (prolazak kroz BM) i cilndri, udruzeno sa proteinurijom Iz donjih partija: urin crven, svetao, na kraju uriniranja, bez proteinurije, retko kod dece Najcesci uzrok: IUT Druga podela: Mikrohematurija Makrohematurija Cesce kod devojcice 340/100.000) nego kod decaka (120/100.000)!! Prevalenca asimptomatske mikrohematurije: 0,5-0,6% decije populacije Uzroci: Neglomerulska Glomerulska IUT – bakterije, virusi, TBC, AGN  sistozomijaza HGN Povrede IgA nefropatija Tumor Hereditarni nefritis Kalkuloza Goodpasture sindrom Koagulopatija Sickle cell anemija Renalna venska tromboza Hiperkalciurija Ispitivanje uzroka hematurije kod dece: Detaljna anamneza Klinicki pregled – edemi, promene na kozi, abdominalna masa, pregled genitalija, analne regije, TA Mikroskopski pregled urina, urinokultura, UZ, RTG Proteinurija, ekskrecija Ca KKS, urea, kreatinin, elektroliti, proteini + kod sumnje na glomerulsku hematuriju: C3, C4, anti dsDNK At ASTO Hb Ag Urin clanova porodice i audiometrije Indikacije za biopsiju bubrega: Makrohematurija koja se ponavlja Sumnja na familijarni nefritis Abnormalna renalna funkcija Perzistentna proteinurija Stalan patoloski nalaz komplement Povisen nivo autoAt Akutni poststreptokokni glomerulonefritis Najcesci oblik nefritickog sindroma kod nas; akutni, prolazni, imunim mehanizmima izazvan GN - nastaje posle infekcije sa nefritogenim streptokokom grupe B (zdrela ili koze) Patogeneza: bolest imunih kompleksa Patohistoloski: eksudativni i endokapilarni proliferativni GN Klinicka slika: edem, hematurija, oligurija, HTA Komplikacije: HTA encefalopatija – retka komplikacija ABI Dg: Anamneza – prethodna streptokokna infekcija i latentni period Klinicka slika – edemi, oligurija Meriti TA – hipertenzija (81%) Hematurija (100%), makrohematurija (56%) Snizen C3 komplement (90-100%) - normalizuje se nakon 8-12 nedelja ASTO test + Proteinurija (70%) Povisen kreatinin i urea u serumu (25%) Th: ne daju se AB niti KS – cesto se daju ali ne treba! Dati samo simptomatsku terapiju – za edem, HTA, itd. i treba pratiti deteta Henoch Schonlein purpura Multisistemska bolest, bolesti imunih kompleksa. Javlja se relativno cesto! PH – leukocitoklasticni vaskulitis Klinicka slika Uglavnom su dobrog opsteg stanja!!! Najcesce kod dece od 3-10 godina, 2x cesce kod decaka, cesce se javlja zimi (posle neke respiratorne infekcije) Purpura – na potkolenicama, zadnjoj lozi natkolenice, gluteusi Artralgija Periartikularni edem Abdominalne tegobe (80%) Neuroloski simptomi Edemi Pored periferije, najcesce zahvaceni i bubrezi – od cega zavisi prognoza!! Dg HS purpure: Klinicka slika Odg. testovi da se sve ostalo iskljuci (druge sistemske bolesti poremecaji hemostaze) Krajnji ishod zavisi od stepena zahvacenosti bubrega patoloskim procesm (od asimptomatske hematurije do nefriticno-nefrotskog sy (ova klinicka slika ima najgoru prognozu, 10-20% progredira do HBI)→ tada treba uzeti biopsiju bubrega Renalna masa Podela: Unilateralna Bilateralne Multicisticna bolest AR policisticna bolest Kompenzatorna hipertrofija AD policisticna bolest Opstruktivna hidronefroza Tuberozna skleroza Wilmsov tumor Renalna venska tromboza Renalna venska tromboza Niske opstrukcije i bilateralna hidronefroza Renalne tubulske bolesti Proksimalnih tubula: Henleove petlje: Distalni i sabirni tubuli: Izolovana fosfaturija Barterov sy Gitelman sy Glikozurija Distalna tubulska acidoza Aminoacidurija Nefrogeni diabetes inspidus Proksimalna tubulska acidoza Fankonijev sy Fankoni sy Posledice disfunkcije proksimalnog tubula – glikozurija, fosfaturija, bikarbonaturija, aminoacidurija, proteinurija. Podela: Idiopatski Sekundarni – cistinoza, galaktozemija, intolerancija fruktoze, tirozinemija, glikogenoza, sy Lowe Klinicki: poliurija, polidipsija, dehidratacija, rahitis, zastoj u rastu ABI Naglo (cesto