PATOLOGIA aula 02.pdf

Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 Histopatologia do sistema nervoso central Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 Tumores primários do SNC...

Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 Histopatologia do sistema nervoso central Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 Tumores primários do SNC São 20% de todos os cânceres da infância; anos com eventual progressão do ○ Aprox. 70% tumores SNC na tumor; infância originam na fossa posterior ○ Grau 4: maligno; sobrevida limitada Em adultos, 70% dos tumores do SNC a meses. ocorrem acima do tentório *Gliomas tipo difuso adulto: Consequências da localização: A capacidade ○ Glioblastoma, IDH wildtype, OMS de ressecção é determinada por grau 4; considerações anatômicas funcionais; assim, ○ Astrocitoma, IDH mutante, OMS até mesmo lesões benignas podem ter graus 2-4; consequências letais devido à localização. ○ Oligodendroglioma, IDH mutante e Padrões de crescimento: A maioria dos 1p/19q codedletado, OMS graus 2-3. tumores gliais, inclusive muitos com Avaliação molecular OMS grau 4 (mesmo características histológicas de uma neoplasia sem a presença de grau 4 na histologia: benigna, se infiltra de forma extensa, com ○ Glioblastoma, IDH wildtype; comportamento clinicamente maligno. ○ Astrocitoma, IDH mutante Padrões de disseminação: Os tumores podem Topografia: se disseminar pelo líquor; no entanto, até ○ Intra-axial; Extra-axial mesmo a maioria dos gliomas malignos ○ Intramedular; Extramedular raramente metastatiza fora do SNC. ○ Supratentorial; Infratentorial Gliomas Astrocitomas São tumores que acometem células da Grupo mais comum de tumores cerebrais linhagem de astrócitos primários São classificados basicamente em: Principais representantes: ○ Difusamente infiltrantes (IDH ○ Astrocitomas mutante) ○ Oligodendrogliomas Ocorrem principalmente em ○ Ependimomas hemisférios cerebrais de adultos e são os tumores OBS: ATUALIZAÇÃO DA OMS 2021 mais comuns originados em Uma das principais mudanças na nova células gliais (gliomas). classificação é a incorporação de ○ Pilocíticos informações genéticas e moleculares na Principal tipo de tumor de categorização dos tumores cerebrais. baixo grau Além das características morfológicas do Ocorrem em localizações tumor, os médicos agora podem usar especiais como no cerebelo e informações sobre sua composição genética e nervo óptico. molecular para classificá-lo com mais Predominam em crianças precisão. Varia em agressividade de 1 a 4 (OMS 2021): Astrocitoma infiltrativo ○ Grau 1: geralmente benigno; 80% dos tumores encefálicos primários em potencialmente curável através de adultos ressecção; OMS classifica: ○ Graus 2 - 3: prognóstico ○ Astrocitoma difuso (Grau II/IV) intermediário; sobrevida de muitos ○ Anaplásico (Grau III/IV) Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 ○ Glioblastoma (Grau IV/IV) ○ Grau 2: hipercelulares, células NÃO EXISTE ASTROCITOMA INFILTRATIVO alongadas, irregulares, núcleos DE GRAU I hipercromáticos (1) com fundo Características celulares que indicam maior fibrilar (2). - rede de delicados ou menor agressividade: processos astrocíticos dá uma ○ Presença de atividade mitótica aparência fibrilar ao fundo ○ Presença de atipia nuclear ○ Presença de necrose ○ Pleomorfismo ○ Proliferação microvascular Epidemiologia ○ H>M, entre os graus 2 e 3; ○ Pequeno percentual associado com síndromes de câncer familiares Topografia: ○ Hemisférios cerebrais – lobos frontais. Sinais e sintomas ○ Crises convulsivas, cefaleias, Aumento de PIC e déficit neurológicos focais Prognóstico ○ Idade dos pacientes – mais jovens; ○ Ressecção cirúrgica e ausência de tumor residual; ○ Grau 4 histológico ou presença da mutação Macroscopia ○ Mal definida; ○ Texturas variáveis