Neuropsychologie: Un approfondissement du Vieillissement PDF

**[Le vieillissement : une approche biopsychosociale : ]** **[I - Introduction :]** **Objectifs du cours** : - Présenter et introduire le parcours « Psychologie du vieillissement normal et pathologique » de la mention « Psychologie clinique, Psychopathologie et Psychologie de la santé »...

**[Le vieillissement : une approche biopsychosociale : ]** **[I - Introduction :]** **Objectifs du cours** : - Présenter et introduire le parcours « Psychologie du vieillissement normal et pathologique » de la mention « Psychologie clinique, Psychopathologie et Psychologie de la santé » - Présenter l'intérêt de l'approche biopsychosociale dans le vieillissement normal et pathologique La mention **Psychologie clinique**, **Psychopathologie** et **Psychologie de la santé** : - Le responsable de la Mention est Arnaud ROY - Il existe 3 parcours au sein de cette mention : - Le master **Psychologie du vieillissement normal et pathologie** (responsables : Emmanuelle MENETRIER et Jérémy BESNARD) - Le master **Neuropsychologie** (responsables : Philippe ALLAIN et Christophe JARRY) - Le master **Neuropsychologie de l'enfant** et des **troubles d'apprentissages** (responsable : Arnaud ROY) - **Objectif** de cette mention : former des psychologues cliniciens disposant de compétences nécessaires à la mise en œuvre d'une approche intégrative (= on considère différentes sous-disciplines de la psychologie comme psychologie sociale, neuropsychologie, psychopathologie du sujet âgé). - Cette mention propose une pratique enrichie d'autres **approches disciplinaires** (e.g., droit, médecine, etc.) **Insertion professionnelle** selon les données de 2023 pour le parcours PVNP : - Insertion à 6 mois : 100% - Insertion à 30 mois : 100% Perspective d'évolution du vieillissement de la population sur le plan démographique (Insee, 2016) : - En 2040 en France, environ 1 habitant sur 4 aura 65 ans ou plus (contre 18% en 2013) - Ce nombre devrait augmenter de 5,7 millions entre 2022 et 2040 si l'espérance de vie reste à son niveau actuel et de 7,4 millions si elle progresse encore - Plus il y a de personnes âgées, plus il y a un nombre important de maladie neurodégénérative qui vont se déclarer, et il est nécessaire d'avoir un personnel qualifié pour les accompagner. L'**approche** **biopsychosociale** : - L'approche biopsychosociale est proposée dans les années 1970 par **Engel** (1913-1999), médecin psychiatre et psychothérapeute. - Dès les années 1950, Engel cherche à développer un concept de la maladie plus englobant que celui du modèle biomédical, focalisé sur des « **patients-objets** » (= les patients sont considérés comme des machines biologiques), sans prendre en considération **l'expérience subjective** du patient. Il reproche au modèle biomédical d'être trop basé sur les aspects médicaux. - Pour cela, il s'inspire de la « **psychobiologie** » de **Meyer** (1866-1950) suggérant que la maladie proviendrait de l'interaction entre la constitution du sujet (structure de personnalité) et de l'environnement social, qui joue un rôle clé. - Il s'inspire également des propositions de **Grinker** (1900-1993), enseignant du département de psychiatrie de Chicago, premier à proposer le terme « biopsychosocial ». - Cette approche biopsychosociale répond aux limites du modèle biomédicale qui ne prend pas suffisamment en compte les facteurs sociaux et psychologiques. **Engel** propose 7 principes de l'approche biopsychosociale : 1. **Une altération biochimique ou physiologique ne se traduit pas directement ou toujours en maladie mentale** : Le tableau de la maladie provient de l'interaction de plusieurs facteurs (moléculaires, individuel et social). Certaines personnes, qui ont des lésions similaires à celles retrouvées dans la maladie d'Alzheimer, ne développent pourtant pas les troubles associées aux lésions. A l'inverse, des altérations psychologiques peuvent se manifester comme des maladies ou des formes de souffrance qui constituent des problèmes de santé avec, parfois, des corrélations biochimiques (e.g., proches d'un patient Huntington développant des troubles similaires sans être porteur du gène Psychosomatisation). 2. **La présence d'un trouble biologique ne fournit pas d'éclairage sur la signification du symptôme pour le patient** (la façon dont il les perçoit ou les comprend) : il faut dissocier le symptôme objectivable de la façon dont le patient vit la maladie/ le sens qu'il donne au symptôme. 3. **Les variables psychosociales sont des déterminants plus importants que les variables strictement biomédicales concernant la prédisposition, la sévérité et l'évolution de la maladie **: par exemple, l'espérance de vie d'un patient atteint d'un cancer sera réduite s'il souffre de dépression. 4. **Adopter un rôle de malade ne renvoie pas nécessairement à la présence d'un trouble biologique** : des personnes hypocondriaques n'ont pas de maladie biologiquement déterminée mais se comportent comme tel. 5. **L'efficacité de la plupart des traitement biologiques est influencé par des facteurs psychosociaux** : par exemple, l'effet placebo entraîne une réduction des symptômes chez des patients sans qu'ils aient ingéré de molécule. S'oppose à l'effet nocebo qui entraîne une aggravation de l'état de santé. 6. **La relation praticien-malade influence l'issue médicale** : par exemple, l'adhésion au traitement et l'alliance thérapeutique influencent positivement l'issue médicale. 7. **Les patients sont profondément influencés par la façon dont ils sont étudiés et pris en charge par le thérapeute** (attribution d'intention, attribution de sens à la situation) : la **crise de réplication** (difficulté à reproduire les résultats d'une étude) peut s'expliquer par l'expression des facteurs psychosociaux. Le contexte dans lequel on recueil des données influence les performances des patients. Ce modèle biopsychosocial proposé par Engel détermine 3 groupes de facteurs : - **Biologiques** : les capacités physiques, les facteurs endocriniens, inflammatoires, les prédispositions génétiques). - **Psychologiques** : l'estime de soi, les capacités d'adaptation, les croyances. - **Sociaux** : les relations avec les paires, le contexte familial, l'école, les loisirs sont des facteurs sociaux. A cheval entre les facteurs **biologiques** et **psychologiques**, on retrouve les **capacités cognitives** qui vont nous intéresse dans le cadre du vieillissement. Le modèle biopsychosocial est à la fois un **modèle théorique** (ensemble cohérent et articulé d'hypothèses explicatives) et un **outil clinique** (ensemble de moyens diagnostiques et thérapeutiques directement applicables). Les facteurs biologiques, psychologiques et sociaux sont considérés comme **participant simultanément** au maintien de la santé ou au développement de la maladie. **[II - Le vieillissement normal : ]** **La définition du vieillissement** : - Le vieillissement regroupe un ensemble de **processus physiologiques** et **psychologiques** qui modifie la **structure** et le **fonctionnement** de l'organisme. Il résulte de l'intrication de facteurs **biogénétiques**, intrinsèquement liés à l'espère humaine, et de facteurs **environnementaux**, **psychosociaux** auxquels l'organisme est soumis tout au long de la vie. - Le vieillissement est un processus **lent** et **progressif** qui débute dès la naissance. En psychologie, il s'agit plutôt de développement lors de la période de l'enfance et de vieillissement à l'âge adulte. - Il y a différents critères qui permettent de délimiter ce qu'est une personne âgée : - Selon l'**OMS**, c'est une personne âgée de 65 ans et plus - On peut aussi prendre en compte le critère de la **retraite**. Les personnes sont considérées comme âgée à partir de l'âge de la retraite : 62 ans et plus (variable selon le contexte) - Les **collectivités de portage de repas** interviennent en générale chez des personnes de 75 ans et plus - Le curseur de la personne âgée dépend du critère sur lequel on se base. - Il n'y a pas UN vieillissement mais **plusieurs** **types** **de vieillissement**, nécessitant d'adapter et de personnaliser l'accompagnements des individus selon le contexte dans lequel ils s'inscrivent. - Le vieillissement normal renvoie au maintien de l'**autonomie** *des sujets âgés*, malgré des évolutions et pertes à différents niveaux, du fait de l'avancée en âge. **Le vieillissement normal et les facteurs biologiques** : **Concernant la santé physique** : - Sur le plan de la **composition corporelle**, à poids constant, on constate une diminution de la masse maigre et une augmentation de la masse grasse, en particulier au niveau des viscères. - Sur le plan **musculosquelettique**, on constate une réduction de la densité des fibres, de la masse et la force musculaire, et une diminution de la densité minérale des os. L'**ostéoporose** touche principalement les femmes et entraîne un risque accru de fractures (chutes). On voit également une augmentation de l'arthrose (dégénérescence du cartilage des articulations). - Sur le plan **cardio-vasculaire** : on constate un débit cardiaque stable au repos et qui peut diminuer à l'effort. Les parois artérielles sont moins souples, augmentant le risque d'HTA (hypertension artérielle) et par conséquence d'AVC. - Sur le plan du **SNC**, on constate une diminution du nombre de neurones corticaux, une raréfaction de la substance blanche et une diminution de la quantité de neurotransmetteurs (acétylcholine). La masse cérébrale diminue également : à 90 ans, le cerveau ne pèse plus que 90% de son poids initial, ce qui correspond à environ 2% de perte tous les 10 ans (Dekaban & Sadowsky, 1978). **Cette perte n'est pas égale à un déficit car elle est normale, mais elle entraine des répercussions sur le plan cognitif**. **Concernant l'alimentation** : - On constate une modification du **métabolisme des glucides**, avec une augmentation des besoins en sucres. - On note une **réduction de