Nicolas Lambert - Orthoptie - Nystagmus - 2019-2020 - PDF

DÉPARTEMENT SCIENCES DE LA SANTÉ Quai du Barbou 2 - 4020 Liège Les nystagmus et leurs positions de torticolis Nicolas Lambert Travail de fin d'études présenté en vue de l'obtention du grade de Bachelier en orthoptie Année académique : 2019 - 2020 DÉPARTEMENT SCIENCES DE LA SANTÉ Quai du Barbou...

DÉPARTEMENT SCIENCES DE LA SANTÉ Quai du Barbou 2 - 4020 Liège Les nystagmus et leurs positions de torticolis Nicolas Lambert Travail de fin d'études présenté en vue de l'obtention du grade de Bachelier en orthoptie Année académique : 2019 - 2020 DÉPARTEMENT SCIENCES DE LA SANTÉ Quai du Barbou 2 - 4020 Liège Les nystagmus et leurs positions de torticolis Nicolas Lambert Travail de fin d'études présenté en vue de l'obtention du grade de Bachelier en orthoptie Année académique : 2019 - 2020 La rédaction de ce mémoire a été possible grâce à plusieurs personnes à qui je voudrais témoigner toute ma gratitude. Je voudrais dans un premier temps remercier, mon promoteur de TFE Monsieur Xavier CACOUAULT, pour tout ce qu’il m’a apporté au long de l’écriture, sa bonne humeur, sa motivation, sa disponibilité et surtout toutes ses connaissances qui ont contribué à l’écriture de ce travail. Je tiens à remercier l’ensemble des membres du jury qui m'ont fait l’honneur de lire et d’évaluer mon travail. Je remercie également ma tante Madame Valérie ROCHAS épouse BOLLA pour m’avoir accompagné dans la mise en page de ce travail. J’adresse mes sincères remerciements à tous les orthoptistes qui se sont rendus disponibles pour me fournir des cas cliniques afin d’enrichir mon étude. Merci à Madame Clementine ROGER pour m'avoir donné accès à son mémoire. Je souhaite remercier mes amis Valentin, Emma, Paul et Robin mes cousins Enzo et Jeremy et mon frère Maxime qui ont été d’un grand support tout au long de ces années d’études loin de chez moi. Et enfin je remercie mes parents Nelly ROCHAS et Vincent LAMBERT de m’avoir encouragé tout au long de mes études. Abstract: Nystagmus is a pathology frequently encountered in all orthoptics areas, the management of which varies enormously according to the practitioners. The aim of this work is to highlight the visual performance of patients with nystagmus and to prove the effectiveness of surgical management. The emerging issue of this topic is: What are the impacts of the blocking position on visual capabilities. In order to address this problem, this work has been divided into two parts. In the first part we carried out a clinical case study where we analysed the position of head and eyes, binocular vision and visual acuity. In the second part we studied the efficacy of the Kestenbaum technique where we discussed torticollis and binocular vision in pre and post-operative for a group of patients. From the study of these clinical cases we have concluded that the blocking position allows the patient to develop near-normal visual performance and the blocking position is allows to perform surgery and therefore to allow the patient to use and develop his visual performance. Résumé: Le nystagmus est une pathologie rencontrée fréquemment dans tous les domaines de l’orthoptie dont la prise en charge varie énormément selon les praticiens. Le but de ce travail est alors de mettre en évidence les performances visuelles des patients atteints de nystagmus et de prouver l’efficacité de la prise en charge chirurgicale. La problématique émergente de ce sujet est donc : Quelles sont les incidences de la position de blocage sur les capacités visuelles ? Afin de répondre à cette problématique ce travail a été divisé en deux parties. Dans la première partie nous avons réalisé une étude de cas cliniques où nous avons analysé la position de tête et des yeux, la vision binoculaire et l’acuité visuelle. Dans la deuxième partie nous avons étudié l'efficacité de la technique du Kestenbaum ou nous avons abordé le torticolis et la vision binoculaire en pré et post-opératoires pour un groupe de patients. A partir de l'étude de ces cas cliniques nous en avons conclu que la position de blocage permet au patient de développer des performances visuelles proches de la normale et que celle ci permet de pratiquer la chirurgie et donc de permettre au patient d'utiliser et développer ses performances visuelles. Introduction ….…………………………………………………………. p 5 -p 6 1. Définition du Nystagmus ……………………………………………. p7 1.1. Définition..………………………………………………………… p7-p8 1.2. L’origine du nystagmus ……………………………………………. p8 1.2.1. Les différents nystagmus pathologiques ………………………… p 9 - p 10 1.2.2. Le système vestibulaire …………………………………………. p 10 - p 11 1.2.2.1. Le système vestibulaire périphérique.………………………… p 11 - p 13 1.2.2.2. Le système vestibulaire central..……………………………… p 13 - p 15 2. Les différents types de nystagmus.………………………………… p 15 2.1. Les caractéristiques d’un nystagmus..……………………………… p 15 2.2. Les nystagmus spontanés.………………………………………… p 15 - p 16 2.2.1. Le nystagmus pendulaire ………………………………………… p 16 2.2.2. Nystagmus patent et nystagmus manifeste-latent..……………… p 16 - p 17 2.3. Les nystagmus provoqués ou instrumentaux ………………………. p 17 2.3.1. Le nystagmus optocinetique …………………………………….. p 17 - 18 2.3.2. Le nystagmus vestibulaire ………………………………………. p 18 3. L’impact du nystagmus ……………………………………………… p 18 - 20 4. La position de blocage ………………………………………………. p 20 4.1. Définition ………………………………………………………….. p 20 - p 21 4.2 Les différentes positions de blocage ……………………………… p 21 - p 22 5. Les moyens de traitement du nystagmus …………………………… p 22 5.1. La correction optique du nystagmus ……………………………… p 22 5.1.1. La correction optique …………………………………………… p 22 - p 23 5.1.2. Lentilles ………………………………………………………… p 23 5.1.3. Prismes ………………………………………………………… p 23 - p 24 5.2. La chirurgie du nystagmus ………………………………………… p 25 - p 27 6. Méthodologie ………………………………………………………… p 28 7. Base de donnée cas clinique ………………………………………… p 29 7.1. Bases de données de Clémentine Roger..………………………….. p 29 7.1.1. Position de tête..…………………………………………………. p 29 3 7.1.2. Position des yeux..………………………………………………. p 30 7.2. Patient 15 ………………………………………………………….. p 31 7.3. Patient 16 ………………………………………………………….. p 32 7.4. Patient 17 ………………………………………………………….. p 33 7.5. Patient 18 …………………………………………………………. p 33 - p 34 7.6. Patient 19 …………………………………………………………. p 35 8. Position des yeux ……….…………………………………………… p 36 9. Vision Binoculaire..…………………………………………………. p 37 10. Position de tête …………………………………………………….. p 38 - p 39 11. Acuité Visuelle ….…………………………………………………. p 39 - p 40 12. Efficacité de la prise en charge chirurgicale ………………………. p 40 - p 41 12.1. Attitude compensatoire ………………………………………….. p 41 - p 43 12.2. Deviation strabique …..………………………………………….. p 43 12.3. Evolution …………….………………………………………….. p 44 13. Discussion ……….…………………………………………………. p 45 13.1. Performance visuelle du patient nystagmique avec position de blocage… p 45 - p 46 13.1.1. Position des yeux et vision binoculaire………………………….. p 46 13.1.2. Position de tête et acuité visuelle……………………………….. p 46 13.2. L’efficacité de la prise en charge chirurgicale …………………… p 47 13.2.1. Amélioration du torticolis …………………………………….. p 47 13.2.2. Amélioration de la vision binoculaire et/ou déviation strabique.. p 47 - p 48 13.3. Limite de l’étude ………………………………………………… p 48 13.3.1. Analyse de cas clinique. ……………………………………….. p 48 13.3.2 Etude de Madame Roger ………………………………………. p 48 - p 49 Conclusion ………………………………………………………… p 50 Annexes ……………………………………………………………….. p 51 Bibliographie ………………………………………………………….. p 52 - 53 4 Introduction Dans le cadre de ma formation d’orthoptiste, au travers des stages, j’ai rencontré de nombreux patients présentant diverses pathologies. Parmi ces dernières une a plus retenu mon attention : « le nystagmus ». Le nystagmus est une pathologie fréquemment rencontrée dans le domaine de l’orthoptie, dans le cadre de notre formation un cours dédié à cette dernière nous permet d’acquérir des bases théoriques afin de pouvoir déceler son origine. Cependant l’origine complexe et la difficulté de prise en charge de cette dernière effraient la plupart des apprenants. Le nystagmus se retrouve dans tous les domaines de l’orthoptie que ce soit en strabologie, en ophtalmologie générale et même en basse vision. Au cours de mon stage dans le CRF de « la lumière » un grand nombre de nystagmus était associé à des pathologies comme l’albinisme par exemple. En tant que futur professionnel, je serai inévitablement confronté à la prise en charge de personnes nystagmiques, mon manque de maîtrise actuelle m’amène à choisir d’effectuer un travail de fin d’études sur cette pathologie, afin d’enrichir mes connaissances et d’envisager une prise en charge efficace me permettant d’anticiper sur l’impact néfaste qu’elle peut avoir sur la vision des patients. Dès le début de mes recherches bibliographiques mon attention a été retenue par une publication du Professeur Alain PÉCHEREAU (2010) sur son site "lenystagmus.net" dans lequel il introduit le principe de « position de blocage du nystagmus » qui comme son nom l’indique représente une position de tête dans laquelle le nystagmus serait réduit voir même complètement inhibé. Ce fondement m’a amené à me poser plusieurs questions comme : Est-ce que tous les types de nystagmus possèdent une position de blocage ? Qu’est-ce que permet réellement une position de blocage ? Pourquoi y-a-t-il des positions de blocage ? Comment peut-on utiliser ces positions de blocages pour optimiser les performances visuelles ? Je souhaite au travers de mes recherches trouver des réponses à ces questions mais celle qui me motive aujourd’hui et qui me permet de réduire mon champ de recherche c’est d’identifier les incidences de la position de blocage sur les capacités visuelles. 