reverzibilno) ostecenje bubrezne funkcije kada bubrezi nisu u stanju da izluce mokracu u dovoljnoj kolicini i odgovarajuceg sastava da bi se odrzala homeostaza Moze da bude: oligurijska, neoligurijska, poliuricna Podela: Prerenalna ◦ Hipovolemija – dehiracija, krvarenje, opekotine ◦ Hipoalbuminemija – nefrotski sy, insuf jetre ◦ Snizen MV srca Renalna ◦ GN ◦ Intersticijski nefritis ◦ ATN – ishemijska, toksicna, opstruktivna ◦ Vaskularni Postrenalna ◦ Opstrukcije uretere oba bubrega ili uretre ◦ Neurogena besika Dg: Anamneza Pregled – stanje hidracije, palpacija bubrega, distendirana besika Laboratorija – urea, kreatinin, elektroliti, ac. Uricum, osmolalnost plazme i urina, sediment urina UZ pregled Nativni RTG MUCG Scintigrafija MR Monitoring bolesnika – diureza, TM, TA... Th ABI: Uspostaviti odgovarajuci i.v. volumen Forsirati diurezu (kod prerenalne ABI) Leciti hiperK, acidozu, hipoNa, hipoCa, HTA, i konvulzije Dijaliza – kod dece se obicno radi PERITONEALNA DIJALIZA HBI Klinicko stanje koje je posledica postepenog, progresivnog i trajnoj propadanja funkcionalnog nefrona oba bubrega Incidenca terminalne HBI: 3-8/100.000 Koncentracija kreatinina u serumu trajno povecane iznad 2SD u odnosu na normalne vrednosti za pol i uzrast deteta. HBI progredira bez obzira na uzrok koji je do nje doveo. Faktori progresije bubrezne bolesti su: proteinurija, hipertenzija. Brzina propadanja tkiva ide razlicitim tempom!! Potrebno je da pratimo: proteinuriju, HTA, GF – da bismo pratili progresiju Uzroci: Strukturne malformacije 40% GN 20% Hereditarna nefropatija 20% Lupus nefritis 10% Dijabeticka nefropatija Nepoznato 5% Klinicka slika Anoreksija Letargija Edemi HTA Bledilo Polidipsija, poliurija Poremecaj rasta Renalna osteodistrofija Proteinurija Klinicke manifestacije uremije – uremija zahvata SVE organske sisteme: KVS – HTA, edem pluca, kardiomegalija, perikarditis  Neuroloske – pospanost, periferna neuropatija, konvulzije GIT – anoreksija, muka, povracanje Renalna osteodistrofija Hematoloski – anemija, poremecaji hemostaze Metabolicka – acidoza, hipertriglicieridemija Hormonske – hiperPTH, povecan prolaktin, LH, smanjeni tireoidni hormoni, eritropoetin Imunoloske Th: Th osnovne bolesti Dijeta – balans UH, proteina, smanjen unos soli Leciti anemiju Prevencija renalne osteodistrofije - davanje vitamina D Kontrola vode / elektrolita / ABS Leciti HTA Davanje GH (zbog zaostajanja u rastu) pre transplantacije Zamena bubrezne funkcije ◦ Dijaliza ◦ Transplantacija – tad vise ne mogu da primaju GH!!! PEDIJATRIJSKA ENDOKRINOLOGIJA 1. Diabetes mellitus 2. Tireoidna zlezda 3. Ostale zlezde: nadbubreg, gonade, hipotalamus, hipofiza Tireoidna zlezda Embrionalni razvoj: I trimestar gestacije – razvoj hipotalamo-pituitarno- tireoidnog sistema U 70tom danu gestacije – u stitastoj zlezdi se moze dokazati koncentracija joda i sinteza tireoglobulina Stitnjaca fetusa – dominantno sintetise „rT3“ i derivate T3 koji su metabolicki neaktivni Minimalan prelaz tiroksina od majke ka fetusu Nakon rodjenja: Skok TSH, T3 i T4 Prevremeno rodjena deca mogu imati veoma nizak nivo T4 prvih nekoliko nedelja, dok je TSH u normalnim granicama – nije potrebna suptitucija! Anatomija i fiziologija: 2 reznja – levi i desni, desni je veci, povezani su istmusu Velicina varira u raznim delovima sveta u zavisnosti od koncentracija joda koja se unosi Funkcija stitaste je da sintetice T3 i T4 iz aminokiseline i joda T3, T4, MIT i DIT su pohranjeni u tireoglobulin u lumenu stitnjace Delovanje T3 je 4x jace od delovanja T4 T3 i T4 su u cirkulaciji vezani za TBG, a manjim delom za albumine >1% hormona je slobodno i fizioloski aktivno Funkcija hormona stitaste zlezde: Stimulacija oksidacionih procesa kojim nastaje toplota Stimulacija sinteze proteina Stimulacija rasta Ubrzanje metabolizma UH, masti, vitamina