la sensibilité des récepteurs à la soif** : les personnes vieillissantes boivent moins ou ont moins envie de boire, ce qui peut être dangereux en cas de forte chaleur. **Concernant le sommeil** : on constate une **réduction** et **restructuration des cycles du sommeil** : les personnes âgées dorment moins la nuit et davantage la journée car le sommeil se fragmente. Le sommeil profond diminue en faveur d'un sommeil léger. On voit apparaitre des difficultés d'endormissement et de réveils nocturnes. Il faut faire attention à l'apnée du sommeil. **Concernant le système sensoriel** : - On constate des **modifications de la vision** : on peut voir apparaitre une presbytie (déficit d'accommodation dû à la rigidité du cristallin), un besoin de lumière plus vif/important, un changement important de la perception des couleurs et des contrastes, une sécheresse oculaire, une dépigmentation progressive des iris et une diminution de l'acuité visuelle. - On constate des **modifications de l'ouïe** : il y a une atteinte du système **cochléo-vestibulaire** se traduisant par une perte de l'audition portant sur les sons aigus, ce qui explique la **presbyacousie**. Il est d'ailleurs conseillé de parler d'une voix un peu plus grave que la normal lorsque l'on travaille avec des personnes âgées. - On constate des **modifications du goût** : on peut voir apparaitre une diminution de la perception du salé, des papilles gustatives et des bourgeons du goût (**hypogeusie**), d'où l'appétence pour le sucré. Pour cette raison, dans le cadre d'une MA, on va mettre en place une « alimentation plaisir » avec des aliments assez sucrés. - On constate des **modifications de l'odorat** : on peut voir apparaitre une diminution de l'odorat, qui est 15 fois moins développée à 75 ans qu'à 20 ans (hyposmie). **Le vieillissement normal et les facteurs psychologiques** : **Concernant les fonctions cognitives** :  L'**indiçage** **sémantique** consiste à donner un indice sémantique sur le mot à rappeler. Par exemple, si l'on dit instrument, la personne va retrouver assez vite le mot piano. C'est donc plutôt un problème de **vitesse de traitement** que de gnosie ou praxie pure. Les **fonctions exécutives** sont soutenues par le lobe frontal (dernier à être mature et premier à vieillir) et les noyaux gris centraux. On constate un ralentissement général des performances.   **Le vieillissement normal et les facteurs psychosociaux** (variables psychosociales) : Anxiété-dépression : certains disent que cela diminue avec l'âge grâce au sentiment d'accomplissement et d'autre disent que cela augmente avec l'âge. Une chose sure : il y a un effet du sexe. **Effet des représentations sociales** : - Les représentations sociales liées au vieillissement (**stéréotypes**) figurent parmi les aspects psychosociaux importants. - Ces représentations sont **culturellement construites** : il y a donc des différences selon les cultures. - Les recherches sur le sujet opposent traditionnellement 2 types de cultures : - Les cultures **orientales** : Asie de l'Est (Chine, Japon, Corée) et Asie du Sud (Inde, Malaisie, Philippines) - Les cultures **occidentales** : Pays de « l'Ouest » et cultures anglophones (+ Ouest anglophone : Australie, Nouvelle-Zélande, Canada, USA, Europe) - Parmi les différences les plus constantes entre ces cultures, il y a la tendance occidentale à l'**individualisme**, centrée sur les individus par rapport au contexte qui les entoure, qui s'oppose à l'**interdépendance**, promue dans la culture orientale, qui tend à considérer chaque individu comme un ensemble collectif. - Les populations orientales auraient des **représentations positives** vis-à-vis des **sujets âgés**. Par exemple, pour les cultures asiatiques, la **tradition du** **xiao**, ou « piété filiale », incite les plus jeunes à respecter et maintenir le contact avec leurs ainés. - Cependant, cette **différence** entre les cultures orientales et occidentales vis-à-vis des sujets âgés tend à s'**estomper**. Cela est dû notamment à « l'**occidentalisation** » de certaines cultures orientales. - Dans les cultures occidentales, les représentations sont souvent négatives. L'équipe de **Hummert** et al. (1994, 1995) a demandé aux participants de fournir des traits décrivant une « personne âgée typique ».  Ces traits ont été regroupé par catégories et forment les différentes facettes stéréotypées que l'on peut retrouver chez la personne âgée. Certains traits sont positifs et d'autres non. L'**âgisme** = fait d'avoir des représentations négatives sur les personnes âgées/le vieillissement. - De nombreuses études soulignent les **effets délétères** de la **stigmatisation liée à l'âge** sur la santé physique et mentale de nos aînés (cf. revue de littérature de Lévy et al., 2012). - Cependant, les individus ayant une **vision initiale négative** du vieillissement sont et se déclarent être en moins bonne santé physique dans les années qui suivent (jusqu'à 28 ans après), comparativement aux individus du même âge ayant une perception positive du vieillissement. - Des individus âgés répondant à des **stéréotypes négatifs du vieillissement** auraient aussi tendance à présenter un déclin des fonctions mnésiques plus marqué dans les années qui suivent, comparativement à des sujets ayant une vision plus positive du vieillissement. *Comment expliquer ce phénomène ?* L'une des théories est la **menace du stéréotype** (Steele & Aronson, 1995). Il s'agit d'une situation dans laquelle une personne court le risque de confirmer un stéréotype négatif relatif à un groupe auquel il appartient. La crainte de confirmer ou d'être vu comme confirmant ce stéréotype entraîne chez la personne une augmentation de la **pression**, qui la conduit à la situation paradoxale de la confirmation du stéréotype. **Levy** et al., (2012) ont aussi montré que les stéréotypes négatifs n'ont une influence sur la performance cognitive que si ces personnes considèrent que ces stéréotypes s'appliquent à elles-mêmes, c'est-à-dire si elles considèrent qu'elles font partie du groupe des personnes âgées (âge subjectif). La personne âgée s'identifiant à des représentations positives du vieillissement a moins de risque de présenter des déficiences cognitives importantes. **[III - Vieillissement pathologique :]** **Définition** : Le **vieillissement pathologique**, au sens de la psychologie, renvoie à la présence de **maladies neurodégénératives**. Selon la localisation lésionnelle, on parle de : - Lésions **corticales** : - Démence Fronto-Temporale (DFT) - Aphasie Progressive Primaire (APP) sémantique et non fluente - Maladie d'Alzheimer (MA) - Lésions **sous-corticales** : - Maladie de Parkinson (MP) - Maladie de Huntington (MH) L'objectif de cette partie est d'illustrer l'**application** du **modèle biopsychosocial** au **vieillissement pathologique** à travers l'exemple de la **maladie d'Alzheimer**. **Exemple de la Maladie d'Alzheimer** (MA) : - La première description de la MA est réalisée par **Aloïs Alzheimer** le 4 novembre 1906 : il s'agit d'Auguste D., un patient âgé de 51 ans, suivi à l'asile de Francfort depuis 1901 pour démence sénile. - Les symptômes décrits sont la jalousie excessive puis un déclin cognitif associant aphasie, troubles psycho-comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation. Puis apparaissent une grabatisation, des escarres, une pneumopathie et une perte de poids **Quelques chiffres** : - Selon l'OMS, **900 000** individus en France sont atteints de MA et on estime que **2,1 millions** de personnes âgées de plus de 65 ans seront atteint d'ici **2040** - 2 à 3 millions de personnes seraient directement concernées par la MA en incluant les aidants. Les aidants ont 50% de chances de mourir (décès d'épuisement) avant leur proche MA. - Il s'agit de la maladie neurodégénérative la plus fréquente (elle représente 70% des syndromes démentiels selon Dubois, 2009). C'est la première cause de dépendance lourde du sujet âgé et d'entrée en institution (Alzheimer et maladies apparentées) - **Effet du sexe** : prévalence féminine (40% des patients sont des hommes et 60% des femmes) - La **forme précoce** survient vers **61 ans** (nécessité de penser l'accompagnement professionnel de ces patients qui sont encore en activité) tandis que la **forme tardive** apparaît vers **78 ans** - Il existe une forme héréditaire de la maladie (plus rare) à transmission autosomique dominante. Elle se manifeste dès 45 ans et est observée chez moins d'1% des patients MA. - C'est une maladie dont l'**évolution** est **progressive**. Elle constitue un facteur significatif de mortalité : réduction de l'espérance de vie d'en moyenne 6 ans après apparition des premiers symptômes - Elle affecte donc principalement des personnes âgées : 2% des personnes avant 65 ans, 2 à 4% des plus de 65 ans et 15% des plus de 80 ans. **Evolution** : Les maladies neurodégénératives sont caractérisées par : - La **dégénérescence** puis la mort de certains neurones - Les troubles sont spécifiques du système touché/de la localisation lésionnelle - C'est un processus dynamique entraînant des lésions progressives, selon une évolution lente sur plusieurs années. **Les lésions de la MA** : - En **phase préclinique** : les lésions sont situées sur les lobes temporaux internes (**hippocampes**). Elles sont relativement isolées au début puis elles se diffusent vers les régions antérieures. - En **phase légère** à **modérée** : les lésions sont diffuses (antérieures et postérieures) - En **phase sévère** : diffusion des lésions à l'ensemble du cerveau avec atrophie globale Sur le plan anatomique, on constate : - Une augmentation du LCR dans les ventricules - Une diminution du volume cérébral - Une Atrophie hippocampique Les **maladies neurodégénératives** (MND) comprennent **plusieurs phases** :  Les **critères diagnostiques** : Ces critères ont évolué et évolueront encore. Les critères de 1984 ont été révisés en 2011 par le *National Institue on Aging* (NIA) et *l'Alzheimer's Association* en intégrant : - Les **Biomarqueurs** : l'inclusion des biomarqueurs obtenus par imagerie (comme la TEP) et les analyses du liquide céphalo-rachidien, permettent de détecter la présence de plaques amyloïdes et de dégénérescences neurofibrillaires avant l'apparition des symptômes cliniques. - Les **stades précliniques** et la **MCI** (Mild Cognitive Impairment) : ce critère prend en compte le stade démentiel ainsi que les stades antérieurs tels que la phase préclinique (changements biologiques en l'absence de symptômes cliniques) et le trouble cognitif léger (MCI). - **Conception de la MA en continuum** : la MA doit être vue comme un continuum commençant bien avant l'apparition des symptômes cliniques, cette vision permettant une meilleure compréhension de sa progression et ouvrant la possibilité aux interventions plus précoces. Le diagnostic de la MA repose sur 2 types de critères : - Les **critères diagnostiques de démence** : - La **démence** = Troubles cognitifs et comportementaux interférant avec les activités habituelles de la vie quotidienne - La démence = Troubles cognitifs et comportementaux non expliqués par une confusion ou maladie psychiatrique sévère - La démence = Troubles cognitifs détectés et diagnostiqués par la combinaison de l'**histoire** **clinique** rapportée par un informant fiable et d'une **évaluation cognitive** - Présence d'au moins 2 signes parmi : troubles de mémoire épisodique, du raisonnement, du langage et modification de la personnalité et du comportement - Les **critères diagnostiques de MA** : - **Début** **insidieux** : évolution des symptômes sur des mois ou des années - Histoire claire d'**aggravation** **nette** des symptômes cognitifs rapportée ou observée - Les **déficits cognitifs initiaux** (et plus marqués par la suite) concernant un des domaines suivants : - **Présentation amnésique** : altération de l'apprentissage et du rappel d'informations nouvelles + déficit net dans au moins un autre domaine cognitif - **Présentation non amnésique** : difficulté nette des capacités phasiques, visuospatiales et exécutives + difficultés dans d'autres domaines Les **approches thérapeutiques** : - L'absence de traitement curatif nous amène à développer des **stratégies d'accompagnement non médicamenteuses** visant le ralentissement de la maladie, le maintien de la qualité de vie et l'inclusion sociale des patients MA - Il existe de multiples approches thérapeutiques à proposer selon les besoins et les souhaits des patients MA (e.g., médiation animale, stimulation cognitive, stimulation multisensorielle (snoezelen), art-thérapie, thérapie de réminiscence, etc.) **Conclusion** pour faire le lien avec l'approche biopsychosociale : - L'approche strictement **biomédicale** basée sur l'analyse lésionnelle ne suffit pas, car nous constatons des modifications dans des régions cérébrales très variables selon les personnes - Il existe de nombreuses autres **anomalies cérébrales** à l'autopsie (corps de Lewy, lésions vasculaires, etc.) qui se retrouvent également dans le cerveau de certains sujets âgés sains. Certains sujets développent la MA sans avoir les lésions correspondantes et inversement certains ont des lésions mais ne développent pas la MA. - Ces constats ont conduit certains auteurs à plaider en faveur d'une **vision holistique** de la MA, considérée sous l'influence de nombreux facteurs biopsychosociaux Les **représentations sociales** : - Les termes utilisés pour décrire les aspects associés à cette maladie contribuent à **stigmatiser** et **isoler** socialement les personnes âgées qui en souffrent - **Van Gorp** & **Vercruysse** (2011) réalisent une étude sur les **frames** (différentes manières dont les médias définissent la MA). Ils analysent plus de 3 000 sources (articles de journaux, émissions de radios ou TV, etc.) et identifient 6 frames : Cette **stigmatisation** à l'égard des patients affecte aussi les **proches aidants** : c'est la **stigmatisation par association** En 2010, **Werner** demande à des participants : - « Que ressentez-vous du fait de la maladie de votre père/mère ou de son comportement ? » - « L'attitude des autres vis-à-vis de votre père/mère a-t-elle changé après le diagnostic ? » - « L'attitude des autres vis-à-vis de vous-même a-t-elle changé après le diagnostic ? » **Werner** et al. (2010) distinguent alors **3** **dimensions principales** dans l'**expérience** **subjective** de stigmatisation vécue par les aidants : - **Stigmatisation intrapersonnelle** : liée aux attributions que les aidants eux-mêmes mettent en place concernant les troubles comportementaux/cognitifs. Fait émerger beaucoup d'**émotions** (compassion, chagrin, honte, dégoût, etc.) dont certaines ont un impact sur les **aspects psychoaffectifs** (dépression, réduction des interactions avec le parent malade, etc.). - **Stigmatisation interpersonnelle** : liées aux attributions négatives des autres membres de la famille, les amis, etc., avec principalement des émotions de **peur** (de vivre une expérience similaire) et de **dégoût** (évitement) - **Stigmatisation structurelle** : liées aux connaissances insuffisantes de certains professionnels et à la difficulté de pouvoir recourir à des services spécialisés L'annonce du diagnostic peut modifier les **schémas familiaux** : « Papa, c'est l'Homme de la famille, il a toujours été solide ». Compte tenu des stéréotypes négatifs à propos du vieillissement normal, les patients MA souffrent donc d'une **double stigmatisation**, qui ne peut que contribuer à l'aggravation des troubles psychoaffectifs, cognitifs et comportementaux. - L'attitude du personnel soignant semble être légèrement moins positive depuis les années 2000 vis-à-vis des patients MA (Liu et al., 2012) - Par leur pratique professionnelle, ils sont exposés à des personnes âgées malades et/ou en souffrance, ce qui peut les rendre davantage vulnérables aux stéréotypes âgistes (Adam, 2015) Or, un niveau élevé d'âgisme perçu par les patients chez les professionnels est associé à **plus de douleur corporelle**, à une **moins bonne santé mentale** et à une **moindre satisfaction** par rapport aux **besoins**. De plus, le fait pour les patients de ressentir des attitudes négatives chez les professionnels est lié à une **moins bonne qualité de vie**. En l'absence de traitement médicamenteux curatif, il est nécessaire de considérer la maladie dans ses multiples expressions, sous l'influence de nombreux facteurs. **L'approche biopsychosociale** : Le **Niveau scolaire** : Plusieurs études démontrent qu'un plus grand nombre d'années d'études est associé à un risque réduit de développer la MA. Le nombre d'années d'étude = facteur protecteur Le **stress** et la détresse psychologique : - Le nombre de stresseurs psychosociaux (e.g., divorce, veuvage, maladie ou décès d'un proche) est significativement associé à la survenue de la MA - Les personnes ayant eu un état de stress post-traumatique (combattants USA) ont un risque 2 fois plus élevé de développer une MND. Le **Niveau élevé de neuroticisme** : - Ce Trait de personnalité est associé à l'expérience chronique d'émotions négatives - Des niveaux élevés dans 2 composantes du neuroticisme (anxiété et sentiment d'être dépassé ou incapable de s'adapter) sont associés à un déclin plus rapide du fonctionnement cognitif et à un risque accru de MA. Les **changements dans les pratiques** : - Les limites de l'approche strictement biomédicale de la MA sont bien démontrées et plaident en faveur d'une **approche intégrative** de cette pathologie - Cette approche devra rétablir l'équilibre entre un point de vue biomédical et les perspectives psychologiques, sociales, environnementales et culturelles. - Cette conception conduit à considérer la maladie comme une **expérience de vie** durant laquelle des apprentissages sont possibles, un potentiel de développement personnel existe, et où le maintien du bien-être est envisageable Dans cette optique, certains cas cliniques nous questionnent : - **Fischer** et al. (2011) ont présenté 3 cas de diagnostic réversible de MA probable - Ces 3 personnes ont considérablement modifié leur style de vie après l'annonce du diagnostic - Par exemple, un des patients, irrité par le diagnostic, a commencé à écrire un journal intime, a recommencé à jouer de l'accordéon, à rencontrer des amis, prendre des photos, marcher quotidiennement, faire du jardinage, etc. - 30 mois après l'annonce du diagnostic : amélioration des scores cognitifs (de la mémoire, augmentation du score MMSE de 25 à 19, etc.), bien que l'atrophie temporale n'ait cessé d'augmenter Ces études de cas ne permettent pas de prouver que c'est le changement de style de vie qui a conduit à l'amélioration, mais plaident en faveur d'études visant à **mieux objectiver** les évolutions positives après le diagnostic de pathologie neurodégénérative afin de mieux comprendre les **facteurs** qui les déterminent. Ces cas montrent également qu'il faut **modifier l'annonce diagnostique** ! Car si quelques personnes ont su réagir positivement suite à l'annonce, de nombreuses autres ont été anéanties par le diagnostic, avec les **conséquences associées** (stigmatisation, anxiété/dépression, consommation accrue de psychotropes, etc.). Ce changement d'approche semble pouvoir s'appliquer à l'ensemble des pathologies du vieillissement. **MMSE** (1975) : mini-mental state ou mini-mental state examination. C'est un test d\'évaluation des fonctions cognitives et de la capacité mnésique d\'une personne. Le mini mental test est employé à visée d\'**orientation** **diagnostique** devant une suspicion de démence. Il est notamment employé dans le cadre d\'un dépistage de la démence de type Alzheimer. L'évaluation dure entre 15 et 20 minutes. Il est adapté à la personne âgée. Le test est universel et consiste en une série de trente questions, de difficulté variable, réparties en six catégories : - L'évaluation des capacités d\'**orientation** dans le **temps** et