5 Pour répondre à cette question j’aborderai la notion de performance visuelle, mais parlerai aussi du rôle de l’orthoptiste dans la prise en charge du nystagmus. Dans un premier temps ce travail de fin d'études fera l’objet d’une partie théorique dans laquelle nous aborderons les premiers points concernant le nystagmus : définition et origines. Ensuite nous nous intéresserons à la classification des différents types de nystagmus avant de voir l’impact que ce dernier peut avoir sur notre vue, pour enfin parler de la position de blocage. Nous terminerons cette partie théorique par les moyens de traitement qui peuvent être mis en place. Dans un second temps nous aborderons la partie pratique du TFE avec la présentation des tests utilisés pour définir les disponibilités visuelles du patient. Ensuite je présenterai le suivi des patients utilisés pour mon étude. Ensuite je procéderai à l’analyse des donnés en 2 parties. Dans la première partie nous aborderons la position des yeux et de tête, la vision binoculaire et l’acuité visuelle ; et dans la seconde nous parlerons de l'efficacité de la prise en charge chirurgicale. Suite à l’analyse des donnés de la partie pratique nous serons capables d'émettre une conclusion quant au disponibilité visuelle des patients atteints de nystagmus avec position de blocage et de quantifier l’efficacité de la prise en charge chirurgicale. 6 1. Définition du Nystagmus. Afin de commencer notre étude une base de connaissance est nécessaire. Tout d’abord qu’est-ce qu’un nystagmus ? 1.1. Définition. Lors de notre cursus la première définition qui nous a été donnée en deuxième année de formation (2018-2019) par Madame Tiphaine SOYEZ est « alternance de mouvements oculaires de va-et-vient, initiée par un mouvement oculaire lent. ». Cette définition aborde les grandes bases du nystagmus, elle n’est pas très précise mais nous permet de visualiser ce qu’est un nystagmus. La définition aborde deux notions qui sont primordiales à la description de la pathologie. Tout d’abord la notion de mouvements oculaires, c’est ce mouvement qui est la première réaction que l’on observe chez un patient avec un nystagmus. Si je devais expliquer à une tierce personne qui n’est pas dans le domaine du médical ou du paramédical j’utiliserais cette notion de mouvements de va-et-vient des yeux. Ensuite la deuxième notion abordée concerne les deux phases qui composent le nystagmus et précise que le mouvement d’initiation du nystagmus est obligatoirement lent et que la phase de retour du nystagmus va caractériser son type. Elle peut être lente il s’agira d’un nystagmus décrit comme pendulaire ou alors elle peut être rapide et donc on parlera de nystagmus à ressort. Cette définition est très générale mais elle reste très juste, elle permet de visualiser le nystagmus, elle représente les premières notions à savoir sur le sujet. Malgré ces notions abordées cette définition reste incomplète. La définition qui revient le plus souvent dans le domaine du nystagmus en francophonie est celle du Professeur Caroline TILIKETE en 2010 dans lenystagmus.net qui le définit comme « l’alternance de mouvements oculaires involontaires de va-et- vient d’origine neurologique centrale, initiée par un mouvement oculaire lent. ». Cette définition complète la première définition vue, en ajoutant des précisions telle que la notion de mouvements non contrôlés et le fait que le nystagmus tire son origine du 7 système neurologique central. Ces notions sont très intéressantes, l’introduction dans la définition de l’origine est je trouve nécessaire à la bonne compréhension du sujet même si l’énonciation simplement du système neurologique central reste encore très générale. Il est possible en s'intéressant à l’origine du nystagmus de le décrire avec plus de précisions afin de compléter les définitions abordées précédemment. 1.2. L’origine du Nystagmus. Le Professeur Alain PÉCHEREAU (2010) lenystagmus.net, précise la définition du Professeur Caroline TILIKETE (2010) lenystagmus.net, «Les nystagmus sont une pathologie du contrôle neurologique de la position des yeux dont les causes sont multiples et en particulier sensorielles ». Cette précision permet d’écarter une catégorie de « faux » nystagmus appelée pseudo-nystagmus qui sont des mouvements oculaires de va-et-vient qui tirent leur origine de pathologies entre autres myogènes qui touchent les muscles ou neurologiques qui dans certains cas peuvent créer des secousses oculaires. Il existe deux types de nystagmus : - Les physiologiques - Les pathologiques Ce qui les différencient c’est leur origine. Un nystagmus physiologique est forcément provoqué par une stimulation vestibulaire ou optocinétique c’est un nystagmus totalement normal et que l’on retrouve chez la plupart des personnes. Un nystagmus pathologique peut avoir plusieurs origines : - des incapacités de fixation visuelle, - des anomalies du système du maintien du regard excentrées, - des altérations du système vestibulaire, - des altérations du système optocinétique, - des altérations du système des poursuites. 8 1.2.1. Les différents nystagmus pathologiques. Un nystagmus par trouble de la fixation est congénital la plupart du temps, il est provoqué par la recherche de fixation, ce qui veut dire que le nystagmus disparaît les yeux fermés et dans le noir total. Il est régulièrement associé à un strabisme et dans certains cas à une position compensatoire ce qui nous intéresse grandement dans le cadre de ce TFE, mais nous l’aborderons plus loin. Le nystagmus par trouble de la fixation visuelle est une pathologie associée le plus fréquemment à l’hypoplasie fovéale retrouvée régulièrement sur les patients albinos. Le nystagmus du regard excentré est une pathologie que le Professeur Caroline TILIKETE lenystagmus.net (2010) définit comme « un nystagmus battant du côté de l’excentration du regard. Il survient si l’intégration du signal de vitesse en position est imparfaite. Dans ce cas, les yeux sont insuffisamment maintenus en position excentrée et reviennent vers la position primaire. Des saccades de correction sont alors nécessaires pour revenir en position excentrée. » Afin de vulgariser cette définition il faut déjà savoir que c’est un nystagmus qui touche les patients qui n’ont pas une fixation centrée mais bien évidement excentrée. Dans ce cas le nystagmus sera causé par une mauvaise information donnée par les capteurs du système vestibulaire. Lors d’un mouvement rapide de la tête, le cervelet qui est l’accéléromètre du système vestibulaire, va envoyer une information sur la vitesse à laquelle se déplace la tête afin que les yeux restent dans l’alignement, sauf que dans notre cas le cervelet envoie une mauvaise information et alors les yeux ne seront pas capables de garder une position excentrée et reprendront une fixation centrée pendant le mouvement. Après ce mouvement, une fois stabilisé une saccade s’effectue afin de ramener l’œil dans sa position d’excentration. C’est un nystagmus qui peut avoir plusieurs origines décrites par le Professeur Caroline TILIKETE sur le site lenystagmus.net (2010) « La première cause de ces nystagmus acquis est médicamenteuse, incluant les anticonvulsivants, les sédatifs (antidépresseurs, benzodiazépines, neuroleptiques) et l’alcool. Les autres causes rassemblent des lésions structurelles ou métaboliques du cervelet vestibulaire et de ses connexions avec certains noyaux du tronc cérébral. ». 9  Au cours de notre formation (2018-2019) Madame Tiphaine SOYEZ nous apprend que les systèmes vestibulaire et optocinétique associés au système sensori- moteur sont très souvent à l’origine de nystagmus lorsqu’ils sont défectueux. Le système vestibulaire est responsable de l’équilibre, il prend en compte le contrôle de la posture, les mouvements réflexes et la perception du mouvement du corps dans l’espace. Le système sensori-moteur va permettre de réaliser des poursuites et des saccades, il se base sur l’information visuelle. Il s’associe au système vestibulaire pour permettre la statique des yeux. Pour avoir une image stable les yeux fixent une cible et une information est envoyée à la rétine, cette information permet de dire au système vestibulaire comment sont positionnés les yeux pour qu’il soit ensuite capable de stabiliser l’image. L’orientation du regard ne provient pas d’information proprioceptive tendineuse ou musculaire elle est uniquement gérée par l’information visuelle. La vision communique avec le système vestibulaire l’information sur la position des yeux afin que ce dernier stabilise les yeux pendant les différents mouvement de corps. Si l’information de la position des yeux donnée par le système sensori-moteur est mauvaise le système vestibulaire se basera sur de mauvaises données pour réagir. Si le système vestibulaire est défectueux il ne saura pas réagir correctement. Dans ces deux cas cela provoquera un trouble de la statique oculaire et donc inévitablement un nystagmus. La communication entre la vision et le système vestibulaire est vraiment primordiale pour une bonne statique oculaire. 