Paralysies extensives aigues 2018/2019 PDF

Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Paralysies extensives aigues 3ème année médecine Année universitaire :...

Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Paralysies extensives aigues 3ème année médecine Année universitaire : 2018/2019 DCEM1 BloC MéDECinE Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Service de neurologie CHU Sahloul Sousse 1 Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Prérequis 1. Revoir le cours de neuroanatomie 2. Revoir la sémiologie des grands syndromes en neurologie Objectifs 1. Poser le diagnostic positif d’une paralysie extensive aigue. 2. Poser le diagnostic topographique en se basant sur les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique. 3. Indiquer les principaux examens complémentaires en fonction du diagnostic topographique 4. Déterminer les principales étiologies en fonction diagnostic topographique 2 Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Plan I- Introduction II- Diagnostic positif A- Interrogatoire B- Examen neurologique III- Diagnostic topographique A- Interrogatoire B- Examen neurologique C- Diagnostic topographique 1- Atteinte encéphalique 2- Atteinte médullaire 3- Atteinte neurogène périphérique 4- Atteinte de la jonction neuromusculaire 5- Atteinte myogène IV- Diagnostic étiologique A- Tétraparésie ou paraparésie proximodistale : 1- Myélite aigue transverse 2- Myélite d’origine vasculaire 3- Polyradiculonévrite aigue B- Tétraparésie ou paraparésie distale C- Tétraparésie ou paraparésie proximale 1- Atteinte myogène: 2- Atteinte de la jonction neuromusculaie D- Hémiparésie avec évolution en tache d’huile avec atteinte de la face E- Hémiparésie avec évolution en tache d’huile sans atteinte de la face V- Conclusion 3 Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor I. Introduction : On parle de paralysie extensive aigue ou subaigue (installation du déficit < 1mois) devant tout déficit moteur qui s’étend d’un segment de membre à un autre et/ou d’un membre à un autre. Le diagnostic positif est clinique et le diagnostic étiologique est confirmé par les examens complémentaires. Les étiologies les plus fréquentes sont : la tumeur cérébrale, le syndrome de Guillain Barré et la myélite aigue. inflammation de la moelle épinière. II. Diagnostic positif : A. Interrogatoire :  Motif de consultation : impotence fonctionnelle d’un segment de membre, d’un ou plusieurs membres.  Localisation : nombre de membres atteints, distribution horizontale ou verticale  Installation des symptômes : - Brutale : moins de 4 H - Aigue : entre 4 H et 21 jours - Subaigue: moins de 1 mois  Evolution : extension du déficit, aggravation ou amélioration du déficit. B. Examen neurologique :  Localisation du déficit moteur : nombre de membres atteints, unilatéral ou bilatéral, symétrique ou non, proximal ou distal, atteinte de la face ou non.  Intensité du déficit moteur : évaluation globale et segmentaire : - Globale : Membres supérieurs : Manœuvres de Barré et serment Membres inférieurs : Manœuvres de Mingazzini: (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à l'horizontale) et de Barré (décubitus ventral, jambes à la verticale) Attendre 10 à 20 secondes avant de conclure à l'absence ou à la présence de déficit, lors de ces manœuvres. - Segmentaire : Testing musculaire. Il consiste à réaliser une cartographie du déficit musculaire, en attribuant à chaque muscle ou groupe musculaire un chiffre sur une échelle allant de 0 à 5 : 0 : absence de toute contraction 1 : contraction sans déplacement perceptible (contraction palpable, visible) 2 : déplacement possible mais après élimination de l’effet de la pesanteur 3 : déplacement possible contre la pesanteur 4 : résistance possible à une force supérieure à la pesanteur, mais déficitaire 5 : force musculaire normale 4  Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor La force d’un muscle doit s’étudier en la comparant avec celle de son homologue controlatéral. Elle doit tenir compte de l’âge, du sexe et de l’activité habituelle. III. Diagnostic topographique : A. Interrogatoire :  Les facteurs aggravants et les facteurs améliorants le déficit….  