dans l\'**espace** (jour, mois, année, lieu, étage) - L'évaluation des capacités d\'**apprentissage** et de **transcription des informations** (le patient prend une feuille et fait ce qu'on lui dit avec) - L'évaluation des capacités d\'**attention** et de **calcul** (le patient retient 3 mots puis fait une série de calculs mentaux) - L'évaluation des capacités de **rappel** des informations et de **rétention mnésique** (le patient doit se remémorer les 3 mots) - L'évaluation des capacités de **langage** et d\'**identification** (des objets sont montrés au patient et il doit les nommer) - L'évaluation de la **praxie constructive** (c\'est-à-dire la capacité d\'organiser une série de mouvements dans un but précis en reproduisant des formes géométriques). À chacune des trente questions, une réponse juste entraîne un score de 1 et une réponse fausse ou approximative, un score de 0. Le score final est noté sur 30 points. **[La maladie de Huntington : ]** - **Une application du modèle biopsychosocial** **[I -- Le modèle Biopsychosocial : ]** A. **Historique du modèle biopsychosocial :** **George Engel** est psychiatre qui a introduit un modèle médical alternatif. Il critique le modèle biomédical traditionnel, qui selon lui, se focalisait trop sur la maladie et négligeait le patient en tant qu'individu. Des les années 1950, Engel débute des travaux pour tenter d'élaborer une approche plus globale de la maladie, car le modèle biomédical ne prend pas en compte l'expérience subjective du patient (c\'est-à-dire comment le patient comprend, assimile et vit son diagnostic). Engel puise son inspiration dans les travaux de : - **Meyer** (début 20^ème^ siècle), qui met en avant la notion de psychobiologie, qui souligne le lien entre les symptômes biologiques et les effets psychologiques. - **Grinker**, qui a proposé le modèle biopsychosocial, en intégrant des dimensions biologiques, psychologiques et sociales dans une approche holistique. Le « social » dans le modèle biopsychosocial inclus : - Les **interactions directes** avec le médecin ou ses proches - Les **facteurs culturels**, qui influencent la manière dont le patient perçoit et comprend ses symptômes Ce modèle a été négligé pendant des décennies. Il redevient pertinent aujourd\'hui. **Engel** critique la déshumanisation des soins, notamment la dissociation stricte du corps et de l'esprit dans la médecine moderne. Ce modèle biopsychosocial a pris forme à travers l'étude de patients souffrant de colites ulcéreuses. **Engel** a analysé la personnalité des patients, leur état psychoaffectif, leurs interactions sociales immédiates et les **facteurs de rémission**. L'approche biopsychosociale : - Intègre les dimensions biologiques, psychologiques et sociales. - Vise une prise en charge complète du patient. **[Finalité d\'Engel]** : humaniser les soins médicaux, en prenant en compte la complexité de l'individu dans son ensemble, et non uniquement ses symptômes biologiques. B. **Un exemple de modèle Biomédical : la classification Internationale du Handicap (CIH ou modèle de Wood, 1980) :** Quand Engel a publié ce modèle à la fin des années 1970, au début des années 1980, il a été peu pris en compte dans le domaine médical, hormis en psychiatrie.  C. **Critique de la CIH :** Ce modèle est très linéaire, avec une **relation de causalité simple** allant de la déficience aux désavantages. Il ne prend pas en compte la dimension environnementale (l'entourage par exemple). Les situations sont décrites de manière très négative : **Le bilan neuropsychologique, c'est aussi les fonctions préservées**. On s'appuie sur les forces du patient pour la réhabilitation. Il est rare par exemple qu'un malade n'est plus du tout de mémoire. - Les interventions sont centrées sur l\'individu, en laissant de côté la question du changement social. On s'intéresse beaucoup à l'évaluation mais pas beaucoup à la compensation ou la remédiation. D. **Application du modèle biopsychosocial :** Le modèle biopsychosocial est un outil puissant lorsqu\'il est bien appliqué. Cette **approche** **intègre** (approche intégrative) les facteurs biologiques, psychologiques et sociaux qui contribuent conjointement à la santé. Ils doivent être considérés de manière égale dans la prise en charge du patient. Dans le développement cérébral, les facteurs génétiques jouent un rôle crucial. Cependant, ce développement cérébral est aussi influencé par les relations sociales, l'environnement et les expériences affectives (= les facteurs psychosociaux). Exemples d'impact des facteurs psychosociaux : - Le stress peut aggraver certaines maladies, notamment cardiaques. - L'effet placebo et nocebo montrent l\'influence des dimensions psychosociales sur la perception des symptômes. Perspective globale : le modèle reconnaît l\'interaction entre les aspects biologiques et psychosociaux dans la santé et le bien-être. E. **Classification Internationale du Fonctionnement (CIF, 2001) :** C'est un modèle biopsychosocial. Ils ont repris le principe de la CIH mais les flèches vont dans tous les sens (multiples interactions entre les différents facteurs = modèle non linéaire) et ils ont ajouté les facteurs environnementaux et personnels. **[II -- La maladie de Huntington : ]** La **maladie de Huntington** (MH) a été décrite en 1872 par **George Huntington**, qui l\'a appelée \"chorée\" en raison des mouvements involontaires et saccadés observés chez les patients. Il s'agit d'une **affection neurodégénérative héréditaire**, qui est liée à une mutation du gène HTT sur le chromosome 4 (Identifiée en 1993). Cette mutation provoque : - Une répétition excessive des triplets CAG (≥ 36). - Une accumulation anormale de glutamines dans la protéine huntingtine - Une dégénérescence des neurones du striatum Il existe des corrélations : Plus la répétition est longue : - Plus l'apparition de la maladie est précoce (formes juvéniles). - Plus les symptômes sont graves. Âge d'apparition : - Généralement entre 30 et 50 ans. - Les troubles cognitifs peuvent être détectés 10 à 20 ans avant les symptômes moteurs (on parle de stade \"**pré manifeste**\" en opposition au stade manifeste avec les troubles moteurs). Prévalence : - Maladie rare, avec une prévalence mondiale de 5 à 10 pour 100 000. - En France, environ 6000 patients, avec 12 000 à 14 000 porteurs asymptomatiques. **Perspectives** : Les mécanismes exacts de la dégénérescence des neurones dans la MH restent à découvrir. **Transmission autosomique dominante** : La maladie de Huntington est héritée de manière autosomique dominante. **Risque de transmission** : Si l\'un des parents est porteur du gène muté, chaque enfant a 50 % de chance de recevoir cette mutation. **Manifestation** : Les enfants ayant hérité du gène développeront la maladie, généralement à l\'âge adulte. **Continuité générationnelle** : La maladie se transmet d\'une génération à l\'autre sans être sautée.  Les individus ayant un parent atteint de la MH peuvent demander un diagnostic génétique de dépistage afin de vérifier la présence d'une répétition anormale de CAG. Ce diagnostic prédictif suit des règles strictes, établies par le **Comité consultatif national d'éthique** en 1991. La connaissance du statut génétique, bien avant l\'apparition des symptômes, crée une situation psychologique complexe, parfois difficile à gérer. Des réactions diverses ont été observées, que le résultat au test soit : Elle justifie la proposition d'un **suivi psychologique** après le rendu du test, quel que soit le résultat. Effondrement de l'identité : - Syndrome du rescapé : on est le seul à pas avoir la maladie du coup on se sent coupable - Choix de pas faire d'enfant pour éviter de transmettre la maladie mais au final on est pas atteint. [[Maladie de Huntington prise en soins innovante (youtube.com)]](https://www.youtube.com/watch?v=Rw0NmGbe0t0&t=2s) A. **Rappel anatomique :** La maladie de Huntington est une maladie neurodégénérative « sous-corticale » qui affecte les noyaux gris centraux (substance grise).  Noyau caudé + putamen = striatum GPi + GPe = Pallidum Rôle du **Striatum** : - Reçoit des informations du cortex frontal - Envoie des signaux vers le pallidum et la substance noire - Ces différentes structures sont connectées au thalamus, qui renvoie les informations au cortex frontal **Boucles fronto-sous-cortico-frontales** : - Forte connexion entre les noyaux gris centraux et le cortex - Ces connexions sont organisées en boucles topographiques La modélisation des circuits (**Alexander** et al., 1986) propose de penser le cerveau sous la forme de 5 circuits parallèles et indépendants : - 2 circuits moteurs : moteur et oculomoteur - 2 circuits associatifs : dorsal-frontal et cingulaire-antérieur - 1 circuit limbique : orbitofrontal latéral Les noyaux gris centraux jouent un rôle clé dans la coordination des réflexes, l\'équilibre, le contrôle moteur, ainsi que dans la régulation des aspects cognitifs et émotionnels du comportement.  