1.2.2. Le système vestibulaire. Nous avons vu dans la partie précédente que le rôle du système vestibulaire est de maintenir l’équilibre. Il est divisé en 2 parties : - le système vestibulaire périphérique, - le système vestibulaire central. Ces deux parties communiquent ensemble, le système vestibulaire périphérique envoie des informations au système vestibulaire central qui lui communiquera avec les centres 10 de contrôle de la posture et avec les nerfs oculomoteurs pour permettre la stabilité du regard. 1.2.2.1. Le système vestibulaire périphérique. Madame Tiphaine SOYEZ pendant notre formation nous apprends que le système vestibulaire périphérique est l’oreille interne. L’oreille interne est un organe doué de compétence et d’une architecture autant complexe qu’impressionnante. Elle tient le rôle de capteur du système vestibulaire. Pour tenir son rôle de capteur elle est composée de 5 organes sensoriels par côtés qui ont chacun leur spécialité. Sont présentes les crêtes ampullaires des 3 canaux semi-circulaires leur rôle est de transmettre au système vestibulaire Pous, J.-N. (2010, juin 7). Le système vestibulaire [Illustration]. Consulté central des informations sur les à l’adresse http://reflexions-psycho.over-blog.com/article-le-systeme- vestibulaire-51482758.html rotations de la tête dans les 3 plans de l’espace. Les deux autres organes sensoriels sont les utricules et les saccules que l'on retrouve dans le vestibule de l’oreille interne et ils seront sollicités lors d’inclinaison statique de la tête. Pour comprendre comment fonctionne l’oreille interne et tous ses capteurs, il faut déjà voir l’anatomie de l’oreille interne. Dans les cours de Monsieur Alain BAUWENS(2019-2020) dans les cours portant sur les troubles vestibulaires nous apprenons que l’oreille interne est divisée en 3 grandes parties les canaux semi circulaires, le vestibule et dans un dernier temps la cochlée qui elle est sollicitée dans l’audition nous n’y ferons donc pas référence. A l’entrée des canaux semi circulaires se trouvent les crêtes ampullaires qui nous le verrons plus tard sont indispensables au bon fonctionnement du système vestibulaire tout comme les saccules et les utricules se trouvant eux dans le vestibule de l’oreille interne. 11 A l’intérieur de tout ce labyrinthe il y a un liquide qui se nomme l’endolymphe, le labyrinthe de l’oreille interne en est rempli. Nous avons vu les 3 organes sensoriels maintenant nous allons voir comment ils fonctionnent. Tout d’abord les crêtes ampullaires, elles se situent au niveau de ce qu’on appelle l’ampoule en avant des canaux semi circulaires. Sur ces crêtes ampullaires il y a une couche de cellules réceptrices ciliaires elles même connectées à des fibres nerveuses en communication avec le système vestibulaire périphérique. Afin d'empêcher le passage de l’endolymphe dans les canaux semi circulaires une substance gélatineuse appelée cupule se trouve à l’entrée des canaux semi-circulaires, cette masse gélatineuse se trouve au niveau des ampoules de chaque canaux et donc au même niveau que les cils des cellules Neurophysiologie. (s. d.). Les mouvements oculaires de stabilisation [Illustration]. Consulté à l’adresse https://www.neurophysiologie.be/ réceptrices de la crête 2-2-contenu-c.php ampullaire, qui sont alors à l'intérieur de cette masse gélatineuse. Lors d’une rotation de la tête, lors d’une rotation de la tête, l’endolymphe va se mouvoir dans l’oreille interne, le mouvement du liquide va pousser sur la cupule et entraîner le mouvement, dès lors l’information d’une rotation de tête sera transmise au système vestibulaire central. Ensuite il faut traiter ces informations pour cela l’oreille interne fonctionne sur le principe d’une comparaison de signal entre les deux oreilles internes, qui se trouveront soit en symétrie et cela signifie alors que la tête est totalement droite et le système vestibulaire n’a pas besoin de réagir ou alors il y a une excitation d’un côté ce qui engendre une contrebalance et donc une inhibition de l’autre côté. Le système vestibulaire sera donc capable de savoir de quel côté est tournée la tête et de réagir en adéquation avec le mouvement perçu. 12  Maintenant que nous avons vu comment fonctionnent les crêtes ampullaires des canaux semi-circulaires nous allons nous intéresser aux saccules et aux utricules qui sont regroupés dans la famille des otolithes. Tout d’abord il faut savoir ce qui différencie les utricules des saccules et c’est tout simplement leur orientation, les utricules sont positionnés de façon horizontale et les saccules de façon verticale. Pour ce qui est de la composition des otolithes elle est vraisemblablement très similaire à celle des crêtes ampullaires. Ce qui les différencie c’est la substance gélatineuse dans laquelle les cils sont plongés, les cellules des otolithes sont plongées dans une substance appelée Le mal de mer. (s. d.). Schéma d’une paroi d’un canaux osseux. [Illustration]. Consulté à l’adresse http://tpe-maldemer.e-monsite.com/ membrane otolithique qui est pages/explications-poussee/explications-concernant-l-oreille-interne.html elle même recouverte de cristaux nommés otoconies. Le principe de fonctionnement est le même que pour les crêtes ampullaires c’est à dire que le liquide lors d’un mouvement va se déplacer dans l’oreille interne et donc cette membrane gélatineuse va réagir et faire bouger les cils qui enverront leur information au système vestibulaire central qui réagira en conséquence. 1.2.2.2. Le système vestibulaire central. Maintenant que nous avons abordé le sujet du système vestibulaire nous allons étudier le système vestibulaire central. Dans le système vestibulaire central nous retrouvons : le nerf vestibulo-cochléaire, le noyau vestibulaire, le tronc cérébral et le cervelet. Les docteurs SCHWARZ, RUBIN, TOMLINSON, MILNE, & FREDRICKSON(1975) décrivent les noyaux vestibulaires comme « de véritables centres d’intégration sensorimotrice recevant des informations vestibulaires, somesthésiques et visuelles », depuis ces noyaux il y a 4 voies efférentes. La voie 13 vestibulo-thalamico corticale dont le rôle est la perception visuelle et l’orientation dans l’espace, ensuite la voie vestibulo-oculomotrice qui elle correspond à la voie du ROC dont le but est de stabiliser les yeux en communiquant des informations avec les nerfs III, IV et VI. La voie vestibulo-spinale qui permet le Trois voies de projection des neurones vestibulaires secondaires. (s. d.). [Illustration]. Consulté à l’adresse https://www.lesvertiges.com/oreille- réflexe de stabilisation posturale et interne/fonction.html la dernière la voie de contrôle du cervelet qui aura pour but de contrôler et ajuster les activités motrices. Les noyaux vestibulaires reçoivent des informations sur la position et les mouvements de la tête et transmettent ces informations au reste des organes du corps tels que les muscles oculomoteurs, les muscles posturaux afin que ceux- ci ajustent la position du corps et des yeux et évitent les vertiges et les nystagmus. En conclusion le système vestibulaire au complet est un ensemble de capteurs et de récepteurs complexes qui analyse tous les mouvements du corps afin de réguler la position de nos yeux et de notre corps afin de s’adapter à l'environnement qui nous entoure. Maintenant que nous avons présenté les grandes lignes du nystagmus permettant d'acquérir les bases à la compréhension de cette pathologie. Voici la définition la plus complète du nystagmus qui nous est proposée par A Larmande et D Goddé-Jolly (1973) dans le livre “Les nystagmus. Complet en deux volumes.”: “Le nystagmus est un tremblement associé des globes oculaires modifiant l’équilibre statique et cinétique du regard. Il est caractérisé par une succession rythmée, plus ou moins régulière, de mouvements conjugués changeant alternativement de sens : 14 mouvements pendulaires ou diphasiques, spontanés ou provoqués, normaux ou pathologiques, habituellement synchrones et congruents, inconscients, presque toujours involontaires et ne perturbant pas les mouvements physiologiques des yeux. Il s’agit d’un trouble de la statique oculaire qui relève de la stimulation ou de l’altération d’un des éléments cybernétiques qui contrôle la posture oculaire” Cette définition de 1973 est la définition la plus juste et complète du nystgamus en abordant tout les thèmes qui le définit à l’heure actuelle. 2. Les différents types de Nystagmus. Le professeur Alain PECHEREAU (2010) décrit 3 types de nystagmus, les nystagmus spontanés, les nystagmus optocinétiques et les nystagmus provoqués ou instrumentaux. 2.1. Les caractéristiques d’un nystagmus. Avant de définir un nystagmus il est nécessaire d’identifier quelles sont les caractéristiques de ce dernier : - Son amplitude : étendue du mouvement des globes oculaires. - Morphologie : ressort, pendulaire, mixte. - Son sens : horizontal, vertical, torsionnel, oblique et mixte. - Sa direction : vers la droite, la gauche, le haut,... - Sa fréquence : vitesse des oscillations. - Sa variabilité selon la position du regard. - Sa différence mono-binoculaire. - Une éventuelle position de bocage. - Un éventuel torticolis. Le nystagmus. (s. d.). [Illustration]. Consulté à l’adresse https:// icrcat.com/fr/le-nystagmus/ 2.2. Les nystagmus spontanés. 