Les signes associés: orientent le diagnostic topographique : La présence de troubles vésico-sphinctériens et des signes sensitifs principalement un niveau sensitif orientent vers une atteinte médullaire. La présence de troubles respiratoires et des troubles de la déglutition orientent vers une polyradiculonevrite aigue. B. Examen neurologique :  Tonus  Trophicité  Examen sensitif de la zone concernée par le déficit moteur, recherche d’un niveau sensitif  Examen des reflexes: - ROT: Hypo ou hyperreflexie; - Reflexes cutanés: réflexes cutanéoabdominaux, réflexe cutanéo-plantaire, réflexe crémastérien, réflexe bulbocaverneux et réflexe anal.  Examen sphinctérien est capital devant toute paralysie extensive aigue pour différencier une atteinte périphérique d’une atteinte centrale. Le tableau I résume les données de l’examen clinique permettant de déduire le diagnostic syndromique à partir des données de l’examen neurologique. Tableau I: Caractéristiques cliniques des syndromes moteurs paralysie flasque normal signe de Babinski Atteinte centrale Atteinte périphérique Syndrome myogène (myopathique): Ensemble des symptômes et signes résultant d'une maladie du muscle lui-même (myopathie) Syndrome de Guillain-Barré : 5 Maladie auto-immune où le système immunitaire attaque les nerfs périphériques, entraînant une faiblesse et une paralysie flasque qui peut progresser rapidement.  Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor C. Diagnostic topographique : La figure 1 résume les différents diagnostics topographiques possibles. Atteinte centrale Atteinte périphérique Encéphalique Corne antérieure Neurogène Médullaire périphérique Jonction neuromusculaire Myogène Figure 1 : diagnostic topographique 1. Atteinte encéphalique: Le tableau clinique associe un déficit moteur et des signes sus-médullaires à type de :  Signes irritatifs : épilepsie  Atteinte des fonctions supérieures  Syndrome cérébelleux ou vestibulaire  Atteinte des nerfs crâniens  Troubles de la conscience 2. Atteinte médullaire: a. Compression médullaire: le tableau clinique associe :  Un syndrome rachidien : douleur rachidienne localisée, facilement déclenchée par la percussion  Un syndrome lésionnel (en regard de la compression): douleur et déficit radiculaire, niveau sensitif  Un syndrome sous lésionnel : secondaire à la dysfonction de la moelle sous- jacente (déficit sensitif et moteur, syndrome pyramidal, troubles sphinctériens La compression médullaire est une urgence neurologique qui survient lorsque la moelle épinière est comprimée par une lésion (ex. tumeur, hernie discale, 6abcès, fracture vertébrale), entraînant une dysfonction des structures nerveuses à la fois au niveau de la lésion et en dessous. Le tableau clinique de la compression médullaire est classiquement composé de trois syndromes : syndrome rachidien, syndrome lésionnel, et syndrome sous-lésionnel. Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor b. Myélite aigue transverse : le tableau clinique associe (Annexe 1):  Un déficit sensitif et moteur habituellement bilatéral et asymétrique  Une abolition des reflexes ostéotendineux à la phase aigue: paralysie flasque  Un niveau sensitif net  Un globe vésical avec anomalie de l’examen sphinctérien (qui la différencie d’une atteinte périphérique)  Une atteinte de la motricité intestinale qui conditionne le pronostic vital et doit être recherchée systématiquement afin de prescrire un traitement approprié.  Le maximum de la symptomatologie est atteint au bout de 21 jours  L’évolution se fait vers la spasticité avec apparition des réflexes voir vivacité et signe de Babinski. 3. Atteinte neurogène périphérique : L’atteinte est évoquée devant l’association des troubles moteurs, sensitifs et dysautonomiques. a. Mononeuropathie et mononeuropathies+ multiples b. Polyneuropathie c. Polyradiculoneuropathie: Atteinte sensitive et/ou motrice proximo-distale à prédominance proximale des 4 membres avec une aréflexie tendineuse. Des troubles respiratoires, de la déglutition et une atteinte des paires crâniennes peuvent être associés. Les troubles dysautonomiques (ou dysautonomies) désignent un dysfonctionnement du système nerveux autonome (SNA), qui est responsable de la régulation automatique de d. Atteinte plexique nombreuses fonctions corporelles, comme la pression artérielle, la fréquence cardiaque, la digestion, la respiration, la température corporelle, et bien d'autres. Ces troubles peuvent affecter un ou plusieurs systèmes du corps, entraînant divers symptômes. 