B. **Neuropathologie :** Au niveau neuronal, on a une **dépopulation neuronale bilatérale du striatum** (caudé et putamen), qui suit un gradient postéro-antérieur. Il y a également une perte neuronale des structures en lien synaptiques avec le striatum : - Substance noire - Régions thalamiques et limbiques - Cervelet - Cortex cérébral (régions postérieures et antérieures) IRM de la maladie de Huntington avec une atrophie globale sévère à prédominance caudale et frontale C. **Neurophysiologie :** Il existe 2 voies motrices : la voie directe et la voie indirecte. - Par la voie directe le complexe GPi/SNr va être inhibé par le **striatum** qui lui-même **inhibe** le **thalamus**. Si on inhibe une inhibition, il y a une excitation **thalamus**. Donc la voie directe **excite le thalamus**. - La voie indirecte : Le striatum inhibe le GPe qui inhibe le NST. Donc le NST est excité, il excite le complexe GPi/SNr qui lui va **inhiber le** **thalamus**. D. **Les symptômes :** On a une triade de symptôme : moteurs, cognitifs et neuropsychiatriques. **Symptômes moteurs** : mouvements involontaires de grandes amplitudes (**chorée**), manque de coordination et troubles de l'équilibre, postures anormales (**dystonie**), rigidité musculaire, des mouvements volontaires lents (**bradykinésie**). Ces symptômes ont un retentissement important sur les actes de la vie quotidienne : troubles de la mastication, de la déglutition, de l'équilibre, déformations articulaires, etc. Progressivement les fonctions motrices des patients se détériorent jusqu'à l'impossibilité d'effectuer certains mouvements, de se déplacer seul, de se nourrir ou même de communiquer. **Symptômes cognitifs** : attentionnels, mnésiques, exécutifs, langagiers, praxiques, gnosiques → Le **déclin cognitif** est détectable au **moins dix ans avant les troubles moteurs**. **Symptômes neuropsychiatriques** : irritabilité́, apathie, dépression, anxiété, agressivité 1. ***Les symptômes moteurs :*** - Dénominateur commun à presque tous les patients atteints de MH : perte de poids au début de la maladie car - **Chorée** = « succession de mouvements spontanés excessifs, abrupts, imprévisibles et irréguliers » (selon World Fédération of Neurology) - **Dystonie** : « contractions musculaires involontaires, soutenues, structurées et souvent répétitives des muscles opposés qui provoquent des mouvements de torsion, des postures anormales ou les deux » (World Federation of Neurology) - **Troubles de la coordination** - **Troubles oculomoteurs**. Exemple : clignement d'yeux intempestifs - **Impersistance motrice** : Difficulté à se maintenir dans une position stable - **Troubles de l'équilibre** 2. ***Les symptômes cognitifs : Le Langage :*** En plus de la **dysarthrie** (incapacité à articuler les mots de façon normale du fait d'un problème moteur), les personnes atteintes de MH peuvent également présenter des troubles du langage. On utilise la **revue systématique** **Gagnon** et al. (2018) pour définir la présence et la nature des troubles du langage dans la MH. Une revue systématique est une méthode de synthèse de la connaissance rigoureuse, structurée et reproductible. Elle vise à vérifier si la littérature scientifique réunit des preuves suffisamment solides pour répondre, de façon précise, à une question de recherche La **[Revue systématique Gagnon et al.]** (2018) dit que les patients ont : - Des déficits dans la **production** et la **compréhension** des phrases et du discours - Un déficit du traitement des **représentations sémantiques** des concepts d\'objets et d\'actions (significations associées aux mots ou aux concepts) - Des difficultés pour **récupérer les formes lexicales des noms** (capacité à se rappeler et à produire les mots exacts, notamment les noms d\'objets ou de personnes) - Des difficultés à appliquer des **règles morphologiques** et **syntaxiques** - Règles **morphologiques** : la manière dont les mots changent de forme pour exprimer différentes significations (**comme** les conjugaisons des verbes ou le pluriel des noms) - Règles **syntaxiques** : la manière dont les mots sont agencés dans une phrase) Mais désaccords entre les auteurs concernant : - Les capacités de lecture - La production de phrases - Le traitement sémantique - L\'application des règles morphologiques dans la conjugaison des verbes - Certains pensent que ces aspects sont préservés et d'autres non ➔Des études supplémentaires sont nécessaires pour comprendre l\'origine fonctionnelle de ces troubles et pour évaluer leur impact sur la communication quotidienne. 3. ***Les symptômes cognitifs : Les Praxies :*** Les praxies gestuelles dans la maladie de Huntington (MH) sont rarement étudiées. L'Idée dominante : absence de troubles praxiques chez les patients MH Mais quelques études suggèrent le contraire, notamment sur les **praxies idéomotrices** : **Étude de Shelton et al.** (1991) : Dans cette étude, 3 patients MH ont été évalué avec des tâches d'imitation de gestes (posturaux = sans signification, symboliques, d'utilisation d'objet = pantomime). Ces patients MH présentaient des troubles cognitifs sévères, étant donné que la maladie évoluait depuis 9 ans. - Résultats : erreurs spatio-temporelles observées chez ces patients, ce qui suggère des **troubles praxiques idéomoteurs** - Conclusion : les lésions des noyaux gris centraux sont responsables des troubles praxiques gestuels **Étude de Hamilton** (2003) : - 20 patients MH comparés à 40 sujets contrôles - Tâches d'imitation de 15 gestes (5 sans signification, 5 intransitifs = avec signification, 5 transitifs = pantomimes). - Résultats : - Contrôles : moyenne de 1,1 erreur spatio-temporelle. - Patients MH divisés en 2 groupes : - MH avec apraxie (7 patients) : \>4 erreurs avec chaque main - MH sans apraxie (13 patients) : \ - Conclusion : - La fréquence des troubles praxiques augmente avec l'évolution de la MH - Les troubles praxiques peuvent apparaître malgré des déficits cognitifs modérés - Cela est certainement dû à une atteinte des noyaux gris centraux et des circuits striato-corticaux - L'imitation des gestes transitifs rappelle le profil des patients apraxiques après des lésions corticales (frontales/pariétales) **Questionnements** : ➔Nature apraxique des troubles : reconnaissance ou exécution ? ➔Nécessité d'un modèle théorique pour mieux comprendre les troubles du geste 4. ***Les symptômes cognitifs : Les Gnosies :*** Selon la revue de **Coppen et al**. (2018) : Au niveau de la perception visuelle, on retrouve : - Une sensibilité au contraste altérée pour les stimuli en mouvements, mais pas pour les stimuli statiques - Un déficit de l'organisation conceptuelle (reconnaitre un objet fragmenté), seulement pour les patients atteints de MH au stade manifeste - En fonction des études, les patients sont déficitaires en **tâche de décision d\'objet**. Cette tâche fait partie de la Birmingham Object Recognition Battery (**BORB**) et demande au patient de différencier les vrais des faux objets. Au niveau des fonctions visuospatiales, on retrouve : - Une déficience pour les tâches de rotation mentale : TMT A et SDMT - Mais pas de différence dans les performances pour le test de bissection de ligne et les tests de barrage (Cancellation Task). 5. ***Les symptômes cognitifs : La mémoire : par cœur*** Différence entre l'**encodage**, le **stockage** et la **récupération** + différence entre mémoire implicite (on n'est pas conscient de récupérer l'info : exemple du vélo) et la mémoire explicite (on recherche consciemment l'info en mémoire). **Mémoire épisodique verbale** : Les patients atteints de la MH en **phase pré-manifeste** présentent : - Des troubles de l\'**apprentissage** et de la **récupération** en mémoire épisodique verbale - Une **reconnaissance** déficitaire - Des **stratégies d\'organisation** en mémoire encore préservées - L'apprentissage **multimodal** atténue les troubles Les patients atteints de la MH en phase manifeste présentent : - Une utilisation inefficace des **stratégies organisationnelles** - Une augmentation des **fausses reconnaissances** - Des **intrusions** répétées entre les essais. Il y a un apprentissage des erreurs chez ces patients - Une amélioration est possible par l\'**apprentissage** **multimodal** - En général les patients atteints de MH ont des **[troubles de récupération]** **Mémoire épisodique visuelle et spatiale :** Déficits dans la gestion et le rappel des informations visuelles et spatiales. **Mémoire autobiographique** : c'est la mémoire des souvenirs personnels d'un individu qui se sont accumulés au fil de sa vie et qui sont à l'origine du sentiment de continuité et d'identité. On a un versant sémantique de cette mémoire (connaissance générale sur soi-même) et un versant épisodique (souvenir de soi situé dans un contexte ST). Chez les patients MH, on retrouve : - Un déficit dans le rappel de détails épisodiques - Un gradient plat des pertes mnésiques - Cela affecte les relations interpersonnelles - La composante sémantique est relativement préservée. **Mémoire sémantique** : - Moins de mots produits et des clusters sémantiques plus petits - Déficit de récupération générale, surtout en rappel libre - Troubles de récupération en mémoire rétrograde **Mémoire de travail** : MCT qui permet la manipulation des informations - Elle est étroitement liée aux fonctions exécutives - Altérations détectées en phase **pré-manifeste** - Chez les patients MH, on retrouve des problèmes d\'attention qui contribuent aux déficits en mémoire de travail - Empan spatial et verbal déficitaire - Une mise à jour altérée (se rappeler d'un élément qui a été caché) - Une boucle phonologique altérée - Des stratégies de recherche peu efficace La mémoire de travail est composée : - D'une boucle phonologique qui permet de retenir les informations verbales - D'un calepin visuo-spatial qui permet de retenir et de manipuler à court terme les informations visuelles et spatiales - Le tampon épisodique qui fait le lien avec la mémoire épisodique et qui permet d'extraire des informations dedans. **Mémoire procédurale et amorçage** : - Hétérogénéité des performances chez les patients au stade précoce - Déficits dans les **habiletés motrices procédurales**, notamment dans le **séquençage** - **Amorçage** (l'exposition à un stimulus influence la réponse à un autre stimulus) et les **tâches en miroir** (écriture, dessin) préservé dans la MH 6. ***Les symptômes cognitifs : Les Fonctions exécutives :*** Les processus exécutifs froids et chauds : - **Froid** : la planification, la capacité d'abstraction, le contrôle attentionnel, l'inhibition, la flexibilité cognitive et la mémoire de travail. - **Chaud** : la régulation émotionnelle, le comportement, la prise de décision affective, et la cognition sociale. Déficits des processus exécutifs dits « froids » : - **Inhibition** : Capacité à supprimer les réponses automatiques pour contrôler les actions impulsives - **Flexibilité** : Capacité d\'adapter la pensée et le comportement à des