15  Il existe 3 types de nystagmus catégorisés comme des nystagmus spontanés. Les nystagmus pendulaires, les nystagmus patents et les nystagmus manifestes latents. Avec l’appui du cour de Madame Typhaine Soyez (2018) ainsi que des recherches complémentaires nous allons pouvoir décrire ces derniers. 2.2.1. Le nystagmus pendulaire. Un nystagmus pendulaire est caractérisé par une alternance de mouvements de va et vient lents uniquement, c’est-à-dire que comme nous l’avons vu dans la définition un nystagmus est initié par une phase lente et chez un nystagmus pendulaire la phase de retour est aussi lente que la phase d'initiation. Les nystagmus pendulaires se différencient en deux catégories : les congénitaux ou précoces et les acquis. Les nystagmus pendulaires précoces sont fréquents dans le domaine de la basse vision avec les hypoplasies fovéolaires régulièrement associées à l’albinisme par exemple. Dans les nystagmus pendulaires acquis nous retrouvons des maladies neurodégénératives comme la sclérose en plaque notamment. Le nystagmus du patient présentant une sclérose en plaque sera pendulaire conjugué, cela signifie que ce sont les deux yeux qui vont bouger dans le même sens au même rythme. Il sera régulièrement associé à une ophtalmoplégie internucléaire ou à une neuropathie optique. Il est possible que lors d’un AVC du tronc cérébral, après quelques mois un nystagmus pendulaire apparaisse.. 2.2.2. Nystagmus patent et nystagmus manifeste-latents. Selon Alain PÉCHEREAU (2010) un nystagmus patent (ou manifeste) est “un nystagmus qui se voit les deux yeux ouverts.” il peut être pendulaire donc composé de deux phases lentes ou alors à ressort et donc avoir une phase lente d’initiation et une 16 phase de retour rapide. Les nystagmus manifestes latents se présentent de manières différentes selon si les deux yeux sont ouverts ou si un un oeil est fermé. Le nystagmus manifeste latent est fréquemment rencontré dans le domaine de l’orthoptie, il est régulièrement associé au strabisme précoce. L’association du nystagmus et du strabisme précoce est décrite dans le Rapport SFO (2012) par le Professeur Claude SPEEG-SCHATZ. Il définit le nystagmus comme un trouble de l'équilibre conjugué et le strabisme comme un trouble de l'équilibre réciproque. Ces deux mécanismes d'équilibre s’installent au même âge de la petite enfance, si l’un d’eux est défectueux cela peut engendrer un défaut de développement de l’autre mécanisme d'équilibre, C’est donc pour cela qu’au strabisme précoce est régulièrement associé un nystagmus. Dans le strabisme précoce le nystagmus est à ressort, le plus souvent horizontal, mais dans certains cas il peut présenter une composante torsionnelle ou verticale. La phase rapide bat du côté de l’oeil avec lequel fixe le patient. Le nystagmus touche l’oeil fixateur et est encore plus visible lors de l'occlusion de l’oeil opposé, caractéristique d’un nystagmus manifeste latent. Le patient présentera régulièrement un torticolis qui lui permettra de fixer en adduction ainsi qu’une déviation verticale dissociée dans certains cas. 2.3. Les nystagmus provoqués ou instrumentaux. Les nystagmus provoqués ou instrumentaux se manifestent lors d’examens censés en provoquer physiologiquement ou alors dans certaines position du corps. On retrouve deux types de nystagmus dans cette catégorie : le nystagmus vestibulaire et le nystagmus optocinétique. 17 2.3.1. Le nystagmus optocinétique. Selon A. Richter et M. Ternaux (2005-2006) le nystagmus optocinétique se manifeste “ Lorsque la tête bouge dans l'espace, les parties stables de l'environnement (les arbres, les maisons) défilent sur la rétine en direction opposée au mouvement de la tête. Ceci déclenche un mouvement oculaire de stabilisation, qui est aussi un nystagmus” 2.3.2. Le nystagmus vestibulaire. Selon le rapport “Les nystagmus” de l’organisme FNRO, le nystagmus vestibulaire tire son origine du système vestibulaire nous retrouverons les symptômes suivants : - Des vertiges, - une atteinte de la verticale subjective, - une illusion de bascule de l’environnement, - des oscillopsies aux mouvements de la tête. S’il tire son origine du système vestibulaire périphérique alors le nystagmus est à ressort jamais purement vertical ou torsionnel, tandis que si le nystagmus est d’origine centrale alors il est possible qu’il soit pendulaire, purement vertical ou torsionnel. 3. L’impact d’un nystagmus. Comme nous l’avons vu précédemment il engendre des troubles visuels importants. Le premier trouble identifié est l’instabilité de fixation, ce trouble de la 18 fixation va lui même causer un grand nombre de problème liés aux performances visuelles. Dans un premier temps il est nécessaire d’aborder le principe de fovéation. Dans le livre “Les Nystagmus” (2005) écrit par le professeur Alain PÉCHEREAU est mentionné que le temps de fovéation “C’est le temps pendant lequel la fovéola fixe réellement l’objet de fixation et ceci pour un cycle.” Nous pouvons donc affirmer que la fovéation c’est l’action de fixer un objet avec notre fovéola. Afin de percevoir un objet un temps de fovéation minimum est nécessaire celui ci est de 5 degrés par seconde. C’est à dire que lors d’un mouvement des yeux l’image glisse sur la rétine, si le mouvement est trop rapide et que l’image passe à plus de 5 degrés par seconde sur la fovéa celle ci ne sera pas perçue. Plus le temps de fovéation est long plus l’image sera nette. Le temps de fovéation est un des déterminants de la qualité de l’acuité visuelle. Comme le nystagmus diminue le temps de fovéation pouvons nous dire que l’acuité visuelle dépend du nystagmus ? D’après le Professeur Alain PÉCHEREAU (2010) la réponse n’est pas tranchée : - Oui car le nystagmus peut réduire le temps de fovéation. - Non car la majorité des nystagmus ne sont pas de cause motrice mais principalement de cause sensorielle, ils sont dûs à la faible acuité visuelle et non l’inverse. Nous pouvons en conclure qu’il y a bien évidemment une relation entre le nystagmus moteur et les performances visuelles mais la plupart des nystagmus sont sensoriels et donc c’est la faible acuité visuelle qui provoque le nystagmus. Il n’est pas rare qu’un jeune patient avec un nystagmus présente une amblyopie, les études cliniques du Professeur PECHEREAU ont montré que dans le nystagmus il est important que les deux yeux aient la meilleure acuité visuelle possible il ne faut pas négliger un oeil, et nous verrons plus tard les solutions qui se présentent à nous pour obtenir de meilleures performances visuelles. 19  La perte ou la diminution des performances visuelles occasionnées par le nystagmus s'accompagnent souvent de strabismes précoces et de vertiges. Nous avons abordé l’impact du nystagmus sur l’acuité visuelle, mais le nystagmus peut entraver une autre fonction de notre vision qui est la vision binoculaire et stéréoscopique. La vision binoculaire est divisé en 3 degrés. - La perception simultanée : la superposition de deux images différentes perçues par les deux yeux. - La fusion : perception unique d’un objet malgré les images différentes des deux yeux. - La vision des reliefs ou stéréopsie : la capacité de voir les reliefs. Le docteur Damien GATINEL définit la vision des reliefs comme “la différence de projection rétinienne entre les images perçues par les deux yeux quand ils fixent un même objet, en raison de l’effet de parallaxe.” Dans le cadre d’un nystagmus la communication entre les deux yeux peut être entravée, engendrant un déficit de la vision binoculaire et stéréoscopique. 4. La position de Blocage. Il existe chez certaines personnes qui présentent un nystagmus une position de blocage, mais comment se définit-elle ? Nous nous appuierons sur les travaux du Professeur PECHEREAU et celle de son équipe réalisés en 2010 dans cette partie. 4.1. Définition. 20  Le Docteur Vincent PARIS (2010) décrit la position de blocage comme une position de tête prise par le patient pour que son nystagmus diminue voir s'arrête. Le terme de blocage a été donné par les ophtalmologues car selon eux dans certaines positions un grand nombre d’influx nerveux est envoyé ce qui permettrait de bloquer le nystagmus. Aujourd’hui les ophtalmologues expliquent la position de blocage différemment. Dans un premier temps le nystagmus se définirait comme un point d'équilibre qui n’est plus à son endroit d’origine donc tête droit mais qui se déplace dans une autre position. Le patient va donc chercher ce point d'équilibre qui est sa position de blocage. Dans ce cas présent le terme le plus approprié serait une position de calme plus qu’une position de blocage réellement. 4.2. Les différentes positions de blocage. Il existe 2 formes de blocage du nystagmus : - la position de blocage latéral dans ce cas le patient va orienter sa tête vers le haut, le bas, la droite, la gauche. Il va donc chercher le point d'équilibre, la zone de calme de son nystagmus pour le ralentir et parvenir à de meilleures performances visuelles. - Le blocage en convergence, qui va permettre de limiter les mouvements du nystagmus et donc optimiser les performances visuelles. Ces deux formes sont des positions visant à atténuer le nystagmus. Mais il existe des “fausses” positions de blocage. Ce sont des positions de blocage mécanique du nystagmus qui provoque une réelle position de blocage et non de calme. Le patient prend alors une position très excentrée du regard ce qui provoque donc une position de blocage mécanique ou les muscles ne sont plus capables de réagir. 