4. Atteinte de la jonction neuro-musculaire :  Le signe essentiel est la fatigabilité.  Le déficit de la force musculaire n’est pas présent au repos et n’apparaît qu’après un effort musculaire soutenu ou répété.  Les symptômes sont donc fluctuants et prédominent en fin de journée.  Tous les muscles peuvent être concernés mais les premiers touchés sont souvent les muscles oculomoteurs et releveurs de la paupière. Les symptômes initiaux sont donc souvent une diplopie et un ptosis fluctuants.  Dans les formes évoluées, la fatigabilité apparait pour des efforts minimes et le déficit devient évident.  Il n’y a pas d’amyotrophie ni de modification du tonus et les réflexes ostéo- tendineux sont normaux. 7  Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor 5. Atteinte myogène : Il permet d’analyser divers points :  Les signes positifs : l’activité électrique du muscle au repos et contracté ; l’activité des fibres nerveuses motrices : elles - La marche dandinante conduisent les informations du centre de commande (moelle épinière, cerveau) aux muscles ; - L’abolition du reflexe idéo-musculaire L’activité des fibres sensitives des nerfs : il s’agit de - L’amyotrophie ou pseudohypertrophie mesurer leur conduction des sensations à la moelle épinière et au cerveau. - La conservation des reflexes ostéotendineux  Les signes négatifs : - Les troubles sensitifs L’électromyogramme, aussi appelé - Les troubles sphinctériens électroneuromyogramme (ENMG), est un examen - Leur absence oriente le diagnostic pratiqué par un neurologue, pour analyser le fonctionnement électrique des nerfs et des muscles. IV. Diagnostic étiologique :  Les examens complémentaires sont orientés en fonction de la clinique :  IRM cérébrale et/ou médullaire +/- ponction lombaire si atteinte centrale  EMG +/- ponction lombaire si atteinte périphérique A. Tétraparésie ou paraparésie proximodistale : 1. Myélite aigue transverse :  Infectieuse : CMV, VZV, EBV, HSV, HIV, Tuberculose, brucellose, syphilis, lyme  Post-infectieuse, post vaccinale  Inflammatoire : SEP, maladie de système, connectivite 2. Myélite d’origine vasculaire (infarctus médullaire):  Pathologie des gros troncs artériels (athérome +++, dissection, coarctation de l’aorte)  Causes iatrogènes (chirurgie aortique, gestes de radiologie interventionnelle)  Pathologie des artères spinales et intramédullaires (vascularites+++)  Causes microemboliques (cardioembolique)  Défaillance hémodynamique  Idiopathique 40-70% 3. Polyradiculonévrite aigue : Syndrome de Guillain Barré :  Maladie dysimmunitaire postinfectieuse  Principale cause de paralysie aiguë généralisée  2/3 des patients présentent un épisode infectieux guéri dans les 6 semaines précédant les premiers symptômes Une maladie dysimmunitaire est une affection dans laquelle le système immunitaire fonctionne de manière anormale, entraînant une réponse inadéquate ou excessive. 8 Activation du système immunitaire : Lorsque le corps est infecté par un virus ou une bactérie, il produit des anticorps pour combattre l'agent pathogène. Réaction croisée : Dans certains cas, ces anticorps peuvent aussi cibler les cellules nerveuses ou la myéline, provoquant une inflammation et des dommages nerveux. L'hypercytose désigne une augmentation anormale du nombre de cellules dans un liquide biologique, en particulier dans le contexte du liquide céphalorachidien (LCR). Ce terme est fréquemment utilisé en neurologie lors de l'analyse du LCR, souvent réalisée par une ponction lombaire, pour évaluer la présence de pathologies sous-jacentes comme des infections Paralysies ou des inflammations duextensives aigues central. système nerveux Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor  Les agents infectieux les plus fréquemment rencontrés sont: Campylobacter jejuni (23 à 45 %), Cytomégalovirus (8 à 22 %), Mycoplasme pneumoniae (9 %), Epstein Barr Virus (2 à 10 %).  