Regulacija Pomocu TSH Povecano izlucivanje TSH se manifestuje hipertrofijom i hiperplazijom celija stitnjace, povecanom akumulacijom joda, ubrzanom sintezom hormona Dijagnoza bolesti tireoideje: 1. Fizikalni pregled - pregled stitanjace kod novorodjenceta se izvodi podizanjem trupa i laganim zabacivanjem glave. Kod vece dece se moze pregledati tako sto stojimo iza deteta, ili ispred deteta (sa 2 palca ili jednom rukom). Kod dece je bolje pregledati sa prednje strane jer mozemo istovremeno da radimo inspekciju stitaste 2. Laboratorijski nalazi ◦ Merenje koncentracije serumskog TSH (ultrasenzitivni TSH) i TBG ◦ Merenje serumskih koncentracija T3, T4 ili njihovih slobodnih, aktivnih frakcija (fT3 i fT4) ◦ Merenje tiroidnih At (TPO At, TSH R At, TG At) 3. UZ stitaste zlezde – postoji specijalna sonda za pregled stitase Bolesti stitaste zlezde Hipotireodizam Hipertireodizam Struma Hipotireoza Def: nedostatak tireoidnih hormona u ciljnim tkivima bez obzira na uzrok tog nedostatka Podela prema nivou: Primarna –najcesca!! Smanjena sekrecija tireoidnih hormona zbog faktora koji pogadjaju samu stitnjacu; endemska u krajevima gde postoji deficit joda Sekundarna - ↓TSH Tercijarna - ↓TRH, prevalcena u opstoj populaciji je 0,005% Subklinicka hipotireoza – kada su koncentracija TSH povecane, a T3 i T4 normalne. Velika prevalcenija u prisustvu antimikrozomalnih antitela i to pretezno kod osoba zenskog pola. Rezistencija na tireoidne hormone – povecana sekrecija tireoidnih hormona u pokusaju tela da nadvlada rezistenciju na tireoidne hormone. Redak uzrok hipotireoze (u celom svetu oko 1000 slucajeva) Podela prema vremenu nastanka: Kongenitalni hipotireoidizam (KH)  Steceni hipotireoidizam Kongenitalni hipotireodizam Def: neadekvatno stvaranja hormona stitnjace kod novorodjencadi Uzroci KH: 1. Disgeneza stitnjace – aplazija, hipoplazija, ektopija stitnjace 2. Porodicna dishormonogeneza 3. Bolesti majke ◦ terapijske doze 131I nakon 11NG; ◦ transplacentalni prenos autoantitela majke (autoimuni tireoiditis) 4. Endemska gusavost i kretenizam 5. Hipotalamicko-pituitarni hipotireodizam Disgeneza stitnjace Tu spadaju: Aplazija stitnjace Hipoplazija stitnjace Ektopija stitnjace Najcesci uzrok sporadicne KH!! U ranom fetalnom periodu stitnjaca migrira sa pozicije baze korena jezika (sublingualno) na njeno normalno mesto – iznad larinksa. Nekad ne migrira, a nekad previse migrira (retrosternalna struma). Razlozi izostanka migracije ili razvoja stitnjace nisu razjasnjeni! U slucaju ektopije stitnjace, njeni ostaci se nalaze kao lingualna masa ili tireoglosna cista. Dishormonogeneza Urodjena greska sinteze hormona stitnjace, 5% slucajeva KH. Cesca u nekim etnickim grupama zbog konsangviniteta. Deficit joda WHO istice da i dalje postoji problem nedostatak joda (118 zemalja, tj 29% populacije su u riziku za IDD – iodine deficiency) Ovo je najcesci uzrok KH u svetu!!! Prevencija: jodiranje soli i pravilna ishrana majke Nedostatak joda u kriticnom periodu razvoja deteta (do 2. godine zivota) dovodi do trajnog ostecenja mozga. Nadalje, deficit joda dovodi do gusavost, smanjenje funkcije stitnjace, usporenog fizickog razvoja, slabijih mentalnih funkcija kod odraslih i ostecenja reproduktivnih funkcija (tj infertilitet). U populacijama koje nemaju pravilno reseno jodiranje soli prosecni IQ je nizi za 10-15!! Hipotalamicko-pituitarni hipotireodizam Izolovani deficit TSH je redak (11,1mmol/L posle 2h 5. Glukozurija, ketonurija 6. Odredjivanje At (ICD, GAD, IA2) za razlikovanje tip Ai B, tj imunoloski i idiopatski Svaki novootkriveni juvenilni pacijent (0-18 god) – obavezna hospitalizacija da bismo zapoceli adekvatnu Th i edukaciju!!! Akutne komplikacije ➔ DKA Nekad je prva klinicka manifestacija, ovo je najteza komplikacija i moze biti fatalna Lab nalaz: Glc >14mmol, pH