21 On peut donc en conclure qu’il existe deux vraies formes de blocage du nystagmus - Les zones de calme. - Les formes de “pseudo blocage”. Les études du Pr PECHEREAU et de son équipe évoquent le fait qu'un patient peut présenter plusieurs positions de blocage, il parle alors d’un nystagmus alternant périodique. En conclusion dans certains nystagmus il existe des positions ou le nystagmus est ralenti voir complètement inhibé, ces positions permettent alors aux personnes nystagmiques de développer une meilleure acuité visuelle. 5. Les moyens de traitement du nystagmus. Aujourd’hui le traitement du nystagmus sera proposé en fonction de ses caractéristiques (présence d’une position de blocage ?, y-a-t-il une amblyopie associée ? etc...). Le praticien pourra proposer une correction optique ou dans certains cas une chirurgie. 5.1. La correction optique du nystagmus. 5.1.1. La correction optique. La priorité quelque soit la pathologie et l'âge du patient est de corriger le défaut optique d’un enfant. Nous savons aussi que pour obtenir la meilleure correction optique possible il faut mettre l’enfant sous cycloplégie, ce qui permet de supprimer l'accommodation et donc pouvoir prescrire la correction optique totale pour l’enfant. 22 Les études du Professeur PECHEREAU ont montré que le patient avec nystagmus ne sait pas réellement apprécier une correction de lunettes qu’elle soit trop forte, trop faible, ou totale, car sa perception est complètement perturbée par le nystagmus. Malgré ça les meilleurs résultats sont obtenus grâce à la correction optique totale. Malheureusement chez le patient nystagmique l’effet de la correction met du temps à s’installer, cela peut prendre jusqu'à 10 ans pour obtenir une acuité visuelle efficace avec les lunettes. Afin de respecter le traitement un port total de la correction est nécessaire car chaque retrait des lunettes provoque un arrêt de l’effet bénéfique des lunettes et il peut falloir jusqu'à un an pour se rétablir. Il est donc nécessaire de ne pas interrompre le port. Dans les nystagmus sensoriels qui sont donc causés par une forte amétropie il n’est pas rare que dans certains cas le port de lunettes soigne le nystagmus. Cela montre donc l’importance qu’il faut apporter à la correction optique totale du patient en amont de la prise en charge. 5.1.2. Lentilles. Concernant l’option de lentilles de contact, il faut savoir que la présence d’un nystagmus est une excellente indication au port de lentilles et qu’elle est à privilégier dans la prise en charge. L'adaptation de lentilles est très compliquée et doit être réalisée par un ophtalmologue spécialisé dans les lentilles et ayant une bonne connaissance du nystagmus. 5.1.3. Prismes. Selon le professeur Alain PÉCHEREAU (2010) “On peut certes mettre des prismes pour diminuer un torticolis. Cependant, une prismation n’a d’intérêt que pour 23 un torticolis important. Or, dans ce cas, la correction prismatique a beaucoup d’inconvénients et risque de dégrader l’acuité visuelle. Nous nous trouvons donc dans une situation où l’équipement prismatique a très peu d’intérêt.” Le rôle des prismes dans un nystagmus avec position de blocage est de réduire le torticolis. Lorsqu’un patient prend une position de torticolis il va bouger la tête pour faire bouger les yeux mécaniquement par exemple, s’il tourne la tête à droite, les yeux seront déplacés vers la gauche. Un prisme a pour propriété de déplacer l'image perçue vers sa base ce qui engendre automatiquement une réponse mécanique des yeux dans la même direction. Nous avons vu qu’il existe deux positions de blocage: le blocage en convergence et le blocage latéral. Pour ce qui est du nystagmus avec position de blocage latéral, le rôle des prismes sera de mettre les yeux à l’opposé de la position de blocage ; lorsque le patient réalisera son effort pour diminuer son nystagmus celui-ci aura un regard droit tête droite. Si le patient tourne la tête vers la droite, cela veut dire qu’il a une position de blocage dans le regard à gauche. L’orthoptiste placera les prismes de sorte que les yeux soient déplacés vers la droite, lorsque le patient réalisera son effort vers la gauche pour trouver sa position de blocage celui-ci aura un regard droit tête droite. Dans ce cas pour mettre ses yeux dans le regard à droite les prismes doivent être positionnés base nasale oeil gauche et base temporale oeil droit. Dans le cas d’un nystagmus avec position de blocage en convergence le but sera de réduire le torticolis et de maintenir un regard esthétique tête droite. Les prismes vont nous permettre de mettre les yeux du patient en divergence. Lorsque le patient fera son effort de convergence pour calmer son nystagmus son regard sera droit et non vers l'intérieur. Afin de mettre les yeux en divergence les prismes devront être positionnés base temporale sur les deux yeux. Le port de prismes peut provoquer des troubles de la perception des distances et peut suivant la puissance, réduire considérablement l'acuité visuelle du patient. Cependant il est intéressant pour l’orthoptiste d’essayer des primes avant une chirurgie car celle ci fonctionne sur des principes similaires, cela pourrait lui permettre d’anticiper les effets de la chirurgie sur le patient. 24 5.2. La chirurgie du Nystagmus. Le Professeur Alain PÉCHEREAU (2010) nous indique qu’il n'existe aucune chirurgie qui agit directement sur le nystagmus en le ralentissant et en améliorant la fonction visuelle. La chirurgie que nous réalisons chez les patients nystagmiques consiste à déplacer le point d'équilibre de la position de blocage. l’objectif de la chirurgie est de mettre le point de meilleure acuité visuelle dans la position du regard au loin tête droite. Cette chirurgie n’a pas comme but d’augmenter l’acuité visuelle mais de permettre au patient une meilleur utilisation de son acuité visuelle, même si parfois cela peut engendrer une amélioration de l'acuité visuelle mais cela ne constitue pas l’objectif de la chirurgie. Pour pouvoir bénéficier de cette opération le patient doit disposer d’une zone de blocage du nystagmus. Les positions de blocage en alternance et les fausses positions de blocage sont une contre-indication à la chirurgie. En fonction de la position de blocage du patient deux types de chirurgie pourront être proposés : soit la mise en divergence artificielle soit la technique de Kestenbaum. La mise en divergence artificielle sera utilisée dans le cas d’une position de blocage en convergence. Le principe même de l'opération est semblable au fonctionnement du prisme. Le but sera de positionner les yeux en divergence pour que lorsque le patient converge pour bloquer son nystagmus celui garde un regard droit dans une position de tête droite. L'ophtalmologue agira sur les muscles oculomoteurs droits médiaux des yeux. Préalablement à une chirurgie de mise en divergence artificielle, des essaies de prismes devront être réalisés afin de déterminer le maximum toléré par le patient avant de voir double. Suite à cette mesure l'ophtalmologue procèdera à un recul des droit médiaux correspondant à la répartition du maximum toléré avant diplopie sur les deux yeux. 25  La technique de Kestenbaum est la chirurgie du nystagmus avec position de blocage latéral. Comme pour la mise en divergence artificielle la manoeuvre de Kestenbaum fonctionne de manière similaire aux prismes. Le but est donc de supprimer le torticolis en déplaçant les yeux artificiellement dans la position opposée à celle du blocage ; lorsque le patient réalisera son effort pour diminuer son nystagmus celui-ci aura un regard droit tête droite. Les muscles qui seront visés lors de l'opération seront les quatres muscles oculomoteurs droits suivant la position de blocage. Afin d’appuyer ces propos nous nous référons au protocole opératoire du docteur Nathalie AZAR décrit en 2010 dans le site www.lenystagmus.net. Avant toute intervention chirurgicale le praticien doit mesurer le torticolis et sa position de blocage. Ces mesures peuvent être réalisées à la barre de prisme notamment. Dans le cas d’une position de blocage horizontal : à droite l’ophtalmologue procèdera à un recul simultané du droit médial de l’oeil gauche et du droit latéral de l’oeil droit. A gauche se sera l’inverse un recul du droit médial de l’oeil droit et du droit latéral de l’oeil gauche. Pour un nystagmus avec position de blocage purement verticale si le point de calme est dans le regard en haut, l’ophtalmologue procèdera à un recul des deux droits supérieurs. Si le point de calme est situé dans le regard en bas alors il reculera les deux droits inférieurs. Enfin pour une position de blocage oblique, il pourra procéder à un recul des droits horizontaux et verticaux correspondant à la position du point de calme des deux yeux. 26 Les résultats obtenus par le docteur Nathalie AZAR ont permis de mettre en évidence les évolutions et les complications qui peuvent être engendrées par cette manoeuvre. Nous retrouvons : - une amélioration de la vision et du point nul, - une amélioration du torticolis même s’il reste présent, - une sur ou sous correction régulière, - la possibilité de création de strabisme, - une limitation des versions. Préalablement à chaque prise en charge du patient nystagmique le port de la correction optique totale sans interruption est nécessaire, il est préférable de privilégier les lentilles ensuite si le patient présente une seule position de blocage une opération peut être envisagée pour limiter le torticolis. 