Le diagnostic est souvent facile devant (annexe 2):  Le déficit moteur ascendant rapidement progressif avec aréflexie  La dissociation albuminocytologique : Hyperprotéinorachie sans hypercytose à la PL  L’évolution se fait en 3 phases:  Phase d’extension: ne dépasse pas les 4 semaines, le déficit va atteindre son maximum  Phase de plateau: quelques jours à plusieurs semaines ou mois  Phase de récupération: plusieurs semaines ou mois  L’ENMG: montre une atteinte démyélinisante du système nerveux périphérique (les signes sont décalées par rapport à la clinique d’environ 2 semaines) Attention, l'ENMG peut être normal durant la première semaine pour les  Prise en charge : polyradiculonévrites aiguës et en dehors des crises pour la myasthénie. Il est donc rarement un examen d'urgence. - Symptomatique: Surveillance de la fréquence respiratoire et de la capacité vitale, monitorage continu de la tension artérielle, de la fréquence cardiaque et de l’ECG, recherche régulière de dysautomonie, troubles de la déglutition, prévention des complications de décubitus, rééducation fonctionnelle - Spécifique: Ig IV, échanges plasmatiques B. Tétraparésie ou paraparésie à prédominance distale :  Neuropathie de réanimation,  Neuropathies infectieuses (mycoplasme, légionella),  Neuropathies carentielles (vit B1, E), alcoolique,  Neuropathies toxique, med (isoniazide, sel d’or, vincristine) C. Tétraparésie ou paraparésie à prédominance proximale : 1. Atteinte myogène: - Myosite aiguë infectieuse (virus, bactérie) ou inflammatoire - Médicament (hypolipémiants, fibrates, D-pénicillamine…) - Myopathie de réanimation - Rhabdomyolyse aigue - « Canalopathie »: dyskaliémies +++ (IRA, diurétiques…) 2. Atteinte de la jonction neuro-musculaire: myasthénie et crise myasthénique, botulisme Complications de décubitus : Une anticoagulation préventive systématique par HBPM est absolument requise. Les rétractions tendineuses doivent être prévenues par une kinésithérapie motrice et des positionnements adaptés. Lorsqu'une articulation ou un muscle est immobile pendant9 une longue période, le tissu conjonctif autour des muscles et des tendons peut se rétracter, limitant la flexibilité et entraînant des déformations. La mobilisation passive et active effectuée par le kinésithérapeute permet de maintenir l'élasticité des muscles et des tendons. Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor D. Hémiparésie avec évolution en tache d’huile avec atteinte de la face : Il s’agit d’une atteinte encéphalique dans la grande majorité des cas qui peut être d’origine :  Vasculaire: - Ischémie avec complication - Hémorragie intracérébrale - Thrombophlébite cérébrale (femme jeune, postpartum, pilule)  Processus expansif: - Tumeur - Abcès cérébral, empyème - Inflammatoire: SEP, connectivite E. Hémiparésie avec évolution en tache d’huile sans atteinte faciale  Atteinte médullaire (atteinte d’une hémi moelle): - Syndrome de Brown Sequard : Les signes neurologiques situés en dessous de la lésion associent un syndrome pyramidal et un syndrome cordonnal postérieur homolatéral à la lésion. Il existe un syndrome spinothalamique controlatéral à la lésion, par atteinte des faisceaux spinothalamiques (sensibilité thermo-algique) dans les cordons antéro- latéraux de la moelle. Le déficit concerne donc la sensibilité thermique et douloureuse et respecte la sensibilité proprioceptive. - Compression médullaire latéralisée d’un côté - Tumeur médullaire latéralisée d’un côté - Abcès médullaire - Hernie discale exclue V. Conclusion : Le diagnostic positif et le diagnostic topographique des paralysies extensives sont basés sur la clinique. Le diagnostic étiologique est étayé par les examens complémentaires. Devant toute paralysie extensive aigue deux diagnostics doivent être éliminés en urgence qui peuvent engager le pronostic vital qui sont : la polyradiculonevrite aigue et la myélite transverse aigue. Référence : http://www.chups.jussieu.fr/polys/neuro/semioneuro www.cen-neurologie.fr 10 Paralysies extensives aigues Dr Manel Ben Halima Dr Sana Ben Amor Annexe 1 : Annexe 2 : 11