conditions changeantes - **Planification** : Processus d\'organisation et de séquençage des actions vers des objectifs - **Génération de concepts** : La capacité de produire de nouvelles idées et solutions. Déficits des processus exécutifs dits « chauds » : - La **cognition sociale** est moins étudiée - Difficultés dans la **reconnaissance des expressions faciales émotionnelles** et de la **théorie de l\'esprit** - Ces résultats ont été étayés en utilisant des tâches de cognition sociale, avec des situations plus **écologiques**, démontrant un déclin significatif de la reconnaissance des émotions et de la théorie de l\'esprit dans la MH. 7. ***Les symptômes cognitifs : L'Attention :*** Déficits des fonctions attentionnelles : - Déficits **d\'attention sélective** : S'apparente à l'inhibition dans les FE, permet la sélection de l'information (se focaliser sur un stimulus et inhiber les autres) - Déficit **d\'attention soutenue** : maintenir l'attention de façon continue - Déficit **d\'attention divisée** : traiter plusieurs stimuli simultanément (s'apparente à la flexibilité dans les FE) 8. ***Les troubles neuropsychiatriques :*** Les troubles psychiatriques et comportementaux restent peu étudiés. La Revue de **Anderson** et **Marder** (2001) propose une liste non exhaustive des différents troubles neuropsychiatriques que l'on peut retrouver dans cette maladie : - - L\'irritabilité - L\'agressivité - L\'apathie - La dépression (50% des patients) - Les épisodes maniaques - L\'anxiété - Les troubles obsessionnels compulsifs - Les troubles psychotiques - Les troubles du sommeil  **Paulsen** et al. (2001) a demandé aux proches de 52 malades MH de répondre au NIP. Le but de l'inventaire neuropsychiatrique (NPI) est de recueillir des informations sur la présence, la gravité et le retentissement des troubles du comportement. 9. ***La prise en charge :*** - La **Prise en charge** est multidisciplinaire - **L'adhésion aux soins** et **l'environnement stimulant** - Favorable à la stabilisation de l'état pendant plusieurs années - Importance d\'un environnement social et intellectuel stimulant - **Suivi à chaque étape** de la maladie : - Identifier les symptômes - Lutter contre leurs effets avec des professionnels de santé : Kinésithérapeutes, orthophonistes, psychologues, neurologues, diététiciens, Assistants sociaux - **Traitements médicamenteux** : - Soulagement des **troubles psychiatriques** : Antidépresseurs, thymorégulateurs Anxiolytiques, somnifères, antipsychotiques - Réduction des **mouvements choréiques** : Stabilisateurs de dopamine, neuroleptiques - **Rééducation physique** et **orthophonique** (Kinésithérapie, ergothérapie, psychomotricité) : - Limitation des problèmes de posture et d\'équilibre - Aide pour les troubles de la parole et de la déglutition - **Accompagnement dans la vie quotidienne** : - Aides de vie et leur financement - Séjours de répit et orientation vers un autre lieu de vie - Planification des activités et aides techniques - **Reclassement professionnel** (processus qui vise à trouver une nouvelle position pour un salarié au sein de l\'entreprise) : - Nécessaire pour éviter les dangers pour le patient et autrui - Particulièrement important pour les métiers à risque 10. ***Les traitements :*** Actuellement, il n'existe aucun traitement curatif validé de la MH. Des essais se développent autour de 3 axes de recherches : - **Thérapie génique** : Remplacer un gène responsable de la MH par sa copie saine. Études utilisant des cellules de souris génétiquement modifiées pour produire des facteurs de protection (neurotrophiques) du cerveau. - **Neuroprotection** : Contre les phénomènes de dégénérescence par voie pharmacologique, visant à augmenter la concentration en BDNF. Cette voie ne fonctionne que dans les stades les moins avancées de la maladie. - **Thérapie cellulaire** : transplantation intracérébrale de tissus fœtaux (7-9 semaines de vie). Problématique éthique en Europe **TD : Par groupe remplissez le modèle biopsychosocial en s'appuyant sur les facteurs biologiques, psychologique et sociaux associés à la maladie de Huntington :** Facteurs biologiques : - Gène huntingtine sur chromosome 4 - Noyaux gris centraux - Voie motrice directe et indirecte - Maladie autosomique dominante ù - Mémoire découle d'une lésion neurologique - La chorée - Mutation gène huntingtine - Dysarthrie - Rééducation Facteurs sociaux : - Isolement - Marginalisation - Environnement social et familial - Regard des autres (avec impact psychologique) - Déplacement professionnel Facteurs psychologiques : - Dépression - Suicide - Anticipation de sa maladie et de ses conséquences - Effondrement de l'identité **[La sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Charcot : ]** **Stephen Hawking** (1942-2018) était un physicien théoricien, cosmologiste britannique. Il a souffert d'une forme rare de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA). Il est important de se détacher de cet exemple car il s'agit d'une représentation atypique de SLA ! ***Objectifs du cours :*** - Comprendre les caractéristiques générales de la SLA - Identifier les principaux troubles moteurs, cognitifs et comportementaux chez les patients SLA - Analyser les impacts psychologiques sociaux et fonctionnels chez les patients SLA - Examiner les options de prise en charge pour les patients SLA et leurs aidants **[I -- Informations générales sur la sclérose latérale amyotrophique :]** ***[1) Description générale : ]*** - Sclérose Latérale Amyotrophique = SLA = Maladie de Charcot = Maladie de Lou Gehrig - Aussi appelée maladie de Charcot (attention à ne pas confondre avec la **maladie de Charcot Marie-Tooth** !) - Elle a été décrite en premier par le neurologue français **Jean-Martin Charcot** en 1865 - Aux USA : on parle davantage de la maladie de Lou Gehrig, en référence au célèbre joueur de baseball décédé de cette maladie en 1941 Il s'agit d'un **pathologie neuromusculaire progressive** et **fatale** caractérisée par la mort progressive des motoneurones, entrainant une atrophie musculaire et à terme une paralysie progressive des patients. L'espérance de vie après la pose du diagnostic : aux alentours de 2 à 5 ans L\'appellation de Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) a été choisie pour décrire des anomalies spécifiques observées soit au **niveau microscopique** (« sclérose » et « latérale »), soit **visibles à l\'œil nu** (« amyotrophique ») : - **Sclérose** : La dégénérescence des motoneurones se traduit par un tissu cicatriciel et fibreux - **Latérale** : Les fibres provenant des motoneurones centraux, qui passent par la partie latérale de la moelle épinière, sont affectées - **Amyotrophique** : La dégénérescence des motoneurones provoque une atrophie musculaire ***[2) Formes de SLA :]*** Il existe 2 **formes** (= **onset**) principales de SLA, et une forme familiale plus rare : - Bulbaire (démarre dans le bulbe rachidien = au niveau du tronc cérébral) - Spinale (démarre au niveau de la moelle épinière) - Familiale (dans cette forme, la composante génétique est plus importante que dans la forme bulbaire ou spinal) Bulbaire et spinal = ce sont des **formes sporadiques**. a. ***[Forme bulbaire :]*** - Cette forme affecte principalement les neurones moteurs du bulbe rachidien, situé à la base du cerveau. - Les premiers symptômes incluent des difficultés à parler = **dysarthrie**, à avaler = **dysphagie** et des troubles respiratoires. - Elle est souvent associée à une progression plus rapide de la maladie - Cette forme représente environ 25 à 30 % des cas de SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE - L'espérance de vie est plus réduite dans la forme bulbaire que dans la forme spinale. Vidéo patiente SLA bulbaire : [[https://www.youtube.com/watch?v=jz105r6eDY4]](https://www.youtube.com/watch?v=jz105r6eDY4) b. ***[Forme spinale :]*** - Elle débute par une atteinte des motoneurones situés dans la **moelle épinière** - Les premiers signes sont une **faiblesse musculaire** ou des **crampes** dans les membres supérieurs ou inférieurs - Cette forme représente environ 70 à 75 % des cas (forme majoritaire) - La forme spinale progresse moins vite que la forme bulbaire. c. ***[Forme familiale :]*** - Environ 5 à 10 % des cas de SLA sont héréditaires et sont qualifiés de SLA « familiale » - Cette forme est liée à des mutations génétiques, notamment dans les gènes SOD1, C9orf72 et TARDBP - Elle peut toucher plusieurs membres d'une même famille sur plusieurs générations, souvent avec des **débuts plus précoces** (la forme familiale peut être détectée vers 25-30 ans) que la forme sporadique. ***[3) Physiopathologie :]*** La SLA se caractérise par la **dégénérescence des neurones moteurs**, qui sont responsables de la transmission des signaux du cerveau aux muscles. Cette dégénérescence affecte à la fois : - Les **motoneurones centraux** : situés dans le cortex moteur. Elles intègrent et acheminent les influx nerveux du cerveau et du cervelet vers la moelle épinière. Ils agissent sur les motoneurones périphériques. - Les **motoneurones périphériques** : ils reçoivent l\'influx nerveux des motoneurones centraux et le transmettent aux muscles.  