27 6. Méthodologie. Après avoir abordés les principes majeurs du nystagmus et de sa position de blocage nous pouvons commencer l’analyse des cas cliniques mais il est nécessaire de re-contextualiser le sujet de ce travail. Il a pour but de répondre à la question: qu’elle est l’impact d’une position de blocage sur les performance visuelles d’un patient nystagmique ? Dans un premier temps nous mettrons en évidence les disponibilités visuelles que peut présenter un patient avec une position de blocage. Pour cela nous analyserons plusieurs cas de patients présentant des positions de blocages dans leur nystagmus. Nous nous intéresserons au bilan orthoptique complet de chaque patient. Position des yeux et de torticolis, acuité visuelle et capacité de vision binoculaire seront donc les principaux indicateurs de ce travail. Ensuite nous nous intéresserons à l’efficacité de la prise en charge chirurgicale du nystagmus avec position de blocage. Pour cela j’ai eu la chance d’avoir le mémoire de Madame Clémentine ROGER, orthoptiste diplômée de l'école d’Amiens, qui m’a gentiment donné accès à sa base de données de cas cliniques.. Dans cette étude seront exclus les patients nystagmiques ne présentant pas de position de blocage et les nystagmus acquis. Les mesures des différents indicateurs qui nous intéressent dans cette étude sont : - l’acuité visuelle à l’échelle de Monoyer, E de Snellen, chiffre et lettre, - la position des yeux: Mesure au Cover Test avec mesure à la barre de prisme de Berens, - la position de tête avec soit le rapporteur soit le torticolimètre de Gracis, - la vision stéréoscopique réalisé à l’aide du Lang, TNO ou Titmus. Les patients présentant un strabisme obtiendront la note de 0 au examen de vision stéréoscopique automatiquement. 28 7. Bases de données cas cliniques. 7.1. Base de données de Clémentine Roger. 7.1.1. Position de tête. Patient Sexe Torticolis pré-opératoire Patient 1 Femme Tête tournée vers la droite 23° Patient 2 Femme Tête tournée vers la gauche 10° Patient 3 Homme Tête tournée vers la gauche 35° Patient 4 Femme Tête tournée vers la droite 30° Patient 5 Femme Tête tournée vers la gauche 25° Patient 6 Femme Tête tournée vers la gauche 20° Patient 7 Femme Tête tournée vers la droite 20° Patient 8 Homme Tête tournée vers la gauche 30° Patient 9 Homme Tête tournée vers la gauche 30° Patient 10 Homme Tête tournée vers la gauche 10° Patient 11 Homme Tête tournée vers la gauche 33° Patient 12 Homme Tête tournée vers la gauche 30° Patient 13 Homme Tête tournée vers la gauche 32° Patient 14 Homme Tête tournée vers la gauche 15° Tableau 1 : Répartition du sens des torticolis dans une population de 14 patients. Ce tableau a pour objectif de montrer la répartition des positions de torticolis pour une fixation de loin dans un échantillon de 14 personnes atteintes de nystagmus congénital avec position de blocage. L'étude des torticolis a montré que chez 14 patients, 11 présentent une position de torticolis tête tournée vers la gauche soit 78,6% contre 3 tête tournée vers la droite donc 21,4%. 29  7.1.2. Position des yeux. Dans le même échantillon de patients, elle a analysé leur position des yeux et en ressort les chiffres suivants : Tropie et CRA 21,4 % Graphique 1: Répartition des patients Tropie et CRN Phorie en fonction de l’état de leur vision 7,1 % 57,2 % binoculaire Phorie Tropie 14,3 % 11 patients ( 78,6 %) ont une correspondance rétinienne normale : - 8 sont phoriques ( 57,2%), - 2 sont phorie-tropiques (14,3%), - 1 est tropique (7,1%). 3 patients (21,4 %) ont une correspondance rétinienne anormale. 30 7.2. Patient 15. Date de naissance: 02.12.2013 1ère consultation: 28.03.2018. Observation: torticolis tête tournée vers la droite mais droite si se concentre, nystagmus manifeste sans variation à l’occlusion. Lang: 1 / 3 vu mais pas identifié Reflets: centré à E’t10 AV: 7/10 OD/OG/OO (E) Conclusion: tendance aux spasmes en eso. Prescription de la correction optique totale 2ème consultation: 16.11.2018. Observation: torticolis plus marqué Lang: 0 / 3 non mesurable AV: identique 3ème consultation: 19.09.2019. Observation: torticolis encore plus marqué, tête tournée vers la droite a plus ou moins 25°, regard vers la gauche Bilan: idem Conclusion: Chirurgie du Kestenbaum : recul droit latéral et médial gauche avec résection droit médial et latéral droit 4ème consultation post-op: 18.12.2019. Observation: tête droite Lang: 0/3 Acuité visuelle: idem Motilité: limitation regard à gauche suite à la chirurgie 31 7.3. Patient 16. Date de naissance: 25/06/2018 1ère consultation: 18/01/2019. Observation: nystagmus pendulaire bilatéral, faible amplitude, fréquence moyenne, se calme en convergence, pas de torticolis retrouvé. Anamnèse: né à terme, pas d’antécédent particulier. Bruckner: normal. Pas de gêne à l’occlusion, pas d’augmentation du nystagmus à l’occlusion. Conclusion: nystagmus congénital. Encore très jeune, attendre pour les lunettes. 2eme consultation: 06/05/2020. Observation: nystagmus inchangé, torticolis menton rentré ++ ce jour; Anamnèse: torticolis se développant (selon le papa) : tête tournée à droite ou à gauche indifféremment ou menton rentré Lang: touche 2/3 Reflets: centrés Pas de gêne à l'occlusion OD/OG. TTC: nystagmus infime dans le regard vers le haut, augmente dans les regards latéraux puis finit par diminuer dans l'extrême périphérie. La position de repos du nystagmus se développe. (plutôt blocage mécanique dans l'extrême latéro-version que réelle zone de repos). Conclusion: VB semble se développer dans l'attitude de tête mais reste encore incertaine 32 7.4 Patient 17. Date de naissance: 31/03/1999. Consultation: 18/03/2009. Observation: nystagmus. CT: orthophorique. SYN (synoptophore) PS à 0° / Correspondance rétinienne normale et fusion fovéolaire. Torticolis: tête tournée à droite, parfois aussi sur l’épaule droite. Conclusion: nystagmus congénital avec torticolis. Prise en charge: lunette avec prisme 5d base temporal OD et 5d base nasal OG, si les primes sont insuffisants pour obtenir la rectitude, envisager l’intervention du Kestenbaum. 7.5. Patient 18. Date de naissance: 2010 1ère consultation: 01/06/2017. Anamnèse: nystagmus depuis l'âge de 2 mois, recherche toujours regard extrême gauche. Gêné par le bord des lunettes PPC: pas de blocage en convergence. CT: orthophorique AV: 0,3 OD / 0,5 OG / 0,4 OO (chiffre) TTC: tête inclinée épaule gauche 20° et tournée à droite 30°. Conclusion: nystagmus conjugué congénital / petit blocage en convergence mais très difficile / chirurgie Kestenbaum ou mise en divergence artificielle. 33  2eme consultation: 19/10/2017. Anamnèse: avis chirurgie TNO: 4 ballons et le plus gros PPC: blocage difficile AV: idem TTC: tête tournée vers la droite 30° inclinée épaule gauche 10° Conclusion: test avec 35-40d prisme fresnel pour mise en divergence artificielle -> tête quasiment droite // Chirurgie des 2 droits médiaux. 3eme consultation: 14/11/2017 Anamnèse: légère diminution du nystagmus (selon la maman), le torticolis de près a disparu mais est toujours présent de loin malgré une diminution. Amélioration du confort visuel selon patient. TNO: 480’’ Motilité: diminution de l’adduction bilatérale PPC : 10 cm. AV: idem TTC de loin avec prismes: tête tournée à droite 10-15° et inclinée épaule Gauche 5° TTC de près avec prismes: tête tournée à droite 10° Conclusion: recul bilatéral droits médiaux de 6 mm pour mise en divergence artificielle. 4ème consultation post op: 23/05/2018. Anamnèse: et observation: nystagmus congénital sans position de blocage. pas d'amélioration avec chirurgie selon la maman. Lang: 600’’ TNO: 240” Torticolis: idem 34 7.6. Patient 19. Date de naissance 17.05.2011. 1ère consultation: 03/09/2015. Anamnèse: nystagmus congénital avec torticolis. Né à terme, bon poids de naissance. Lang: 3/3 AV: 8/10 OD/OG TTC: tête tournée à gauche Conclusion: prévision chirurgie de type Anderson ( tête droite avec 15d sur chaque oeil) 2ème consultation: 14/04/2016. Anamnèse: suivi du nystagmus pour opération. CT: semble orthophorique AV: 8/10 OD/OG TTC: tête tournée à gauche, semble tête droite avec 25d base nasal OD et 25d base temporale OG 3ème consultation: 05/09/2019. Anamnèse: situation stable avec torticolis légèrement fluctuant AV: 8,5/10 OD/OG Prise en charge: double recul droit latéral OD et droit médial OG de 12mm 4ème consultation (post-op): 17/05/2011. Anamnèse: super résultat TTC: quasiment entièrement supprimé. 35  8. Position des yeux. Pour cette étude la position des yeux tient une place très importante. C’est le premier indicateur d’une bonne communication des yeux entre eux. C’est un indicateur important à prendre en compte car il peut influencer le protocole opératoire. L’analyse des cas cliniques nous donne les chiffres suivants. Phorie-tropique 10,5 % Tropie et CRA 15,8 % Tropie et CRN 10,5 % Graphique 2: Répartition de l’état de la vision binoculaire dans une population 18 patients Ortho ou phorique 63,2 % 16 patients possèdent une correspondance rétinienne normale (84,2%) - 12 sont orthophoriques ou phoriques ( 63,2%), - 2 sont phorie-tropiques (10,5%), - 2 sont tropiques (10,5%). 