a depender do ○ Grau 3: o 2 + densamente celular e grau maior índice mitótico ○ Alteração microcística variável - aparência esponjosa ○ Invade o cérebro, sem destruição do tecido evidente ○ A interface do tumor com o parênquima cerebral não é distinguível. Tumor com aspecto de esponja, sem grande distinção entre as bordas do tumor e o parênquima cerebral Microscopia Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 ○ Garu 4: o 3 + necrose em pseudopaliçada (3) e microproliferação vascular (4) Astrocitoma pilocítico Neoplasia astrocítica circunscrita e bem diferenciada com processos pilóides (semelhantes a cabelos) Comportamento quase sempre benigno (grau I/IV) Epidemiologia ○ Predominam em crianças e primeiras 2 décadas de vida ○ M=F; ○ Cerca de 5% de todos os gliomas; Topografia: ○ Cerebelo (42%); ○ Supratentorial (36%); ○ Via óptica/hipotálamo (9%); ○ Tronco cerebral (9%); ○ Medula espinhal (2%). Sinais e sintomas ○ Endocrinopatia; cefaleias, Aumento de PIC e déficit neurológicos focais * Apresentação desses tumores na Prognóstico Imunohistoquímica: marca células mutantes de ○ Sobrevida acima de 10 anos em castanho >95% dos casos apenas com Marca membrana celular ressecção cirúrgica; ○ Localização profunda na linha média ou supratentorial: chances de ressecção incompleta e recorrência; ○ Idade > 40 anos: pior prognóstico Macroscopia ○ Bem circunscrito; ○ Comummente cístico – cisto grande com nódulo mural ; ○ Pode ter aspecto mixoide ou mucoide; Marca núcleo ○ Pode conter calcificações ou pigmento de hemossiderina. Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 Microscopia: ○ Bifásico: áreas contendo núcleos mais alongados + áreas contendo núcleos mais redondos (lembrando teias de aranha) ○ Bifásico pois, dependendo do estado Fibras de Rosenthal marcadas com GFAP: do núcleo, ele fica mais eosinofílico (seta vermelha) ou não, dando uma diferença de coloração ○ Corpos granulares eosinofílicos: ○ Áreas císticas (não cora na lâmina) ○ Proliferação microvascular tipo glomeruloide : (arredondado e lembra o glomérulo) ○ Fibras de Rosenthal: feixe eosinofílico espesso, alongado, semelhante a um verme ou "saca-rolhas" ○ Vasos espessados e hialinizados (cora em rosa pálido) Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 cirúrgica completa, Grau histológico 2 (OMS). ○ Crescimento lento e sobrevida longa; ○ Características desfavoráveis: aumento de contraste na RNM, Grau 3 histológico Macroscopia ○ Variavelmente bem definida; ○ Cinza-rosada; ○ Pode ter consistência gelatinosa; ○ Áreas de degeneração cística, Oligodendromas calcificações, hemorragia ou necrose Gliomas infiltrativos podem existir. Localizam-se na região dos hemisférios cerebrais Preferência pela substância branca Composto por células similares aos oligodendrócitos ○ São células da mesma linhagem Aspecto molecular ○ As alterações genéticas mais comuns dos oligodendrogliomas são Microscopia mutações IDH 1 e 2 e codeleção dos ○ Células compactadas com núcleos braços do cromossomo 1p e 19q pequenos, redondos e monótonos; (Graus 2 e 3) ○ Limpeza perinuclear – “ovo frito”; Epidemiologia ○ Vasos sanguíneos ramificados e de ○ Pico de incidência nas 4a e 5a paredes finas – “tela de galinheiro”; décadas de vida; ○ Microcalcificações; ○ H>M. ○ Agregados de células tumorais Topografia: (estruturas secundárias de Scherer) ○ Envolve substâncias branca e em regiões perineural, perivascular cinzenta; ou subpial; ○ Lobo frontal (59%); IMPORTANTE: ○ Lobo temporal (14%); ○ Grau 2: mitoses ocasionais e atipias ○ Lobo parietal (10%); moderadas. ○ Lobo occipital (1%). ○ Grau 3: proliferação microvascular, Sinais e sintomas necrose e mitoses ○ Crises convulsivas (principal), cefaleias, Aumento de PIC e déficit ○ Celularidade moderada e neurológicos focais microcalcificações (áreas mais Classificação escuras,seta azul): ○ Grau 2: bem diferenciado, sem características anaplásicas. ○ Grau 3: Características anaplásicas proeminentes (mitoses, proliferação microvascular, necrose) Prognóstico ○ Características favoráveis: diagnóstico em jovens, tumor no lobo frontal, convulsões, ressecção Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 ○ “Ovos fritos” ○ Vasculatura em “tela de galinheiro” Ependimomas Tumor neuroepitelial circunscrito com evidência histológica e molecular de diferenciação ependimária; OMS 2021: Reclassificação conforme localização e perfis de metilação; Alguns subtipos histológicos tradicionais (papilar, células claras, tanicítico e anaplásico) foram descontinuados. Epidemiologia: ○ H=M. Topografia: ○ Associado ao revestimento ○ Satelitose perineuronal e acúmulo ventricular na medula espinhal ou no perivascular de células (estruturas cérebro; secundárias de Scherer) ○ Pode ser intraparenquimatoso/paraventricular, principalmente nos tumores supratentoriais; ○ Ependimomas espinhais: cervical e torácica; ○ Fossa posterior em torno no IV ventrículo. Sintomas clínicos: ○ Medula espinhal: dor, fraqueza, perda sensitiva e radiculopatia; ○ Intracerebral: sintomas de hidrocefalia obstrutiva, défcits neurológicos, conculsões. Fatores prognósticos: ○ Ependimoma espinhal. ○ Grau 3 - anaplasia, variedade de Macroscopia tamanhos de núcleo ○ Vermelho-acinzentado, com ou sem degeneração cística, hemorragia ou necrose; Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 ○ Tumores intracranianos são bem circunscritos; ○ Ependimomas do IV ventrículos são exofíticos. Microscopia ○ Células monomórficas redondas a ○ Rosetas: ovais com cromatina salpicada; ○ , rosetas ependimárias verdadeiras, lúmens e áreas fibrilares; ○ Células semelhantes a gemistocitos e nódulos hipercelulares, principalmente em tumores da fossa posterior; ○ Pode apresentar necrose sem paliçada, áreas de degeneração cística ou mixóide, calcificações, atipia degenerativa, diferenciação neuronal e raramente elementos metaplásicos. ○ Pseudorosetas perivasculares: células não tão bem organizadas ao redor Glioblastoma, IDH tipo selvagem: dos vasos Tumor agressivo e infiltrante que não possui mutações nos genes IDH e Histona H3; Histologicamente definido por mitoses, proliferação microvascular e necrose; Molecularmente definido pela presença de mutação no promotor TERT, amplificação no EGFR ou alterações no número de cópias na forma de ganho combinado do cromossomo 7 e perda do cromossomo 10. Epidemiologia: ○ Glioma mais comum e mais maligno em adultos; ○ 14% dos tumores primários de SNC; ○ H>M; ○ Idade > 55 anos. ○ Roseta verdadeira e canal ependimal Topografia: com lúmen: células bem organizadas ○ Regiões supratentoriais (frontal, ao redor dos vasos temporal, parietal e occipital); ○ Substância branca subcortical; ○ Cerebelo e medula espinhal (raros). Sintomas clínicos: ○ Dependem da localização do tumor; Ana Valéria e Samyra Remígio Patologia Monitoria 2024 ○ Aumento da PIC, convulsões, déficits neurológicos focais. Fatores prognósticos: ○ Pobre, com média de sobrevida de 8 meses a 5 anos (15-18 meses); ○ Melhor sobrevida: diagnóstico mais jovem com ressecção total. Macroscopia ○ Tumor cinza-esbranquiçado, com áreas de hemorragia e necrose - percebe-se edema, necrose avantajada e alto grau de infiltração. ○ Necrose em pseudopaliçada com células neoplásicas em torno de áreas de necrose central Microscopia ○ Infiltrante, neoplasia astrocítica hipercelular, com hipercromasia, núcleos alongados e membranas nucleares irregulares ○ Proliferação microvascular ou necrose é necessário para o diagnóstico histológico; ○ Neoplasia hipercelular, com mitoses ativas: ○ Células gigantes e pleomorfismo ○ Proliferação glomeruloide microvascular