La maladie à un **impact progressif** : Au fil du temps, la communication entre le cerveau, la moelle épinière et les muscles se détériore complètement, conduisant à une paralysie généralisée. ***[4) Incidence, prévalence et facteurs de risque :]*** **Incidence** = nombre de nouveaux cas diagnostiqués par an. - Environ **1** à **2** personnes pour **100 000 par an** dans la plupart des pays - Ces statistiques sont relativement stables à travers le monde (légères variations en fonction des régions géographiques) Les chiffres sur la prévalence et l'incidence proviennent de l'**ARSLA** : Association pour la recherche sur la sclérose latérale amyotrophique. **Prévalence** = nombre total de personnes vivant avec la SLA à un moment donné - En raison de la nature progressive et létale de la maladie, la prévalence reste relativement faible par rapport à l\'incidence - Environ **5** à **7** personnes pour **100 000** vivent avec la SLA dans le monde **Les facteurs de risque** : - L\'**âge** est le [principal facteur de risque]. La majorité des cas de SLA surviennent entre 50 et 70 ans - Les cas précoces (avant 50 ans) sont souvent associés à des formes familiales de la maladie. - Des **facteurs environnementaux** tels que l'exposition à des toxines, aux métaux lourds ou aux pesticides, ainsi que des traumatismes ou des efforts physiques intenses (notamment chez les athlètes), ont été évoqués comme potentiels déclencheurs, bien que les preuves soient encore limitées. **[II -- les Troubles : ]** ***[1) Moteurs : ]*** Les **troubles moteurs** sont dus à la dégénérescence des motoneurones. La SLA affecte les neurones moteurs (=motoneurones) = cellules nerveuses responsables de la commande des muscles. La perte de ces neurones entraine une **perte progressive de la motricité volontaire** Il existe 2 types de motoneurones : - Les **motoneurones supérieurs** (corticospinaux) : ils se situent dans cortex moteur, commandent les mouvements volontaires en transmettant des signaux aux motoneurones inférieurs - Les **motoneurones inférieurs** (de la moelle épinière et du tronc cérébral) : relaient les ordres des motoneurones supérieurs aux muscles, permettant la contraction musculaire. Dans la SLA, ces deux types de neurones dégénèrent, entraînant des troubles moteurs spécifiques : - Une **faiblesse musculaire progressive** (amyotrophie) : - La perte des motoneurones inférieurs entraîne une atrophie musculaire = **amyotrophie**, car les muscles ne reçoivent plus les signaux nécessaires à leur contraction - Symptômes : Les patients commencent à ressentir une faiblesse musculaire dans les extrémités (mains, pieds), puis cette faiblesse progresse vers d\'autres parties du corps, impactant à terme les muscles de la respiration. - Une **spasticité** et une **hyper-réflexie** : - Lorsque les **motoneurones supérieurs** sont atteints, on observe une **spasticité**, c'est-à-dire une rigidité musculaire et une résistance au mouvement - L\'atteinte des motoneurones corticospinaux entraîne une **hyperréflexie** : les réflexes tendineux (comme le réflexe rotulien) deviennent exagérés - Des **fasciculations** : - **Fasciculation** = contractions involontaires et brèves de certaines fibres musculaires, visibles sous la peau - Elles reflètent une atteinte des motoneurones inférieurs et sont souvent présentes dès les premiers stades de la maladie. - Une **paralysie progressive** : - Avec la progression de la SLA, la faiblesse musculaire s'aggrave, conduisant à une paralysie complète des muscles volontaires - La paralysie touche progressivement les membres, puis le tronc, le visage, et enfin les muscles respiratoires, ce qui est souvent la cause de décès dans les formes avancées de la maladie - Des **troubles de la déglutition** et **de la phonation** : - Les muscles impliqués dans la parole (**dysarthrie**) et la déglutition (**dysphagie**) sont affectés par la SLA, conduisant à des difficultés à parler, manger, et parfois respirer correctement - La **dysphagie** expose aussi les patients à des risques accrus de **pneumonies** par fausse route Vidéo : [[ALS fasciculations (Amyotrophic lateral sclerosis)(Motor neuron disease) (youtube.com)]](https://www.youtube.com/watch?v=9Q0SfKfIcYc) ***[2) Cognitifs : ]*** Le **fonctionnement cognitif** possède plusieurs composantes : les fonctions instrumentales, l'efficience intellectuelle et le raisonnement, l'attention et le traitement de l'information, les fonctions exécutives, la mémoire. Toutes ces composantes dépendent du contexte psychologique dans lequel se trouve l'individu. a. **[Troubles cognitifs et SLA :]** - Jusqu'à 50% des patients SLA présentent des symptômes cognitifs, et de 19 à 23% de la population SLA présenterait une **démence** (= trouble cognitif majeur). - Les troubles cognitifs dans la sclérose latérale amyotrophique ne sont **pas systématiques**. - Les troubles cognitifs varient d'un patient à l'autre. Il existe autant de profils cognitifs différents que de patients. - La **déficience cognitive** dans la SLA n\'est pas seulement visible au diagnostic. Elle peut se développer pendant la maladie et est dépendante de l\'évolution du déficit moteur et du pronostic - La gravité des symptômes cognitifs n'est pas corrélée avec celle des symptômes moteurs → l'évaluation du profil cognitif des patients atteints de SLA est limitée par les troubles moteurs associés à la pathologie. Par exemple, on ne peut pas tester les praxies à cause des troubles moteurs. → Un **déclin cognitif marqué** est corrélé à un **moins bon pronostic** : Quand on améliore la qualité de vie, les patients vivent plus longtemps. La prise en charge cognitive des patients SLA semble donc indispensable. b. **[Association SLA et DFT :]** - Il existe des preuves grandissantes que des signes cliniques de Démence Fronto-Temporale (DFT) se retrouvent chez patients atteints de SLA - Dans sa revue de littérature de **Phukan** et al. (2012) : 10 à 15% des patients SLA ont un diagnostic additionnel de DFT - Rappel DFT : dégénération des lobes frontaux et temporaux antérieurs, et est constatée cliniquement par des changements comportementaux, des déficits exécutifs et/ou de langage - On peut envisager l'hypothèse d'une **continuité entre SLA et DFT**, car il existe des mécanismes moléculaires et cliniques communs aux deux pathologies neurodégénératives. c. **[Fonctions instrumentales et mémoire :]** **Les troubles instrumentaux :** - Il est possible de retrouver un déficit langagier chez ces patients (majoritairement chez les patients SLA-DFT) notamment une aphasie. - Cependant, il faut être vigilent car on parle de **troubles non isolés**. Il est donc difficile de savoir s'il s'agit d'une réelle aphasie. Peut-on parler d'aphasie si le trouble du langage n'est pas isolé et probablement secondaire à des troubles moteurs ? **Les troubles mnésiques :** - Déficit en mémoire épisodique verbale, rappel immédiat et différé déficitaire, déficit en mémoire de travail - **Déficit de rappel** : - La **reconnaissance** : on montre une feuille avec plein de mot et on demande au patient si tel ou tel mot était dans la liste mémorisée initialement - L'**indiçage** Si l'indiçage et la reconnaissance permettent au patient de retrouver le mot = il y a bien encodage de l'info mais une difficulté de récupération. Les patients SLA sont aidés par le rappel et l'indiçage mais leurs scores aux tests mnésiques sont quand même inférieurs à ceux des sujets contrôles. - Lien avec atteinte du **cortex préfrontal** qui est impliqué dans les fonctions exécutives et attentionnelles. d. **[Les fonctions exécutives : ]** Le déficit cognitif des SLA est **principalement exécutif** :  Les **zones cérébrales** associées aux fonctions exécutives : - Les régions préfrontales dorsolatérales - Le Gyrus cingulaire antérieur - Les régions préfrontales médianes et temporales gauches - Parfois le corps calleux On constate un **déficit exécutif présymptomatique** chez ces patients : déficit en fluence verbale constaté jusqu'à 3 mois avant les premiers symptômes moteurs. - Impact post-diagnostic : 36% des patients développent des troubles exécutifs après le diagnostic (Robinson et al., 1976) - L'augmentation du risque de décès est corrélée aux troubles exécutifs → une **évaluation** et **prise en charge efficace des troubles exécutifs** sont essentielles dans la SCLEROSE LATERALE AMYOTROPHIQUE e. **[Cognition sociale :]** → La **cognition sociale** désigne l\'ensemble des processus mentaux qui permettent de percevoir, comprendre et interpréter les interactions sociales, les émotions, et les comportements d\'autrui. On distingue plusieurs composantes de la cognition sociale : - **Théorie de l\'Esprit** (TDE) : Capacité à comprendre les intentions, croyances et pensées des autres - **Empathie** : Capacité à ressentir et comprendre les émotions d\'autrui - **Perception des émotions** : Capacité à identifier et interpréter les expressions émotionnelles. - **Attribution d'intentions** : Façon dont on explique les comportements d\'autrui (causes internes ou externes) Les patients SLA peuvent avoir des **difficultés de cognition sociale**. Les recherches menées ont essentiellement porté sur l'évaluation de la **théorie de l'esprit** et sur la **perception des émotions**, chez les patients SLA. - **Altération de la Perception Émotionnelle :** - Déficits notés principalement chez les patients SLA avec DFT - Troubles de la reconnaissance des émotions (RFE) observés aussi chez des patients SLA sans DFT et indépendamment de l\'atteinte motrice - **Reconnaissance des émotions :** **[Tests Utilisés en modalité visuelle :]** - Tests d\'**Ekman** (1976) : on présente un visage et le patient doit donner l'expression correspondant à ce visage - Reading Mind in the Eyes (**Baron-Cohen** et al., 2001) : on présente une photo d'un visage (ne montrant que les yeux) et le patient doit donner l'expression correspondant à ce visage. **[Déficits Observés : ]** - Reconnaissance des émotions négatives : colère, tristesse, dégoût - Reconnaissance de la prosodie émotionnelle et Reconnaissance des émotions en situations dynamiques/plurimodales. - Troubles de reconnaissance de la valence émotionnelle en modalité visuelle **[Liens neuroanatomiques :]** - Atteinte des faisceaux conjonctifs hémisphériques (faisceau longitudinal inférieur, faisceau occipital frontal inférieur) - Suractivation dans le gyrus frontal inférieur droit et sous activation des hippocampes lors de la reconnaissance de la tristesse - Changements microstructuraux dans les faisceaux associatifs ventraux, pouvant être un marqueur des perturbations émotionnelles **[A noter : ]** - Le déficit de reconnaissance émotionnelle est visible même sans troubles cognitifs - L'hétérogénéité des résultats est partiellement