3 patients possèdent une correspondance rétinienne anormale (15,8%). Ces résultats nous amènent directement à la partie suivante qui porte sur la vision binoculaire. 36 9. Vision Binoculaire. Un nystagmus peut perturber la communication des yeux entre eux. Il me semble important de prendre en compte cette caractéristique dans l'étude afin de mettre en évidence les capacités de vision binoculaire du patient nystagmique avec position de blocage. Nous avons donc vu précédemment que sur 19 patients 84,2% possèdent une correspondance rétinienne normale. Ce qui implique que ces patients possèdent ou peuvent développer une vision binoculaire. Le cas le plus parlant pour la vision stéréoscopique de cette étude est le patient 18. Ce patient qui a un nystagmus plutôt prononcé et une position de blocage très invalidante, possède une vision stéréoscopique de 480 secondes d’arc dans sa position de blocage. Le patient 19, a réalisé le test de Lang est a obtenu un score de 550” d’arc. Aucun autre examen n’a été réalisé nous ne pourrons donc pas savoir qu’elle est sa vision stéréoscopique précisément mais ce résultat reste correct. Malheureusement aucun test de vision stéréoscopique n’a été réalisé chez le patient 17 qui semble développer de belles performances de vision binoculaire avec un perception simultanée à 0 au synoptophore et une fusion maculaire au même angle. Le patient 15 semble donner une réponse au test de Lang qui indique la présence d’une vision stéréoscopique lors de la première consultation, mais celle-ci semble disparaître à la deuxième consultation. Le patient 16, est un cas particulier, il s’agit d’un jeune enfant, un test de vision stéréoscopique est donc difficilement réalisable. Pour remplacer cet examen nous pratiquons l’occlusion alternée d’un oeil et puis de l’autre et nous observons sa réaction. Le patient ne réagit pas à l’occlusion ce qui peut signifier qu’il a une isoacuité donc probablement une vision binoculaire. 37 10. Position de tête. Pour ce qui est de la position de tête, un torticolis peut prendre 3 orientations différentes: - horizontale : tournée vers la droite ou la gauche, - verticale : penchée en avant ou en arrière, - oblique : inclinée vers l'épaule droite ou gauche. Afin d’obtenir des valeurs cohérentes le cas numéro 16 présentant un blocage en convergence a été exclu. Pour le patient 18 nous considérons son torticolis comme tête tournée vers la droite. Tournée Droite 33 % Graphique 3: Répartition du sens du torticolis dans une population 18 Tournée Gauche patients 67 % Sur les 18 patients présentant une position de blocage, 12 d’entre-eux adoptent une position tête tournée vers la gauche ce qui revient à 66,6% de la population étudiée, contre 6 soit 33,3% qui adoptent la position opposée tête tournée vers la droite. 38 En plus du sens je me suis intéressé à la valeur de l’angle formé par le torticolis, et nous obtenons les chiffres suivants : Dans l'échantillon de 18 patients nous remarquons que la majorité des torticolis sont 31°-40° 0°-10° 16,6 % 16,6 % Graphique 4: Répartition de la valeur 11°-20° de l’angle du torticolis dans une 16,6 % population 18 patients 21°-30° 50,1 % tournés à plus de 20°( 66,6%) ce qui représente un angle important et invalidant pour la plupart des patients. Seulement 16,6% des patients présentent un torticolis inférieur à 10°, cette tranche représente les torticolis discrets. 11. Acuité Visuelle. Nous avons vu précédemment que l’acuité visuelle était une des premières fonction touchée par le nystagmus. Nous avons vu que la cause principale de la baisse d’acuité visuelle est le faible temps de fovéation d’un patient nystagmique. Il est intéressant d’aborder l'acuité visuelle du patient nystagmique avec position de blocage dans cette étude. Par manque de cas cliniques nous avons pu analyser les données de l’acuité visuelle de 3 patients seulement. 39  Le patient 15, est un cas où l'acuité visuelle semble bien se développer, avec une valeur de 7/10 aux deux yeux et en binoculaire, celle-ci ne semble pas se modifier après la perte de la vision stéréoscopique. 7/10 est une acuité visuelle acceptable pour une enfant de seulement 5 ans, ceci montre qu’un patient nystagmique peut présenter une acuité visuelle normale Le patient 19 comme le précédent présente une acuité visuelle qui évolue bien au fur avec le temps, il atteint les 8,5/10 d’acuité visuelle qui est une bonne acuité visuelle pour un enfant de 8 ans qui a encore le temps de développer son acuité visuelle. Le patient 18, semble stagner à 3/10 OD et 4-5/10 OG et 4/10 en binoculaire. Ce dernier présente une position de torticolis qui est nettement plus invalidante avec une valeur d’angle supérieure à 30° et une position de tête tournée et inclinée qui nécessite beaucoup plus d’effort pour bloquer son nystagmus. Sa position de blocage peut alors être une raison de la difficulté de développement de son acuité visuelle. 12. Efficacité de la prise en charge chirurgicale. Le travail de fin d'études de Madame C. ROGER portant sur l’efficacité de la technique du Kestenbaum dans le nystagmus congénital avec position de blocage me permettra d’aborder l’efficacité de la prise en charge chirurgicale. Dans son travail les critères d’exclusion sont les suivants : - les patients présentant un nystagmus acquis, - les patients ayant bénéficié de reculs-résections des quatre muscles verticaux , - les patients dont la période de suivi à partir de l’intervention est inférieure à 6 mois, - les patients présentant une basse vision. Les paramètres étudiés dans cette étude sont les suivants sur le dernier examen réalisé: 40  - L’angle du torticolis pré et post-opératoire à l’aide du torticolimètre de Gracis, - le geste chirurgical réalisé. - l’essai de prisme pré-opératoire, - l'état de la vision binoculaire: - Pour les patients strabiques, une mesure de l’angle du strabisme au cover test. - Pour les patients présentant un vision binoculaire, elle a utilisé le test de Wirt et le TNO pour mesurer la vision stéréoscopique. La base de données représente un ensemble de 14 patients opérés entre 1993 et 2014 au Centre Hospitalier Universitaire de Rouen par le Docteur RETOUT. Six patients sont de sexe féminin soit (43%) et huit de sexe masculin (57%). L'opération a été réalisée en moyenne à l'âge de 13 ans ± 11,7 ans, sur une plage allant de 3,6 ans et 50,3 ans. L'âge médian de la chirurgie était de 8,7 ans. La durée du suivi post-opératoire s'étend de 7 à 241 mois (moyenne = 65 mois, écart type = 64 mois ) 12.1. Attitude compensatoire. Tous les sujets de cette étude présentent une position de blocage horizontale. 11 ont une attitude tête tournée à gauche soit 78,6% des patients. Le tableau ci-dessous détaille les caractéristiques cliniques des patients, l’angle du torticolis en pré et post-opératoires pour une fixation en vision de loin, ainsi que la durée du suivi post opératoire. 41 Patient Sexe Age (années) TTC Pré-op (degrés) TTC Post-op (degrés) Suivi (mois) 1 F 12 D 23 0 62 2 F 7,5 G 10 D5 30 3 M 7 G 35 G 20 15 4 F 8,5 D 30 D 10 + PB 148 5 F 17 G 25 G 18 241 6 F 8,5 G 20 G5 7 7 F 13,5 D 20 G6 83 8 M 3,5 G 30 G 15 + PED 39 9 M 6 G 30 G 8 + PEG 108 10 M 50,5 G 10 0 + PED 34 11 M 5 G 33 G 12 16 12 M 15,2 G 30 G 10 38 13 M 19 G 32 G 4 PB 41 14 M 9 G 15 0 + PEG 52 Tableau 1 : Caractéristiques cliniques des patients et évolution de l’attitude compensatrice après chirurgie de Kestenbaum D = tête tournée à droite, G = tête tournée à gauche, PB = tête penchée en bas, PED = tête penchée sur l’épaule droite, PEG = tête penchée sur l’épaule gauche. L’angle moyen des torticolis est de 24,5°, et va de 10° à 35°, tandis que l’angle opératoire s'étend de -5° à 20° avec une moyenne de 6,64° (écart type = 8°). La réduction moyenne du torticolis est de 17,9° ± 5,8° (de 7° à 28°), ce qui signifie une réduction moyenne de 80,3% du torticolis. D'après la loi de Student nous pouvons observer une différence significative entre le avant et après traitement. (p-valeur = 3,712 x 10-8 < α = 0,05) Tous les patients présentent une amélioration de leur torticolis et 10 (71,4%) présentent un un torticolis inférieur à 10° en post-opératoire. En considérant que : - un résultat excellent est une attitude de tête résiduelle de moins de 5°, - un résultat correct est une attitude de tête résiduelle entre 5° et 15°, - un résultat insuffisant est une attitude de tête résiduelle a plus de 15°. 42 Nous obtenons sur cet échantillon de patients : - 42,9 % de résultats excellents, - 42,9 % de résultats corrects, - 14,3 % de résultats insuffisants. 12.2. Déviation strabique. Dans la population étudiée les valeurs pour la position des yeux des patients en pré- opératoire sont les suivantes : 11 patients ( 78,6 %) ont une correspondance rétinienne normale : - 8 sont phoriques ( 57,2%), - 2 sont phorie-tropiques (14,3%), - 1 est tropique (7,1%). 3 patients (21,4 %) ont une correspondance rétinienne anormale. En post-opératoire, nous retrouvons la même répartition de l’état de vision binoculaire des patients, mais les angles retrouvés au cover-test peuvent différer. - Pour tous les patients phoriques, l’angle est resté le même. - L’angle a diminué de 9 dioptries en moyenne chez les patients phorie-tropiques. - L’angle a diminué de 17 dioptries en moyenne chez les patients tropiques en CRN. - L’angle a diminué de 8 dioptries en moyenne chez les patients tropiques en CRA. 43 12.3 Evolution. Seulement 4/14 patients ont dû bénéficier d’un traitement complémentaire en post- opératoire. Le patient 6 a bénéficié d’un prisme de 6 dioptries pour compenser sa phorie- tropie. Le patient 10 a du être opéré de nouveau 19 mois après la première chirurgie. Le patient présentait en plus de l’attitude compensatoire horizontale une inclinaison tête penchée sur l'épaule gauche. De plus il a développé une hauteur en plus de son ésotropie qu’il possédait déjà en pré-opératoire. A la suite de la seconde chirurgie le torticolis a bien été compensé. Le patient 11 a dû bénéficier d’une rééducation pour améliorer son amplitude de fusion. Chez le patient 12 un prisme de 6 dioptries base interne sur l’oeil droit et un autre de 6 dioptries base externe sur l’oeil gauche ont été installés dans sa correction pour compenser son torticolis résiduel. Il a été demandé à quatre patients revus en consultation d'attribuer une note de satisfaction suite à leur opération. La note moyenne obtenue est de 4,875/5 soit 97,5% de succès. 44 13. Discussion. 13.1. Performance visuelle du patient nystagmique avec position de blocage. Un des objectifs de ce mémoire était de déterminer les performances visuelles du patient nystagmique avec position de blocage. En s'intéressant tout d’abord à la position des yeux et la vision binoculaire, puis à la position de tête et enfin l’acuité visuelle. 13.1.1. Position des yeux et vision binoculaire. Ce qui est ressorti de la position des yeux dans cette étude, c’est que sur les 18 patients plus de la moitié (63,2%) sont orthophoriques ou simplement phoriques. Le parallélisme des yeux étant maintenu par la vision binoculaire cela signifie que sur cet échantillon de 19 patients, 12 patients possèdent une vision binoculaire assez performante pour maintenir un parallélisme oculaire malgré leur nystagmus. Seulement 3 patients (15,8%) sont tropiques avec CRA et donc ne peuvent pas développer de vision binoculaire avant l’opération. Pour avoir une vision binoculaire le patient doit avoir une correspondance rétinienne normale. Dans notre groupe de patients, 16 (84,2%) d’entre eux ont une correspondance rétinienne normale et donc des possibilités de vision binoculaire. Pour ce qui est de la vision binoculaire, j'aurai voulu l’aborder différemment avec des résultats aux tests de vision stéréoscopique. Ceci m'aurait permis de quantifier les valeurs que peuvent présenter un patient nystagmique avec position de blocage. L’analyse des paramètres de position des yeux et de vision binoculaire nous montre que la grande majorité des patients nystagmiques de cet échantillon possède de réelles 45 disponibilités de vision binoculaire et donc que le strabisme doit être pris en compte dans la prise en charge chirurgicale pour mettre le patient dans les meilleurs dispositions de développement. 13.1.2. Position de tête et acuité visuelle. Ce qui nous intéresse le plus dans cette partie c’est l’importance du torticolis. L’analyse des 17 patients a permis de nous rendre compte de la répartition des valeurs de torticolis au sein d’une population. Ici la majorité (66,6%) des cas présentait une position importante de torticolis supérieure à 20°. On considère que 15° est un torticolis invalidant, 13 patients de l'échantillon adoptent un torticolis supérieur ou égal à 15° soit 72,2% de la population étudiée. Notre analyse des cas cliniques a montré qu’un torticolis important peut entraver le développement de l’acuité visuelle comme chez le patient 18. Il donc primordiale de s'intéresser à la position de tête. L'objectif de l'intervention sera de modifier la position de tête au plus vite afin que le patient puisse développer une acuité visuelle normale. Le patient 15 et 19 nous montre qu’il est possible qu’un nystagmique ayant une position de blocage peut développer un acuité visuelle normale. L’acuité visuelle dans ce travail n’as pas été étudiée comme je l’aurai voulu, une population plus grande aurait pu permettre de montrer de manière plus précise les capacités visuelles des patients nystagmiques. 46 13.2. L’efficacité de la prise en charge chirurgicale. 13.2.1. Amélioration du torticolis. A l’analyse des résultats nous retenons une amélioration significative du torticolis. 71,4% des cas prennent une attitude de tête inférieure à 10° ce qui est un résultats acceptable. L'objectif de l’intervention étant de diminuer le torticolis seulement 21,4% des patients n'ont plus de torticolis après l'opération. L’efficacité de la prise en charge est jugée sur la mesure de la position de tête mais aussi sur les résultats fonctionnels. Les résultats fonctionnels correspondent au confort du patient, pour cela une note de satisfaction a été donnée par 4 patients qui ont été satisfaits à 97,5%. 13.2.2. Amélioration de la vision binoculaire et/ou déviation strabique. Les objectifs de la chirurgie dépendent de la vision binoculaire du patient. Chez les patients phoriques le but n’est pas d'améliorer la vision binoculaire mais de seulement réduire le torticolis. Nous surveillerons tout de même l'évolution en post- opératoire. Parfois une rééducation orthoptique pour améliorer les amplitudes de fusion peut être proposée. Dans le cas d’un patient phorie-tropique, l'objectif de la chirurgie sera d'améliorer la fusion du patient, le chirurgien interviendra de manière à rendre le patient phorique en plus de diminuer le torticolis. Chez les patients tropiques en correspondance rétinienne normale l’objectif de la chirurgie sera de retrouver une vision binoculaire avec amplitude de fusion et vision 47 stéréoscopique ; tandis que dans le cas d’une correspondance rétinienne anormal le but sera esthétique, le chirurgien cherchera simplement à diminuer l’angle. 13.3. Limite de l’étude. 13.3.1. Analyse de cas cliniques. Le manque de cas cliniques se fait clairement ressentir dans l’analyse. Un plus grand nombre de patients aurait permis d’obtenir des résultats plus fiables dans une démarche scientifique. Il a été très difficile de trouver des cas cliniques ce qui m’a contraint a proposer une étude à partir de l'échantillon obtenu. J’ai dû faire face à un manque de données concernant les examens pratiqués dans le suivi des patients qui auraient pu enrichir le contenu de ma partie développement notamment en ce qui concerne l’acuité visuelle et la vision stéréoscopique. Pour améliorer l'étude des cas une collaboration avec un ophtalmologue et son orthoptiste m'aurait permis d'accéder plus facilement à des suivis de patients afin d’obtenir des résultats plus représentatifs. 13.3.2 Etude de Madame Roger. J’aurai souhaiter comme Madame ROGER effectuer une étude à partir de cas qui m’auraient suivi de la partie concernant les performances visuelles jusqu’à 48 l'efficacité de la prise en charge chirurgicale, afin d’observer l'évolution de tous les paramètres dont nous avons parlé précédemment en pré et post-opératoires L’acuité visuelle n’a pas été abordée au cours de l'étude de Madame ROGER, et j’aurai aimé pouvoir mettre en évidence une éventuelle évolution de cette dernière même si nous savons que celle ci n’est pas l'objectif de cette chirurgie. 49 Conclusion: Ce travail de fin d'études avait pour but de mettre en évidence les capacités visuelles des patients nystagmiques avec position de blocage, l'efficacité de la prise en charge chirurgicale. L’analyse de cas cliniques de plusieurs patients nous a permis d'étudier les différents indicateurs de performance visuelle que peut présenter ce type de patient. Nous avons pu nous rendre compte que 84,2% des patients présentaient des possibilités de vision binoculaire et donc que le strabisme était à prendre en compte dans la chirurgie afin de mettre le patient dans les meilleurs dispositions. Nous avons vu qu’il était possible pour un patient nystagmique avec position de blocage de développer un acuité visuelle normale même si le développement de celle-ci peut être entravé par une position de blocage trop complexe. La technique de kestenbaum est une des seules techniques pratiquées dont l’objectif est de réduire le torticolis et parfois de réduire un strabisme associé. L’analyse des résultats obtenus chez un groupe de patients suite à cette prise en charge chirurgicale nous a permis de nous rendre compte que la chirurgie diminue de manière efficace le torticolis dans 85,8% des cas observés et que seulement 4 des patients ont dû bénéficier d’une prise en charge secondaire. Pour ce qui est du strabisme nous observons des diminutions importantes suite à l'intervention chirurgicale. Nous pouvons donc en conclure qu’un patient nystagmique avec une position de blocage peut développer des performances visuelles qui se rapprochent de très près de la normale et qu’étant donné l’efficacité prouvée de la prise en charge chirurgicale celle ci doit être réalisée rapidement pour permettre au patient d’optimiser ses performances. A l’avenir il pourrait être intéressant d'étudier des cas cliniques semblables au patient 18 afin de déterminer si la rééducation orthoptique en améliorant l’amplitude de fusion a une incidence dans des cas de mise en divergence artificielle difficile pour diminuer le torticolis. 50 Annexes Abréviations utilisées OD Oeil Droit OG Oeil Gauche OO Binoculaire AV Acuité Visuelle CT Cover Test PPC Punctum Proximum de Convergence VB Vision Binoculaire TTC Torticolis 51 Bibliographie Azar, N. (2010, décembre 1). 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