due au type d'onset (bulbaire ou spinal) et à la variabilité clinique de la SLA - On constate une **dépendance des paradigmes expérimentaux aux atteintes cognitives et motrices**. → la recherche sur la reconnaissance émotionnelle dans la SLA est à poursuivre ! - **Théorie de l'Esprit :** **Théorie de l\'Esprit** (TDE) : capacité cognitive à attribuer des états mentaux (intentions, croyances, désirs, émotions) à soi-même et aux autres. On distingue : - La **TDE affective** : Capacité à reconnaître et comprendre les émotions d'autrui, ainsi qu\'à répondre de manière émotionnelle appropriée - La **TDE cognitive** : Capacité à comprendre et attribuer les croyances, intentions, et pensées des autres Les patients SLA présentent des **déficits en TDE** : - Liés à des atteintes des cortex dorsomédians et préfrontaux dorsolatéraux, ainsi qu\'à l\'aire motrice supplémentaire - Les patients SLA à **onset bulbaire** (SLA-B) montrent une **altération plus marquée** des composantes cognitives et affectives de la TDE par rapport aux patients SLA spinale (SLA-S) - Pas de corrélation entre déficits TDE et symptômes moteurs Les **tests utilisés** : - **Attribution d'intention** : Test qui évalue la capacité d\'une personne à comprendre et à inférer les intentions ou les objectifs d\'autrui, même lorsqu\'ils ne sont pas explicitement énoncés - **Fausses croyances** : mesure la capacité à comprendre que d\'autres personnes peuvent avoir des croyances différentes de la réalité, en fonction de leurs perceptions ou informations incomplètes - **Reconnaissance de faux-pas** : examine la capacité d\'une personne à détecter quand quelqu\'un fait une erreur sociale ou dit quelque chose d\'inapproprié, révélant ainsi une compréhension des normes sociales et des pensées des autres Ces tests sont très couteux cognitivement. Les tâches évaluant la TDE sont fortement influencées par les fonctions cognitives, notamment exécutives, altérées dans la SLA. Il y a donc des corrélations entre le déficit en TDE et les troubles exécutifs dans la SLA. Mais les troubles cognitifs ne sont pas systématiques. → Nécessité de poursuivre les recherches sur la TDE dans la SLA, et de **repenser les outils utilisés** ! Les déficits des patients atteint de sclérose latérale amyotrophique sont principalement **[exécutif]** et attentionnel. Cela peut être mis en lien avec une atteinte du cortex préfrontal (impliqué dans les fonctions exécutives). On retrouve également quelques **troubles instrumentaux** et des troubles de la **cognition sociale**. Les troubles sont rarement isolés. ***[3) Psychologiques et comportementaux :]*** Ces données montrent l'importance d'un accompagnement psychologique adapté pour ces patients ! **Insight** : capacité à avoir un feedback sur ses actions. **[III - Impact, adaptations, prises en charge : ]** ***[1) Prise en charge : ]*** a. **Somatique :** [La gestion des symptômes moteurs : ] - **Kinésithérapie** : maintenir la mobilité et prévenir les contractures musculaires. Etirements doux et renforcement musculaire. Aide à améliorer la qualité de vie. - **Orthèses et aides à la mobilité** : progression de la maladie, utilisation d'orthèse pour maintenir une fonction physique de base. Puis, fauteuils roulants électriques et autres dispositifs de mobilité sont souvent nécessaires à un stade avancé. [Une assistance respiratoire :] La faiblesse des muscles respiratoires est l\'une des complications majeures de la SLA, pouvant entraîner une insuffisance respiratoire. La prise en charge respiratoire comprend : - **Ventilation non invasive** (VNI) : masques facilitant la respiration - **Suivi pneumologique régulier** - **Trachéotomie** : intervention chirurgicale qui consiste à créer une ouverture dans la trachée. Peut être réalisée à un stade avancé de la maladie, selon le souhait du patient, afin de permettre une ventilation artificielle [Prise en charge de la dysphagie et des troubles nutritionnels :] Les troubles de la déglutition (dysphagie) sont courants chez les patients atteints de SLA : ils entrainent une augmentation du risque de malnutrition et de pneumonie par fausse route. - **Adaptation alimentaire** : Les nutritionnistes jouent un rôle clé en ajustant la texture des aliments et en recommandant des régimes riches en calories pour compenser la perte de poids souvent associée à la SLA. - **Sonde de gastrostomie** : Lorsqu'il devient difficile pour les patients de s'alimenter par voie orale, une gastrostomie (pose d'une sonde dans l\'estomac) peut être proposée [La gestion de la douleur et du confort :] les complications liées à l'immobilité prolongée, telles que les contractures, les escarres ou les crampes, peuvent causer de l\'inconfort. - **Médicaments antispastiques** : Des médicaments comme le baclofène ou la tizanidine peuvent être utilisés pour réduire la spasticité musculaire, une source fréquente d'inconfort - **Soulagement de la douleur :** L'utilisation d'analgésiques, et parfois de médicaments plus forts comme les opioïdes, peut être nécessaire dans les stades avancés pour gérer la douleur. [Les nouveaux traitements : ] - **Riluzole** : Il s\'agit du seul médicament approuvé pour ralentir la progression de la SLA. Bien qu'il n'arrête pas la progression de la maladie, il peut prolonger la survie de quelques mois, en particulier en retardant l'apparition de l'insuffisance respiratoire. - **Nouveaux traitements** : Des recherches sont en cours pour explorer d\'autres médicaments et thérapies, comme l\'edaravone, visant à ralentir la progression de la maladie et à protéger les neurones. b. **Cognitive et psychologique :** [Prise en charge psychologique :] - **Soutien psychologique individuel** : Thérapies individuelles (ex : TCC et la méditation pleine conscience est très efficace avec ces patients) - **Interventions psychiatriques** : En cas de dépression sévère ou d\'anxiété intense, des traitements pharmacologiques, tels que des antidépresseurs ou des anxiolytiques, peuvent être envisagés en complément du suivi psychologique. - **Thérapie de groupe**, groupes de parole - Accompagnement de fin de vie = **soins palliatifs** [Prise en charge cognitive :] - **Évaluation cognitive** : pour adapter les stratégies de soin et d'accompagnement - **Stimulation cognitive** - **Adaptation de l'environnement** [Gestion des troubles comportementaux :] - Notamment en cas de SLA-DFT - **Interventions** et **éducation thérapeutique** - **Traitement pharmacologique** : parfois nécessaire en cas d'agitation ou de comportements agressifs [Communication et dispositifs d'assistance :] → Avec la progression de la SLA (dysarthrie), il est nécessaire de mettre en place de stratégies alternatives pour maintenir la communication. **Communication assistée** : - La **synthèse vocale** (Voice Banking) : Permet aux patients d'enregistrer leur voix avant la perte de la parole pour la réutiliser plus tard via un générateur de voix. Cette méthode permet au patient de conserver un certain sentiment d'identité. - **Technologies de suivi oculaire** : Les systèmes comme Tobii Eye Tracker permettent aux patients d'utiliser leurs yeux pour contrôler un ordinateur et exprimer leurs besoins. - **Claviers adaptés** et **dispositifs de reconnaissance vocale** **Dispositif de communication alternatif :** - **Tableaux de communication** : Utilisés par les aidants pour permettre aux patients d'indiquer des mots ou des symboles - **Applications mobiles et tablettes** : Des apps comme Predictable ou Proloquo4Text facilitent la communication en générant du texte ou de la parole. ***[2) Aidants :]*** → **Aidant** (= caregiver) : personne (souvent membre de la famille) qui soutient et accompagne une personne dépendante ou atteinte d'une maladie chronique, comme la SLA. **Rôle des aidants** : Souvent, les aidants s'occupent des tâches suivantes : - Assistance quotidienne - Gestion émotionnelle - Coordination des soins **Conséquences** : - Fatigue physique et morale - Potentiel isolement social - Importante prévalence d'anxiété et de dépression chez les proches aidants de patients SLA. **Pour les soutenir** : - **Soutien psychologique des aidants** : thérapie, groupes de parole\... - **Formation** et **éducation des aidants** : sur la pathologie, sur les soins, les stratégies de communication, - **Répit** et **soutien pratique pour les aidants** : associations, aides à domicile - **Soutien financier** et **légal** - **Soutien en fin de vie** : accompagnement palliatif et du deuil **Pagnini** et al. (2010) : Un stress diminué et un bien-être accru des aidants améliore la qualité de vie et le bien-être des patients. → Nécessité d'une prise en charge adaptée des **patients SLA mais aussi de leurs aidants** ! **[Travaux dirigés : ]** **Ice Bucket Challenge** : Un défi viral pour la Recherche sur la SLA - Lancé en 2014 - Pour sensibiliser et récolter des fonds pour la recherche - Principe : Se verser un seau d\'eau glacée sur la tête et défier d\'autres personnes à faire de même ou à faire un don. - Plus de 115 millions de dollars récoltés Lecture d'articles : - **Coudert** et al. (2022) : [[De la médecine du sport à la maladie de Charcot, des trucs et astuces pratiques pour résister (univ-angers.fr)]](https://moodle.univ-angers.fr/pluginfile.php/3173584/mod_resource/content/1/Coudert%20et%20al.%20%282022%29.pdf) - **Fusselier** et al. (2006) : [[Doi : 10.1016/S0035-3787(06)75188-8 (univ-angers.fr)]](https://moodle.univ-angers.fr/pluginfile.php/3173586/mod_resource/content/1/Fusselier-et-al-2006.pdf) Extrait du film ***Invincible été*** : [[Invincible été - Extrait inédit de 10 minutes (youtube.com)]](https://www.youtube.com/watch?v=vQnQUyhXWcU) **Olivier Goy** : - Entrepreneur français - Diagnostiqué de la SLA en 2020 - Chevalier de la Légion d'Honneur (mars 2024) - Président de l'ARSLA - Documentaire « Invincible été » réalisé par **Stéphanie Pillonca** La Sclérose Latérale Amyotrophique frappe le plus souvent des individus sportifs (les athlètes notamment).